Tumori dell’orecchio esterno

Tumori dell’orecchio esterno

Forme Neoplastiche

L’orecchio esterno può essere sede di neoplasie benigne: quelle di più comune osservazione sono gli angiomi, i fibromi e i condromi ed il nodulo doloroso dell’elice. Le neoplasie maligne più frequenti sono gli epiteliomi sia lo spinocellulare sia il basocellulare

Tumori benigni:
• Ateromi, cheloidi (lobulo e regione auricolare),(Fig 1-2-3 )da Bechara Y. Ghorayeb
• Corno cutaneo (Fig. 4) verruche
o cheratosi seborroiche (bordo dell’elice) (Fig. 5).

• Tofi gottosi (bordo dell’elice) (Fig. 6)
• Acantosi senile (bordo dell’elice).
• Cisti dermoidi (retroauricolari, imbocco del condotto uditivo esterno, preauricolari). (Fig. 6)

Orecchio cheloide da un orecchio anello penetrante

Auricolare cheloidi da un orecchio anello penetrante

Orecchio cheloide da un orecchio anello penetrante

Fig.1 Cheloidi delpadiglione auricolare

Fig.2 La formazione di cheloidi nel lobo del padiglione auricolare è una rara complicanza dovuta  all’utilizzo di  orecchini.

Fig.3 Essa si verifica più comunemente nei afro-americani rispetto ai caucasici

http://media.brainz.org/uploads/2011/05/11-horn.jpgImmagine di Corno cutaneo sull'orecchio in un maschio.  Questa immagine mostra un corno cutaneo con un carcinoma a cellule squamose, alla base.

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Fig. 4a Corno cutaneo

Fig. 4b Corno cutaneo

 

localizzazione: diagnosi orecchio: cheratosi seborroica

 http://www.head-face-med.com/content/figures/1746-160X-4-2-1.jpg

 

Fig.5a Verruche o cheratosi seborroiche

Fig.5b Acantosi senile (bordo dell’elice).

 

         

Questa immagine mostra la ditta, nodulo duro tipica della gotta avanzato.

Immagine di cisti epidermoide sull'orecchio e sul viso.  Questa immagine mostra una grande cisti infetta, che sta prosciugando alcuni pus.

Fig. 6 Questa immagine mostra, il nodulo duro tipico della gotta avanzata.

Fig. 7 Questa immagine mostra una grande cisti epidermoide, noto anche come cisti sebacee (un termine improprio), infetta, che si sta prosciugando dal pus.

Angioma -Emangioma (Fig.8)

L’angioma può localizzarsi a livello del padiglione o del CUE. e può essere congenito o acquisito. L’orecchio esterno può essere la localizzazione primitiva dell’angioma o può divenire sede di esso per estensione della neoplasia da strutture adiacenti Si presentano sotto forma di una massa rossa o violacea, di morfologia assolutamente tipica, che interessa spesso il fondo del condotto uditivo esterno e può prolungarsi nella cassa.

Di più frequente riscontro è l’angioma cavernoso, che si presenta come una tumefazione di colorito rossastro, a superficie spesso irregolare. La sintomatologia soggettiva è scarsa, il dolore, se compare. è in rapporto alla rapidità ed all’entità dell’accrescimento della lesione. L’ipoacusia è presente solo nei casi in cui la localizzazione a livello del CUE ne determini una stenosi. La TC è indispensabile per valutare l'estensione di questo tumore nella mastoide e per guidare la resezione chirurgica, che deve essere sufficientemente ampia da prevenire la recidiva.
La terapia è essenzialmente chirurgica e consiste nell’exeresi della neoplasia. eventualmente preceduta. soprattutto nelle forme localmente estese da un’embolizzazione vascolare selettiva.

Ear Canal emangioma

Fig. 8 Emangioma del condotto uditivo esterno:  Il paziente è un uomo di 71 anni che aveva una perdita uditiva progressiva lenta. All'esame otoscopico del canale uditivo è stata vista una massa bluastra che bloccava il timpano. La biopsia ha rivelato una crescita vascolare benigna chiamata emangioma.


Fibroma. Il fibroma è un tumore connettivale benigno che trova a livello del lobulo. solitamente, la sua più frequente localizzazione, I fibromi si presentano solitamente come tumefazioni di piccole dimensioni. sessili o peduncolate. di consistenza duro elastica, non dolenti, a lento accrescimento.

La terapia è chirurgica. Per i fibromi peduncolati può essere sufficiente recidere alla base la neoformazione e cauterizzare la sede d’impianto. L’exeresi dei fibromi sessili può essere invece pur nella sua semplicità un po’ più laboriosa.

Condroma (fig.9) da Bechara Y. Ghorayeb.La localizzazione auricolare dei condromi è rara. Tali neoplasie si osservano più spesso in corrispondenza del CUE. Si presentano solitamente come neoformazioni della grandezza di un alcuni mm. di forma tondeggiante e di consistenza duro-elastica.

Il condroma non da luogo a sintomatologia dolorosa ne ad altri sintomi di rilievo a meno che non si determini una stenosi del CUE con conseguente ipoacusia trasmissiva. L’exeresi chirurgica è l’unica terapia razionale (Fig. 2).

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Fig.9:Condroma del padiglione auricolare, tumore solido che distorce il padiglione auricolare e distrugge l'architettura normale, Assomiglia un orecchio cavolfiore, ma è molto più difficile a trattare e non può essere compresso schiacciando con le dita.


Nodo doloroso d’elice (Fig.10) il nodulo doloroso dell’elice (di Darrier) ha sede elettiva nell’elice, Si presenta solitamente come una piccola formazione nodulare ricoperta da croste, la cui asportazione rileva una unica  ulcerazione che si approfondìsce  fino alla cartilagine. Clinicamente si caratterizza per la vivace sensazione dolorosa evocata dalla sua pressione. tanto da impedire al soggetto di dormire appoggiando quel lato della testa sul cuscino.

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 Fig.10http://bp0.blogger.com/_zAjq1kHJqys/R8X3--mib6I/AAAAAAAABxs/fPsrrCXSm0Y/s1600/Kenyon+CNH.jpg Nodulo doloroso dell’elice (di Darrier)

Tumori maligni dell'orecchio esterno

I tumori maligni dell’orecchio esterno rappresentano da soli il 70% circa di tutta la patologia neoplastica dell’osso temporale, tuttavia costituiscono una rara entità clinica, con un’incidenza approssimativa di 6-7 casi per milione di abitanti per anno. La gran parte delle neoplasie dell’orecchio esterno è di origine epiteliale, con il carcinoma basocellulare che prevale nettamente a livello del padiglione auricolare (70% di tutti i tumori), ed il carcinoma squamoso che prevale a livello del CUE, ove rappresenta l’ 80% circa di tutti i tumori maligni. Circa l'80% di questi tumori è localizzato al padiglione. Gli altri tumori sono divisi a metà tra il condotto uditivo esterno e l'orecchio medio (o la mastoide).

Tumori maligni (non esiste stadiazione TNM): Il 6% di tutti i tumori cutanei insorge in corrispondenza del padiglione auricolare:

• Forme:

- Carcinoma a cellule basali , Epitelioma (Fig. 11-12-13)da Bechara Y. Ghorayeb

- Carcinoma spinocellulare (Fig. 14) Epitelioma: da moderatamente a ben differenziato (85% di tutti i carcinomi della regione auricolare), Fig. 4.6.

- Melanoma maligno (7% di tutti i melanomi maligni del distretto capocollo), (Fig.15).

• Fattori predisponenti: esposizione solare cronica, infezioni croniche della pelle, psoriasi, ustioni chimiche.

• Localizzazioni prevalenti:

- Basalioma: dorso del padiglione auricolare, bordo del padiglione aurico1 are, regione pretragica, regione anteriore dell’ elice.

- Carcinoma spinocellulare: fossetta triangolare, bordo dell’elice, imbocco del condotto uditivo.

- Melanoma maligno: (Fig.15) da Bechara Y. Ghorayeb assenza di localizzazioni preferenziali (controllare sempre la piega retroauricolare!).

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Fig.15: Questo paziente aveva due tumori adiacenti. La lesione piatta nera sotto l’ antitrago è un melanoma maligno. La lesione bianca elevata cheratosica è un carcinoma a cellule squamose.

Metastasi regionali (nel carcinoma spinocellulare): nell’8-12% dei casi: linfonodi parotidei, giugo-digastrici, lungo il bordo posteriore del rn. sternocleidomastoideo (nucali), lungo il n. grande auricolare.

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Fig. 11:In questo paziente anziano si è riscontrato un carcinoma basocellulare della conca, appena dietro il trago.

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Fig.12:Il tumore è stato rimosso e il difetto chiuso con un innesto di pelle a tutto spessore (FTSG) prelevato dal collo.

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Fig.13:Il tumore è stato rimosso e il difetto eliminato con un innesto di pelle a tutto spessore (FTSG) ) prelevato dal collo.



Epidemiologia

I carcinomi cutanei della testa e del collo insorgono quasi esclusivamente in soggetti di razza bianca e pelle chiara[i], di età media intorno ai 70 anni[ii]. adulti in età avanzata (soprattutto lavoratori agricoli, contadini, pescatori: esposizione protratta alla luce solare [ultravioletti]), prevalentemente maschi (80%).  Nei soggetti di razza nera la pigmentazione scura rappresenta una protezione naturale nei confronti degli effetti dannosi delle radiazioni solari.

I due principali istotipi sono costituiti dal carcinoma squamo cellulare (SCC) che rappresenta tra l’80 e l’85% delle neoplasie del CUE e dal carcinoma basocellulare (BCC), il più comune tumore cutaneo. L’incidenza di queste due neoplasie è andata aumentando negli ultimi venti anni. Altri tumori più rari localizzati prevalentemente al CUE sono rappresentati dagli adenocarcinomi, dai carcinomi adenoido-cistici (cilindromi) e dagli adenomi ceruminosi

Fattori di rischio

L’esposizione prolungata i raggi solari e quindi ai raggi ultravioletti è sicuramente il primo fattore di rischio per la genesi dei tumori cutanei.

Lo xeroderma pigmentoso, malattia autosomica recessiva, è caratterizzato da una incapacità di riparare i danni del DNA, specie quelli prodotti dai raggi UV. I soggetti affetti da questa particolare patologia tendono a sviluppare molto precocemente tumori cutanei multipli, sincroni e metacroni, addirittura nella prima decade di vita, specialmente SCC e BCC. Tali pazienti sono ad alto rischio di sviluppare neoplasie del padiglione auricolare.

I trattamenti radioterapici per i tumori epiteliali del distretto cervico-facciale, in particolare del carcinoma del rinofaringe, comportano l’assorbimento di alte dosi di radiazioni, fino a 72 Gy totali. I soggetti sottoposti a tali trattamenti hanno un rischio molto più elevato di sviluppare un tumore cutaneo a livello dell’orecchio esterno e, in misura minore, dell’orecchio medio. Le neoplasie possono insorgere in un arco temporale compreso tra 3 e 27 anni dal trattamento radioterapico con una media di 17 anni[iv].

Le cicatrici da ustione rappresentano un altro importante fattore di rischio. Cosi come l’esposizione ai raggi, tali lesioni sono più frequentemente coinvolte nello sviluppo di SCC che può essere più aggressivo e con alta propensione a sviluppare metastasi.

Il Carcinoma squamocellulare(SCC)  è il tumore maligno più comune a livello della cute del condotto uditivo osseo, arrivando a rappresentarne il 69-90% dei casi riportati in letteratura. Esistono sei diverse varianti istologiche di carcinoma squamoso: ben differenziato, moderatamente differenziato, scarsamente differenziato, a cellule chiare, a cellule fusate, verrucoso. Questi dati indicano che la sua insorgenza in tale sede non è correlata con l’esposizione ai raggi solari. Nelle aree dell’orecchio più esposte alle radiazioni solari l’elice è la sottosede più frequentemente colpita, con una percentuale che oscilla tra il 53 ed il 55% delle lesioni, seguita dall’antielice e dalla fossa triangolare (19%), la superficie posteriore del padiglione (14%), ed il complesso lobulo, conca, trago (12%).

A livello del padiglione auricolare, il carcinoma squamoso si presenta come una lesione a placca o nodulare, solitamente localizzata all’elice o all’antielice, più raramente alla superficie posteriore del padiglione auricolare. La lesione è facilmente sanguinante e resta indolente fino a quando non raggiunge la cartilagine sottostante.

A livello del condotto uditivo esterno, il tumore si presenta come una lesione polipoide facilmente sanguinante o come zona lievemente rilevata ed ulcerata. Può simulare un’ otite esterna cronica sia per l’aspetto che per i segni clinici; in questa localizzazione sono di costante riscontro l’otorrea persistente e l’otalgia profonda.

Il carcinoma squamoso localizzato all’orecchio esterno è contraddistinto da una particolare aggressività del comportamento biologico, mostrando una percentuale di metastatizzazione molto più elevata (fino al 18%) rispetto a quella registrata in altre sedi anatomiche (dal 2 al 3%). La prognosi è quindi determinata dalla notevole invasività locale della neoplasia, che tende ad invadere l’osso timpanico con un pattern tipicamente infiltrativo, raggiungendo spesso la base cranica e la superficie durale esterna

 

E’ un tumore tipico dell’età avanzata, a comparsa quasi esclusiva tra la sesta e la settima decade di vita, con una netta predominanza nel sesso maschile, con un rapporto M/F 2:1.

Il carcinoma basocellulare(BCC) è il tumore maligno più comune a livello della cute del padiglione auricolare e del condotto uditivo esterno, dove rappresenta circa il 90% delle lesioni neoplastiche cutanee. Il carcinoma basocellulare è una neoplasia a basso grado di malignità che si origina dallo strato basale dell’epidermide. Colpisce frequentemente la cosiddetta “zona H”, la regione del volto nella quale si concentra la quasi totalità della neoplasie cutanee. Esistono diverse varianti istologiche del carcinoma basocellulare, ognuna con un peculiare comportamento biologico: nodulare, ulcerativo, superficiale, pigmentato, sclerosante, differenziato, basaloide/squamoso. Qualunque sia la struttura della neoplasia, gli elementi cellulari costituenti il tumore sono di piccola taglia, con nucleo ovoidale, scarso citoplasma e mitosi. Colpisce prevalentemente la superficie posteriore del padiglione e la regione pre e retro-auricolare per l’alta concentrazione di unità pilo sebacee in questi distretti. All’interno del condotto si localizza per lo più al terzo laterale, rappresentando il secondo istotipo, dopo lo squamo cellulare, con una incidenza compresa tra il 15 ed il 20%. Il carcinoma basocellulare è una neoplasia con un basso indice di metastatizzazione, tra lo 0,003 e lo 0,01%,5,6; la disseminazione, quando presente, si verifica per via linfatica, interessando i linfonodi cervicali nel 70% dei casi. La prognosi del carcinoma basocellulare dipende in massima parte dall’istotipo, risultando migliore per il tipo nodulare e differenziato e peggiore per l’ulcerato e per il basaloide/squamoso.

Si presenta quasi esclusivamente a partire dalla sesta decade, mostrando una preponderanza per il sesso maschile con un rapporto M/F 2:1.

Il BCC origina primitivamente dalla superficie posteriore del padiglione auricolare, specie nella sua metà superiore, e nella regione retro e pre-auricolare.

Sintomatologia e segni clinici

La sintomatologia delle neoplasie del padiglione auricolare è particolarmente povera; i basaliomi si presentano come delle lesioni a lento accrescimento e diagnosi tardiva. dolore scarso o assente, secrezione fetida acquosa o emorragica, sanguinamento.
Nella variante nodulare, la più comune, la lesione si presenta come una papula madreperlacea o translucida, con teleangectasie nella regione cutanea circostante. La mancanza della cheratina rende la superficie nodulare più vulnerabile; spesso la zona centrale del nodulo si rompe dando luogo ad una lesione ulcerata nota come “ulcus rodens”. Il sanguinamento dell’ulcera è sovente il principale sintomo. L’invasione dello scheletro cartilagineo si verifica esclusivamente nelle lesioni trascurate, determinando la comparsa o l’esacerbazione del dolore.

Nella variante superficiale la lesione si presenta coma un’area di aspetto eczematoso

Stadiazione

Non esiste un sistema di stadiazione specifico per i tumori maligni dell’orecchio esterno; l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) li inserisce nel gruppo dei tumori non-melanocitici della cute(tab. 2). Il sistema ha molte limitazioni quando viene applicato all’orecchio infatti, la cute sottile di tale distretto favorisce una più rapida infiltrazione del sottocutaneo profondo rispetto a quanto si verifica in altre sedi. Questo fa si che in molti casi il tumore si trova in uno stadio T4 con prognosi e trattamento chirurgico differente dai T4 localizzati in altre sedi. Inoltre l’unicità anatomica dell’orecchio rende poco pratica una stadiazione basata sulle dimensioni della lesione. Perfino piccoli tumori localizzati in determinate aree (regione pre-auricolare, conca e trago) possono richiedere interventi chirurgici più estesi, sia per il difetto creato sia per la vicinanza con altre strutture come la ghiandola parotide. Infine, la stadiazione dell’AJCC non tiene conto del tipo istologico. Il carcinoma squamocellulare e quello basocellulare possono avere un comportamento molto diverso l’uno dall’altro, ed i sottotipi istologici ne possono influenzare notevolmente l’aggressività.

Diagnostica
Indispensabile:
• Ispezione: con lente d’ingrandimento o microscopio.
• Palpazione: dimensione, consistenza e mobilità del tumore. Palpazione delle vie linfatiche di drenaggio.
• Valutazione ORL.
• Otomicroscopia.
• Ecografia: linfonodi regionali.
• Biopsia: nel sospetto di tumore, biopsia cuneiforme (quando possibile biopsia escissionale). Nel sospetto di melanoma maligno, escissione completa ampia e profonda, macroscopicamente di almeno i cm in tessuto sano (biopsia escissionale). Successiva resezione in caso di riscontro istologico positivo.
Utile in casi particolari:
• RM tessuti molli del collo, esclusione di metastasi a distanza.
• Consulto interdisciplinare: dermatologo, internista (stadiazione del tumore).

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Fig. 14

Immagine  di un Carcinoma a cellule squamose (o spinocellulare) dell'orecchio esterno.

Questa lesione cheratosica esofitica del padiglione auricolare sinistro è un carcinoma a cellule squamose ben differenziato.

Diagnosi differenziale di tumore maligno

Acantosi senile.

Eczema cronico.

Corno cutaneo.

Verruca seborroica.



Terapia
Terapia medica: nessuna.

Indicazioni all’intervento chirurgico: tutti i tumori del padiglione auricolare.
Principi dell’intervento:

• Ateromi: enucleazione completa della sede di origine inclusa una losanga cutanea (luogo d’origine), da effettuare in assenza di flogosi.

• Cheloidi: rimozione della cute interessata.

• Carcinoma a cellule basali (basalioma): ampia escissione in tessuto sano con controllo istologico estemporaneo dei margini di resezione.

• Carcinoma spinocellulare: nel caso di tumori con diametro inferiore ad i cm, escissione ampia in tessuto sano. Nel caso di tumori di dimensioni maggiori (con interessamento della cartilagine), asportazione parziale o totale del padiglione auricolare con controllo delle vie linfatiche di drenaggio e radioterapia complementare. Ricostruzione rinviata a più tardi.

Melanoma maligno: a seconda delle dimensioni del tumore, della sua localizzazione e del suo stadio, ampia escissione in tessuto sano! Solitamente sacrificio completo del padiglione auricolare. Discussione interdisciplinare per svuotamento radicale delle vie linfatiche di drenaggio con parotidectomia e chemio o radioterapia adiuvante.

Terapia Chirurgica

I tumori dell’orecchio tendono a crescere lungo i piani di fusione embriologica. La derivazione e l’accrescimento degli abbozzi embrionali dell’orecchio esterno hanno un ruolo significativo sull’invasione tumorale E’ opinione comune che i piani di fusione tra gli abbozzi embrionali rappresentino un ostacolo alla marcia tumorale ma nel contempo una via lungo la quale microscopiche diffusioni del tumore possono essere favorite.

Poiché la cute di questo distretto è molto sottile, invadono i tessuti sottostanti molto più velocemente di quanto ci si aspetta, ed hanno una rapida crescita orizzontale. Per tali motivi è importante valutare accuratamente i margini di resezione. Alcuni autori raccomandano 8 mm di margine intorno ad un carcinoma basocellulare se il tumore misura meno di 3 cm ed 1,5 cm di margine se di dimensioni maggiori. Il carcinoma squamo-cellulare merita margini di resezione più ampi, da 1 a 2 cm14.

Tumori dell’Elice, antielice, lobulo

L’asportazione a tutto spessore di piccoli carcinomi dell’elice e dell’antelice può essere effettuata mediante incisione a cuneo a tutto spessore, per cui viene rimossa un’area triangolare di padiglione auricolare comprendente un segmento di elice e di antelice con l’apice che si estende all’area della conca. L’angolo di apertura dell’apice non dovrebbe superare i 30° (Fig. 16-17).

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Fig. 16-17

Per lesioni che richiedono un’asportazione del padiglione superiore al 25% si può eseguire una exeresi a stella per distribuire le linee di tensione nella fase ricostruttiva.

Per la ricostruzione di perdite di sostanza, ad esempio dell’orletto auricolare e dell’elice, possono essere eseguiti lembi piani di vicinanza (Spina, Nelaton-Ombredanne, Lewin) (Fig. 18-19-20), lembi peduncolati tubulati e lembi di rotazione.

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Fig. 18-19-20 Carcinoma basocellulare, exeresi e ricostruzione con lembo di rotazione

Trattamento linfonodale

Il trattamento dei linfonodi latero-cervicali è indicato quando le dimensioni del tumore superano i 2 cm ed in particolare per i tumori della regione pre-auricolare; quando l’infiltrazione profonda è maggiore di 4 mm ed è presente invasione perineurale; quando l’istotipo è scarsamente differenziato ed il paziente è immunocompromesso.

Si esegue uno svuotamento laterocervicale radicale modificato sempre associato alla parotidectomia.

La radioterapia post-operatoria è indicata in caso di coinvolgimento linfonodale multiplo o di invasione extra-capsulare.

Fase ricostruttiva

Per quanto riguarda i tumori di piccole dimensioni del padiglione auricolare, i difetti inferiori ai 2 cm si riparano mediante sutura diretta dei margini. Il padiglione residuo è più piccolo, ma ancora esteticamente accettabile.

In caso di exeresi subtotale o totale dell’orecchio esterno, associata a parotidectomia e/o petrosectomia, la ricostruzione prevede l’uso di lembi miocutanei peduncolati (muscolo grande pettorale) o liberi (muscolo retto addominale). Il lembo di muscolo grande pettorale pur avendo una grande massa, non sempre raggiunge il limite superiore del difetto (Fig. 9, 10, 11, 12). Il lembo di muscolo retto dell’addome è, fra i lembi liberi, quello che meglio si addice alla ricostruzione di questi distretti (Fig. 21, 22, 23, 24).


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Fig. 21, 22, 23, 24 Recidive multiple di carcinoma basocellulare del padiglione auricolare sn. Exeresi del tumore, parotidectomia, svuotamento latero-cervicale, petrosectomia laterale e ricostruzione con lembo mio-cutaneo peduncolato di muscolo grande pettorale.

Ambulatoriale/con ricovero:

Biopsie, biopsie escissionali ed asportazione completa del padiglione auricolare:

 possibili ambulatoriamente.

• Resezione tumorale con ricostruzione e / o controllo delle vie di drenaggio linfatico mediante svuotamento latero-cervicale: ricovero.


Prognosi
Buona in caso di basaliomi dopo rimozione completa controllata istologica- mente (quasi 100% di guarigioni). In caso di recidiva o persistenza dopo intervento insufficiente o radioterapia nuova rimozione con controllo istologico con congelatore. Dopo radioterapia (non raccomandabile!) o trattamento obsoleto con pomate citostatiche la prognosi peggiora.

In caso di carcinomi spinocellulari la probabilità di sopravvivenza a 5 anni è di circa l’80% (tutti gli stadi) se il trattamento è stato condotto secondo regola.
In caso di melanomi la probabilità di sopravvivenza è di circa il 30%, in relazione alle dimensioni ed allo stadio del tumore

Anatomia patologica

Tumori sviluppati a partenza dalla cute

Si tratta il più delle volte di carcinomi epidermoidi (Figura 14 ). I carcinomi basocellulari sono più rari; essi evolvono a partire della regione della conca e del meato uditivo.

Epitelioma I tumori epiteliali maligni più frequenti ,baso e spinocellulari, a localizzazione nell’orecchio esterno sono gli epiteliomi. Nell’ambito del padiglione le sedi più frequenti sono in ordine di frequenza; l’elice. la faccia interna del padiglione. l’antelice. la conca. il lobulo. il trago.

Molto meno frequente è la localizzazione in corrispondenza del condotto uditivo. Tali neoplasie sono più frequenti nel sesso maschile (M:F = 2:1) e nella fascia d’età compresa tra 60 e 80 anni.

Numerosi fattori sono stati imputati di responsabilità più o meno diretta nell’ insorgenza degli epiteliomi: la preesistenza di talune dermopatie. quali l’eczema o la psoriasi: le cicatrici da vecchie ustioni: fattori traumatici locali ripetuti (es. quelli provocati dalle stanghette degli occhiali): pregressa terapia radiante.
Macroscopicamente l’epitelioma può manifestarsi con aspetto ulcerativo. infiltrante e vegetante (Fig. 3). Le forme istologiche più frequenti sono: l’epitelioma spinocellulare ed il baso cellulare, Di maggior incidenza il primo, che ha anche un’evoluzione più rapida. essendo dotato di maggiore invasività. locale e sistemica (maggiore possibilità di metastasi).

Solitamente all’inizio la neoplasia si manifesta sotto forma di un piccolo nodulo. ricoperto da cute liscia e sottile: tende presto ad ulcerarsi. trasformandosi quindi nella tipica lesione ne ulcerativa a fondo sanioso. a margini rilevati ed irregolari, non dolente o scarsamente dolente, ma facilmente sanguinante al toccamento.

Dal distretto di insorgenza il tumore per continuità tende ad infiltrare tutto il padiglione. Le presenza di adenopatie satelliti, quasi mai constatabili negli epiteliomi baso-cellulari è invece quanto mai frequente negli spino cellulari. I gruppi linfoghiandolari più frequentemente interessati sono quelli mastoidei. quelli superiori della catena della giugulare interna, meno spesso quelli pre-tragici. Le linfoadenopatie si presentano in genere come tumefazioni di dimensioni variabili, dure, indolenti. Nella fase conclamata dell’affezione la diagnosi non prospetta difficoltà; per le forme iniziali, attraverso l’esame bioptico, sarà possibile giungere ad una precisa definizione istopatologica. La terapia degli epiteliomi del padiglione auricolare è essenzialmente chirurgica. Nel caso di tumori circoscritti e di recente insorgenza si potrà far ricorso ad interventi parziali, con resezioni cuneiformi, che, oltre a consentire la completa exeresi del tumore, eviteranno peraltro gravi perdite di sostanza e/o deformazioni. Le neoplasie localmente molto estese andranno invece trattate mediante l’exeresi totale del padiglione: la necessità di effettuare anche uno svuotamento laterocervicale si impone in caso di presenza di linfoadenopatie metastatiche.

Altri tumori maligni

I tumori maligni mesenchimali primitivi sono rari: fibro-, condro-, osteosarcoma, sarcoma di Ewing, sono stati descritti ripetutamente. I rabdomiosarcomi sono molto particolari nel bambino.

I melanomi maligni colpiscono il più delle volte il padiglione auricolare, ma possono estendersi al condotto uditivo esterno.

Ceruminoma maligno degenerato,

Le emopatie possono presentare delle localizzazioni auricolari che interessano il condotto uditivo esterno ed evolvono spesso anche nell'orecchio medio.

Le localizzazioni auricolari dell'istiocitosi sono classiche, ma molto rare.

Le localizzazioni metastatiche all'orecchio medio e alla rocca di un cancro osteofilo sono più spesso dei tumori della rocca che si estendono al condotto uditivo esterno.

Clinica

Segni rivelatori

Non sono specifici e si rivelano spesso ingannevoli. Il segno rivelatore più frequente è un'otorrea monolaterale purulenta che evolve da alcuni mesi e resistente alle terapie locali. Essa si trova rapidamente associata a otalgia sempre meno alleviata dagli antalgici classici.

Più raramente, la malattia è rivelata da una paralisi faciale o anche dalla lesione di altri nervi cranici o da adenopatie cervicali.

Esame clinico

Esso si basa su un'otoscopia effettuata sotto microscopio dopo aspirazione. In caso di stenosi, si può ricorrere al posizionamento di un tampone di Merocel® con delle instillazioni di gocce antisettiche. La sua asportazione dopo 48 ore permette di esaminare il condotto nelle migliori condizioni e di guidare una biopsia, effettuata al minimo dubbio, che deve essere rinnovata in caso di risposta negativa se il dubbio rimane.

Trattamento

Il trattamento dei carcinomi è principalmente chirurgico. Esso comporta una resezione ampia, che passa a distanza dai margini del tumore ed estesa se necessario alla mastoide, all'orecchio medio con conservazione o meno del sistema timpano-ossiculare e del nervo faciale. Questo intervento chirurgico di petrectomia è di solito completato da una radioterapia esterna postoperatoria.

Nelle forme inoperabili può essere proposta un'associazione di radioterapia e di chemioterapia concomitanti.

BIBLIOGRAFIA
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