Neurinoma acustico - Schwannoma vestibolare

NEURINOMA ACUSTICO -SCHWANNOMA VESTIBOLARE

Parole chiave : Neurinoma dell'acustico, Schwannoma vestibolare, Paralisi facciale, Tumore dell'angolo ponto-cerebellare, Via translabirintica, Via retrosigmoidea, Via retrolabirintica, Radiochirurgia

Acoustic Neuroma

CHE COSA È UN NEURINOMA ACUSTICO?

 Il neurinoma acustico , chiamato correttamente  schwannoma vestibolare , è un tumore benigno primario intracranico derivante  dalle cellule che formano la mielina del nervo vestibolococleare

(NC VIII°) . Il termine medico corretto è schwannoma vestibolare , perché coinvolge la porzione vestibolare del VIII° nervo cranico e essa deriva da una sovrapproduzione dalle cellule di Schwann ,cellule che normalmente avvolgono le fibre nervose. Comprende il 5-10 % di tutti le neoplasie intracraniche degli adulti . Entrambi i sessi sono colpiti in ugual misura col maggior picco  di incidenza nel quinto e sesto decennio .

 

Acoustic Neuroma

Neurinomi acustici possono verificarsi sporadicamente  o in alcuni casi si verifica come parte della  neurofibromatosi  di Von Recklinghausen , nel qual caso il neuroma può assumere una delle due forme .

• Nella neurofibromatosi  di I° tipo  , lo schwannoma può sporadicamente coinvolgere l' ottavo nervo , di solito nella vita adulta , ma può coinvolgere qualsiasi altro nervo cranico o della radice spinale. in questo tipo i Neurinomi acustici bilaterali sono rari.

• Nella  Neurofibromatosi di II° tipo ,i neurinomi acustici bilaterali sono il segno distintivo e tipicamente presenti prima dei 21 anni . Questi tumori tendono a coinvolgere l'intera estensione del nervo e mostrano una forte ereditarietà  autosomica dominante . L’Incidenza varia dal  5 al 10 % .

Acoustic Neuroma

 

 

 

 

 

 

 

 

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COME SI SVILUPPA?

Come il neuroma acustico cresce, comprime l’ VIII°  nervo (ramo cocleare(UDITO) e vestibolare (EQUILIBRIO) , causando generalmente perdita dell'udito unilaterale , acufene  (ronzio nelle orecchie), vertigini, perdita di equilibrio. Se si sviluppa ulteriormente , può anche interferire con il nervo facciale(VII°) e nervo trigemino(), causando intorpidimento  facciale. Può anche esercitare pressione sui nervi che controllano i muscoli della faccia, causando debolezza facciale o paralisi sul lato del tumore. Funzioni di sostegno vitale vitali possono essere minacciati quando i tumori di grandi dimensioni provocano una forte pressione sul tronco encefalico e il cervelletto. I  QUALI SONO I SINTOMI DI UN NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO?

I neurinomi acustici unilaterali rappresentano circa l'otto per cento di tutti i tumori all'interno del cranio; uno su ogni 100.000 individui all'anno sviluppa un neuroma acustico. I sintomi possono svilupparsi in persone a qualsiasi età, ma di solito si verificano di età compresa tra i 30 ei 60 anni tra. I  neuromi acustici unilaterali non sono ereditari.

 

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audiogramma

 

PERDITA dell’'UDITO. Un certo grado di sordità si verifica in 9 su 10 persone con un neuroma acustico. Di solito la perdita dell'udito è graduale e colpisce un solo orecchio.(Ricordate la vecchiaia e cerume sono molto più comuni cause di sordità.) Il tipo di sordità causata si chiama sordità neurosensoriale e mezzi per il nervo dell'udito (nervo acustico) è danneggiato. I test dell'udito con un diapason può aiutare a determinare se la sordità sia dovuta ad un problema della coclea o del nervo, o se è più probabile la causa è dovuta ad un  blocco dell'orecchio medio (noto anche come sordità trasmissiva ).

Audiogramma di un paziente con una perdita dell'udito da  neurinoma acustico nell'orecchio sinistro. La linea rossa è l'orecchio destro. La linea blu è l'orecchio sinistro.

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Acufene. Questo è il nome medico per ronzio nelle orecchie. Circa il 7 a 10 persone con un neuroma acustico hanno acufene in un orecchio. I suoni possono variare; essa non deve essere squillare come una campana. Acufene descrive tutti i suoni ascoltati all'interno dell'orecchio quando non c'è alcun suono esterno compiuti. L'acufene è un sintomo comune e non una malattia in sé. Altre cause di tinnito includono cerume, infezioni dell'orecchio, l'invecchiamento e la perdita dell'udito causata dal rumore

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Altri, sintomi comuni di neuroma acustico includono:

VERTIGINI. Questa è la sensazione di filatura camera, spesso descritto come vertigini. Non è la paura delle altezze come alcuni pensano in modo errato. Questa sensazione di movimento si verifica anche quando si sta in piedi . La Vertigine può essere causata da altre condizioni che interessano l'orecchio interno. Quasi la metà dei pazienti  con un neurinoma acustico possono avere questo sintomo, ma meno di 1 su 10 lo hanno come  primo sintomo.

 

 

 

 

Masseter-to-Facial Nerve Transfers

Masseter-to-Facial Nerve Transfer Results

Paziente dopo 14  mesi

dall’escissione di un neurinoma destro

Stessa  paziente dopo

l’intervento

INTORPIDIMENTO DEL VISO, FORMICOLIO O DOLORE. Questi sintomi sono dovuti alla pressione del neuroma acustico su altri nervi. Il nervo comunemente colpite è chiamato il nervo trigemino che controlla sensazione in faccia. Circa 1 persona su 4 con neuroma acustico ha qualche intorpidimento del viso - questo è un sintomo più comune rispetto alla paralisi del facciale. Tuttavia, è spesso un sintomo inosservato. Sintomi simili possono verificarsi con altri problemi, come la nevralgia del trigemino o un tumore che cresce sul nervo facciale (un neurinoma facciale).

 

 

http://facialparalysisinstitute.s3.amazonaws.com/images/article/acoustic-neuroma-mri.pngTC

http://www.health-writings.com/img/hp/acoustic-neuroma-hearing-loss/An.JPG MRI

COME SI DIAGNOSTICA?

La diagnosi precoce di un neuroma acustico a volte è difficile, perché i sintomi legati alle sue fasi iniziali possono essere lievi, se presente a tutti. La diagnosi può essere complicata perché  sintomi simili sono comuni a molti problemi dell’ orecchio medio ed interno.

Una volta che compaiono i sintomi, un esame approfondito dell’orecchio ed i test dell'udito (audiogramma) sono essenziali per una corretta diagnosi. La tomografia computerizzata (TC), arricchita con un colorante per via endovenosa per il contrasto e la risonanza magnetica (MRI) sono fondamentali per la diagnosi precoce di un neurinoma acustico. Questi test sono utili per determinare la posizione e le dimensioni del tumore e nel pianificare la sua rimozione microchirurgica.

 

COME SI CURA?

 

La diagnosi precoce di un neuroma acustico è fondamentale per evitare le sue gravi conseguenze. Le tre opzioni di trattamento sono il monitoraggio, la rimozione chirurgica, la radiochirurgia . Tipicamente, il tumore viene rimosso chirurgicamente. Il tipo esatto di operazione dipende dalle dimensioni del tumore e dal  livello dell'udito residuo nell'orecchio interessato.

 

 

gestione medica o attesa vigile

 " wait and see" [aspetta ed osserva]

 (trattamento   conservativo)]

 

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Interventi Chirurgici per Rimuovere Il Tumore

¨ suboccipitale con tutte le sue varianti dette retrosigmoidee

¨ translabirintica classica, allargata (TLA)e modificata con obliterazione del    vestibolo

¨ soprapetrosa o della fossa cranica media(FCM)

¨ transcocleare classica e allargata

¨ retrolabirintica presigmoidea(RS)

Gamma Knife for Brain Tumors is Less Invasive, Less Costly and More Effective | Gamma Knife Perfexion, brain cancer, brain tumors, non-invasive surgery, vascular malformations , skull based tumors, John D. Day, University of Arkansas for Medical Sciences

 (a)

Linear accelerator LINAC (b)

Radioterapia con Gamma-Knife o Radioterapia  Stereotassica

 In alternativa alle tecniche chirurgiche convenzionali, radiochirurgia con un Gamma Knife(a) o acceleratore lineare(b) può essere impiegato per ridurre le dimensioni o limitare la crescita del tumore. In alternativa, la radioterapia a volte è l'opzione preferita per i pazienti anziani, i pazienti in cattive condizioni di salute, i pazienti con neuroma acustico bilaterale (un tumore che colpisce entrambe le orecchie), o in pazienti il ​​cui tumore colpisce il loro unico orecchio funzionante . In alcuni casi, che  di solito coinvolgono pazienti anziani o disabili , può essere preferibile  "vedere" il tumore con ripetute risonanze magnetiche per monitorare ogni crescita del tumore .

 

acoustic neuroma

Se il tumore è molto piccolo, la funzione uditiva può essere conservata e sintomi di accompagnamento possono migliorare. Poiché il tumore si sviluppa diventando più grande, la rimozione chirurgica diventa più complicata, perché il tumore può aver danneggiato il  nervo facciale (VII) che controlla i movimenti del viso, l’ VIII ('udito ed equilibrio) e può anche aver influenzato le strutture del cervello. Quando il tumore ha colpito questi nervi, la sua rimozione chirurgica può peggiorare i sintomi di una paziente  a causa della sezione degli  stessi nervi ,ma in alcuni casi deve essere rimosso. In questo casi, la riabilitazione vestibolare può contribuire a promuovere un miglioramento del sistema nervoso centrale per il deficit dell'orecchio interno.

 

acoustic neuroma

http://www.acousticneuromagamma.com/Neuromas_etc._files/shapeimage_4.png

 

 

 

 

 

 

 

 

Neurinoma dell’acustico/Schwannoma vestibolare

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Basi
  Sinonimi: tumore dell’angolo pontocerebellare, Schwannorna vestibolare.

Definizione: tumore a lenta crescita, benigno, solido o cistico delle cellule di Schwann del n. vestibolare.

Localizzazione: inizialmente la localizzazione preferita è dentro il condotto uditivo interno, successivamente il tumore si accresce nell’angolo pontocerebellare. Sedi possibili intrameatale, intra- ed extrameatale, o primariamente extrameatale (Fig. 9.15). Per lo più monolaterale, occasionalmente anche bilaterale (malattia di Recklinghausen), sincrono o metacrono .

Incidenza (soggetti/anno): 1: 100 000, 7% di tutti i tumori intracranici.

 

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Neurinoma dell’acustico di destra che sporge per 12 mm nell’angolo pontocerebellare (a). Accanto l’esame audiometrico (b).

 

 


Sintomi: acufene monolaterale (sintomo iniziale fin nell’80%). Ipoacusia neurosensoriale progressiva (non raramente “sordità improvvisa” anche recidivante come primo sintomo). Spesso vertigine discreta, vertigine rotatoria incostante o difficoltà alla deambulazione, molti pazienti mostrano solo una sintomatologia vestibolare insignificante nonostante un’iporeflessia vestibolare grave alle prove termiche.

Complicanze: con l’ulteriore crescita tumorale compaiono deficit del n. facciale (tic, paresi), del nervo trigemino (dolori, ipo o anestesia), sintomi cerebellari (disturbi della deambulazione, diplopia) e sintomi da ipertensione endocranica (cefalea, vomito, alterazioni visive).

Figure 14-34

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Neurinoma dell’acustico bilaterale in malattia di Recklinghausen (a).

Accanto l’esame audiometrico (b) del paziente con soglia molto buona considerando le dimensioni dei tumori.

Sovente i pazienti NF2 hanno tumori che infiltrano le fibre del n. cocleare senza interromperne la continuità a differenza dei tumori sporadici unilaterali che danneggiano la funzione uditiva comprimendo il n. cocleare.

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Neurinoma del fondo del condotto uditivo interno diagnosticato sulla base di una ipoacusia improvvisa con tinnitus.

 

Diagnostica
Necessario:

Esame obiettivo ORL completo.

 

 

Otomicroscopia.

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Esame della funzione uditiva: diapason, esame audiornetrico tonale, audiometria vocale, ricerca del recruitrnent, timpanometria, misura del riflesso dello stapedio. Di regola ipoacusia neurosensoriale monolaterale con assenza di recruitment e alterato rapporto tra discriminazione vocale (cattiva) e udito relativamente buono all’audiometria tonale. Riflesso dello stapedio assente nel 70% dei casi.

 

ABR: aumento della latenza tra onda I e onda V(tracciato orecchio sinistro  ) rispetto al lato sano(tracciato orecchio destro ) (certezza diagnostica > 90%).

 

audiogram

Neurinoma acustico nell'orecchio sinistro. La linea rossa è l'orecchio destro. La linea blu è l'orecchio sinistro.

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Esame della funzionalità vestibolare: occhiali di Frenzel (nistagmo spontaneo o latente, nistagmo di vibrazione, nistagmo di posizione e posizionarnento), prove

vestibolospinali, prove caloriche. E dimostrabile iporeflessia o areflessia alle prove caloriche. Mediante VEMP (vedi pag. 33) è possibile effettuare una localizzazione precisa anche in caso di piccoli tumori.

Neurinoma destro, areflessia totale destra alle prove calorichecaloric

Esame della funzionalità del n. facciale.

 

 

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RM: rocche/angolo

 pontocerebellare con

 contrasto (di regola se sono presenti alterazioni patologiche all’ABR). Certezza diagnostica prossima al100%. La certezza diagnostica è del 100% associando ABR e RM!

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TC: rocche

http://innerear.hawkelibrary.com/albums/Introduction/5_96_Right.sized.jpg

 

Utile in casi particolari:

Elettronistagmografia (VOG / ENG).

TC: rocche (con mezzo di contrasto!) per l’evidenziazione di un’eventuale distruzione ossea. Spesso allargamento imbutiforme di un condotto uditivo interno.

Angiografia: per esclusione di un tumore vascolare ad es. tumore glomico o anse vascolari abnorrni.

• Esame della sensibilità del condotto uditivo esterno: (segno di Hitselberger):con un portacotone saggiare la sensibilità della parete posterosuperiore del condotto uditivo esterno o della faccia posteriore del padiglione in confronto con la controlaterale. Riduzione di sensibilità nel neurinoma dell’acustico (ramo auricolare del n. facciale).

 Esame della funzionalità degli ultimi nervi cranici.

 

Diagnosi differenziale

La sintomatologia del neurinoma dell’acustico può simulare il quadro clinico di una sordità improvvisa e/o della malattia di Ménière.

Colesteatoma primario dell’angolo pontocerebellare, neurinoma del facciale, tumore glomico dell’angolo pontocerebellare, altri tumori primitivi o metastatici dell’angolo pontocerebellare.

Emorragia subaracnoidea, sclerosi multipla.

Terapia e prognosi

Terapia medica:

In linea di principio, neurinomi non cistici di dimensioni inferiori a 2.5 cm e senza sostanziali disturbi possono essere controllati con RM a 6 mesi. Nel 60% dei pazienti specie se anziani essi non presentano alcun accrescimento significativo. E pure possibile una regressione spontanea. Di conseguenza sempre inizialmente “watchful waiting”!

In pazienti in condizioni generali precarie con tumori> 2,5 cm in assenza di gravi disturbi c’è un’indicazione all’astensione chirurgica e a controlli semestrali (RM), eventualmente trattamento sintomatico della vertigine con training vestibolare.

Radioterapia stereotassica (“Gamma Knife”), particolarmente per i piccoli neurinomi del meato acustico interno, per i casi inoperabili o di rifiuto dell’intervento. Peraltro questa misura terapeutica porta solo ad una riduzione tumorale e a notevoli effetti collaterali.

 

http://www.covenanthealth.org/images/Content-Images/Facilities-Neuro-Science-Institute-Gamma-Knife.jpg

Radioterapia frazionata: nei tumori a lento accrescimento di dimensioni inferiori a 2,5 cm la radioterapia frazionata può essere un’alternativa all’intervento con minori effetti collaterali. Controllo del tumore 96%, regressione del tumore 35%, danni trigeminali < 5,6%, deficit del n. facciale 2%, peggioramento dell’udito 32%.

 

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Nei neurinomi dell’acustico bilaterali (m. di Recklinghausen) — quando lo consentono le dimensioni dei tumori — deve essere presa in considerazione la radioterapia stereotassica e la radioterapia frazionata.

Indicazioni all’intervento chirurgico, principi dell’intervento:

Di principio ogni neurinoma dell’acustico accertato (per esclusioni vedi sopra): in dipendenza delle dimensioni, dei disturbi e della localizzazione del tumore utilizzo di un approccio otochirurgico, neurochirurgico o combinato

 tumori che sulla base di una RM sono localizzati nel condotto uditivo interno, possono venire rimossi attraverso un approccio transtemporale o retrosigmoideo in presenza di capacità uditiva tuttora utilizzabile .

In caso di tumori intra-/extrameatali di dimensioni > 2,5 cm con l’udito non utilizzabile, approccio transmastoideo/

translabirintico allargato.

In caso di grossi tumori con localizzazione intra-/extrameatale con compressione sul cervelletto / tronco encefalico, approccio transrnastoideo translabirintico allargato o retrosigmoideo. 

 

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Per l’identificazione e la conservazione del n. facciale è oggi obbligatoria la
monitorizzazione del n. facciale. In caso di capacità uditiva tuttora utilizzabili si utilizza attualmente la registrazione continua intraoperatoria dei potenziali del tronco encefalico, per conservare eventualmente anche il n. cocleare.

Ambulatoriale/con ricovero: in regime di ricovero tutti gli interventi opera tori.

Prognosi:

Tendenza alla recidiva in caso di tumori voluminosi rimossi incompletamente. Possibili deficit funzionali dei nn. V, VII e VIII.

Dopo resezione bilaterale (malattia di Recklinghausen) con sordità completa è possibile prendere in considerazione un impianto sul tronco encefalico (simile all’impianto cocleare, ).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

APPROFONDIMENTO

 

Definizione

Zona d'emergenza

Evoluzione naturale

Anatomia patologica

Macroscopia

Microscopia

Epidemiologia

Prevalenza

Fattori eziologici estrinseci

Fattori eziologici intrinseci non genetici

Fattori genetici: gene NF2 e neurofibromatosi di tipo 2

Crescita e Cause del Neurinoma

Classificazioni

Dimensioni dello Schwannoma

Segni e Sintomi

Quali sono i sintomi di un neuroma acustico? 

Perdita Uditiva Acufene Vertigine

Paralisi Facciale

DIAGNOSI DEL  NEURINOMA ACUSTICO :

• es audiometrico tonale  e vocale

• test sopraliminari

• audiometria automatica

• potenziali evocati uditivi

• test audiometrici vocali competitivi

• valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione magnetica

Esami Elettronistagmografici( ENG)

DIAGNOSI PER IMMAGINI CEREBRALI

DIAGNOSI DIFFERENZIALE:

Patologie retrococleari non tumorali

Tumori dell'angolo ponto-cerebellare

DIMENSIONE DEL TUMORE

Gestione dei  Neuromi Acustici 

• gestione medica o attesa vigile "wait and see" [aspetta ed osserva

              (trattamento   conservativo)]

intervento chirurgico per rimuovere il tumore

¨ suboccipitale con tutte le sue varianti dette retrosigmoidee

¨ translabirintica classica, allargata (TLA)e modificata con obliterazione del 

  vestibolo
¨ soprapetrosa o della fossa cranica media
(FCM)

¨ transcocleare classica e allargata

¨ retrolabirintica presigmoidea(RS)

radioterapia con Gamma-Knife o radioterapia  stereotassica

APPROFONDIMENTO DEI RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO ACUSTICO

 

acoustic neuroma

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FIG 1a-b Neurinoma del Nervo Acustico (gonfiore del nervo 8°, appena al di sotto del nervo facciale)

 

Punti Principali:

  • 1. Il Neuroma del n. acustico rappresenta, una rara causa,di perdita uditiva unilaterale, vertigini, e raramente vi sono altri sintomi cerebrali.
  • 2. Le prove migliori per fare diagnosi di neuroma del n. acustico sono gli esami audiometrici e la RM  della testa con mezzo di contrasto (gadolinio).
  • 3. Circa la metà, di tutti i neuromi acustici , sono trattati con la chirurgia, circa un quarto con radioterapia ( in aumento), ed un quarto controllati nel tempo .
  • 4. Non importa quale metodo di trattamento viene utilizzato, la conservazione dell'udito è molto difficile.

 

Definizione

I Neuromi acustici, noti anche come neurinomi vestibolari, non sono tumori maligni dell'ottavo nervo cranico . Generalmente nel 98% dei casi prendono origine  dalle cellule del rivestimento (cellule di Schwann) del nervo vestibolare inferiore (Komatsuzaki e Tsunoda, 2001; Kraj, 2007). Insorge, nella maggioranza dei casi,nel nervo vestibolare (superiore o inferiore), in corrispondenza del passaggio tra il rivestimento mielinico centrale e quello periferico, nella così detta ‘transition zone’, dove l’anatomia delle fibre, consistenza della mielina e fine vascolarizzazione intraneurale, sono più fragili. Questa zona di transizione è situata a livello del meato acustico interno. La definizione più corretta sarebbe in effetti schwannoma vestibolare e così è oggi definito nella letteratura internazionale, è chiamato neurinoma dell’acustico per la sintomatologia clinica, che, in una prima fase almeno, è a carico del nervo uditivo (nervo cocleare propriamente detto) per un evidente effetto compressivo e, talora, persino destruente delle fibre uditive da parte delle cellule tumorali. E’ questa sintomatologia che rende diagnosticabile il neurinoma in fasi precoci.

Anatomia patologica

Macroscopia

Lo Schwannoma vestibolare si presenta come una formazione giallastra, tipicamente «giallo camoscio», spesso di colore eterogeneo perché composta da zone più grigie o più rosee. È spesso tondeggiante, globuloso e limitato da una pseudocapsula subaracnoidea la cui vascolarizzazione è molto variabile per importanza. Anche l'aderenza dei nervi a questa capsula è molto variabile: questi infatti si appiattiscono sulla sua superficie al punto di non essere più visibili o di continuare a fare corpo, il che facilita la dissezione. La sua consistenza è solitamente molle, ma non esclude certe zone più dure e più fibrose. La presenza di cisti è associata a un'evolutività più rapida e, a volte, anche acuta, talvolta responsabile di una degradazione clinica improvvisa (vertigini, paralisi facciale, nevralgia trigeminale).

 

Microscopia

Si descrivono due forme istologiche spesso intricate nel contesto dello stesso tumore:

• la forma Antoni A, molto cellulare, è costituita da cellule fusiformi mal delimitate assemblate in palizzate giustapposte sotto forma di «nodulo della Verocay»;

• la forma Antoni B, più lassa, è costituita da cellule più rotondeggianti a citoplasma ridotto e nucleo rotondo simili a linfociti. Questa forma potrebbe rappresentare una degenerazione del tipo A.

Neuroma acustico tipo Antoni A

Fig. 2a ANTONI TIPO A

Questo è l'aspetto istologico di un piccolo neurinoma principale che era stato confinato al vestibolo. A sinistra, l'aspetto tipico di Antoni tipo A tessuto può essere visto. H & E156x. A destra, la disposizione palizzata delle cellule di Schwann è mostrato sotto ingrandimento maggiore. H & E 600 x

Neuroma acustico (ORGANI VEROCAY)

Fig. 2b CORPO  VEROCAY

Nella zona centrale, le cellule di Schwann sono disposte in palizzate alle due estremità di un fascio di fibre parallele: questa disposizione è chiamato un corpo Verocay. EE 156x

Neuroma acustico (ANTONI TIPO B)

Fig. 2c ANTONI TIPO B

Gli  spazi limpide di questo tessuto Antoni tipo B contengono un materiale mucinoso che sarà positivo se macchiato di mucopolisaccaridi acidi. H & E 156 x

 

Altre forme sono più rare:

• lo Schwannoma cellulare, molto ricco in cellule e a forte attività mitotica, è raro a livello del nervo vestibolare. È molto evolutivo e potrebbe essere assimilato a una forma a basso grado di malignità;

• lo Schwannoma maligno è osservato principalmente nei NF2 e nei soggetti giovani. [Son E.I. e Coll.2001] Potrebbe comparire più facilmente dopo irradiazione. La sua evolutività è estrema.

Epidemiologia

Prevalenza

Bisogna distinguere la prevalenza di questi tumori derivata dalla diagnosi radiologica da quella che si può supporre a partire dai molti studi anatomici e autoptici eseguiti fino a oggi. [Tos M. e Coll.1999] Molti di questi tumori non si accompagnano ad alcuna sintomatologia e sono dormienti. Sono frequenti se si fa affidamento sui lavori autoptici condotti su numeri importanti di rocche petrose che valutano la loro incidenza occulta da 0,8 a 1%. [Selesnick S.H., e Coll. 1999] L'affidabilità di queste cifre può essere messa in dubbio se si considera uno studio retrospettivo condotto recentemente su 10.000 RMN cerebrali che mettono in evidenza soltanto otto casi individuati accidentalmente, ovvero un'incidenza molto più bassa dello 0,07%, senza dubbio più vicina alla verità. [Anderson T.D., e Coll.2000] Forse bisogna vedere in questa apparente discrepanza il fatto che gli studi istologici condotti su banche di rocche petrose possono a torto integrare come tumori semplici iperplasie di gruppi cellulari a livello del ganglio di Scarpa, senza diventare veri tumori.

È tipico segnalare una discreta predominanza femminile (55%). [Pellet W., Roche P.H.,2004]

Si possono anche produrre  nel labirinto (Neff et al, 2003). Essi comprendono circa il 6 per cento di tutti i tumori intracranici, dopo i gliomi e i meningiomi. (Anderson et al, 2000), circa il 30% dei tumori del tronco cerebrale, e circa il 85% dei tumori nella regione ponto-cerebellare - altro 10% sono meningiomi. Il numero 6% probabilmente è troppo alto come i meningiomi e tumori ipofisari sono sottostimati. Gli importanti lavori epidemiologici realizzati in Danimarca dimostrano negli ultimi decenni l'aumento della prevalenza radiologica di queste lesioni da 7, 8 a 12,4 per milione di abitanti e per anno, per la maggior parte dovuta a un miglioramento dello screening dei piccoli tumori intrameatici con la RMN. Solo circa 10 tumori acustici per milione di persone sono ultimamente  diagnosticati ogni anno (Evans et al, 2005), corrispondenti a 2000 e 3000 nuovi casi ogni anno negli Stati Uniti. Un altro modo di vedere questo è che una persona media ha un rischio di circa 1/1000 di sviluppare un neuroma acustico nel corso della loro vita (Evans et al, 2005). In Danimarca, l'incidenza annuale è stato stimato a 7,8 pazienti operati / anno (Tos et al, 1992). Come la tecnologia è migliorata, i tumori più piccoli sono stati diagnosticati, con conseguente analoga stima di circa 10 tumori / milioni / anno. Si manifestano prevalentemente nel sesso femminile tra i 35 e 60 anni di età. E’ stato descritto per la prima volta da Sandifort E. nel 1772.Circa il 30% dei tumori del tronco encefalico, e circa l'85% dei tumori nella regione del ponto-cerebellare - un altro 10% sono rappresentati dai meningiomi. Sono solo  circa 10, i nuovi tumori , che vengono diagnosticati  ogni anno per milione di persone (Evans et al, 2005), corrispondente negli Stati Uniti a 2000/ 3000 nuovi casi  il ogni anno. Un altro modo di considerare questi dati  è che una persona normale ha un rischio di circa 1 / 1000 di sviluppare un neuroma acustico nel ciclo della propria  vita (Evans et al, 2005).

Nei pazienti con asimmetria uditiva , si ritiene che solo 1 su 1000 abbia una  neuroma acustico (fonte: NIH), sebbene alcuni autori riportano una prevalenza più alta 2,5%  elevati a (Baker et al.2003). Questa  prevalenza più elevata non risulta dalla nostra esperienza clinica. I neuromi acustici si verificano soprattutto negli adulti - sono molto rari  nei bambini. Solo in 39 casi di neurinomi nei bambini è stato riportato riportati in letteratura, come ad esempio nel  2001 (Pothula et al, 2001).

 CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA 

Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note . Circa 7 su 100 neuromi acustici  sono causati da neurofibromatosi tipo 2 (NF2). NF2 è una malattia genetica molto rara che provoca tumori benigni del sistema nervoso. Essa colpisce circa 1 su 350.000 persone. Quasi tutti con NF2 sviluppa un neuroma acustico su entrambi i nervi acustici (cioè, tumori bilaterali). Il neurinoma del nervo acustico  si presenta in due forme: una forma sporadica ed una forma associata con una sindrome ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo II (NF2). Circa il 93 per cento di tutti i casi sono sporadici.

Maggiori informazioni su NF2 si possono trovare alla http://ghr.nlm.nih.gov/gene=nf2

Attualmente non vi è evidenza che le radiazioni emesse dai telefoni cellulari possono causare  neuroma acustico (Muscat et al, 2002).  Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica. I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta (circa 2 mm). Se il neurinoma, come avviene nella maggior parte dei casi, si sviluppa nel segmento del nervo in prossimità delineato acustico interno, e pertanto può espandersi (la sua crescita è di ca. 0,5 cm. all’anno) verso il meato acustico interno e attraverso questo, diffondersi nella cavità endocranica .A tal punto il quadro clinico si modifica. Il deficit uditivo peggiora. si aggravano la vertigine, i disturbi dell’equilibrio e la sensazione di incertezza della marcia. Compare la cefalea che e prevalentemente localizzata in sede occipitale o frontale Si rendono manifesti i segni di sofferenza del n. faciale a causa della comparsa dell’asimmetria della rima palpebrale e di quella buccale. Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale, quindi il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.

gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma sinistro

Fig. 3: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed è appena lievemente allargato.  Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI 

 

 

gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma destro

Fig. 4: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI

 

 


Compare la cefalea che e prevalentemente localizzata in sede occipitale o frontale Si rendono manifesti i segni di sofferenza del n. faciale a causa della comparsa dell’asimmetria della rima palpebrale e di quella buccale.

Si osserva una riduzione del riflesso corneale e un’alterazione della lacrimazione nell’occhio omolaterale alla sede della lesione. La presenza, nel 25-30% dei casi, di una ipoestesia all’emifaccia indica una sofferenza del V. La comparsa di un deficit a carico di altri nervi cranici (VI, IX, X, XII) dimostra che la neoplasia si è ulteriormente diffusa. Si realizza in tal modo, un quadro clinico neurologico con un corredo sintomatologico multiforme a causa non solo della paralisi dei nn. cranici e dell’interessamento dei distretti bulbare, cerebellare e pontino ma anche della comparsa di un’ipertensione endocranica per l’ostacolo al deflusso del liquor.

Classificazioni

L'uso di classificazioni si inscrive in un tentativo di omogeneizzazione della gestione in funzione delle caratteristiche obiettive dei tumori e dei sintomi, perché permette di confrontare i risultati delle differenti modalità con degli strumenti comuni. Attualmente esiste una tendenza a uniformare le classificazioni fino a oggi molto diverse, per permettere ai differenti attori di parlare la stesso linguaggio. Si descriveranno qui le classificazioni internazionali di riferimento per valutare la grandezza lesionale, l'udito e la funzione facciale. Una riunione internazionale tenuta a Kyoto nel 2003 ha operato in tal senso. Si tratta di quel che si è convenuto chiamare il «consensus di Kyoto». [Kanzaki J.,e Coll., 2003]

Dimensioni dello Schwannoma

Si ricorderà brevemente la classificazione di Koos, molto a lungo utilizzata e ancora di riferimento in molte pubblicazioni neurochirurgiche (Fig. 5Fig. 6 ). [Koos W.T. e Coll.,1976  ]

 

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-01a

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-01b

Fig.5A. Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2). Presenza di Schwannomi vestibolari bilaterali.

Fig.5B. NF2. Coesistenza di uno Schwannoma vestibolare destro e di uno Schwannoma del nervo vago a sinistra.

 

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-02a

Fig.6A. Piccolo Schwannoma vestibolare di stadio 1 visualizzato in risonanza magnetica (RMN) sequenza T2 contrast interference in steady state (CISS).

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-02b

Fig.6B. Tumore di stadio 2 (RMN T1 dopo iniezione di gadolinio).

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-02c

Fig.6C. Tumore molto voluminoso di stadio 4, associato a compressione del nevrasse e a importante edema del tronco cerebrale (RMN in T2).

 

Classificazione di Koos

Stadio 1: tumore intrameatico.

Stadio 2: tumore sviluppato anche nell'angolo, ma a distanza dal tronco cerebrale.

Stadio 3: tumore che riempie l'angolo pontocerebellare, che può deformare il tronco ma senza spostamento del 4o ventricolo.

Stadio 4: tumore che sposta il tronco cerebrale e il 4o ventricolo.

 

Il consensus di Kyoto ha proposto una classificazione in sei stadi che considera il diametro lesionale extrameatico sulla RMN assiale e, cosa nuova, la penetrazione nel meato acustico interno (Tabella 1).

È importante tenere in considerazione questa classificazione poiché essa è basata su misure di distanze oggettive e confrontabili, ma tralascia le conseguenze della presenza del tumore sul nevrasse. Orbene, queste conseguenze non dipendono solo dal volume tumorale, ma molto di più dal rapporto esistente in uno stesso paziente tra il volume del SV e quello della fossa posteriore. Questo rapporto non viene però preso in considerazione da nessuna classificazione.

Tabella 1 - Classificazione della grandezza («consensus di Kyoto»)

Tumore intrameatico 

 

0 (extrameatico) 

Tumore extrameatico 

Piccolo 

1-10 mm 

Medio 

11-20 mm 

Moderatamente grande 

21-30 mm 

Grande 

31-40 mm 

Gigante 

> 40 mm 

 

Didascalia :
Notare se fondo del meato acustico interno invaso.

 

 

SEGNI E SINTOMI:

La diagnosi di una richiede di solito un medico con esperienza otologic che possono integrare insieme l'intera immagine, o una risonanza magnetica con gadolinio. Perché neuromi acustici sono molto rari, e la RM sono molto costose, a nostro parere - tutti i pazienti con un rischio sostanziale di avere una chitarra acustica devono essere valutati da un medico con esperienza otologica. In altre parole , tutti i pazienti , con una inspiegabile stabile perdita uditiva, asimmetrica , in generale dovrebbero essere valutati da un medico con esperienza otologica. Il testo seguente descrive come questo processo di integrazione possa essere effettuato .

Quali sono i sintomi di un neuroma acustico?  

I sintomi iniziali sono costituiti da ipoacusia, che si verifica in 9 su 10 pazienti, cioè diminuzione progressiva dell’udito dal lato della neoformazione che spesso inizia con un’alterata comprensione del significato di parole e frasi nella conversazione al telefono, da acufeni (ronzii e fischi all’orecchio). Gli acufeni, che si presenta in 7 su 10 persone, rappresentano il motivo più frequente di visita medica in questi pazienti.  A questi due sintomi spesso si associa un lieve disturbo dell’equilibrio,  quasi la metà delle persone con un neuroma acustico hanno questo sintomo, ma meno di 1 su 10 lo hanno come  primo sintomo. Intorpidimento del viso, formicolio o dolore . Questi sintomi sono dovuti alla pressione del neuroma acustico su altri nervi. Il nervo comunemente colpite è chiamato il nervo trigemino che controlla sensazione in faccia. Circa 1 persona su 4 con neurinoma acustico ha qualche intorpidimento del viso - questo è un sintomo più comune di quanto la debolezza dei muscoli facciali. Tuttavia, è spesso un sintomo inosservato ; mentre la perdita dell'udito è comune nel neuroma acustico (vale a dire che è sensibile), ci sono miriadi di altre cause di perdita dell'udito (l’ipoacusia cioè è molto aspecifica). A causa della elevata sensibilità, ma bassa specificità, l'uso di routine di un test diagnostico molto costoso come un gad-RM(risonanza magnetico con gadolinio) della IAC(condotto uditivo interno) in tutte le persone con una perdita uditiva asimmetrica non è sempre giustificata. In altre parole, gli errori sono possibili sulla base del rapporto costi / benefici sociali. Mentre alcuni clinici effettuano una RM su tutti i pazienti con udito asimmetrico, questo è un modo molto costoso per "trovare" una neurinoma acustico.

La perdita dell'udito è il sintomo più frequente del  neuroma acustico, che si verificano in più del 95% dei pazienti. L'ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell'equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell'acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Ménière (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni).. Circa il 90 per cento si presentano  con una , perdita uditiva lentamente progressiva monolaterale. Un esempio è riportato qui di seguito.

I medici spesso cercano di stimare il rischio di un neuroma acustico guardando il modello di perdita dell'udito (vedi sotto per audiogrammi più frequenti). Il tipo più comune è un  pattern neurosensoriale   Fig. 6a ad alta frequenza, si verifica in circa in due terzi dei pazienti. Nel terzo rimanente l'osservazione più comune è una  perdita dell'udito a bassa frequenza (che sarebbe più tipico della Malattia di Ménière) Fig. 6b.

http://e61213f91f7a9b9f9ebc-7c32520033e6d1a7ac50ad01318c27e4.r60.cf2.rackcdn.com/content/00000/00000/110512battistafigure11.jpg

Fig. 6a Pattern Neurosensoriale   ad Alta Frequenza

Paziente di 51 anni con audiogramma asimmetrico e neuroma acustico sul lato sinistro.

 

 

MALATTIA Ménière: PRIMI CAMBIAMENTI audiometriche

Fig.6b Una perdita dell'udito neurosensoriale a bassa frequenza è la prima manifestazione audiometrico della malattia di Meniere..

 Ancora meno frequentemente, alcuni hanno il morso "cookie pattern " (indicativi di perdita dell'udito congenita Fig.6c o di una incisura da rumore  noise notch Fig.6d).

http://www.aafp.org/afp/2013/0101/afp20130101p41-f4.gif

Fig.6c Apparente perdita dell'udito sinistra congenita, dovuta a schwannoma vestibolare.

http://f1000.com/resources/Linder.bmp

Fig.6d example of a noise notch (between 2K and 6K).

Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Una perdita uditiva improvvisa si verifica in circa il 25 per cento dei pazienti con neuroma acustico. Tuttavia, poiché il neuroma acustico è una condizione rara, la perdita uditiva improvvisa dovuta a un tumore acustico si verifica solo nel 1-5 per cento dei pazienti con perdita uditiva improvvisa in quanto ci sono molte cause più comuni (Daniels et al, 2000). Anche una perdita improvvisa dell'udito, con recupero completo può essere causato da una chitarra acustica(Nageris e Popovtzer, 2003).

Una ipoacusia asimmetrica  è sensibile ma non specifica di neuroma acustico. La mancanza di specificità e rarità di neuromi acustici, rispetto alla miriade di altre cause di audizione asimmetrica rende il "costo" della  scansione di ogni persona con un udito asimmetrico, per trovare una chitarra acustica in 1 / 1000 estremamente elevato. La mancanza di specificità è stato commentato da Margolis e Saly (2008). Questa conclusione deve essere temperata da altre informazioni cliniche ,qualcuno con una progressiva riduzione asimmetrica dell'udito neurosensoriale avrà  (a nostro parere) una probabilità di gran lunga maggiore, di avere una chitarra acustica rispetto a qualcuno con una asimmetria statico o che migliora nel tempo .

La specificità è un'altra considerazione è. A questo proposito,   alcuni riscontrano una funzionalità uditiva  del tutto normale in circa  l'11% dei pazienti (Morrison e Sterkers, 1996).  A  parere, di Heine  tale percentuale è alta, ma  certamente il neurinoma dell’acustico si può trovare in persone con udito simmetrico.

 

 

Acufene

L’Acufene è molto comune nel neuroma dell’acustico, è solitamente unilaterale e limitato nell'orecchio colpito, se avete un acufene, è molto molto improbabile che si abbia  un neuroma acustico, perché questi tumori sono molto più rari rispetto ad altri meccanismi di danno uditivo.

Vertigine

Nonostante l'origine abituale del neurinoma acustico  dal nervo vestibolare inferiore (Komatsuzaki e Tsunoda, 2001; Kraj et al, 2007), le vertigini (spinning) prima di un intervento chirurgico non sono comuni,  si verificano solo in circa nel 20 per cento delle persone con neuroma acustico. Quando la neoplasia si espande nell’angolo ponto-cerebellare a ridosso delle strutture nervose centrali, compare un nistagmo nello sguardo diretto verso il lato della lesione (nistagmo di Bruns) E di tipo orizzontale, aritmico. con scosse di piccola ampiezza. In questo stadio del neurinoma, si osservano quindi due tipi di nistagmo di opposta direzione l’uno spontaneo di tipo “deficitario”, presente fin dall’inizio della malattia dovuto all’asimmetria vestibolare periferica, l’altro “da direzione dello sguardo”, di tipo “irritativo”, omolaterale alla sede della lesione d’origine centrale, Questo nistagmo indica che la neoplasia. dopo essersi estesa all’angolo ponto-cerebellare, comprime parzialmente le aree nucleari vestibolari del bulbo e contemporaneamente le vie di connessione vestibolo-cerebellari omolaterali alla sede della neoplasia (Fig. 7 A).

Anche la motilità oculare riflessa risulta compromessa. Si osserva, infatti, una anomalia dei movimenti lenti di inseguimento (pursuit) diretti verso il lato del neurinoma. Il NOC risulta facilitato, per l’interferenza del nistagmo spontaneo quand’è diretto verso il lato opposto alla sede del tumore, mentre appare parzialmente inibito e aritmico quand’ è diretto omolateralmente

A causa dell’ulteriore estensione del tumore, l’interessamento delle strutture nervose del tronco encefalico si fa più evidente. Il nistagmo da “direzione dello sguardo” omolaterale alla sede del tumore subisce delle profonde modificazioni del ritmo e della forma delle scosse. Se si invita il paziente a volgere lo sguardo verso il lato malato. si nota infatti che le scosse nistagmiche appaiono, all’inizio, assai frequenti ma. dopo qualche secondo, esse si riducono progressivamente di ampiezza e di numero man mano che i bulbi oculari ritornano lentamente e in modo del tutto involontario nella posizione primaria di sguardo.

Fig. 7a - Z.S., a. 52 - Neurinoma dell’VIII° di destra.

Ipoacusia neurosensoriale destra, nistagmo spont. “deficitario” diretto verso sinistra; nistagmo di Bruns diretto verso destra;

iporeflettività vest. destra allo stim. cal. (20°) del lab.; RMN Con mdc evidenzia una formazione ovalare a Contorni netti, ancora parzialmente insinuata nel meato ac. int. Che determina modesta impronta sul ponte e sull’emisfero cerebellare. BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

 

 

Si tratta del nistagmo “dello sguardo paretico” che indica una soffe- renza più profonda delle connessioni cerebellopontine e dei centri nervosi del tronco encefalico che regolano l’attività oculomotoria, Una volta che i bulbi oculari hanno raggiunto la posizione primaria dello sguardo. il nistagmo dello “sguardo paretico” cessa totalmente e sul grafico ricompare il nistagmo “deficitario” diretto verso il lato opposto alla sede della lesione (Fig. 4C-D). Il NOC evocato ipsilateralmente alla sede della neoplasia appare, in questo caso, maggiormente alterato e, a volte,può anche mancare. È lo stadio della malattia in cui, oltre alla cefalea occipitale e frontale e agli altri sintomi neurologici (paralisi di nervi cranici, atassia, disdiadococinesi), si osservano i primi segni dell’ipertensione endocranica (papilla da stasi, vomito mattutino a stomaco vuoto, ecc.) mentre i caratteri istochimici del liquor risultano normali. In qualche caso. si può anche notare un nistagmo “alternante” (Fig. 7B) di tipo orizzontale o diagonale che, come si è già detto, è caratterizzato da gruppi di scosse di opposta direzione che si alternano tra loro separati da brevi periodi di pausa  Secondo la maggior parte degli Autori, tale nistagmo dipenderebbe dalla mancanza dell’azione inibitrice che le aree cerebellari svolgono sui neuroni dei nuclei vestibolari mentre per altri il nistagmo “alternante” conseguirebbe all’interessamento di alcune strutture nervose del tronco encefalico in particolare della reticolare paramediana del tetto del ponte e anche dei mesencefalo.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig. 7B nistagmo “alternante”

La diagnosi differenziale andrà posta con alcun neoplasie della fossa cranica posteriore: meningioma, lipoma. angioma, cisti aracnoidea, tumore del giorno giugulare, neurinoma di altri nervi cranici, medulloblastoma o con altre lesioni quali l’aracnite della base. anomalie vasali, etc. Anche le metastasi di neoplasie del polmone, del rene, della prostata e della mammella che realizzano la cosiddetta “sindrome maligna dell’angolo ponto-cerebellare” dovranno venir considerate per la diagnosi differenziale.

 

Fig. 7C- F.S, a. 22. Neurinoma dell’VIII° in sede di a. ponto-cerebellare destro con paresi del VII. Grave deficit uditivo all’or, destro, nist. spont. “deficitario” diretto verso sinistra; nistagmo dello “sguardo paretico” verso destra (col ritorno involontario degli occhi nella posizione primaria compare il nistagmo spontaneo), areflessia vest. destra. allo stim. cal. (20°) del lab. (A); NOC oriz. alterato; RMN eseguita con mdc rivela una masserella rotondeggiante a livello del meato. ac. mt. di destra che sporge nell’a. pontocerebellare (B). BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

Siccome il nervo vestibolare inferiore innerva il canale semicircolare posteriore ed il sacculo, ci si potrebbe aspettare che i VEMP’s , che sono un esame funzionale del  sacculo , siano uniformemente anormali nel  neurinoma dell’acustico  ed in effetti questi esami sono abbastanza sensibili. Allo stesso modo, ci si potrebbe aspettare che una VPPB ipsilaterale sia rara. Tale questione non è stata affrontata. Si può anche prevedere anomalie nelle OAE in quanto lei vie uditive efferenti entrano nell'area cocleare tramite la divisione inferiore del nervo. Ancora una volta, la questione non è stata affrontata.

Fig. 7D Neurinoma dell’VIII° in sede di ang. ponto-cerebellare di sinistra. Anacusia sin.; nist. “deficitario” verso destra, nist. dello ‘sguardo paretico” verso sinistra; areflessia vest, sinistra alla stim. cal. (200) del lab; alterazioni del NOC orizzontale in particolare di quello verso sinistra; RMN con mdc: grossa formazione a livello dell’ang. ponto-cerebellare sinistro.

ABR tracciato destrutturato a sinistra, non deficit di altri nervi cranici; non segni di stasi al fundus. BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

 

 

La vertigine  è più comune nei piccoli  tumori .L’instabilità è molto più diffusa rispetto alle vertigini alle vertigini e circa il 70 per cento dei pazienti con tumori di grandi dimensioni hanno questo sintomo.  I sintomi CerebellarI (cioè scarso coordinamento delle armi) sono inusuali.

L’iperventilazione che produce  nistagmo è un segno fisico poco conosciuto che può essere molto più specifici per il neuroma acustico. Valutazione delle HVIN richiede delle attrezzature più sofisticate di quanto non sia disponibile nella maggior parte degli uffici. Richiede anche che l'esaminatore abbia ad avere familiarità con questo segno -.

 

Paralisi facciale

 I Disturbi Sensoriali  Facciali si verificano  solo nei tumori di grandi dimensioni (circa nel 50 per cento di quelli con dimensioni superiori a 2 centimetri di). Il disturbo sensoriale  del viso può rispondere alla carbamazepina o oxcarbamazine farmaco utilizzato per le nevralgie. Una debolezza del facciale è rara. Contrazioni del viso, note  anche come synkinesis facciale o spasmo facciale, si verifica in circa il 10 per cento dei pazienti. Mal di testa prima di un intervento chirurgico si verifica in circa il 40 per cento dei pazienti i con un tumore  di grandi dimensioni. . La presenza, nel 25-30% dei casi, di una ipoestesia all’emifaccia indica una sofferenza del V. La comparsa di un deficit a carico di altri nervi cranici (VI, IX, X, XII) dimostra che la neoplasia si è ulteriormente diffusa.

 

DIAGNOSI DI NEURINOMA ACUSTICO :

Come accennato in precedenza - il neurinoma acustico  può essere diagnosticata o da un medico con esperienza otologica, che possa  integrare insieme l'intera immagine, o con una risonanza magnetica con gadolinio del cervello. Siccome le MRI,  sono molto costose , il metodo più efficiente per contenere i  costi della diagnosi (già scritto nella 2008), è che , tutti i pazienti con una inspiegabile perdita dell'udito asimmetrica, siano  valutati da un medico con esperienza otologica. Qualcosa che finora è stato trascurato nella valutazione preoperatoria dei pazienti con neurinoma dell’acustico è stato di stabilire preoperatoriamente, in tutti i casi, i parametri della funzione facciale ricavati dalla elettroneuronografia e dal blink test e i dati dell’udito preoperatorio da accertamenti più approfonditi che comprendano:

• es audiometrico tonale  e vocale

• test sopraliminari

• audiometria automatica

• potenziali evocati uditivi

• test audiometrici vocali competitivi

• valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione magnetica

solo la combinazione di tutte queste informazioni ottenute bilateralmente potrebbe darci la possibilità di offrire informazioni più precise ai nostri pazienti cui va peraltro spiegato che ogni intervento chirurgico è una realtà a sé e che le possibilità offerte sono solo quelle su base statistica (se siamo in due e io mangio una mela per la statistica ne abbiamo mangiato ciascuno il 50%!!!) è inoltre da considerare tra le altre cose anche l’applicazione di un impianto BAHA nei casi di perdita totale dell’udito e, in un futuro si spera non lontano, un impianto cocleare più sofisticato di quelli attualmente disponibili per offrire la possibilità di un ripristino seppur parziale di una funzione uditiva nel lato

audiogram in acoustic neuroma

Fig.8 Audiogramma tipico di paziente con un neuroma acustico.

 

Audiometria Convenzionale  è il test più utile per diagnosticare un neurinoma acustico. L'anomalia più comune è una  perdita neurosensoriale asimmetrica alle  alte frequenze (vedi Fig. 8 sopra). Non più di 1 su 20 pazienti , con tumori di grandi dimensioni , hanno una asimmetria  entro 15 dB a 4000 Hz. Tuttavia, bisogna ricordarsi  che solo 1 su 1000 pazienti con asimmetria uditiva può avere neuroma del nervo acustico . È stato stimato che il 5 per cento delle persone con ipoacusia neurosensoriale hanno un neurinoma  acustico (Daniels et al, 2000), ma questa stima è sospetta in quanto comporterebbe una prevalenza molto più elevato di neuromi acustici di quanto siano  comunemente accertati. L'audiometria vocale  (SRT) è normale in molti pazienti con tumori di piccole dimensioni. La discriminazione vocale  è eccellente in circa il 50% dei pazienti con piccoli tumori, e un terzo dei pazienti con tumori di grandi dimensioni hanno una discriminazione  vocale ancora quasi normale (> 80%), la discriminazione discorso. Perché l’asimmetria uditiva è  dovuta  dovuto principalmente a condizioni diverse da neuromi acustici, altri elementi di informazione devono essere integrati per  fare la diagnosi clinica di neuroma acustico. Di solito questo processo di integrazione è fatto da un medico con esperienza otologica, e non dagli audiometristi .

 http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/images/audiogram%20acoustic%20symmetrical%20hearing.jpg

Fig. 9a Audiogramma del paziente con un grande neuroma acustico sul lato sinistro, ma (quasi) la funzionalità uditiva è quasi simmetrica . Questo esempio dimostra che i test con simmetria uditiva, non sempre escludono  la diagnosi di un neuroma acustico. Si veda il commento in testo.

Ipoacusie simmetrica o anche normale funzionalità uditiva  non escludere una chitarra acustica, ma è molto raro .si sono trovati diversi pazienti con una funzionalità uditiva simmetrica , ma con un grande neurinoma acustico da un lato  sopra è  riportato  un esempio di un uomo che aveva una grande neurinoma acustico sul lato sinistro - per essere sicuri che si deve fare una risonanza magnetica, è di essere il più sicuri possibile, si deve fare una risonanza magnetica ad alta risoluzione del IAC (condotto uditivo interno )con gadolinio. Perché quest’esame è terribilmente costoso (lo screening di tutti i pazienti con problemi d'udito di qualsiasi tipo), tuttavia a volte sono stati fatti degli errori i. Mentre questa è davvero una decisione che per gli economisti sanitari, ci sembra che complessivamente sono ammissibili degli  errori occasionali è ammissibile, se uno  considera ciò che è meglio per una grande popolazione .

Audiometria Automatica di Békésy

AA6

Fig.9b - Audiogramma automatico del III° tipo.

Tono continuo_________

Tono pulsato- - - - -

III° Tipo: Un audiogramma automatico viene classificato di III° tipo quando il tracciato esprime una soglia uditiva uguale a quella tonale convenzionale, mentre il tracciato C mostra fin dalle basse frequenze (125-250 Hz) un progressivo deterioramento di soglia, con una separazione di 40-50 dB o fino ai limiti dell’audiometro, talora così accentuato che il paziente cessa di udire il suono anche ai massimi livelli di intensità sonora erogabili dall’audiometro. In generale l’ampiezza delle escursioni si mantiene entro valori normali (10 db o poco più) (Fig.7b), è la risposta tipica delle sordità retrococleari ,come ad esempio il neurinoma dell’acustico.,anche se non obbligatoria .L’audiogramma automatico di III tipo è un tipico reperto di adattamento patologico, tipico delle patologie di origine neurale, assai significativo di patologia retrococleare. Questo tipo di tracciato non è necessariamente presente in tutte le lesioni retrococleari

Nel modo a frequenza variabile, lo schema di III Tipo (Fig.9b) è caratterizzato da un’importante caduta del C al di sotto d I. Questo si verifica spesso tra i 100 e i 500 Hz. L’ampiezza di C era approssimativamente la stessa di I. Risultati simili furono visti per i tracciati a frequenza fissa (fig. 9c.) Lo studio su 6 di 10 casi di neurinoma dell’acustico mostrava un III Tipo. L’unica altra categoria che mostrava un III Tipo era la sordità improvvisa (10 di 16 casi).

AA4

Fig. 9c. Tracciati Békésy a frequenza fissa di II° e III° tipo come descritti da Jerger (1960). - da J. Katz vol. I° Trattato di audiologia clinica,1994 a cura di A. Martini.

esame impedenzometrico

Decay test di Anderson (interessamento retrococleare)

Il test di Anderson (Reflex decay test RDT) serve appunto per obiettivare un adattamento patologico segno di lesione retrococleare. In questa prova - atta a rilevare disturbi a livello retrococleare - la durata della stimolazione è fissata in 10 secondi allo scopo di mettere sotto sforzo il nervo acustico.

Nei soggetti normoacusici (Fig. 10 a) l’ampiezza del riflesso per un tono puro (500 e 1000 Hz) ad alta intensità, ossia a 10 dB al di sopra della soglia del riflesso, rimane costante. E da tener presente che a 2000 e 4000 Hz c’è una riduzione fisiologica del riflesso a questi livelli di stimolazione, per cui la prova a queste frequenze non viene applicata.

Se si manifesta una riduzione dell’ampiezza del 50%o più entro 5 secondi il test è considerato positivo (Fig.10 b). Questo è indice di una lesione retrococleare come, per esempio, un neurinoma dell’acustico o una lesione del tronco.

(a) Fig. 10 Esempio di un riflesso stapediale normale (a) e patologico (b) per uno stimolo sopraliminare prolungato, in base alla prova di Anderson per il decadimento del riflesso.

Fig. 10 a-b Un decadimento anormale del riflesso acustico, si può riscontrare nei pazienti con patologia cocleare controlaterale o con condizioni patologiche dell’i VIII° nervo, come tumori che occupano spazio o Paralisi di Bell. Osservare un decadimento, entro 5 secondi, a frequenze inferiori a 1000 Hz, è suggestivo di patologia dell VIII° NC. Questo test ha un alto grado di sensibilità per la patologie retrococlearifoto-20.

 

 

Esami ABR Fig. 10c/d


Quando l’esame audiometrico è anormale con un peggioramento uditivo  progressivo, audiometria in genere vengono effettuati  ulteriori test, come l’ABR (Auditory Brainstem Response ) o risposte uditive del tronco cerebrale, e RM (risonanza magnetica), con determina la diagnosi. L’esame  ABR è meno sensibile di quello RM (il tasso di falsi negativi è di circa il 33%), ma è molto meno costosa. Una nuova tecnica chiamata "summated ABR", in sostanza, ABR diversi registrati in tempi diversi , possono dare una migliore sensibilità. Nel nostro contesto clinico, questa tecnica è non è poco indicata e comunemente  il test più sensibili per l'acustica (MRI) è così. Tuttavia, questo metodo potrebbe avere utilità in contesti in cui le RM sono di difficile accesso.

Una configurazione  caratteristica ABR  in una persona con un neuroma acustico è un'onda i e dopo nulla  assenza delle  onde 3° o 5° (10-20% dei casi). Un ritardo dell’intervallo onda I- III  è comune,  un ritardo dell’onda V si verifica nel 40-60% dei casi. Con l’ ABR si hanno un elevato numero di falsi positivi e falsi negativi. Fino a 1 / 3 dei pazienti con tumori di piccole dimensioni (con MRI) hanno un ABR normale.

Figura 27

Fig. 10 c. ABRs registrato da pazienti con tumori acustici chirurgicamente confermati. La forma d'onda superiore in ogni pannello è da un orecchio normale. La forma d'onda inferiore a (a) mostra l'intervallo I-V prolungato da un paziente con un neuroma acustico. La forma d'onda inferiore a (b) mostra l'assenza dell’ onda V da un paziente con un meningioma dell'angolo ponto-cerebellare.

Neuroma acustico: BRAIN STEM evocati uditivi

Fig. 10d.. Questa figura mostra una normale forma d'onda ABR nell'orecchio destro e all'orecchio sinistro si verificano i tipici cambiamenti dei pazienti con tumori acustici. I vertici onde BAER positivi più importanti (I, III, V) sono etichettati. Si noti la depressione e la latenza aumento marcato per le onde III e V sul lato interessato sinistro. I parametri diagnostici sono la maggiore intervallo inter-onda (IWI), e la presenza di una significativa differenza di latenza intraurale (ILD). Gli stimoli erano 21 cliks/s  ad 80  dB HL .La larghezza di banda di registrazione è 100-3000 Hz. Vertex-positivo. Per gentile concessione del Dr. Martin Hyde H & E 10 x.

 

 

 

 

 
Esami Elettronistagmografici( ENG)

L’elettronistagmografia, (test ENG) è spesso alterata e circa il 60 per cento di  tutti i tumori , sono associati ad una iporeflettività unilaterale alle prove  caloriche (Hulshof et al, 1989) Fig.10e. Tuttavia, l’ ENG non è un test diagnostico specifico. Il Test con la sedia rotatoria Fig.10f. è meno sensibile del test calorico. La posturografia è insensibile al neuroma acustico. Il decay test,o test di Anderson (decadimento del riflesso acustico) è anche poco sensibile (circa il 36%). Anche le Otoemissioni acustiche sono considerate un test poco sensibile  per il neurinoma acustico. Come accennato in precedenza, ci si aspetterebbe che i VEMP’s siano sensibili al neuroma acustico.

calorico

Fig. 10 e. Neurinoma destro il Test calorico non mostra  alcuna risposta sul lato destro.

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Fig.10 f. ridotto aumento del VOR con VOR e fase asimmetrica, indicativo di una ridotta funzionalità del nervo vestibolare unilaterale sinistro.

 

 

neuroma acustico (79.926 bytes)

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Fig.-11a Risonanza magnetica del cervello (coronale) che mostra un neuroma acustico (la macchia bianca sul lato sinistro della foto).

Fig.-11b Risonanza magnetica del cervello assiale (con contrasto) che mostra un gran neuroma acustico intracanalicolare, sul lato destro del cervello (parte sinistra della scansione

acustico

Acoustic 3 centimetri

Fig.-11 c Un altro neurinoma acustico intracanaliculare sul lato destro.

Fig.-11 d Grande neurinoma acustico di tre centimetri con interessamento del tronco cerebrale sul lato L.

 

IMMAGINI CEREBRALI

Anche se è relativamente costosa rispetto all’ audiometria o ABR, la prova ottimale per escludere il neuroma acustico è un RMI T1 con gadolinio ( vedi foto sopra). Con la RM, i neuromi acustici sono spesso ingrossati n modo uniforme , densi, e si  espandono nel condotto uditivo interno. A Una variante della RM(fast spin-echo T2 )è molto sensibile al neuroma del nervo acustico, e in alcune situazioni cliniche,  può essere effettuato  a buon mercato. Se una risonanza magnetica non può essere fatta, come ad esempio nei pazienti con un pacemaker o di clips metalliche, - dovrebbero essere effettuata  nei  soggetti ad alto rischio un CT  aperta, in particolare se l'ABR è indicativo di un neuroma acustico. La TAC con contrasto non è un buon esame per la diagnosi di neuromi acustici, in quanto ha un alto tasso di falsi negativi (circa il 37%).

Mentre la RM è la prova più sensibile per il neuroma acustico, anche se si possono commettere errori. Falsi negativi (errori )si verificano soprattutto nelle persone con tumori molto piccoli, o nelle scansioni  eseguite  male (come ad esempio in  una scansione fatto con una bassa-unità di campo e senza contrasto). Errori di tipo falsi positivi sono molto rari, ma anche possibili (House et al, 2008).

Un Neuroma acustico può raggiungere dimensioni anche di a 4 cm. Il più piccolo, neuroma acustico  intracanalicolare (vedi sopra a destra), è misurata in millimetri. Un "piccolo" neuroma acustico  è inferiore a 1,5 cm (sopra a sinistra). Un neuroma acustico "moderato" acustica è 1,5-3 cm, e un "grande" un neuroma acustico  è di 3 cm o superiore.

I tumori sono  stadiati in base alla  combinazione della loro localizzazione ed alle dimensioni. Un tumore "intracanalicolare" è piccolo ed è collocato nel IAC (condotto uditivo interno). A tumore "cisternale" si  estende  al di fuori della IAC. Un tumore "compressivo" l è quello a contatto con il cervelletto ed il tronco encefalico, e un tumore "idrocefalico" è quello che sta  ostruendo le vie di drenaggio del CSF(liquido-cefalo-rachidiano) nel IV° ventricolo .Il Neuroma acustico si può estendere dal nervo all'orecchio interno,il che può rendere più difficile la loro rimozione (Falcioni et al, 2003). Gli schwannomi Intralabirintici nonché gli schwannoma intracocleari  esistono (Kennedy et al, 2004). Il neurinoma acustico riportato al di sopra ,nella figura a destra ha una piccola estensione intracocleare.

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Fig.12 a Immagine Assiale di un paziente con NF2 mostra un neuroma acustico su entrambi i lati (Image cortesemente fornita dal  Dr. Richard Wiet ). Fig.12 b  Immagine a più elevata definizione  che mostra meningiomi multipli in uno stesso paziente con NF2.

 

Raramente, i neuromi acustici sono di origine  ereditaria. Neuroma acustico causato da una neurofibromatosi di II tipo ,dovrebbe essere sospettata nei giovani pazienti e in quelli con una storia familiare di tumori neurali. La figura sopra mostra un esempio di tale paziente. E 'comune in questa malattia  diventare sordi a causa di neuromi acustici bilaterali. Il test genetico per la NF1 e NF2 è disponibile in commercio, per esempio, dalla diagnostica Athena.

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Fig.12 c

Caratteristiche radiologiche di neuroma acustico:

1.      Ampliamento del meato acustico interno "segno di Trumpet"

2.    Estensione extracanalicolare  ponto-cerebellare (percorso di minor resistenza) può portare a comparsa del "cono gelato”

 

 

 

 

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MRI petrous bone with gadolinium is the most diagnostic one.

 

 

 

Diagnosi differenziale

Si pone prima di tutto con le altre patologie responsabili di una sindrome retrococleare compressiva e soprattutto con altri tumori e patologie dell'angolo pontocerebellare.

Patologie retrococleari non tumorali

Sono facilmente escluse mediante l'imaging. Si tratta di patologie virali del nervo cocleovestibolare (virus varicella zoster) o, soprattutto, di conflitti vascolonervosi, (a contatto del nervo, una arteria come l'arteria cerebellare antero-inferiore, l'arteria cerebellare postero-inferiore o l'arteria vertebrale). I criteri diagnostici di questa patologia descritta di recente sono precisi: vertigini o squilibrio, sordità e/o acufeni, associati a un danno di origine retrococleare dell'udito e a una risonanza in 3D che sottolinea una deformazione del tragitto nervoso da parte dell'arteria coinvolta.

Sono più raramente in causa la sclerosi a placche, la sarcoidosi o la sifilide.

Tumori dell'angolo ponto-cerebellare

Saranno citati, per ordine di frequenza, i seguenti tumori:

 

Meningioma

È il secondo tumore più frequente in questo sito. Esso rappresenta il 7% dei tumori dell'angolo e colpisce soprattutto le donne. Le sue caratteristiche RMN (aspetto decentrato del meato, angolo di raccordo ottuso con la rocca petrosa, calcificazioni, osteoma d'inserzione, assunzione di contrasto meningeo e tentoriale) permettono di solito di fare una diagnosi preoperatoria preziosa, perché si tratta di tumori che pongono problemi chirurgici differenti (Fig. 13 ). Clinicamente, il meningioma rispetta l'udito, ma ha tendenza a infiltrare i nervi di vicinanza come il nervo trigemino o il nervo facciale, più spesso deficitari in preoperatorio che nel caso del neurinoma. Si associa a cefalee frequenti e suggestive. [Le Garlantezec C.,2005 70]

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-12

Fig.13:

Meningioma dell'angolo pontocerebellare destro

(risonanza magnetica [IRM] T1 iniettata). Lesione decentrata del meato acustico interno.

 

 

Cisti epidermoide

Vero colesteatoma intradurale congenito, si presenta al momento della sua scoperta come un tumore voluminoso in isosegnale T1 e ipersegnale T2, senza rinforzo dopo iniezione di gadolinio (Fig. 14 ). Colpisce soggetti giovani e si manifesta più spesso del neurinoma con segni come una nevralgia trigeminale, un danno oculomotore, un'ipertensione endocranica. [Darrouzet V.,2004 71]

http://www.em-consulte.com/showarticlefile/56090/ori-46948-13

Fig.14

Voluminosa cisti epidermoide dell'angolo pontocerebellare destro (risonanza magnetica [IRM] T2. Ipersegnale T2 tipico.

 

Cisti aracnoidea

Si tratta di una sepimentazione aracnoidea della cisterna dell'angolo che più o meno isola questa ultima dalla circolazione del liquido cerebrospinale. È di evoluzione capricciosa. I dati della RMN sono molto simili a quelli della cisti epidermoide, anche se la RMN di diffusione permette di fare facilmente la differenza. A differenza di quest'ultimo, raramente è chirurgica.

Emangioma

Si tratta di un tumore di piccole dimensioni, raramente scoperto, di regola sviluppato in stretta vicinanza del nervo facciale e che non è sempre possibile separare dal tumore. È difficile distinguerlo da un neurinoma intrameatico, anche se la sua dinamica di rinforzo è molto più vivace. [Krainik A.,2001 72] Clinicamente, in preoperatorio l'interessamento del nervo facciale è raro, il che rende la diagnosi alquanto più difficile. Bisogna fare attenzione al fatto che l'udito è a lungo conservato e che l'interessamento vestibolare clinico o paraclinico è raro. Quando la diagnosi può essere sospettata in preoperatorio, la regola è l'astensione terapeutica per il rischio elevato di lesione del nervo facciale durante l'exeresi.

Metastasi

Si tratta di una situazione rara, ma particolarmente subdola e grave. Il tumore è spesso bilaterale e si presenta in RMN sotto forma di una lesione tissutale eterogenea, mal delimitata, che penetra nel meato e occupa tutto o parte dell'angolo. Clinicamente, queste lesioni, piccole o di medie dimensioni, si manifestano con una sintomatologia eclatante con sordità molto rapidamente evolutiva, vertigini e, molto rapidamente, paralisi facciale molto evocatrice e inquietante perché molto rara nel contesto del neurinoma. I precedenti carcinologici contribuiscono alla diagnosi (cancro mammario il più frequente). [Guilemany J.M., 2005 73]

Lipoma

La diagnosi di questo tumore molto raro può rivelarsi molto difficile se le acquisizioni RMN sono state effettuate subito dopo iniezione di gadolinio. Questo tumore si caratterizza in effetti per un ipersegnale T1 spontaneo del tutto tipico, sovrapponibile a quello dato dal neurinoma dopo iniezione. [Krainik A.,2001 72] È essenziale porre la diagnosi, perché la regola è di non trattare i lipomi che sono lesioni poco evolutive, poco sintomatiche ma molto infiltranti, la cui exeresi esaustiva si rivela molto difficile e fonte di sequele funzionali gravi.

Altri tumori

Altre lesioni sviluppate a distanza dal meato acustico interno sono di diagnosi più agevole, come nel caso dei tumori peduncolati sul forame giugulare (neurinomi dei nervi misti, paragangliomi) o dei tumori dell'apice petroso (colesteatoma, granuloma da colesterina, condrosarcoma).

 

 

Diagnosi Differenziale

Ci sono diversi altri tumori che possono verificarsi nella stessa regione del cervello, l'angolo cerebello-pontine o CPA, come i neuromi acustici. Di tutte le lesioni del CPA, l'angolo ponto cerebellare i neuromi acustici rappresentano rappresentano all’incirca il 70-90 per cento. I meningiomi sono secondi  per frequenza  (10 per cento), seguita dai tumori  epidermoidi, e successivamente dai  lipomi. Di tanto in tanto i tumori collocati in altri organi, come il polmone, possono metastatizzare al CPA. I tumori metastatici di solito crescono rapidamente – La funzionalità uditiva peggiora  velocemente, e spesso il nervo facciale è coinvolto con una paralisi di Bell (Bells palsy), , nel corso di poche settimane.

Neuromi Acustici Scoperto per Caso Accidentalmente

Siccome la TC e la risonanza magnetica sono più comunemente utilizzati, sempre più Neuromi Acustici,   sono scoperti casualmente . Per esempio, una persona che ha un mal di testa o emicrania, può richiedere  una risonanza magnetica, che rivela un neuroma acustico. O qualcuno che ha avuto un incidente automobilistico, potrebbe  richiedere  una risonanza magnetica, che rivela un neuroma acustico.


Questa situazione ha un considerevole potenziale di guai. Non è molto probabile che un neuroma acustico in precedenza in silenzio, all'improvviso si manifesta al tempo stesso come un altro problema -, come un lieve infortunio testa o emicrania. Piuttosto, è comunemente il caso che la persona che avrà una delle cause più comuni di vertigine, e appena capita di avere una chitarra acustica in silenzio.


Se qualcuno in una simile situazione procede con la chirurgia o radioterapia, n è certo che l'intervento chirurgico o radiazioni creeranno uno squilibrio vestibolare e sordità. Questo alla fine si verificano in ogni caso, ma il trattamento di un tumore che non è in crescita accelererà il processo. Per questo motivo, estrema cautela è suggerita - a nostro parere, fatta eccezione per i tumori di grandi dimensioni, è meglio avere una prova oggettiva - ossia la progressione della perdita di udito o di un allargamento su MRI - che il tumore è in crescita prima di imbarcarsi su un intervento chirurgico o radioterapia. Vale la pena di chiedere un  secondo parere .  

 

DIMENSIONE DEL TUMORE

 

I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano a seconda delle dimensioni.

Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle complicanze. La rimozione di un tumore del nervo acustico, sia grande che piccolo, è un  procedimento chirurgico importante , con la possibilità di gravi complicazioni, inclusa la morte.

Il rischio nella chirurgia di questi tumori non deve mai essere minimizzato.

Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi.

I nostri accertamenti indicano che il vostro tumore è:

A) INTRAMEATALE   ( ancora dentro l’osso)

B) PICCOLO( inferiore a 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare )

C) MEDIO( maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm )

D) GRANDE( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm )

E) MOLTO GRANDE   ( maggiore di 4 cm )

 

Gestione Dei  Neuromi Acustici 


Nikolopoulos E  O'Donoghue hanno  recentemente rivisto 111 articoli  sul trattamento del  neuroma acustico e ha dichiarato che non esistono metodi "ben programmati per poter  effettuare   un confronto tra i diversi  trattamenti, e quindi la  pretesa di medici che sono favorevoli  ad  un trattamento particolare, sono infondate" (2002). Noi non pensiamo che la saggezza e l’esperienza clinica non debbano essere prese in considerazione , ma certamente al momento attuale ci sembra essere che il trattamento del neuroma acustico sia uno un'arte.


           Ci sono tre opzioni distinte:

            • gestione medica o attesa vigile "wait and see" [aspetta ed osserva

              (trattamento   conservativo)]

            • intervento chirurgico per rimuovere il tumore

            • radioterapia con Gamma-Knife o radioterapia  stereotassica

Che linee guida mettere in atto di fronte ad un neurinoma di pochi millimetri nel condotto uditivo interno?

In questi casi ci sono due opzioni che vanno discusse con il paziente. La prima è l’attesa vigile la seconda un intervento chirurgico volto alla preservazione dell’udito. I fattori da considerare nella scelta sono: età e condizioni generali del paziente, udito nell’orecchio interessato e funzione del nervo facciale

E se si tratta di una neoformazione di parecchi centimetri che occupa tutto l’angolo ponto-cerebellare (fase otoneurologica), o peggio con effetto compressivo sul ponte, escavazione del peduncolo cerebellare e del cervelletto (fase francamente neurologica)?

Vanno distinti i tumori in fase otoneurologica da quelli in fase neurologica; quest’ultimi vanno rimossi in toto o in parte al più presto per salvare la vita del paziente mentre per quelli senza segni neurologici esiste la doppia opzione della chirurgia e della radioterapia stereotassica. L’orientamento terapeutico si baserà essenzialmente sulla durata dei sintomi, sulla loro intensità e i desideri del paziente una volta che gli siano stati spiegati i pro e i contro delle due opzioni. Nella tabella che segue sono riportati vantaggi e svantaggi delle due opzioni.

 

 

vantaggi

svantaggi 

microchirurgia 

asportazione completa

diagnosi certa bassissimo rischio per la vita 

bassa percentuale di conservazione dell udito alta percentuale di paralisi facciale postoperatoria

radioterapia stereotassica con raggi gamma 

nessun rischio chirurgico

basso rischio di perdita uditiva

basso rischio di paralisi facciale

eseguibile in pazienti in cattive condizioni di salute

permanenza del tumore

diagnosi non certa necessità di continui controlli

 

 

Gestione Medica (attesa Vigile): Circa il 25% di tutti i neuromi acustici sono trattati con il trattamento medico. L’attesa vigile si attua nei pazienti con neurinoma dell’acustico piccolo nell’unico orecchio udente, nei pazienti che hanno un alto rischio operatorio per altre patologie concomitanti e nei pazienti che rifiutano le altre due modalità di intervento Il trattamento medico consiste nel controllo periodico dello stato neurologico del paziente, l'uso di apparecchi acustici da parte di questi pazienti, se del caso, controlli periodici radiologici(come RM). Si tratta di un appropriato metodo di trattamento per  alcuni pazienti (Hoistad et al, 2001). Non esistono farmaci noti che anno un effetto rilevante sulla crescita dei tumori acustici. I tumori possono crescere molto lentamente, a circa 1-1/2 mm per  anno, e si può scegliere di seguire un tumore con una serie di esami audiometrici  e / o risonanza magnetica (Shin et al, 2000). Nei pazienti di età avanzata, una grave minaccia per la vita o la funzione corporea di crescita tumorale può essere giudicata improbabile  nel resto della prospettiva o durata di vita prevista di un paziente e per questo motivo, può essere preferita  la gestione medica (Perry et al, 2001). Una volta che un tumore è diagnosticato, la Ia RM viene effettuata dopo 6 mesi e poi con cadenza annuale (Perry et al, 2001).


Questa procedura ha i suoi rischi. Anche quando non si riscontra una crescita del tumore con la  RM, vi è sempre il rischio che il paziente perda la funzionalità uditiva utile, rendendo il paziente  non più un candidato per la chirurgia conservativa. All’incirca  dal  10 al  43% dei pazienti ,seguiti per circa 2 anni, perde quella percentuale di udito “utile” per sentire (Warrick et al, 1999; Shin et al, 2000; Lin et al, 2005).

D'altra parte, non importa quale tipo di trattamento viene utilizzato, nel lungo tempo, è molto improbabile che l'udito rimanga  "utile". La cosiddetta "chirurgia conservativa dell’udito " raramente mantiene una funzionalità  uditiva utile, questa   tende a deteriorarsi abbastanza rapidamente con il tempo, anche se il tumore non è più presente. In base a questi dati , alcuni chirurghi consigliano semplicemente di eliminare tutto l’intero nervo 8°, in quanto questa soluzione rende molto improbabile una recidiva del tumore. A nostro parere, questo è un giudizio opportuno - ma non un'idea irragionevole. Una stima ragionevole è che dopo più di un anno, circa il 75% dei tumori avrà un allargamento visibile, una media di 1,5 millimetri, e circa il 25% non lo avrà. Alcune varietà crescono molto più rapidamente di altri.

Nei pazienti con la  neurofibromatosi, l'udito è destinato a rimanere stabile nel orecchio operato per circa 1-2 anni (Masuda et al, 2004).

La Radioterapia con raggi gamma ha la finalità di bloccare l’accrescimento del tumore e ottiene questo in un’alta percentuale di casi con minori rischi e complicanze della chirurgia. Naturalmente il tumore rimane e deve essere controllato nel tempo.


Gamma Knife: quando il rischio di intervento chirurgico è elevato a causa di altri problemi di salute, o se il paziente rifiuta la chirurgia,  può essere utilizzata la "gamma Knife "  . Questo è un metodo di irradiare il tumore, inventato da Lars Leksell nel 1971. Questa procedura evita un intervento chirurgico con i rischi che ne possono derivare. In passato, questa opzione è stata generalmente consigliata solo per i casi , a più elevato rischio chirurgico, a causa della possibilità di complicazioni tardive da  radiazione, e la necessità di un monitoraggio continuo con RM dei risultati della procedura.


Non si consiglia utilizzare la gamma knife ad alte dosi a causa della possibilità di complicazioni da radiazione dopo e oltre i 2 anni. Tuttavia, gamma knife a basso dosaggio è alla ricerca molto meglio e ci sono sicuramente molte volte quando è l'opzione migliore. Basse dosi di radiazioni (ad esempio 13 Gy) sono attualmente consigliato a causa del rischio molto più basso di debolezza e intorpidimento facciale (Wackym et al, 2004).


Una conseguenza interessante del protocollo di radiazioni a basso dosaggio è che si è riscontrato che i pazienti, dopo le radiazioni, non hanno una  perdita completa dell'udito o della funzione vestibolare. In alcuni casi questa ridotta funzionalità vestibolare  può essere molto fastidiosa in quanto può provocare sintomi di irritabilità nervosa, come ad esempio l'iperventilazione che può indurre del nistagmo. Ciò è una probabile conseguenza di utilizzare una metodologia di trattamento che agisce  più lentamente rispetto ad un intervento chirurgico. Sembra probabile che questa complicanze siano più comune nelle pazienti  che hanno tumori di piccole dimensioni.

In queste situazioni l'iperventilazione induce un nistagmo che  batte verso la lesione (a differenza del nistagmo provocato dalle  vibrazioni che batte in direzione opposta alla  lesione). Spesso è un nistagmo molto intenso . Nei pazienti  con questo segno, ci si può aspettare che scompaia (questa scomparsa del nistagmo indotto da iperventilazione  potrebbe richiedere diversi anni), si può provare qualche farmaco che riduca l'irritabilità del nervo, in caso contrario si  riconsiderare il trattamento chirurgico.


http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpg Materiale supplementare sul
sito DVD : Video di nistagmo indotto da  iperventilazione in pazienti con neuroma acustico sul lato sinistro

Radioterapia stereotassica. Radiazione diversi dai raggi gamma possono essere utilizzati anche per il trattamento di neuroma acustico. Essi comprendono l’acceleratore lineare (LINAC) e Cyberknife. Le altre modalità sono simili a Gamma Knife nelle caratteristiche generali. La conservazione dell'udito a lungo termine è molto raro in persone con radioterapia stereotassica (6,7% secondo Lin et al, 2005). In altre parole, anche se l '"obiettivo" è quello di preservare l'udito, praticamente questo non è realistico. Non vediamo alcun motivo particolare per utilizzare la radioterapia stereotassica, piuttosto che Gamma Knife. La probabilità di recidiva del tumore utilizzando regimi di dosaggio attuale è di circa il 5-10%. La crescita del tumore è rara in pazienti che rimangono stabili dopo 6-7 anni di terapia  .

I Problemi della  radioterapia sono le recidive (5-10%), perdita dell’ udito (alla fine il 93%), il rischio di irradiare tumori di grandi dimensioni (> 2 cm) dovute al rigonfiamento del tumore nel primo anno, il rischio di malignità (Tanbouzi et al, 2011 , Markou et al, 2011), idrocefalo (raro), aneurisma rotto IAC (raro), e accelerata aterosclerosi vertebro-basilare (es. Jackler, 2007).

Per i tumori più grandi, lesioni cistiche, e neuromi con compressione del tronco cerebrale, secondo i neurochirurghi, resezione microchirurgica in centri neurochirurgici esperti è l'opzione preferita (Unger et al, 2010).-

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/images/acoustic%20large.jpg

Fig.-15 Neuroma acustico molto grande (proiezione coronale, il tumore è la grande macchia bianca). Fonte: Mayo Clinic Neuroscience Update.

 

Trattamento chirurgico: Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del tumore conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con le minori sequele circa la metà di tutti i neuromi acustici sono attualmente trattati con la chirurgia. Questa opzione probabilmente diminuirà nei prossimi decenni, per  l'uso crescente  del trattamento con gamma knife . La figura sopra mostra un neuroma acustico ,di grandi dimensioni ,in questi casi è da preferire  il trattamento  chirurgico. Nella maggior parte dei casi la rimozione chirurgica del tumore è l'opzione preferita perché previene complicanze potenzialmente fatali di crescita del tumore (anche se questa evenienza è piuttosto insolita).L’intervento chirurgico potrebbe in teoria permettere di "conservare" la funzionalità  uditiva, anche se è molto raro che l'udito sia  effettivamente utile dopo l'intervento chirurgico. Di solito l'intervento viene effettuato presso un centro universitario da un team di chirurghi compreso un neurotologo (un otorinolaringoiatra specializzato) e un neurochirurgo. Ci sono diversi approci operativi.

 

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Fig.-16 a

Comuni approcci chirurgici per il Neuroma Acustico

testa.

Translabirintica (attraverso l'orecchio interno).

 La perdita dell'udito è previsto e inevitabile.

 Non adatto per i tumori di grandi dimensioni.

Retrosigmoidea o suboccipitale (attraverso il cranio

dietro l'orecchio).

Retrazione del cervelletto (parte del cervello) è necessaria.

Mal di testa sono comuni dopo tale approccio.

 approccio
(Immagine da Jackler R, Atlas of Neurotology e

Skull Base Surgery (Mosby 1996, prima edizione).

L'approccio translabirintica non fa alcun tentativo di preservare l'udito, e non apre il cranio. Questo approccio è in genere un buon compromesso.

 

L'approccio della fossa media ( Fig.16 b), può teoricamente preservare l'udito, ma, come per il retrosigmoidea, l'approccio è intrinsecamente più pericoloso in quanto comporta retrazione del cervello, è anche più incline a complicazioni.

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Fig.16 b :L'approccio della fossa media

 

 

Rispetto alla radiochirurgia, il vantaggio primario della chirurgia convenzionale è di evitare complicanze tardive associate alle radiazioni delle strutture vicine. Questa è una considerazione ragionevole che, a nostro parere, rende la chirurgia convenzionale vantaggioso quando il paziente ha un rischio chirurgico ragionevole.

 

Ciascuno di questi approcci chirurgici presenta vantaggi e svantaggi che devono essere considerati nella scelta di un approccio ottimale. Il trattamento chirurgico in cui è esposto il cervello è quasi sempre eseguita da un team di chirurghi, di solito comprende un neuro-otologo e un neurochirurgo. La maggior parte dei pazienti sono ricoverati in ospedale un giorno prima dell'operazione. Dopo l'intervento chirurgico, trascorrono una notte in una unità di monitoraggio. La maggior parte sono dimessi dall'ospedale entro 4-6 giorni dopo l'intervento, e il ritorno al lavoro è di solito possibile in 6 settimane. Le RM sono solitamente effettuate  ad 1 e 5 anni per rilevare un tumore residuo o ricorrente. Si consiglia  la rimozione totale(95%)  o quasi del tumore (Sanna et al, 2002). E’ consigliato un attento follow up con la risonanza magnetica per rilevare recidive. Un  enhancement nodulare o progressivo nel canale uditivo interno può rappresentare la ricrescita (Brors et al, 2003).

 

I tumori che si estendono nel labirinto stesso (cioè "schwannomi intracocleari" "intracochlear schwannomas") non possono essere rimossi con un approccio per i tumori "retrolabirintici", e possono ripresentarsi. In questo intervento ci sono molte complicazioni significative che possono derivare da un intervento chirurgico che deve essere considerato (vedere sotto).

 

Per quanto riguarda la chirurgia conservazione dell'udito, mentre, naturalmente, questo è certamente auspicabile, purtroppo, la possibilità che sia   preservato, dopo l'intervento chirurgico di neurinoma dell’acustico è lieve. Nedzelski e colleghi hanno recentemente riportato che solo circa il 16% dei pazienti aveva un udito "funzionale" nel follow up  dopo aver avuto " una chirurgia per la conservazione dell’udito". (Lin et al, 2005). Mentre l'udito  può essere "preservato" subito dopo l'intervento chirurgico, si deteriora di solito  nel giro di pochi anni.

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del tumore conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con le minori sequele.

La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che condizionano l'adozione di un particolare approccio chirurgico Le vie d’accesso principali sono di 5 tipi:

¨ suboccipitale con tutte le sue varianti dette retrosigmoidee

¨ translabirintica classica, allargata (TLA)e modificata con obliterazione del 

  vestibolo
¨ soprapetrosa o della fossa cranica media
(FCM)

¨ transcocleare classica e allargata

¨ retrolabirintica presigmoidea(RS)

 

In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di garantire l'accesso più largo e meno rischioso per il paziente.

 

di tutte queste la translabirintica classica e allargata e la transcocleare prevedono la completa distruzione del labirinto posteriore con conseguente perdita totale dell’udito. Tutte le altre vie d’accesso hanno l’obiettivo di conservare la funzione uditiva. La via retrolabirintica può essere combinata con la retrosigmoidea (via combinata).

Nella scelta della via d’approccio che parametri usano i chirurghi?

¨ proprie capacità ed esperienza chirurgica

¨ udito del lato interessato e controlaterale

¨ età e condizioni generali del paziente

¨ dimensione del tumore e suoi rapporti con il fondo del condotto uditivo interno e con il tronco dell’encefalo

¨ discussione con il paziente riguardo alle possibilità di conservazione dell’udito e della funzione del nervo facciale offerte dai diversi approcci chirurgici

vi sono peraltro chirurghi che basandosi sulla propria esperienza utilizzano sempre la stessa via d’accesso (in genere si tratta di vie “funzionali” che permettono la conservazione del nervo uditivo) .

a livello internazionale si usano principalmente tre scale di valutazione:

¨ per la dimensione del tumore si usa la …

¨ per la valutazione dell’udito la scala di Gardner-Robertson

¨ e per la valutazione della funzione facciale la scala di House-Brackmann

Nella seguente tabella sono riportati i vantaggi e svantaggi delle diverse vie d’approccio:

Nella seguente tabella sono riportati i vantaggi e svantaggi delle diverse vie d’approccio:

 

 

 

vantaggi 

svantaggi 

suboccipitale

retrosigmoidea

minore durata dell'accesso

possibilità di preservazione dell'udito

maggiore difficoltà di controllo del nervo facciale nei tumori di grandi dimensioni

compressione del cervelletto

trans labirintica classica, allargata e modificata con obliterazione del vestibolo

migliore controllo del nervo facciale sin dall'inizio dell'intervento

ampia esposizione nella via allargata

ridotta compressione del cervelletto

maggiore durata dell'accesso

perdita dell'udito(tranne la metà dei casi nella tecnica obliterativa)

soprapetrosa o della fossa cranica media

durata intermedia dell'accesso

possibilità di preservazione dell'udito

maggiore rischio di paralisi facciale

transcocleare allargata e allargata

ampia esposizioe soprattutto nei tumori che spingono anteriormente

ridotta compressione del cervelletto

maggiore durata dell'accesso

perdita dell'udito

retrolabirintica presigmoidea

minore durata dell'accesso

possibilità di preservazione dell'udito

minore esposizione del campo operatorio

 

 

 

 

 

 

La via Translabirintica

 

 

 http://www.gruppootologico.it/new/images/Grafico01.jpg
Fig.-15 Neurinomi dell'acustico operati presso il Gruppo Otologico

 

SCELTA DELL'APPROCCIO CHIRURGICO

Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l'età e le condizioni generali del paziente.

gruppo otologico - neurinoma acustico - selezione approccio chirurgico

 

Fig. 17: Algoritmo per la selezione dell'approccio chirurgico nella chirurgia del neurinoma

I pazienti con buon udito pre-operatorio e con tumori di piccole dimensioni vengono sottoposti ad una audiometria vocale per valutare l'intellegibilità della parola ed eventualmente decidere in merito alla conservazione dell'udito. Nei casi di grandi tumori con udito presente, adottiamo una via translabirintica parché l'esperienza ci insegna che, oltre 2 cm. di dimensioni tumorali, la conservazione dell'udito è un'eventualità rarissima, e i pochi casi ove questo è successo si conservano residui uditivi che non sono di nessun utilità pratica nella vita sociale e quotidiana

 

 

 

gruppo otologico - neurinoma acustico - tla e rs

Fig.18: In rosso la via translabirintica (TLA); in verde la via restrosigmoidea (RS).  

 

 

 

 

 

VIA TRANSLABIRINTICA ALLARGATA (TLA)

gruppo otologico - neurinoma acustico - tla - fig 01

Fig.-19 : Via Translabirintica. Schema che rappresenta l'estensione della via classica proposta da House e Brackmann e della via translabirintica allargata come è stata sviluppata dal Gruppo Otologico. SS=seno sigmoide, CO=colea, VII=n. facciale. A sinistra i nervi cranici controllabili (dal V all' XI), a destra le arterie sotto controllo di questa via (BA=basilare, AICA=a. cerebellare antero-inferiore, PICA=a. cerebellare postero-inferiore, VA=a. vertebrale)

 

 

 

 Nell'approccio translabirintico non si fa’ alcun tentativo per conservare l'udito, è utilizzato per non aprire il cranio. Questo approccio è generalmente buono.  

La via translabirintica allargata come è stata modificata nel Gruppo Otologico con l'esperienza acquisita operando centinaia di casi, è l'intervento elettivo in tutti quei pazienti che hanno già perso l'udito indipendentemente dalle dimensioni e che presentano una discriminazione vocale molto scarsa.

gruppo otologico - neurinoma acustico - tla - fig 02

Fig.-20: Neurinoma grande con indicazione a via translabirintica allargata

E' un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa senza necessità di una compressione delle strutture nervose ( cervelletto o fossa cranica media ) e  trova inoltre indicazioni precise nei pazienti anziani o con condizioni fisiche generali scadenti.

 

 

 

 

Questa via permette una identificazione precoce del nervo facciale al fondo del condotto uditivo interno, ed è particolarmente preziosa nei casi di tumori grandi. La via d'accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della fossa posteriore pre e retro-sinusale.

Fig.-21: Incisione cutanea della via translabirintica allargata (rosso). In grigio l'area di osso che viene rimossa. La dura della fossa media e la dura della fossa posteriore retrosigmoidea vengono scoperte per almeno 3 cm.

 

 

La rimozione del blocco labirintico posteriore porta il chirurgo direttamente sul condotto uditivo interno (C.U.I.) con tutto il suo contenuto. Il tumore viene così raggiunto per via totalmente extradurale.

L'apertura della dura e, l'identificazione dei poli tumorali, permette la riduzione intracapsulare del tumore, poi si procede alla sua dissezione dalle strutture vascolari e neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare.

La conservazione delle arterie e delle vene è un compito delicato che necessita di un'ampia esperienza di microchirurgia. Un'occlusione o la rottura di questi vasi può arrecare gravi disturbi neurologici al paziente e, nei casi estremi, l'emiplegia o la morte.

Il nervo facciale, di solito compresso e spinto in avanti dal tumore, viene identificato anche a livello della sua radice al tronco cerebrale quindi lo si disseca, avendo a disposizione due punti di repere fondamentali, fino a liberarlo completamente. Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, si esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria. La cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall'addome. L'attico, dopo la rimozione dell'incudine, viene obliterato con periostio per evitare la rinoliquorrea (perdita di liquido cerebrale attraverso la comunicazione dell'orecchio medio con il naso).

gruppo otologico - neurinoma acustico - tla - fig 04

Fig.-22: a sx: neurinoma cistico di circa 4 cm. A dx esito dell'intervento per via translabirintica allargata.

 

 

 

Grazie al raffinamento della tecnica chirurgica, la liquorrea post-operatoria è diventata molto rara nel nostro centro (0 % negli ultimi 250 casi consecutivamente operati di quest'approccio su un totale di oltre 500 pazienti operati di neurinoma).

A fine intervento, la via d'accesso viene chiusa in più strati ed il paziente svegliato e trasferito nell'unità di terapia intensiva dove il paziente resterà una notte.

VIA DELLA FOSSA CRANICA MEDIA (FCM)

gruppo otologico - neurinoma acustico - fcm - fig 01

Fig.-23: preparato anatomico dell'approccio della fossa media. CUI= condotto uditivo interno con il pacchetto acustico facciale, gg= ganglio genicolato del nervo facciale, i-m= incudine e martello nell'attico dell'orecchio medio, css=canale semicircolare superiore

 

 

 

 

Nell 'approccio fossa cranica media(non mostrato in precedenza), si può teoricamente preservare l'udito, ma, come per  la via retrosigmoidea, l'approccio è intrinsecamente più pericoloso in quanto si tratta di utilizzare una retrazione del cervello, e si hanno più facilmente  complicazioni.

Rispetto alla radiochirurgia, il vantaggio principale della chirurgia convenzionale è di evitare le complicanze tardive delle radiazioni  sulle strutture vicine. Questa è una considerazione ragionevole che, a nostro parere, rende la chirurgia tradizionale vantaggiosa quando il paziente non ha un ragionevole rischio chirurgico.

Trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il C.U.I., occupandone tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell'angolo ponto-cerebellare. E' indicata per quei pazienti con udito normale, buona discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni. Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale protetto dalla dura.

gruppo otologico - neurinoma acustico - fcm - fig 02

Fig.-24 : In rosso: incisione cutanea nella via della fossa   media allargata. La rimozione dell'opercolo osseo è in grigio. 

 

 

 

  

Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia superiore in modo da controllare tutto il suo contenuto ed asportare il tumore. Durante l'intervento il nervo acustico viene monitorizzato con un particolare sistema di registrazione on-time dei potenziali evocati uditivi. Il chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell'udito uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi facciale rispetto alle altre due vie d'approccio e la limitazione legata all'età del paziente, infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del lobo temporale.

VIA RETROSIGMOIDEA (RS)

Trova indicazione nei tumori che invadono solo la parte mediale del condotto uditivo interno, con un buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non deve superare 1.5 cm. nell'angolo ponto-cerebellare, dimensione critica per le probabilità di conservazione di un buon udito.

Figura 12: Neurinoma di piccola dimensione a crescita mediale senza interessamento della parte profonda del condotto uditivo interno. Indicazione a via retrosigmoidea con discrete possibilità di conservazione dell'udito

 

 

L'intervento si esegue praticando una incisione retroauricolare, seguita da una craniotomia retrosigmoidea. L'apertura della dura e la fuoriuscita del liquor cerebrospinale permette al cervelletto, interposto fra chirurgo e tumore, di retrarsi e facilita le fasi successive dell'operazione.

 

gruppo otologico - neurinoma acustico - rs - fig 01

 

 

 

 

 

 

 

 




 

Fig.-25



gruppo otologico - neurinoma acustico - rs - fig 02

Fig.-26 In rosso, incisione della via retrosigmoidea. In grigio, la rimozione dell'opercolo osseo.  

 

 

 

 

Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto uditivo interno nell'angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del C.U.I. sarà solo parziale, altrimenti si rischierebbe l'apertura del labirinto e di conseguenza la sordità. Anche con la via retrosigmoidea è possibile conservare in una piccola percentuale di casi l'udito preoperatorio ma è possibile un peggioramento della capacità uditiva anche a distanza dall'intervento (vedi classificazione). La conservazione del nervo facciale presenta gli stessi rischi dell'accesso translabirintico mentre sono più elevati i rischi per i nervi misti e l'incidenza della liquorrea postoperatoria. Altro inconveniente di questo approccio è la exeresi incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e necessità di un secondo intervento. Da non sottovalutare, é la cefalea post-operatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio.

 

 

 

 

COMPLICANZE DOPO CHIRURGIA DEL NEURINOMA DELL'ACUSTICO in 2000 casi operati

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INCIDENZA DI LIQUORREA DOPO RIMOZIONE DEL NEURINOMA 
DELL'ACUSTICO PRESSO IL GRUPPO OTOLOGICO

PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’ UDITO

Con l’evolversi della diagnostica, non è raro che si verifichi l’eventualità di un paziente portatore di un neurinoma dell’acustico con udito normale lievemente alterato. Questa situazione pone il chirurgo davanti al problema di scegliere la via d’accesso più appropriata. Inoltre è fondamentale fare riferimento ad una classificazione dell’udito adeguata per selezionare correttamente i pazienti.

CRITERI AUDIOLOGICI PER LA CONSERVAZIONE DELL’UDITO

Abbiamo proposto e pubblicato in sedi internazionali la nostra classificazione circa la conservazione dell’udito che tiene in considerazione non solo il livello uditivo preoperatorio (PTA= pure tone average), ma anche l’intellegibilità della parola (SDS= speech discrimination score).

Classificazione di Sanna modificata

CLASSI

PTA (dB)

SDS (%)

A

0-20

100-80

B

21-30

79-70

C

31-40

69-60

D

41-60

59-50

E

61-80

49-40

F

81-

39-0

Dalla tabella risulta evidente che l’udito preoperatorio o i risultati uditivi oltre la classe B sono da considerarsi udito compromesso o non socialmente utile, per la scarsa possibilità di comprendere la parola soprattutto se l’orecchio controlaterale è normale.

IL PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’UDITO in genere non si pone per i tumori medi o grandi in cui non esiste alcuna possibilità di una conservazione di un udito utile, ammesso che lo sia preoperatoriamente. Diventa, invece, importante quando il tumore è piccolo ( inferiore ad 1 cm ) o è intracanalare. Per una conservazione dell’udito occorre non solo la conservazione anatomica del nervo cocleare, ma anche l’irrorazione sanguigna dell’orecchio interno, alimentata da piccoli vasi a stretto contatto con il tumore.

Per la conservazione dell’udito esistono due vie chirurgiche: la via retrosigmoidea e la via della fossa cranica media che sono state precedentemente descritte.

CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

L'unico trattamento radicale per i tumori del nervo acustico è l'asportazione chirurgica. Più precocemente vengono diagnosticati e rimossi, minore sarà la possibilità di avere  complicanze talora gravi.

Molti pazienti lamentano una perdita uditiva unilaterale, rumori nell'orecchio e difficoltà nell'equilibrio ma per fortuna solo raramente questi sintomi sono dovuti ad un tumore del nervo acustico. In ogni caso sospetto è necessario un attento screening otoneurologico per escludere la malattia o diagnosticarla precocemente. Troppo spesso, ancora oggi, una diagnosi esatta viene raggiunta solo quando il neurinoma del nervo acustico ha raggiunto   subdolamente dimensioni notevoli.

Una volta diagnosticato il tumore, il problema deve essere affrontato ed il paziente deve decidere di consentire all'intervento dopo essere stato informato di tutti i rischi che tale operazione comporta, senza dimenticare comunque le conseguenze che  il tumore non trattato può provocare.

Questi informazioni derivano dalla nostra esperienza personale, basata su oltre 1000 casi trattati dal nostro gruppo. Se avete delle domande relative al neurinoma dell'acustico o desiderate ulteriori informazioni, non esitate a contattarci e a discuterne con noi.

 

 

 

  Ciascuno di questi approcci chirurgici ha vantaggi e svantaggi che devono  essere considerati nella scelta di un approccio ottimale. Il trattamento chirurgico in cui il cervello è esposto è quasi sempre eseguita da un team di chirurghi, di solito sono presenti  un neurootologo ed  un neurochirurgo. La maggior parte dei pazienti vengono  ricoverati in ospedale il giorno prima dell'operazione. Dopo l'intervento chirurgico, è bene trascorrere la 1a  notte in una unità intensiva. La maggior parte dei pazienti sono dimessi dall'ospedale entro 4-6 giorni dal'intervento chirurgico, ed entro  6 settimane di solito è possibile riprendere l'attività lavorativa .La RM  di solito viene effettuata dopo 1 e 5 anni per rilevare eventuali residui o recidive  tumorali. Si consiglia la rimozione del tumore totale o quasi totale (95%)  (Sanna et al, 2002). Si consiglia un attento follow-up con ricorrenti RM .La presenza di noduli od un allargamento progressivo del condotto uditivo interno può rappresentare una ricrescita del tumore (Brors et al, 2003).

  I tumori che si estendono nel labirinto stesso (vale a dire "gli schwannomi intracocleare") non possono  essere rimossi con l'approccio retrolabintico " e vi possono essere recidive ai tumori, e possono ripresentarsi. Ci possono essere  molte complicazioni importanti, che possono derivare da un intervento chirurgico , queste complicazioni debbono essere prese in considerazione (vedi sotto).

  riguardo alle chirurgia conservativa dell'udito , conservazione sempre  auspicabile, purtroppo, la possibilità che l'udito sia preservato dopo un intervento chirurgico di neuroma acustico è minimo. Nedzelski e colleghi hanno recentemente riferito che solo il 16% circa dei pazienti ha avuto un udito utilizzabile nei  follow-up dopo l'intervallo di "chirurgia conservativa  dell'udito". (Lin et al, 2005). Mentre la funzionalità uditiva può  essere "conservava" immediatamente dopo l'intervento chirurgico,  di solito si deteriora in  pochi anni.


Approccio  dell Dr. Hain's.

Si suggerisce ai  potenziali candidati per un intervento chirurgico  in primo luogo considerare la sicurezza e la probabilità di complicazioni quando si deve prendere in considerazione  la chirurgia o gamma knife. Se uno ha un udito utilizzabile , e non c'è altro pericolo di aspettare (come ad esempio se necessitano di una operazione più importante ), si potrebbe ragionevolmente semplicemente aspettare fino a che la funzionalità uditiva diventi  inutilizzabile, prima di procedere con la chirurgia o radioterapia. In questi casi la procedura dovrebbe essere : controlli periodici della funzionalità uditiva e meno frequentemente RM . La frequenza delle prove è determinato principalmente dal tasso di variazione nelle misure, ma circa ogni 6 mesi per l'esame audiometrico  e circa una volta / anno per l'esame MRI e di solito una frequenza appropriata

Sia un intervento chirurgico che e gamma-knife sembrano dei  metodi ragionevoli per la  gestione dei tumori acustica , la scelta dipende da fattori individuali. La gestione chirurgica ha il vantaggio che si "ottengono dei risultati con rapidità ". La gamma knife è meno stressante all'inizio , ma può ritardare la risoluzione delle  vertigini.

Riabilitazione Vestibolare

Nella maggior parte dei casi, i risultati della chirurgia del neuroma acustico  comportano una  perdita completa della funzione vestibolare sul lato operato. La Gamma knife inoltre è associato ad  una diminuzione sostanziale della funzione vestibolare (Wackym, 2004). A seconda della quantità della funzione vestibolare   presente prima di un intervento chirurgico, i pazienti possono avere  vertigini o disturbi dell'equilibrio dopo l'intervento  (Levo et al, 2004). La riabilitazione vestibolare può accelerare il recupero di questo deficit. A meno che non vi sia  già una completa perdita della funzione vestibolare prima dell'intervento chirurgico o delle radiazioni (come documentato con la  ENG), pensiamo che sia meglio che il paziente che intende sottoporsi ad un'operazione chirurgica per  neuroma dell’ acustico visiti di un fisioterapista vestibolare  per assicurarsi che  sia in  " buona forma  ", e che  imparare le procedure di base, e per iniziare  un programma singolo settimanale di PT per 1-2 mesi dopo la dimissione. È importante che il chirurgo otologo che esegue l'operazione sia coinvolto con la terapia, in qualche modo  (ad esempio nei pazienti con perdita di CSF), in questi casi la terapia deve essere ritardata.

 

Popolazioni speciali e trattamento

Piazza e altri di recente hanno  suggerito che negli anziani, dovrebbe essere seguito il presente algoritmo: Se il neurinoma acustico protrude meno di un  1 cm i nell'angolo  ponto-cerebellare, una risonanza magnetica dovrebbe essere ripetuta entro in un anno. Se il tasso di crescita è <2 mm / anno, il paziente deve essere osservato. Se la velocità è  superiore superiore , bisognerebbe proporre la chirurgia .
Secondo Piazza, per i tumori che> sporgono 1 centimetro nel’ angolo PC (ponto-cerebellare), ai  pazienti in buona salute generale, dovrebbe essere proposto  un intervento chirurgico. Nei pazienti in cattive condizioni di salute generale, dovrebbe essere proposta  la radiochirurgia (Piazza et al, 2003)

 

 

 Complicanze della Chirurgia

 Il trattamento chirurgico, di per sé, ha un rischio notevole. Nel complesso, il rischio di

 morte dovuto ad  un intervento chirurgico di neuroma acustico è di circa 0,5 al 2 per cento. Complicanze post-operatorio Impreviste si verifica in circa il 20 per cento , ancora  più complicazioni  si verificano nei soggetti anziani e infermi e quelli con tumori di grandi dimensioni (Kaylie et al, 2001). Complicazioni, ordinato da rare a  frequenti, sono elencati.

Stroke (raro)

• Lesioni al cervelletto, ponte o del lobo temporale (rare)

• morte  (all in circa 0,5 per cento al 2%, a seconda del centro)

• perdita di CSF (5-15 per cento di tutti i pazienti)

• Meningite (2-10 per cento)

• Debolezza facciale (incidenza dal 4 al 15 per cento di paralisi totale). Le dimensioni del tumore è   un   grande fattore di rischio per  questa complicanza.

• rischio di perdita dell'udito (immediatamente   dopo l'intervento chirurgico)

Translabirintica - 100%

retrosigmoidea - 60%

Fossa  cranica Media --40%. L'udito occasionalmente  migliora con l'approccio attraverso la   fossa  media (Stidham e Roberson, 2001).

• Mal di testa (persistenti nel  10-34 per cento, Ruckenstein et al 1996; Soumekh et al, 1996)
• Squilibrio e vertigini (quasi in tutti i pazienti che hanno una funzione vestibolare prima dell'intervento, avranno  un peggioramento dell'equilibrio  dopo l'intervento chirurgico).

APPROFONDIMENTO DEI RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO ACUSTICO

Non è possibile elencare in modo dettagliato tutte le complicanze che possono intervenire prima, durante e dopo l’atto chirurgico.

Il seguente elenco è stato realizzato allo scopo di indicare alcuni dei principali  e più importanti rischi possibili  della chirurgia dei tumori del nervo acustico.

1 - PERDITA DELL’UDITO

Nei piccoli tumori è talora possibile salvare l’udito rimuovendo il tumore ( vedi paragrafo sui problemi relativi alla conservazione dell’udito ).

La maggioranza delle neoplasie sono comunque grandi e l’udito dell’orecchio interessato viene perso in seguito alla rimozione chirurgica. Il paziente potrà continuare una vita del tutto normale con un solo orecchio udente.

2 – RUMORE (acufeni)

Nella maggior parte dei casi il rumore rimane inalterato, come prima dell’intervento. Nel 10% dei casi dopo l’intervento può essere più intenso, in alcuni casi ( 20-30 % circa ) il rumore può anche scomparire.

3 - DISTURBI DEL GUSTO E SECCHEZZA DELLA BOCCA

I disturbi del gusto e la secchezza della bocca sono comuni, per alcune settimane, dopo l’intervento. Nel 5% dei pazienti questi disturbi possono durare più a lungo.

4 - VERTIGINE E DISTURBI DELL’EQUILIBRIO

Nella chirurgia dei tumori del nervo acustico è necessario anche rimuovere una parte o tutto il nervo dell’equilibrio. Nella maggior parte dei casi è, inoltre, necessario rimuovere il labirinto.

Poiché il nervo dell’equilibrio è spesso danneggiato dal tumore, la sua rimozione quasi sempre comporta un miglioramento dell’instabilità preoperatoria.

Tuttavia la vertigine è comune nel post operatorio e può essere anche grave per alcuni giorni o per qualche settimana. Disequilibrio, o instabilità con il movimento della testa, possono essere presenti per lungo tempo ( nel 30% dei pazienti ), fino a che non avviene il compenso da parte degli altri centri dell’equilibrio.

5 - PARALISI DEL NERVO FACCIALE

I tumori del nervo acustico sono in intimo contatto con il nervo facciale ( nervo che determina il movimento sia dei muscoli deputati alla chiusura dell’occhio, sia quelli che controllano l’espressione del viso ).  In seguito all’asportazione di un tumore del nervo acustico può verificarsi una paralisi temporanea dell’emiviso interessato, ciò comporta un’asimmetria del volto con impossibilità a chiudere l’occhio.

La paralisi del nervo facciale può essere la conseguenza di un edema,  di una lesione diretta del nervo o di una compromissione della vascolarizzazione .

Solo tramite un’attenta chirurgia  con l’ausilio del microscopio e  del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale è possibile conservare l’integrità e la funzionalità del nervo. Nonostante ciò,  una paralisi transitoria del facciale può insorgere ugualmente.

Generalmente il recupero avviene spontaneamente.

Il recupero della funzionalità facciale, è molto variabile da soggetto  a soggetto; può avvenire nel giro di alcune settimane o di alcuni mesi (fino a 10-12 mesi)  e può non essere completa al 100%. Oltre questo termine le probabilità di recupero sono molto ridotte ed il chirurgo può proporre al paziente l’esecuzione di un secondo intervento che ha lo scopo di collegare il nervo facciale all’undicesimo nervo cranico ( anastomosi ipoglosso-facciale ) onde evitare l’atrofia dei muscoli della faccia e permettere la chiusura dell’occhio.

Nel 5 % dei casi il nervo facciale è completamente avvolto o inglobato dalla massa tumorale. In casi molto rari il tumore può anche originare direttamente dal nervo facciale ( neurinoma del nervo facciale). In entrambe queste condizioni, è necessario interrompere il nervo facciale per poter eseguire l’asportazione del tumore. In tal caso  può essere possibile ricostruire immediatamente il nervo mediante un trapianto. Se ciò non è possibile, si può effettuare in un secondo tempo un  intervento per collegare il nervo facciale ad un nervo del collo ( anastomosi ipoglosso-facciale). Debolezza facciale di vario grado , ma la debolezza grave con i punteggi di House- Brackman V-VI A ad  1 anno si sono verificati  nel 6% (Mass et al, 1998). Wiet e altri hanno recentemente riportato risultati  su  500 casi (Wiet et al, 2001).
6 - COMPLICAZIONI OCULARI

La paralisi del nervo facciale spesso rende l’occhio asciutto e privo di difese. La consulenza di un oculista può essere indicata. Talora si rende necessario applicare delle lacrime artificiali, utilizzare un occhialino protettivo e/o un pesino palpebrale esterno o  parziale chiusura chirurgica delle palpebre per ridurre il rischio di una cheratite o di un’ulcera corneale. Questi accorgimenti mantengono l’occhio umido evitando così le complicazioni oculari.

7 - DIMINUZIONE DELLA FUNZIONALITÀ DI ALTRI NERVI NEI GRANDI  TUMORI
Il tumore del nervo acustico può prendere contatto con i nervi  che controllano i muscoli oculari, della faccia, della bocca e della gola. Questi nervi possono essere lesi e provocare una visione doppia, intorpidimento della gola, della faccia e della lingua, debolezza della motilità della spalla, disfonia e difficoltà alla deglutizione.

Questi problemi possono rimanere permanentemente. Tale eventualità è però molto rara.

8 - COMPLICAZIONI CEREBRALI E MORTE

I tumori del nervo acustico sono localizzati vicino ai centri cerebrali vitali che controllano la respirazione, la pressione sanguigna e la funzionalità cardiaca. Poiché il tumore ha una crescita progressiva, può venire a contatto con questi centri cerebrali e può inglobare vasi sanguigni che irrorano queste aree del cervello. Un’ attenta e scrupolosa dissezione del tumore permette, generalmente, di evitare tali complicanze. Se l’irrorazione sanguigna di questi centri cerebrali è compromessa, possono instaurarsi serie complicanze: perdita del controllo muscolare, paralisi ed anche la morte. Vi è una incidenza complessiva dello 0,5 per cento di morte a causa di un intervento chirurgico neuroma acustico .Nella esperienza del gruppo si SANNA, la mortalità peri-operatoria è inferiore all’ 1% nei piccoli tumori e medi; tale percentuale aumenta nei tumori grandi o giganti ( 2-3 % ).

9 - PERDITA POSTOPERATORIA DI LIQUIDO CEREBROSPINALE  MENINGITE

La chirurgia dei tumori del nervo acustico comporta una perdita temporanea di liquido cerebrospinale ( il liquido che avvolge il cervello ). Per evitare tale complicanza dopo la rimozione del tumore, la cavità viene riempita con grasso prelevato dall’addome. Occasionalmente la fuoriuscita di liquido può presentarsi dopo l’intervento   e per farla cessare può essere necessario reintervenire oppure inserire un drenaggio lombare.

Il controllo e la risoluzione immediata della fuoriuscita di liquor è determinante per evitare l’insorgenza di una meningite, che è una temibile infezione del liquido e del tessuto attorno al cervello. Quando si ha questa complicanza, è necessaria un’ospedalizzazione prolungata.

E’ spesso indicato inoltre un trattamento con elevati dosaggi di antibiotici. Una recente revisione delle complicazioni dell’  intervento chirurgico  ha riscontrato che le complicanze più comuni sono perdite di CSF (9,4%) e la meningite (1,5%) (Slattery et al, 2001).

10 - EMORRAGIA POSTOPERATORIA ED EDEMA CEREBRALE

Emorragia ed edema cerebrale possono svilupparsi dopo la chirurgia per tumore del nervo acustico (1%) . Se accade, può essere necessario un ulteriore intervento, d’urgenza, per aprire la ferita, bloccare il sanguinamento e permettere al cervello di riespandersi.

L’emorragia è una complicazione molto seria, e rappresenta un’urgenza chirurgica per cui il paziente viene sottoposto a continui monitoraggi in terapia intensiva.

12 - REAZIONI DA TRASFUSIONE DI SANGUE

Raramente è necessario praticare delle trasfusioni di sangue durante un intervento per tumore del nervo acustico. Reazioni immediate sono rare. Una complicanza tardiva della trasfusione è un’ infezione virale del fegato ( epatite); evento molto raro in quanto la legge obbliga i donatori ad esami specifici prima della donazione.

  il

successo complessivo di  conservare l una  funzionalità uditiva  era del 

27%, i    risultati nettamente migliori si sono ottenuti durante quando il paziente veniva operato attraverso la fossa media .

Anche se non proprio una complicazione, l'udito all'orecchio operato spesso si deteriora nel tempo in  misura maggiore di quanto l'orecchio non operato, anche in assenza di recidiva neoplastica (Chee et al. 2003). La percentuale di persone con "udito utilizzabile" può deteriorarsi del 25% nel tardo post-operatorio. Questo peggioramento uditivo  è stata variamente attribuita: alla cicatrizzazione, fibrosi, o microemorragie  durante l'intervento . Nel lungo periodo, pochissimi pazienti conservano una funzionalità uditiva utile (Lin et al, 2005). Alcuni autori hanno suggerito che, dato la modesta funzionalità uditiva  che viene recuperato in pochi pazienti che sono candidati ad un intervento chirurgico per preservare l'udito risparmiatori di, che la conservazione dell'udito non si ritiene utile una  chirurgia del neuroma acustico che abbia come ’obiettivo per la conservazione dell'udito (Tos et al, 1988). La nostra opinione è che di tanto in tanto vale la pena  tentare, ma le aspettative devono essere realistiche.

L'equilibrio  peggiora dopo l'intervento del neuroma acustico a causa dei danni  chirurgia o per la rimozione del  nervo vestibolare (Levo et al, 2004). A lungo termine (cioè 2 anni), l la funzionalità vestibolare  torna in generale a quasi normale, ma i pazienti  che hanno deficit sensoriali i, come ad esempio disturbi visivi (cataratta ), perdita di sensibilità (neuropatia ), danni al cervello (ad danni  cerebellari o al tronco cerebrale causati dal tumore o dal’intervento chirurgico), o scarso adattamento (ad esempio a causa dell'età avanzata) non può mai ottenere la restituzione completa dell’ equilibrio.

 In una recente riunione presso l'ANA (Associazione del neuroma acustico) si è   partecipato ad una sessione di 2 ore e intervistato 8 pazienti che avevano vertigini persistenti. Come regola generale, i pazienti che avevano vertigini 2 anni dopo l'intervento, avevano  avuto contemporaneamente  una lesione del cervelletto ed una  totale perdita vestibolare, associata ad un difficile intervento chirurgico (di solito per un tumore >  4 centimetri). La risonanza magnetica di uno di questi pazienti è i sotto riportata

  

traction cerebellum

Fig.-27 RM di paziente  che aveva un neuroma acustico rimosso per mezzo di approccio retro labirintico e con vertigini refrattarie i. Sul lato destro della foto (a sinistra della testa), si trova una zona nera dove c'era un danneggiamento del  cervelletto, presumibilmente connessi con la chirurgia.

 

 

    Nella pratica clinica dell'autore a Chicago Illinois , si suggerisce che i potenziali candidati alla chirurgia operativi considerano prioritaria la sicurezza e la probabilità di complicazioni quando si considera la chirurgia o Gamma Knife. Se uno ha un udito utile, e non c'è altro pericolo di attesa (ad esempio, necessitano di un funzionamento più grande), ci si potrebbe ragionevolmente attendere fino a quando l’udito diventa inservibile prima di procedere con la chirurgia o la radioterapia. Ecco la procedura sarebbe: periodici test dell'udito  e le scansioni RM meno frequenti. La frequenza delle prove è determinata principalmente dal tasso di variazione nelle misure, ma circa ogni 6 mesi test audiometrici e circa una volta l’anno  scansione RM sono in genere appropriati.

 

    Entrambi i metodi di chirurgia e di gamma-knife di gestione tumori acustici sembrano ragionevoli a questa scrittura, con la scelta dipende da fattori individuali. Il trattamento chirurgico ha il vantaggio che essa "viene finita in fretta". Gamma Knife è meno stressante acuto, ma può ritardare la risoluzione di vertigini.

 

Riabilitazione vestibolare

 

Nella maggior parte dei casi, come risultato della chirurgia del neurinoma   dell’acustico si ha una perdita completa della funzione vestibolare sul lato operato. Anche il trattamento con Gamma Knife è associato ad un un sostanziale declino della funzione vestibolare (Wackym, 2004). I pazienti spesso sperimentano vertigini e disequilibrio post-chirurgico (Levo et al, 2004; Tufarelli et al, 2007). La riabilitazione vestibolare può accelerare il recupero da questo deficit. A meno che non ci sia già una perdita completa della funzione vestibolare prima dell’ intervento chirurgico o della radioterapia  (come documentato in ENG ), pensiamo che sia meglio che il paziente che sta progettando di essere sottoposto ad  un intervento chirurgico di neurinoma dell’acustico consulti un fisioterapista vestibolare per fare in modo che ci sia una " buon  adattamento "e  impari le procedure di base, e per l'individuo di iniziare un programma settimanale di riabilitazione  per 1-2 mesi dopo la dimissione. È importante che l’otochirurgo  che  comunque esegue parte della terapia come in alcune situazioni (ad esempio pazienti con perdita del CSF ), in questi casi la terapia riabilitativa deve essere ritardata.

 

    Gestione di popolazioni speciali

    Piazza e altri recentemente suggeriscono che negli anziani, il seguente algoritmo dovrebbe essere seguito: Se il neurinoma dell’acustico sporge meno di 1 cm in ponto-cerebellare, una risonanza magnetica deve essere ripetuto in un anno. Se il tasso di crescita è <2 mm / anno, occorre osservare il paziente. Se valori maggiori di quelli soprariportati , offerto chirurgia.

 

Secondo Piazza, per i tumori che sporgono> 1 cm nel angolo CP,  pazienti in buona salute generale dovrebbero essere offerti chirurgia. Ai pazienti in cattive condizioni di salute generale, dovrebbero essere offerta la radiochirurgia (Piazza et al, 2003).

 

   Le complicazioni e le conseguenze di un intervento chirurgico per  neurinoma acustico:

 

   Il trattamento chirurgico, di per sé, ha un rischio sostanziale. Complessivamente, il rischio di morte dalla chirurgia neuroma acustico è di circa 0,5 a 2 per cento . Inaspettate complicanze post-operatorie si verificano in circa il 20 per cento con più complicazioni che si verificano in individui anziani e infermi e quelli con tumori di grandi dimensioni (Kaylie et al, 2001).

    Le complicazioni, ordinate da rare a frequenti, sono sottoelencati.

 

    Corsa (raro)

    Lesioni al cervelletto, ponte o lobo temporale (raro oggi (2013), ma più comune in passato)

    Decessi (circa 1/2 per cento al 2%, a seconda del centro)

    Perdita di CSF  (5-15 per cento di tutti i pazienti)

    Meningite (2-10 per cento)

    Paralisi del  facciale (4 al 15 per cento l'incidenza di paralisi totale). La    dimensione del  tumore è un grande fattore di questa complicanza.

     Sentendo il rischio di perdita (subito dopo l'intervento chirurgico)

    Translabirintica - 100%

     Retrosigmoidea - 60%

     Fossa media - 40%. La funzionalità uditiva occasionalmente migliora per    l'approccio della fossa media (Stidham e Roberson, 2001).

    Mal di testa (persistente nel 10-34 per cento, Ruckenstein et al 1996;    Soumekh et   al,   1996)

    Disequilibrio e vertigini (quasi tutti i pazienti che hanno una funzione vestibolare   prima dell'intervento, si ha un peggioramento dell’equilibrio dopo        l'intervento chirurgico). Questa non è una complicazione, ma una conseguenza.

Una recente revisione delle complicazioni di un intervento chirurgico suggerisce che le perdite del QCS (9,4%) e la meningite (1,5%) sono le complicanze più comuni (Slattery et al, 2001).

Lesione cerebellare:

cervelletto trazione

danno cerebellare postop

Risonanza magnetica da persona che ha avuto neuroma acustico rimosso tramite approccio retrolab, e con vertigini refrattario. Sul lato destro della figura (lato sinistro della testa), c'è una zona nera dove erano presenti danni al cervelletto, presumibilmente associati alla chirurgia

Un'altra scansione che mostra i danni cerebellare dopo chirurgia neuroma acustico. Questo tipo di lesione sarà probabilmente accompagnata da squilibrio permanant grazie alla combinazione di una lesione cerebellare e perdita di funzione dell'orecchio interno sulla sinistra.

ceebellar messaggio acustico

acustico cerebellare

Tumore operato nel 1961. Vi è un chiaro danno cerebellare sul lato sinistro del cervelletto (lato destro della figura).

Neuroma acustico residuo nonché danni cerebellare, in questo paziente che ha avuto un intervento chirurgico nel remoto passato.

In una revisione dei risultati di 258 pazienti operati con approccio translabirintica, ictus o lesioni del cervelletto cerebellar injury si sono verificato nel 1,1%. Lesione cerebellare può verificarsi a causa di trazione, nonché a causa di lesioni alla arteria cerebellare inferiore anteriore (Hegarty et al, 2002). Immagini di lesione cerebellare da trazione sono  sopra riportate . Questi pazienti hanno generalmente segni oculomotori molto importanti (ad esempio, nistagmo) e disequilibrio persistente (ad esempio per tutta la vita).

Decessi

Vi è nel complesso una incidenza dello 0,5 per cento di morte a causa di un intervento chirurgico per neurinoma dell’acustico. Vi è anche le possibilità di assistenza per la riabilitazione a lungo termine (1,2%)ed a breve termine (4,4%) (Barker et al, 2003). Pertanto,  vi è più o meno una possibilità dell 1,7% di morte o di assistenza o cura necessaria a lungo termine  dopo l'intervento chirurgico di neuroma dell’acustico. Le probabilità sono migliori se si sceglie un ospedale e chirurgo con "l’alto volume" di interventi.

Altre complicazioni includono ​​perdita del CSF nel 7,8%, la meningite a 1,6%.

Paralisi facciale

Paralisi facciale di vario grado apparso in più, ma una grave paralisi del facciale, di grado V-VI con la classificazione di House-Brackman  ad 1 anno si è verificato nel 6% (Messa et al, 1998). Wiet e altri hanno recentemente riportato risultati in 500 casi (Wiet et al, 2001). Successo complessivo a  mantenere  una funzionalità uditiva  utile è stata del 27%, con risultati decisamente migliori ottenuti  tramite l'approccio della fossa media.

la conservazione dell’udito con l'intervento chirurgico  è di solito solo un pio desiderio.

l’udito all'orecchio operato spesso si deteriora nel tempo in misura maggiore dell'orecchio non operato, anche senza un tumore recidivante (Chee et al. 2003). La percentuale di persone con "udito funzionale" potrebbe deteriorarsi del 25% nel periodo post-operatorio . Questo è stato variamente attribuito a cicatrici, fibrosi, o micro emorragie durante l’operazione.

Nel lungo termine, pochissimi pazienti conservano un udito utilizzabile (Lin et al, 2005). Alcuni autori hanno suggerito che, dato  la modesta funzione uditiva  che è recuperata in pochissimi pazienti che sono candidati per sentire con la chirurgia conservativa,  la conservazione dell'udito come obiettivo della chirurgia neuroma acustico non è utile (Tos et al, 1988). La nostra opinione è che  di tanto in tanto la pena di tentare, ma le aspettative di uno devono essere realistico.

L'equilibrio  generalmente peggiora dopo l'intervento chirurgico neuroma acustico

L'equilibrio si deteriora dopo l'intervento del neurinoma acustico perché  la chirurgia danneggia  o rimuove la rimantenente funzione del nervo vestibolare (Levo et al, 2004; Tufarelli et al, 2007). Tufarelli e associati hanno riferito che il 10% dei 459 pazienti ha giudicato il loro squilibrio come invalidante, e il 73% ritiene di avere una oscillopsia moderata (difficoltà a vedere con la testa in movimento)

E 'stata la nostra esperienza che nel lungo periodo (cioè 2 anni), bilancia ritorna in generale a quasi normale, ma le persone che hanno altri deficit, come disturbi visivi (ad esempio, cataratta), perdita sensoriale (ad esempio neuropatia), danni cerebrali (ad es cerebellare o danno cerebrale a causa del tumore o intervento chirurgico), o scarso adattamento (ad esempio a causa dell'età avanzata) non possono mai ottenere completo ritorno di equilibrio.

In una recente riunione presso la ANA (neuroma acustico associazione), l'autore di questa pagina ha partecipato ad una sessione di 2 ore al giorno e ha intervistato otto pazienti che hanno avuto vertigini persistente. Come regola generale, i pazienti che avevano vertigini due anni dopo l'intervento, avevano avuto una miscela di una lesione cerebellare e perdita totale vestibolare, associato ad un difficile intervento (di solito per un tumore + 4 centimetri). La risonanza magnetica di due pazienti sono  qui sopra riportati. Come regola generale, i pazienti che hanno perso sia la funzione dell'orecchio interno (dal acustico), e la sostanziale funzione cerebellare (da un intervento chirurgico dell’ acustico), avranno una perdita durevole di equilibrio 

Immediatamente dopo l'intervento chirurgico, la maggior parte dei  pazienti hanno  vertigini. Una discussione dettagliata di capogiri, vertigini e squilibrio, prima e dopo l'intervento chirurgico può essere trovato

Mal di testa post-operatorio

Mal di testa significativi possono verificarsi in seguito ad interventi chirurgici per neurinomi dell'acustico   (revisione Driscoll e Beatty, 1997). L'incidenza varia molto tra un chirurgo e l'altro e dipende anche  dalla scelta dell’approccio chirurgico, ma effettuando una panoramica della letteratura si è riscontrata  una incidenza di circa il 20-35%. Di  fronte di un'incidenza di circa l'8% dopo radiochirurgia.

Schessel et al (1996) hanno osservato e documentato i l'aderenza  dei muscoli del collo, sulla dura , dopo craniotomia e segnalato una diminuzione drastica del mal di testa nei pazienti che avevano craniotomia con la sostituzione del lembo osseo. Allo stesso modo, Harner anche notato una riduzione del di mal di testa nei pazienti nei quali avevano avuto una craniotomia in cui era stato utilizzato  metacrilato di metile  al posto della sola  craniotomia  (Harner et al, 1995). Si pensa che Il meccanismo sia dovuto, alla trazione  sulla dura da parte dei movimenti dei muscoli del collo. Molti pazienti affetti da questa sindrome avevano montato un aggravamento  con la tosse o lo sforzo.

Schessel et al (1996) affermano  che, nei pazienti che avevano avuto un intervento chirurgico per via  retrosigmoidea , la frequenza di mal di testa era significativamente più elevata rispetto a quelli che avevano avuto un approccio translabirintico. Molti altri gruppi di ricercatori hanno trovato  dei dati simili . Schaller e Bauman (2003) hanno riscontrato  forti mal di testa che richiedono farmaci giornalmente, accompagnati da una sensazione di incapacità nel 34% dei pazienti  dopo 3 mesi dall'intervento per via retrosigmoidea. Essi hanno scoperto che questi mal di testa sono stati associati con meningite asettica e, inoltre, che sono associati all'utilizzo di colla di fibrina e di perforazione in faccia posteriore del condotto uditivo interno. Hanno suggerito che la prevenzione del mal di testa post-operatoria può essere realizzata mediante la sostituzione del lembo osseo, alla fine di un intervento chirurgico, l'uso di duraplastic invece di diretta chiusura durale, ed evitare l'uso di colla di fibrina o di perforazione estesa della faccia posteriore del condotto uditivo interno.

Hanno suggerito che la prevenzione del mal di testa post-operatorio può essere realizzata mediante la sostituzione del lembo osseo, alla fine di un intervento chirurgico, utilizzando  duraplastica invece della  chiusura diretta con la dura  ed evitando  l'uso di colla di fibrina o di una perforazione estesa della faccia posteriore del condotto uditivo interno

Attualmente ci  sono poche informazioni circa l'incidenza di mal di testa utilizzando il metodo della fossa, ma i pochi dati disponibili indicano una incidenza piuttosto bassa (Driscoll et al, 1997).


Nella gestione della cefalea post operatoria si utilizzano  analgesici, miorilassanti, antidepressivi e anticonvulsivanti, in modo simile alla
gestione dell'emicrania . I farmaci per l'emicrania  e comunque, e I farmaci specifici profilattici per l'emicrania non sono raccomandati nella maggior parte dei casi. Tuttavia, un recente rapporto ha rilevato che sumatriptan (un farmaco per l’ emicrania), migliora il mal di testa  in 9 / 10 pazienti che avevano una cefalea  post-chirurgica. Ciò riflette probabilmente il fatto che , l'emicrania è una condizione molto comune per la salute, che peggiora con qualsiasi tipo di mal di testa.

Un dolore persistente , da incisione, si può  verificare  per L’intrappolamento del nervo occipitale o dalla formazione di un neuroma occipitale. I massaggi, il calore locale, e gli analgesici possono  aiutare. Blocchi del nervo occipitale (come avviene nella clinica del dolore) possono  anche essere utile.


Un altro meccanismo che è stato suggerito  è che, la polvere ossea, intrappolata all'interno della cavità intracranica possa  causare una risposta infiammatoria protratta con conseguente mal di testa cronici (Driscoll, 1997). Le immagini di RM talvolta mostrano un accrescimento della dura  (la membrana che ricopre il cervello "sale sopra") e le immagini TC possono mostrare calcificazioni lungo il tronco cerebrale (Schaller e Bauman, 2003). Questo tipo di mal di testa non dovrebbe  rispondere al blocco dei nervi del cuoio capelluto (come avviene nella clinica del dolore), e tale procedura può essere di qualche utilità diagnostica. In questi pazienti, logicamente, il trattamento potrebbe includere gli agenti anti-infiammatori ed eventualmente corticosteroidi. Analgesici narcotici sono talvolta indicati.
.

RM Post-operatoria 

Non esistono norme in materia di follow-up del paziente dopo resezione completa del neuroma acustico. In media, però, 3-6 scansioni sono comuni è comune nel corso di un follow-up di circa 5 anni. (Lee e Isaacson, 2005).

 

Impianti  Cocleari

Molto raramente, una persona con un neuroma acustico potrebbe desiderare un impianto cocleare. Ciò potrebbe verificarsi se un tumore acustico è presente nel solo orecchio funzionante o dopo una chirurgia che abbia rimosso  un neurinoma acustico bilateralmente. Belal (2001) ha riferito che l'impianto cocleare è possibile solo se vi è un nervo cocleare intatto (come mostrato da una risposta positiva alla stimolazione promontorio), e se l'impianto è fatto al momento della rimozione del tumore acustico, prima della ossificazione della coclea. .

 

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