Morbo di behcet

Generalità 
Definizione: malattia aftosa, recidivante della mucosa del cavo orale e del faringe talora con formazione di profonde ulcerazioni. L’ infiammazione si estende agli occhi (irite che conduce alla cecità) ed eventualmente anche alle articolazioni ed al SNC. Effiorescenze di tipo nodulare alle gambe. Istologicamente arterite con cellule giganti. 
Causa: sconosciuta, verosin,ilmente malattia autoimmune, possibile infezione virale. 
Comparsa: maschi fra la 2 e la 4a decade di vita soprattutto in Giappone e nei paesi mediterranei. 
Sintomatologia: 
Triade tipica: irite, afte della mucosa orale e faringea, noduli alle gambe. 
Forti dolori, difficoltà all’assunzione degli alimenti.
Stato generale progressivamente compromesso, temperatura subfebbrile. 
Spesso tumefazione dolente dei linfonodi cervicali. 
Complicanze: accanto ad ulcere orali e genitali, irite, disturbi della funzione cocleovestibolare, vasculite sistemica, sinovite, infiammazioni gastrointestinali, manifestazioni cutanee, meningoencefalite. 

Diagnostica
Indispensabili
Anamnesi: disturbi articolari? 
Ispezione: gambe. 
Palpazione: linfonodi regionali. 
Esame obiettivo ORL completo: mucose iperemiche con afte ben marcate, talora confluenti come pure anche ulcere ricoperte da essudato. 
Eridoscopia: rinofaringe. 
Laringoscopia indiretta con ottica. 
CRP, VES: elevate talora in modo marcato. 
Esami sierologici: lue, HIV (AIDS), herpes simplex, anticorpi specifici (c-ANCA). 
Consulto interdisciplinare: oftalmologo, internista, eventualmente urologo e/o ginecologo, dermatologo per diagnosi precoce sui sintomi cutanei. 
Utile in casi selezionati: 
Esame audiometrico, emissioni otoacustiche, esame impedenzornetrico. 
Tampone: di regola flora mista non significativa. 
Biopsia: esclusione di tumore. 

Diagnosi differenziale 
Afte recidivanti, lues, stomatogengivite ulcerosa o erpetica, leucemia, AIDS, sarcoma di Kaposi. 
Carcinoma. 
Terapia e prognosi 
Terapia medica: terapia internistica (per lo più glicocorticoidi e farmaciimmunosoppressivi per es. colchicina). 
Ambulatoriale/con ricovero: la diagnostica per lo più ambulatoriale, la terapia sempre con ricovero. 
Prognosi: infausta a distanza. 

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