Carcinoma dell'esofago
Basi
Definizione: neoformazione epiteliale maligna dell’esofago, con tendenza a metastatizzare.
Incidenza: in Europa 6-7 nuovi casi/100 000 abitanti/anno; nel Caucaso ed in Cina si può considerare malattia endemica con un’incidenza 10 volte più elevata.
Suddivisione per età e sesso: picco nella decade di vita, rapporto maschi/ femmine 5:1.
Fattori predisponenti: fumo, alcool. Fattori alimentari (ad es. nitrosamine), ingestione abituale di cibi molto caldi, sindrome di Plummer-Vinson, ustioni. Displasia dell’epitelio esofageo, acalasia.
Nell’adenocarcinoma: esofago di Barrett = metaplasma di tipo intestinale, sulla quale può sopraggiungere una displasia di grado lieve, una displasia di grado elevato ed infine un carcinoma.
Localizzazione: circa il 10% nell’esofago cervicale, il 60-70% nell’esofago toracico alto e medio, il 30% nel tratto inferiore dell’esofago.
Istologia, frequenza:
Carcinoma spinocellulare e adenocarcinoma: con frequenza pressoché eguale, rispettivamente del 40-45%.
Seconda neoplasia contemporanea (sincrona) o successiva (metacrona) ad un carcinoma oro-ipofaringeo: 5-10%.
Carcinoma in situ spinocellulare: reperto occasionale.
Forme rare: leiomiosarcoma, carcinosarcoma, melanoma maligno.
Crescita: i carcinomi si accrescono su vasti tratti per via sottomucosa, talora persino in modo discontinuo. A causa di ciò e dei sintomi aspecifici la diagnosi viene posta per lo più in uno stadio avanzato!
Metastasi:
• Metastasi regionali alla prima visita: 15-30% (fossa sopraclavicolare, mediastino), a seconda della localizzazione del tumore. Inoltre metastasi per via linfatica nella stessa mucosa esofagea.
• Metastasi a distanza alla prima visita: circa il 10%, successivamente dal 30 al 50% (fegato, polmone, raramente ossa).
Sintomatologia: disfagia, perdita di peso, dolore retrosternale, rigurgito, singhiozzo (n. vago e frenico), disfonia (n. ricorrente!), sensazione di corpo estraneo (pag. 310).
Diagnostica
indispensabile:
Palpazione: linfonodi cervicali (fossa sopraclaveare). Un feperto palpatorio positivo ha il significato di metastasi regionale, in caso di carcinoma dell’esofago cervicale, di metastasi a distanza in caso cli neoplasia del terzo medio o inferiore dell’esofago.
Esame ORL completo.
Laringoscopia con ottica: nel carcinoma del tratto cervicale presenza d.i saliva e di residui alimentari in ipofaringe, evtl. edema aritenoideo. Esofagogastroscopia con endoscopio flessibile.
Ecografia: parti molli del collo, addome (metastasi epatiche!).
Endosonografia: valutazione delle pareti esofagee a mezzo di una sonda ecografica introdotta in esofago. Si possono riconoscere e diagnosticare alterazioni intramurali fino a i mn-i di diametro. E l’indagine più sensibile per la stadiazione.
Esami radiologici: torace. Esame con contrasto, eventuale ròntgen-cinematografia: ipofaringe, esofago.
Esofagoscopia (con strumento rigido): unico metodo per una valutazione sicura della regione retrocricoidea (imbocco esofageo).
Biopsia (endoscopica) e stadiazione istopatologica del tumore: in caso di reperto endoscopico e radiologico incerto, esame citologico con brushing!
Utile in casi particolari:
• Esami di laboratorio: VES, elettroforesi, eventualmente CEA (marker tumorale).
• TC/RM: collo, torace, addome (infiltrazione tumorale, metastasj).
Consulto interdisciplinare: internista chirurgo.
Diagnosi differenziale
Tumori benigni . Acalasia. Diverticolo. Sindrome di Plummer— Vinson. Scierodermia. Stenosi .
Terapia
Terapia medica:
• Sondino alimentare naso-gastrico, gastrostomia percutanea per via endoscopica (PEG).
• In caso di fistole esofagotracheali ed inoperabilità: stent intraluminale.
Terapia radiante primaria con 50-70 Gy in caso di inoperabilità, metastasi a distanza, paresi ricorrenziale da infiltrazione tumorale, eventualmente anche a scopo curativo.
• Chemioterapia di induzione, radiochemioterapia preoperatoria e come misura palliativa (poche remissioni solo di breve durata).
Indicazioni all’intervento chirurgico: in linea di principio ogni carcinoma dell’esofago senza/con metastasi regionali a scopo curativo, con metastasi a distanza a scopo palliativo.
Principi dell’intervento:
• Tumore localizzato all’imbocco esofageo, nella regione retrocricoidea: resezione della porzione cervicale dell’esofago, eventualmente con laringe e faringe e svuotamento laterocervicale bilaterale. Ricostruzione con trapianto libero di digiuno e microanastomosi vascolari.
• Tutti gli altri carcinomi localizzati più caudalmente: pianificazione della terapia ed intervento da parte del chirurgo:
- Localizzazione toracica o caudale: ad es. esofagotomia subtotale ed interposizione di un segmento di colori o pull-up gastrico.
- Intervento palliativo per carcinoma non asportabile: ad es. riduzione del tumore per via endoscopica mediante laser e radioterapia intraoperatoria (afterloading) o inserimento di un’endoprotesi.
Ambulatoriale/con ricovero:
E’ possibile effettuare ambulatoriamente la diagnostica endoscopica. Con ricovero tutti i provvedimenti chirurgici.
Prognosi
Probabilità di sopravvivenza globale a 5 anni inferiore al 20%.
Sopravvivenza media di pazienti trattati con terapia palliativa: 6-15 mesi.