Presbiacusia Invecchiamento, Handicap auditivo, Coclea, Ausili uditivi, Impianto cocleare

Presbiacusia 

INDICE

Che cosa è la presbiacusia 2

Epidemiologia 2

Eziologia 2 14

Patogenesi: 3 14

Sintomatologia: 3

Complicanze: 3

Diagnostica 3

Diagnosi differenziale 3

Terapia 4

Prognosi 4

PRESBIACUSIA  APPROFONDIMENTO

Introduzione 4

Anatomia Patologica e Fisiopatologia 5

CLASSIFICAZIONE dI SCHUKNECHT 5

1)Presbiacusia sensoriale 5

2)Presbiacusia neurale 7

3)Presbiacusia metabolica o striale ( legata alla lesione della stria vascolare)8

4)Presbiacusia meccanica 10

5)Presbiacusia centrale 11

6)Presbiacusia vascolare 11

7)Presbiacusia iperostotica 11

8)Forme miste11

9)Forme indeterminate11

Lesioni del sistema nervoso centrale11

ALTERAZIONI DELLE VIE UDITIVE CENTRALI 11

Epidemiologia 13

Evolutività della sordità 14

EZIOPATOGENESI 15

Esposizione al rumore e presbiacusia 16

Patologie cardiovascolari 16

Diabete 16

Alterazioni immunologiche e presbiacusia16

Radicali liberi e presbiacusia 16

metalli pesanti e presbiacusia 16

Fattori Genetici 17

Dati Epidemiologici 20

Dati Fondamentali 21

Valutazione Clinica 21

SINTOMI FUNZIONALI

Lesione uditiva

Acufeni 21

Vertigini 22

AUDIOMETRIA NELLA PRESBIACUSIA 22

Audiometria tonale 22

Audiometria tonale sopraliminare 22

Audiometria vocale 23

L’importanza dell’audiometria vocale 23

Intelligibilità Verbale 23

Audiometria vocale sensibilizzata 25

Otoemissioni acustiche 26

Diagnosi Differenziale 26

Effetti Psicologici della Presbiacusia. 27

TERAPIA 27

Valutazione Preterapeutica 27

Terapia Medica 28

Dispositivi Audioprotesici 28

I fattori peggiorativi legati alla lesione uditiva sono 28

Presbiacusia e applicazione degli apparecchi acustici 29

Compensazione Selettiva Delle Alte Frequenze 29

ASU:unificazione adattativa del segnale - la funzione per migliorare l’open fitting e combattere l’occlusione 30

Protesi Impiantate 31

Conclusione 32

Basi
► Che cosa è la presbiacusia? La presbiacusia è l’insieme dei disturbi della funzione uditiva  che si manifestano con l’,avanzare dell’età e si identifica con la senescenza fisiologica dell’apparato uditivo, caratterizzata da una progressiva, bilaterale e simmetrica ipoacusia neurosensoriale dovuta all'avanzamento dell'età. Il termine presbiacusia ha derivazione greca: "prèsbys"= "vecchio, logoro"; "akoe"= "udito".

 La presbiacusia o sordità dell’anziano è un termine descrittivo per definire un peggioramento della capacità uditiva, è definita come la perdita dell'udito legata all'età. accompagnata o meno da acufeni, a carattere progressivo e simmetrico, che inizia in quasi tutti i soggetti intorno alla 5 decade di vita (Fig. 9.4). Circa il 30-35 per cento degli adulti di età compresa tra i 65 ei 75 anni hanno una perdita uditiva. Si stima che il 40-50 per cento delle persone di 75 e più anziani hanno una perdita uditiva.

Non è considerata una malattia senile, ma come la manifestazione di una naturale evoluzione di udito in età avanzata, in cui tutti gli organi diventano meno efficaci nel loro ruolo. L'incidenza della presbiacusia è in aumento a causa del progressivo invecchiamento della popolazione.

► Epidemiologia: nel mondo ne sono colpiti 400 milioni di persone. In Gran Bretagna il 92% delle persone di età superiore a 60 anni presenta una perdita uditiva > 25 dB. In Danimarca la perdita uditiva per decade di vita si aggira sui 3 dB fino a 55 anni, successivamente sui 9 dB. In termini generici si può affermare alla luce di recenti indagini epidemiologiche che in Italia circa 5 milioni di persone sono affette da ipoacusia, che 1 italiano su In termini generici si può affermare alla luce di recenti indagini epidemiologiche che in Italia circa 5 milioni di persone sono affette da ipoacusia, che 1 italiano su10 ha problemi uditivi e che nelle zone industrializzate la sordità raddoppia per l’effetto combinato del fumo e del rumore.

In tale ambito la presbiacusia si manifesta nel 35% circa delle persone dopo i 60- 70 anni e nel 45% della popolazione dopo 70-80.

► Eziologia: involuzione fisiologica (predisposizione genetica) e degenerativa dovuta a cause esogene (influenze ambientali, alimentazione, droghe, rumore sia durante il lavoro che nel tempo libero, farmaci ototossici, malattie internistiche o neurologiche ecc.) dell’orecchio interno (per es. perdita della rigidità delle cellule di sostegno e rilassamento delle strutture cocleari di sostegno come la membrana basilare, le cellule acustiche esterne) e/o delle vie acustiche centrali. E dimostrata una componente ereditaria.

► Patogenesi: degenerazione delle cellule ciliate, dei neuroni cocleari, della stria vascolare, del n. cocleare, come pure di tratti delle vie acustiche centrali (ad es. nuclei cocleari). Non sono descritte modificazioni arteriosclerotiche dei vasi dell’orecchio interno.

► Sintomatologia: sordità progressiva prevalente più a carico delle frequenze elevate che dei toni gravi. Ridotta comprensione verbale, soprattutto in caso

Fig. 1 Perdita uditiva media nei paesi industrializzati correlata all’età.

di rumori concomitanti (effetto cocktail party), riduzione della discriminazione, disagio in ambiente rumoroso, durante le conversazioni telefoniche (recruitrnent), acufeni.

► Complicanze: isolamento psicosociale con note depressive e diffidenza nei confronti dell’ ambiente circostante.

◙☺Attenzione: la diagnosi di presbiacusia è una diagnosi di esclusione (vedi d.d.). Non ogni sordità dell’anziano è necessariamente una presbiacusia!

Diagnostica
► Indispensabili:

● Anamnesi approfondita, comprendente l’anarnnesi lavorativa, del tempo libero, familiare.

● Esame obiettivo ORL completo.

● Otomicroscopia.

● Esame della funzionalità uditivo: (1)audiogramma, acufenometria, (2)audiometria vocale, timpanogramma / riflesso dello stapedio.

- Sordità neurosensoriale simmetrica, particolarmente marcata alle frequenze acute, pancocleare o con caduta marcata dopo 1 kHz.

- (2)Cattiva discriminazione all’audiometria vocale.

- Determinazione del recruitment: per lo più positivo, ma anche negativo in caso di sordità neurosensoriale pancocleare.

-(3)Otoemissioni acustiche

► Utile in casi particolari:

● Esame vestibolare con occhiali di Frenzel (ricerca di segni di nistagmo spontaneo o provocato, di posizione o di posizionamento).

● ABR: in caso di perdita uditiva asimmetrica.

● (4)Esame della funzione vestibolare (con VOG / ENG quando sono presenti dei segni spontanei o provocati).

● RM: in caso di reperti patologici all’esame vestibolare o all’ABR.

Diagnosi differenziale

► Sordità neurosensoriale ereditaria, otosclerosi.

► Sordità neurosensoriale sintomatica a seguito di malattie di carattere internistico o neurologico, di malattie sistemiche su base autoimmune.

► Ipoacusia causata da rumore, farmaci ototossici ecc.

► Sordità neurosensoriale secondaria a traumi dopo contusione o commozione labirintica (trauma cranico cervico encefalico, colpo di frusta)

  o dopo esposizione a rumore cronica o recidivante (cfr. ipoacusia da rumore).

 
Terapia
► Terapia medica:

● Protesizzazione acustica binaurale preferibilmente precoce (pag. 204), u eventualmente con allenamento acustico e - in presenza di sordità cli grado elevato -

    allenamento alla lettura labiale.

● Amplificatore telefonico. Mezzi di segnalazione visiva a domicilio.

● Riammissione in ambiente sociale, con eventuale concomitante psicoterapia.

● In caso di rapida progressione della presbiacusia o in presenza di un acufene altamente disturbante  eventuale tentativo di trattamento con vasoattivi, ad es. pentossifillina.

● Eventuale vitamina A, vitamina C ed E, antiossidanti.

► Ambulatoriale/con ricovero: Il trattamento può essere ambulatoriale e la consulenza audioprotesica dello specialista ORL e dell’audioprotesista devono essere continuative.

Prognosi
► Di regola c’è una progressione lenta dell’ipoacusia.

Presbiacusia I° APPROFONDIMENTO

• Parole chiave : Invecchiamento, Handicap auditivo, Coclea, Ausili uditivi, Impianto cocleare

Introduzione

Il normale invecchiamento è un insieme di processi molecolari, istologici, fisiologici e psicologici che accompagna l'avanzare dell'età. Blain H.,2003.I fattori implicati sono contemporaneamente genetici e legati a fattori ambientali. Nel caso dell'udito questo invecchiamento si manifesta con un disturbo neurosensoriale responsabile di una sordità di percezione bilaterale progressiva chiamata presbiacusia. Questa lesione neurosensoriale implica delle alterazioni periferiche e centrali. La data di esordio della sordità, la sua evolutività e le sue conseguenze sono caratterizzate da una notevole variabilità interindividuale. I lavori più recenti evidenziano l'incidenza dei fattori genetici riguardo alla comparsa e all'espressione clinica della presbiacusia. La perdita si localizza soprattutto sulle frequenze acute, pertanto il paziente percepisce peggio le consonanti; le vocali invece, che contengono una percentuale maggiore di energia, sono localizzate soprattutto sulle frequenze gravi e vengono meglio percepite dal soggetto presbiacusico. La risultante è un mascheramento delle vocali sulle consonanti con conseguente impossibilità a discriminare le parole. Il presbiacusico sente male il campanello di casa, il trillo del telefono e segue male i film doppiati (in cui non può supplire con la lettura del labiale). Possiamo stabilire una diagnosi di presbiacusia quando: vi è una anamnesi negativa per otopatie precedenti; gli individui abbiano un’età superiore ai 60 anni; si ha una perdita tonale percettiva; la soglia tonale per via ossea è sovrapponibile a quella per via aerea; l’ audiogramma tonale risulta simmetrico o con un’ eccedenza di massimo 15 dB di differenza alle frequenze in esame. Si presenta, nella maggior parte dei casi, una discrepanza tra audiometria tonale e audiometria vocale con compromissione della capacità di discriminazione.

La presbiacusia è un deficit uditivo “subdolo”: non ci si rende conto subito che stanno diminuendo le proprie capacità uditive, perché, contemporaneamente alla perdita uditiva, il nostro sistema neurosensoriale si adatta alla nuova situazione, e anche i normali interlocutori del paziente si adattano, alzando il loro tono di voce.

Gli studi epidemiologici mostrano che, se i soggetti di oltre 60 anni rappresentavano il 12% della popolazione francese nel 1900, 16% nel 1950 e 20% nel 2000, nel 2020 questa proporzione dovrebbe essere del 40%, con 2 milioni di soggetti anziani con più di 85 anni. [1] In questo caso la diagnosi e il trattamento della presbiacusia rappresentano delle importanti priorità di salute pubblica.

Anatomia patologica e fisiopatologia

Le lesioni anatomopatologiche implicate nella presbiacusia interessano l'orecchio interno, le vie uditive e il sistema nervoso centrale. Sauvaget E., (2000).  La diversità di reazioni cliniche e istologiche ha condotto a tentare di categorizzarle. I lavori di Schuknecht restano fondamentali nell'analisi delle lesioni istopatologiche e della loro correlazione con i dati clinici e audiometrici. Questi dati sono stati precisati da lavori più recenti che prendono in considerazione l'influenza dei fattori genetici.

Classificazione di Schuknecht

Questa classificazione permette di differenziare cinque/nove tipi principali di presbiacusia, delle forme miste e delle forme cosiddette indeterminate. Schuknecht H.F.   (1993).

1)Presbiacusia sensoriale

In questa forma, vi è una perdita di cellule sensoriali che inizia alla base della coclea e colpisce in primo luogo le cellule ciliate esterne. L'alterazione più precoce è la perdita di stereociglia, identificata in microscopia elettronica. Le alterazioni delle cellule ciliate e delle cellule di sostegno saranno in seguito più o meno gravi: riduzione del numero di cellule, che può provocare una modificazione completa dell'epitelio neurosensoriale che presenta un aspetto di epitelio indifferenziato. Vi si associa una perdita di dendriti e di corpi cellulari neuronali. La perdita delle cellule dell'apice della coclea è manifesta a partire dai 70 anni. La riduzione del numero delle cellule ciliate interne è meno marcata. L'accumulo di granulazioni di lipofuscina, prodotto di degradazione cellulare, al polo apicale delle cellule favorirebbe la scomparsa di queste. Dal punto di vista audiometrico questo tipo di lesione si manifesta con una caduta che interessa solamente le frequenze acute, mentre le soglie restano relativamente conservate fino a 1 khz (Figura 1).

Fig. 1a-b

Aspetto audiometrico abitualmente riscontrato nelle presbiacusie sensoriali (da Schuknecht). CCE: cellula ciliata esterna; CCI: cellula ciliata interna

Presbiacusia sensoriale iniziale

Vi è una perdita dell'udito per le  frequenze più acute ed una concomitante perdita delle cellule ciliate nel giro basale della coclea(orecchio sinistro). Vi è anche evidenza di degenerazione neuronale secondaria come mostrato dalla perdita di cellule gangliari spirale nel giro basale della coclea. (I cerchi grandi indicano la presenza di cellule ciliate ,i punti indicano una assenza di cellule ciliate)

Fig. 1 e

Presbiacusia sensoriale avanzata

Vi è una maggiore perdita di udito SU tutte le frequenze, con una maggiore perdita di cellule ciliate, ed una massiccia perdita delle cellule gangliari  spirali(orecchio sinistro). Si noti che i punteggi della  discriminazione vocale si sono ridotti.

2)Presbiacusia neurale

la lesione è a livello della via acustica, con una riduzione sensibile delle fibre nervose che determinano un deficit pantonale ed una sensibile alterazione dei test vocali. Il fenomeno comporta la cosiddetta dissociazione verbo-tonale.

I lavori anatomici di Otte, riportati da Schuknecht, hanno dimostrato la riduzione regolare, con l'età, del numero di neuroni presenti nella coclea. Questa riduzione è dell'ordine di 2.100 neuroni per decennio. La popolazione neuronale iniziale è valutata attorno a 37.000 cellule. La ripercussione di questa perdita neuronale sull'udito è evidente solo a partire dal 90% di neuroni scomparsi. La traduzione audiometrica sarà dunque relativamente tardiva e si manifesterà con un'alterazione delle soglie sulle frequenze acute e della discriminazione in audiometria vocale, più marcata di quanto farebbe supporre la perdita tonale (Figura 2).

Fig 2. a-b

Aspetto audiometrico abitualmente riscontrato nelle presbiacusie nervose (da Schuknecht). CCE: cellula ciliata esterna; CCI: cellula ciliata interna. Presbiacusia neurale si caratterizza come una degenerazione dei neuroni e dei risultati in perdita simile alla presbiacusia sensoriali. Tuttavia, la comprensione del parlato è molto peggiore sarebbe previsto dal audiogramma, in questo esempio, forse solo il 40% al 60% in ciascun orecchio.

Fig 2 c

Perdita dell'udito Neurale. La perdita di cellule gangliari nella spirale del modiolo (frecce) rispetto all’ orecchio normale. La perdita uditiva neurale è dovuta ad una perdita di cellule gangliari spirale ed è caratterizzato da una perdita di discriminazione vocale sproporzionata rispetto alla perdita tonale  che è generalmente uguale per tutte le frequenze. Fig. 2 c

3)Presbiacusia metabolica o striale ( legata alla lesione della stria vascolare)

La presbiacusia metabolica o striale (Fig. Fig.3e) è caratterizzata da una degenerazione della stria vascolare con riduzione dei meccanismi energetici e quindi con compromissione dei processi attivi delle cellule cigliate esterne. Ne consegne una perdita della soglia tonale di entità medio —lieve, pantonale.

Va ricordato come un’atrofia del 20-30% della stria vascolare riduce del 20% il potenziale endococleare (PE), mentre un’atrofia > 50% riduce il PE a valori di 2OmV o meno e l’amplificatore cocleare cessa completamente di funzionare (Ohlemiller,2009). Un danno nei meccanismi cocleari necessari alla produzione di energia sarebbe dovuto inoltre alle mutazioni del DNA mitocondriale (rntDNA) ed all’accumulo di radicali liberi (ROS) - Esiterebbe infatti una correlazione tra grado di ipoacusia dell’anziano e danno del rntDNA. Si ha un’alterazione dei liquidi labirintici che avrebbe il suo elemento scatenante nell’ alterazione della fisiologia della stria vascolare. La progressione delle patologie uditive legate ad atrofia della stria vascolare è lenta. In audiometria essa colpisce tutte le frequenze, con una curva piatta in tonale e una conservazione di buoni punteggi in audiometria vocale (Figura 3). L'estensione dell'atrofia constatata dal punto di vista istologico è correlata all'alterazione delle soglie audiometriche. Queste lesioni possono evolvere fino a una scomparsa completa delle cellule della stria vascolare. Gli studi in microscopia elettronica di Takahashi riportati da Schuknecht hanno permesso di identificare delle malattie diffuse o focalizzate all'apice e all'estremità basale della coclea. Le conseguenze di questa atrofia della stria vascolare si fanno sentire essenzialmente sulla regolazione dell'omeostasi dell'endolinfa. Alcuni lavori nell'animale hanno permesso di identificare i meccanismi vascolari implicati nell'atrofia della stria vascolare legata all'età. Di Girolamo rileva così una modificazione della rete capillare con una riduzione della densità dei vasi e una riduzione del loro diametro. Di Girolamo S., 2001. In uno studio anatomico recente, su sei casi di presbiacusia con tracciato audiometrico «piatto» Nelson rimette in causa la correlazione diretta di questo profilo audiometrico con l'atrofia della stria vascolare. Egli ha utilizzato un metodo originale di misurazione del volume della stria vascolare. Le sue constatazioni sono, da una parte, che il riscontro di un'atrofia è poco frequente e, dall'altra, che con questo tipo di profilo audiometrico sono riscontrate altre lesioni istologiche, in particolare una riduzione del numero di cellule ciliate. Nelson E.G., 2003. 

Fig. 3a-b

Aspetto audiometrico abitualmente riscontrato nelle presbiacusie metaboliche (da Schuknecht). CCE: cellula ciliata esterno; CCI cellula ciliata interno.

Fig.3c-d

Fig.3e (‘a) Presbiacusia metabolica o striale. Area foca/e di atrofia. (b) Presbiacusia metabolica o striale: diffusa atrofia del giro apicale. Da Audiologia e Foniatria (A Martini-S Prosser) Edizioni Omega,2011

Perdita della stria vascularis (frecce) in pazienti con una  ipoacusia neurosensoriale di 60 dB La perdita dell'udito nella presbiacusia metabolica è caratterizzata da un audiogramma piatto e una perdita di oltre il 30% della stria vascolare; .atrofia della stria vascolare Fig.3d

4)Presbiacusia meccanica

In questa forma istologica non vi è di interessamento dell'organo del Corti, dei neuroni o della stria vascolare. L'ipotesi avanzata è quella di ispessimento  della membrana basilare e del legamento spirale. Essa è confortata dalla struttura della membrana basilare che spiega la sua fragilità potenziale: più spessa e stretta alla base della coclea, mentre è più sottile e larga all'apice. L'audiometria riscontra un interessamento sulle frequenze acute, che colpisce almeno cinque frequenze. Tra due frequenze testate la differenza delle soglie non supera i 25 dB (Figura 4). In questo caso il deficit tonale è in lieve e lenta discesa ed una buona intelligibilità alla prova vocale.Il ruolo potenziale delle lesioni centrali è difficile da escludere formalmente. Tuttavia Schuknecht riporta diverse pubblicazioni che hanno identificato delle anomalie della membrana basilare: depositi di calcio alla base della coclea o presenza di depositi lipidici.

Fig. 4. a-b

Aspetto audiometrico abitualmente riscontrato nelle presbiacusie meccaniche (da Schuknecht). CCE: cellula ciliata esterna; CCI: cellula ciliata interna.

Fig. 4. c

processo di ipoacusia neurosensoriale (freccia) periferica (dendritica). Anche se l'organo di Corti ha un normale numero di cellule cigliate , il diametro del fascio processo periferico (freccia) nella lamina spirale ossea è più piccolo

Schuknecht ipotizzato che il quarto tipo di perdita dell'udito neurosensoriale è dovuta alla rigidità della membrana basilare perché non vedeva alcun cambiamento nella coclea per tenere conto della perdita. Tuttavia, Bhatt, Liberman e Nadol (2001) erano in grado di giustificare questo risultato. Anni prima, Crowe, Gilda e Polvogt avevano dimostrato che una perdita di processi periferici (dendriti) nella lamina spirale ossea nel segmento basale della coclea può essere responsabile della perdita dell'udito alle  alte frequenze caratterizzato da un andamento audiometrico leggermente in pendenza in contrasto con la pendenza vista la perdita di cellule acustiche. [13]   Queste scoperte sono state recentemente suffragata a Chen et al (Fig. 16). [14] L'ha attribuito ad una alterazione sfavorevole di micromeccanica membrana basilare che riguarda il movimento della membrana. Anche se non era una entità patologica provata nel 1974, quando il libro del Dr. Schuknecht è stato pubblicato, ha comunque sviluppato la teoria sulla base dei dati audiometrici archiviati nel suo laboratorio su pazienti le cui ossa temporale in seguito divennero disponibile post-mortem e sui dati di ricerca istopatologici disponibili al tempo. altri studi compiuti dai preparati di origine animale hanno rivelato calcificazioni e depositi di sali di calcio in giro basale che ha provocato irrigidimento e un cambiamento patologico in movimento della membrana basilare, elevando così la soglia.

5)Presbiacusia centrale

Johnson e Hawkins hanno aggiunto alla precedente classificazione, un altro tipo di presbiacusia definita “centrale”, in cui il danno interessa i nuclei cocleari; in questo caso la discriminazione sarà notevolmente alterata. Sarebbe invece secondaria ad una degenerazione delle vie uditive centrali sino alla corteccia uditiva. La perdita neuronale dei nuclei cocleari del tronco varia secondo autori diversi dal 250/o al 480/o (Arnesen.1982. Konigsmark,1962). Esistono tuttavia evidenze isto-morfologiche contrastanti sui fenomeni di deterioramento neuronale a livello della corteccia uditiva, E giro temporale superiore risulterebbe più sottile, con una riduzione di spessore di circa il 300/o. Vi sarebbe inoltre una riduzione delle fibre del corpo calloso ed altri processi degenerativi, quali gliosi, amiloidosi ed inclusioni citoplasmatiche di lipofuscina. Tuttavia, per altri autori queste differenze non sarebbero significative.

Due forme addizionali di presbiacusia sono stati identificati (Johnsson e Hawkins, 1979; Hawkins & Johnsson, 1985):

6)Presbiacusia vascolare che è associata a un deterioramento della fornitura di sangue alla parete laterale del condotto cocleare e la lamina spirale E può essere  una parte il deterioramento della stria vasculare e del legamento spirale Johnsson e Hawkins, 1972; Johnsson, 1973).

7)Presbiacusia iperostotica si verifica quando la crescita ossea anormale (iperostosi) nel meato uditivo interno modiolo o comprime le cellule nervose uditive in modo che esse degenerano.. (Krmpotić-Nemanić, 1969; Krmpotić-Nemanić , Nemanić,&Kostović,1972; Hawkins &Johnsson, 1985).

8)Forme miste

In realtà una gran numero di situazioni cliniche non corrisponde a una delle quattro categorie identificate del punto di vista anatomopatologico. In particolare la curva audiometrica tonale può corrispondere alla somma di diversi tipi di deficit, con una «pendenza» più o meno marcata. Si tratta allora della combinazione, a gradi variabili, di diverse lesioni.

9)Forme indeterminate

Secondo Schuknecht il 25% dei casi di presbiacusia non permette una correlazione tra i dati audiometrici e quelli istopatologici. Si tratta in particolare dei casi in cui esiste un'alterazione delle soglie sulle frequenze gravi. Queste forme non comportano anomalie identificate in microscopia ottica. Gli studi più recenti che associano l'analisi delle lesioni anatomiche, le modificazioni metaboliche e il loro determinismo genetico dovrebbero permettere di precisare i meccanismi in causa. I lavori di Seidman si sono così incentrati sull'evoluzione dell'attività mitocondriale legata all'età. Essi si basano sugli effetti negativi dei radicali liberi e dei loro prodotti metabolici e mostrano nell'animale un effetto positivo potenziale sul rallentamento della presbiacusia di una terapia con metaboliti mitocondriali. L'interesse di questo tipo di studi è quelli di considerare gli aspetti lesionali e le loro conseguenze anatomiche nonché nuove strategie terapeutiche possibili. L'influenza dei fattori genetici su queste anomalie metaboliche è stata oggetto di diversi studi, tra cui quello di McFadden. McFadden S.L., 2001.

Se la classificazione di Schuknecht fornisce un'identificazione delle lesioni istologiche riscontrate durante la presbiacusia, i suoi dati sono completati e precisati dai risultati degli studi più recenti che evidenziano le correlazioni tra genetica, attività metabolica, lesioni anatomiche e traduzione clinica.

ALTERAZIONI DELLE VIE UDITIVE CENTRALI

Le lesioni delle vie uditive centrali legate all'età sono dovute alla degenerazione delle vie uditive del tronco cerebrale fino alla corteccia. Mom T, 2001. Anatomicamente sono osservate una perdita neuronale nella corteccia e una demielinizzazione del corpo calloso. Bisogna associare a queste le alterazioni delle vie nervose implicate nella memoria, l'attenzione e la coordinazione dei movimenti. Un certo numero di adattamenti metabolici, in particolare del calcio, potrebbe intervenire nella protezione delle vie uditive di fronte alla presbiacusia. Idrizbegovic E., 2003.

Una diretta correlazione tra le modificazioni istopatologiche a carico delle vie uditive

centrali e le alterazioni clinico-funzionali nel soggetto anziano non sono state ancora ben individuate, ma che anche le vie uditive centrali con le loro proiezioni corticali vadano incontro a processi degenerativi è indiscutibile. Infatti anche a livello di queste strutture sono state evidenziate alterazioni legate

all’invecchiamento:

·         una riduzione del numero delle cellule neuronali;

·         un progressivo decremento principali attività enzimatiche connesse con la

·         produzione di energia livello cellulare;

·         modificazioni delle concentrazioni di neurotrasmettitori;

·         alterazione dei meccanismi di autoregolazione del flusso ematico cerebrale.

Numerosi studi hanno evidenziato, nei soggetti anziani, una riduzione delle cellule del nucleo cocleare ventrale del tronco cerebrale, accompagnata da fenomeni degenerativi cellulari e da una gliosi riparativa.

Arnstrong studiando la correlazione tra il quadro clinico audiologico ed i cambiamenti strutturali nella coclea e nel nucleo cocleare ventrale in un paziente di 72 anni di sesso femminile, ha descritto una significativa perdita di neuroni ganglionali a carico della porzione anteromediale del nucleo cocleare ventrale, senza concomitanti significative alterazioni a carico della stria vascolare e delle cellule del ganglio spirale.Il profilo audiometrico tonale indicava una moderata perdita neurosensoriale sulle

basse frequenze che diveniva più severa sulle alte, associato ad una discriminazione vocale, un tone Decay ed un SISI test nella norma.

Da questo l’Autore deduce che modificazioni a carico della porzione anteromediale del nucleo cocleare ventrale sono una possibile causa di perdita uditiva sulle alte frequenze.

Questo reperto supporta l’ipotesi di Suga e Lindsay che sostiene che certi tipi di presbiacusia non necessariamente indicano una lesione a carico delle strutture cocleari.

Sono state anche descritte:

·         Un aumento di inclusioni di lipofucsina nelle cellule dei nuclei cocleari insieme ad una

contemporanea riduzione della dimensione complessiva dei nuclei stessi in

rapporto con l’età;

·         Una riduzione del numero dei neuroni anche a carico del complesso olivare

superiore del tubercolo quadrigemino inferiore e del corpo mediale;

·         Una riduzione sia il numero delle fibre che delle dimensioni complessive del fascio

del lemnisco laterale associato ad una modesta riduzione del numero dei neuroni

del suo nucleo.

Anche la corteccia uditiva va incontro ad un considerevole decremento neuronale e le cellule residue possono essere ridotte in volume e presentare modificazioni degenerative intracellulari.

Le alterazioni istopatologiche sarebbero più pronunciate nella corteccia uditiva nelle vie discendenti. Tutto ciò comporta una serie di modificazioni del sistema nervoso centrale: una generale riduzione dell’attività cerebrale come evidenziato dal diminuito consumo di ossigeno da parte del cervello anziano; vasti fenomeni degenerativi portano anche ad una riduzione dei recettori b-adrenergici, sia nel tronco encefalico che nel cervelletto con un decremento di concentrazione di norepeinefrina, come

rilevato da Maggi et all. sul cervello di ratti anziani.

Il decremento di dopamina e norepeinefrina, neurotrasmettitori eccitatori, spiegherebbe il rallentamento della performance uditiva nel soggetto anziano, come la riduzione nella capacità di localizzare le sorgenti sonore in base alla differenza di tempo delle vibrazioni acustiche che colpiscono le due orecchie, l’incapacità di discriminare segnali di diversa frequenza ed intensità, riconoscere memorizzare ed evocare parole,frasi, etc., comprendere parole emesse a velocità superiore a quella abituale, cogliere il

significato di due messaggi simultanei trasmessi contemporaneamente con differente intensità.

Epidemiologia

I dati epidemiologici a proposito della presbiacusia sono stati precisati nel corso degli ultimi anni. Si sono in particolare integrati a delle inchieste di grande ampiezza che si basano sullo stato di salute della popolazione anziana. Il loro interesse in termini di sanità pubblica è evidente dati l'aumento dell'aspettativa di vita e il miglioramento della qualità di questa grazie ai progressi dei sistemi di cura e di prevenzione. Le inchieste epidemiologiche differiscono le une alle altre in funzione della metodologia utilizzata. Si distinguono gli studi puntuali, che valutano lo stato uditivo di un gruppo di soggetti in un dato momento, dagli studi prospettici che seguono una coorte di pazienti nel corso di diversi anni. Peraltro, i metodi di misurazione del deficit uditivo medio a partire dall'audiometria tonale differiscono talora da uno studio all'altro.

Gli obiettivi degli studi epidemiologici sono:

• valutare la prevalenza della presbiacusia nella popolazione generale;

• precisare la sua evolutività;

• identificare l'influenza di fattori generali sulla prevalenza della presbiacusia.

Prevalenza della presbiacusia

Dati funzionali

I dati funzionali raccolti da Campbell 1999 ;   si basano sui deficit sensoriali in 8.767 soggetti anziani di oltre 70 anni, le patologie associate e le loro ripercussioni funzionali. Lo studio eseguito sull'insieme del territorio degli Stati Uniti valutava tre dimensioni che intervenivano nello stato di salute: lesioni sensoriali, limitazione delle attività e qualità della vita. I dati erano estratti a partire dai registri di follow-up delle soggetti anziane. In questo gruppo di età è presente una lesione uditiva nel 33% dei casi (un terzo utilizza un ausilio uditivo), una visiva nel 18% dei casi e l'associazione delle due nell'8,6 % dei casi. La presenza di una lesione uditiva è d'altra parte correlata a un certo numero di patologie associate più frequenti: cadute, patologia cardiaca e depressione, in particolare.

Dati audiometrici

Lo studio di Davis pubblicato nel 1989 comportava una valutazione duplice. In un primo gruppo è stata eseguita una selezione a partire da un questionario indirizzato a più di 48.000 persone di oltre 17 anni e viventi in ambiente urbano, permettendo di selezionare 2.910 soggetti che avevano beneficiato di un esame audiometrico. Il secondo gruppo si basava su oltre 10.000 soggetti viventi in prossimità delle città selezionate, per correggere un'eventuale distorsione legata alla sede di residenza nel primo gruppo. I risultati dimostravano da una parte che il 26% degli adulti di oltre 17 anni presentava delle difficoltà a udire nel rumore e, dall'altra, che la percentuale era rispettivamente del 35,2 % e 43 9% per le fasce di età 61-70 e 71-80 anni. I dati audiometrici su 2.662 pazienti illustrano l'evoluzione del deficit con l'età. Nel gruppo dei 61-70 anni, la soglia media è superiore a 25 dB in oltre un terzo dei casi per l'orecchio migliore e in un caso su due per l'orecchio più debole. Questi dati sono simili a quelli riportati da Cruickshanks nel 1998. Cruickshanks K.J., 1998. Questo studio, effettuato in una città del Wisconsin, comportava dei questionari e la raccolta di dati audiometrici tonali, eventualmente al domicilio dei pazienti non in grado di spostarsi. Tra il 1993 e il 1995, sono state valutati 3.753 soggetti. I risultati dimostrano una prevalenza della sordità del 48% negli adulti di età tra i 48 e i 92 anni. Tra 48 e 59 anni, essa è del 20,6% e del 43,8% tra 60 e 69 anni, per raggiungere 66% tra 70 e 79 anni. La prevalenza è significativamente più elevata negli uomini che nelle donne.

Recenti ricerche (Megighian D., Savastano M., Salvadori L., Bolzan M., Frigo A., 2001), condotte su persone anziane (oltre 13000 casi) accuratamente selezionate e provenienti da aree geografiche diverse, hanno confermato che all’età di 60 anni è già presente un innalzamento della soglia uditiva prevalente per le frequenze medio-alte. La curva audiometrica risulta in leggera discesa con un deficit uditivo di 25 dB per le frequenze gravi (250-500 Hz), di 30 dB per quelle medie (1000 Hz) e di 30 e 50 dB rispettivamente per le frequenze 2000 e 4000 Hz. Un ulteriore peggioramento si osserva per gli 8000 Hz dove il valore medio della soglia è di 60 dB. Col progredire dell’età (dai 60 agli 80 e oltre), si osserva un peggioramento dell’udito che coinvolge uniformemente tutte le frequenze senza alcuna ulteriore modificazione della forma della curva audiometrica. Il danno uditivo risulta in genere più lieve nelle donne soprattutto per quanto riguarda la soglia delle frequenze acute (Fig. 39).

L'influenza di fattori geografici e genetici è da prendere in considerazione. Lo studio di Liu (2001), presenta il vantaggio di basarsi su di una popolazione di oltre 126.000 soggetti nella provincia cinese dello Sichuan. L'obiettivo dello studio era precisare la prevalenza della sordità nella popolazione generale e le cause di lesione uditiva. La metodologia utilizzata comportava una triplo livello. Un questionario e degli esami di screening hanno permesso di selezionare 4.164 soggetti che presentavano una lesione uditiva. La seconda fase comportava un esame audiologico per questa popolazione selezionata. Infine, l'identificazione della causa della lesione uditiva, in particolare genetica, era realizzata al momento dell'ultima fase. I risultati riscontravano una prevalenza globale della sordità del 3,28% nella popolazione generale e del 12,8% per i soggetti oltr 60 anni. Per gli autori le differenze dei risultati rispetto agli studi anglosassoni sono spiegate, da una parte dalla metodologia scelta e delle caratteristiche demografiche differenti e, dall'altra, dalla minor esposizione al rumore in Cina.

Poiché il modo di vita può influenzare la prevalenza della presbiacusia, alcuni autori hanno studiato quest'ultima in gruppi di popolazione specifici. Lo studio di Davanipour (2000), su ispano-americani si basava su una valutazione delle difficoltà uditive, con l'aiuto di questionari, in 3.050 soggetti anziani di più di 65 anni. I risultati dimostravano una prevalenza della lesione uditiva del 24,5 %. I fattori favorenti potenziali identificati in questa indagine sono il consumo di alcool e tabacco, esso stesso probabilmente legato al livello socioeconomico, l'ipertensione arteriosa, una depressione e anche in questo caso una prevalenza più elevata negli uomini che nelle donne. Lo studio di Martini,(2001). realizzato nella regione del Veneto (Italia), si basava su 2.398 soggetti, dell'età di almeno 65 anni e viventi in ambito urbano o rurale. Questo studio comportava una valutazione audiometrica tonale e vocale, nonché dei questionari sull'udito e lo stato di salute generale, un esame cognitivo (Mini Mental State Examination, MMSE) e la valutazione di patologie associate. I risultati oggettivavano da una parte una notevole alterazione dei punteggi di intelligibilità a partire da 80 anni, dall'altra una relazione tra la lesione uditiva e lo stato di salute generale e, infine, un'alterazione più marcata delle funzioni cognitive nei soggetti con una lesione uditiva più importante. Non si notano,  sostanziali differenze tra il deficit uditivo delle persone anziane residenti in zone rurali di provincia e quello delle persone che vivono nei capoluoghi né tra la curva audiometrica dei soggetti anziani residenti in zone agricole e quella dei residenti in zone industriali. Infine, non emerge alcuna differenza nei valori della soglia uditiva tra le persone anziane che vivono in zone montane e quelle che risiedono in pianura come alcuni dati statistici (Cassandro e Coll.,1991) hanno rilevato.

Evolutività della sordità

La valutazione audiometrica effettuata da Pedersen e pubblicata nel 1989 si basava da una parte su di un gruppo di 376 soggetti nati nel 1901 e seguiti nel corso di 10 anni nel quadro di uno studio gerontologico e, dall'altra, su di un secondo gruppo di 297 soggetti nati nel 1906 e seguiti per 5 anni. Tutti i pazienti erano inclusi a 70 anni. I risultati dimostravano un'alterazione progressiva delle soglie dell'ordine di 1,7 db per anno tra 70 e 80 anni per l'insieme delle frequenze testate, al di fuori dei 2 kHz, e questo solo nell'uomo, per il quale essa è di 2,5 dB per anno. Uno dei motivi di interesse di questo studio è quello di mostrare il valore prognostico dell'audiometria ai 70 anni. Così, se in questa età la soglia media è inferiore o uguale a 20 dB, il deterioramento riscontrato a 81 anni sarà moderato. Infine, gli autori che avevano seguito due coorti differenti di pazienti nati in periodi differenti ma valutati alle stesse età, hanno riscontrato delle differenze di soglie tra queste due generazioni. L'interpretazione degli studi epidemiologici deve dunque potenzialmente prendere in considerazione questa evolutività dei dati in funzione del periodo di nascita della coorte seguita.

Più recentemente, in uno studio longitudinale su un gruppo di più di 2 500 soggetti da 48 a 92 anni seguiti per 5 anni, Cruickshanks (2003), evidenzia un'incidenza del 21 % per la comparsa di una sordità in questo periodo di tempo di 5 anni. Questa aumenta con l'età. Nel gruppo 48 - 59 anni il rischio di sviluppare una sordità in un periodo di 5 anni è del 12%. Tra 80 e 92 anni è del 95%. Fino ai 70 anni la frequenza della sordità è più elevata nell'uomo che nella donna: l'età media di inizio è di 66 anni nell'uomo e 73 anni nella donna. Tra 80 e 92 anni, è del 95%. Nei soggetti più anziani, oltre 80 anni, sembra esservi un rallentamento dell'evoluzione della lesione uditiva legata alla presbiacusia. Lo studio di Jönsson, (1998), su un gruppo iniziale di 376 soggetti la cui età all'inizio dello studio era di 70 anni, presenta l'interesse di aver seguito da un certo numero di essi nel corso di 20 anni. Negli uomini la perdita media è di 2 dB per anno tra 70 e 81 anni, quindi di 1 dB per anno nel corso dei 10 anni seguenti. L'interpretazione di questa limitazione della perdita uditiva non è univoca. In effetti i soggetti che vivono oltre 80 anni sono, in linea di principio, quelli che hanno il migliore stato fisiologico genere.

Complessivamente, questi vari studi epidemiologici, anche se differiscono dal punto di vista metodologico, permettono tuttavia di mostrare:

• una prevalenza globale della presbiacusia dell'ordine del 30% a partire dai 60 anni;

• una preponderanza maschile iniziale;

• un'evolutività variabile del deficit uditivo.

Infine, per la maggior parte degli autori è manifesto che la presbiacusia è sottostimata in termini di diagnosi e, in conseguenza, di terapia.

Eziopatogenesi

La presbiacusia è una malattia complessa, multifattoriale ed è in genere prodotta sia da fattori genetici predisponenti che da fattori ambientali sia accidentali: ambiente rumoroso (Gates et al, 2000; Kujawa and Liberman, 2006, Wilson, 2011, Campo et al, 2011); Nel tentativo di precisare meglio il ruolo rispettivo dei fattori ambientali e genetici alcuni autori hanno studiato in particolare dei gruppi di gemelli. Così, Christensen (2001) ha potuto dimostrare, a conferma dell’importanza dei fattori genetici, in pazienti aventi un’età di 70 anni ed oltre una notevole similitudine del deficit uditivo presente nei gemelli omozigoti rispetto a quelli eterozigoti. Ma l’impetuoso sviluppo della biologia molecolare ha permesso l’effettuazione di diversi studi su gruppi famigliari in cui si manifestano più frequentemente delle insorgenze precoci di presbiacusia e in cui i dati audiometrici sono stati correlati con il genotipo dei pazienti (Gates 1999, De Stefano 2003, Pennings 2003, Van Laer 2002, Kemperman 2004), tali studi hanno correlato alcuni geni localizzati sui cromosomi 10, 11, 14 e 18 con l’insorgenza della presbiacusia, Inoltre, gli studi di Sedman (2002), Bai (2001) e Pickles (2004) hanno evidenziato anche un ruolo nell’insorgenza della presbiacusia anche delle mutazioni che si manifestano nel Dna mitocondriale che agirebbero però come cofattori favorendo l’azione lesiva del rumore e dei radicali liberi ossidanti. Concludendo, si può affermare che i recenti studi di biologia molecolare hanno evidenziato l’importanza primaria dei fattori genetici nel manifestarsi della presbiacusia direttamente con le mutazioni a livello dei geni localizzati sui cromosomi 10, 11, 14 e 18, sia come cofattori favorenti l’azione di fattori lesivi ambientali, come nel caso delle mutazioni del Dna mitocondriale.  Trauma cranico (Rosenhall et al., 1993, Danielidis et al., 2007); il numero di amalgame dentarie (Rothwell et al., 2008); che da fattori legati a malattie intercorse spesso legate allo stile di vita: assunzione di farmaci o sostanze ototossiche (Rosenhall et al., 1993, Popelka et al., 2000, Chang et al., 2006, Selimoglu, 2007, Mukherjea et al., 2011, Tabuchi et al., 2011); malattie metaboliche (Kurien et al,1989, Uchida et al., 2010, Kovacií et al, 2009, Sousa et al., 2009, Olmos et al., 2011) e cardiovascolari (Nakashima et al., 2003, Torre et al., 2005, Gopinath et al., 2009, Friedland et al., 2009, Hull et al., 2010, Hutchinson et al., 2010, Gates et al., 2011). Controverso resta il ruolo del fumo, della malnutrizione e dell’abuso di alcool (Gates et al., 1993, Rosenhall et al.,1993, Cruickshanks et al., 1998, Popelka et al., 2000, Itoh et al., 2001, Nomura et al., 2005, Sousa et al, 2009).I fattori coinvolti nello sviluppo della presbiacusia sono essenzialmente genetici e legati a fattori ambientali. Essi contribuiranno alla comparsa di anomalie, che lo sviluppo della biologia molecolare ha permesso di identificare meglio.

Ruolo dell'ambiente, dello stile di vita e delle patologie associate

Lo studio di Rosen pubblicato nel 1962 aveva chiaramente identificato l'influenza potenziale di fattori ambientali. In effetti esso confrontava le soglie uditive per fasce d'età di una popolazione del Sudan non esposta al rumore e la cui l'alimentazione equilibrata era povera di proteine animali, con quelle di una popolazione di controllo del Wisconsin (Stati Uniti). La conservazione di soglie normali a un'età avanzata era correlata a un'assenza di ipertensione arteriosa. Dall’esame dei più frequenti fattori che si considerano implicati nell’insorgenza della presbiacusia al momento, l’opinione più accettata circa l’eziopatogenesi della presbiacusia è multifattoriale, in quanto l’invecchiamento delle strutture cocleari e retrococleari, alla base dell’insorgenza della presbiacusia è determinato geneticamente ma può manifestarsi anticipatamente o venire affrettato per stati dismetabolici generali (ipertentensione, l’assunzione di diete fortemente iperlipidiche, diabete) che alterano i vasi sanguigni e dall’esposizione continua al rumore con conseguente traumatismo acustico cronico

Esposizione al rumore e presbiacusia

Gli effetti del rumore sulla coclea sono stati descritte in particolare dai lavori dell'equipe di Pujol. (1997/1998). Le lesioni delle cellule ciliate, interne ed esterne, reversibili prima, irreversibili poi, associate a quelle della prima sinapsi delle vie uditive, sono destinate a cumularsi con quelle legate all'invecchiamento. La sensibilità della coclea al rumore è incentrata sulla zona che codifica la frequenza 3 kHz, preservando di solito a lungo le frequenze gravi. La sensibilità al rumore varia da un individuo all'altro nei confronti dei traumi sonori, acuti o cronici. Sauvaget E (2000).

Patologie cardiovascolari

L'influenza dei fattori di rischio e delle patologie cardiovascolari sullo sviluppo della presbiacusia è stata oggetto di diversi studi. I dati anatomopatologici confermano il ruolo delle anomalie vascolari nello sviluppo della presbiacusia. Schuknecht (1993). Lo studio di Gates su 1.662 soggetti (studio di Framingham) ha permesso di dimostrare l'esistenza di una forte correlazione tra la presenza di un interessamento cardiovascolare (coronaropatia, accidenti vascolari cerebrali transitori o stabili, arteriopatia degli arti inferiori) e lo sviluppo di una lesione uditiva sulle frequenze gravi, in particolare nella donna. Gates e coll,( 1993), hanno dimostrato come i soggetti affetti da ipertensione arteriosa siano sensibilmente più predisposti a sviluppare una ipoacusia. Si tratta dunque di un fattore di peggioramento della presbiacusia, potenzialmente accessibile a terapie preventive.

Diabete

Diniz e coll (5) hanno invece indagato il rapporto fra diabete mellito e ipoacusia evidenziando una correlazione statisticamente significativa fra queste due patologie.

Alterazioni immunologiche e presbiacusia

Lo studio sperimentale realizzato da Iwai 2003, nel topo aveva lo scopo di ricercare l'influenza di alterazioni immunologiche legate all'ambiente sullo sviluppo della presbiacusia. Gli animali che si sviluppano in un ambiente non contenente agenti patogeni presentavano un udito migliore di quelli esposti a tali agenti. Per quest'ultimo gruppo di animali la lesione uditiva non era migliorata con un trattamento corticosteroide. Questi elementi suggeriscono l'influenza prognostica delle alterazioni immunologiche legate a contatti con agenti patogeni sullo sviluppo della presbiacusia. L'assenza di effetto della terapia corticosteroidea depone contro la messa in gioco di meccanismi autoimmuni. Iwai (2003).

Radicali liberi e presbiacusia

Le patologie legate ai radicali liberi sono attualmente sempre meglio identificate. Nel caso della presbiacusia l'ipotesi avanzata è che la riduzione del flusso ematico cocleare si accompagni alla formazione di metaboliti, in particolare di radicali liberi. Questi ultimi alterano il funzionamento dei mitocondri con l'intermediazione di mutazioni del loro acido desossiribonucleico (DNA). I lavori effettuati da Seidman (2000) su differenti gruppi di animali miravano a valutare l'efficacia di diverse misure terapeutiche sullo sviluppo della presbiacusia: misure dietetiche, terapia antiossidante ecc. I risultati ottenuti confermano da una parte l'ipotesi di un legame tra l'importanza delle delezioni mitocondriali e la gravità della lesione uditiva legata all'età e, dall'altra, il potenziale effetto benefico di misure dietetiche (restrizione calorica) e della terapia antiossidante sullo sviluppo della presbiacusia.

metalli pesanti e presbiacusia

metalli pesanti quali il mercurio, l’arsenico e il cadmio i quali sono in grado di causare una ipoacusia dose dipendente come ha dimostrato Prasher (6).

Altri fattori possono contribuire ad aumentare la lesione uditiva legata alla presbiacusia: assunzione di farmaci ototossici, ipotiroidismo, diabete, alcol, fumo ecc., nonché le patologie dell'orecchio medio.

Fattori genetici

Il riscontro della comparsa di una presbiacusia precoce in alcune famiglie ha fin dall'inizio fatto sospettare l'influenza di fattori genetici. Il ruolo dei fattori genetici nella presbiacusia fu ipotizzato sin dalla metà degli anni ‘70 sulla base di osservazioni empiriche: da un lato il riscontro di famiglie con più membri affetti da una presbiacusia precoce, che poteva insorgere anche prima dei 45 anni di età e dall’altro l’esperienza clinica di una elevata differenza interindividuale nella perdita uditiva età dipendente. Gli studi pubblicati riportano, da una parte i risultati di analisi epidemiologiche sporadiche e, dall'altra, la messa in evidenza di mutazioni implicate nello sviluppo della presbiacusia.

Per tentare di precisare meglio la rispettiva influenza dei fattori ambientali e genetici, alcuni autori hanno realizzato lo studio su gruppi di gemelli. Così, Christensen ha potuto dimostrare una migliore concordanza della lesione uditiva nei gemelli omozigoti che negli eterozigoti, con i due gruppi che erano costituiti da pazienti dell'età di 70 anni o più. Christensen (2001) Le norme ISO 7029 (Fig.5) riguardanti la soglia uditiva media in ampie popolazioni di soggetti hanno riscontrato una elevata differenza interindividuale nella perdita uditiva età dipendente. Infatti, se consideriamo ad esempio la varianza della soglia a 4 KHz per un anziano di 70 anni, possiamo osservare che la differenza tra 10° e 90° percentile è di 50 dB. Questa varianza non può essere spiegata solamente sulla base di una diversa entità e numero di fattori ambientali intercorsi nell’esperienza dei singoli individui, ma implica il ruolo di fattori genetici, confermati dal fatto che spesso una predisposizione alla perdita uditiva di tipo presbiacusico, ricorre nell’ambito della stessa famiglia (Gates et al, 1999; Christensen et al, 2001).

Nel 1997 fu identificato il primo locus della presbiacusia nel topo, denominato Ahl 1 (Age Related Hearing Loss) e localizzato sul cromosoma 10. In seguito è stato stabilito che il locus codificava per la caderina 23 (Noben-Trauth et al, 2003). Nella coclea l’otocaderina 23 (Cdh23) forma probabilmente i link laterali delle stereo ciglia (Fig. 6).

Il funzionamento della Cdh23 è strettamente dipendente dalla concentrazione di Ca++ attorno alle stereociglia. Di conseguenza, l’omeostasi del calcio è fondamentale nel funzionamento delle cellule ciliate e può determinare la predisposizione all’invecchiamento o la debolezza nei confronti di agenti esterni come il rumore..

Un secondo locus Ahl2 è stato localizzato sul cromosoma 5, sempre nei topi, NOD/Ltj (Johnson e Zheng, 2002); un terzo locus Ahl3 sul cromosoma 17, topi B6 (Nemoto et al, 2004) ed un quarto locus Ahl4 sul cromosoma 10 distale nei topi A/J (Zheng et al. 2009).

Un altro esempio riguarda il fattore di trascrizione BCL11B (B-cell leukemia/lymphoma 11b) o CTIP2 (COUP-TF interacting protein 2) è espresso nelle cellule di vari tessuti incluse le cellule ciliate esterne della coclea. La ridotta espressione di questo gene è associato ad un deterioramento precoce della funzione uditiva nei topi eterozigoti per il fattore disattivato rispetto alla linea selvatica (Okumura et al., 2012)

Solo alla fine degli anni ‘90 tre studi dimostrarono in modo sperimentale che questa varianza si poteva spiegare nella metà dei casi con fattori ambientali e nell’altra metà con fattori genetici (Karlsson et al,, 1997; Gates et al., 1999, Christensen et al., 2001). Infatti, nello studio di Karlsson (Fig. 7) l’ereditabilità della presbiacusia risultò dello 0.47%; valore poi confermato anche negli altri due studi,

Un notevole contributo alle nostre conoscenze sulla genetica della presbiacusia deriva dallo studio dei topi geneticamente modificati, Vari ceppi di questi topi presentano un’ipoacusia progressiva sulle frequenze acute a partire da 1-2 mesi di età, ovvero molto precocemente, pur considerando che la vita media di questi animali è di 2-3 anni Le alterazioni dell’orecchio interno in questi topi riproducono fedelmente le alterazioni presenti nella presbiacusia dell’uomo (vedi classificazione della presbiacusia). Nel 1997 fu identificato il primo locus della presbiacusia denominato Ahl i (Age Related Hearing Loss) e localizzato sul cromosoma 10 (Fig. 8) In anni successivi è stato dimostrato che la caderina 23 è il gene responsabile al locus Ahl 1 (Noben-Trauth et al,, 2003) Le caderine sono proteine Ca++  dipendenti che uniscono cellule uguali per formare tessuti Nella coclea l’otocaderina 23 (Cdh23) forma probabilmente i 1mL laterali delle stereociglia (Fig 6).

Fig. 8 Iocus Ahl sul cromosoma 10

Il funzionamento della Cdh23 è strettamente dipendente dalla concentrazione di Ca++ attorno alle stereociglia (tipicamente 7 molecole di Ca++ per ogni Cdh 23) A sua volta, l’omeostasi del calcio è regolata dalla pompa di membrana Ca ++_- ATPase tipo 2 pump (Pmca2) Un gene modificante che controlla Pmca2 identificato nei topi deaf-waddler (mdfw), ovvero topi sordi e che non hanno equilibrio, è allelico con il gene Ahl i In conclusione, l’omeostasi del calcio è fondamentale nella suscettibilità all’invecchiamento ed al rumore e numerosi geni modificanti possono avere un ruolo importante nella presbiacusia a dimostrazione della complessità di questi meccanismi Un secondo locus Ah12 è stato localizzato sul cromosoma 5, nei topi NOD/Ltj (Johnson & Zheng,2002), un terzo locus Ahl3 sul cromosoma 17, topi B6 lNemoto et al , 2004) ed un quarto locus Ahl4 sul cromosoma 10 distale nei topi A/J (Zheng et al , 2009)

Purtroppo, tra i vari geni candidati per la presbiacusia nel topo (DeStefano et al., 2003, Garriger et al , 2006), solo per alcuni è stato dimostrato un ruolo nell’uomo.

Recentemente è stata dimostrata una significativa associazione tra alcuni polimorfismi di singoli nucleotidi (SNP) del gene KCNC)4 e presbiacusia (Van Eyken et al, 2006) È questo un gene localizzato sul cromosoma 1, che controlla la sintesi di una proteina costituente un canale specializzato per il potassio, le cui mutazioni determinano una sordità non sindromica autosomica dominante, DFNA2 Il fenotipo è caratterizzato da ipoacusia più accentuata sugli acuti che progredisce di circa 1 dB l’anno

Un’ulteriore associazione, studiata da diversi autori, riguarda presbiacusia e geni che contribuiscono a proteggere la cellula verso lo stress ossidativo L’esatto meccanismo con il quale i radicali liberi dell’ossigeno (ROS) accelerano la presbiacusia è tuttora sconosciuto, ma sembra dimostrata l’azione protettiva di alcuni enzimi antiossidanti sull’orecchio interno Un polimorfismo della N-acetiltransferasi 2 (NAT2) sarebbe correlato significativamente con la presbiacusia nell’uomo Alti livelli di stress ossidativo sarebbero inoltre correlati con un’elevata frequenza di mutazioni del DNA mitocondriale (mtDNA) nella coclea e questo, a sua volta, è risultato essere proporzionale ai danno uditivo (Fischel-Ghodsian et al 1997) Una comune mutazione nel mtDNA è la delazione 4977 bp, osservata con elevata frequenza in anziani presbiacusici, ma rara nei controlli normoacusici tipo 7), è verosimilmente correlato con la presbiacusia (Friedman et al 2009) Questo gene controlla un recettore per il glutammato, primo neurotrasmettitore eccitatorio nel sistema nervoso centrale, ampiamente espresso nelle sinapsi tra i neuroni del ganglio spirale e cellule cigliate interne ed esterne Un’alterazione funzionale di questo recettore sarebbe responsabile di una mancata autoregolazione dei livelli di glutammato e nel tempo di una eccitotossicità causa di morte neuronale e/o delle cellule sensoriali

L’identificazione dei fattori genetici implicati nella presbiacusia potrebbe avere ricadute pratiche importanti. ad esempio soggetti geneticamente predisposti dovrebbero essere più strettamente monitorati e protetti dal rumore, solventi, farmaci ototossici e traumi, rispetto a soggetti non predisposti. Inoltre, potrebbe concretizzarsi un approccio di tipo “farmacogenomico”, nel quale la terapia farmacologia viene adattata al personale background genetico, come pure l’utilizzo di tecniche di ingegneria genetica

Un ulteriore SN localizzato nel gene GRM7 (recettore metabotrooico per ii glutammato

È opinione largamente condivisa che, nonostante l’eziologia sia multifattoriale, il meccanismo patogenetico molecolare che porta al danno cocleare sia unico e che si basi su un netto incremento della produzione di Reactive Oxygen Species (ROS). L’innalzamento della concentrazione delle ROS è determinato da un aumento dell’attività della catena respiratoria mitocondriale, dalla produzione di alcuni neurotrasmettitori quali glutammato ed aspartato (eccitotossicità) e dal verificarsi di ripetuti episodi di ischemia riperfusione a carico del microcircolo cocleare. Le ROS esplicano la loro attività tossica danneggiando il DNA e le proteine nucleari e perossidando i lipidi che compongono la membrana cellulare delle cellule ciliate esterne con conseguente loro morte mediante apoptosi o necrosi . Henderson (2006)

Dati epidemiologici

I risultati di studi su coorti importanti di pazienti, come quella di Framingham, hanno permesso di evidenziare un certo numero di correlazioni. Per Gates (1999) l'analisi delle curve audiometriche di un gruppo di più di 2.300 soggetti permette di affermare l'influenza di un fattore ereditario sullo sviluppo della presbiacusia di tipo sensoriale o striale (vedi sopra, Classificazione di Schuknecht). Le correlazioni sono più marcate nelle donne che negli uomini. L'analisi genotipica eseguita da DeStefano (2003) , nell'ambito di questa stessa coorte ha permesso di collegare queste constatazioni cliniche e audiometriche a un certo numero di anomalie cromosomiche già coinvolte in altri tipi di sordità, in particolare la sindrome di Usher e altre sordità non sindromiche.

Altri studi, realizzati all'interno di famiglie che presentavano una mutazione identificata come responsabile di sordità non sindromica, permettono di ricercare la possibile influenza di questa mutazione sullo sviluppo della presbiacusia. La metodologia comporta allora un confronto dei dati audiometrici e dell'analisi delle mutazioni. Dato il numero crescente di mutazioni responsabili di sordità neurosensoriale isolata (non sindromica), questi studi si moltiplicano. Così, Van Laer (2002),  Pennings (2003) e Kempermann (2004), per citare solo alcuni studi, hanno potuto affermare o al contrario negare il legame tra certe mutazioni e lo sviluppo della presbiacusia. Occorre notare che nelle famiglie che presentano la stessa mutazione, possono esistere delle variazioni di espressione tra una famiglia e l'altra.

Grazie all'insieme di tali lavori, è stato possibile localizzare parecchi regioni dei cromosomi 10, 11, 14 e 18, responsabili di sordità di tipo presbiacusia. Alcune di queste regioni corrispondono anche a dei geni implicati in sordità congenite. Alcuni geni sono dunque potenzialmente implicati in questi due tipi di malattie uditive.

Il ruolo del DNA mitocondriale è attualmente meglio conosciuto. Esso contribuisce a garantire un normale funzionamento dei mitocondri, in particolare in termini di apporti energetici intracellulari. La comparsa di delezioni del DNA mitocondriale è alla base di alcune malattie uditive, come hanno dimostrato i lavori di Seidman, Bai e Pickles. (Seidman M.D., Bai U.,  Pickles J.O.) Vi si possono associare altre patologie, in particolare neurologiche e cardiovascolari. Queste delezioni sono riscontrate in alcune sordità genetiche, tra cui quella caratterizzata da un'ipersensibilità agli aminoglicosidi. Le strutture cocleari alterate nel corso di queste delezioni sono le cellule ciliate, quelle della stria vascolare e il ganglio spirale. La diagnosi precoce di queste delezioni del DNA mitocondriale potrebbe permettere di anticipare la presa in carico della lesione uditiva. Il ruolo tossico dei radicali liberi è chiamato in causa per spiegare le alterazioni mitocondriali: alterazioni del DNA, disturbi del metabolismo proteico e lipidico.

Dati fondamentali

Lo studio di ceppi mutanti di topi (C57BL/6) fornisce un modello interessante perché questi topi presentano una sordità legata all'età, simile alla presbiacusia. Il gene ahl, age related hearing loss, è così stato localizzato sul cromosoma 10. I lavori ulteriori hanno permesso di dimostrare la presenza di altri geni implicati nella presbiacusia. Resta da determinare quale sia il loro impatto nei confronti dello sviluppo della presbiacusia, in particolare tenendo conto degli effetti dei fattori ambientali.

Questi dati clinici e fondamentali illustrano il carattere multifattoriale dei fattori genetici che influenzano la presbiacusia. Alcune mutazioni sono direttamente coinvolte nella comparsa della presbiacusia. Altre lo sono per mezzo di una maggior sensibilità al rumore o agli aminoglicosidi.

I fattori genetici implicati nello sviluppo della presbiacusia agiscono quindi o direttamente con l'associazione di una mutazione identificata e la comparsa di una presbiacusia o in quanto cofattori, in particolare in caso di mutazione del DNA mitocondriale.

Valutazione clinica

Sintomi funzionali

Lesione uditiva

La presbiacusia è caratterizzata dal suo esordio lento e insidioso. Questo conduce classicamente a differenziare tre stadi:

• uno stadio subclinico, nel corso del quale l'interessamento sulle frequenze acute ha una traduzione clinica scarsa o nulla: difficoltà di percezione di alcuni suoni acuti ,(Sauvaget E.);

• uno stadio di ripercussione sociale, che corrisponde a soglie audiometriche superiori o pari a 30 dB per la frequenza 2.000 Hz;

• uno stadio avanzato, per il quale l'alterazione uditiva si accompagna a una riduzione della comunicazione quindi a un isolamento del soggetto nei confronti del suo ambiente.

La diagnosi precoce della presbiacusia iniziale si basa sulla ricerca di un'alterazione della comprensione nel rumore. Che si tratti di riunioni professionali, familiari o di conversazioni in un ambiente rumoroso (ristorante, negozio ecc.), la difficoltà a comprendere traduce un'alterazione dell'intelligibilità della parola. Vi si associa frequentemente un'intolleranza ai suoni intensi. Questo elemento è talora rivelato in circostanze particolari: conversazione in una lingua diversa da quella propria. Indipendentemente dall'età, esso porta a realizzare una valutazione audiometrica tonale e vocale (Martini A.),

Nelle forme più evolute il paziente può essere spinto a utilizzare spontaneamente la lettura labiale, fatto che contribuisce a vicariare alla lesione uditiva. Infine, è possibile l'instaurarsi di una sindrome depressiva, a causa della rottura di comunicazione con l'ambiente circostante in rapporto con la disabilità uditiva.

Acufeni

Si tratta talvolta del motivo di consultazione e la valutazione audiometrica evidenzia una presbiacusia. La prevalenza degli acufeni è variabile da uno studio all'altro. I fattori favorenti evocati sono essenzialmente l'esposizione al rumore.

Vertigini

La presenza di vertigini e disturbi dell'equilibrio non si integra nel quadro della presbiacusia. Se la prevalenza dei disturbi dell'equilibrio aumenta con l'età, la loro genesi è multifattoriale e giustifica una valutazione specifica (Toupet M.)

Audiometria

AUDIOMETRIA NELLA PRESBIACUSIA

La conduzione di un esame audiometrico in un anziano non differisce sostanzialmente dall’adulto. L’esaminatore tuttavia deve tenere presente i seguenti elementi:

a) le persone anziane possono in misura variabile presentare livelli attentivi limitati nel tempo; ciò può talvolta rendere imprecisi i rilievi di test che richiedono un’attenzione sostenuta nel tempo.

b) le persone anziane spesso soffrono di ansia; per tale motivo le spiegazioni dei compiti relativi ai test devono essere formulate chiaramente e semplicemente, finché l’esaminatore non si convince che siano state comprese;

c) la cartilagine della conca e del condotto uditivo esterno possono essere atrofiche; rilevando la soglia ciò può causare la sovrapposizione di una perdita trasmissiva, dovuta al collabire (o collasso) delle pareti del condotto premute dal bordo della cuffia.

d) la cute del condotto uditivo esterno può essere assottigliata per atrofia; l’inserimento della sonda dell’impedenzometro o di un inserto può causare fastidiose escoriazioni, facili ad infettarsi.

Tipicamente la presbiacusia è caratterizzata da una sordità neurosensoriale bilaterale, lentamente progressiva, con un profilo di soglia in discesa sulle alte frequenze

I test topodiagnostici audiologici tendono a riflettere l’ubiquitarietà delle lesioni responsabili della presbiacusia I test di recruitment danno risultati ambigui, spesso non permettendo di individuare con sicurezza una lesione cocleare . Ed analogamente i test di adattamento, possono rivelare forme di adattamento solo parziale. Gli effetti della presbiacusia appaiono a prima vista determinati dalla combinazione di alterazioni localizzate nel recettore e di alterazioni retrococleari. La funzione di intelligibilità vocale eseguita con parole in quiete può spesso mostrare una soglia di percezione vocale (50% delle risposte corrette) lievemente innalzata rispetto ai valori prevedibili dalla soglia per toni puri. A questo fenomeno, definito come “dissociazione tono-vocale” o “regressione fonemica” era un tempo attribuita una notevole importanza per la diagnosi di presbiacusia

(1)Audiometria tonale

L'audiometria tonale rileva una sordità di percezione bilaterale e simmetrica che predomina sulle frequenze acute. L'evoluzione di questa è, come si è visto, varia. I dati audiometrici tonali abituali, in funzione dell'età e del sesso, sono stati oggetto dell'elaborazione di una norma ISO (ISO 7029), diffusa in Francia attraverso il sito dell'Agenzia francese di normalizzazione (Afnor). Questi dati permettono di conoscere le soglie uditive attese in funzione dell'età e del sesso, con la mediana e i 10^o e 90^o percentile. Lo studio delle alte frequenze, da 9 a 20 kHz, realizzato da Wiley, conferma un'alterazione delle soglie con l'età. Per le frequenze di 9-14 kHz essa è più marcata nell'uomo che nella donna, mentre da 16 a 20 kHz, i risultati sono equivalenti per entrambi i sessi. Gli autori di questo studio precisavano l'impatto dell'esposizione al rumore sull'alterazione delle soglie alle alte frequenze.

(2) Audiometria tonale sopraliminare

Nella presbiacusia il recruitment è generalmente assente come confermano il SISI test e la prova di Luescher negativi mentre, paradossalmente, non è infrequente il rilievo di una soglia dolore abbassata specie sulle frequenze più compromesse. I fenomeni di adattamento e fatica hanno costituito oggetto di numerosi studi anche se le conclusioni

non si rivelano concordanti. Alcuni Autori infatti sostengono che il decadimento della sensazione aumenti nella presbiacusia più rapidamente di quanto non accada nel normale, mentre altri per contro hanno riscontrato valori assolutamente normali.

 (3)Audiometria vocale

I test in audiometria vocale sono essenziali per precisare le conseguenze della presbiacusia in termini di comunicazione, ricercare dei segni di interessamento delle vie sensitive centrali e valutare il beneficio potenziale di un'apparecchiatura audioprotesica (Martini A.). Il test di intelligibilità, con delle liste di parole bisillabiche oppure monosillabiche, permette di determinare la soglia di intelligibilità e il massimo di intelligibilità. Le difficoltà di discriminazione possono tradursi in un'alterazione dell'intelligibilità alle intensità elevate. Il test fonetico di Lafon permette di completare questi dati. Alcuni autori, tra cui Demanez, propongono di realizzare un esame uditivo centrale che comporta diversi test: test di Lafon 60, test dicotici, test di configurazioni in frequenza e durata ecc.. L'interesse di questi test è precisare la natura del coinvolgimento centrale. Per alcuni autori la sua influenza è importante, non solo nel quadro della presbiacusia ma anche per l'individuazione di patologie centrali degenerative che si accompagnano ad anomalie cognitive (Gates G.A.).

L’importanza dell’audiometria vocale

L’aspetto più importante della presbiacusia non è tanto la perdita uditiva tonale liminare bensì i dati che ci vengono forniti dall’audiometria vocale, che è in grado di svelare le reali difficoltà del paziente presbiacusico.

Nell’inquadramento della presbiacusia va valutato il quadro fisiopatologico di decadimento che deve essere valutato in toto e quindi:

a) la degradazione sensoriale costante;

b) la crescente difficoltà nella differenziazione degli stimoli complessi;

c) l’aumento dei tempi di apprendimento;

d) il ritardo dei processi decisionali.

Sia i recettori sensoriali che i centri corticali e le stazioni intermedie di trasferimento delle informazioni sensoriali, sono coinvolti in questo processo di “decadimento”.

Poichè nella presbiacusia coesistono quote differenti da soggetto a soggetto di problematiche periferiche e centrali non è possibile osservare un andamento caratteristico della curva di articolazione vocale.

Quando la lesione è prevalentemente periferica, la percentuale di intelligibilità raggiunge il 100%, mentre quando il danno è a carico delle strutture neurali e centrali l’intelligibilità sarà compromessa con una maggior flessione della curva di articolazione con evidenziazione del fenomeno della dissociazione verbo-tonale.

Associare un rumore competitivo alle parole bisillabiche permette di valutare le performances vocale portandole la ridondanza estrinseca a valori critici.

In fase diagnostica si consiglia di effettuare l’esame in cuffia mentre per effettuare le prove di audiometria protesica è sicuramente più opportuno eseguire l’esame in campo libero.

Per non incorrere in false valutazioni dei risultati che possono essere alterati soprattutto nei pazienti più anziani dai tempi di reazione allungati è opportuno allungare i tempi di intervallo tra le parole presentate.

Ma mi piace ora rivedere quali caratteristiche troviamo in tale metodica diagnostica che come dicevo consiste nel valutare l’intellegibilità del linguaggio e nel fornire importanti informazioni sulle capacità comunicative del soggetto in esame.

Tale indagine permette una valutazione della capacità di comunicazione di un soggetto, per poter attuare un’ottima strategia nella selezione, personalizzazione e controllo dell’applicazione di un apparecchio acustico.

Mentre nell’audiometria tonale gli stimoli sonori sono toni puri, nella vocale viene utilizzato materiale fonetico con una composizione tipica della lingua parlata dal soggetto; tale materiale deve essere foneticamente equilibrato, semplice, di uso comune, privo di interpretazioni dubbie e poco ridondante.

INTELLIGIBILITÀ VERBALE (Prosser: argomenti di audiologia ed Omega 2013)

Caratteristico della presbiacusia è un fenomeno percettivo frequentemente descritto dai pazienti, come difficoltà a discriminare il parlato in situazioni di rumorosità ambientale Questo aspetto, valutabile attraverso vari test di audiometria vocale, ha una certa rilevanza sociale, dal momento che di rado la comunicazione parlata avviene in ambienti silenti.

Negli ultimi anni il problema è stato affrontato valutando se le difficoltà di comunicazione dell’anziano fossero da ricondursi al danno cocleare o a disordini della percezione centrale Sono stati inoltre considerati altri fattori riguardanti le capacità cognitive dell’anziano una riduzione delle prestazioni uditive più elaborate potrebbe essere attribuito, non tanto a deficit uditivi periferici o centrali, quanto ad alterazioni di funzioni superiori extra-uditive, come una riduzione dell’attenzione seleffiva della velocità di elaborazione centrale, o della memoria a breve termine e a lungo termine . Dagli studi più recenti è emerso che la discriminazione di segnali verbali in quiete nell’anziano, non differisce significativamente da quella in un adulto a parità di soglia uditiva. In altri termini i fenomeni di dissociazione tono-vocale non sono correlati con l’età, ma con altre variabili principalmente riconducibili alla perdita uditiva. Al contrario, il paziente anziano-ipoacusico può mostrare una difficoltà maggiore rispetto al giovane-ipoacusico durante l’ascolto di segnali verbali in ambiente rumoroso. Tuttavia questo effetto non è uguale per tuffi i tipi di interferenza. E’ di piccola entità per rumori continui e stazionari, ed è invece molto maggiore per rumori interroffi nel tempo, o per interferenze costituite da discorso continuo (Fig.9). Inoltre la riduzione della prestazione non dipende dall’età, dal momento che anziani normoudenti raggiungono punteggi di intelligibilità simili ai giovani, ma sembra dipendere dalla concomitanza di età avanzata ed ipoacusia. sopraffuffo quando quest’ultima si manifesta con una soglia delle frequenze acute ad oltre 40-50 dBHL.

Sebbene le ragioni di queste difficoltà restino ancora in parte da chiarire, studi recenti sembrano far risalire il fenomeno a solo due componenti indipendenti: una di maggior peso. correlata al progressivo innalzamento di soglia per le alte frequenze, ed una minore. correlata alla riduzione delle prestazioni cognitive.

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Fig.9

Fig.9 Sono riportate le prestazioni di intelligibilità per frasi, di due gruppi, giovani (JR) ed anziani(SR), con la stessa ipoacusia Quando la competizione è costituita da rumore stazionario (speech noise) i punteggi

degli anziani si collocano, a parità di stimolazione, leggermente al disotto dei giovani Con competizione costituita da discorso continuo, i punteggi degli anziani cadono molto al di sotto di quelli dei giovani Poiché l’effetto è simile a quello ottenibile con rumore interrotto, si ritiene che esso sia relativamente indipendente dal contenuto semantico del messaggio competitivo

Fra quest’ultime, solo un rallentamento dei tempi di reazione semplice e di alcuni processi di analisi sensoriale hanno rivelato una correlazione con il difetto di discriminazione. Probabilmente solo alcune funzioni di analisi, caratterizzate da costanti di tempo brevi, perdono efficienza con l’età, specificamente quelle connesse alla risoluzione di figura/sfondo (segnale/rumore), alla possibilità di interpolazione di un segnale segmentato, all’efficienza delle memorie di lavoro.

Tale interpretazione conferma osservazioni fatte in precedenza (Fig.10), che evidenziavano come nell’anziano la discriminazione verbale avvenisse con un tasso di difficoltà crescente con l’età in special modo quando il segnale era interrotto od inviato con riverbero acustico.

Fig.10

AUDOMETRA VOCALE SENSIBLIZZATA

Le prove verbali sensibilizzate riescono ad identificare quelle condizioni patologiche non valutate dalla tradizionale audiometria vocale owero alterazioni delle vie acustiche centrali A tale scopo l’audiometria vocale è orientata verso il principio della diminuzione della ridondanza del messaggio vocale così da poter saggiare l’importanza del SNC.

Gli artifici che servono a ridurre il contenuto informativo del materiale vocale e a costringere il SNC a lavorare in condizioni limite seguono tre direttive, introduzione del mascheramento, modificazione del messaggio vocale, entrambe le metodiche. L’audiometria vocale, eseguita in presenza di mascheramento, viene detta “audiometria vocale sotto competizione”. Lo stimolo competitivo può essere costituito da.

• rumore bianco continuo,

• rumore bianco modulato,

• rumore rosa continuo,

• rumore rosa modulato,

• secondo messaggio tonale, rappresentato da

a) discorso continuo ad alta voce;

b) discorso continuo a due o più voci fino a cosidetto effetto “cocktail-party” nel quale numerosi voci sono mescolate assieme in modo non più discriminabile

Nelle prove di competizione si usa generalmente mantenere fissa l’intensità del messaggio primario (parole bisillabiche, frasi) e variare l’intensità dei messaggio competitivo sia al di sotto che al di sopra di questa.
Il messaggio competitivo può essere inviato allo stesso orecchio - test (competizione HL) o all’orecchio - CL (competizione CL): la competizione HL in genere riduce la discriminazione vocale in presenza di lesioni del tronco encefalico; la competizione CL invece altera la funzione di intellegibilità in presenza di lesioni dei lobo temporale CL all’orecchio test

Il materiale vocale può essere modificato applicando vari artifici Si distinguono test monoaurali e test binaurali

• test monoaurali;

• test della voce filtrata,

• test della voce interrotta,

• test della voce accelerata,

• test binaurali,

• test di sommazione,

• test di integrazione binaurale;

• test della voce commutata,

• test di competizione degli spondei.

L’adozione di un “reattivo vocale a bassa ridondanza” e “l’uso contemporaneo della competizione” è alla base dell’audiometria vocale con “frasi sintetiche” (SS! test, Syntetic Sentence Identification Test). Sono così denominate delle frasi costituite da parole bisillabiche unite fra loro da articoli, verbi e preposizioni in modo da realizzare una struttura sintattica corretta ma priva di significato

L’audiometria con frasi sintetiche viene effettuata con il metodo delle scene multiple, fornendo al soggetto una lista di frasi con numerazione progressiva fra le quali egli deve scegliere, indicando il numero all’esaminatore, quella che sembra corrispondere di più a quella udita. Si usa inoltre al fine di aumentare la confusione delle frasi, un messaggio competitivo (CM, lpsilaterale o Controlaterale), rappresentato da un rumore o più frequentemente da un discorso continuativo. L’intensità del messaggio primario viene mantenuta costante (50-60 dB SPL), mentre viene variato, ad ogni lista, il livello del messaggio competitivo.

Ai fini dello studio delle strutture uditive centrali è importante variare le modalità di rappresentazione reciproca dei messaggio e della competizione e confrontare le funzioni di leggibilità così ottenute

• messaggio monoaurale e competizione HL (551 - 1CM)

•messaggio monoaurale e competizione CL (551 - CCM)

In presenza di lesione tronco encefalica la funzione di intellegibilità decade nella condizione SSI-ICM, specie nell’orecchio controlaterale alla lesione mentre è normale in SSl-CCM, in caso di lesione di un lobo temporale la funzione è nettamente alterata in SSl-CCM nell’orecchio controlaterale alla lesione, mentre è ben conservata in SSIICM.

Oggi le frasi sintetiche sotto competizione vengono anche utilizzate, in campo libero in audiometria protesica.
L’audiometria vocale fornisce preziose informazioni nel campo della protesizzazione acustica; infatti il valore della intellegibilità massima e la forma della curva vocale sono parametri fondamentali nell adattamento protesico.

Il primo, fornendoci un’informazione quantitativa del livello di efficienza del sistema uditivo del paziente, indica le possibilità di un successo protesico, poiché nessuna protesi è in grado di migliorare la discriminazione vocale massima essendo un limite dell’orecchio stesso .

La forma della curva vocale individua il livello di massimo comfort del paziente, in relazione al livello di stimolo in cui è ottenuta la massima discriminazione vocale Tali parametri sono utili per determinare l’amplificazione media dell’apparecchio acustico necessaria ai fini di una buona protesizzazione

 (4)Otoemissioni acustiche

Alcuni autori hanno proposto di utilizzare i risultati ottenuti durante la registrazione delle otoemissioni acustiche come indicatori dell'evolutività della presbiacusia (Quaranta N., Debole S.,ECC- Quaranta A., Sallustio V.ECC.) La loro utilizzazione pratica è variabile. Funzioni di crescita DPOAE può rivelare discrete alterazioni patologiche sia nella elaborazione segnale attivo cocleare e nei meccanismi passivi della coclea presbycusic prima della loro individuazione mediante clinici esami audiometrici.

Diagnosi differenziale

La diagnosi di presbiacusia richiede l'associazione di una sintomatologia funzionale progressiva, essenzialmente del tipo di un disturbo uditivo in situazione rumorosa, a una sordità di percezione bilaterale e simmetrica che predomina sulle frequenze acute, riscontrata in audiometria. In caso di assenza di uno di questi criteri, o di discordanza, la diagnosi è rimessa in causa. Può trattarsi di sordità rapidamente evolutive, di forme asimmetriche, di discordanze tra i dati audiometrici tonali o vocali. Qualunque sia l'età, l'indagine eziologica ricerca un'altra causa, in particolare evolutiva: neurinoma dell'acustico o altro tumore delle vie audiovestibolari, se si tratta di una forma asimmetrica (Thomassin J.M.).

Effetti psicologici della presbiacusia. La presbiacusia può compromettere la qualità della vita ed il benessere psicologico: diversi studi dimostrano una significativa correlazione tra grado di ipoacusia nell’anziano e numero di attività quotidiane perse, partecipazione ad attività sociali, punteggi ai test cognitivi, sintomatologia depressiva e grado di ansia (Dalton et al. 2003; Gates and Mills, 2005: Heine and Browning. 2002).

Come riportato in Tabella 1, non solo la sordità nell’anziano aggrava il deterioramento cognitivo e la depressione. ma in presenza di deterioramento cognitivo, la sordità e la depressione possono scatenare una crisi di delirio e predisporre alla demenza.

Terapia

Il trattamento della presbiacusia è da integrare nel quadro più generale della gestione dell'invecchiamento normale o patologico. Questa comporta l'individuazione e il trattamento di diversi problemi, alcuni di quali influiranno direttamente o indirettamente sulla presbiacusia e le sue conseguenze: ipertensione arteriosa, disturbi metabolici, alterazione delle funzioni superiori, depressione, disturbi visivi, dell'equilibrio e della deambulazione. Si devono anche prendere in considerazione gli aspetti socioeconomici: isolamento, residenza in zone lontane dalle strutture di assistenza, mezzi finanziari (Blain H).

Valutazione preterapeutica

Lo scopo di questa valutazione è determinare, per un dato paziente, il grado della presbiacusia e le sue conseguenze. I dati audiometrici consentono al medico di avere immediatamente una valutazione della gravità della lesione. I test di intelligibilità in audiometria vocale sono essenziali per determinare la gravità dell'interessamento e individuare la presenza di anomalie di tipo centrale (Martini A .). Essi saranno necessari durante l'adattamento di ausili uditivi. Poiché le conseguenze della presbiacusia variano da un soggetto all'altro, è utile proporre una valutazione e una gestione globale, in particolare nelle forme più gravi Gates (G.A.). Queste sono realizzate e coordinate in alcuni paesi da parte degli audiologi. La valutazione ortofonica comprende non soltanto una valutazione di sviluppo della lettura labiale spontanea, ma anche più ampiamente della comunicazione e dei meccanismi suppletivi utilizzati per alleviare la lesione uditiva. Essa permette allora di porre le indicazioni della rieducazione ortofonica e fissarne gli orientamenti. Le conseguenze psicologiche e sociali della presbiacusia possono richiedere una gestione specifica. Per diagnosticare e valutare rapidamente le conseguenze della presbiacusia sono utilizzati diversi questionari. È il caso del Hearing Handicap Inventory for the Elderly-Screening Version (HHIE-S), che è raccomandato ai medici curanti, in associazione a test uditivi di screening (Yueh B.). Le conseguenze sono relativamente moderate nelle forme di presbiacusia più leggere. La richiesta di riabilitazione è allora limitata. Lo studio di Karlsson Espmark su 154 soggetti di 70-91 anni comprendeva dei dati audiometrici e un questionario dettagliato sulle ripercussioni e la qualità della vita. I risultati dimostrano che, mentre la comprensione nel rumore è nettamente alterata, le attività della vita quotidiana lo sono poco modicamente, il che indica un adattamento della modalità di vita parallelo all'aggravamento della lesione uditiva Karlsson (Espmark A.K.). Per prolungare i dati quantitativi forniti da questo studio lo stesso autore ha proposto un'analisi qualitativa delle conseguenze della presbiacusia in 14 pazienti, presentanti una perdita media dell'ordine di 42 dB, a partire da interviste (Karlsson Espmark A.K.) I risultati dimostrano in questi soggetti il desiderio di conservare la propria identità sviluppando in particolare delle strategie per non modificare il proprio stile di vita quotidiano a causa della lesione uditiva. I fattori psicologici individuali influenzano direttamente le conseguenze della presbiacusia Stephens D., e richiedono quindi una gestione individuale. Questi elementi si integrano più ampiamente nel quadro degli aspetti relazionali e psicologici dell'invecchiamento, dipendendo dalla velocità dell'involuzione delle funzioni sensoriali, motorie e intellettuali; dalla conservazione dei poli di interesse e dalla qualità dei rapporti con l'ambiente, in particolare familiare Blain H..

Terapia medica

Sono stati proposti numerosi farmaci per migliorare le prestazioni dei pazienti che presentano una presbiacusia. Essi hanno siti d'azione diversi, periferici e/o centrali, e sono proposte diverse classi terapeutiche: alfabloccanti, antiserotoninergici, dopaminergici, estratto di ginkgo biloba, protettori di cellule e fibre nervose, in particolare contro l'ipossia ecc. In questo campo due elementi dovrebbero contribuire a precisare il ruolo dei trattamenti farmacologici nella presbiacusia. Si tratta, da una parte dei dati forniti da studi clinici controllati, longitudinali, della durata di diversi anni e dall'altra, dei risultati apportati dalle terapie cocleari in situ Puel J.L.. Vi sono tuttavia alcuni dati incoraggianti e nell’animale sono stati dimostrati effetti protettivi da parte di antiossidanti tiolici. ‘scavengers” dei ROS. farmaci chelanti il ferro, metaboliti mitocondriali (acetyl-lcarnetina. a acido lipoico), neurotrofine. agenti anti-apoptotici, GABA ed altre molecole. Infine. se per molto tempo si è sostenuto che la coclea fosse incapace di rigenerare le cellule sensoriali e neuronali. sappiamo oggi che una qualche forma di rigenerazione è possibile. Gli studi sulla rigenerazione cellulare ed ancor più sull’utilizzo di cellule staminali sono purtroppo ancora in una fase del tutto iniziale ed ostacolati da molte difficoltà tecniche. 

Dispositivi audioprotesici

Le modalità della prescrizione di ausili uditivi, dell'educazione protesica e del follow-up durante la presbiacusia sono precisate nell'articolo di questo trattato dedicato a «L'ausilio uditivo» il cui autore è Alain Morgon. Poiché l'adattamento di ausili uditivi bilaterali applicati precocemente rappresenta trattamento di scelta della presbiacusia, esso richiede un follow-up regolare per prevenire e analizzare gli insuccessi. Le indicazioni si pongono non appena il danno funzionale è evidente e il deficit medio in audiometria vocale supera 30 dB con corrispondente alterazione dell'intelligibilità in audiometria vocale. Gli studi clinici evidenziano una sotto - fornitura di ausili uditivi. Così, in un gruppo di 1.629 adulti, dell'età di 48-92 anni, che presentavano una lesione uditiva superiore a 25 dB sull'orecchio peggiore, Popelka rileva un numero di utilizzatori di ausili uditivi valutato globalmente al 14,6 % ma che raggiunge il 55% per le forme più evolute. Il follow-up effettuato congiuntamente dal medico curante, l'ORL e l'audioprotesista, se necessario con il sostegno di una rieducazione ortofonica e psicologica, contribuisce a verificare l'uso regolare degli ausili uditivi, adattarne le regolazioni e realizzare un vero allenamento uditivo. L'informazione regolare dell'ambiente più prossimo al paziente è utile per seguire questo periodo di adattamento, che può protrarsi per diversi mesi. I risultati funzionali sperati con l'uso di ausili uditivi sono talvolta elevati, il che spiega probabilmente un certo numero di insuccessi. È possibile precisare e di seguire il beneficio ottenuto con gli apparecchi per mezzo di questionari specifici (Bille M. Cox R.M.). Il beneficio a lungo termine di un uso regolare di ausili uditivi è attualmente stabilito (Philibert B.). Le situazioni di insuccesso richiedono un'analisi precisa.

I fattori peggiorativi legati alla lesione uditiva sono:

• la gravità di questa, che si trova a volte ai limiti delle possibilità di ausili uditivi convenzionali, compresi i più potenti. Si può discutere l'indicazione a una protesi impiantata di orecchio medio o a un impianto cocleare;

• la presenza di «zone cocleari morte» descritte da Moore, corrispondenti a un'alterazione importante delle cellule ciliate interne e/o dei neuroni che solo loro associati. La stimolazione di zone cocleari contigue in audiometria si tradurrà nella la persistenza di risposte a frequenze per le quali la coclea è in realtà inoperante. La diagnosi è possibile grazie a dei test specifici descritti da Moore; • la presenza di una lesione centrale, la cui valutazione specifica permette una diagnosi precisa e un trattamento appropriato (Mom T.).

Gli altri fattori da prendere in considerazione sono le anomalie anatomiche che possono limitare l'adattamento protesico (esostosi, malformazioni del condotto ecc.), così come le intolleranze agli auricolari e le manifestazioni allergiche o infettive recidivanti del condotto uditivo esterno. Queste situazioni possono condurre a discutere l'indicazione di una protesi impiantata di orecchio medio. Si può anche trattare di un'incompatibilità tra la richiesta del paziente (ausilio uditivo miniaturizzato) e la sua lesione uditiva, o di problemi di ordine finanziario. Per questi ultimi si può ipotizzare il ricorso a differenti ausili sociali.

PRESBIACUSIA E APPLICAZIONE DEGLI APPARECCHI ACUSTICI

Se la prova vocale effettuata con logotomi e parole bisillabiche evidenzia una buona capacità di integrazione, allora è decisamente consigliabile l’apparecchio acustico.

In caso contrario, si può giungere alla protesizzazione del soggetto, consapevoli della limitatezza dei risultati. Si sottolinea che, la protesizzazione deve comunque essere necessariamente correlata da un periodo di “training” riabilitativo che consenta al paziente di utilizzare al meglio l’apparecchio acustico.

Il sostegno della riabiltazione logopedica nella delicatissima fase dell’approccio all’apparecchio acustico dei pazienti che spesso non sono completamente convinti della scelta effettuata permette di evitare rifiuti e difficoltà che spesso provocano l’abbandono dell’apparecchio.

Questo tipo di applicazione protesica, costituisce ad ogni modo nel contesto del quadro clinico del paziente, un quadro sufficientemente complesso, infatti sono contenuti in esso i principali elementi di complessità dell’applicazione di un apparecchio acustico, pertanto abbiamo:

1. perdita uditiva limitata alle alte frequenze con pendenza più o meno accentuata.

Questo implica o meglio, implicava:

- difficoltà nella realizzazione di un’amplificazione ‘selettiva’ alle frequenze interessate dal deficit uditivo senza che vengano generate distorsioni

- necessità di realizzare sistemi di accoppiamento ‘open’ per mantenere inalterata la sensibilità uditiva alle frequenze gravi con conseguente controllo del possibile innesco dell’effetto Larsen o feedback acustico che si realizza per interazione fra uscita amplificata ed ingresso microfonico dell’apparecchio

2. alterazioni della codifica di intensità nella regione dell’ipoacusia con spiccato recruitment di loudness. Ciò rende necessari amplificazioni non lineari nel tentativo di espandere il range di intensità udibile in maniera similare alla dinamica compressiva della coclea normale senza ingenerare distorsioni nel segnale

3. ridotta percezione verbale in ambiente rumoroso che, com’è noto, non rappresenta solamente la conseguenza dell’alterata percezione dello spettro acustico verbale ma implica il coinvolgimento di meccanismi centrali di processing uditivo A fronte di tali elementi di complessità va segnalato che la situazione è oggi

abbastanza soddisfacente in funzione non solo della migliore conoscenza della fisiopatologia del danno cocleare e dei meccanismi centrali implicati nella riabilitazione dell’ipoacusia ma anche dei progressi tecnologici che vedremo in seguito come la tecnologia Open.

COMPENSAZIONE SELETTIVA DELLE ALTE FREQUENZE

Uno dei cardini della protesizzazione di questi pazienti è dato come avevo accennato dalla compensazione della perdita uditiva alle alte frequenze.

L’utilità dell’amplificazione selettiva degli acuti è stata ripetutamente documentata nel passato sia sul piano clinico che su quello sperimentale.

Oggi, grazie alle nuove realizzazioni di sistemi di accoppiamento innovativi, si realizzano buoni fitting selettivi alle alte frequenze. Infatti il mantenimento di una buona sensibilità uditiva alle frequenze gravi, la necessità di non incorrere in un effetto ‘occlusione’ del condotto hanno indotto ad utilizzare sistemi di accoppiamento con chiocciole di tipo ‘aperto’.

Inevitabilmente ciò ha comportato tuttavia un incremento delle problematiche correlate al feedback acustico (effetto Larsen), ovvero quel fenomeno di oscillazione del circuito amplificatore che si verifica per effetto dell’interazione fra uscita ed ingresso del sistema. Il problema è stato però risolto con sufficienti benefici clinici.

Una delle conseguenze sul piano della percezione vocale della perdita alle alte frequenze è l’alterata rappresentazione formantica. In sintesi, l’amplificazione selettiva migliorerebbe la rappresentazione formantica pur generando problemi distorsivi nella sua rappresentazione (Schilling et al. 1998).

Un altro punto di fondamentale importanza è dato dalla bilateralità dell’amplificazione. A supporto delle considerazioni teoriche sui vantaggi dell’udito binaurale è stato infatti dimostrato che l’amplificazione selettiva degli acuti produce positivi risultati in termini di intelligibilità verbale e qualità di percezione solo nei fitting binaurali, sui quali torneremo, mentre in quelli monoaurali l’effetto risulterebbe meno

evidente (McKenzie & Rice, 1990).

L’apparecchio acustico ad elaborazione digitale permette ad esempio di compensare ampiamente la perdita del comportamento non-lineare a bassi livelli di intensità fornendo fitting decisamente più gradevoli.

In caso di perdite con pendenza accentuata, di sordità gravi o di problemi di destrezza manuale del paziente, la scelta andrà agli apparecchi retroauricolari con allestimento di chiocciole ‘aperte’ per favorire il filtraggio delle frequenze gravi generalmente non interessate dal danno uditivo

La tecnologia avanzata (ibrida e digitale) ha introdotto sensibili ulteriori

miglioramenti riconducibili a:

·         programmabilità con migliore adattamento delle caratteristiche elettroacustiche alle

differenti configurazioni audiometriche specie in caso di situazioni atipiche;

·         programmabilità delle caratteristiche della compressione con ottimizzazione degli

aspetti sopraliminari dell’amplificazione;

·         disponibilità algoritmi di riduzione del rumore e di controllo del feedback.

Ho pensato di porre ora dei cenni specifici sulle caratteristiche peculiari degli

apparecchi acustici di ultima generazione maggiormente utilizzati nelle protesizzazioni

 delle presbiacusie:

ASU:UNIFICAZIONE ADATTATIVA DEL SEGNALE - LA FUNZIONE PER MIGLIORARE L’OPEN FITTING E COMBATTERE L’OCCLUSIONE

Tutti noi sappiamo che per applicare la maggior parte degli apparecchi acustici, la ventilazione è necessaria. Essa svolge infatti un ruolo fondamentale nell’alleviare la sensazione di occlusione che si avverte quando si ha il canale uditivo bloccato dalla presenza dell’apparecchio acustico.

Allo stesso tempo, é ovvio che la presenza della ventilazione produce un effetto significativo sulla risposta in frequenza dell’apparecchio acustico.

Dal momento che molti software per il fitting non indicano la risposta della ventilazione, per l’Audioprotesista essa diventa un elemento nascosto, difficile da individuare.

PERCHÈ LA RISPOSTA DELLA VENTILAZIONE È IMPORTANTE?

Per comprendere appieno l’importanza della ventilazione, dobbiamo anzitutto dare uno sguardo a cosa accade quando andiamo ad aggiungere una ventilazione al percorso compiuto quando si presenta il suono.

1. La pressione tra l’aria esterna ed il timpano si equalizzano, offrendo maggiore confort e contribuendo a ridurre l’accumulo di umidità.

2. La pressione sonora del segnale amplificato fuoriesce tramite la ventilazione,dando sollievo alla sensazione di occlusione. In questo modo, anche la porzione del segnale amplificato a bassa frequenza viene ridotta, in quanto dalla ventilazione fuoriescono principalmente proprio le basse frequenze. È quello che si chiama Effetto Vent-Out. Ad esso va a sommarsi, quale risultato della fuoriuscita del suono,

il rischio d’insorgenza del feedback.

3. Il suono non amplificato proveniente dall’esterno ha modo di entrare attraverso la ventilazione e va così ad aggiungersi a quello amplificato dall’apparecchio acustico.

Questo fenomeno si chiama Effetto Vent-In.

L’effetto combinato del suono in ingresso tramite la ventilazione (Vent-In) e quello amplificato è molto complesso.In genere l’unione delle due tipologie di suono dà come risultato la presenza di regioni di frequenza dominate dalla ventilazione ed altre, invece, dominate dal suono amplificato (Dillon, 2001).

Quando però ci sono due segnali della stessa ampiezza, si possono verificare dei problemi.

Nelle regioni in frequenza in cui i due segnali sono simili in ampiezza, è la fase a determinare il modo in cui i due suoni si sommeranno tra loro.

Se invece la differenza in fase é pari a zero, essi si addizioneranno totalmente l’uno con l’altro. Secondo la scala decibel, questo significa: 0dB + 0dB = 6 dB.

Se due segnali sono completamente fuori fase (180°) essi si cancelleranno reciprocamente.

La fase del suono prodotta dall’effetto Vent-in e quella del suono amplificato non sono fisse in frequenza.

Inoltre, se si applica della compressione al segnale amplificato, la aree di frequenza in cui interagiscono il segnale prodotto dall’effetto Vent-in e quello del segnale amplificato cambiano in funzione del livello in ingresso.

Tutto questo produce irregolarità e sbalzi nella risposta in frequenza, portandola a cambiare in modo dinamico non appena si presentano due segnali di intensità simile.

Questo problema assume dimensioni ancora maggiori con gli apparecchi acustici digitali. Tutti i processori digitali, infatti, ritardano leggermente il segnale (in genere tra i 3 – 15 ms. per gli apparecchi oggi in commercio).Per quanto minimo, questo ritardo genera rapidi cambiamenti della fase della risposta in frequenza.

Questi veloci mutamenti della fase causano l’interazione dinamica tra il suono amplificato e quello derivante dall’effetto Vent-In, aumentandone l’irregolarità (Scheller,2004). Tutto questo produce picchi e cadute nella risposta, tali da procurare un peggioramento udibile della qualità sonora.

La ricerca ha dimostrato che, indipendentemente dall’entità, qualsiasi ritardo può degradare la qualità del suono (Dillon, et al 2003; Stone e Moore, 2003) e che minore è il ritardo, migliore è la qualità sonora.

Ecco spiegato perché il processore ChannelFree di Maico è stato progettato con un ritardo dei tempi di trasferimento estremamente basso (~3.5ms).

Sebbene avere tempi di elaborazione sia un aiuto, non è sufficiente ad eliminare il problema.

Il punto centrale è che il potenziale della ventilazione nell’interferire con la risposta amplificata è maggiore per le ipoacusie ad alta frequenza in caduta, ovvero quelle che alle frequenze inferiori ai 750 Hz necessitano di un guadagno davvero minimo, o persino di nessuno.

Sebbene si tratti di uno schema di ipoacusia non molto comune, sono proprio queste perdite uditive quelle che, generalmente, vengono trattate applicando un’ampia ventilazione.

La soluzione è una funzione esclusiva e protetta da brevetto denominata ASU (Unificazione Adattativa

del Segnale).

Dal momento che il percorso acustico del suono in ingresso tramite ventilazione è un percorso fisso, è possibile governare l’interazione tramite il controllo del segnale amplificato.

Il sistema ASU lavora attivamente on-line per controllare il percorso elettronico compiuto dal segnale amplificato, al fine di ridurre al minimo picchi e cadute in quelle regioni della risposta in frequenza in cui si uniscono il segnale proveniente dalla ventilazione e quello amplificato.

Nel controllare in modo equilibrato questa risposta, si assicura una qualità sonora coerente e costante per tutti i livelli sonori in ingresso.

Protesi impiantate

Le situazioni di fallimento degli ausili uditivi convenzionali portano a discutere l'indicazione a una protesi impiantata di orecchio medio o a un impianto cocleare. Nel primo caso i risultati ottenuti appaiono soddisfacenti qualunque sia l'età, purché vengano rispettati dei criteri audiometrici di selezione (Sterkers O.). L'impianto cocleare, i cui principi sono riportati nel capitolo del trattato dedicato a questo tema da René Dauman, è realizzabile nei soggetti anziani. Esso permette di ottenere risultati assolutamente analoghi a quelli ottenuti in popolazioni più giovani, come mostrano differenti studi clinici,( Djalilian H.R., Facer G.W., Horn K.L., Kelsall D.C., Labadie R.F., Mosnier I., Nakajima S., Shin Y.J. 1997,2000,),     compresi i soggetti oltre i 70 anni. Il miglioramento in termini di qualità di vita parrebbe correlato a quello delle prestazioni uditive. La realizzazione dell'impianto non si accompagna a una maggior frequenza di complicanze locali o sistemiche rispetto ai soggetti più giovani, purché la valutazione preoperatoria sia rigorosa. Infine, sul piano della collettività, questa procedura parrebbe assolutamente giustificata nel quadro della valutazione del rapporto costo-beneficio (Francis H.W., Ouayoun M., Wyatt J.R.).

 Conclusione

La presbiacusia è un interessamento sensoriale che si integra nel quadro più generale dell'invecchiamento, normale o patologico e che, data l'evoluzione, demografica è in primo piano nelle patologie uditive dell'adulto. Se la sua diagnosi è facile nelle forme evolute la sua individuazione a uno stadio precoce è essenziale. La riabilitazione uditiva bilaterale e precoce consentirà allora di prevenire le conseguenze a lungo termine di una sordità più importante. Le situazioni di fallimento di questa apparecchiatura giustificano una valutazione precisa per identificare i meccanismi in causa, periferici (zone cocleari morte) e centrali. Queste situazioni portano a proporre una gestione pluridisciplinare, potendo arrivare all'indicazione di una protesi impiantata o di un impianto cocleare, in cui l'età non rappresenta di per sé una controindicazione. I progressi realizzati nel quadro dell'identificazione delle cause di sordità genetiche hanno una loro applicazione nel campo della presbiacusia. In un numero di casi, la presbiacusia «normale» è più precoce per l'effetto di fattori ereditari. La presbiacusia resta caratterizzata da una notevole variabilità interindividuale.

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