Russamento

 Russare è comunemente considerato sinonimo di sonno profondo ed è spesso oggetto di benevoli commenti da parte degli amici. A volte è fonte di conflitti familiari per il disturbo che provoca al sonno di chi è costretto a dividere il letto con il russatore.

Nei casi più gravi possono essere disturbati anche i vicini di casa per la facilità con la quale questo rumore, costituito prevalentemente da onde a bassa frequenza, attraversa le pareti. Se si trattasse solo del " rumore" non sarebbe giustificato l'attuale grande interesse medico e potrebbero essere sufficienti dei semplici tappi per le orecchie regalati dal russatore a tutti quelli che hanno la "fortuna" di vivere vicino a lui.

Ma il russamento, soprattutto se abituale, è stato recentemente riconosciuto comepatologia e come fattore di rischio per malattie gravi: il russatore durante il sonno ha un arresto della respirazione per periodi prolungati (maggiori di 10 sec) che a volte possono arrivare anche sino a 2-3 minuti. Nei casi meno gravi questi episodi si ripetono alcune volte l'ora, ma nei casi più gravi il disturbo si verifica anche decine di volte ogni ora.
Questa condizione è nota con il termine di apnea ostruttiva da sonno (OSAS) e comporta gravi alterazioni del sonno e quindi della vita diurna con difficoltà di di attenzione, irritabilità, disturbi della memoria, con aumento degli incidenti in auto e sul lavoro, difficoltà nei rapporti familiari ed è associata in modo significativo all'ipertensione arteriosa ed alle patologie cardiache e cerebrovascolari.

Circa il 30% della popolazione adulta dei paesi industrializzati russa, con un'incidenza doppia negli uomini rispetto alle donne La percentuale sale al 60% tra i maschi in età superiore ai 60 anni.

Le cause sono da attribuire ad un restringimento a vari livelli delle vie aeree superiori che possono essere accentuate dalla posizione supina:

  • deformità setto e piramide nasale, riniti allergiche e non allergiche (Fosse nasali)
  • ipertrofia adenoidea nei bambini (Rinofaringe)
  • ipertrofia tonsillare (prevalentemente nei bambini), palato molle allungato ed ispessito (Orofaringe)
  • ipertrofia della lingua e della tonsilla linguale, perdita di tono durante il sonno dei muscoli faringei e linguali con conseguente collasso delle pareti, epiglottide larga e flessibile (Ipofaringe)
  • mandibola di dimensioni più piccole rispetto al normale (micrognazia) o in posizione più arretrata (retrognazia), retrodisposizione del complesso ioideo.
  • obesità, in cui l'accumolo di grasso contribuisce alla riduzione dello spazio respiratorio specialmente in ipofaringe. Un metodo semplice per valutare l'eccesso di peso è determinare il Body Mass Index (BMI) che è considerato normale fino ad un valore di 24.9. BMI= peso(Kg) : altezza(m)2
  • l'uso di sostanze che diminuiscono il tono e aumentano il rilassamento della fibra muscolare (alcool, anti-istaminici, sedativi, ipnotici). Queste sostanze tendono ad agevolare da una parte il collasso delle pareti del canale faringeo, favorendo quindi l'apnea, dall'altra ritardano la reazione di risveglio per ipo-ossigenazione.

La diagnosi viene effettuata dall'otorinolaringoiatra attraverso:

  • la rinofibrolaringoscopia che permette di evidenziare tutte le cause di riduzione degli spazi respiratori nel naso, in rinofaringe, orofaringe ed ipofaringe in condizioni di base e durante la respirazione (manovra di Muller)
  • la rinomanometria che permette di quantificare il flusso di area e le resistenze delle singole fosse nasali.
  • la teleradiografia latero-laterale del cranio ed eventualmente la TC dinamica che permettono di misurare le distanze nei punti critici di ostruzione ( fosse nasali, rinofaringe, palato molle, base lingua )
  • la polisonnografia che è applicata al paziente per 24 ore sia di giorno che di notte anche a domicilio e permette di determinare il numero delle apnee, le escursioni toraciche, le variazioni di saturazione dell'ossigeno nel sangue, l'entità del russamento, le modificazioni elettroencefalografiche ed elettrocardiografiche durante l'apnea.

Il trattamento deve essere finalizzato ai risultati che il medico ed il paziente in accordo si prefiggono utilizzando la terapia più efficace e che comporta i minori disagi. I trattamenti possibili anche in combinazione tra loro sono:

  • la riduzione del sovrappeso, dei pasti abbondanti la sera, dell'uso eccessivo di alcoolici e sedativi.
  • l'applicazione nei casi gravi non operabili o in attesa dell'intervento, di un dispositivo che somministra aria a pressione positiva nelle vie aeree tramite una maschera CPAP (Nasal o Oral Continuous Positive Airway Pressure )

  • il trattamento delle allergie delle mucose delle prime vie aeree
  • la correzione chirurgica dei difetti a livello del naso e rinofaringe, attraverso:
    • la rinosettoplastica funzionale, cioè la correzione delle deviazioni e deformità del setto nasale e delle ossa nasali




    • la riduzione del volume dei turbinati con radiofrequenze o resezione.


  • La correzione chirurgica dei difetti a livello del palato molle, attraverso la uvulopalatofaringoplastica ( riduzione e modellamento dell'uvula, del palato e del tessuto faringeo esuberante)


  • la correzione chirurgica dei difetti a livello della base della lingua e della mandibola, attraverso:
    • la sospensione linguale (ancoraggio della lingua al mento)
    • l'avanzamento mandibolare (spostamento di tutto il mascellare in

Sinusiti micotiche

 

Le rinusiti micotiche rappresentano una patologia emergente degli ultimi anni con un netto incremento legato sia ad un aumento di sopravvivenza dei soggetti a rischio (diabetici ed immunodepressi) sia ad un miglioramento della diagnostica endoscopica e per immagini.

 

Si tratta di infezioni ubiquitarie, anche se con distribuzione prevalente nel continente africano rispetto ai paesi industrializzati, determinate da funghi. Gli agenti responsabili sono, nella maggior parte dei casi l'Aspergillus (specie Fumigatus, Flavus e Niger) appartenente alla famiglia delle Monilaceae, ed in minor misura l'Alternaria, la Bipolaris e la Curvularia della famiglia delle Demanticaceae, ed il Rhizopus, il Mucor e l'Absidia della famiglia delle Mucoraceae.

La sintomatologia è spesso aspecifica, del tutto simile a quella di una rinosinusite cronica batterica e pertanto, può essere nelle forme non invasive a lungo misconosciuta. I sintomi prevalenti sono caratterizzati da ostruzione nasale monolaterale, cefalea, algie facciali e tosse.

In base all'estensione ed al comportamento clinico possono essere suddivise in forme non invasive (Fungal ball e la rinosinusite allergica fungina) e forme invasive(rinosinusite fungina necrotizzante acuta, rinosinusite fungina invasiva cronica, rinosinusite fungina invasiva granulomatosa).

Le forme non invasive

Fungal ball

Anche detto “Micetoma sinusale” ed è dovuto all'accumularsi di ife fungine che formano una massa di colorito biancastro all'interno della cavità sinusale senza segni di invasione della mucosa.
Più frequentemente è monosinusale anche se sono state descritti interessamenti polisinusali. La mucosa mostra segni di una flogosi cronica associata a fibrosi.
Il fungo è resistente alla terapia medica antibiotica e il trattamento generalmente risolutivo è quello chirurgico che consente, attraverso la tecnica endoscopica, di rimuovere la patologia e ripristinare, grazie all'ampliamento degli osti sinusali, la ventilazione e il drenaggio muco-ciliare.

 

Rinosinusite allergica fungina

Questa rinosinusite è dovuta ad una reazione di ipersensibilità di I tipo nei confronti di funghi colonizzanti la cavità sinusale. I pazienti affetti da tale entità nosologica presentano 5 caratteristiche fondamentali:

  • stato di immunocompetenza,
  • produzione di mucina eosinofila contenente ife fungine non invasive,
  • degenerazione polipoide della mucosa nasale,
  • caratteristiche radiologiche specifiche,
  • iperreattività di primo tipo nei confronti dei funghi colonizzanti la cavità sinusale.

 

La sintomatologia all'esordio è subdola, i pazienti comunemente riferiscono l'istaurarsi di una progressiva ostruzione nasale con rinorrea muco-crostosa ma raramente lamentano algie cranio facciali, la cui presenza invece è predittiva di una concomitante rinosinusite batterica acuta.
Raramente l'esordio può essere drammatico, presentandosi con precoci complicanze orbitarie quali calo del visus, proptosi, telecanto, associate a completa ostruzione nasale.

All'esame endoscopico si evidenziano secrezioni naso-sinusali dense e viscose di colorito bruno-giallastre, con tappeto di eosinofili e scarse ife fungine all'esame microscopico spesso associate a poliposi nasale massiva mono o bilaterale altamente recidivante. La TC documenta la presenza di poliposi e di secrezioni patologiche associate ad aree focali di elevata densità. In questo caso il trattamento è sia medico, con somministrazione topica di farmaci corticosteroidei e antimicotici, che chirurgico, generalmente con tecnica endoscopica.
Le forme invasive

Rinosinusite fungina necrotizzante acuta

Rappresenta la forma più temibile, tipica dei soggetti immunodepressi o affetti da malattie metaboliche scompensate, e richiede diagnosi e trattamento tempestivi. Può portare rapidamente all'exitus. È caratterizzata da necrosi ischemica ed emorragica sia ossea che mucosa e da un rapido interessamento orbitario pterigo-mascellare o infra-temporale ed endocranico.
L'intevento chirurgico di urgenza prevede l'asportazione di tutto il tessuto necrotico e l'ampliamento degli osti sinusali, al fine di bloccare la progressione del processo patologico. Una massiva polichemioterapia, a pieno dosaggio e per via sistemica, deve poi essere proseguita per consentire una completa eradicazione della malattia.

 
Rinosinusite fungina invasiva cronica

Molto meno aggressiva della precedente, è più frequente in pazienti diabetici o in condizioni generali scadute.
Generalmente interessa il compartimento naso-sinusale posteriore sia nella componente mucosa sia in quella ossea sottostante. E' frequente, infatti, la diffusione dell'infezione fungina dall'etmoide posteriore all'apice dell'orbita.
Anatomo-patologicamente si caratterizza per la flogosi cronica con segni di invasione fungina della mucosa, la quale presenta aree di necrosi.
La TC mostra l'interessamento sia mucoso che osseo dei seni paranasali da parte dell'infezione micotica, in tal caso particolarmente aggressiva e con frequente estensione orbitaria ed endocranica (fossa cranica anteriore e media), con caratteristiche e patognomoniche calcificazioni endosinusali. La RMN è caratterizzata anche in questo caso dalla assenza di segnale e può contribuire, in tal senso alla diagnosi differenziale con le forme neoplastiche.
Il trattamento è combinato medico sistemico anti fungino e chirurgico.

Rinosinusite fungina invasiva granulomatosa

Interessa tipicamente soggetti immunocompetenti, con un andamento clinico indolente e generalmente ha una buona prognosi.
Ne sono descritti due tipi, il granuloma fungino primario paranasale, e la forma associata alla rinosinusite cronica ipertrofica. Il granuloma primario paranasale e dovuto generalmente all'Aspergillus Flavus ed è causato da una invasione fungina della mucosa e una conseguente reazione granulomatosa non caseosa. La forma associata alle rino-sinusiti croniche ipertrofiche, invece, è di difficile diagnosi e di solito si tratta di un riscontro occasionale dopo l'intervento chirurgico. Infatti la diagnosi si basa sulla dimostrazione, all'esame istologico definitivo sulla mucosa ipertrofica di una minima invasione delle ife fungine che raggiungono la sottomucosa ma vengono confinate da una evidente reazione granulomatosa.
Il trattamento chirurgico in questi casi è risolutivo anche se in alcuni casi può essere utile associare un trattamento anti-fungino nel post-operatorio per minimizzare le recidive.

Fibroangiomi

L' Angiofibroma è un tumore raro, altamente vascolarizzato, localmente invasivo, con un'altissima , se non quasi esclusiva, predilezione per originare a livello del rinofaringe di adolescenti maschi. La lesione, in genere, tende a manifestarsi clinicamente durante gli anni dell'adolescenza.
Per queste caratteristiche clinico-anatomiche l'aggettivo " giovanile " viene comunemente utilizzato nel riscontro di tali neoplasie; questo comunque non dovrebbe restringere esclusivamente all'adolescenza il periodo di inizio della malattia.

EPIDEMIOLOGIA
Comprende circa il 5% di tutti i tumori della testa e del collo.
In Europa e nei paesi Anglosassoni il tumore è di riscontro infrequente ( 1/6000 - 1/16000 dei pazienti sottoposti a visita O.R.L. ) mentre la sua incidenza è piu' elevata in Egitto, India, Sud-Est asiatico, Kenia e Messico.
L'inizio dei sintomi e dei segni generalmente varia dai 7 ai 21 anni con una media dai 14 ai 18 a seconda delle casistiche.

PATOGENESI
La patogenesi resta tuttora incerta; esistono varie teorie di cui le piu' accreditate sono: 
A) Teorie infiammatorie: allo stato attuale godono di pochi riscontri. 
B) Teorie disembriogenetice: ipotizza l'origine del tumore dal periostio embrionario dell' osso Occipitale e dalla faccia anteriore di C1-C2.. 
C) Teorie Ormonali: sostiene che il fattore di accrescimento del tumore possa essere un' a lterazione dell' asse ipofisi-androgeni-estrogeni (per inattività dell'ipofisi). 

ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopicamente l'JNA viene generalmente descritto come una massa di colorito variabile dal rosa-grigio al rosso purpureo, lobulato, di consistenza gommosa.
Il tumore, istologicamente benigno, presenta una componente cellulare costituita da fibrociti di forma sottile o stellata immersa in una matrice connettivale variamente rappresentata.
La componente vascolare è costiuita da vasi capillari e da ampie lacune ripiene di sangue, rivestite soltanto da celule endoteliali. 
La componente stromale è invece costituita da elementi cellulari di tipo fibroblastico in grado di produrre fibre collagene. Spesso individuabili anche cellule muscolari od elementi di transizione tra i due istotipi; e' questo riscontro istologico che ha portato alcuni autori ad ipotizzare una ipotetica trasformazione delle cellule endoteliali vasali in elementi cellulari stromali.

STORIA NATURALE DEL TUMORE

 

TERAPIA
Nonostante le molte discussioni da lunga data effettuate in merito alla possibile " regressione spontanea" dell' JNA, in considerazione dell'evoluzione progressivamente sclerotizzante della lesione, pochi autori hanno effettivamente descritto tale fenomeno.
L'astensione terapeutica dovrebbe percio' essere vigorosamente condannata come trattamento di prima scelta nel management del JNA e riservato esclusivamente ai casi extra-chirurgici.
° Ormonoterapia: il trattamento con il testosterone è stato il primo ad essere utilizzato ma è oggi ritenuto pericoloso per le alterazioni dello sviluppo ed i suoi gravi effetti collaterali.
Non viene considerato quindi una valida opzione terapeutica neanche in aggiunta di altri trattamenti.
Alcuni centri utilizzano invece basse dosi di estrogeni ( Stilbestrolo ).
Questi possono indurre problemi mammari ma hanno in genere effetti limitati nel lungo periodo.
L'utilizzo elettivo degli estrogeni viene limitato ad una azione di riduzione della massa e della vascolarizzazione tumorale che meglio faciliti la successiva aggressione chirurgica.
° Radioterapia: anch'essa non viene utilizzata come forma elettiva di trattamento. Le indicazioni comprendono: 

Tumori che interessino strutture vitali come il Seno Cavernoso od i Nervi Ottici o producano estese invasioni intracraniche con relativa elevata morbidità chirurgica. 
Ripetute recidive post-chirurgiche
In genere viene utilizzato un dosaggio complessivo di 3000 cGy frazionato in un periodo di 3 settimane. Sfrutta la modesta radio-sensibilita' della componente vascolare mentre sembra indurre sclerosi ed atrofia della componente stromale. Sebbene possa produrre una temporanea riduzione della massa tumorale, la transitorieta' di tale azione, la morbidita' ad essa collegata ed il pericolo di un'induzione sarcomatosa a lungo tempo, pongono questo trattamento sempre, quando indicato, in aggiunta ad altri presidi terapeutici.
Le principali complicanze sono. Deficit di sviluppo delle ossa del massiccio facciale, radionecrosi dei tessuti molli, osteomieliti, danni oculari quali cataratta e xerostomia, deficit di secrezione ipofisaria.

CHIRURGIA
Rappresenta il golden-standard del trattamento del JNA tranne nei casi inoperabili per l'eccessiva estensione del tumore.
Lo scopo della chirurgia è la completa exeresi tumorale con la minima perdita di sangue e morbidita' . A causa della diffusione sottomucosa, dell'assenza di una vera capsula tumorale, della complessita' anatomica delle regioni coinvolte e delle possibili emoragie che possono oscurare il campo operatorio, una resezione completa richiede un'ottima esposizione chirurgica con diretta visualizzazione sia della massa che dell'intero letto tumorale.
L' approccio chirurgico va quindi selezionato in base a: 

localizzazione ed estensione del tumore 
vascolarizzazione del tumore ed efficacia dell' embolizzazione 
eta' del paziente 
esperienza del team chirurgico 

Ecco qui una disamina delle principali tecniche chirurgiche adottate presso il nostro centro per il trattamento dell' J.N.A.

RESEZIONE TRANS-NASALE ENDOSCOPICA
Viene utilizzata nei piccoli tumori limitati al rino-faringe, alle cavita' nasali ed al seno sfenoidale. Puo' anche essere tentata nei tumori che hanno una limitata estensione nella fossa pterigo-palatina. I principali vantaggi dell' approccio endoscopico dipendono dalla minima distruzione dei tessuti molli e delle strutture ossee.
L'acceso è comunque ristretto e l'eventuale sanguinamente puo' disturbare molto la visione intra-operatoria. Percio' è essenziale un' ottimale embolizzazione che escluda le principali afferenze vascolari del tumore.
Anche cosi', si ritiene prioritario per una soddisfaciente exeresi tumorale un costante controllo endocopico della Mascellare Interna. Le tecniche endoscopiche possono anche essere complementari ad altri approcci chirurgici ed uilizzate per valutare l'esatta estensione del tumore ed un'adeguata resezione specialmente a livello del seno sfenoidale.

TRANSFACCIALE
La maxillectomia mediana permette un accesso piu' ampio che comprende oltre alla fossa infra-temporale e pterigo-palatina anche orbita, etmoide, sfenoide,fossa cranica media e la porzione mediale del seno cavernoso.
Puo' essere indicata nei tumori di piccole dimensioni, normalmente aggredibili con tecnica endoscopica, qualora l' embolizzazione non abbia efficaciemente controllato il supporto vascolare del tumore.
La maxillectomia puo' essere effettuata con approccio: 
-Rinotomico Laterale 
-sec. Weber-Ferguson 
-Midfacial degloving
gruppo otologico - fibroangiomi - transfacciale
Presso il nostro centro quest'ultima metodica ha ormai soppiantato le prime due essendo una metodica che non comporta incisioni cutanee e quindi limitati inestetismi post-operatori.
L' approccio consiste in un'incisione sub-labiale dal primo molare di un lato sino al primo molare controlaterale. La cute della piramide nasale viene scollata con tecnica di Rinoplastica.
Una volta scollati, i tessuti molli vengono sollevati verso l'alto ( "Degloving" significa proprio sguantamento ) e si pratica uno sportello osseo che da' ampio accesso al tumore; questo sportello verra' poi riposizionato al termine dell' intervento con placche in titanio. Il tempo di exeresi tumorale viene eseguito con tecnica microscopica associata talvolta all' ausilio di ottiche endoscopiche.

APPROCCIO FOSSA INFRA_TEMPORALE
E' l'indicazione principale per quei tumori che si estendono nella fossa infratemporale con eventuale interessamento della Fossa Cranica Media e della porzione laterale del Seno Cavernoso. 
Quest' approccio non garantisce una diretta esposizione della porzione piu' mediale del seno cavernoso, ma consente invece un facile controllo della Mascellare Interna attraverso la dissezzione al collo, limitando molto il rischio di sanguinamento intra-operatorio.
Anche in considerazione di possibili lesioni della Carotide Interna la via infra-temporale ci consente un 'ottima esposizione prossimale del vaso arterioso.
La via infra-temporale puo' essere combinata con un approccio anteriore per dissecare il tumore a livello delle cavita' nasali e para-nasali. 
gruppo otologico - fibroangiomi - approccio fossa infra-temporale

Un aspetto peculiare del management del JNA è rappresentato dalla recidiva post-chirurgica. Questa incide fortemente sui dati del trattamento, arrivando in alcuni casi sino al 55%. Le principali cause sembrano siano da ascrivere alla mancanza di una vera e propria capsula tumorale ed alla tendenza del tumore a diffondere lungo lo strato sottomucoso.
Il tasso di ricorrenza è alto soprattutto una volta che il tumore ha superato i confini ossei nasali e paranasali, raggiungendo i tessuti molli della fossa infra-temporale, il seno cavernoso e le strutture cerebrali.
In alcuni casi è stato osservato che ad una rimozione sub-totale ha fatto seguito un arresto della crescita tumorale. Quindi, con i progressi delle tecniche diagnostiche radiologiche è possibile eseguire resezioni parziali di tumori non completamente resecabili, seguirli strettamente nel tempo, eventualmente ricorrendo anche a trattamenti complementari ( chemio-radio terapia ) fino a che l'involuzione della neoplasia non sia stata documentata.
Un altra metodica di trattamento delle recidive extra-chirurgiche è rappresentata dall' embolizzazione associata ala radioterapia. Il razionale dell' utilizzo di tale tecnica in questo caso è rappresentato dalla capacita' di indurre sclerosi e rimpicciolimento della massa tumorale impedendo la formazione di circoli vasali collaterali.
La radio-chirurgia stereotassica potrebbe essere un' alternativa alla chirurgia od alla radioterapia tradizionale per piccole recidive intracraniche, anche se l' efficacia e la potenziale morbidita' a lungo termine di questo trattamento non è ancora stata adeguatamente valutata.

Papilloma invertito

 

Il papilloma invertito dei seni paranasali (anche conosciuto come papilloma Schneideriano o papilloma transizionale) è un tumore benigno che origina dalla parete laterale del naso e si estende ai seni paranasali. 
Le caratteristiche principali di questo tumore sono: la monolateralità, la spiccata tendenza a recidivare, l’aggresività locale nei confronti delle strutture circostanti come la lamina cribrosa (la lamina ossea che separa il naso dal cervello) e la lamina papiracea (la lamina ossea che separa l’occhio dal naso) e la tendenza all’associazione con tumori maligni (carcinoma squamoso).
L’eziologia non è ancora ben chiara ma sicuramente possono essere chiamati in causa diversi fattori come l’allergia, il fumo di tabacco, il papilloma virus.
Sono colpiti da questa patologia soprattutto gli adulti tra i 50 ed i 70 anni con prevalenza dei maschi rispetto alle femmine.
I principali sintomi sono: l’ostruzione respiratoria nasale monolaterale, la rinorrea e l’epistassi.
All’esame endoscopico è possibile osservare una formazione polipoide di aspetto e consistenza più ‘carnosa’ (fig.1) rispetto ai polipi normali, spesso nascosta dagli stessi polipi. La TC evidenzia la presenza di una neoformazione monolaterale dei seni paranasali più o meno estesa (fig.2). Tale metodica strumentale consente di valutare con cura l’erosione ossea circostante e l’eventuale estensione intracranica o intraorbitaria. La RMN permette di distinguere il tumore dalla concomitante presenza di secreto mucoso o mucopurulento.
L’asportazione chirurgica completa rappresenta il trattamento ideale di tale patologia. Sia che si utilizzi una tecnica chirurgica più invasiva come la rinotomia laterale, sia che si utilizzi una tecnica chirurgica poco invasiva, come l’approccio endoscopico, è di fondamentale importanza eseguire una dissezione subperiostea e fresare l’osso sottostante: ciò consente di ridurre notevolmente le recidive. 
Presso il nostro Centro, l’approccio endonasale endoscopico viene impiegato nei tumori che interessano l’etmoide, lo sfenoide e la parete mediale del mascellare. Se il tumore si estende verso la parete laterale del mascellare tale approccio viene combinato con un approccio trans-mascellare mediante un’incisione sublabiale o si impiega direttamente il midface degloving (vedi il capitolo sull’angiofibroma del rinofaringe) utilizzando il microscopio per la rimozione del tumore (fig.3). 
La rinotomia laterale, oramai abbandonata presso il nostro Centro in quanto sostituita dal midface degloving, prevede l’esecuzione di un’incisione esterna alla quale, in qualche caso, può far seguito una cicatrice esteticamente inaccettabile. 
Nei rari casi di papilloma invertito ad estensione intracranica il midface degloving o l’approccio endoscopico vanno associati ad una craniotomia subfrontale. 
Comunque, dopo la chirurgia, è fondamentale un follow-up che comprenda l’esame endoscopico periodico della cavità chirurgica e gli esami radiologici (TC e RMN) data la possibilità di recidive anche a distanza di anni. In particolare, l’esame endoscopico periodico delle cavità nasali consente di individuare precocemente eventuali recidive e di eseguire un intervento di revisione in endoscopia poco invasivo e meno impegnativo sia per il chirurgo che per il paziente.


gruppo otologico - papillomainvertito dei seni paranasali - papilloma invertito rinosinusale

gruppo otologico - papillomainvertito dei seni paranasali - TC sezione coronale

gruppo otologico - papillomainvertito dei seni paranasali - TC postoperatoria

 

Tumori del naso e dei seni paranasali

Tumori benigni del naso

Polipo antro-coanale
Il polipo antro-coanale detto anche polipo solitario di KJLLIAN si sviluppa prevalentemente in soggetti giovani, nasce dal seno mascellare ed attraverso il meato medio raggiunge la regione coanale. Accrescendosi uIteriormente può occupare il rinofaringe.
Un lungo, sottile peduncolo attraversa l'ostio del seno mascellare e si trasforma nella cavità endosinusale in un'altra formazione polipoide.
il polipo antro-coanale si formerebbe per una estroflessione della mucosa sinusale iperplastica attraverso l'ostio di comunicazione con il meato medio.
Il polipo antro-coanale provoca ostruzione respiratoria nasale unilaterale evidente soprattutto durante la fase espiratoria, allorché la corrente aerea tende a sollevare il polipo e a comprimerlo nella regione coanale, che viene ad essere così completamente ostruita. Per lo stesso motivo quando il capo è flesso in avanti l'ostruzione respiratoria si accentua, mentre può ridursi o scomparire quando il capo è iperesteso.
La terapia è chirurgica e si avvale dell'intervento di chirurgia endoscopica ((functional endoscopic sinus surgery - FESS).


Mucocele
Il mucocele è costituito da una raccolta di secrezione mucosa che lentamente, ma progressivamente, aumenta di quantità e che può andare incontro per la sovrapposizione di un processo infettivo a evoluzione purulenta.
Nel suo lento accrescimento la patologia può esteriorizzarsi sotto la cute in corrispondenza dell'orbita con spostamento del bulbo oculare
Talvolta può causare fenomeni compressivi a carico della prima branca del trigemino con conseguenti manifestazioni a tipo nevralgico.
La terapia è chirurgica e si avvale delle tecniche di chirurgia endoscopica (FESS - functional endoscopic sinus surgery).

Sul setto nasale possono talvolta svilupparsi neoformazioni tumorali benigne.
Accanto ai rari condromi ed osteomi deve essere ricordato il così detto "polipo sanguinante" che si sviluppa in corrispondenza del locus Valsalvae e colpisce prevalentemente donne in giovane età causando frequentemente abbondanti emoraggie.
La sua asportazione deve essere fatta in blocco unico con il pericondrio e con quella parte di cartilagine quadrangolare sulla quale il tumore si è sviluppato.

Altri tumori benigni delle cavità nasali sono: i fibromi, gli adenomi e i papillomi.

Una forma molto particolare di papilloma (il papilloma invertito) tende a crescere in profondità nei tessuti e necessita una asportazione molto estesa ed accurata per evitare le frequenti recidive. Di questo particolare tipo di neoplasia è descritta anche la possibile trasformazione in tumore maligno.

Tumori benigni dei seni paranasali

Osteoma
L'osteoma è una neoplasia benigna costituita da tessuto osseo.
Insorge nella regione etmoidale nelle vicinanze del canale di collegamento con il seno frontale (regione dell'infundibulo). Il tumore ha un accrescimento lentissimo e può rimanere asintomatico per lungo tempo.
Può provocare una sintomatologia algica (dolorosa) caratterizzata da nevralgie a carico della prima branca del trigemino e da cefalea frontale.
La diagnosi si formula con la TAC del massiccio facciale.
La terapia è chirurgica e negli osteomi di piccole dimensioni si avvale della tecnica endoscopica. Negli osteomì di grandi dimensioni si deve spesso ricorrere a interventi con accesso esterno (a cielo aperto).


TUMORI MALIGNI DEL NASO E DEI SENI PARANASALI
I tumori maligni del naso e dei seni paranasali costituiscono l'1% circa di tutte le neoplasie maligne.
La maggior parte delle neoplasie derivano dall'epitelio di rivestimento. Si tratta prevalentemente di:
carcinomi da epitelio pavimentoso (corneificante o non corneificante), carcinomi anaplastici, papillomi maligni, papillomi invertiti, adenocarcinomi, epiteliomi a cellule cilindriche
Più rari sono i tunori di derivazione connettivale, cartilaginea ed ossea: sarcomi, angiosarcomi, condrosarcomi, osteosarcomi e emangiopericitomi.
Sono invece rarissimi i meningiomi, i neuro-estesio-epiteliomi (derivati dalla mucosa olfattiva), i linfomi e i melanomi.

Sintomatologia
I sintomi sono in rapporto con la zona di insorgenza della neoplasia.
La sintomatologia più comune è sovrapponibile a quella di una sinusite purulenta cronica con sintomi legati al seno interessato, le epistassi sono tuttavia più frequenti e più abbondanti. Nei melanomi l'epistassi può costituire il primo sintomo lamentato dal paziente. In altri casi l'interessamento diretto di tronchi nervosi da parte del tumore può dare luogo a fenomeni nevralgici o ad ipoestesia cutanea (perdita del tatto) nel territorio di distribuzione dei nervi interessati dalla neoplasia.
L'ostruzione nasale unilaterale e progressiva, quasi sempre accompagnata da epistassi e da rinopiorrea (fuoriuscita dal naso di materiale mucoso e purulento), costituisce il sintomo più importante della fase iniziale delle neoplasie insorte nelle cavità nasali.
Ogni neoplasia maligna nasale o sinusale ha tendenza, nel suo ulteriore decorso, ad invadere le strutture anatomiche circostanti e la sintomatologia quindi dipenderà dalle varie modalità di propagazione.
Potranno esistere sintomi a carico dell'orbita (edema delle parti molli con spostamento del bulbo oculare, paralisi oculare, disturbi visivi), a carico del cranio (cefalea e paralisi multiple dei nervi cranici) e a carico del massiccio facciale e della arcata dentaria superiore (nevralgia della II branca del trigemino, deformità estetica della regione canina o nella regione degli zigomi, progressiva caduta dei denti).

Diagnosi
La diagnosi delle neoplasie maligne delle fosse nasali e dei seni paranasali si formula con la visita otorinolaringoiatrica (esame obiettivo) completata da tecniche endoscopiche (endoscopia nasale a fibre ottiche, videoendoscopia) e confermata da accertamenti radiologici (TAC)
Il tipo istologico verrà determinato mediante un prelievo bioptico con esame istologico.
Le metastasi a distanza (ossee, polmonari, epatiche) verranno diagnosticate mediante radiografia del torace, ecotomografia dell'addome, scintigrafia ossea total body, scintigrafia a positroni (PET).
Le metastasi linfonodali loco regionali (molto più frequenti di quelle a distanza) saranno svelate dall'esame ecotomografico del collo eseguito con sonde ad elevata frequenza e con tecniche ecocolordoppler.

Terapia
La terapia è essenzialmente chirurgica e si avvale di interventi endoscopici (eseguiti dall'interno delle fosse nasali) e di interventi con accesso esterno (a cielo aperto). Frequentemente le due tecniche, per avere un assoluto controllo della radicalità di asportazione, si abbinano.
In base al caso clinico sarà programmata anche l'asportazione delle stazioni linfonodali satelliti alla zona di insorgenza della neoplasia (svuotamento linfonodale). Dopo l'intervento potranno essere eseguiti cicli di radioterapia e di chemioterapia variamente abbinati a guidizio dello specialista in oncologia.

  1. Sinusiti acute e croniche
  2. Poliposi nasale
  3. Funzione olfattiva
  4. Fratture del naso e del massiccio facciale
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