Sindrome di Sjogren

Basi
Sinonimi: scialoadenite mioepiteliale.  
Definizione: malattia infiammatoria sistemica ad andamento cronico (vero- similmente su base autoimmune) caratterizzata da tumefazione parotidea bilaterale (nel 30% dei pazienti), xerostomia, cheratocongiuntivite e secchezza delle vie aeree superiori. Nel 30% dei pazienti manifestazioni (sistemiche) extraghiandolari.  
Patogenesi: infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine, reattività eccessiva delle cellule B (processo oligo-monoclonale a cellule B, autoanticorpi circolanti), frequentemente in corso di AIDS.  
Comparsa: età media ed avanzata (2 picchi verso i 30 anni o tra 50 e 60). Le femmine sono colpite 9 volte più dei maschi.  
Sintomatologia e obiettività: tumefazione indolente o, in fase avanzata, atrofia con indurimento delle ghiandole parotidi, occasionalmente di tutte le ghiandole salivari. Xerostomia e secchezza della mucosa del tratto respiratorio superiore, cheratocongiuntivite. Inoltre sintomatologia “reumatica’ a carattere autoimmune, ad es: artrite reumatoide, sclerodermia, lupus eritematoide.  
Diagnostica  
Indispensabile:  
• Anamnesi: malattie reumatiche? Secchezza orale “sabbia negli occhi”?  
Ispezione: mucosa orale, congiuntive.  
• Palpazione (bimanuale): ghiandole salivari.  
Esame obiettivo ORL completo, eventualmente anche esame dell’udito.  
• Esami di laboratorio: PCR, VES. Ricerca di fattori reumatici. Ricerca di anticorpi specifici, per es. Ro (SSA), La (SSB).  
• Esami radiologici: scialografia della parotide (tipica immagine di “albero spoglio”).  
• Biopsia: dalla mucosa del labbro inferiore o dalla ghiandola parotide.  
Utile in casi particolari:  
• Ecografia.  
• Sierologia: test per HIV, eventuale test di Kveim (sarcoidosi).  
• Consulto interdisciplinare: internista (reumatologo).  

Diagnosi differenziale  
Lupus eritematoide (sistemico).  
Scialoadenosi endocrino-metabolica  
Morbo di Boeck (sarcoidosi).  
Sindrome di Heerfordt (scialoadenite a cellule epitelioidi, febbre uveo-parotidea): tumefazione simmetrica, poco dolente, recidivante, della parotide con febbre ondulante, paresi del facciale, ipoacusia neurosensoriale, secchezza orale ed uveite. Si tratta di una forma di sarcoidosi che compare di regola in giovani donne.  
Bulimia (disturbo alimentare con vomito autoindotto dopo assunzione di cibo): tumefazione indolente di origine metabolica a carico di tutte le ghiandole salivari con aumento di consistenza. Problema estetico. Anche dopo rimozione della causa la tumefazione persiste a lungo. Importante: anamnesi accurata nelle donne.  
AIDS.  

Terapia  
Terapia medica:  
Sintomatica: principalmente assunzione di liquidi, gomma da masticare priva di zucchero e caramelle senza zucchero.  
Evitare diuretici, antipertensivi, antidepressivi.  
In caso di scarsa lacrimazione: lacrime artificiali.  
Accurata igiene orale e controlli odontoiatrici (pericolo di carie a causa della carenza di saliva).  
• Pilocarpina in soluzione 1% (10 gtt. x 3/die in un bicchiere d’acqua).  
° Bromexina ad alte dosi (48 mg/die).  
In casi gravi (vasculite, compartecipazione viscerale) terapia con steroidi e / o immunosoppressori sotto controllo internistico.  
• L’idrossiclorochina (200mg/die) abbassa il livello di autoanticorpi.  
Indicazioni all’intervento chirurgico, principi dell’intervento: biopsia del labbro inferiore (piccole gh. salivari) per diagnosi di certezza.  
Ambulatoriale/con ricovero: diagnosi e terapia ambulatoriamente.  

Considerazioni  
Il rischio di sviluppare un linfoma maligno in pazienti con malattia di Sjògren è 44 volte più alto che nella popolazione normale. Perciò sono necessari un accertamento istologico con biopsia e controlli ripetuti per tutta la vita.  
Esiste inoltre un rischio aumentato per l’insorgenza di una macroglobulinemia di Waldenstròm.  

Prognosi  
Decorso sfavorevole, protratto. Di regola è possibile solo un trattamento sintomatico.

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