Cisti epidermoide intracranica
- Categoria: QUADRI CLINICI OTONEUROLOGICI DELLE LESIONI DELL’ANGOLO PONTO-CEREBELLARE E DELLA FOSSA CRANICA POSTERIORE
- Pubblicato: Mercoledì, 14 Dicembre 2016 10:24
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CISTI EPIDERMOIDE INTRACRANICA
Le Cisti Epidermoidi Intracraniche sono lesioni congenite relativamente comuni che rappresentano circa l'1% di tutti i tumori intracranici, vengono pure annoverate tra le cause della comparsa di una sindrome dell’angolo ponto-cerebellare Probabilmente si formano nelle prime settimane della vita fetale, anche se i sintomi compariranno solo dopo alcune decadi. Sono quindi dei "tumori" sui generis, di derivazione malformativa. In pratica si accrescono perché vi sono cellule di tipo cutaneo, rimaste incluse nel sistema nervoso che si sta sviluppando, che producono cheratina e sebo e che, con il passare del tempo, raggiungono un effetto massa. Sono lesioni benigne che si manifestano in genere in soggetti di mezza età. Sono il risultato di inserimento di elementi ectodermici durante la chiusura del tubo neurale, e tipicamente presenti nella mezza età a causa di effetti di massa su strutture adiacenti. Il loro contenuto, derivata da cellule epiteliali desquamate, imita CSF TC e RM, con l'eccezione di DWI che dimostra diffusione limitata. La gestione è chirurgica e la prognosi è buona.
Parole chiave: cisti epidermica, neoplasie cerebrali, ponto-cerebellare, Patologia, cisti sistema nervoso centrale.
Le cisti epidermoidi sono generalmente situati al largo della linea mediana, e nascono dalla inclusione ectodermica durante la chiusura del tubo neurale nel terzo quinta settimana di embriogenesi. Traggono origine da isole di tessuto embrionale ectodermico situate a ridosso dall’apice della rocca che, con il loro lento e progressivo sviluppo, possono raggiungere anche grosse dimensioni coinvolgendo alcuni nervi cranici (VVI-VII-VIlI), il cervelletto e il tronco encefalico In genere Resti epiteliali possono essere trapiantate in regioni come ponto-cerebellare dal migrazione laterale della capsula otica o sviluppare neurovasculature. Le lesioni cresce per racchiudere vasi e nervi, ed è costituito da squame interno anucleate strati prodotte da un epitelio squamoso ben differenziate, spesso con granuli cheratoialini. Queste cisti possono rompersi a causare una reazione infiammatoria esuberante nel parenchima circostante (4, 8, 11, 14).
Epidemiologia
Anche se prevalentemente congenita, cisti epidermoidi sono di solito molto a crescita lenta e come tale impiegano molti anni ad oggi. Tipicamente i pazienti sono tra 20 e 40 anni di età 6. Ci può essere aumentata prevalenza nei maschi, anche se questo non si trova in tutte le serie 5-6.
Le cisti epidermoidi rappresentano circa l'1% di tutti i tumori intracranici 2,8. e sono 4-9
volte più comune come cisti dermoide. La posizione più comune per le cisti epidermoidi è ponto-cerebellare (40% -50%), dove rappresentano il terzo tumore più frequente in questa posizione, dopo schwannoma acustico e meningioma. Cisti epidermoide può verificarsi anche nel quarto ventricolo (17%) e nelle Sellar / regioni parasellari (10% -15%). Meno posizione comune include il emisferi cerebrali, tronco encefalico, del cranio e della colonna vertebrale (11, 14).
Un'associazione non comune esiste con anomalie anorettali, anomalie sacrali e di massa presacrale, ed è conosciuta come la Currarino triade 5.
La presentazione clinica
Gli epidermoidi si trovano sia nell' encefalo che nel midollo spinale. I sintomi e segni sono dettati dalla sede e dalle dimensioni del tumore.
La diagnosi si effettua con TAC e RMN e
il segnale è caratteristico, tanto che è doverosa una
diagnosi pre-operatoria.
Nell'encefalo si localizzano nella regione
sellare e nell'angolo ponto-cerebellare, nel midollo si localizzano a livello del cono midollare, ovvero nella
parte più bassa o caudale.
Fig.1: Aspetto tipico alla RM di un epidermoide dell'angolo ponto-cerebellare
destro.
Il quadro sintomatologico esordisce con nevralgia e parestesie dell’emifaccia omolaterale alla sede della lesione. Successivamente, compaiono: deficit della funzione uditiva, episodi vertiginosi con disturbi dell’equilibrio, paresi del VII e sintomi di sofferenza cerebellare. A causa della formazione di fistole ossee che mettono in comunicazione la cavità endocranica con le strutture labirintiche, potranno manifestarsi ricorrenti episodi di meningoencefalite. Segni e sintomi di cisti epidermoidi sono dovuti a graduale effetto di massa, con la presentazione di cui 4:
· mal di testa più comuni:
· deficit dei nervi cranici
· sintomi cerebellari
· convulsioni
· sollevato pressione intracranica
Meningite asettica ricorrente è raro ma riconosciuto, simile alla meno comune cisti dermoide4.
Patologia
Le cisti epidermoidi possono essere congenite (più comune, derivante dall'inclusione ectodermica durante la chiusura del tubo neurale 8) o acquisite (impianto post-chirurgico o post traumatico). Patologicamente, le cisti epidermoidi intracraniche sono identici ai colesteatomi congeniti dell’apice petroso e dell'orecchio medio cholesteatomas Si differenziano da cisti dermoide che hanno entrambe le appendici epidermiche e la pelle come i capelli e le cisti sebacee e teratomi maturi che hanno tutti e tre i livelli.
Hanno una capsula sottile che è fatta di un sottile strato di epitelio squamoso che macroscopicamente è bianco e perlato, e possono essere lisce, lobulato o nodulare. Componenti cistiche interni sono spesso pieni di cheratina e di colesterolo cristalli epiteliali desquamate; grossolanamente appare come un materiale ceroso cremosa. Va notato che alcuni autori concorso che epidermoide cisti sono lungo uno spettro che comprende cistica (adamantinomatous) craniofaringiomi, che hanno alcune somiglianze istologiche 7.Componenti di colesterolo e cheratina rappresentano per le loro caratteristiche di imaging distinte 2.
Posizione
· intradurale: 90%
o ponto-cerebellare: 40-50% 2,8
§ terza più comune di massa ponto-cerebellare, dopo schwannomi acustiche
e meningiomi, e rappresenta circa il 5-10% di tutti i tumori di questa regione 2,4,8.
o cisterna soprasellare: 10-15% 8
o quarto ventricolo: ~ 17% 8
o interemisferica
o spinale (raro)
· extradurale: 10% 8
o più all'interno del cranio
Caratteristiche radiografiche
Le cisti epidermoidi intracraniche appaiono come lesioni lobulati che riempiono e si espandono spazi CSF ed esercitano graduale effetto massa, insinuandosi tra strutture e incassa nervi e vasi adiacenti. Una caratteristica comune di cisti fossa posteriore è lo spostamento del basilare lontano dai ponte.
CT
La combinazione di detriti cellulari insieme ad un elevato contenuto di colesterolo abbassare la densità di epidermoidi a circa 0 HU, e può quindi essere identici nella densità di CSF, e lo stesso aspetto come cisti aracnoidea.
La calcificazione è visto in una minoranza di casi (10-25% 8), e raramente una cisti epidermoide può essere iperdensa dovuto a emorragia, saponificazione o alto contenuto proteico ("epidermoidi bianchi").
Essi non migliorano, e solo raramente mostrano alcun miglioramento della parete.
MRI
Apparizioni su MR sono simili a quelli alla TC, con epidermoidi essendo spesso indistinguibile da cisti aracnoidea o spazi CSF dilatati su molte sequenze.
· T1
o solitamente isointense a CSF
o superiore rispetto al segnale CSF intorno alla periferia della lesione è spesso visto
o raramente possono essere di segnale alto e sono noti come epidermoidi bianchi
o rare emorragie intralesionale può anche provocare un elevato rapporto segnale intrinseco
· T1 C + (Gd)
o valorizzazione sottile intorno alla periferia può talvolta essere visto
o nei rari casi di degenerazione maligna, valorizzazione diventa più pronunciato
· T2
o solitamente isointense di CSF (65%)
o leggermente iperintensa (35%)
o raramente ipointensa, di solito nel contesto della cosiddetta epidermoide bianco (il termine si riferisce alla comparsa T1) 2
· FLAIR
o / segnale di sporco spesso eterogenei; superiore CSF
o diffidare di flusso manufatto da CSF pulsazione che può imitare questo aspetto
· DWI: utile per la differenziazione da cisti aracnoidea causa di un aumento del segnale (a causa di una combinazione di vera diffusione ristretta e T2 trasparire), che non si vede con cisti aracnoidea
·
Trattamento e la prognosi
Escissione chirurgica è il trattamento di scelta, che si esegue al microscopio operatorio e con l'aiuto dell'aspiratore ultrasonico.
La rimozione totale non è agevole perché la capsula è tenacemente aderente alle strutture nervose. non tutto il tessuto può essere rimosso, in particolare da circa nervi cranici e vasi. Ricorrenza non è quindi raro, anche se la crescita è in genere lento e molti anni può trascorrere senza nuovi sintomi.
Esistono epidermoidi multiloculati che sono in pratica impossibile rimuovere come nel caso illustrato dalla figura seguente.
Fig.2:
Questo epidermoide dell'angolo ponto-cerebellare sinistro è del tutto diverso
dal precedente (unica grande cavita), chirurgicamente quindi aggredibile. In
questo ci sono molte cisti , alcune in comunicazione altre no. Inoltre ne è
disseminato il tronco dell'encefalo, che è una struttura vitale (frecce
gialle).
Gli epidermoidi midollari possono essere rimossi con un approccio di neurochirurgia mininvasiva.
Fig.3:
Aspetto al microscopio operatorio di un epidermoide del cono midollare rimosso
con tecnica mininvasiva. A sinistra la lesione (freccia blu), a destra dopo la
rimozione.
Diagnosi differenziale
Il differenziale di una cisti epidermoide includono:
· Collezioni CSF, ad esempio, cisti aracnoidea o mega cisterna magna
o meno lobulati
o segue CSF su tutte le sequenze, tra cui FLAIR e DWI
o densità spesso grasso a causa di sebo
o in genere si trova lungo la linea mediana
· cisti infiammatorie, ad esempio neurocysticercosis
o più piccolo, ma possono essere molteplici
o possono aumentare perifericamente
o potrebbe essere associato edema
o di solito non diffusione limitata
· tumori cistici, ad esempio schwannoma acustici o craniofaringioma
o componente valorizzazione solido di solito è identificabile
Riferimenti
References
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APPROFONDIMENTO
Intracranica tumore epidermoide; gestione microneurosurgical: Un'esperienza di 23 casi
Forhad Hossain Chowdhury, Mohammod Raziul Haque, e Mainul Haque Sarker
Informazioni Autore ► copyright e licenza ►
Questo articolo è stato citato da altri articoli in PMC.
Astratto
Introduzione
Epidermoide intracranico appare come una cisti in studi di neuroimaging. Essi sono noti anche come cholesteatomas e tumori perlati. Di solito sono congenite lesione benigna e circa il 0,1% di tutti i tumori intracranici. Essi possono derivare da sfollati cella dorsale linea mediana ectodermica si trova tra la terza e la quinta settimana dell'embriogenesi durante la chiusura del tubo neurale.Tuttavia, ponto-cerebellare (CPA) e posizione parasellare potrebbe essere spiegato dal risultato della proliferazione delle cellule embriogenico multipotenziale riposa o spostamento laterale delle cellule ectodermiche da parte in via di sviluppo vescicole otic. [1, 2] Crescono dall'accumulo di cheratina e colesterolo, che sono prodotti di degradazione creati dalla desquamazione delle cellule epiteliali. [3] Hanno tendenza a crescere lungo disponibili spazi cisternal. Quindi non vi è alcun effetto di massa inizialmente e rimanere asintomatica per molti anni [. 4 - 7] I sintomi sono principalmente per effetto di massa o il coinvolgimento dei nervi cranici. Ci sono diverse opinioni in merito alla completezza della escissione soprattutto quando il tumore è ampia e in cui vi è ferma adesione alla materia pia. Neuroimaging moderna aiuta nella diagnosi vicino confermano in fase preoperatoria, che aiuta nella pianificazione di un adeguato approccio chirurgico per eventuali casi individuali. In caso di pazienti anziani con un'aspettativa di vita più breve, le controversie sono più per quanto riguarda l'operazione di tumore.
Materiali e metodi
Tra il gennaio 2006 al dicembre 2010, 23 casi di epidermoidi intracranica sono stati diagnosticati pre-operatorio con quasi certezza mediante tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) del cervello in pianura, contrasto e altri studi pertinenti. Tutti loro sono stati sottoposti funzionamento a Dhaka Medical College Hospital e in qualche ospedale privato a Dhaka, Bangladesh. Tutti i pazienti sono stati seguiti regolarmente da un esame clinico e neuroimaging. Follow-up medio era 39 (range 71-11 mesi) mesi. I pazienti della serie sono stati studiati in modo prospettico. Sintomi di presentazione sono stati registrati in occasione della prima visita e rivalutato appena prima dell'uso e risultati sono stati registrati di conseguenza. Approcci delle operazioni, sono stati registrati anche i risultati preoperatori. Nessun tentativo è stato fatto per analizzare il risultato come la dimensione del campione era piccolo di questa mini serie clinica di tumori intracranici rare.
Osservazioni e risultati
Dettagli di osservazioni, scoperte, operazioni e risultati sono riportati in Tabella 1.
Dettagli delle cause della serie
Numero totale dei pazienti era di 23. I pazienti maschi superavano la femmina (M = 19, F = 04).Fascia di età, 19-71 anni (media 37,46 anni). Solo quattro casi erano sopratentoriali e resto erano infratentoriale. Tra i epidermoidi sopratentoriali, due casi sono stati in fessura ineterhemispheric, un caso era in seno cavernoso, e un caso ha partecipato soprasellare zona prelamina terminalis.Distribuzione tumore era otto casi in CPA, due casi in 4 ° ventricolo, quattro casi nella regione pineale, due casi in pre-tronco encefalico e zona cisterna basale, un caso in cerebellare fessura emisferica, e due casi in emisferi cerebellari tra i casi sottotentoriali. Le caratteristiche cliniche sono stati a seconda della posizione. La maggior parte delle caratteristiche cliniche comuni sono stati: cefalea, vomito e disturbi visivi. Tra i casi sopratentoriali epilessia era comune. Opthalmoplegia è stato trovato in seno cavenous e epidermoide premesencephalic. In caso soprasellare, c'era la psicosi, mal di testa, vomito, e il livello alterato di coscienza con le caratteristiche di meningite chimiche. La disfunzione cerebellare era comune in fossa posteriore epidermoide. Segni cerebellari tra cui andatura atassia, dismetria, disartria e nistagmo sono stati trovati in fossa posteriore e 4 ° epidermoide ventricolare (in otto casi). Tra il epidermoide CPA, TN era comune (quattro su otto).Solo TC è stato fatto per cinque pazienti; TC e RM sono stati effettuati studi in 10 pazienti e solo studio RM sono stati fatti in 8 casi. Nella TAC, ipodensa lesione nella localizzazione strategica con l'espansione della massa lungo tutte le chiavi della cisterna basale nella base del cranio che ha mostrato il minimo assorbimento di contrasto nella periferia. Solo in epidermoide soprasellare, c'era calcificazioni capsulare. Nello studio MRI, il epidermoide era ipointensa in T1 ed iperintensa in T2 pesate. Densità protonica (PD) differenziato la cisti dal liquido cerebrospinale (CSF). In caso di epidermoide soprasellare, MRI pre-operatoria del cervello mostrava intensità della lesione è stato più che CSF ma meno del cervello in immagini T1W, mentre lesione era ipointensa rispetto CSF nelle immagini T2w. Allo stesso tempo, non vi era materiale iperintensa sia in corno frontale e corno temporale destro del ventricolo laterale e diverse cisterne (contenuto tumore molto probabilmente rotto in spazi ventricolo e QSC. Materiale tumore era più leggero di CSF).Idrocefalo con caratteristiche di rilievo ICP era in sei casi e pre-escissione CSF deviazione non è stato fatto in ogni caso. Immediato paziente post-operatorio recuperato da caratteristiche di ICP sollevato.
I diversi approcci microneurosurgical sono stati utilizzati per tumore epidermoide in siti diversi [Tabella 1]. In un caso ([Tabella 1] No 13), sbagliato lati (a destra lato) retromastoid craniotomia retrosigmoidea è stato fatto e poi, dopo la chiusura della ferita, craniotomia è stato fatto sul lato patologico. Tra tutte le epidermoidi, solo in epidermoide soprasellare c'era calcificazioni chiazze sulla capsula con ferma adesione alle strutture circostanti. L'altra cosa in questo caso era il contenuto di questo epidermoide era materiale stucco, mentre il contenuto di tutti gli altri tumori erano stesso materiale bianco perlaceo bianco / perlato. In due casi di CPA epidermoide causando TN, in fase preoperatoria, non vi era profonda rientranza dal tumore alla zona di ingresso principale in cui presto paziente dopo l'intervento sviluppato disestesie facciale che ha recuperato entro sei settimane. Rimozione preoperatoria del tumore totale (tranne capsula aderenti) è stata in 20 casi.Mentre post-operatorio MRI ha mostrato 17 casi di escissione totale. L'endoscopio è stata utilizzata in tre casi per verificare la completezza della resezione. Posizione seduta è stato utilizzato un solo caso di pineale regione epidermoide.
CPA epidermoide causando TN ha mostrato risultato gratificante dopo asportazione del tumore.Insufficienza uditiva preoperatoria (in due casi) persisteva dopo l'operazione. Le prime complicazioni post-operatorie sono stati ematoma durale in più (in epidermoide soprasellare, reintervento emergenza necessario), transitoria rinorrea CSF (in un CPA epidermoide), aggravamento della sindrome di parinaud (in una epidermoide pineale) e il sesto paralisi del nervo.Tutto recuperato in seguito, ad eccezione sesto paralisi del nervo. Preoperatoria arresto cardiaco e la morte si è verificato in un paziente con una grande cisterna epidermoide premesencephalic e basale.Aveva disfunzione respiratoria da tubercolosi polmonare e la decisione è stata presa per il funzionamento a causa di un rapido deterioramento dello stato neurologico. Il più anziano membro della serie recuperato bene, ma morì tre mesi dopo l'operazione di emorragia intracerebrale spontanea. Resto dei pazienti erano senza sintomi o in condizioni stabili fino all'ultimo follow-up.MRI post-operatorio non ha mostrato recidiva nei casi di escissione completi e senza aumento delle dimensioni del tumore residuo. In uno dei pineale regione epidermoide, risonanza magnetica post operatorio ha mostrato tumore residuo con iperintensità [Figura [Figure5c5c e andd]d] in tutte le sequenze di immagini (anche se di tumore in fase preoperatoria escissione sembrava essere completo e controllato mediante endoscopia).
MRI del cervello che mostra regione pineale tumore epidermoide, A-assiale e (b) Vista sagittale. (c) e (d) post operatorio MRI assiale e vista sagittale che mostra rispettivamente iperintensa tumore residuo
Rappresentante caso-1
A 28 anni, di sesso maschile mano destra presentato con improvviso, grave, mal di testa, vomito, disturbi visivi seguito da perdita di coscienza [Tabella 1, n ° 2, figure Figures33 e e4].4]. Ha avuto storia di tre episodi mal di testa, vomito, disturbi della vista seguita da psicosi negli ultimi due anni. Era sul farmaci antipsicotici. All'esame clinico era inibiti e c'erano segni di irritazione meningea. TAC ha mostrato una preponderanza destra lato lesione cistica con parete calcificazioni suggestivi di craniofaringioma. MRI del cervello mostrava un ipointenso (iperintenso rispetto CSF e ipointenso di parenchima cerebrale, c'era iperintensità alla periferia della lesione) lesione prevalentemente destra suparchiasmatic zona terminalis pre-lamina soprasellare. C'era anche più piccola lesione iperintensa in entrambi corno frontale, corno temporale destro, e spazi fossa CSF basali e posteriori (sembrava il contenuto rottura del tumore, più leggero di CSF, provocando la meningite chimica).La diagnosi MRI non era certo di epidermoide, dermoide o craniofaringioma. Pre-operatorio, il paziente è stato trattato con steroidi iniettabili. Esposizione pre-operatoria di tumore attraverso diritto craniotomia pterional rivelato tumore epidermoide con stucco sostanza nel tumore. C'era calcificazioni chiazze sulla capsula con ferma adesione al tessuto circostante. Si è sembrato che la rimozione del tumore era completa. Paziente recuperato bene dall'anestesia. Ma successivo recupero non è stata soddisfacente e il paziente ha sviluppato destra emiparesi lato con un ulteriore deterioramento della visione. TC del 4 ° POD ha mostrato a sinistra frontotemporale collezione extradurale con piccolo tumore residuo o spazio morto all'interno di cavità del tumore che non è riuscito a crollare a causa della calcificazione. Re-intervento è stato fatto immediatamente per rimuovere l'ematoma extradurale. Poi si riprese emiparesi e ha iniziato a recuperare la visione, ma ha sviluppato deficit di memoria recente. Da tre settimane ° dopo secondo intervento, ha iniziato a recuperare da deficit di memoria e recuperato completamente dopo un anno. Era libero di sintomi fino all'ultimo follow-up (ultimi due anni). Neuroimaging (TC) dopo un anno ha mostrato lo stesso tumore residuo / spazio morto all'interno della capsula del tumore.
Assiale TC del paziente stesso della Figura 3. a, b, e c (pre-operatorio) - mostrando epidermoide soprasellare con parete calcificato, d, e ed f (post-operatorio) -showing left sided raccolta extradural fronto-temporale con il tumore spazio morto a causa di fallimento ...
MRI del cervello immagini T1W sagittale vista, (a) pre-operatoria, che mostra pineale regione epidermoide, (b) postoperatorio, non mostrando tumore residuo
(a) MRI immagine TW1 cervello, vista sagittale che mostra 4 ° ventricolare epidermoide (Ep), (b) Vista Peroperative mostrando 1-inciso margini durale, 2-cerebellare tonsille, 3 posteriore inferiore arteria cerebellare, 4 piani di 4 ° ventricolo, e 5-tumore epidermoide
MRI di brainT1W immagini (a) vista sagittale che mostra prelaminaterminalis soprachiasmatico subfrontale epidermoide con zona periferica intenso iper, (b) e (c) assiale visualizzazione di contenuto epidermoidi iperintensa in frontale e corno temporale (dopo la rottura in ...
Rappresentante caso-2
A 52 anni, di sesso maschile presentato con diritto schierò nevralgia del trigemino (TN) per gli ultimi 15 anni per i quali ha visitato diversi medici [Tabella 1, n ° 10, Figura 6]. Ultimi tre anni, era intrattabile. Due anni fa, quando era in un servizio estero, ganglio trigeminale stato infiltrato con alcool assoluto in un ospedale straniero. No neuroimaging è stato fatto in quel momento. MRI del cervello ha mostrato un epidermoide CPA lato destro. Tumore è stato asportato completamente attraverso microchirurgica diritto retromastoid retrosigmoidea suboccipitale craniectomy laterale.Durante il funzionamento di una porzione di tumore è risultato che incide profondamente la zona di ingresso principale. Dopo la chiusura dura chip ossei sono stati riposizionati nel sito craniectomy, periodo post-operatorio è stato regolare. Il suo TN guarì ma c'era disestesia a faccia faccia giusta per sei settimane che si sono risolti spontaneamente. MRI post-operatorio non ha mostrato alcuna malattia residua o ricorrente al termine di due anni dopo l'operazione.
MRI del cervello T1W immagini assiali vista. (A e B) preopeartive mostrando ponto-cerebellare destro e epidermoide prepontine. (C e D) post operatorio, senza mostrare alcun tumore residuo, ma non vi è spazio morto residuo
Discussione
Epidermoidi hanno una crescita lenta tumori benigni e hanno un picco di incidenza nel quarto decennio. [8] In genere i pazienti sono tra i 20 ei 40 anni. [9] Ci può essere maggiore prevalenza nei maschi, anche se questo non si trova in tutte le serie . [9, 10] Nella nostra serie, predominanza maschile era in evidente. Questa cosiddetta "bella tumore" ha una superficie irregolare cavolfiore esterno che cresce e racchiude vasi e nervi. [11] Il contenuto cisti è tipicamente costituito da un materiale perlato che risulta dalla desquamazione della parete cistica. Il contenuto di cisti è tipicamente costituito da un materiale è costituito da cheratina e colesterolo cristalli. [12] Ma in uno dei nostri casi, abbiamo trovato il contenuto era materiale stucco come gli altri epidermoide extracraniche che è probabilmente rara in casi intracraniche. Circa il 90% epidermoidi intracranici sono durale intra e il 7% dei tumori CPA. [13] Circa il 60% di tutte le epidermoidi intracraniche verifica in CPA. Essi sono il terzo più comuni tumori della CPA dopo neuromi acustici e menengiomas. [13] La seconda posizione più diffusa nella fossa posteriore è il quarto ventricolo rappresenta il 5-18% di tutti i epidermoidi intracraniche. [13] Quindici per cento di epidermoidi verificarsi in mezzo fossa cranica e la presenza della colonna vertebrale di epidermoide è molto raro. [13, 14] Dieci per cento dei epidermoidi sono extradurale, per lo più all'interno del cranio.[13]
Segni e sintomi di cisti epidermoidi sono dovuti a graduale effetto di massa, con la presentazione tra cui: Mal di testa (più comune), deficit dei nervi cranici, sintomi cerebellari, convulsioni, aumento della pressione intracranica [. 13, 15] ricorrente meningite asettica è raro ma riconosciuto simile a la cisti dermoide meno comune. [13]
La diagnosi differenziale principale per una cisti epidermoide sono cisti aracnoidee, lipomi amartomatosi, cisti dermoidi, neoplasie cistiche, [11, 16] neurocystocercosis, cisti neuroenteric ecc In genere possono essere differenziati con la TAC o le immagini MRI del cervello. Immagini RM convenzionali a volte non possono essere utilizzati in modo affidabile per distinguere i tumori epidermoidi da cisti aracnoidea da entrambe le lesioni sono molto ipointense rispetto al parenchima cerebrale sulle immagini RM pesate in T1 e molto iperintensa in T2 pesate. Al contrario, il liquido-attenuata inversion recovery (FLAIR) e (DW) sequenze diffusion-weighted possono con successo essere utilizzati per la diagnosi di cisti epidermoidi, rivelando la sua natura solida [. 8, 17 - 20] DW imaging è superiore ad altre sequenze RM in delineare i confini della cisti epidermoide. L'imaging FLAIR RM si basa sulla nulling del segnale da CSF. Epidermoidi tipicamente presenti su questa sequenza come lesioni eterogenee, con le parti centrali del tumore essere iperintense rispetto al QCS ipointenso. [8, 19, 21]
Idrocefalo si dice che sia raro a causa della natura di lunga data della lesione e anche perché CSF può permeare attraverso le fessure della lesione. Raramente, è necessario pre-escissione CSF diversivo. [13] Tuttavia, in questo studio, sei (24,5%) pazienti avevano ventricolomegalia con caratteristiche di rilievo ICP, tutti migliorati dopo l'intervento chirurgico definitivo.
L'approccio chirurgico è generalmente determinata dalla posizione e l'estensione della lesione. La lesione, quando limitata al CPA, viene avvicinato da un craniectomy retromastoid, considerando significativo ampliamento sopratentoriale ha bisogno di un approccio combinato e retromastoid subtemporal o di una procedura messa in scena. Tuttavia, il tumore si estende comunemente in pausa e questa parte incisural può essere completamente rimosso con l'approccio della fossa posteriore. [14, 22] In uno dei nostri epidermoide CPA che si estendeva in prepontine e posteriore zona subtemporal non poteva essere rimosso completamente a causa di arterie adesione e encasement così come l'esposizione limitata.
Vi è una controversia circa la portata di rimozione. Sebbene lo scopo della chirurgia è per la rimozione completa, alcuni autori sostengono la rimozione totale del tumore [. 22 - 24] È stato suggerito che con microscopiche dissezione tagliente meticolosa, ogni bit della capsula deve essere rimossa per evitare il ripetersi [. 24 ] Tuttavia, l'adesione della capsula alle importanti strutture neurovascolari in e intorno al tronco cerebrale spesso porta alla sua rimozione incompleta. [1] Un approccio conservativo con decompressione e la rimozione della porzione non adesiva della capsula è stato suggerito da altri. [ 13, 25 - 28] Coagulazione della capsula residua è caldeggiato anche per ridurre al minimo il ripetersi, [13] ma non è molto praticata. Può anche essere pericoloso per coagulare la capsula resti aderente vicino ai nervi cranici squisitamente sensibili, tronco cerebrale, o le navi importanti della CPA. Un relativamente alta incidenza di disfunzioni del nervo cranico è stato citato nella serie precedentemente riportato, la maggioranza dei quali, tuttavia, migliorare il tempo di scarico o durante il periodo di follow-up. [22, 25, 28] In uno dei nostri pazienti , sesto paralisi del nervo sviluppato dopo l'intervento chirurgico che non recuperare anche dopo due anni. Nei casi in cui la capsula del tumore in fermamente adesivo per strutture circostanti, non siamo andati per la dissezione o la coagulazione di questa parte della capsula.
Meningite chimici possono verificarsi da fuoriuscita del contenuto cisti durante il funzionamento, che di solito è transitoria e autolimitante [22] e può essere gestito con successo con steroidi.L'asportazione della capsula da dissezione tagliente, l'irrigazione delle cisterne CPA con una soluzione di idrocortisone durante l'intervento chirurgico, [25] e il ritiro ritardato di steroidi nel periodo post-operatorio [24, 27, 29] sono stati sostenuto come possibili misure di prevenzione chimica meningite. Noi non affrontiamo ogni meningite chimico post-operatorio. Comunicare idrocefalo può sviluppare a causa di meningite e potrebbe richiedere procedure di diversione del QSC. [25, 30, 31]
Tuttavia, epidermoidi sono spesso il più fastidioso di curare a causa della loro crescita insinuante in spazi e cisterne diverse, oltre a travolgere nervi cranici e dei vasi che rendono difficile per l'asportazione radicale. [22] Non è sorprendente che prima dell'era microchirurgico, mortalità operatoria variava dal 20% al 57%. [27] Ma ora a un giorno, la mortalità indotta chirurgia è molto basso a causa di improvent trmendous in neuroimaging e abilità microchirurgica come wel come conservatore aproach radicale intracranica escissione epidermoide.
Rimozione parziale di una lesione conduce alla recidiva, che spesso si verifica dopo un periodo prolungato a causa della lenta crescita del tumore. [23, 26] Poiché le aree ipodense rivelato da CT persistono per un periodo prolungato, anche dopo la rimozione completa del tumore, probabilmente a causa di una lunga deformazione delle strutture nervose, una diagnosi di recidiva in una fase precoce spesso non è possibile. La RM è utile per diagnosticare un recidiva precoce. [24, 30, 32]Tuttavia, la chirurgia successivo è spesso indicata solo quando la lesione recidiva è sintomatico.[30] Nella nostra serie, periodo di follow-up è piccola, probabilmente per questo motivo non ha trovato alcuna recidiva o recidiva sintomatica nei tumori residui. Trasformazione maligna di una cisti epidermoide in un carcinoma a cellule squamose è un evento conosciuto ma estremamente rara. Trasformazione maligna è suggerita da enhancement dopo somministrazione di contrasto o di rapida crescita. [19]
Conclusione
Nella gestione di tali tumori, si dovrebbe tenere a mente che una chirurgia radicale aggressiva portando una alta morbilità e mortalità e un conservatore asportazione del tumore totale parziale è associata ad un più alto tasso di recidiva, ma la diagnosi precoce e completa escissione zona di asportazione completa della tumore benigno può curare il paziente con l'aspettativa di vita normale.
Note
Fonte di sostegno: Nil,
Conflitto di interesse: nessuno dichiarato.
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Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina laboratoriale
Versione stampabile ISSN 1676-2444
J. Bras. Patol. Med. Laboratorio. vol.47 no.1 Rio de Janeiro febbraio 2011
http://dx.doi.org/10.1590/S1676-24442011000100011
Relato de CASO CASO CLINICO
Cisti epidermoide della fossa posteriore: un caso clinico
Cisto epidermoide da fossa posteriore: Relato de Caso
ASTRATTO
Cisti epidermoidi del sistema nervoso centrale sono condizioni non comuni, che sono spesso trovano nella ponto-cerebellare ed intorno il ponte. Sono coperti con cheratinizzato epitelio squamoso e lamelle di cheratina, che danno il suo contenuto un aspetto morbido, bianco-madreperlaceo. Cisti epidermoidi principalmente sono originati da malformazioni, presumibilmente collegate elementi di superficie del ectoderma sistema nervoso durante la chiusura della doccia neurale o formazione di vescicole cerebrali secondari. Gli autori descrivono un caso di cisti epidermoide nella fossa posteriore causando idrocefalo e revisione morfologiche e criteri diagnostici di questa lesione.
Parole chiave: cisti epidermica, neoplasie cerebrali, ponto-cerebellare, Patologia, cisti sistema nervoso centrale.
Resumo
Os cistos epidermoides fanno Sistema nervoso centrale (SNC) San CentralR ™ incomuns, estando localizados mais frequentemente senza Angulo pontocerebelar e ao redor Da Ponte. Eles são revestidos por epitelio escamoso queratinizado e Lamelas de queratina, Tornando seu Conteúdo branco-perolado e pastoso. Cistos Os epidermoides são, na maioria Das vezes, originados de malformações, possivelmente Associados ao entremeio de elementos superficiais fare ectoderma fare SNC Durante o fechamento da placa neurale, ou formação das vesículas cerebrais Secundarias. Os Autores descrevem um caso de cisto epidermoide da fossa posteriore determinando hidrocefalia e revisam critérios morfológicos e Diagnosticos dessa lesão.
Unitermos: Cisto epidermico, neoplasie encefálicas, Angulo cerebelopontino, Patologia, Cistos fanno Sistema nervoso centrale.
Introduzione
Le cisti epidermoidi costituiscono lo 0,2% -1,8% di intracranici primario lesioni in espansione e sono 4-9 volte più comune come cisti dermoide. La posizione più comune per le cisti epidermoidi è ponto-cerebellare (40% -50%), dove rappresentano il terzo tumore più frequente in questa posizione, dopo schwannoma acustico e meningioma. Cisti epidermoide può verificarsi anche nel quarto ventricolo (17%) e nelle Sellar / regioni parasellari (10% -15%). Meno posizione comune include il emisferi cerebrali, tronco encefalico, del cranio e della colonna vertebrale (11, 14).
Le cisti epidermoidi sono generalmente situati al largo della linea mediana, e nascono dalla inclusione ectodermica durante la chiusura del tubo neurale nel terzo quinta settimana di embriogenesi. Resti epiteliali possono essere trapiantate in regioni come ponto-cerebellare dal laterale migrazione capsula otica o sviluppare neurovasculature. Le lesioni cresce per racchiudere vasi e nervi, ed è costituito da squame interno anucleate strati prodotte da un epitelio squamoso ben differenziate, spesso con granuli keratohyaline. Queste cisti possono rompersi a causare una reazione infiammatoria esuberante nel parenchima circostante (4, 8, 11, 14).
Gli autori descrivono un caso di cisti epidermoide derivante in fossa posteriore determinante idrocefalo in 65 anni paziente di sesso femminile.
Caso clinico
Paziente, 65 anni, è stato ricoverato al pronto soccorso presentando confusione mentale, diminuzione sensorio, mal di testa e vomito, con un punteggio di 4 sulla scala di Glasgow, a partire tre mesi fa. La storia clinica ha rivelato cambiamenti del sensorio inizio tre mesi. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica(Figura 1) mostravano lesione cistica nella fossa posteriore, con effetto compressivo al quarto ventricolo, misura 4 × 3.2 cm, e determinare la dilatazione del terzo e laterali ventricoli (idrocefalo).
La procedura iniziale consisteva nel collocare scarico ventricolare enterica, con successiva ventricolostomia endoscopica. Con la stabilizzazione delle condizioni cliniche di pazienti, è stato determinato resezione della lesione. All'apertura del cranio, il processo si è rivelato intatto, grigio chiaro, teso, aderito a tessuti adiacenti, di essere rimosso dal curettage. All'esame lordo, il pezzo costituito da diversi frammenti irregolari di stoffa, grigio chiaro, elastico, insieme pesa 12 ge misurando la grande 1,8 × 1,5 × 1 cm. Sulla valutazione microscopica, una lesione cistica occupata da lamelle di cheratina è stato identificato, mostrando parete sottile costituito da tessuto connettivo lasso e rivestito da epitelio squamoso cheratinizzato con granuli keratohyaline (Figura 2). Il rivestimento epiteliale mostrato immunoexpression positivo per citocheratina (AE1 / AE3). L'esame microscopico del processo associato con i dati clinici era coerente con una cisti epidermoide. Quattro mesi dopo l'intervento chirurgico, il paziente non ha avuto segni clinici o radiologici di recidiva della lesione.
Discussione
Le cisti epidermoidi sono lesioni di sviluppo che derivano da spostamento embrionale di ectoderma nelle meningi, ventricoli, o raramente nel parenchima del cervello. Raramente, queste lesioni derivano da impianti di epitelio effettuate nelle meningi durante l'aspirazione percutanea dello spazio subdurale o subaracnoidea. Una percentuale di cisti epidermoidi spinale, in particolare quelli della regione lombo-sacrale, si verificano in concomitanza con la spina bifida o diastematomyelia (3, 11, 14).
Cisti epidermoidi intracraniche rappresentano solo l'1% di tutte le lesioni intracraniche espansione se si escludono esempi soprasellari. Il ponto-cerebellare e regione parapontine sono la sede intracranica più comune per le cisti epidermoidi. Meno frequentemente, possono verificarsi negli emisferi cerebrali, ventricoli laterali, cisterne alla base del cervello e nelle orbite. Le lesioni intraspinali sono meno comuni. Raramente, le cisti epidermoidi sorgono nel diploe craniale della regione dell'orecchio medio o osso frontale, dove si presentano come un difetto litico. A differenza di cisti dermoide, cisti epidermoidi si verificano spesso lateralmente, senza preferenza per i siti della linea mediana (1, 4, 8, 10, 13).
I sintomi di una cisti epidermoide sono generalmente quelle di una massa lentamente ingrandimento. Le lesioni tendono a circondare e busta, piuttosto che sostituire, strutture regionali. La perdita del contenuto cisti produce irritazione chimica dei leptomeningi o ependyma (1, 4, 9, 10, 14).
Nella relazione attuale, gli autori descrivono una cisti epidermoide coinvolge prevalentemente la linea mediana della fossa posteriore, aderito a strutture adiacenti, e determinare idrocefalo in una paziente che presenta confusione mentale e diminuzione sensorio.
Grazie alla loro discretness, generalmente posizione extra-assiali, e caratteristiche del segnale neuroradiologic di detriti keratinaceous, cisti epidermoidi sono spesso diagnosticano prima dell'intervento chirurgico. A seconda la quantità di lipidi nel loro contenuto, le lesioni mostrano un segno variabile risonanza magnetica, che appare sia come brillante o di Pentecoste (quando il contenuto lipidico è alto) nelle immagini pesate in T1, o nero (se contenuto in lipidi è basso). Su tomografia computerizzata (TC), le cisti più epidermoidi sono ben definiti masse hypoattenuated. La maggior parte delle cisti epidermoidi non migliorano, anche se alcuni minimal enhancement cerchione avviene in circa il 25% dei casi (4, 5, 7, 12, 14).
All'esame lordo, sono masse tondeggianti e leggermente fluttuanti con una capsula biancastro liscio. Il uniloculate, a parete sottile cisti epidermoide ha una lucentezza perlacea per la sua parete sottile e il contenuto del patto di cheratina traballante. Cisti epidermoidi di dimensioni variabili da pochi millimetri a una più di 10 cm di diametro (4, 8, 10, 13).
All'esame microscopico, le cisti epidermoidi sono costituiti da squame anucleate strati prodotte da un sottile, ben differenziate epitelio squamoso, spesso con granuli keratohyaline. La cheratina lamellare riempie il lume cisti. La parete è composta da tessuto connettivo. Anche se le cisti epidermoidi sono lesioni benigne, è stata riportata rara trasformazione in carcinoma squamoso. La calcificazione è raro. L'epitelio di rivestimento di cisti epidermoide è immunoreattive per citocheratine e antigene di membrana epiteliale (EMA). In contrasto con cisti di origine neurogliali non c'è immunoreattività dell'epitelio rivestimento con anticorpi anti proteina gliale fibrillare acida (GFAP) (2, 4, 6, 8, 13, 14).
Nella maggior parte delle località, cisti epidermoidi sono lesioni distintivi. Nella regione soprasellare, la diagnosi differenziale include craniofaringioma. Il delicato epitelio di una cisti epidermoide si distingue dalla più spessa, complesso, e palizzate epitelio di craniofaringioma adamantinomatous. L'epitelio della craniofaringioma papillare è generalmente spessa e disposti in papille greggio con anima fibrovascolare. Craniofaringioma papillare manca granuli keratohyaline e squame anucleate. Dermoid cisti sono più comuni durante l'infanzia e si trovano sulla linea mediana, essendo relative a Fontanel, il quarto ventricolo, o il canale spinale. La parete irregolarmente ispessita di cisti dermoide contiene le strutture annessiali, come follicoli piliferi, le ghiandole sebacee, e tessuto fibroadiposo. Una cisti epidermoide può assomigliare troppo teratoma, o Rathke cisti fessura con ampia metaplasia squamosa (4, 10, 12, 14).
Il trattamento ideale per le cisti epidermoidi craniospinale è completa rimozione chirurgica, ma in molti casi densa aderenza della capsula cerebrale adiacente, navi, corda o radici nervose può limitare la resezione completa della parete cistica. La più frequente complicazione post-operatoria dopo resezione di cisti epidermoidi intradurali è una meningite chimica a causa di perdite di cheratina nelle vie liquido cerebrospinale (CSF) al momento dell'intervento (1, 4, 10-13).
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