Angioedema

Generalità
Sinonimi: edema angioneurotico, edema di Quincke. 
Definizione: edema cutaneo, più raramente della lingua, della laringe e del tratto gastrointestinale, molto raramente anche di altre sedi, a comparsa in condizioni diverse, della durata da alcune ore a vari giorni. 
Eziopatogenesi: si distinguono 3 forme: 
Edema istamina-mediato: idiopatico, da intolleranza (acido acetilsalicilico),
allergico (IgE-mediato). 
Edema ereditario: malattia ereditaria (carenza [Tipo I] o disfunzione [Tipo II] 
dell’inibitore della C1-esterasi[C1-INHJ) o acquisita, in tal caso associata a 
malattie maligne del sistema delle cellule B o ad autoanticorpi contro Ci INH Fattori scatenanti: traumi (interventi chirurgici!), stress fisico, cause ignote. 
Angioedema indotto da farmaci: diminuita metabolizzazione della bradi chinin a causa di un’inibizione insufficiente del ACE (= Angiotension onverting Enzyme [necessario per la scomposizione del mediatore dell’infiammazione bradichinina) 
Sintomatologia/caratteristiche differenziali (molto importante per la terapia!):Angioedema istamina-mediato: frequentemente in associazione o in alternativa ad orticaria, di regola a localizzazione periorbitaria e labiale, senza sin tomatologi addominale, a ricomparsa relativamente brusca con esordio indipendente dall’età, familiarità assente. 
Angioedema ereditario al volto, alle estremità oppure al tronco per lo più associato a violente algie crampiformi addominali, persistente, con esordio della malattia in età infantile e giovanile, anamnesi familiare positiva. 
Angioedemi indotti da carenze di inibitori ACE possono instaurarsi poche ore 
dopo l’assunzione del farmaco (early onset) o dopo anche vari anni di terapia (late-onset) entro poche ore dall’assunzione. Colpite sono soprattutto guance, labbra, lingua, gengive e laringe (Fig. 1). 
In tutte le forme: dolore di tipo tensivo nella regione interessata dall’edema, 
ossibile tumefazione edematosa della lingua e / o della laringe con difficoltà di articolazione e/o dispnea. 
Complicanze: dispnea ingravescente, soffocamento.

Fig. 1 Massivo angioedema indotto da ACE i nibitori in un uomo di 53 anni (urgenza!). 

Diagnostica
Indispensabile: 
Anamnesi: familiarità? Epoca di esordio della malattia? Farmaci? Allergia? 
Ispezione: volto, estremità, tronco. 
Palpazione: regioni dell’edema, lingua (tumefazione non dolente da molle tesa. 
Esame obiettivo ORL completo: tumefazione edematosa della lingua, base linguale, gengive, eventualmente laringe. Laringoscopia indiretta con loupe o indiretta con rinofaringoscopio flessibile. 
Sierologia: dosaggio del C1-JNH (sia immunologico che funzionale), emocromo, PCR. 
Utile in casi selezionati 
Sierologia: autoanticorpi contro C1-INH. 
Laringoscopia per via transnasale con endoscopio flessibile. 
Consulto interdisciplinare: dermatologo, internista, allergologo. 

Diagnosi differenziale
f2Corpi estranei, infiammazioni/ascessi dei tessuti molli, glossite allergica (pag. 328), malattia delle gh. salivari maggiori (ranula, sci.alolitiasi, scialoadenite, tumori), carcinoma della lingua o della laringe, sindrome di Melkersson-Rosenthal.

Terapia 
Terapia medica: sempre pronti alla intubazione ed alla tracheotomia! 
Misure di emergenza: In caso di dispnea grave e / o cianosi provvedere a precoce intubazione elettiva, eventuale ventilazione assistita, somministrazione di ossigeno in maschera. 
Simpaticomimetici. 
Angioederna istainina-inediato: antistaminici ad es. prometazina (da una a due fiale cv), cortisonici, ad es. idrocortisone (100-500 mg ev eventualmente ripetibile). 
Angioederna ereditario: concentrati di Cl-inibitore umano (termotrattato) (1000-2000 UP ev evtl. ripetibile), dose uguale nei bambini. Eventuale plasma fresco. 
Angioederna indotto da carenze di inibitori ACE: somministrazione immediata di ACE-inibitori, glicocorticoidi e.v. 
Profilassi a lungo termine con ad es. danazolo, acido aminocaproico (a cura del dermatologo o dell’internista). 
Indicazioni all’intervento chirurgico: minaccia di asfissia, impossibilità all’intubazione. 
Principi dell’intervento chirurgico: tracheotomia inter-crico-tiroidea, tracheotomi.
Ambulatoriale/con ricovero: trattamento sempre in regime di ricovero poiché non è prevedibile lo sviluppo dell’angioedema. 

Considerazioni 
In caso di angioedema ereditario stretta indicazione all’intervento chirurgico nella regione di capo e collo, eventuale profilassi preoperatoria di breve durata con concentrato di Cl-inibitore (vedi sopra). 
Nel caso di angioedema indotto da carenza ACE gli antistaminici sono inefficaci in quanto non è istamina-mediato. 
In caso i angioedema istaminico eventuale dotazione del paziente con set di emergenza (una bottiglietta di sciroppo di desclorfeniramina, una bottiglietta di betametasone, un aerosol dosato di efedrina). 

Prognosi: 
Buona in caso di trattamento corretto e tempestivo; comunque rischio di mortalità (0,1%). 

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