Carcinoma della lingua e del pavimento orale

 Generalità 

Definizione: neoformazione epiteliale maligna del pavimento orale con tendenza a metastasi. 
Localizzazione:
Circa il 70° dei tumori nel terzo posteriore della lingua (bordo laterale, solco alveolo-linguale, trigono retromolare). 
0-25% nel pavimento orale anteriore e sulla faccia inferiore della lingua. 
Fino all1% alla punta e al dorso della lingua. 
Frequenza, incidenza: a livello mondiale i carcinomi della cavità orale insieme a quelli del faringe si trovano al quarto posto nei maschi e allottavo nelle femmine quanto a Frequenza. Circa 8-10 nuovi casi/100.000 abitanti/anno in Europa, con tendenza ad aumentare. 
Suddivisione per età e sesso: picco di frequenza alla 6a decade di vita, in aumento anche in pazienti più giovani. Rapporto maschi : femmine = circa 3:1. 
Istologia: 95% carcinomi spinocellulari da ben differenziati fino a scarsamente differenziati. Accanto a questi seguono il carcinoma anaplastico (linfoepiteliale) e i linfomi, raro l’adenocarcinoma e il carcinoma adenocistico. > 
Secondo tumore: nel 15-20% sincrono o metacrono (cavo orale, rinofaringe, tubo digerente). 
Metastatizzazione: 
Metastasi regionali alla prima visita: a seconda della localizzazione e della dimensione del tumore, fino a 60% (10% bilaterale). 
Metastasi a distanza alla prima visita: rare, successivamente circa 7% (polmone, fegato, ossa). 
- Fattori predisponenti: fumo, alcool, cattiva igiene orale (stato dentario). Possibile comparsa familiare. 
Sintomatologia: dolore spontaneo o alla deglutizione (irradiazione auricolare, nevralgia del n. glossofaringeo) all’inizio della malattia raro, successivamente frequente. Emorragia, foetor ex ore. Difficoltà all’apertura della bocca. 
Attenzione: la lingua possiede un sistema di deflusso linfatico crociato, quindi anche in caso di tumore a localizzazione strettamente monolaterale il territorio di drenaggio linfatico del lato controlaterale deve essere valutato attentamente ed eventualmente tenuto in considerazione nella pianificazione terapeutica! 

Diagnostica 
Indispensabili
Palpazione: tumore di consistenza dura, infiltrante o ulcerato, leggermente sanguinante (la valutazione dell’estensione ed il grado di infiltrazione, eventualmente con palpazione bimanuale, provoca vivo dolore). 
Esame obiettivo ORL completo: vegetazione di aspetto irregolare, ricoperta da fibrina oppure ulcera ricoperta da indurito purulento, di aspetto nodulare 
Laringoscopia indiretta o con ottica. 
Esame ecografico: collo, pavimento orale, eventualmente lingua (metastasi regionali, estensione tumorale). 
Esami radiologici: torace (esclusione di metastasi a distanza). 
Biopsia. 
Panendoscopia: esclusione di un secondo tumore sincrono. 
Utile in casi selezionati:
TC/RM: cavo orale, collo (infiltrazione tumorale, metastasi regionali, interessamento osseo). 
Scintigrafia: in base alla sintomatologia, evtl. scheletro. 
Consulto interdisciplinare: internista (stadiazione tumorale, ad es. TC torace, ecografia addominale).
APPROFONDIMENTO 
 


Tumori della lingua

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Sinossi

Benché la prognosi dei tumori voluminosi della lingua mobile si confonde con quella dei tumori della base, abbiamo conservato la distinzione classica fra i tumori della parte mobile della lingua e i tumori della base poiché la prognosi e il trattamento delle forme non avanzate restano differenti. Abbiamo aggiunto un terzo capitolo per i tumori avanzati che interessano l'organo della lingua, parzialmente o totalmente.
Nel capitolo delle indicazioni terapeutiche, rispettando lo spirito dell'Encyclopédie médico-chirurgicale, abbiamo presentato un riflesso sintetico delle varie tendenze che esistono attualmente nel trattamento dei tumori della lingua.

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Generalità

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Cenni di embriologia

Embriologicamente, la porzione mobile e la base della lingua hanno un'origine branchiale diversa che si organizza verso il secondo mese. La lingua mobile, di origine ectoblastica, origina dall'unione delle due gemme laterali. La mucosa della base è endoblastica, e raggiunge le due gemme anteriori. L'apporto muscolare ipobranchiale è più tardivo. Le tonsille linguali hanno la stessa origine, probabilmente timica, degli altri elementi dell'anello di Waldeyer.
La lingua, sostenuta da un sottile scheletro osteomembranoso, dall'osso ioide, dalla membrana ipoglossa e dal setto linguale, è una massa muscolare costituita da muscoli striati con un orientamento essenzialmente anteroposteriore. È ricoperta da una mucosa malpighiana spessa e aderente, ricoperta dalle papille linguali sulla sua faccia dorsale. La mucosa della faccia ventrale è sottile e liscia.
All'interno della mucosa malpighiana devono essere citate due strutture che possono essere all'origine dei tumori differenziati: ghiandole sieromucose radicate nel muscolo e, a livello della base, alcune insule linfatiche sottoepiteliali, la tonsilla linguale.

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Vasi linfatici della lingua

Numerose anastomosi della rete sottomucosa e della rete muscolare uniscono i 2 lati della lingua, spiegando, così, la possibilità di adenopatie controlaterali.
I vasi linfatici della lingua mobile hanno una destinazione bipartita:

  • alcuni seguono il bordo superiore del muscolo omoioideo raggiungendo direttamente il linfonodo sopraomoioideo della catena giugulare interna;
  • altri hanno una destinazione più breve:
    • il drenaggio della punta e della parte anteriore dei margini avviene verso i linfonodi sottomentali e sottomascellari anteriori;
    • quello della parte posteriore dei bordi, verso i linfonodi retroangolomascellari della catena giugulare interna.

I vasi linfatici della base drenano nei gangli sottodigastrici e retroangolomascellari della catena giugulare interna.

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Contrapposizione anatomoclinica tra la lingua mobile e la base della lingua

In Francia solitamente si distinguono i tumori della lingua mobile, tumori della cavità orale, dai tumori della base, tumori dell'orofaringe.
Apparentemente tutto si contrappone: esame semplice, diagnosi precoce delle neoplasie della lingua mobile che beneficiano anche di una prognosi migliore; diagnosi tardiva dei tumori della base dove i T3 sono più numerosi al primo esame, 77% rispetto al 33%, a livello della lingua mobile.
I tumori della base della lingua spesso divenuti regionali, hanno una prognosi peggiore. Le modalità terapeutiche sono poco precise e il recupero chirurgico è difficile da prevedere.
Infine, questa distinzione ha un valore didattico. Ciò costituisce un vantaggio che gli Autori d'oltreoceano non prendono in considerazione, ritenendo che la distinzione è artificiale e che, se si confronta l'evoluzione di uno stesso stadio iniziale, è simile: un T3 della lingua mobile riconosce una prognosi sfavorevole come un T3 della base .
Fatta quest'importante osservazione, conserveremo per comodità di esposizione la distinzione tra porzione mobile e base della lingua.


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Carcinomi epidermoidali

Questo tipo istologico è osservato in più del 90% dei tumori della lingua, ancor di più a livello della parte mobile rispetto alla base. Essi possiedono le stesse caratteristiche epidemiologiche ed eziologiche dei carcinomi epidermoidali della cavità orale e dell'orofaringe.

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Epidemiologia

Frequenza

I tumori della porzione mobile della lingua rappresentano circa l'1% dei tumori in Francia, il 10% delle neoplasie delle vie aerodigestive superiori e il 30% dei tumori della cavità orale. Essi sono due volte più frequenti dei tumori del labbro inferiore e del pavimento buccale. Colpiscono soprattutto il sesso maschile: la percentuale per gli uomini è dell'85-90% in Europa, mentre l'incidenza nelle donne aumenta regolarmente negli Stati Uniti e colpisce, da molti anni, più del 40% in alcuni registri.
Secondo i registri dipartimentali presenti in Francia, l'incidenza annuale è di 1.800 nuovi casi nei maschi e 200 casi nelle donne .
L'età media è di 55 anni nell'uomo e di 60 anni nella donna. I casi osservati prima dei 30 anni non sono rari e sarebbero allora più frequenti nella donna.
I tumori della base sono più rari e costituiscono il terzo della totalità dei tumori maligni della lingua e il 20% dei tumori dell'orofaringe.

Fattori di rischio

I due fattori predisponenti più conosciuti sono il fumo e l'alcol.

  • L'uso regolare di più di 15 sigarette al giorno per un periodo superiore a 20 anni moltiplica per 5 il rischio del non fumatore. Secondo uno studio recente, un uso eccessivo e prolungato del fumo è stato riscontrato nel 98% dei pazienti di sesso maschile e solamente nel 58% dei pazienti di sesso femminile. Il tabacco a volte è consumato sotto altre forme.
  • L'alcol, di solito associato al fumo, agisce come solvente e favorisce la penetrazione mucosa delle sostanze cancerogene. Un consumo elevato di bevande alcoliche è praticamente costante negli uomini con lesioni in queste sedi, ma è presente solo nel 60% delle donne.
  • I due fattori agiscono in sinergia; l'interazione del fumo e dell'alcol provoca un aumento dei rischi relativi secondo una modalità moltiplicativa (Rothmann). L'aumento dei rischi relativi nei consumatori abituali di grandi quantità di tabacco di sesso maschile (più di 30 sigarette al giorno) e di bevande alcoliche (più di 2 litri di vino) può raggiungere 100 e più.
  • Si sospettano diversi altri fattori predisponenti.
  • Il cattivo stato della dentatura responsabile di traumi ripetuti, l'alterazione delle protesi mobili, la scarsa igiene orale, la candidosi cronica, mantengono uno stato di infezione e di irritazione croniche. Il loro ruolo, tuttavia, non è dimostrato chiaramente, e possono essere puramente coincidenti e legati alla condizione socio-culturale.
  • La diminuzione recente dell'incidenza dei tumori orali osservati in Gran Bretagna può essere dovuta a un miglioramento dell'igiene orale, ma anche a una diminuzione media del contenuto in catrame delle sigarette fumate in questo paese.
  • Le ipovitaminosi croniche, A e C in particolare, la denutrizione cronica, la frequente ipoprotidemia in caso di livello socio-economico basso, favoriscono verosimilmente lo sviluppo di lesioni mucose potenzialmente precancerose.
  • Le displasie espongono a un rischio di degenerazione, specialmente se coesistono i fattori esogeni classici. Sono riscontrate nel 5-8% dei maschi e nel 20-30% delle donne.
  • Il ruolo dei fattori professionali non è conosciuto. Molti Autori hanno segnalato un eccesso di casi osservati nei lavoratori della metallurgia.
  • Alla sifilide, ritenuta classicamente la causa dei tumori dei due terzi anteriori della lingua, oggi non viene attribuito alcun ruolo.

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Istologia

Le neoplasie della lingua sono nella maggior parte dei casi dei carcinomi epidermoidali più o meno differenziati, con o senza maturazione cheratosica.
Esistono forme più rare la cui diagnosi può risultare difficile, soprattutto quando il prelievo rimane troppo superficiale o è stato fissato in maniera non precisa. Si tratta principalmente:

  • di carcinoma indifferenziato di tipo nasofaringeo (UCNT), osservato in particolare a livello della base della lingua; è possibile confonderlo con un linfoma maligno non-Hodgkin;
  • di carcinoma pseudosarcomatoso a cellule fusiformi, spesso polipoide e ulcerato, con zone di differenziazione epidermoidale che permettono di differenziarlo dai sarcomi;
  • di tumori verrucosi (carcinoma verrucoso di Ackerman, papillomatosi orale florida, cheratosi villosa maligna), lesioni istologicamente molto differenziate, difficili da diagnosticare in caso di biopsia superficiale e in assenza di infiltrazione del corion; queste lesioni possono essere presenti contemporaneamente a un carcinoma epidermoidale invasivo.

Le lesioni pre-epiteliomatose pongono problemi differenti.

  • Le displasie sono caratterizzate da alterazioni istologiche del rivestimento epiteliale. Queste possono essere leggere, medie o gravi. Al massimo, l'aspetto è quello di un epitelioma in situ o intraepiteliale, senza effrazione della membrana basale. È spesso piano in superficie, a volte multifocale o associato ad altri tumori invasivi delle vie aerodigestive superiori (VADS).
  • Lesioni bianche croniche come le leucoplachie o il lichen planus, in particolare nella forma erosiva, e la candidosi ipertrofica, possono degenerare (nel 5-10% dei casi). Questa degenerazione può essere multifocale.
  • L'eritroplasia è più rara a livello della lingua rispetto al pavimento buccale o al velo palatino. Si osserva soprattutto sulla faccia ventrale e sembra degenerare in più del 30% dei casi.
  • I tumori maligni non epidermoidali meno rari si sviluppano a danno degli isolotti salivari accessori (tumori ghiandolari) o delle formazioni linfoidali della base della lingua (linfomi maligni non-Hodgkin). I sarcomi connettivali e i melanomi maligni primitivi sono eccezionali.

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Ripartizione topografica

I tumori della porzione mobile della lingua si riscontrano davanti al V linguale e corrispondono ai due terzi anteriori dell'organo, interessando i margini, il dorso e la faccia ventrale.
I tumori della base della lingua interessano il terzo posteriore della lingua, dietro al V linguale.
In Francia, la zona di giunzione linguale, definita come la regione di inserzione linguale del pilastro anteriore dell'amigdala, è considerata nella propria singolarità a causa dei problemi evolutivi e terapeutici particolari che essa pone.
In alcuni casi, l'invasione tumorale massiva della porzione mobile della lingua o di tutta la lingua non permette di individuare con certezza un punto di partenza preciso del tumore.

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Classificazione

L'unione internazionale contro il cancro (UICC) e l'«American Joint Comittee» (AJC) si accordano per classificare i tumori della lingua, in base alla gravità dell'estensione tumorale, secondo quattro categorie T:

  • T1: tumore con dimensione uguale o inferiore a 2 cm;
  • T2: tumore con dimensione superiore a 2 cm, senza superare 4 cm;
  • T3: tumore con dimensione superiore a 4 cm;
  • T4: tumore massivo con invasione profonda, muscolare, cutanea, ossea.

Questa classificazione, basata unicamente sulle dimensioni con il più alto valore di diametro tumorale, non è esente da critiche. Così, un tumore marginale con un'estensione di 4,5 cm, ma aggettante e senza infiltrazione muscolare, sarà classificato T3 allo stesso modo di un tumore ulceroinfiltrante delle stesse dimensioni e con prognosi molto diversa.
L'estensione linfonodale cervicale è codificata in modo identico dalle due associazioni dal 1 Gennaio 1987. La codificazione classica raccomandata dall'UICC che prende in considerazione contemporaneamente la mono- o la bilateralità e la nozione clinica, imprecisa e soggettiva, di mobilità o di fissità, è sostituita da quella dell'AJC, basata sulle dimensioni e sul numero dei linfonodi clinicamente invasi. Le categorie così definite sono le seguenti:

  • N1: adenopatia unica omolaterale inferiore o uguale a 3 cm;
  • N2: adenopatia(e) superiore(i) a 3 cm e inferiore(i) o uguale(i) a 6 cm:
    • N2a: unica ipsilaterale;
    • N2b: multiple omolaterali;
    • N2c: bilaterale o controlaterale;
  • N3: adenopatia(e) di cui una è superiore a 6 cm:
    • N3a: ipsilaterale(i);
    • N3b: bilaterale(i);
    • N3c: controlaterale(i).

A queste nozioni semplicemente descrittive, alcuni Autori associano dati più dinamici che affinano la qualità prognostica media delle classificazioni tradizionali. Sono per esempio:

  • la presa in considerazione della differenziazione del tumore;
  • la valutazione della velocità di crescita tumorale, in correlazione con il tempo trascorso dopo il primo sintomo e le dimensioni del tumore al primo esame;
  • la valutazione della radiosensibilità, tramite la comparazione dell'indice di marcatura delle cellule tumorali con timidina triziata sulla biopsia iniziale e su un secondo prelievo eseguito dopo 10 Gy.

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Esame obiettivo

Esso comporta inizialmente l'ispezione e la palpazione della cavità orale e dell'orofaringe. Sono necessari due abbassalingua, l'uno spinge la guancia, l'altro la lingua, allontanandola dal pavimento e scoprendo la zona di giunzione. La trazione della lingua permette un'esposizione migliore e la palpazione dei piccoli tumori dal margine libero.
La base della lingua è ispezionata allo specchio e/o al fibroscopio nasofaringeo. La palpazione permette solo alcune volte la diagnosi, evidenziando l'infiltrato periferico di una lesione ulcerosa o aggettante nascosta nel tessuto dell'amigdala linguale. Lo stato della dentatura apprezzato clinicamente verrà valutato anche con l'ortopanoramica che permetterà di stabilire un programma di cure dentali preliminari e/o successive al trattamento del tumore.
La palpazione delle stazioni linfonodali riguarda tutte le catene cervicali. Saranno esaminate prevalentemente le regioni sottomentoniere, sottomascellari, sottodigastriche e sopraomoioidee. L'esame sarà ripetuto dopo trattamento con antibiotici e antiinfiammatori. La valutazione dell'estensione locoregionale sarà dettagliato per ciascuna delle due localizzazioni, porzione mobile e base della lingua.
L'esame endoscopico, assolutamente necessario per la ricerca di una seconda localizzazione congiunta, è l'esame standard attualmente indicato durante l'esame di un cancro delle vie aerodigestive superiori. In anestesia generale o con la neuroleptoanalgesia, è richiesto un esame dell'ipofaringe, della laringe, della trachea e dei bronchi così come dell'esofago.
L'uso delle colorazioni vitali concorre alla scoperta di una seconda localizzazione congiunta nel 19% dei casi di pazienti affetti da cancro della cavità orale o dell'orofaringe.
La radiografia polmonare è indispensabile per la ricerca di metastasi a distanza. È interessante un'ecografia epatica sistematica, ma nella nostra esperienza è risultata poco valida, tenuto conto della rarità di una diffusione epatica al momento del primo bilancio clinico.
Infine, la valutazione generale nutrizionale è comune per tutti i tumori: la presenza di una patologia cardiovascolare (infarto recente) o epatica (cirrosi scompensata), di una insufficienza respiratoria maggiore, controindica un'anestesia generale. Un diabete grave può, in caso di discussione terapeutica, fare optare per una soluzione esclusivamente radioterapica.
È necessario anche valutare il grado di impregnazione alcolica, ricercare un tremore che implica la prevenzione di un delirium da temere nella fase postoperatoria immediata o durante la brachiterapia.
Nella prospettiva di un intervento importante con ricostruzione, una ipoprotidemia e una caduta ponderale superiore al 20% devono essere compensate con la nutrizione parenterale continua.

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Neoplasie della lingua mobile

Clinica

Circostanze di scoperta

La latenza clinica, la frequente indolenza e la possibile negligenza di alcuni malati spiegano in alcuni casi il carattere frequentemente tardivo della diagnosi.
Il motivo della prima visita può essere:

  • la constatazione soggettiva di un nodulo, di una ragade o di un'ulcera;
  • la scoperta di un'anomalia linguale in occasione di cure dentarie;
  • la presenza di una scialorrea, a volte sanguinante;
  • un disturbo della deglutizione o dell'elocuzione;
  • una nevralgia, dei formicolii, a volte riferiti a torto in seguito a un'estrazione dentaria;
  • una glossodinia esacerbata dal fumo o da alcuni alimenti, un'otalgia riflessa;
  • raramente un linfonodo angolomascellare o sottomascellare.

Nell'insieme, la facile accessibilità clinica della porzione mobile della lingua contrasta con l'intervallo osservato tra il primo sintomo, la data della diagnosi e le osservazioni effettuate al primo esame. Una regressione apparente ottenuta con la soppressione di una causa locale specifica traumatizzante o una remissione dell'infiltrazione legata alla prescrizione di antibiotici o addirittura di corticosteroidi, sono in grado di rassicurare a torto il paziente e ritardare ancora la diagnosi.

Descrizione della lesione

Le forme pure, vegetanti, ulcerate, o infiltranti, sono rare e la forma macroscopica più comune (più dei due terzi dei casi) è l'aspetto misto ulcerovegetante o ulceroinfiltrante. La palpazione digitale è la manovra principale che permette di valutare l'importanza dell'infiltrazione, elemento determinante per la scelta terapeutica e la valutazione della prognosi. Il dolore può impedire l'esame e fare sottovalutare la diffusione del tumore. La superinfezione può provocare una sovrastima del volume tumorale. Le condizioni dell'esame devono essere soddisfacenti e solo la neuroleptoanalgesia, o l'anestesia generale, permettendo la panendoscopia, autorizzeranno delle conclusioni attendibili.
Il grande asse del tumore è praticamente sempre anteroposteriore e la localizzazione essenzialmente marginale. La sede comune è marginale (tre quarti dei casi), il più delle volte a livello del terzo medio, più raramente del terzo posteriore, eccezionalmente del terzo anteriore o della punta. La sede molto posteriore, in particolare vicino al solco pelvilinguale, è talvolta difficile da diagnosticare.
La localizzazione sulla faccia ventrale è osservata nel 10% dei casi. La localizzazione dorsale mediana è più rara.
I tumori della zona di giunzione linguale rappresentano circa il 10% delle neoplasie della lingua. La loro individuazione richiede una ripartizione tumorale quasi simmetrica rispetto all'inserzione linguale del pilastro anteriore.

Valutazione dell'estensione tumorale

Comprende la delimitazione precisa delle alterazioni mucose superficiali e deve prendere in considerazione tutte le modificazioni displasiche spesso presenti nella periferia del tumore. La gravità dell'infiltrazione in profondità è valutata con la palpazione endorale, l'esame bimanuale e l'esplorazione della fascia muscolare sottomentale.
La diffusione del tumore avviene preferenzialmente in senso anteroposteriore, ma anche nello spessore della massa muscolare linguale.
Le tre dimensioni del tumore sono valutate con l'ispezione e con la palpazione.
Il pavimento orale anteriore e laterale, la mucosa di riflessione che riveste la porzione interna della mandibola, la gengiva inferiore, la base della lingua e gli elementi del loggia tonsillare sono esaminati in un secondo tempo. La distanza che separa il limite interno del tumore e la linea mediana o il superamento di questa linea devono essere accuratamente annotati, così come qualsiasi disturbo alla protrusione o alla deviazione della lingua.

Estensione linfonodale

Essa è ricercata in modo sistematico a livello dei cinque gruppi linfonodali del collo di entrambi i lati.
La frequenza dell'invasione clinica del collo varia con l'estensione del tumore primario. È dell'ordine del 20% per i T1, del 50% per i T2 e i T3 e del 75% per i T4 (Cachin). Il gruppo più frequentemente interessato è quello sottodigastrico, con una frequenza di invasione tre volte maggiore di quello sottomascellare. Più il tumore è anteriore, più la lesione rischia di essere bilaterale e più l'invasione del gruppo sopraomoioideo è frequente, anche in assenza di un'invasione superiore.
La frequenza delle piccole adenopatie sottomascellari considerate clinicamente come non invase (in precedenza classificate N1a e N2a) rende difficile l'interpretazione dell'esame cervicale in più del 40% di questi pazienti. Inoltre, almeno il 30% dei pazienti che non presenta alcun linfonodo palpabile (NO) è portatore di metastasi linfonodali istologiche (N +). Questa percentuale raggiunge più del 40% in alcuni studi ed è sempre superiore a quella osservata nei tumori del pavimento orale.

Diagnosi differenziale

Oltre alle lesioni benigne evidenti presenti dall'infanzia (angioma, linfangioma), il controllo istologico di qualsiasi anomalia linguale permette sia di confermare il sospetto clinico di benignità (papilloma, ernia jugale, glossite, ulcerazione trofica o traumatica), sia di riconoscere le lesioni rare:

  • benigne, come un leiomioma o rabdomioma granuloso di Abrikossov, un fibroma, una cisti dermoide, un neurinoma...;
  • specifiche, come una tubercolosi, una sifilide, un'actinomicosi...;
  • maligne, di origine epiteliale o connettivale.

Trattamento

Radioterapia

Può essere realizzata con la brachiterapia o mediante radioterapia esterna.

Brachiterapia

Si tratta di endobrachiterapia che utilizza corpi radioattivi in sorgenti sigillate. Il radio 226 è stato utilizzato per primo. È ancora ampiamente impiegato fuori dalla Francia. Il suo interesse è il suo lungo periodo, o emivita (1.620 anni), in maniera tale che la sua radioattività è praticamente costante: i calcoli sono semplificati e non è necessario rinnovare il materiale. Tuttavia, il materiale deve essere regolarmente controllato: a livello delle saldature, possono esserci delle perdite di radon, gas eminentemente tossico. L'elevata energia dei fotoni (energia media di 1,4 MeV) rende impossibile una radioprotezione efficace con schermo piombato. Il radio è utilizzato sotto forma di aghi rigidi, relativamente voluminosi (diversi millimetri di spessore). Il corpo radioattivo non è ripartito in tutta la lunghezza dell'ago. Non è presente alle estremità: bisogna tenerlo in considerazione per le applicazioni cliniche. In pratica, essendo spesso il materiale da inserire, lungo e rigido, la brachiterapia con radio può essere applicata solamente ai tumori di piccole dimensioni.
Infine il radio non permette una radioprotezione efficace.
L'iridio 192 ha sostituito il radio in Francia, e peraltro lo sostituisce progressivamente. È commercializzato sotto forma di un filo sottile, flessibile, resistente, radioattivo su tutta la sua lunghezza, che può essere tagliato alla lunghezza necessaria. In pratica, si dispone di fili di 0,3 e di 0,5 mm di diametro. Il più sottile è inserito in un tubo vettore di plastica che rimane in sede per tutta la durata del trattamento, il più grosso è inserito in sede con l'aiuto di aghi vettori (semplici o doppi) che non vengono lasciati durante tutta la durata del trattamento. Gli aghi vettori possono essere inseriti in anestesia locale o generale. I tubi in plastica vengono applicati in anestesia generale. Lo svantaggio di questo isotopo è il suo breve periodo (74 giorni), che obbliga a rinnovare lo stock radioattivo ogni 2 mesi circa. Ha però tre grossi vantaggi: lapreparazione non radioattiva, la tolleranza durante l'applicazione, che permette di trattare volumi estesi, la radioprotezione. La sottigliezza del filo di iridio permette l'utilizzo di un materiale vettore non radioattivo che viene inserito in sede per primo. L'assenza di irradiazione passiva dell'operatore permette di realizzare una geometria soddisfacente anche in caso di grande volume. La finezza e la flessibilità del filo di iridio permettono una buona tolleranza funzionale anche in caso di un grande volume trattato. La bassa energia dei fotoni (energia media di 0,3 MeV) permette una radioprotezione efficace. Il dosaggio è ridotto a 1/1.000 con uno schermo piombato di soli 2 cm (per il confronto sarebbe necessario 14 cm con il radio).
Nella brachiterapia, il dosaggio diminuisce molto velocemente con una distanza breve dalle sorgenti radioattive. Questo rappresenta un vantaggio poiché l'irradiazione avviene nel punto dove è presente il materiale radioattivo, e c'è poca irradiazione passiva al di fuori del volume trattato. Ma questo è ugualmente un difetto, in quanto all'interno del dispositivo radioattivo il dosaggio è molto disomogeneo con zone «fredde» a distanza dalle sorgenti radioattive, fonti possibili di insuccesso locale, e zone «calde» lungo le sorgenti radioattive, fonti di possibili complicanze di tipo necrotico. Per arrivare al migliore compromesso possibile, sono state stabilite delle regole di impianto: le linee radioattive devono essere parallele, equidistanti, con la stessa lunghezza, con uno scarto di 10-15 mm. Le linee radioattive devono essere sufficientemente numerose per inglobare il volume tumorale. Devono avere una lunghezza adatta, calcolata sulla base dello spessore del tumore. Il dosaggio è calcolato in base a un'isodose di riferimento che include il volume bersaglio, cioè il volume tumorale più un margine di sicurezza. Il valore di questa isodose è stabilito a partire da un piano di sezione che passa per il centro delle linee radioattive, servendosi della tomografia, o attraverso la ricostituzione a partire da due radiografie ortogonali. Il sistema di Paris permette di trovare il valore dell'isodose tagliando il dispositivo in triangoli, all'interno dei quali viene ricercata la dose più bassa, definita dose di base. Se l'applicazione è corretta, il valore dell'isodose di riferimento è uguale all'85% della dose di base media. È possibile anche dare più flessibilità alla dosimetria ricercando la dose minima all'interno del dispositivo (DMI) e di testare il valore di diverse isodosi vicine all'85% della DMI. L'isodose migliore è allora quella che include meglio l'intero volume bersaglio mantenendo il volume dei manicotti d'iperdosaggio lungo le linee radioattive a un livello tollerabile. In pratica, si esamina il diametro dell'isodose di iperdosaggio il cui valore è uguale a due volte quello dell'isodose di riferimento. Il diametro dei manicotti non deve superare 1 cm.
La brachiterapia tradizionale è eseguita a dose intera in un tempo. Il dosaggio è di 65 Gy (60 a 70 Gy). Da 60 a 70 Gy, la frequenza degli insuccessi locali passa nella nostra esperienza dal 15 al 4%, ma quella delle necrosi aumenta dall'11 fino al 26% in modo tale che 65 Gy sembrano un compromesso ragionevole. Insuccessi locali e necrosi aumentano con il grado del volume del tumore. Il flusso di dose si è rivelato essere un fattore di fallimento se è troppo debole, e un fattore di necrosi se è troppo fort. È raccomandato un flusso di 0,3-0,5 Gy/h.
Per migliorare la tolleranza, la brachiterapia può essere eseguita secondo la tecnica dei due tempi con modificazione della posizione delle sorgenti (2TPS). La brachiterapia è realizzata con 2 apparecchi diversi collocati a 1 mese d'intervallo. I due dispositivi sono inseriti così come le zone «calde» del 2o dispositivo lo sono nelle zone «fredde» del 1o. Con questa tecnica le necrosi sono molto meno frequenti. In caso di residui tumorali importanti in un 2o tempo, che testimoniano una certa radioresistenza, l'aggiunta di un radiosensibilizzante può migliorare l'efficacia locale.
Questa tecnica è applicabile alla parte fissa della lingua (alla base della lingua) in particolare in caso di brachiterapia di recupero. Non è invece applicabile a livello della lingua mobile perché non è possibile reperire esattamente la posizione del dispositivo radioattivo del 1o tempo durante il 2o tempo.
La brachiterapia può essere combinata con la radioterapia esterna per trattare il tumore della lingua. Si tratta allora con 50 Gy di irradiazione esterna (45 a 55 Gy), quindi si completa con 30 Gy di brachiterapia (25 a 35 Gy). Questa combinazione si è rivelata localmente meno efficace, a parità di dimensioni tumorali, della sola brachiterapia a livello della lingua mobile, ma dà buoni risultati a livello della base della lingua.
La brachiterapia può essere combinata con la chirurgia. Si tratta allora di una brachiterapia di sbarramento eseguita per ridurre il rischio di recidiva a livello delle trance di sezione. Questa procedura può essere indicata in caso di rischio maggiore di recidiva in seguito a un'exeresi limita. La brachiterapia può essere eseguita nel perioperatorio con posizionamento de visu di tubi vettori di plastica nella regione pericolosa. Allo stesso tempo può essere realizzato uno svuotamento. Il dosaggio è allora di 45-50 Gy in un tempo.
La brachiterapia, infine, può essere realizzata a scopo di recupero. L'indicazione più frequente è l'esistenza di una recidiva linfonodale fissa, inoperabile in zona già operata e irradiata. Può trattarsi di una recidiva locale inoperabile. La brachiterapia di recupero è eseguita a dosi intere. La brachiterapia 2TPS è particolarmente raccomandata nei pazienti già irradiati per aumentare la tolleranza, quando la recidiva, o la seconda localizzazione, è a livello della base della lingua.
Dopo la brachiterapia è possibile una complicanza: la necrosi. Ci sono vari gradi di alterazione della cicatrizzazione nel periodo compreso tra la riparazione tardiva, che avviene oltre 2 mesi dopo la brachiterapia (necrosi minore), e la complicanza necrotica. Quest'ultima si osserva nel 14-24% dei casi. Non deve essere confusa con la recidiva. In entrambi i casi, generalmente si constata una perdita di sostanza dolorosa sovrainfetta. È l'infiltrazione che distingue il danno locale.
L'edema infiammatorio che accompagna la necrosi può dare l'impressione di un'infiltrazione, tanto più che la palpazione è ostacolata dal dolore provocato. Una terapia antibiotica e antinfettiva energica di 1 settimana, in genere, ha un ruolo importante poiché favorisce la regressione dell'edema infiammatorio e del dolore. Le cause principali di necrosi sono l'esistenza di manicotti di iperdosaggio confluenti (cattivo parallelismo) e l'elevato numero delle linee radioattive (tumori grandi) . Ma bisogna aggiungere, come causa indiretta (che impedisce la riparazione dei tessuti), la persistenza dell'intossicazione alcolica e tabagica e della malnutrizione. Una velocità di flusso di irradiazione uguale o superiore a 1 Gy favorisce anche le necrosi. La maggior parte delle necrosi è di piccole dimensioni, superficiale e scompare nel giro di qualche mese con la sospensione dell'intossicazione alcolica e tabagica, con una buona nutrizione, con cure locali antinfettive e antalgiche. Se la necrosi persiste ed è dolorosa o rilevante, delle sedute di ossigenoterapia iperbarica possono risultare utili, in alternativa si dovrà ricorrere all'exeresi della zona patologica. Le necrosi ossee si osservano praticamente solo nei tumori linguali estesi al pavimento della bocca. La necrosi dell'osso si evidenzia a partire da 50 Gy e dopo un certo volume di osso irradiato. Non c'è necrosi con una linea radioattiva a contatto del mascellare. Oltre questo, al contrario, la necrosi diventa un aspetto frequente. Si tratta spesso di una necrosi superficiale lamellare che corrisponde praticamente all'isodose di 50 Gy. In questo caso, è spesso poco dolorosa e viene eliminata. Il trattamento delle necrosi ossee è identico a quello per le parti molli. Alcune necrosi ossee compaiono dopo l'avulsione di un dente. Per questa ragione bisogna estrarre, prima della brachiterapia, il o i denti in cattive condizioni prossimi al volume di brachiterapia. Bisogna, al contrario, conservare i denti sani facendo una profilassi con fluoro, se viene associata un'irradiazione delle aree linfonodali. Infine, se un dente deve essere estratto, bisogna farlo sotto copertura antibiotica prima e dopo la rimozione.

Radioterapia esterna

Questo metodo viene utilizzato per il trattamento del tumore primitivo e delle aree linfonodali. L'irradiazione è eseguita con il cobalto 60 o con acceleratore lineare di 4-6 MeV. La ripartizione usuale del dosaggio per un tumore primitivo o per un'adenopatia in sede è di 70-75 Gy (4-5 sedute e 9-10 Gy per settimana). Per il trattamento del tumore primitivo, la sola irradiazione esterna dà dei risultati meno buoni rispetto alla brachiterapia. Può essere associata alla brachiterapia per il trattamento del tumore primitivo (vedi Brachiterapia). In caso di adenopatia clinica, è preferibile fare uno svuotamento e realizzare, in seguito, un'irradiazione postoperatoria delle aree linfonodali. Nell'insieme, gli epiteliomi epidermoidali della lingua mobile sono, infatti, più radioresistenti rispetto agli altri epiteliomi ORL.
L'irradiazione postoperatoria delle aree linfonodali è utilizzata in caso di invasione dei tessuti e soprattutto se i linfonodi invasi sono numerosi, o in caso di rottura capsulare (N +, R +). Il dosaggio è di 50 Gy (da 45 a 55 Gy) nella ripartizione solita con un aumento del dosaggio di 10-15 Gy in caso di rottura capsulare. L'irradiazione interessa tutte le aree linfonodali cervicali. Si esegue preferibilmente con l'ausilio di due fasci laterali opposti per irradiare sufficientemente la regione posterosuperiore e, in caso di brachiterapia, per adattare nel miglior modo possibile il volume irradiato mediante radioterapia esterna al volume irradiato mediante brachiterapia. Il limite superiore è sotto il condotto uditivo esterno, il limite inferiore a livello dell'osso ioide, il limite posteriore a livello del bordo posteriore del processo mastoideo. Il limite anteriore è posto in maniera tale che anche la regione sottomascellare sia inclusa. Oltre i 45 Gy, il volume irradiato è ridotto posteriormente per proteggere il midollo. Se diventa necessario aumentare la dose a questo livello, viene fatto con l'uso di elettroni. Le regioni cervicali medie e inferiori sono irradiate con un fascio anteriore che si aggiunge ai precedenti. Le zone che è inutile irradiare, come la laringe, vengono protette mediante l'uso di armature di piombo. Alcuni usano l'irradiazione come profilassi in caso di NO con un buon effetto oncologico. Altri ritengono che l'irradiazione postoperatoria sia inutile per i N + poco numerosi senza rottura capsulare.
Le complicanze della radioterapia delle aree linfonodali sono state ridotte grazie all'uso di dosi profilattiche. Malgrado ciò, la conseguenza sulle ghiandole salivari rimane non trascurabile, con possibilità di modificazioni della saliva in termini di qualità e di quantità. I disturbi funzionali possono scomparire completamente dopo alcune settimane o alcuni mesi. Il rischio di patologia dentaria persiste, tuttavia, tanto che questi pazienti richiedono in genere di beneficiare di unaprofilassi con applicazioni di fluoro.

Chemioterapia

Viene utilizzata sotto forma di polichemioterapia con il cisplatino, quando è possibile. I farmaci più attivi sono il cisplatino, il metotrexate e la bleomicina. L'associazione migliore è la combinazione di cisplatino e di 5 FU. Nella polichemioterapia, la percentuale di risposta (regressione ≥ 50%) è al massimo del 60-70%. Questa percentuale è più elevata nella chemioterapia primaria rispetto alla chemioterapia per recidiva. Dei livelli anche elevati con un solo prodotto possono essere ottenuti nella chemioterapia intra-arteriosa.
Il controllo è tanto più necessario quanto più le condizioni generali di questi pazienti sono spesso mediocri a causa dell'intossicazione alcolica e tabagica e delle difficoltà nutrizionali.
È difficile dimostrare l'aumento della percentuale di sopravvivenza ottenuto mediante la chemioterapia. Per un trattamento palliativo, si raccomanda di testare l'efficacia di una-due polichemioterapie. La terapia è continuata solo in caso di risposta terapeutica.
La chemioterapia primaria può teoricamente facilitare il trattamento locoregionale, in particolare la radioterapia, a causa della riduzione del volume del tumore. In pratica, la descrizione iniziale delle lesioni deve essere molto precisa, altrimenti il trattamento locoregionale rischia di essere inadeguato.
La chemioterapia può essere proposta a scopo profilattico. La chemioterapia adiuvante, dopo il trattamento locoregionale, è spesso tollerata male e non ci sono risultati favorevoli evidenti. La chemioterapia neoadiuvante, prima del trattamento locoregionale è stata molto studiata. Gli studi randomizzati non hanno dimostrato un miglioramento della sopravvivenza. In pratica, la chemioprofilassi, attualmente, può essere impiegata solo nell'ambito di studi randomizzati.

 

Tecniche chirurgiche

Tumore primitivo

Alcune lesioni limitate alla lingua mobile possono essere trattate senza difficoltà per via transorale. Molte verranno eliminate in monoblocco con un'eventuale resezione pelvica e l'exeresi sottomento-sottomascellare.
La glossectomia marginale realizza una resezione anterolaterale parziale della porzione mobile, il cui tratto di sezione anteroposteriore parasagittale è più o meno vicino al rafe mediano.
L'emiglossectomia sagittale, eventualmente estesa dietro la zona di giunzione linguale, segue il piano mediano avascolare. Come la precedente, può essere allargata anche al pavimento buccale e alla regione gengivomandibolare con conservazione o meno di una bacchetta basilare. Una resezione di interruzione, spesso associata a uno svuotamento linfonodale in monoblocco, richiede in ogni caso una ricostruzione con lembo miocutaneo.
Le sequele funzionali sono modeste in caso di glossectomia marginale, e limitate a leggeri disturbi fonatori, in caso di emiglossectomia della porzione mobile, a condizione che l'emilingua mobile restante non venga suturata all'emipavimento del lato della resezione linguale. Il posizionamento di un innesto sottile sulla parte della sezione linguale a conclusione dell'intervento permette l'epitelizzazione e la conservazione della motilità dell'emilingua residua.
Al contrario, la resezione trasversale che amputa la porzione mobile a livello del V linguale comporta disturbi fonatori importanti. Questi si attenuano dopo alcuni mesi. I disturbi della deglutizione sono, in genere, lievi: la natura dell'alimentazione dipende essenzialmente dalla condizione della dentatura e dalla qualità della salivazione.

Stazioni linfonodali

  • Lo svuotamento cervicale completo radicale è, da qualche anno, riservato ai linfonodi fissi con un diametro superiore ai 2 cm, eventualità rara in questa localizzazione.
  • Lo svuotamento funzionale risparmia lo sternocleidomastoideo, la giugulare interna e il nervo spinale. Affidato a un chirurgo con esperienza, permette di realizzare, con sequele minime, una linfoadenectomia estesa tanto quanto quella dello svuotamento radicale. Con un controllo istologico costante, possono essere risparmiati i gruppi postero-inferiori del collo: è allora detto «triangolare» ed è soprattutto impiegato in modo bilaterale, in caso di tumori marginali anteriori e pelvilinguali.
  • Gli svuotamenti limitati a uno o più gruppi linfonodali sono riservati ai residui linfonodali dopo radioterapia.

Casi particolari


Cancro della zona di giunzione

Il carattere evolutivo principale di questa localizzazione è la sua tendenza a invadere l'orofaringe, la parte esterna della base della lingua, il solco amigdaloglosso e il pilastro anteriore. In caso di tumore apparentemente limitato, la sua estensione rischia di essere sottovalutata, il che spiega la frequenza di recidive dopo brachiterapia. Il piano di trattamento è quello di un tumore dell'orofaringe, tenendo conto del suo drenaggio linfatico che è unilaterale, come per i tumori del terzo posteriore.

Cancro della faccia dorsale

Di evoluzione particolarmente lenta, può essere a lungo confuso con una comune glossite atrofica cronica. Con uguale frequenza nei due sessi, si sviluppa come uno strato sottomucoso poco infiltrante, è difficile da circoscrivere macroscopicamente e può essere multicentrico. È poco linfofilo.

Indicazioni

Dipendono non solo dalle dimensioni del tumore primitivo, ma anche dalla presenza o meno di adenopatie cliniche. Esse variano a seconda dell'esperienza terapeutica delle équipe.

  • Per i tumori uguali o inferiori a 3 cm senza adenopatie palpabili (T1 + T2 < 3 cm NO), il trattamento solito con brachiterapia del tumore primitivo e svuotamento cervicale conservativo è quello più comunemente utilizzato. In caso di N +, viene eseguita una irradiazione postoperatoria delle aree linfonodali. Alcuni trattano il tumore primitivo anche con tecniche chirurgiche, altri preferiscono l'astensione con controllo delle aree linfonodali.

Per gli stessi tumori, ma con adenopatia palpabile, il trattamento chirurgico è molto spesso applicato al tumore primitivo e alle aree linfonodali con irradiazione complementare di questi ultimi in caso di N +. Alcuni trattano queste forme come le precedenti, cioè, con brachiterapia per il tumore primitivo e con chirurgia per le aree linfonodali.

  • Per i tumori superiori a 3 cm e uguali o inferiori a 5 cm senza adenopatia (T > 3 cm e < 5 cm NO), il trattamento è solitamente realizzato con irradiazione esterna a livello del tumore primitivo e delle aree linfonodali, quindi con brachiterapia da sovradosaggio. Se la regressione è insufficiente dopo irradiazione esterna, si può eseguire il trattamento chirurgico per il tumore primitivo e per le aree linfonodali . Alcuni trattano queste forme con la chirurgia come prima scelta, seguita da irradiazione del letto tumorale e delle aree linfonodali in caso di N +. Altri preferiscono trattare il tumore primitivo con brachiterapia e fare uno svuotamento.
  • Per i tumori superiori a 3 cm e uguali o inferiori a 5 cm, con adenopatia palpabile, si comincia il trattamento con un'irradiazione esterna facendola spesso seguire da brachiterapia o da chirurgia, a seconda di come regredisce il tumore. Inoltre, lo svuotamento è sistematico. Alcuni trattano queste forme con chirurgia come prima scelta, seguita da irradiazione del letto tumorale e delle aree linfonodali in caso di N +.
  • Il trattamento dei tumori di dimensioni superiori ai 5 cm viene studiato nel capitolo sui tumori avanzati.
    In tutti questi casi, una chemioterapia può essere associata nel quadro delle scelte terapeutiche.
  • Se il paziente è inoperabile per ragioni generali o locali, il trattamento viene fatto con la sola irradiazione esterna.

Trattamento dell'evoluzione

Il controllo clinico deve essere particolarmente attento e ravvicinato durante il primo anno, tempo durante il quale si confermano le non-sterilizzazioni e sopraggiunge la maggior parte delle recidive.
Il malato trattato deve sottoporsi a un esame specialistico ogni 2 mesi per il primo anno e, in seguito, ogni 3 mesi per i successivi 2 anni.
Le necrosi possono limitarsi alle parti molli (bordo della lingua, pavimento buccale), o interessare la regione gengivomandibolare. La precoce necrosi linguale limitata reagisce alle cure locali, agli antibiotici e agli analgesici, si arresta in qualche settimana e guarisce in alcuni mesi. Una necrosi precoce senza una tendenza alla limitazione e alla cicatrizzazione sotto trattamento sintomatico, o una necrosi tardiva che compare dopo cicatrizzazione completa, devono essere oggetto di una resezione estesa in anestesia generale, sia a scopo antalgico che a scopo diagnostico grazie a un esame istopatologico.
La necrosi gengivale o alveolare è più difficile da trattare e porta verso una complicanza grave, l'osteonecrosi mandibolare. Se quest'ultima si limita alla costituzione di un sequestro, è praticata una sequestrotomia per via orale con copertura ossea mediante lembo mucoso della guancia. In caso di osteolisi importante e poco tollerata (dolore, accessi di sovrainfezione), viene eseguita un'emimandibolectomia per via orale. È così possibile la laterodeviazione dell'emimandibola restante, utilizzando una protesi-guida o un blocco temporaneo.
In caso di recidiva vera (ritorno di un'anomalia nella zona tumorale iniziale dopo un periodo di 6 mesi durante il quale l'esame era normale) e di recidiva confermata istologicamente con certezza, generalmente l'exeresi è indicata dopo brachiterapia, anche se una seconda brachiterapia abbia permesso il 25% di controlli con diverse équipe. L'emiglossectomia sagittale è valida se la recidiva rimane a distanza di più di 1,5 cm dalla linea mediana e dall'inserzione linguale del pilastro anteriore. Permette delle percentuali di sopravvivenza di oltre il 50% a 2 anni. Una estensione più diffusa richiede tecniche più radicali.
Le recidive osservate in seguito a exeresi chirurgica o elettrocoagulazione sono spesso diffuse e con contorni poco definiti, soprattutto quando sopraggiungono rapidamente. È indicata una irradiazione esterna, seguita da un'exeresi estesa con ricostruzione.

Risultati

La sopravvivenza a 5 anni delle casistiche trattate con brachiterapia del tumore primitivo è del 36%. I T1 danno il 59%, i T2 il 40%, i T3-T4 8-18%. Gli insuccessi locali, a livello del tumore primitivo, sono, per i T1-T2 trattati mediante brachiterapia, solo del 16% -29%. Per i T3-T4, la combinazione cobalto 60 + brachiterapia dà il 40% di insuccessi locali . Le sopravvivenze dopo chirurgia del tumore primitivo riguardano in generale le casistiche selezionate con pochi tumori di grandi dimensioni. Con tumori poco evoluti, Bradfield ottiene il 58% a 5 anni e Spiro e Strong il 49% per gruppi di malati NO. Gli insuccessi locali a livello del tumore primitivo vanno dall'8% al 18-20%. Oltre i 4 cm, possono raggiungere il 50%.
Indipendentemente dal trattamento del tumore primitivo, la sopravvivenza dipende per molti dallo stato linfonodale. I NO danno il 42-49% a 5 anni e le forme con adenopatia palpabile danno il 13-24%. Le N- danno il 42-62%, le N + e le R- il 25-33% e le N + R + il 14%.
Le recidive dopo terapia di un tumore esteso richiedono, oltre a una exeresi molto ampia, uno svuotamento linfonodale. Può essere effettuato contemporaneamente senza rischio e facilita il posizionamento del lembo miocutaneo.
Nell'insieme, persiste in Francia una certa reticenza nel proporre questo tipo di chirurgia di recupero per i tumori linguali, malgrado i progressi tecnici disponibili.
Questo periodo comprende ancora la ricerca di seconde localizzazioni aerodigestive, il controllo dell'igiene orodentale, delle abitudini di vita (soppressione del tabagismo, riduzione dell'alcolismo, dietetico), il controllo di eventuali difetti viscerali e l'escluzione biennale di radiografie del torace.

In conclusione

Molte casistiche che si basano su situazioni importanti (da diverse centinaia a diverse migliaia di casi), pubblicate negli anni 1950-1970, riportano una percentuale di sopravvivenza globale a 5 anni del 18-25%.
Questi risultati, particolarmente mediocri nei tumori estesi, ma a volte anche nei T1, si spiegano per diversi fattori:

  • frequenza dell'invasione linfonodale N + che, a T costante, riduce della metà le aspettative di sopravvivenza;
  • gravità della rottura capsulare R + che riduce ancora della metà la speranza di guarigione;
  • frequenza dei secondi tumori;
  • gravità delle patologie associate.

La precisione delle tecniche terapeutiche attuali e la loro evoluzione hanno fornito un miglioramento delle percentuali di sopravvivenza standard?
La risposta a questa domanda non è certa. Sembra acquisito che le differenze dei risultati esistenti tra diversi paesi sono dovute più alla specificità dei reclutamenti e alle differenze di estensione della malattia che alla disparità dei trattamenti.

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Tumori della base della lingua

Clinica

Circostanze della manifestazione patologica

Per molto tempo misconosciuti, i tumori della base della lingua sono frequentemente scoperti allo stadio di tumori estesi, che si manifestano talora per una odinofagia con otalgia frequentemente associata.
Una sensazione come se fosse presente un corpo estraneo nella faringe, talvolta come un'ostruzione unilaterale durante la progressione del bolo alimentare, notevole per la sua persistenza, è segnalata frequentemente e può costituire una ragione di consulto medico.
Non è raro che, in presenza di tali sintomi, vengano fatte delle diagnosi errate e ripetute di angina, con prescrizione terapie antibiotiche di reiterate. Le adenopatie cervicali sono rivelatrici in circa il 10% dei casi.

Descrizione ed estensione

Il cancro della base della lingua è raramente esclusivamente vegetante, presentandosi sotto forma di una tumefazione muriforme che all'inizio è difficile da distinguere dalle voluminose amigdale linguali, tanto che può essere moderata l'infiltrazione soggiacente. È spesso vegetante o ulceroso puro, l'infiltrazione periferica del tumore è allora generalmente più marcata.
Quando è profonda, l'infiltrazione lede la funzione linguale: la protrusione è limitata e, a volte, impossibile. La fonazione e la deglutizione sono alterate in funzione della diminuzione di mobilità.
L'estensione quindi va valutata clinicamente.

A livello della lingua

  • Dimensioni di proliferazione o di ulcerazione.
  • Diametro dell'infiltrazione periferica che interessa o supera la zona anteriore del V linguale.
  • Limitazione della protrusione, con ripercussioni sulle funzioni fonatorie e alimentari.

Tuttavia, questa valutazione clinica perde di attendibilità con le estensioni tumorali anteriori profonde presenti lungo le fibre del genioioideo verso l'inserzione mandibolare del muscolo. Non hanno conseguenze funzionali, sfuggono alla palpazione linguale e possono esprimersi solo con un indurimento pelvico anteriore. Questi assi tumorali profondi, che si proiettano dalla base verso la regione sinfisaria, costituiscono una causa importante di fallimenti nel trattamento dei tumori nati molto posteriormente nelle vicinanze della vallecula.

A livello delle regioni adiacenti

  • Posteriormente, le vallecule possono essere marginalmente o massivamente invase sotto forma di gemmazione o di ulcerazione, approfondendosi in direzione del legamento glossoepiglottico.
  • Lateralmente, l'evoluzione avviene verso il solco amigdaloglosso che è infiltrato e spesso ulcerato. Nella parte posteriore, può essere interessata la fossetta sottoamigdalica.

Al di là del solco amigdaloglosso, il tumore è in grado di risalire verso la tonsilla e i pilastri.
Al massimo si realizza un'ampia lesione regionale orofaringea che interessa la parete faringea laterale, la base della lingua, la vallecula e, talvolta, l'ipofaringe e il bordo interno e addirittura il vestibolo della laringe.
Per affinare la valutazione dell'estensione, l'endoscopia permette certamente di esplorare al meglio la vallecula, l'epiglottide, il vestibolo della laringe, la piega faringoepiglottica e le docce faringo-laringee, ma, spesso, il tubo scivola sulla base della lingua tumefatta e ulcerata. Questa endoscopia, se permette di stabilire l'estensione periferica verso l'organo, non contribuisce a definire meglio la profondità della lesione linguale stessa. La radiografia obliqua con o senza deglutizione baritata può mettere in evidenza delle ampie ulcerazioni, ma gli assi profondi tumorali sfuggono a questa indagine. La TC e soprattutto la risonanza magnetica nucleare permettono una definizione migliore dell'estensione in profondità.
Al termine della valutazione dell'estensione, i tumori della base della lingua si presentano di solito molto avanzati al primo esame, e si tratta per lo più di T3 e del T4.

Estensione linfonodale

Il 58-83% dei pazienti presenta delle adenopatie palpabili al primo esame; in circa l'80% dei casi si tratta di un linfonodo sottodigastrico, omolaterale; nel 40% dei pazienti l'interessamento linfonodale è bilaterale fin da subito.

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Altri tumori rari

Si tratta di melanomi, primitivi o secondari, di sarcomi connettivali, di rabdomiosarcomi, ecc.

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Fig. 1 a) Carcinoma della parte anteriore destra della lingua in paziente di 38 anni; b) carcinoma del bordo linguale sinistro contornato da leucoplachie, paziente di 54 anni, dentatura in condizioni scadenti; c) carcinoma spinocellulare del bordo sinistro della lingua in presenza di marcata ipercheratosi e displasia della mucosa linguale paziente di 54 anni non fumatore, anamnesi per alcool negativa); d) piccolo carcinoma della parte anteriore del pavimento orale in prossimità del frenulo linguale (freccia) senza sintomatologia clinica (scoperto dal dentista).


Diagnosi differenziale 
Tumori benigni. 
Lue terziaria, sarcoma di Kaposi. 
Linfoma maligno (base linguale). 
Trauma. 
Terapia 
Concetto terapeutico: 
In linea di principio dare sempre la preferenza all’intervento, poiché la prognosi è migliore! 
Operabilità: la resezione tumorale con svuotamento dei linfonodi regionali mono o bilaterali (svuotamento latero-cervicale), radioterapia postoperatoria in dipendenza delle dimensioni del tumore e dall’interessamento linfonodale. 
Inoperabilità o rifiuto dell’intervento chirurgico: radiochemioterapia ad es. con cisplatino, unicamente radioterapia con 50-70 Gy, evtl. anche sola chemioterapia con una combinazione di citostatici. 
Recidiva locale non asportabile: possibile radioterapia locale (afterloading). 
Tumori maligni mesenchimali: chemio- o radioterapia. 
Indicazioni all’intervento chirurgico: qualsiasi carcinoma della cavità orale e della lingua ancora asportabile a seconda dell’estensione e delle metastasi. 
Principi dell'intervento chirurgico: 
Scopo primario: rimozione radicale del tumore e delle sue metastasi regionali con successiva ricostruzione funzionale della deiscenza. 
resezione tumorale per via transorale, eventualmente mediante laser o in locco con svuotamento latero-cervicale dall’esterno. Deve essere perseguita una resezione in tessuto sano su tutti i lati con margine di sicurezza almeno 2 cm, eventualmente con sacrificio delle strutture sottostanti (a porzioni della mandibola). 
Di regola svuotamento latero-cervicale anche successivo, quando le metastasi regionali non sono evidenziabili preoperatoriamente, ma sono molto probabili. 
In caso di linfonodi cervicali non palpabile o mobile svuotamento funzionale,
in caso di metastasi fisse svuotamento radicale (eventualmente modificato). 
Svuotamento omolaterale in tumori piccoli, a localizzazione strettamente 
monolaterale. 
Svuotamento bilaterale in caso di tumori estesi fino alla linea mediana o 
localizzati al pavimento orale anteriore o in caso di metastasi bilaterali. In 
tali casi anche svuotamento del pavimento orale (logge sottomandibolari). 
Chirurgia palliativa: possono essere indicate misure chirurgiche anche in 
caso di tumori inoperabili o di estese recidive, quando con esse è possibile 
ottenere un miglioramento della qualità di vita. L’intervento dovrebbe 
diminuire e non accrescere gli inconvenienti funzionali. 
Ricostruzione della deiscenza nel cavo orale e del faringe per prima o mediante lembi peduncolati, ad es. lembo vascolarizzato miocutaneo del mu scol grande pettorale o lembi infraioidei, trapianto libero di cute-muscolo-osso con anastomosi vascolari, o di muscolo o di digiuno. 
In caso di sezione temporanea della mandibola, chiusura con placche di osteosintesi. 
In caso di resezione mandibolare è possibile la ricostruzione immediata o successivi con osso della cresta iliaca o costale. La ricostruzione della mandibola eventualmente in collaborazione con il chirurgo maxillo-facciale è spesso problematica poiché necessita dopo l’intervento l’applicazione di una protesi. 
Tracheotomia eventualmente per alcuni giorni o settimane (assicura dopo l'intervento la respirazione ed evita il pericolo di aspirazione). 
Sondino di alimentazione naso-gastrico o sonda percutanea gastroduodenale fino a quando riprende la funzionalità della deglutizione. 
Ambulatoriale/con ricovero: 
La biopsia è possibile ambulatoriamente. 
Tutti gli interventi chirurgici con ricovero. 

Prognosi 
Sfavorevole, in particolare nei pazienti relativamente giovani. 
Nei carcinomi piccoli senza metastasi la percentuale di sopravvivenza ai 5 anni è del 70%. Nel caso di recidive ed in tutti i tumori con precoce interessamento dei linfonodi cervicali le probabilità di guarigione sono del 20-30%. 
Considerazioni 
Quanto prima il carcinoma della lingua e della cavità orale viene diagnosticato, tanto maggiore è la possibilità di guarigione. Perciò in caso di un primo contatto con un ammalato a rischio nel corso di una visita generale, bisogna esaminare sempre anche cavo orale e gola. Questo criterio vale anche per gli anestesisti, non solo per gli otorinolaringoiatri ed i dentisti!In caso di tumori a prognosi molto sfavorevole bisogna valutare se estesi interventi chirurgici radicali, di regola palliativi, siano ancora indicati, poiché essi comportano sempre disturbi funzionali molto importanti. Spesso un trattamento conservativo palliativo (ad es. radiochemioterapia) è giustificato. Ad una sopravvivenza probabilmente ridotta in questo caso si contrappone una qualità di vita notevolmente migliore.