Neurinoma del V

trigemino schwannoma nerviIL NEURINOMA DEL N. V

Gli Schwannomi intracranici sono relativamente comuni, soprattutto nel contesto della neurofibromatosi di tipo 2. Di tutti gli schwannomi intracranica, il 90% nascono dal nervo vestibolare (neurinomi acustici). Metà del resto (5%) derivano dal nervo trigemino, con tutti gli altri nervi cranici (ad eccezione del nervo olfattivo che non ha cellule di Schwann), che costituiscono il restante 5%.

Tipicamente gli schwannomi trigeminali hanno un aspetto a “a clessidra” ,  si estendono sia nel vano cisternale ,che  nel seno cavernoso (come in questo caso). Possono tuttavia, se piccolo, essere limitate a un vano:

* Limitato al seno cavernoso

* confinato alla grotta di Meckel

* confinata al compartimento cisternale (diventa un differenziale di massa ponto-cerebellare.)

Proprio come gli schwannomi acustici, la degenerazione cistica è comune.

http://www.neurosurgery-blog.com/wp-content/uploads/2012/03/Trigeminal-schwannomas-150x150.jpgLa presentazione clinica è relativa a disfunzione del nervo trigemino: dolore, nevrastenia, intorpidimento. Se di grandi dimensioni,  possono essere presenti i sintomi di massa. I neurinomi del trigemino sono assai rari. L’incidenza maggiore è nella quarta decade di età con una leggera prevalenza per il sesso femminile. Gli  Schwannomi trigeminali sono un tipo di tumore intracranico che derivano dalla guaina mielinica dei nervi periferici che si sviluppano alla base del cranio e provengono da cellule di Schwann. Cellule di Schwann sono un tipo di cellule gliali che consente di proteggere la trasmissione di messaggi e istruzioni dai neuroni del sistema nervoso periferico. Le cellule tramite la creazione di un rivestimento protettivo intorno alle cellule nervose chiamate la guaina mielinica.

Spesso, schwannomi sono benigni, o non-cancerose, e crescono lentamente. Anche se non invadono il cervello, si può mettere la pressione sul cervello quando le loro dimensioni aumentano. Questo tumore può anche danneggiare gli altri nervi quando si cresce in dimensioni.

Gli Schwannomi trigeminali sono il secondo tipo più comune di schwannoma, dopo il schwannoma acustica molto più comune.

Possono originare dal ganglio di Gasser, dalla radice o da uno dei tre rami del nervo (Fig. 2). Si sviluppano prevalentemente o nella fossa cranica media (38%) o in quella posteriore (23%) espandendosi a livello dell’angolo ponto-cerebellare oppure a cavallo tra la fossa cranica media e quella posteriore (tumori “a clessidra” 28%). Essi provocano precocemente disturbi della sensibilità cutanea, algie nei territori di distribuzione del trigemino e alterazioni del riflesso corneale omolaterali alla sede della lesione. Talvolta, nello stesso lato, si osserva pure una ipotonia o una paresi del muscolo massetere. Le neoplasie che originano in sede retro- gangliare oltre a determinare spasmi o deficit della muscolatura mimica facciale per interessamento del VII, sono pure responsabili della comparsa di un deficit ingravescente dell’udito, di acufeni, di episodi ricorrenti di vertigine con disturbi dell’equilibrio e di sintomi di sofferenza delle strutture del tronco encefalico e del cervelletto. Altri nervi cranici interessati, a seconda della sede d’origine del neurinoma sono: il II-III-IV e VI oppure il IX-X-XI e XII

Gli Schwannomi del Trigemino (TSS) comprendono 0,07-0,36% di tutti i tumori intracranici e sono il secondo tipo più comune di schwannoma intracranica dopo la variazione vestibolare, che rappresentano il 0,8-8% di schwannomi intracranici [1, 2, 3, 4, 5, 6].SGT può derivare dalla radice del nervo trigemino, il ganglio di Gasser, o uno dei tre rami periferici, contribuendo al loro modello di sviluppo complicato. La conoscenza completa delle caratteristiche anatomiche TSS è essenziale in chirurgia pianificazione per ottenere una resezione completa del tumore. Nella presente relazione, presentiamo classificazione TSS che considera non solo la posizione del tumore modificato, ma anche la sua forma ed estensione nel vano adiacente. Discutiamo anche la nostra esperienza nella gestione di questi tumori con diversi approcci chirurgici in base alla loro classificazione.

COME POSSONO VERIFICARSI NEUROMI DEL NERVO TRIGEMINO?

Intervento chirurgico per rimuovere i tumori del viso e della mascella

Interventi di chirurgia estetica, come ad esempio un lifting

Estrazioni dentali o chirurgia ortognatica mascella

Trauma quali incidenti automobilistici

Quali sono i nervi specifici possono essere coinvolti?

Le specifiche lesioni ramo del nervo trigemino che trattiamo sono il, sovra-trocleare sovra-orbitale, zigomatico frontale, zigomatico faciale, intraorbitale, posteriore alveolari superiore, e alveolare inferiore. Altri nervi che possono essere feriti e portare a dolore in viso e cuoio capelluto includono la maggior auricolari e occipitale, che non sono tecnicamente rami del nervo trigemino.

MATERIALI E METODI

Pazienti

La valutazione radiologica

Caratteristiche del tumore (dimensione, ubicazione, e misura) sono  valutati utilizzando la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica (MRI). Un preoperatoria gadolinio-enhanced MRI è stato ottenuto in tutti i pazienti, e la prima risonanza magnetica post-operatorio è stato ottenuto 3 mesi dopo l'intervento. Successivamente, i pazienti sono stati rivisti per anno o ogni due anni con la risonanza magnetica di follow-up.

Classificazione

Gli Schwannomi trigemino sono classificati in base alla loro posizione di origine e l'estensione in strutture adiacenti. I tumori di tipo M sono limitate alla fossa centrale, proveniente dal ganglio di Gasser o il ramo periferico alla parete laterale del seno cavernoso; Tipo P comprende tumori confinati alla fossa posteriore, proveniente dalla radice del nervo trigemino; Tipo MP rappresenta tumori che coinvolgono fossa ugualmente sia centrale e posteriore; I tumori di tipo E sono collocati nello spazio extracraniche. E1, E2, E3 e rappresentano coinvolgimento extracranico V1, V2, V3 e rami, rispettivamente; e tumori che appartengono a tipo ME sono a forma di manubrio e coinvolgono sia la fossa centrale e lo spazio extracranica. Piccole lettere rappresentano il vano che è adiacente a dove il tumore si estende; Tipo tumori Mp sono prevalentemente situati nella fossa mezzo con estensione fossa posteriore; Tipo di tumori Pm sono prevalentemente situati nella fossa posteriore con estensione medio fossa; e tipo Me1, Me2 e Me3 sono tumori fossa medie coinvolgono extracranica V1, V2, V3 e filiali, rispettivamente(Fig. 3).

Figura F1

Fico. 3

Classificazione dei neurinomi del trigemino. A: Type M: tumori confinati alla fossa centrale. B: Tipo Mp: tumori prevalentemente situati nella fossa centrale con l'estensione della fossa posteriore. C: Tipo P: tumori confinati alla fossa posteriore. D: Tipo Pm: tumori prevalentemente situati nella fossa posteriore con estensione medio fossa. E: Tipo MP: tumori che coinvolgono fossae sia centrale e posteriore.

 

Classificazione

Schwannoma trigemino più comunemente derivano dal ganglio di Gasser, ma potrebbero anche essere prodotte più prossimalmente dalla radice trigeminale o più distalmente da una delle tre divisioni postgangliari del nervo trigemino; la branca oftalmica è il sito di origine più spesso di quanto sia mascellare o mandibolare rami [6].In gran parte, ci sono tre sistemi di classificazione utilizzati oggi per descrivere TS. Il primo sistema di classificazione è stato proposto da Jefferson [7] nel 1955, che classificato SGT in tre diverse tipologie: tipo A, che ha descritto i tumori provenienti dal ganglio di Gasser nella fossa cranica media; Tipo B, che comprende tumori provenienti dalle radici del nervo trigemino nella fossa posteriore; e, infine, di tipo C, oppure i cosiddetti tumori "ora di vetro", che occupano sia le fosse di mezzo e posteriore. Alcuni autori hanno aggiunto una quarta classificazione, tipo D, tumori con estensione extracranico [8, 9, 10].Nel 1986, Lesoin et al. [11] classificato SGT in tre categorie: I neurinomi tipo, che provengono dalle radici della fossa posteriore;Schwannomi di tipo II, che provengono dal ganglio di Gasser; e schwannomi tipo III, che provengono dai rami trigeminali. Yoshida e Kawase [12] hanno proposto una classificazione che classificato SGT in sei tipologie: tipo P, che comprendono tumori della fossa posteriore provenienti dalla radice del nervo trigemino; Tipo M, che comprendono i tumori della fossa medie provenienti dal ganglio di Gasser o il ramo periferico alla parete laterale del seno cavernoso; Tipo E, che comprendono i tumori derivanti dai rami periferici extracraniche del nervo trigemino; e tipo MP, ME e MPE, che indicano una combinazione di P, M, e tumori E. Abbiamo modificato la classificazione di Kawase per offrire informazioni sulla prevalenza della localizzazione, la forma e l'estensione del tumore nel vano adiacente da loro rappresentante con il capitale (posizione primaria) e minuscole (estensione).

Caratteristiche radiografiche

Schwannomi trigeminali condividono i risultati di imaging degli altri schwannomi .

Tipicamente gli schwannomi del trigemino hanno di solito un aspetto manubrio quando estendono sia nelle cisterne e nel seno cavernoso. Possono tuttavia, se piccolo, essere limitate a un comparto o sezione del nervo 1,4:

•          pregangliare (cisternal)

o          limitato al ponto-cerebellare

•          gangliare (ganglio di Gasser)

o          confinato grotta di Meckel

o          più comune

•          postgangliari

o          sia limitata al seno cavernoso o estendere attraverso rispettivi base del cranio forami

o          rappresentano nel 10% dei casi

o          più coinvolgono spesso la divisione oftalmica, ma si possono trovare in tutte le tre divisioni

o          schwannomi confinati al vano extracranico sono rari

CT

Schwannomi sono in genere isodense al cervello, e possono essere difficili da identificare, a seconda della località. Aree cistiche (di solito si trovano in tumori più grandi) sono ipodensa, simile al CSF. In seguito alla somministrazione di contrasto che moderatamente migliorare, spesso eterogeneo a causa di aree cistiche.

Algoritmo Bone è eccellente a valutare margini ossei, particolarmente utile quando il tumore si estende in o attraverso un forame. Poiché queste lesioni sono a crescita lenta che rimodellare l'osso, con i bordi lisci.

MRI

La RM è l'indagine di scelta per la valutazione di schwannomas intracranici, non solo a causa della maggiore risoluzione di contrasto, ma anche squisiti dettagli anatomici, che permette la localizzazione precisa del tumore.

•          T1

o          tipicamente isointense al cervello

o          aree cistiche, se presenti, sono ipointense

•          T2

o          in genere un po 'di cervello iperintensa

o          aree cistiche sono iperintense

o          lesione Meckel grotta contrasta nettamente in T2 coronale con controlaterale normale, per lo più CSF pieno

•          T1 C +

o          valorizzazione prominente

o          eterogenea nel 70% dei casi  1

•          DWI / ADC

·                    spesso superiori segnale su entrambi DWI e ADC (T2 trasparire, non limitata diffusione)

·                     

Diagnosi differenziale

Il differenziale varia a seconda della dimensione della lesione e la posizione. Nella maggior parte dei casi, in cui la lesione è grande e si estende sia nella ponto-cerebellare, il differenziale comprende:

•          schwannoma acustica: ~ 80% delle masse CPA

•          meningioma: ~ 10% delle masse CPA

•          ependimoma

•          metastasi

•          condrosarcoma

Vedere:  massa ponto-cerebellare  per un differenziale di più completo.

Quando piccolo e limitato alla grotta di Meckel il differenziale comprende anche:

•          Aneurismi ICA  e malformazioni vascolari

•          macro adenoma dell’ipofisi

Vedere:  la massa grotta di Meckel  per un differenziale di più completo.

 

Approcci di classificazione e chirurgici

Approcci chirurgici secondo la classificazione di TS sono riassunti inTabella 1. A craniotomia frontotemporale e approccio extradurale stati applicati alla maggior parte dei tumori che sono stati prevalentemente situati nella fossa mezzo, come il tipo M, Mp, e Me tumori, nonché digitare tumori MP (Fig. 2A). Un ulteriore orbitotomy, osteotomia zigomatica o osteotomia orbitozygomatic è stata eseguita in base alla estensione del tumore. Una craniotomia suboccipitale laterale con o senza un approccio suprameatal stato eseguito per la maggior parte del tipo P e tumori Pm (Fig. 2B). I quattro tumori che hanno coinvolto sia fossae centrale e posteriore (tre del pomeriggio e uno MP) sono stati operati attraverso un approccio posteriore petroso. Un paziente con il tipo di tumore enorme MP ricevuto una procedura in due fasi, che comprende una craniotomia suboccipitale laterale e approccio extradurale fronto-temporale.

Figura F2

Fig. 4

R: immagini di risonanza magnetica ottenute in una donna di 43 anni con un tumore MP-tipo. Immagini T1 pesate assiali preoperatori ottenuti dopo la somministrazione di gadolinio (a sinistra). Immagine postoperatoria rivelando assenza di tumore residuo (a destra). B: immagini di risonanza magnetica ottenute in una donna di 39 anni con un tumore Pm-tipo. Immagini T1 pesate assiali preoperatori ottenuti dopo la somministrazione di gadolinio (a sinistra). Immagine postoperatoria rivelando assenza di tumore residuo (a destra).

tavola

Tabella 1

Classificazione dei schwannoma trigemino e approcci chirurgici

M: tumori confinati fossa centrale, Mp: tumori prevalentemente situato in fossa centrale con estensione fossa posteriore, Me1: tumori prevalentemente situati a fossa centrale ed estesi in ramo intracranica V1, ME3: tumori prevalentemente situati a fossa centrale ed estesi in ramo V3 intracranica , Mpe3: tumori che prevalentemente occupano la fossa centrale e coinvolgono anche la fossa posteriore e il ramo V3 intracranica, P: tumori confinati alla fossa cranica posteriore, PM: tumori prevalentemente situati in fossa posteriore con estensione medio fossa, MP: tumori che coinvolgono sia centrale e posteriore fossa, FT EDA: craniotomia fronto-parietale con approccio epidurale, OZ: craniotomia orbito zigomatico, Z: craniotomia zigomatica, SOC: craniotomia suboccipitale, IFT: approccio infratemporale, SMA: approccio suprameatale

Caratteristiche cliniche

Disfunzione del nervo trigemino è un sintomo di presentazione nel 70-95% dei pazienti con TS, e comprende intorpidimento e / o parestesia in uno o più dei tre rami del trigemino, dolore facciale, e atrofia del muscolo massetere [8, 12, 13, 14]. Uno studio ha riportato ipoestesia facciale in 11 dei 16 pazienti (68,8%) dal momento della diagnosi, mentre un altro studio riportato 13 dei 27 pazienti (48,1%) avevano ipoestesia facciale preoperatoria [6, 12]. Nel nostro studio, ipoestesia facciale è stata osservata nel 76,2% dei pazienti.L'incidenza di dolore facciale alla presentazione varia dal 10% al 45%[8, 13, 14, 15], e può essere sia la nevralgia del trigemino tipica o dolore facciale atipico. Il dolore facciale sembra essere associato più con i tumori provenienti dal ganglio di Gasser di quelli dalle radici del nervo trigemino, anche se ci sono controversie [16]. Nella nostra serie caso, dolore facciale era più frequente nei tumori provenienti dalla fossa centrale (40,0%) che dalla fossa posteriore (15,0%). È stato anche suggerito che il dolore facciale costante è più associato con schwannomas fossa centrale, che possono essere attribuiti alla posizione relativamente fissa del ganglio di Gasser nell'impronta trigemino della rocca petrosa, mentre il dolore facciale intermittente è strettamente correlata alla fossa posteriore schwannomas comprimendo più radici trigeminali mobili. Debolezza dei muscoli temporale e pterigoideo stata riportata nel 60% dei casi in una serie di grandi dimensioni, tuttavia, la maggior parte della serie hanno riportato un'incidenza tra il 25% e il 35% [10, 13, 14, 17]. I sintomi del nervo trigemino-correlati, come intorpidimento, dolore facciale, e atrofia del muscolo massetere sono utili nella diagnosi SGT [18].Sebbene disfunzione del nervo trigemino è una presentazione comune in SGT, alcuni pazienti possono essere asintomatici. Dato che SGT crescono lentamente con vaghi caratteristiche cliniche iniziali, diagnosi di TS è spesso ritardata e la maggior parte dei tumori si trovano ad essere di grandi dimensioni, al momento del funzionamento [8, 9, 18].

Approcci chirurgici

Molti approcci chirurgici sono stati descritti per ogni tipo di TS. Per i tumori di tipo M, Pollack et al. [6] hanno riportato due casi in cui SGT erano meno di 3 cm in formato e potrebbe essere completamente asportato mediante un approccio extradurale e intradurale fronto-temporale. Yasui et al. [19] hanno riportato due casi di resezione totale attraverso un approccio infratemporale orbitozigomatico. Yoshida e Kawase [12] hanno sottolineato che l'approccio extradurale e intradurale frontotemporale è la strategia chirurgica più semplice per i tumori di tipo M. D'altra parte, Zhang et al. [5] usato una craniotomia frontotemporale con o senza osteotomia zigomatico, mentre Fukaya et al. [1] suggerisce che l'approccio chirurgico ottimale per il tipo M TS è un approccio subtemporale.

Per i tumori di tipo P, Yasui et al. segnalati due casi di resezione totale tramite approccio transpetrosale transtentoriale. Yoshida e Kawase [12] hanno utilizzato il suboccipitale laterale o approccio transpetrosale anteriore. Zhang ed altri. [5] usato un craniotomia suboccipitale laterale. Fukaya et al. [1] suggerisce che l'approccio chirurgico ottimale per il tipo P TS è un approccio transpetrosale anteriore.

Per i tumori di tipo MP, Yasui et al. [19] hanno utilizzato un approccio transtentoriale transpetrosale o un'operazione in due fasi utilizzando un approccio fronto-pterional dopo una craniotomia suboccipitale laterale. D'altra parte, Fukaya et al. [1] e Yoshida e Kawase [12] eseguite le operazioni attraverso un approccio transpetrosale anteriore. Zhang ed altri. [5] hanno riportato che vari approcci di base convenzionale e cranio sono necessari per tumori tipo MP causa della loro complessità, come l'approccio pori extradurale-transdurale-transtrigeminale tramite una craniotomia frontotemporale e osteotomia orbitozigomatico, e l'approccio transtentoriale di base temporale tramite una craniotomia subtemporale .

Risultati chirurgici

I progressi nelle tecniche chirurgiche nel corso degli ultimi 50 anni sono stati rispecchiato da una migliore tasso di resezione con una riduzione della mortalità e morbilità. Ad esempio, Jefferson [7] ha descritto sei casi operativi che includevano due morti e una ricorrenza nel 1955. Nel 1960, Schisano e Olivecrona [20] recensione nove casi chirurgici con un tasso di mortalità del 40%. Uno studio condotto da Konovalov et al. [21] di 111 casi, di cui 28 sono stati eseguiti tra il 1962 e il 1977, ha riportato un tasso di resezione totale del 68% e un tasso di mortalità del 7%. Dopo l'introduzione del microscopio, il tasso di resezione totale migliorato al 78% con una mortalità del 1% tra 1978 e 1989. L'applicazione di tecniche base cranica tra 1990 e il 1994 migliorato ulteriormente il tasso di resezione totale al 87% con la mortalità zero. In generale, vi è stato un miglioramento dei tassi di resezione totale da basso come 33%, con approcci convenzionali, al 84-100% con tecniche base cranica [8,10, 12, 13, 21, 22, 23]. Questo può essere facilmente visualizzato anticipo del tasso di resezione totale riportato da Yoshida e Kawase[12], che è stato del 33% con i metodi convenzionali e il 94% per gli approcci di base del cranio. Inoltre, Sarma et al. [23] hanno riportato 26 casi che sono stati tutti completamente asportate utilizzando tecniche di base del cranio. La tecnica base cranica offre più successo in quanto fornisce un'ampia esposizione della massa e facilita la resezione più completa del tumore [8, 14, 21]. Nella serie attuale, il tasso di resezione totale è stato di 95,2%, senza mortalità. Le ragioni più frequenti per i tumori residuali quelle che si erano infiltrati nel seno cavernoso o che aderito al tronco encefalico. Va notato che, anche quando la resezione completa microscopica si pensa sia stato raggiunto, piccole sacche di tessuto possono ancora essere lasciati in seno cavernoso, e questo è spesso il sito più comune di recidiva. Nel corso di studio, resezione totale è stata ottenuta in 47 pazienti (95,9%) senza la mortalità. Dei due casi di resezione subtotale, uno era un grande dimensioni del tumore MP-tipo, che è stato aderisca alla dura della fossa posteriore, mentre l'altro caso era un tumore Pm-tipo in cui il tumore residuo è stato trovato in cave di Meckel da MRI dopo l'intervento chirurgico. In quest'ultimo caso, la porzione residua del tumore non era visibile con un microscopio, e adiuvante radiochirurgia CyberKnife è stata applicata 28 mesi dopo l'operazione iniziale.

Dolore facciale è stato segnalato per essere sollevato dopo l'intervento nel 73% al 100% dei casi [8, 13, 14, 15]. Tuttavia, solo 19-44% dei pazienti mostrano un miglioramento ipoestesia facciale [8,13, 14, 15]. Inoltre, disfunzioni motorie trigemino, che comprende spreco dello pterigoideo e dei muscoli temporale, mostrano scarsi tassi di recupero [8]. Nella nostra serie, 81,8% dei pazienti ha mostrato un miglioramento del dolore facciale, mentre solo il 11,4% ha recuperato da iperestesia facciale. In termini di debolezza massetere, il 60% dei pazienti ha recuperato dal sintomo, ma questo risultato potrebbe essere attribuito al recall bias o limitazioni dello studio retrospettivo. Nel frattempo, i tumori che sono stati prevalentemente localizzati nella fossa mezzo hanno mostrato migliori risultati funzionali trigemino postoperatorie rispetto a quelli nella fossa posteriore, il che suggerisce che lesioni nervose pregangliari era più critica nella disfunzione del trigemino che danno postgangliari.

Recidive

Il tasso di recidiva di TSS vecchia serie chirurgica prima del 1990 variava dallo 0% al 25%, mentre le serie più recenti hanno riportato tassi di recidiva di 0-17% [6, 8, 10, 12, 13, 14, 15, 16, 21 , 22, 23, 24].Attraverso tutte le serie, il tasso di recidiva è stata maggiore nel schwannomi più grandi. Secondo la letteratura, la sede più comune di recidiva è del seno cavernoso, seguita dalla grotta di Meckel [14,25]. Tempo necessario per ricorrere è molto variabile, che vanno da 1 a 9 anni [6, 21]. Il fattore più importante prevedere recidiva è stato identificato come la completezza della resezione chirurgica [26].

Prognosi:

I pazienti che beneficiano di un approccio di squadra dolore multidisciplinare per garantire cure ottimali. I chirurghi devono essere selettivi nel consigliare trattamento chirurgico per i pazienti con dolore orale e facciale persistente, cioè a causa di specifiche lesioni del nervo trigemino. Tuttavia, quando è indicato l'intervento chirurgico, i pazienti hanno una buona possibilità di miglioramento.

In conclusione, la conoscenza completa delle caratteristiche anatomiche TSS e la selezione degli approcci chirurgici più appropriati sono essenziali per ottenere resezione completa. SGT sono ben essere classificato con la nostra classificazione modificata e in grado di essere rimossi efficace

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Schwannoma maligna del nervo trigemino

1.       Jeffrey A. Pietra una, 

2.       Hector Cooper una, 

3.       Mauricio Castillo un e

4.       Suresh K. Mukherji un

+Author Affiliations

1.       a Dal Dipartimento di Radiologia (JAS), Medical College of Georgia, Augusta, GA, e il Dipartimento di Radiologia (HC, MC, SKM), University of North Carolina, Chapel Hill, NC.

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Astratto

Riassunto: Vi presentiamo il RM, TAC, ed i risultati clinici di un paziente con schwannoma maligno del nervo trigemino. Recidiva locale del tumore è frequente e può essere scambiato per diffusione linfatica. In questo rapporto, sottolineiamo la storia naturale di questa rara tumore e discutere l'importanza delle immagini nella diagnosi e la sorveglianza.

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Schwannomi dei nervi cranici sono in genere benigni, che coinvolge il nervo vestibolare e, meno spesso, il nervo trigemino. Schwannomi maligni dei nervi cranici sono molto meno comuni. A differenza di altri schwannomi maligni, quelli che coinvolgono il nervo trigemino non sono associati a malattia di von Recklinghausen e sembrano insorgere de novo o, raramente, attraverso la trasformazione maligna di preesistenti schwannomi benigni (1). Distale estensione perineurale di questo tumore è un importante meccanismo di recidiva del tumore e non deve essere confuso con linfoadenopatia. Presentiamo un caso insolito di schwannoma maligno del nervo trigemino che ricorreva 3 anni dopo la radioterapia, come la diffusione perineurale al viso.

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Caso clinico

A 71 anni, l'uomo è stato esaminato a causa del dolore facciale nella distribuzione della seconda divisione del nervo trigemino. L'intensità del dolore facciale progredito per diversi mesi ed esteso a coinvolgere la terza divisione del nervo trigemino. Il paziente è anche lamentato di intorpidimento del viso, e debolezza dei muscoli della masticazione è stato osservato durante l'esame fisico. RM ha mostrato un ispessimento anomalo e la valorizzazione del nervo trigemino, che coinvolge soprattutto la seconda divisione(Figura 1). La terza divisione del nervo trigemino a livello della caverna di Meckel apparso anche anormale. I margini irregolari della lesione e grado di diffusione richiesto una biopsia per la diagnosi.

2 fig.

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FIG.

Fig 1. assiale non corretta immagine MR T1 pesate (728/15/2 [TR / TE / eccitazioni]; matrice, 256 × 512, spessore della sezione, 4 mm) mostra una seconda divisione anormalmente ispessita del nervo trigemino che coinvolge la radice del nervo zona di ingresso (freccia corta) e si estende attraverso la prepontine e cavernosa (freccia curva) segments.Photomicrograph (ematossilina e eosina macchia) del campione bioptico originale mostra cellule fusiformi intrecciati con nuclei pleomorfi ipercromatici e figure mitotiche frequenti (frecce). FIG 3. Axial sezione CT con contrasto ottenuto attraverso il livello della mandibola mostra heterogeneously migliorando tessuti molli nodulare (frecce)all'interno dello spazio buccale. Infiltrazione perineurale lungo le fibre nervose periferiche è stata confermata da biopsia.

Una biopsia del nervo infraorbitario (V2) ha mostrato infiltrante del tumore composto da cellule fusiformi trama rada aver ampliato nuclei pleomorfi ipercromatici e frequenti figure mitotiche (Figura 2). Macchie di immunoistochimica e microscopia elettronica hanno confermato l'origine delle cellule di Schwann di questo tumore maligno. Il tumore è stato pensato per essere operabile a causa del grado di diffusione e 3D radioterapia conformazionale è stata pertanto eseguita per controllo locale e il sollievo dal dolore. Una dose di 1800 cGy è stato somministrato con radioterapia esterna, e un ulteriore 6000 cGy era diretta al tumore mediante l'uso di radiochirurgia stereotassica.

Il paziente inizialmente lamentato transitoria perdita dell'udito, dolore facciale residua e parestesia del lato sinistro del viso. Questi sintomi risolti durante i successivi 3 mesi, e follow-up RM hanno mostrato una diminuzione delle dimensioni del tumore. I sintomi del paziente e risultati di imaging MR rimasti stabili per 3 anni, momento in cui ha notato gonfiore del lato sinistro del volto. Un esame fisico ha rivelato diverse società, mobili, noduli sottocutanei della guancia sinistra. TC del viso e del collo (Figura 3) ha mostrato diversi noduli tessuti molli nel infraorbitario sinistro e le regioni vestibolari, che sono stati pensato per essere linfoadenopatia. Biopsia, tuttavia, ha mostrato un schwannoma maligno estende lungo i nervi periferici del viso. Nessun ulteriore terapia è stata intrapresa.

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Discussione

Schwannoma benigno del nervo trigemino comprende solo lo 0,2% e il 0,4% di tutti i tumori intracranici e si pone soprattutto nel ganglio di Gasser (1). Schwannoma maligno del nervo trigemino è ancora più rara. Schwannomi maligni dei nervi periferici e cranici spesso sono associate con neurofibromatosi di tipo 1. Questa associazione, tuttavia, non è stato dimostrato con schwannoma maligno del nervo trigemino. La reale incidenza di schwannoma maligno del nervo trigemino è difficile da determinare a causa della sua natura sporadica e molti termini utilizzati in precedenza per descrivere questa lesione, tra neurofibroma maligno, neurofibrosarcoma, neurosarcomi, sarcoma neurogena, neurilemmoma maligno, e il nervo tumore maligno della guaina ( 1, 2).

I tumori del nervo trigemino più spesso clinicamente presentano dolore facciale, come era il caso del nostro paziente (3). Questo dolore è solitamente descritto come bruciore in natura. Parestesie sensoriali e un riflesso corneale diminuita può anche essere visto.Disfunzione motoria dei muscoli della masticazione si verifica in ritardo come il tumore allarga a coinvolgere la terza divisione del nervo trigemino. La crescita all'interno del seno cavernoso può inoltre portare a una disfunzione dei nervi cranici III, IV, e VI, e l'allargamento all'interno della cisterna prepontine può portare ad effetti di compressione sui nervi cranici VII, VIII, e IX (3).

Le caratteristiche di imaging di un schwannoma maligno del nervo trigemino possono essere difficili da distinguere da quelle di un benigno schwannoma nervo trigemino. La diagnosi può essere suggerita sulla base di rapida crescita o estesa coinvolgimento del nervo, come osservato nel nostro caso, con estensione dall'entrata zona di radice nervosa al livello del forame infraorbitale. A differenza benigni schwannomi dei nervi cranici, lesioni maligne tendono a causare precedente erosione dei forami basilare del cranio che può apparire sproporzionato alle dimensioni del schwannoma (3, 4).Conferma di schwannoma maligno del nervo trigemino, tuttavia, generalmente richiede una diagnosi dei tessuti.

Ci sono diverse caratteristiche rivelate da microscopio ottico che sono indicativi di una diagnosi corretta. Caratteristiche cellulari di schwannoma maligno costituiti da una miscela di fuso paffuto e cellule poliedriche con grandi nuclei pleomorphic ipercromatici(3). Aumento figure mitotiche, necrosi, estensione perineurale lungo tronchi nervosi, e l'invasione epineurale con l'invasione occasionale di strutture adiacenti aiutano a confermare la diagnosi (1, 5, 6). Marcatori immunoistochimici, tra cui proteina S-100, leucina 7, e la proteina basica della mielina, aiutano schwannoma maligno separato da altri tumori fuso cellule di tipo (1). Proteina S-100 era fortemente positiva nel nostro caso ed è positiva in circa il 50% al 70% dei casi di schwannoma maligni, contribuendo a differenziarlo da altri S-100 tumori tipici proteina-negativi, come istiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, e sarcoma sinoviale cellulare (4). Ulteriori analisi del S-100 α eß subunità può essere utile; ci sono prove che suggeriscono espressione inversa in schwannoma maligno (positivo S-100 subunità α, subunità negativo S-100 β) rispetto a cellule normali Schwann (S-100 negative subunità α, subunità positivo S-100 β) (1, 7) .La microscopia elettronica non è stato eseguito nel nostro caso, ma i risultati quali interdigitate processi citoplasmatici, giunzioni intercellulari scarsi, focale lamina basale, e fibre di collagene interstiziali aiutare confermare origine da cellule di Schwann (1).

Considerando la rarità di schwannoma maligno del nervo trigemino, la gestione appropriata di questi pazienti rimane poco chiaro. Resezione chirurgica completa spesso non è possibile a causa della posizione e ampia natura della lesione che è spesso presente al momento della diagnosi. Diffusione linfatica di schwannoma maligno è rara; Pertanto, dissezione è solitamente non indicato (5, 6). Metastasi ematogena generalmente si presenta come un evento di ritardo con la diffusione ai polmoni o alle ossa in ≤33% dei pazienti con schwannoma maligni della testa e del collo (6, 8, 9). Una radiografia del torace iniziale al momento della diagnosi può quindi essere utile per il futuro follow-up. Ulteriori stadiazione deve includere TC del torace e un osso scansione come il mandato di storia clinica o sintomi (9). La radioterapia ha mostrato risultati diversi, ma spesso è l'unica opzione terapeutica a causa della posizione di schwannoma maligno del nervo trigemino. La chemioterapia sembra avere un ruolo molto limitato nella gestione di questo tumore (10).

Recidiva locale per estensione perineurale può verificarsi prossimale o distale al tumore originale e potrebbero verificarsi diversi mesi o anni dopo la terapia iniziale (5). Ciò era particolarmente vero nel caso di specie in cui perineurale sviluppa lungo la distribuzione facciale delle fibre del nervo trigemino è stato osservato 3 anni dopo la diagnosi e il trattamento iniziale. Metastasi nodulari della pelle a causa di diffusione perineurale è stato anche descritto in un caso riportato da Karmody (8) e possono presentare una sfida nel controllo locale utilizzando sola radioterapia. Ben il 50% dei neurinomi maligni ricorrono a livello locale, nonostante la radioterapia adiuvante e margini chirurgici negativi (9). Nonostante gli sforzi terapeutici, neurinomi maligni sono molto difficili da curare, con tassi di sopravvivenza a 5 anni segnalate come dal 37,6% (11) al 65,7%(12). Il potenziale di recidiva locale dovrebbe essere considerato nella pianificazione per una sorveglianza appropriata terapia e di imaging e non deve essere confuso con la diffusione linfatica ai linfonodi regionali.

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·          1 richieste Indirizzo ristampa a Jeffrey A. Stone, MD, Dipartimento di Radi

 

 

 

 

 

 

Il trattamento chirurgico di neuromi trigemino.

Giorno JD 1, Fukushima T.

Informazioni Autore

·         1 Allegheny Neuroscience Institute, Allegheny Università per le Scienze della Salute, Allegheny General Hospital, Pittsburgh, Pennsylvania, Stati Uniti d'America.

Astratto

OBIETTIVO:

Neuromi trigemino sono tumori rari che possono comportare qualsiasi parte del complesso del nervo, anche le divisioni periferiche del nervo. Queste lesioni rare sono trattati principalmente chirurgicamente. Vi presentiamo la nostra serie di 38 pazienti che sono stati trattati chirurgicamente dal 1981, con particolare riferimento al metodo chirurgico.

METODI:

Abbiamo chirurgicamente trattati 38 pazienti con 39 neuromi trigemino dal 1981. Questa serie di pazienti è stato rivisto in relazione al quadro clinico, le caratteristiche del tumore, approccio chirurgico, e il risultato.

RISULTATI:

Sedici donne e 22 uomini (età media, 48 anni), tutti presentati con qualche anomalia di disfunzione del trigemino. Ventotto pazienti presentava iperestesia trigemino, 10 con ipoestesia anche avuto dolori facciali, 3 presentato con solo dolore facciale, e 7 presentato con diplopia. Diciotto pazienti avevano tumori provenienti dal ganglio, nove dalla radice nervosa fossa posteriore, due dalla divisione oftalmica, e uno della divisione mandibolare, e nove avevano tumori che coinvolgono sia posteriore e fossa centrale (tipo manubrio). Diciotto tumori erano grandi (> 3 cm), 16 erano di medie dimensioni (2-3 cm), e 5 erano di piccole dimensioni (<2 cm).Localizzazione del tumore è stata la determinante principale di approccio chirurgico. I pazienti con lesioni di tipo periferiche e gangliari sono stati trattati con un approccio del tutto temporopolar extradurale. Le lesioni confinati fossa posteriore sono stati avvicinati tramite un approccio suboccipitale laterale. Lesioni a forma di Dumbbell richiesto una strategia petroso combinato. La resezione totale del tumore è stata effettuata in 30 pazienti. Tre pazienti con resezione subtotale visualizzati istologia maligna. Dopo l'intervento, 30 pazienti sono rimasti con un certo grado di iperestesia trigemino, due avevano dolore facciale (una persistente e uno nuovo), e cinque sono stati lasciati con l'anestesia totale del trigemino. Quattro pazienti sono stati sollevati di diplopia, cinque sono stati sollevati di mal di testa, e due sono stati sollevati di atassia. Non ci sono stati morti perioperatorie.

CONCLUSIONE:

Neurinoma trigemino è una malattia curabile chirurgicamente che può essere operato, in molti casi, mediante un approccio completamente extradural. Queste lesioni possono essere asportato con successo con bassa morbilità e un tasso molto basso di recidiva.