Basi 

Definizione: neoformazione epiteliale maligna dell’ipofaringe, con tendenza a dare metastasi. 
Localizzazione: 90% seno piriforme (Fig. 1) e parete laterale delIi.pofaringe; 10% parete posteriore dellipofaringe e regione retrocricoidea. Epidemiologia: incidenza; 2-3 nuovi casi/100 000 abitanti/anno (paesi di lingua tedesca), con tendenza all’aumento. Distribuzione per età e sesso; 5 - 6^ decade. Rapporto maschi/femmine= 7:1. 
Istologia: carcinoma spinocellulare per lo più ben differenziato. 
Metastasi: alla prima osservazione metastasi regionali; 60-70%, metastasi a distanza; 5-10v; successivamente fino al 50% (polmone, fegato, ossa). 
Secondo carcinoma: sincrono o metacrono (esofago, polmone) fino al 20%! 
Fattori predisponenti: fumo di sigaretta, alcoli.ci ad alta gradazione, sindrome di Plummer-Vinson (femmine), riflusso gastro-intestinale, esofagite da reflusso. 
Sintomatologia: 
Sintomi precoci principali, tumefazione linfonodale indolente monolaterale, in corrispondenza dell’angolo mandibolare, scialorrea. 
Dolore trafittivo all’orecchio durante la d.eglutizione (odinofagia), disfagia. e Raucedine, dispnea (in. caso di infiltrazione della laringe). Eventuale espettorato ernatico.

Diagnostica 
Indispensabile: 
Palpazione; linfonodi regionali, tessuti molli del collo (estensione turnorale). 
Esame obiettivo ORL completo; ristagno di saliva o di residui alimentari nel seno piriforme. 
Laringoscopia con endoscopio o ipofaringo-laringoscopia con fibroscopio flessibile per via nasale; estensione tumorale, interessamento delle strutture adiacenti (laringe), motilità cordale. 
Ecografia: tessuti molli del collo (metastasi regionali). 
Esami radiologici: torace in A-P e laterale (meiastasi a distanza). 
Microlaringoscopia: estensione tumorale, infiltrazione (palpazione con sonda). 
Panendoscopia: ipofaringe, esofago (sempre con esofagoscopio rigido, in c1uanto il seno piriforme e la regione retrocricoidea non sono adeguatamente esplorabili con endoscopio flessibile!), trachea ed albero bronchiale respiratorio (esclusione di un secondo tumore sincrono). 
Biopsia nel corso della microlaringoscopia. 
Utile in casi particolari: 
TC/RM: laringe, collo (estensione ed invasività tumorale, metastasi). 
PET: esclusione di metastasi a distanza, di un secondo carcinoma. 
Endoecografia dell’esofago. 
Scintigrafia ossea: esclusione di metastasi ossee (solo in caso di sospetto clinico). 
Consulto interdisciplinare: internista (stadiazione tumorale). 

Diagnosi differenziale 
Carcinoma avanzato dellorofaringe. Carcinoma laringeo sovragiottico, linfoma non Hodgkin, sindrome di Plummer-Vinson. 

Terapia 
Terapia medica: 
Suggerimento: nei piccoli carcinomi TI /2 NO/N+ consigliare sempre l’intervento che dà i risultati migliori! 
Sempre radioterapia postoperatoria della regione del tumore e delle vie linfatiche efferenti con 50-60 Gy. 


Fig. 1 a) Carcinoma dell’ipofaringe entro il seno piriforme di destra (freccia); b) Pezzo operatorio; c) estesa metastasi linfonodale destra nello stesso paziente (accanto all’otalgia primo segno clinico di questo carcinoma ipofaringeo). 


Radio- o chemioradioterapia come misura palliativa in caso di inoperabiliO’ tà per cause locaii o generali o rifiuto dell’intervento. 
Nei carcinorni avanzati, per i quali era indicata una laringectomia, evtl. tentativo di conservazione dell’organo mediante: 
- Chemioterapia con induzione (per es. con Taxol e cisplatinum; 2 cicli). In caso di remissione parziale (PR) o completa (CR) irradiazione “definitiva’, in caso <PR intervento (laringectomia). In caso di tumore residuo o reci div dopo radioterapia: chirurgia di salvataggio. 
- Radiochemioterapia simultanea primaria (per es, con cisplatinum), evtl. con chirurgia di salvataggio. 
Riabilitazione della voce: vedi carcinoma laringeo. 
Controllo endoscopico ed ecografico ambulatoriale del tumore. 
Misure generali di riabilitazione. 
Indicazioni all’intervento: 
• Dispnea manifesta o di probabile insorgenza (ad es. in corso di radiotera pia). 
• In linea di principio ogni carcinoma ipofaringeo. 
bPrincipi dell’intervento: 
• In caso di dispnea ed eventualmente prima della radioterapia: tracheoto mia.
• Carcinorni piccoli Ti /T2 (rari!): è possibile una faringectomia parziale (con 
chirurgia tradizionale dall’esterno o per via orale con chirurgia laser) con 
conservazione di almeno una parte del]a laringe. Svuotarnento laterocervicale omolaterale. 
Carcinomi avanzati T2/T3: a seconda della localizzazione faringectomia 
arziale e laringectornia con svuotamento orno- o bilaterale, comprendente nel distretto cervicale la metà omolaterale della tiroide e le vie linfatiche 
paratracheali. Allestimento di un tracheostoma definitivo. 
Carcinomi T4: contemporanea tiroidectomia totale ed eventuale asporta zion dell’esofago cervicale. Ricostruzione della via alimentare con traspo sizion transtoracica di stomaco tubulizzato oppure con trapianto libero di 
igiuno con anastomosi microvascolare (vedi anche suggerimenti).
• Riabilitazione chirurgica della voce: vedi carcinoma laringeo. 
Ambulatoriale/con ricovero: tutti gli interventi chirurgici con ricovero. 

Suggerimenti 
A causa delle scarse possibilità di guarigione e della compromissione della qualità di vita dopo chirurgia radicale, la strategia terapeutica nei casi di carcinoma avanzato dell’ipofaringe ha subito un cambiamento: spesso i carcinomi T4 e quelli 13 a localizzazione sfavorevole non vengono più operati, ma trattati con associazione chemioradioterapica (dopo eventuale riduzione del volume del tumore per via transorale con chirurgia laser [debulking]). La sopravvivenza è probabilmente un po’ ridotta rispetto a quella successiva ad intervento e radioterapia postoperatoria, peraltro la qualità della vita sembra essere migliore. 

Prognosi 
Nel complesso molto sfavorevole, poiché di regola giungono all’osservazione carcinomi molto avanzati con metastasi regionali ed il primo trattamento è già da considerarsi palliativo. 
L’aspettativa di sopravvivenza a 5 anni nei carcinorni Ti/T2 è del 30-40%, nei T3 Ca. 20%. Nei carcinomi T4 la prognosi è infausta.