Esostosi

Fig.1-2-3. ESOSTOSIi

Fig.4 Descrizione: Linea di disegno per la Fig  precedente : 3

Esostosi e osteomi sono spesso presenti contemporaneamente nello stesso paziente. Definizione.
Esostosi. Neoformazioni ossee (crescita apposizionale) a forma di cuscinetto o di calotta, di colore biancastro, per lo più in vicinanza ma indipendenti  dalla membrana timpanica, aggettanti nel CUE, spesso in corrispondenza della parete anteriore e posteriore del condotto (Fig 5), derivate da una proliferazione iperplastica dell’osso compatto lamellare del condotto uditivo esterno, ricoperte da cute integra. che possono produrre stenosi del lume incompleta o completa  Possono essere multiple. bilaterali e simmetriche (Figg. 9 e 10),

Osteomi. Si tratta di formazioni localizzate, caratterizzate da proliferazione di tessuto osseo amartomatoso (Fig. Fig.11 e  12).

Epidemiologia.
Esostosi. Sono più frequenti nel sesso maschile: potenzialmente possono trovarsi in tutte le classi d’età, con una maggiore distribuzione al di sotto dei 50 anni. E stata riportata una maggiore incidenza in alcune popolazioni (Peruviani ed Australiani, in particolare)

Fig.5 Esostosi Massiva

Fig.6: Linea di disegno per la Fig  precedente: 5

Incidenza: più frequenti nei nuotatori e subacquei. Causate da una periostite da freddo asintomatica.

Osteomi. Solitamente si sviluppano nella tarda adolescenza, e la maggior parte vengono diagnosticati tra la terza e la quarta decade. quando divengono sintomatici. 11 sesso maschile è più colpito di quello femminile.

Eziopatogenesi.
Esostosi. Non è ancora stata definita: molto probabilmente multifattoriale per fattori intrinseci razza, sesso, ereditarietà) ed estrinseci irritazione fisica, meccanica e termica

Fig 8 TAC, sezione assiale Voluminoso osteoma (freccia) che originando dal 1/3 esterno del CUE ostruisce quasi interamente il lume dello stesso

Fig.9 Alcune esostosi e osteomi impegnano la parete superiore del CUE La conformazione del CUE non consente di osservare nella sua interezza la membrana timpanica (orecchio sinistro) (da Ralli)

Fig.10 Le esostosi compaiono oltre che sulla parete superiore del CUE anche sulla parete anteriore e posteriore, stenotizzando il cue, piccoli osteomi superiori La membrana timpanica non è visibile (orecchio destro) (da Ralli).


del condotto). È descritta un’associazione tra insorgenza di esostosi e immersioni in acqua fredda. Il carattere “familiare” di alcuni casi (sono state descritte famiglie con fino a 16 membri colpiti) potrebbe anche far pensare all’influenza di fattori genetici.
Osteomi, Non è ancora stata definita, probabilmente originano dal periostio. Sono di frequente riscontro nel cranio e nelle ossa facciali. Relativamente all’osso temporale. prevalentemente si localizzano a livello del condotto uditivo interno, mentre rara è la localizzazione a livello del meato acustico interno.

Fig.11 Osteoma del condotto uditivo esterno

Fig.12 Immagine di osteoma del condotto uditivo esterno sinistro.


Anatomia Patologica.

Esostosi.  Macroscopicamente l’esostosi è caratterizzata dalla presenza di formazioni rotondeggianti a superficie liscia, ricoperte da un sottile strato di epitelio: per lo più si loca’ lizzano in corrispondenza del terzo interno del condotto uditivo esterno, in corrispondenza della parete postero-superiore. Talora l’intera parete anteriore e posteriore del condotto può risultare coinvolta per la confluenza di più lesioni esostotiche: ciò può predisporre una significativa riduzione del lume del condotto, Istologicamente tali lesioni derivano dalla proliferazione iperplastica dell’osso compatto lamellare.

Osteomi. Macroscopicamente gli osteomi appaiono come delle formazioni di dimensione varia prevalentemente sferica o ovalare a superficie liscia, ricoperte da un sottile strato di epitelio, si verificano in due forme: 1) osteomi spongiosI o 2) osteomi più compatti. L'osteoma solitario è una lesione unilaterale non comune, allegata alla linea di sutura timpanosquamosa o timpanomastoidea, quasi sempre nella metà esterna del condotto uditivo. Microscopicamente si tratta di formazioni di osso lamellare, e possono caratterizzarsi per un rivestimento esterno di tessuto osseo compatto e per una struttura ossea trabecolare all’interno.

Fig.13 Istologicamente, gli osteomi sono generalmente costituiti per lo più ii osso corticale lamellare.I canali di Havers possono essere più numerosi rispetto alla corteccia normale e possono variare avendo  dimensioni maggiori

Fig.14 Gli osteomi attivi possono avere abbondante tessuto corticale (in alto).

Fig.15 osteoma


Clinica.
Le esostosi e gli osteomi hanno decorso per lo più asintomatico o paucisintomatico. tanto che spesso se ne constata la presenza in occasione di una visita otoiatrica cui il paziente si sottopone per altri motivi. Possono tuttavia essere causa di flogosi del condotto,
otite esterna recidivante molto dolorosa. Ipoacusia di conduzione ed acufeni dopo ingresso di acqua, quando le esostosi sono in contatto con la membrana timpanica oppure occludono il condotto uditivo. Tentativi ripetuti di autopulizia, ritenzione di cerume o di acqua dopo nuoto. Si rendono manifeste solo quando raggiungono dimensioni tali da provocare ostruzione permanente del condotto uditivo esterno: il paziente avvertirà in tal caso ipoacusia e talvolta acufeni,
Complicanze: otite esterna recidivante a seguito di manovre incongrue di autodetersione. Otite esterna dopo il nuoto.

Diagnostica

Indispensabile:

Valutazione ORL.

Otomicroscopia.

Esame della funzione uditiva: diapason, audiogramma, timpanometria/riflesso stapediale.

Utile in casi particolari:

Esame radiografico: proiezione di Schüller.

TAC assiale: preoperatoria in caso di esostosi stenosanti non completamente visibili(fig 8-15 )

Diagnosi differenziale

Tumori del condotto uditivo esterno

Cisti temporomandibolare

Terapia.
Trattamento conservativo: regolari lavaggi delicati del condotto uditivo ristretto.

Indicazioni all’intervento chirurgico: esostosi(stenosi subtotale del CUE, ecc.),  che comportano una ipoacusia di conduzione o un’otite esterna cronica recidivante a causa di un disturbo nella fuoruscita del cerume.

Principi dell’intervento: La scelta circa la via d’accesso da seguire nell’asportazione (approccio endo-aurale vs retro-auricolare) è condizionata dalla morfologia dell’esostosi. dalla sua grandezza e dalla sede, L’approccio endo-aurale va riservato a quelle più laterali asportazione con la fresa delle esostosi dopo ampliamento del condotto uditivo mediante incisione endoaurale e scollamento della cute (risparmiandola il più possibile) al di sopra delle esostosi, copertura di  eventuali estese deiscenze cutanee con piccoli lembi epidermici o con fascia; nella maggior parte dei casi, essendo mediali, richiedono un intervento retro-auricolare che va eseguito da mani esperte (possibilità di traumi alla MT, alla catena ossiculare e all’orecchio interno, per trauma da rumore da fresatura).  

Ambulatoriale/con ricovero: di regola ambulatoriale

Prognosi

Buona. Rare le recidive.

References

  1. Agarwal A, Deschler DG, Baker KB. Exostoses of the external auditory canal. Am J Otol 1999; 20: 807-8.
  2. Ben-yaakov A, Wohlgelernter J, Gross M. Osteoma of the lateral semicircular canal. Acta Oto-laryngologica 2006; 126: 1005-7.
  3. Camacho RR, Vicente J, Cajal SR. Imaging quiz case 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999: 125: 349, 351-52.
  4. Denia A, Perez F, Canalis RR, Graham MD. Extracanalicular osteomas of the temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1979; 105: 706-9.
  5. Fenton JE, Turner J, Fagan PA. A histopathologic review of temporal bone exostoses and osteoma. Laryngoscope 1996; 106: 624-28.
  6. Fischer EW, McManus TC. Surgery of the external auditory canal exostoses and osteoma. J Laryngol Otol 1994; 108: 106-10.
  7. Graham MD. Osteoma and exostoses of the external auditory canal: A clinical, histopathological and scanning electronic microscopic study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88:566-72.
  8. Green MD, Shelton C, Brackmann DE. Iatrogenic facial nerve injury during otologic surgery. Laryngoscope 1994; 104: 922-26.
  9. Shedny P, Paulose KO, Khalifa SA, Sharma R. Osteoma of the external auditory canal presenting with headache. J Laryngol Otol 1989; 103: 683-84.
  10. Sheehy JJ. Diffuse exostoses and osteomata of the external auditory canal: a report of 100 operations. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 90: 337-42.
  11. Toma AG, Fisher EW. Osteoma of the external auditory canal presenting as an aural polyp. J Laryngol Otol 1993; 107: 935-36.
  12. Tran LP, Grundfast KM, Selensnick SH. Benign lesions of the external auditory canal. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29: 807-25.
  13. Wong BJ, Cervantis W, Doyle KJ, Karamzadeh AM, Boys P, Brauel G et al. Prevalence of external auditory canal exostoses in surfers. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125: 969-72.
  14. See more at: http://archive.ispub.com/journal/the-internet-journal-of-otorhinolaryngology/volume-9-number-1/osteoma-and-exostosis-of-external-auditory-canal.html#sthash.vZ5RLBMT.dpuf