Otite media cronica non  colesteatomatosa

Categoria:Forme Flogistiche

►Definizione Per quanto sorprendente possa sembrare, non esiste, a oggi,

una definizione precisa dell’otite media cronica. La più accettata sembra essere stata formulata nel 1987 in occasione del quarto simposio internazionale sull’otite media: l’otite media cronica (OMC) è un’infiammazione della mucosa dell’orecchio medio,

ossia della cassa del timpano, delle cavità annesse e della tuba uditiva, che persiste da più di tre mesi, e che è accompagnata da essudato posteriore a una membrana timpanica intatta ma senza sintomatologia acuta, oppure da otorrea con scolo

attraverso una perforazione timpanica (Tran Ba Huy,1993)Quadro clinico caratterizzato da un’infezione cronica dell’orecchio medio (tuba. cavo del timpano. mastoide) con manifestazioni cliniche diverse e variabili, in presenza di una perforazione persistente della membrana timpanica (da almeno 2 mesi), con  otorrea a carattere intermittente , a poussés (fase attiva con otorrea, fase inattiva asciutta) o continuo (Fig. 1), il più delle volte con compartecipazione della mucosa delle cellette mastoidee.

►Epidemiologia. L’otite media cronica non colesteatomatosa (OMCNC) è più diffusa soprattutto tra le classi sociali meno abbienti nei paesi “industrializzati”. La prevalenza è attorno allo 0,090%, Rappresenta circa il 60-80% delle patologie dell’orecchio medio nei paesi in via di sviluppo. Nella popolazione indigena Australiana si stima un’incidenza pari al 66%. Maggiore è la perforazione della membrana timpanica, più è probabile che il paziente è sviluppare CSOM. Alcuni studi stimano l'incidenza annua di CSOM di essere 39 casi ogni 100.000 persone in bambini e adolescenti di età compresa tra 15 anni e più giovani. In Gran Bretagna, 0,9% dei bambini e il 0,5% degli adulti hanno CSOM. In Israele, solo 0,039% dei bambini sono affetti. [13] Alcuni sottoinsiemi di popolazione sono ad aumentato rischio di sviluppare l’otite media cronica . Le popolazioni native americane ed Eskimo dimostrano un aumento del rischio di infezione. Otto per cento dei nativi americani e fino al 12% di eschimesi sono affetti da CSOM. L'anatomia e la funzione della tuba di Eustachio svolgono un ruolo significativo in questo aumento del rischio. La tuba di Eustachio è più ampio e più aperto in queste popolazioni che in altri, mettendoli quindi a maggior rischio per il reflusso nasale di batteri comuni di otite media acuta e otite media acuta ricorrente e porta alla più frequente sviluppo di otite media cronica .

Altre popolazioni ad alto rischio includono i bambini da Guam, Hong Kong, Sud Africa, e le Isole Salomone. La prevalenza di  OMC sembra essere distribuito equamente tra maschi e donne. Non è sconosciuta Esattamente nelle diverse fasce di età, tuttavia, alcuni studi stimano l'incidenza annua di OMC sia di 39 casi per 100.000 in bambini e adolescenti di età compresa tra 15 anni e più giovani.

Condizioni “favorenti” lo sviluppo di tali affezioni si possono distinguere in generali (es diabete) e locali (es adenoiditi. rinosinusiti recidivanti in particolare di tipo allergicoiperplastico).

Eziopatogenesi

E’ probabilmente multifattoriale ad eziologia non ben definita. Nella patogenesi della malattia rivestono importanza diversi fattori tra cui:

Embriologici ed anatomici: l’organogenesi dell’orecchio medio è complessa originando da tutti e tre i foglietti embriologici. Un’alterazione della formazione dei diversi recessi, seni, aditi può giocare un ruolo fondamentale nella genesi e mantenimento di un processo flogistico cronico. In particolare riveste grande importanza il diaframma interattico-atriale che separa la cavità in due parti: una anteroinferiore ben ventilata ed una postero-inferiore poco ventilata e sede di ristagno e ritenzione pericolosa.

Batteriologici: l’influenza dell’infezione batterica sembra essere importante in quanto induce, mantiene e riattiva un processo flogistico della mucosa respiratoria dell’orecchio medio. Il ripetersi degli episodi infettivi non può che aggravare una flogosi cronica.

Biochimici: nella fase iniziale della flogosi cronica i mediatori dell’infiammazione possono modificare lo spessore dello strato periciliare attraverso la vasodilatazione, l’aumento della permeabilità capillare, l’aumento di secrezione mucoide, l’alterazione della ventilazione tubarica. Questi fattori aumentano lo strato periciliare favorendo il ristagno del versamento per l’alterazione della clearance mucociliare. A lungo termine il continuo stimolo dei diversi mediatori sulla mucosa dell’orecchio medio potrebbe favorire la metaplasia mucipara secretiva e l’aumento dei fibroblasti e della sintesi di collagene.

Tubarici: la disfunzione tubarica cronica per cause flogistiche, meccaniche e dismorfiche modifica l’equilibrio pressorio e gassoso endotimpanico con automantenimento dell’infiammazione mucosa.

►Patogenesi

Per lungo tempo si sono contrapposte due teorie.

Teoria ex vacuo

Questa teoria, propugnata da Adam Politzer, implica un blocco della tuba uditiva, responsabile di una marcata depressione endotimpanica (il vacuum) con retrazione del timpano e trasudazione dai capillari della mucosa.

Questa teoria, che ha prevalso per diversi decenni, spiegava il carattere denso delle secrezioni del bambino con il semplice aumento della concentrazione delle proteine ematiche trasudate. In realtà, è stato stabilito che questo aumento non aumenta in nessun modo la viscosità del mezzo. In particolare, questa interpretazione trascura la presenza delle cellule mucipare nell’ambito dell’epitelio dell’orecchio medio e la metaplasia mucipara risultante da un’infiammazione prolungata, con secrezione di muco come corollario.

Teoria infiammatoria

Attualmente sembra accettato che la risposta infiammatoria sia il fattore causale essenziale, se non unico, dell’otite sieromucosa dell’infanzia.

Secondo questa teoria, la causa sarebbe un’otite acuta o un’infezione delle vie aeree superiori che genera un processo infiammatorio la cui durata varia a seconda dei bambini e in rapporto ad alcuni fattori: dimensioni della mastoide (cf. supra),

recidiva degli eventi infettivi, uso inadeguato della terapia antibiotica, ecc.
►Cause: di regola consegue ad otite media acuta con perforazione (Fig. 1a-b-c-d). Infezioni batteriche a poussés o persistenti della mucosa e delle strutture ossee dell’orecchio medio. Disturbi della funzionalità tubarica. Infiammazione cronica persistente della mucosa delle cellette mastoidee. Frequente in caso di ostacolo alla respirazione nasale (deviazione del setto, patologia dei turbinati) con / senza sinusite cronica. Dopo perforazione traumatica della membrana timpanica. Occasionalmente in caso di allergia, di immunodepressione, nella granulornatosi di Wegener, nella tubercolosi dell’orecchio.

►Patogeni più frequenti: Pseudomonas aeruginosa (60%-80%), Stafilococco Aureus (10-25%), Proteus (10-20%), Escherichia Coli, Streptococco Viridans, Klebsielle, Miceti e difteroidi sono i più comuni batteri coltivati da orecchie cronicamente drenanti. Anaerobi e funghi possono crescere in concomitanza con gli aerobi in un rapporto simbiotico. Il significato clinico di questa relazione, anche se non dimostrata, è teorizzato per essere un aumento della virulenza dell'infezione. Comprendere la microbiologia di questa malattia consente al medico di creare un piano di trattamento con la massima efficacia e meno morbosità.

►Postumi: ipoacusia di conduzione, fibrosi della mucosa, processi adesivi, sviluppo di granulazioni piogeniche e di polipi della mucosa, osteite degli ossicini (soprattutto dell’ incudine) ed eventualmente della mastoide, neoformazione ossea reattiva, granuloma colesterinico.
►Frequenza: a qualsiasi età.

Classificazione delle otiti mucose aperte

• Stadio 1 = eritematosa (Fig.2.)

• Stadio 2 = eritematosa secretiva (Fig.3)

• Stadio 3 = polipoide non secretiva(Fig.4.)

• Stadio 4 = polipoide secretiva (Fig. 5. )

►Sintomatologia: «Orecchio umido» è, senza dubbio, il termine che indica meglio questa entità. Certamente, è presente una sordità di grado variabile, spesso trascurata, anche se il più delle volte il paziente finisce per consultare il medico per l’otorrea. L’otorrea è di solito modesta, intermittente muco-filamentosa o muco-purulenta, inodore, raramente fetida, ma permanente; a volte bagna il condotto uditivo esterno e disturba il paziente. In occasione di episodi di recidiva secondari a un’infiammazione acuta della sfera rinosinusale o di un bagno, diventa purulenta, abbondante, talvolta fetida e biancastra. Questi due ultimi caratteri non indicano affatto la presenza di un colesteatoma, come insegnano i classici trattati di semeiologia otologica, ma, piuttosto, l’ipercheratosi e la macerazione del rivestimento cutaneo del condotto uditivo esterno. In ogni caso, molto spesso è il carattere fastidioso di questo odore che porta il paziente (spinto dai suoi familiari) a consultare il medico. Esacerbazione e vertigini in caso di ingresso d’acqua.

Possiamo più semplicemente  distinguere due forme:

 1) l’OMCNCS L’otite Media Cronica Non Colesteatomatosa Semplice(Fig.6a.)

 2) OMCNCG L’otite Media Cronica Non Colesteatomatosa granulomatosa, (Fig.6b.)

1)La prima (l’OMCNC semplice) è caratterizzata otoscopicamente da una perforazione per lo più unica. di dimensioni variabili, spesso a sede centrale e dei quadranti inferiori, I margini della perforazione possono assumere talvolta aspetto granuleggiante. L’otorrea non ha sempre aspetto purulento. potendo spesso assumere carattere mucoso o muco-purulento. Soggettivamente il paziente non avverte dolore: lamenta ipoacusia. associata alla necessità di pulire frequentemente il condotto, bagnato da essudato La comparsa di otodinia si verifica di solito in fase di riacutizzazione del processo otitico cronico.  

2)In quella granulomatosa,   si  verifica la formazione di tessuto di granulazione (OMCNC granulomatosa), che spesso origina dai margini della perforazione o dalla parete mediale del cavo del timpano. Tale tessuto può talora divenire esuberante ed aggettare nel condotto uditivo esterno. Si accompagna spesso ad otorrea persistente.

►Complicazioni: l’otite media cronica senza un trattamento pronto ed adeguato può progredire e dare  una serie di complicazioni lievi fino al pericolo di vita , che possono essere separati in 2 sottogruppi: complicazioni intratemporali e intracranica( Smith J.A. 2006) Le complicazioni intratemporali comprendono: la petrosite, la sindrome di Gradenigo, la paralisi del facciale, e la labirintite. Le complicazioni intracraniche includono la tromboflebite del seno laterale, la meningite e l’ascesso intracranico. Postumi includono la perdita dell'udito, colesteatoma acquisito, e timpanosclerosi. sordità neurosensoriale concomitante (tossica) possibile dopo anni, otite esterna, eczema del condotto uditivo. In caso di arresto della secrezione (causata da un polipo) possibili mastoidite, paresi del facciale, labirintite,.

Diagnostica
►Indispensabile:
• Valutazione ORL completa.

• Otomicroscopia: Oltre all’anamnesi accurata è necessario sottoporre il paziente ad attenta valutazione otoscopica ed otomicroscopica. In fase di attività secrezione purulenta o muco-filamentosa nel condotto uditivo. Dopo aspirazione, perforazione centrale, spesso subtotale della membrana timpanica. Mucosa dell’orecchio medio iperemica, iperplastica, eventualmente polipi della mucosa. In fase di inattività, mucosa dell’orecchio medio asciutta sottile o ispessita, pallida, veli cicatriziali, membrana timpanica residua di aspetto cicatriziale (placche calcaree, timpanosclerosi). L'otite media purulenta cronica semplice è caratterizzata otoscopicamente da una perforazione per lo più unica,, di dimensioni variabili, a sede centrale od inferiore che non raggiunge mai l'anello timpanico e non ha mai sede epitimpanica. I margini della perforazione, di solito lisci e netti, assumono talvolta aspetto granuleggiante. La catena ossiculare solitamente normale può presentare lesioni osteitiche variabili che possono interessare l’articolazione incudo-stapediale, il manico del martello e la sovrastruttura della staffa. È possibile osservare, attraverso la perforazione, la parete mediale della cavità timpanica, alla quale possono intimamente aderire i margini della perforazione stessa.

• Da un punto di vista audiometrico, l’ipoacusia di trasmissione o mista varia tra i 20 e i 50 dB. Il danno della conduzione ossea è un blocco completo della tuba uditiva, ma ciò non è costante. Ciò suggerisce, viceversa, che la disfunzione del condotto uditivo non è costante nell’OMC.

• Da un punto di vista radiologico, la tomografia, quando è richiesta, mostra spesso un opacamento della regione mastoidea, lesione che indica una reazione infiammatoria della mucosa, così come una forma susseguente di osteite.

È in questo tipo di otite che l’esame della sfera ORL, particolarmente centrata sui seni e il rinofaringe, riveste un’importanza capitale per l’approccio tanto patogenetico quanto terapeutico della malattia. Si è, infatti, già insistito sul ruolo delle infezioni contigue nel mantenimento e nella riacutizzazione dell’OMA. Dallo stesso punto di vista, un’indagine allergologica permette talvolta di evidenziare un allergene la cui eradicazione non può che essere utile al paziente.

• Pervietà tubarica: spesso difficoltosa (Politzer con tubo di ascolto).

• Esclusione di nistagmo spontaneo o provocato (occhiali di Frenzel).

►Utile solo in casi particolari:

• Tampone (germi responsabili, antibiogramma?): ricercare eventualmente
anche bacilli acidoresistenti.

• Esami radiografici: proiezione di Schùller (pneumatizzazione da ridotta ad assente, possibile presenza di processi osteolitici periantrali). Seni paranasali (escludere una sinusite).
• TC: rocche, eventualmente preoperatoria (vedi Fig. 7.4a).

• Eventuale diagnostica allergologica: Prick, test di provocazione nasale,RAST.

Evoluzione

Lasciata in balia degli episodi flogistici infettivi la malattia evolve con otorrea purulenta e fetida che macera la cute del condotto, favorisce le lesioni osteitiche ed aggrava e mantiene la flogosi attico-mastoidea.

Diagnosi Differenziale

►Perforazione traumatica della membrana timpanica.

►Granulornatosi di Wegener

►Otite media tubercolare: perforazioni multiple della membrana timpanica, secrezione torbida non maleodorante, dolore mastoideo sordo, paresi facciale, radiologicamente buona pneumatizzazione, talora velatura delle cellette mastoidee.
►Neoplasia dell’orecchio medio o tubarica.

Terapia
Terapia medica: Antibiotici per via sistemica o locale, cicli di corticosteroidi

(piuttosto che antinfiammatori non steroidei), La pazienza e l’ostinazione nella gestione del trattamento sono qui necessari poiché uno dei fattori essenziali del successo è la motivazione del paziente stesso. Molto spesso, infatti, un paziente liberato da un’otorrea abbondante o fetida abbandonerà il trattamento, abituato com’è a un certo grado di ipoacusia. Qualsiasi episodio infettivo della sfera ORL deve essere trattato vigorosamente.

Solo su un orecchio secco da alcuni mesi – ossia su un orecchio da sequela – si può eventualmente considerare l’intervento chirurgico funzionale.

• Pulizia accurata con aspiratore, microaspirazioni ripetute, eventuale asportazione di polipi ,cure locali sembrano essenziali.

• Solo in fase attiva secernente con iperplasia mucosa gocce auricolari (anche con antibiotici aminoglicosidici [!]) (vedi Tab. I^a ).

◙ Attenzione: con la scomparsa della secrezione utilizzare gocce auricolari senza antibiotici aminoglicosidi, successivamente toccature della perforazione con tintura di Castellani (FUCSINA FENICA 0,3% ) o H₂0₂ 4%.

• Trattamento dei disturbi tubarici di base con, ad es. xilometazolina cloridrato spray nasale e mucolitici per es. ambroxal cloridrato. Manovre di Valsalva regolari.
• In caso di trattamento locale senza risultato, trattamento antibiotico dopo tampone ad es. con ciprofloxacina in alto dosaggio, nei bambini ceftazidima; in presenza di Stafilococco aureo aminopenicillina + inibitore 3-lactamasi.

•In caso di allergia documentata: allontanamento degli allergeni, glicocorticoidi topici (per via nasale!), ad es, beclometasone dipropionato.

• Evitare l’ingresso d’acqua nell’orecchio medio, asciugare l’orecchio con aria calda, non con cotton-fioc

• Protesizzazione acustica . Attenzione: in caso di secrezione auri- colare recidivante l’applicazione di un apparecchio convenzionale è problematica, perciò va dapprima in ogni caso effettuato l’intervento di timpanoplastica! In caso di inoperabilità prendere in considerazione un apparecchio BAHA (Bone Anchored Hearing Aid,).
►Indicazioni all’intervento chirurgico: di regola ogni otite media cronica dopo trattamento medico delle riacutizzazioni. Tuttavia uno stadio subacuto non preclude l’intervento.
►Principi dell’intervento:

• Eliminazione delle cause: settoplastica , risanamento dei seni paranasali,

 adenoidectomia.
• La terapia chirurgica varia dalla semplice Miringoplastica con ricostruzione della membrana timpanica alla Timpanoplastica (chiusa e più raramente aperta) con mastoidectomia. L’ossiculoplastica viene presa in considerazione nei casi di discontinuità della catena ossiculare per lisi ossea.

• In caso di comparsa di complicanze: mastoidectomia, decompressione del facciale, timpanoplastica. In caso di interessamento osseo massivo di tipo purulento e / o granuloma colesterinico può essere necessario un intervento più radicale .

►Ambulatoriale/con ricovero:

• Ambulatoriamente i trattamenti conservativi.

• Con ricovero tutti i provvedimenti chirurgici.

Prognosi
►Buona in caso di tromba di Eustachio funzionante ed intervento di timpano- plastica riuscito (80%). Diversamente, frequenti recidive.

Complicanze chirurgiche

Complicazioni di timpanoplastica possono comprendere i seguenti:

·         I tassi di fallimento del trapianto vanno dal 10-20% a seconda della tecnica utilizzata e l'esperienza del chirurgo

·         L'infezione è una potenziale complicanza per qualsiasi procedura chirurgica, ma è raramente si presenta con la  timpanoplastica; alcuni chirurghi raccomandano un trattamento antibiotico, da pratica prima dell’operazione , ma ci sono pochi dati per supportare il loro uso

·         Ematomi può sviluppare con approcci postauricolare

·         Disturbi del gusto si verifica secondaria a danni al nervo corda del timpano, ma tende ad essere auto-limitante, ma può essere fastidiosa per i pazienti

·         L'incisione retroauricolare CON RECISIONE dei nervi sensoriali periferici, può causare intorpidimento dell’orecchio ed in alcuni intorpidimento del padiglione auricolare e lobulo, questo disturbo è particolarmente inquietante per i pazienti con  orecchie forate al lobulo , che hanno la sensazione di un  lobulo compresso dagli orecchini

·         Una ipoacusia trasmissiva può verificarsi per  rottura degli ossicini o sclerosi, anche la cicatrizzazione della neo-membrana timpanica che porta alla lateralizzazione può causare una perdita conduttiva,

·         Raramente dopo l’intervento compare  una ipoacusia neurosensoriale, che viene considerata un complicanza grave.

·         Durante  qualsiasi procedura chirurgica, sull’ orecchio medio, possono  presentarsi  crisi vertiginosi  di solito di breve durata , tuttavia, se la vertigine  è grave o persistente, ulteriore iter può essere preso in considerazione una revisione .

·         La paralisi del facciale è rara, ma a volte è secondaria ad infiltrazione di anestetico locale, anche se, la paralisi correlata all'anestesia, si risolve di solito subito dopo l'intervento chirurgico.

Complicanze della mastoidectomia o timpanomastoidectomia comprendono quelle di cui sopra riportate  e le seguenti:

·         Perdita CSF può verificarsi se durante la dissezione si incontra la dura MADRE CHE VIENE  violata, questo lesione spesso può essere riparata, se riconosciuta durante l'intervento chirurgico.

·         Complicazioni intracraniche possono includere: ascesso cerebrale, meningite, o danni fisici al cervello stesso.

Prognosi chirurgica

La Timpanoplastica fornisce nella maggior parte dei pazienti  un orecchio asciutto guarito. Nei pazienti con colesteatoma, una procedura di messa in scena può essere utile per garantire la completa eradicazione del colesteatoma. La catena degli ossicini può essere ricostruita con tessuti autologhi (cartilagine, osso) o con impianti protesici al secondo intervento chirurgico. Questi pazienti richiedono una sorveglianza assidua come ricorrenza del processo della malattia originale non è raro.

Il risultato generale e più desiderabile per un paziente che ha subito un timpanomastoidectomia è un secco, orecchio sano, non secernente. Lungo periodo di follow-up cura di questi pazienti è essenziale per rilevare la ricorrenza di colesteatoma, alla prima insorgenza. In tali casi, un'altra procedura può essere necessaria. La probabilità di conservazione dell'udito dipende dall'estensione della malattia e il coinvolgimento degli ossicini, che varia ampiamente.

Prevenzione

Le seguenti misure aiutano a prevenire recidive e consentire un intervento precoce in pazienti con infezioni ricorrenti:

·         I pazienti devono essere avvisati di tenere le orecchie asciutte per evitare complicazioni future, anche dopo i risultati del trattamento medico in un orecchio sicuro e asciutto, il nuoto non è controindicato se i pazienti asciugare le orecchie dopo

·         Timpanoplastica, un intervento chirurgico che sigilla la perforazione, previene la traslocazione di batteri dal canale auricolare esterno nell'orecchio medio, la mucosa non infiammata  dell'orecchio medio scoraggia lo sviluppo futuro di CSOM

·         I primi sintomi di pienezza sonora, otalgia con o senza febbre, mal di testa e la valutazione mandato da un otorinolaringoiatra in pazienti con una storia recente di CSOM

Tabella I^a • Gocce auricolari attualmente in commercio in A, CH, D, I e loro principi attivi.

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Otite media cronica colesteatomatosa

Colesteatoma Ricerca del segno della fistola

Categoria: Forme Flogistiche

► Definizione:

•L'otite cronica colesteatomatosa è spesso qualificata come un'otite cronica pericolosa per distinguerla dagli altri tipi di otite cronica. Questa pericolosità è legata alle proprietà osteolitiche e al carattere evolutivo del colesteatoma, potenziale fonte di gravi complicanze(labirintica, paralisi facciale, meningiti e ascesso cerebrale). Rappresenta una patologia infiammatoria cronica determinata da una proliferazione epidermica all’interno delle cavità dell’ orecchio medio, caratterizzata dalla proprietà desquamativa in superficie e dalla lisi ossea in profondità (skin in the wrong place).

Patogenesi

Si possono distinguere due forme colesteatomatose:

a)il colesteatoma congenito: origina da residui di epitelio pavimentoso rimasti nell’orecchio medio durante lo sviluppo embrionale.  E’ definito come una massa sferica ben capsulata situata nella cassa timpanica dietro ad una membrana timpanica intatta in giovani bambini senza una storia anamnestica di traumi della rocca, infezioni o infiammazioni, senza otorrea, perforazioni o precedenti procedure otochirurgiche. La sede più frequente è nella regione antero-superiore della cassa timpanica, più raramente a livello mesotimpanico e postero-superiore. I colesteatomi primitivi sono stati descritti lungo tutto il tubo neurale dal chiasma ottico alla spina cordale. Sono considerate lesioni sviluppate da epitelio aberrante dopo la chiusura del tubo neurale tra la 3° e la 4° settimana di gestazione. Il colesteatoma congenito dell’orecchio medio, invece, sembra avere un’origine disembriogenetica, per la presenza di inclusioni epidermoidi embrionali che sono racchiuse nella mucosa della regione antero-superiore della parete laterale del mesotimpano che normalmente scompaiono dopo la 33° settimana di gestazione. La loro mancata involuzione sembra all’origine della malattia.

b)Il colesteatoma acquisito. È distinto in primitivo e secondario. All’origine del colesteatoma primitivo sono state avanzate in passato diverse teorie:

Colesteatoma acquisito: conseguenza della penetrazione distruttiva dell’epitelio pavimentoso composto della membrana timpanica e del condotto uditivo nella cavità dell’orecchio medio attraverso una perforazione marginale postero superiore o attraverso una retrazione con successiva perforazione della pars flaccida (membrana di Shrapnell; Fig. 1a-b/2a-b-c-d. Invasione di epitelio cutaneo entro gli spazi dell’orecchio medio dopo un trauma (frattura del temporale, perforazione traumatica del timpano) o dopo impianto chirurgico (vedi oltre).

Fig. 1a-b Colesteatoma a) Fotografia intraoperatoria di un esteso colesteatoma dell’orecchio destro (freccia); b) Reperto operatorio.

Fig. 2a-b-c-d Colesteatoma a) Sezione istologica del temporale di un bambino. Una tasca di retrazione marginale posterosuperiore si è infossata fino al canale del facciale (cosiddetto colesteatoma della pars tensa), F = nervo facciale, C = coclea, G = condotto uditivo; b) colesteatoma della pars flaccida (Shrapnell) con sviluppo nell’orecchio medio ed interessamento del vestibolo (V); S = platina della staffa, F = nervo facciale, C coclea, G condotto uditivo esterno; c) matrice del colesteatoma sul punto di invadere il canale semicircolare laterale (freccia); d) labirintite dopo invasione del canale semicircolare laterale da parte del colesteatoma (freccia).

► Epidemiologia. Rappresenta circa un terzo delle otiti croniche a timpano aperto, può presentarsi a qualsiasi età, 3/100,000 bambini and 12/100,000 adulti. la bilateralità (13%) ,come la familiarità non sono eccezionali. La prevalenza è attorno allo 0,06% In uno studio, il numero di nuovi casi di colesteatoma in Iowa è stato stimato nel 1975-6 a poco meno di un nuovo caso ogni 10.000 cittadini all'anno. (Harker LA ,1977), Un totale di 500 pazienti con diagnosi di colesteatoma e operato durante 1982-1991 nella regione di Tampere University Hospital e Mikkeli Central Hospital in Finlandia sono stati analizzati in modo retrospettivo. L'incidenza annuale media è stata di 9,2 per 100.000 abitanti (range 3,7-13,9) e durante il periodo di studio, l'incidenza annuale è notevolmente diminuito (Kemppainen HO,; 1999). Età :Distribuzione Colesteatoma colpisce tutte le età, dai neonati fino agli anziani. Il picco di incidenza si verifica nel secondo decennio. (Harker LA ,1977).

► Patogenesi:  Per l'otite colesteatomatosa acquisita la patogenesi è diversa. Sono state riportate parecchie teorie:

1a) Teoria della metaplasia della mucosa dell'orecchio medio da parte di un processo infiammatorio;

1b) Teoria della migrazione laterale;

1c) Teoria della proliferazione papillare e invasione epiteliale;

1d) infine, Teoria della retrazione e dell'invaginazione;

1e) combinazione delle precedenti.

a)la metaplasia della mucosa dell’orecchio medio (Wendt, 1873) in corso di fenomeni flogistici cronici dell’orecchio medio o teoria dell’origine epidermica attraverso una migrazione superficiale (Habermann 1888) secondo la quale l’epitelio malpighiano invade l’orecchio medio attraverso i bordi di una perforazione timpanica;   attraverso una migrazione profonda o invaginazione papillare, secondo la quale alcuni elementi cellulari della lamina basale dell’epitelio possono migrare nel sottostante connettivo con iperacantosi e formazione di coni epiteliali; impianto epiteliale per traumi della rocca petrosa; per infiammazione (Von Troltsch,1864), non confermata dagli studi clinici e sperimentali. D'altra parte, gli studi morfologici microscopici e istochimici confermano la somiglianza tra l'epidermide del colesteatoma e l'epidermide del fondo del condotto uditivo esterno (Bodelet B., 1970 ; Schaper J.,1976; Magnan J.,1991).

b) migrazione della cute al fondo del GUE, attraverso una perforazione marginale della MT: questa migrazione “atipica”. che avviene in direzione centripeta opposta a quella fisiologica centrifuga, richiede un’assenza dell’anulus e un’osteite dell’osso timpanico ed è stata dimostrata da studi sperimentali:

c) iperplasia papillare e invasione epiteliale: proposta da Ruedi (1929) descrive una proliferazione epiteliale dello strato basale (formazione di pseudopodi). con invasione del connettivo sottostante:

d) È l'evoluzione di una tasca di retrazione e invaginazione timpanica che determina la grande maggioranza dei casi di otite cronica colesteatomatosa (Gersdorff M.C., 2006 ): nel 1891 Bezold introdusse il concetto della “tasca di retrazione” a livello dell’attico, sviluppato in seguito accanto alle nozioni di “depressione” negativa nella cassa timpanica. Gli studi sulla disfunzione tubarica per cause meccaniche sono stati integrati dagli studi relativi agli scambi gassosi tra la mucosa dell’orecchio medio e la cavità timpanica (Sadé,1991). Sotto l’effetto prolungato di una flogosi persistente unita a una cronica depressione negativa endotimpanica. la tasca di retrazione epitimpanica o postero-superiore della pars tensa, si invagina mettendosi in contatto con l’osso dell’articolazione incudo-stapediale. della parete mediale della cassa. della testa del martello. Si realizza così una sinfisi infiammatoria

e)combinazione delle precedenti. ovvero teoria multifattoriale: attualmente il colesteatoma può essere considerato una malattia infiammatoria dell’ orecchio medio associata a una disfunzione immunologica. congenita o acquisita. delle cellule epidermiche del fondo del CUE.

L'otite cronica colesteatomatosa è una patologia acquisita, il che la differenzia dal colesteatoma congenito o primario. Condizione per l’instaurarsi di un colesteatoma secondario (la forma più frequente) è una disfunzione tubarica cronica con conseguente condizione di pressione negativa nell’orecchio medio. A seguito di questa depressione, nella cassa si verifica un’invaginazione del quadrante posterosuperiore della membrana timpanica (pars tensa - colesteatoma marginale posterosuperiore, Fig. 7.10) o della membrana di Shrapnell (pars flaccida

- colesteatoma di Shrapnell, Fig. 7.12). In questa tasca di retrazione si raccolgono detriti (epitelio di desquamazione) che non possono svuotarsi nei condotto uditivo esterno e che a poco a poco provocano un ingrandimento sacciforme della porzione di membrana timpanica introflessa. L’epitelio timpanico introflesso entro l’orecchio medio (matrice colesteatomatosa) prende contatto all’inizio passivamente con la mucosa dell’orecchio medio (perimatrice). Infiammazioni recidivanti dell’epitelio della tasca di retrazione, come pure della mucosa dell’orecchio medio, favoriscono la proliferazione della matrice epiteliale ed innescano così una crescita attiva del sacco epiteliale. L’elevata attività enzimatica di questo viene indotta ed attivata da batteri (Pseudomonas) che si stabiliscono entro i detriti epidermici che si accumulano nell’interno del sacco colesteatomatoso. Al confine tra matrice e perimatrice l’osso sottostante (principalmente catena degli ossicini, canale del facciale, canale semicircolare laterale) viene coinvolto nel processo infiammatorio e può essere progressivamente distrutto, Il sacco colesteatomatoso può perforarsi. La matrice colesteatomatosa s’accresce mediante osteolisi distruggendo le strutture della cassa timpanica, dell’antro e della mastoide.

• Il colesteatoma della pars tensa può anche originare da una perforazione marginale del quadrante posterosuperiore della membrana timpanica conseguenti ad un’infezione. Condizione perché questo avvenga è la distruzione dell’anulus fibroso, cosicché, scivolando lungo la superficie ossea, l‘epitelio del condotto uditivo può accrescersi nell’orecchio medio in direzione dell’antro distruggendo l’osso con il meccanismo e le modalità sovra descritte.

• Agenti: Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Stafilococchi, flora
batterica mista.

Classificazione

Il colesteatoma può avere diverse sedi di origine, di estensione, diversa eziologia e patogenesi e vari quadri clinici di presentazione. Tos (2000) ha proposto una classificazione topografica ed eziologica di orientamento per clinici e otochirurghi.

Topograficamente il colesteatoma può essere suddiviso in:

Colesteatoma del condotto uditivo esterno (CUE). Può essere primitivo (postinfiammatorio) e secondario iatrogeno (perle colesteatomatose nella cute del CUE, perle perianulari, colesteatoma del lembo timpanomeatale…)

Colesteatoma dell’orecchio medio. Il più importante e diffuso. Si distinguono:

il colesteatoma dell’attico (più noto e definito, consecutivo alla retrazione della membrana di Sharpnell ed estensione laterale al corpo dell’incudine e alla testa del martello. Da qui può estendersi attorno agli ossicini nell’attico mediale ed anteriore, aditus ad antrum e mastoide).

Il colesteatoma del sinus. Origina da una tasca di retrazione postero-superiore della tensa con estensione attorno alla staffa ed al sinus timpani con riassorbimento osseo e lisi del processo lungo dell’incudine e della sovrastruttura della staffa. Si estende al tratto orizzontale del nervo facciale.

Il colesteatoma della tensa. Origina dalla retrazione e adesione dell’intera pars tensa sulla parete mediale della cassa timpanica.

Il colesteatoma mesotimpanico. Così definito è il colesteatoma dietro ad una membrana timpanica intatta o meglio noto come colesteatoma congenito.

Colesteatoma dell’osso temporale e della rocca petrosa. E’ localizzato nella mastoide, apice petroso ed angolo ponto-cerebellare senza rapporti con la cassa timpanica. La forma primitiva è data da inclusioni epiteliali embrionali e si situa solitamente medialmente al labirinto ad estensione verso l’antro e medialmente verso l’angolo ponto-cerebellare. La forma secondaria è un colesteatoma residuo iatrogeno, dopo otochirurgia con residui nelle cellule perilabirintiche.

Colesteatoma ectopico (cisti epidermoidi al di fuori dell’osso temporale).

Nella classificazione eziologica, Tos distingue il colesteatoma in:

congenito (colesteatoma mesotimpanico, dell’apice petroso, dell’angolo ponto-cerebellare, cisti dermoidi dell’osso temporale)

acquisito (postinfiammatorio, del CUE, traumatico, residuo, ricorrente, iatrogeno).

Forme cliniche

Forme otoscopiche

Colesteatoma epitimpanico atticale o atticite colesteatomatosa(fig. 3-a-b-c-d-e):Il colesteatoma può essere visibile sotto forma di squame biancastre localizzate a livello della regione della membrana di Shrapnell. Esiste spesso una distruzione più o meno rilevante del muro della loggetta. A volte, il colesteatoma è mascherato da una crosta oppure da un polipo atticale (Figura 2 ). È quindi importante assicurare una pulizia perfetta del condotto uditivo esterno, poiché una crosta di aspetto banale può mascherare un voluminoso colesteatoma.

Colesteatoma posterosuperiore:Corrisponde all'evoluzione di una sacca di retrazione posterosuperiore (Fig. 4 ). In questi casi l'interessamento della catena ossiculare è frequente e la regione del retrotimpano è spesso invasa.

Non è raro che colesteatomi epitimpanici e posterosuperiori siano associati.

Colesteatoma mesotimpanico: Il colesteatoma invade la cassa del timpano (Fig. 5a-b ). La membrana timpanica può essere perforata o intatta.

Forme pseudotumorali:Il colesteatoma può talvolta essere totalmente mascherato da un voluminoso polipo infiammatorio che ostruisce il condotto uditivo esterno (Fig. 6 ). La presenza di un tale polipo infiammatorio è estremamente sospetta di un'otite colesteatomatosa (Prasannaraj T., 2003 ; Arroyo Gargallo R., 1997). Deve essere sospettato un tumore, benigno o maligno, del condotto uditivo esterno o, più raramente, si deve sospettare un altro tumore dell'orecchio medio, come un paraganglioma timpanico il cui aspetto liscio e roseo assomiglia, a volte, a un polipo reattivo.

Cavità di svuotamento spontanea: La capacità di erosione e osteolitica di un colesteatoma porta, a volte dopo molti anni, alla realizzazione di una vera e propria cavità di svuotamento.

Epidermosi malleolare: Rappresenta una forma particolare di otite colesteatomatosa, che associa una vasta perforazione della membrana timpanica il cui bordo viene a contatto con il manico del martello (Herman P., 1998). Esistono, in questi casi, un'ipercheratosi e una desquamazione lungo il manico del martello (Fig.7  ). In alcuni casi le lesioni restano localizzate a livello del martello, ma in altri casi la migrazione laterale si estende più ampiamente a livello dell'epitimpano petroso e delle cavità posteriori.

Colesteatoma mascherato:Il colesteatoma può essere mascherato da un polipo. La localizzazione atticale del polipo deve far ipotizzare in primo luogo la diagnosi di colesteatoma. Esso può essere mascherato da una crosta o da un frammento di cerume. È indispensabile eseguire l'exeresi di questa crosta per assicurarsi dell'assenza di una lesione colesteatomatosa sottostante.

Un voluminoso colesteatoma a sviluppo intrapetroso può talvolta essere nascosto dietro una piccola tasca di retrazione atticale ben tollerata, ma mal controllata in otoscopia.

Colesteatoma a timpano chiuso (fig.8-a-b-c-d-e): Colesteatoma primario dell’orecchio medio (c. congenito vero): Corrisponde tipicamente a un colesteatoma congenito, ma può anche trattarsi di un colesteatoma acquisito (Tos M. 2000). L'esame otoscopico mostra una massa biancastra che appare rigonfia più o meno dietro una membrana timpanica normale. Una delle caratteristiche del colesteatoma congenito è la sua localizzazione anteriore e superiore dietro una membrana timpanica perfettamente normale (fig. 8-a-b-c-d-e  ). La distinzione tra colesteatoma e miringosclerosi non è sempre facile. Talvolta è necessario ricorrere a una paracentesi o all'imaging per eliminare il dubbio diagnostico, durante la differenziazione dei foglietti embrionali, resti di epitelio piatto rimasti sequestrati entro l’orecchio medio si sviluppano senza infezione, dando origine ad un colesteatoma (cisti epidermoide) dietro una membrana timpanica norma le Possono anche espandersi nell’angolo ponto-cerebellare simulando un neurinoma dell’acustico.

Colesteatoma bilaterale: I colesteatomi bilaterali rappresentano circa il 10% delle casistiche riportate (Deguine C., 1990) . Nel bambino questa percentuale non sembra più elevata rispetto all'adulto, ma l'orecchio controlaterale è normale solo nel 33% dei casi [4, 26]. Si tratta, il più delle volte, di colesteatomi acquisiti, dal momento che i colesteatomi congeniti bilaterali sono molto rari. Nell'adulto il colesteatoma bilaterale è più frequente nell'uomo di età relativamente giovane (Vartiainen E., 1993). Questi elementi giustificano la realizzazione di un esame otoscopico bilaterale sia al momento della diagnosi sia nel follow-up a lungo termine del paziente operato.

Colesteatoma del bambino: L'incidenza annuale di colesteatomi dell'orecchio medio nel bambino è di 3-6 su 100 000. L'età media, nella maggior parte delle casistiche, è compresa tra gli 8 e i 10 anni al momento della diagnosi.

Alcuni bambini presentano fattori di rischio particolari che spingono a una sorveglianza otologica (fessura velopalatina, malformazioni craniofacciali, trisomia 21), perché il rischio di otite colesteatomatosa è maggiore (Kemppainen H.O., 1999 ; Ayache D.,2006).

Colesteatoma post-traumatico (Fig. 10-a-b): a seguito di una frattura della rocca l’epitelio del condotto intrappolato entro o in fondo alla rima di frattura può dare origine ad un colesteatoma, rappresenta un'entità rara poiché il numero di osservazioni in letteratura è molto limitato [10, Kevin X. McKennan ,200932].

Colesteatoma e istiocitosi X:L'istiocitosi X è una malattia sistemica che può potenzialmente colpire l'orecchio medio e l'osso temporale. Si rivela con un'otorrea profusa a timpano aperto associata a una sordità. Le lesioni infiammatorie dell'orecchio medio sono gravi, con osteolisi della rocca. Sono il più delle volte bilaterali. Dopo la guarigione è abituale osservare a distanza la comparsa di otiti colesteatomatose, molto spesso bilaterali, come il danno iniziale dell'istiocitosi (Roger G., 2005).

Colesteatoma dell’orecchio medio dopo inserzione di drenaggio transtimpanico(Fig. 11): a seguito dell’inserzione di un drenaggio, l’epitelio pavimentoso può essere spinto nell’orecchio medio dando così origine ad un colesteatoma (0.5-1%).

dopo un intervento di timpanoplastica: una perla colesteatomatosa può svilupparsi nello spessore della cute del condotto, del neotimpano o sotto il lembo timpano-meatale.
►Incidenza: in ogni età della vita, particolarmente nei bambini con palatoschisi. I colesteatomi della pars flaccida sono più frequenti nei bambini, quelli della pars tensa negli adulti.

►Sintomatologia:
Colesteatoma secondario:

-- Spesso asintomatico, o con scarsa secrezione auricolare recidivante, purulenta, fetida, ipoacusia di conduzione progressiva, senso di pressione periauricolare, raramente emicrania.

-- Segni di mastoidite nel corso di una riacutizzazione (per es. a seguito della penetrazione di acqua) e impedimento meccanico del drenaggio per es. ad opera di un polipo.

-- Vertigini, ipoacusia neurosensoriale o sordità per fistola di un canale semicircolare o labirintite.
Nelle forme speciali: in caso di colesteatoma congenito, iatrogeno o posttraumatico, unicamente ipoacusia di conduzione, lentamente progressiva sino alla comparsa di complicanze.

►Complicanze: mastoidite da occlusione, ascesso sottoperiosteo, fistola labirintica (canale semicircolare orizzontale = vertigine rotatoria), labirintite, paresi del facciale, empiema epidurale, meningite, ascesso cerebrale, trombosi del seno laterale.

Diagnostica
►Indispensabile:
• Valutazione ORL completa.

• Otomicroscopia: cauta detersione del condotto uditivo e della membrana timpanica (con aspiratore). Una perforazione marginale è frequentemente nascosta dietro ad un ristagno di secrezione. Esplorare accuratamente alla ricerca di un difetto della membrana di Shrapnell o di un difetto postero superiore marginale della membrana timpanica.

• Esame della pervietà tubarica (Politzer, con controllo del passaggio dell’aria  con tubo di ascoltazione). Spesso transito dell’aria ostacolato o assente.

• Esame della funzione uditiva: diapason, audiogramma, audiometria voca le (ipoacusia di conduzione o mista. Occasionalmente anche normoacusia [trasmissione dei suoni attraverso il materiale contenuto nel sacco colesteatomatoso]).

• Ricerca del segno della fistola: quando positivo, allora è presente una fistola labirintica, per lo più in corrispondenza del canale semicircolare orizzontale. In tal caso anche il nervo facciale è di regola scoperto! Quindi effettuare anche:

• Esame della funzionalità facciale.

• Esame della funzione vestibolare con occhiali di Frenzel: nistagmo spontaneo o latente,

 nistagmo di posizione o di posizionamento.

• Esami radiografici: proiezione di Schűller: distruzione ossea periantrale, epitimpanica e/o in corrispondenza della mastoide. Valutazione dei rapporti con il seno sigmoideo, con la fossa cranica media, osservare l’estensione nelle cellette zigomatiche.

• TC a strato sottile: rapporti del colesteatoma con il canale semicircolare laterale, la coclea, il seno sigmoideo ed il bulbo della giugulare.

Utile in casi particolari:

• Endoscopia: naso, rinofaringe (adenoidi, ipertrofia dei turbinati?).

• Sondaggio del difetto con uncino da orecchio smusso che, nel colesteatoma della pars tensa, a causa dell’assenza dell’anulus fibroso, scivola senza resistenza dal condotto uditivo esterno nell’orecchio medio (antro).

• Spesso il difetto marginale è mascherato da un polipo (polipo sentinella ), dietro al quale può essere presente una secrezione filamentosa, fetida (tampone ed antibiogramma).

• Ricerca segni di meningismo (rigidità nucale, sensorio).

• Timpanogramma, riflesso stapediale.

• Prove caloriche vestibolari (variazioni termiche ottenute a mezzo di un sistema chiuso,

oppure aria o etere oppure esame del nistagmo vibratorio).

 
Diagnosi differenziale

► Otite media cronica polipoide mesotimpanica; cavità epidermizzata.

► Tumore dell’orecchio medio.

Evoluzione e complicanze

L’evoluzione dell’otite cronica colesteatomatosa è lenta e progressiva nel tempo. Dopo anni di ipoacusia ed otorrea ricorrente o persistente si può avere una radicale spontanea con guarigione o la progressiva erosione delle strutture ossee e degli ossicini della cassa timpanica con le diverse complicanze:

l’estensione del processo infiammatorio ai sistemi ossei intercellulari della mastoide può essere responsabile di una mastoidite; l’estensione del processo flogistico al tessuto osseo perilabirintico della rocca è responsabile di petrositi; l’erosione della capsula labirintica è responsabile di labirintiti otogene acute e/o forme circoscritte (fistole labirintiche) con erosione frequente del canale semicircolare orizzontale, più raramente per fistole delle finestre, del promontorio o degli altri canali semicircolari con vertigini incostanti croniche e ipoacusia fluttuante;l’erosione dell’acquedotto del Falloppio determina una paralisi del facciale (infiammatoria e/o compressiva) in genere per un processo perineuritico con insorgenza di una neuroaprassia. Può insorgere improvvisamente o più raramente gradualmente;

l’erosione del tegmen timpani o antri è responsabile di meningiti o ascessi cerebrali;

l’erosione ossea sui seni venosi è responsabile di tromboflebiti.

Terapia
► Terapia medica: la guarigione a mezzo di terapia medica non è possibile! In caso di secrezione abbondante e/o formazione di polipi, trattamento preoperatorio di preparazione:

• Gocce auricolari, vedi Tab. 7.1.

• Antibioticoterapia in base ai risultati del tampone o ad es, chinolonici di 2 generazione,

 cefalosporine attive su Pseudomonas.

• Gocce nasali, ad es. xilometazolina cloridrato, nafazolina nitrato.

• Non inserire garze nell’orecchio (pericolo di ristagno!).

• Eventuale rimozione di polipi.

• In caso di controindicazioni all’intervento, aspirazione regolare della massa colesteatoma-

 tosa.        
► Indicazioni all’intervento chirurgico: ogni colesteatoma. In caso di colesteatoma con

 complicanze, intervento urgente!

► Principi dell’intervento:

• In caso di colesteatoma esteso con o senza complicanze, intervento radicale e timpanoplastica . Intervento radicale nei pazienti in cui non è possibile un regolare follow-up postoperatorio.

• In tutti gli altri casi, intervento di timpanoplastica (ad es. attico-antrotomia, accesso
antero-posteriore con o senza timpanotomia posteriore) con rimozione completa del colesteatoma

 compresa la matrice e fresatura dell’osso circostante. Rimozione di tutti gli ossicini erosi o intaccati dal colesteatoma. Eventuale antrotomia allargata o mastoidectomia. Ricostruzione dell’apparato di trasmissione in uno o due tempi .

• Interventi complementari (prima o contemporaneamente all’intervento sull’orecchio): adenoidectomia, settoplastica, riduzione turbinati ipertrofici, risanamento dei seni paranasali.
► Ambulatoriale con ricovero:

• Complicanze (ad es. coinvolgimento dell’orecchio interno, vertigine) in caso di

riacutizzazione dell’infiammazione, come pure tutti gli interventi primari con ricovero.
• Interventi di controllo programmati (secondo tempo) possibili in day surgery in casi selezionati.
Prognosi
► Buona in caso di intervento tempestivo. Diversamente tendenza alla recidiva, poiché la causa della malattia (disfunzione tubarica colesteatoma ricorrente) non è sempre eliminabile o quando nel corso dell’intervento non viene asportata completamente la matrice del colesteatoma residuo.

► I colesteatomi della pars flaccida ed i colesteatomi congeniti dell’orecchio medio tendono a recidivare con frequenza.

► Dopo 6-12 mesi è necessario eventualmente un intervento di controllo (second-look-operation), quando è stata conservata la parete del condotto uditivo esterno.

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