TUMORI EPITELIALI DEL CONDOTTO UDITIVO ESTERNO E DELL’ORECCHIO MEDIO

Introduzione

I carcinomi dell’orecchio sono stati descritti in letteratura a partire dal 1875. Furstenberg (1924)

ha dichiarato che il carcinoma dell'orecchio è stata riportata intorno al 1775 da Wilde, Schwartze e

gli altri, ma questa affermazione è sbagliata: in primo luogo perché l’istopatologia non era disponibile nel 1775;e in secondo luogo perché Wilde non è nato fino al 1815 e non fino al 1837 Schwartze! Questo errore tipografico è stato successivamente copiato da altri, e illustra così i pericoli di citazione riferimenti storico di seconda mano, soprattutto quando la carta originale è in un'altra lingua, mentre la prima trattazione sistematica comparve nel manuale di Politzer del 1883. La letteratura disponibile è stato rivisto nella monografia di Zeroni del 1900, e da Newhart nel 1917. Nel secolo scorso la prima casistica importante fu pubblicata da Broders nel 1921. Broders ha presentato uno studio di 63 epiteliomi dell'orecchio. nove tumori del meato esterno, uno dell'orecchio medio e 53 del padiglione auricolare, mentre contributi importanti furono quelli di Lederman (1965) per la radioterapia e di Lewis (1975) per la chirurgia. Questi tumori hanno prognosi severa negli stadi avanzati e linee guida di terapia ancora molto controverse. Le casistiche presenti in letteratura sono infatti limitate e spesso non omogenee sia per l’istotipo. sia per classificazione ed i protocolli di terapia adottati. Tutto questo non permette una valutazione statisticamente significativa dei risultati

I tumori maligni dell'orecchio raggruppano in una stessa regione anatomica delle entità molto distinte a causa di differenze istologiche ed embriologiche. Essi sono, il più delle volte, primitivi.

In effetti, i tumori maligni del padiglione dell'orecchio sono dei tumori dermatologici.

I tumori maligni del meato uditivo esterno (MUE) sono dei tumori sviluppati a spese della cute, ma anche delle ghiandole mucose ceruminose.

I tumori dell'orecchio medio provengono soprattutto dalla mucosa della cassa del timpano o della tuba uditiva.

I tumori del meato uditivo interno (MUI) raggruppano dei tumori rari sviluppati, tra l'altro, a spese degli elementi nervosi contenuti in questo meato.

Questi tumori sono sviluppati anche a partire dall'osso della rocca petrosa (osteosarcomi o condrosarcomi).

Mentre la diagnosi di un carcinoma del padiglione è relativamente facile con la semplice ispezione (benché spesso trascurata dai pazienti anziani), la diagnosi di tumori del MUE o dell'orecchio medio è spesso più difficile e, quindi, ritardata, in quanto essi sono rivelati da sintomi apparentemente banali (otorrea cronica, otalgia).

Noi distingueremo i tumori del padiglione, i tumori del MUE, i tumori dell'orecchio medio e, infine, dei tumori più rari sviluppati a spese del MUI, dello scheletro osseo o del sacco endolinfatico.

A eccezione dei tumori dermatologici limitati del padiglione dell'orecchio (in particolare i carcinomi basocellulari [CBC]), tutti i pazienti devono seguire il percorso di cure abituali: presentazione della cartella in riunione di concertazione pluridisciplinare, progetto terapeutico personalizzato e informazione del paziente.

 Epidemiologia. I carcinomi dell’orecchio esterno e medio sono neoplasie rare con un’incidenza di circa 1 nuovo caso per milione di abitanti all’anno, vale a dire 10 volte inferiore a quella dei carcinomi del padiglione auricolare. Colpiscono entrambi i sessi con uguale frequenza. con un’età inedia di presentazione di 55 anni, Nell’85°/o dei casi insorgono in pazienti che soffrono di processi suppurativi cronici dell’orecchio, Carcinomi radio-indotti sono descritti in pazienti precedentemente irradiati nei distretti testa e collo. A cellule basali e il carcinoma a cellule squamose

• Età media 70 anni

• inferiore in gruppo etnico più scuro di pelle

• cellule basali (BCC)> squamose (SCC)> Melanoma (MM)

• 85-95% di tutte le BCC e SCC si verificano in testa & regione del collo

• il 12% di questi tumori nel padiglione

• SCC: orecchio esterno e faccia superiore

• BCC: faccia  Media e padiglione auricolare

 
 Fisiopatologia / Fattori di rischio

1. Esposizione al sole: i raggi ultravioletti (SCC> BCC)

2. Cheratosi attinica: piccole lesioni squamose, comune (attinica keratosis>60% SCC)

3. Keratoacanthoma: condizione benigna > risoluzione spontanea o SCC

4. L'esposizione alle radiazioni

5. Immunosoppressione: 5-16 volte

7. Xeroderma pigmentosa: autosomica recessiva, meccanismo di riparazione del DNA, SCC e BCC in giovane età

8. Trauma

9. Congelamento 

10. Psoriasi

11. Aflatoxin B

12.Nevoide sindrome delle cellule basali (sindrome di Gorlin): autosomica dominante, più pigmentata BCC una volta di raggiungere la pubertà

13. Otite cronica esterna

Eziologia

Condotto uditivo esterno

Il fattore eziologico più comunemente discussi è infiammazione cronica. E’ stata anche menzionata il trattamento di otite esterna con irradiazione ripetuto delle lesioni .

Cause non indagate altamente speculativi comprendono le sostanze cancerogene prodotte dalla flora microbica autoctona l’Aflatossina B, un agente cancerogeno epatico potente, è prodotto da Aspergillus flavus, un occasionale contaminante transitorio del canale uditivo. Altrettanto speculativo è la produzione di cancerogeni all'interno di cerume. Se l'infiammazione cronica e infezioni sono importanti è curioso che carcinomi provenienti da pazienti con una lunga otite media cronica sempre lo fanno in nell'orecchio medio  e mai nel canale uditivo esterno su cui l’essudato  viene eliminato.

Tumori dell'orecchio possono essere indotte chimicamente negli animali. Una dose di azoxymethane (un derivato del dimetilidrazina) iniettato nei topi induce carcinoma a cellule squamose della ghiandole sebacee del condotto uditivo esterno a circa il 15% degli animali.

Carcinomi epidermoidali  si sviluppano spontaneamente nel canale esterno e orecchio medio di femmina anziana dei gerbilli. 2

Orecchio medio

L’otite Media cronica preesistente è comunemente ritenuto la principale causa predisponente

del carcinoma dell'orecchio medio.

La progressione da otite media cronica a carcinoma squamoso era certamente ben

conosciuto un secolo fa ed è stato segnalato da Politzer nel suo manuale del 1883; una storia frequente di media cronica in pazienti con carcinoma dell'orecchio medio è stato riportato sopra

un lungo periodo. Ben il 85% di tutti i casi di tumore maligno sono cronicamente scarico orecchie.

Carcinomi indotti da irradiazione sono stati registrati dopo radioterapia  alla testa e del collo, e l'esposizione a radio è stato anche implicato.

Anatomia Patologica. Nell’80°/o dei casi sono carcinomi squamosi. nel 15% basocellulari e per il restante 5% si tratta di adenocarcinomi, carcinomi adenoidocistico, carcinoma muco epidermoide, ceruminoma e sarcomi. Sia il sarcoma osteogenico che il condrosarcoma si manifestano come tumori primitivi dell’osso temporale e hanno un decorso fulminante sia nei bambini che nei giovani adulti. li rabdomiosarcoma è il tumore maligno dell’orecchio medio più comune nei giovani e tipicamente colpisce bambini di età inferiore a 5 anni, Il sintomo iniziale è spesso la paralisi del facciale che può venir scambiato erroneamente per una paralisi idiopatica di Bel. Pertanto, il rabdomiosarcoma deve sempre essere preso in considerazione in qualsiasi bambino che lamenta una paralisi del faciale idiopatica. Si localizzano sulla cute del CUE, cartilagineo o osseo, o stilla mucosa dell’orecchio medio e si manifestano come lesioni polipoidi facilmente sanguinanti, talora ulcerate, rosso-brune, più raramente come una massa sottocutanea. La lesione cresce verso la conca auricolare oppure verso l’orecchio medio, La classificazione in stadi più comunemente accettata è quella proposta dalla Scuola di Pittsburg (Arriaga, 1999) (Tab. I). che si basa sulla valutazione pre-trattamento mediante TAC. sull’esame clinico e sull’eventuale esame istopatologico del pezzo operatorio

Tab, l Classificazione delle neoplasie del CUE e dell’orecchio medio proposta dalla Scuo/a di Pittsburg (1999).

 
‘Quadro clinico li sintomo più frequente è l’otorrea cronica monolaterale. associata spesso ad otalgia e prurito auricolare. meno frequentemente ad otorragia. La paralisi del nervo faciale o degli altri nervi cranici misti. l’oftalmoplegia per coinvolgimento dcl III. IV e VI nervo cranico. l’ipoacusia con acufeni e vertigini, le linfoadenopatie, il trisma, l’infiltrazione parotidea, la lateralizzazione del padiglione auricolare e le fistole retroauricolari compaiono in genere tardivarnente e sono espressione di una fase avanzata della malattia con prognosi severa, 11 ritardo diagnostico è frequente in queste neoplasie ed è comprensibile se si considera sia la loro bassa incidenza e quindi la scarsa conoscenza da parte del medico non specialista, sia la aspecificità dei sintomi, che sono del tutto simili a quelli delle comuni infezioni croniche dell’orecchio. Nella maggior parte delle casistiche riportate in letteratura, oltre il 50010 dei pazienti era giunto all’osservazione con malattia al III o IV stadio. Al momento della diagnosi. il 10°/o di questi pazienti presenta metastasi linfonodali locoregionali. con localizzazione più frequente a livello sotto digastrico e parotideo.

Diagnosi. In tutti i casi dubbi è indispensabile eseguire una biopsia adeguata. Una volta eseguita la biopsia. la diagnosi differenziale istologica generalmente non pone problemi. Solo in rare occasioni può essere di una qualche difficoltà differenziare il carcinoma squamocellulare da un basocellulare o da un papilloma squamoso. Il prelievo di una neoformazione dell’orecchio medio o del CUE va eseguita con le dovute attenzioni in quanto in tale sede è possibile la presenza di:

 — deiscenze del canale del faciale. con il nervo scoperto o ricoperto da polipi talora adesi al perinervio. In questi casi una manovra incongrua può danneggiare il nervo:

— tessuto cerebrale erniato attraverso una deiscenza del tegmen timpanico o della mastoide. generalmente in esiti di pregressi interventi otochirurgici per colesteatomi avanzati o per neoplasie. Vi è rischio di liquorrea se il tessuto cerebrale è le meningi non vengono riconosciuti come tali:

— un golfo della giugulare procedente nell’orecchio medio, con evidente rischio di emorragie difficilmente controllabili:

— tessuti riccamente vascolarizzati e facilmente sanguinanti, quali i tumori del giorno timpanico e giugulare.
Una TC dell’orecchio (Fig. 1) accompagnata o meno da una RMN permette di escludere queste lesioni e di eseguire una biopsia in tutta sicurezza.

La diagnosi differenziale clinica del carcinoma dei CUE e dell’orecchio medio si pone con l’otite esterna cronica. f otite cronica polipoide e l’otite esterna maligna. L’otorrea persistente. l’otalgia. il prurito e spesso la scarsa risposta ad un trattamento medico sono comuni a tutte queste patologie. Nell’ otite esterna cronica la stenosi del CUE secondaria all’ edema ed all’infiltrazione della cute e dei tessuti molli determina il ristagno di secrezioni infette. di cheratina o di tessuto necrotico con mantenimento dell’infezione batterica. micotica o mista. In questi casi. L’otorrea può persistere per lunghi periodi e possono comparire granulazioni flogistiche non distinguibili clinicamente dalle lesioni neoplastiche.

Terapia. Per gli stadi iniziali. I e II. senza o con solo parziale infiltrazione ossea e cartilaginea non a tutto spessore). è indicata la sola terapia chirurgica. rappresentata da un intervento di mastoidectomia associata a resezione in blocco della cute e delle pareti osteocartilaginee del CUE. Il solo trattamento radioterapico di queste neoplasie iniziali ha dimostrato risultati peggiori rispetto alla chirurgia ed una più elevata morbilità in particolare sul nervo facciale.
Negli stadi più avanzati. III e IV. la chirurgia comprende gli interventi di petrosectomia parziale. subtotale o totale associate o meno a parotidectomia e svuotamento linfonodale laterocervicale selettivo. In questi casi la chirurgia deve essere combinata con una RT postoperatoria alle dosi totali di 50 — 60 Gy per residui microscopici e di 70 Gy per residui macroscopici. Il campo deve includere l’orecchio. Posso temporale. i linfonodi preauricolari e l’angolo mandibolare. Per escludere una necrosi ossea o cartilaginea si raccomandano dosi singole comprese tra 1.2 e 2 Gy.
La prognosi di queste neoplasie è strettamente correlata alla precocità della diagnosi. variando infatti da una guarigione nelf8O-100°/o delle forme iniziali (stadio I) ad una sopravvivenza a 5 anni non superiore al 30 – 40% nelle forme avanzate (stadio III e IV).

Carcinoma epidermoide del condotto uditivo esterno. Si evidenzia (freccia) l’erosione ossea della parete inferiore del condotto uditivo esterno e l’estensione alla cavità mastoidea

APPROFONDIMENTO

Anatomia patologica

Condotto uditivo esterno

Il condotto uditivo esterno può essere suddivisa in due parti:

(1) Una parte cartilaginea: tumori che derivano  da qui si diffondono facilmente perché le pareti cartilaginei presentano poca  resistenza; diffusione può essere anteriormente alla parotide o posteriormente nel solco retroauricolare. La cartilagine del canale uditivo esterno è un prolungamento verso l'interno che del padiglione auricolare, in modo che tumori possono facilmente diffondersi in questo strato esterno nella conca.

(2) La parte ossea: questo è circondato da osso denso che fornisce un efficace barriera alla diffusione del tumore, che viene poi deviato lungo il condotto nell'orecchio medio.

Orecchio medio e mastoide

L'orecchio medio e della mastoide possono essere divisi in due parti: petromastoideo e

timpanotubarico.

Tumori Petromastoidei

L'unità include cavità timpanica petromastoidea  e l'antro mastoide. Tumori derivante da qui possono includere:

(1) quelli limitati alla cavità timpanica

(2) quelle limitate alla antro mastoide

(3) quelli che coinvolgono la cavità timpanica e antro mastoide

(4) quelle che coinvolgono la cavità timpanica e canale uditivo esterno.

Descrizioni di anatomia patologica in questi casi poggiano sulle descrizioni di normale anatomia. Quasi tutti i carcinomi dell'orecchio medio verificano in pazienti con lunga data otite media cronica che si sono di solito sottoposti mastoidectomia precedente. L'anatomia è poi molto diversa da stato normale e questo fattore contribuisce in gran parte alla  cattiva  prognosi in questi pazienti 3

Superiormente, la cavità mastoide è delimitata dai tegmen sottili timpani che potrebbe essere stato violato a precedenti interventi chirurgici o malattie. Medialmente, il promontorio dell'orecchio medio è normalmente esposta, con due importanti risultati pratici: in primo luogo,ilnervo facciale o è esposto o coperto solo da un sottile strato di osso in intratympanic corso in modo che la paralisi facciale è un frequente accompagnamento di malattia in questa zona; secondo,ci sono diversi percorsi prontamente disponibili per diffusione mediale del tumore nel petrous apice. Le finestre ovali e rotondi sono percorsi teorici, ma ancora più importante è la pista di cellule principali sopra, sotto e dietro il labirinto nella apice petroso. Il tumore quindi accede alla piramide petrosa mentire mediale alla curva della carotide interna.

Nel paziente che ha subito un intervento mastoidectomia, il tumore ha pronto accesso alla base del cranio, in particolare il forame giugulare, e questo fatto è uno spiegazione per la paralisi dei nervi cranici inferiori. Una spiegazione alternativa è metastasi al nodo situato sul processo trasverso dell'atlante nel laterali

compartimento dello spazio parafaringeo.

Esame post-mortem di pazienti deceduti del carcinoma dell'orecchio medio ha mostrato la

possibili vie di diffusione. Oltre alla invasione locale dei resti degli ossicini, il stapedio muscolare e il canale del viso, ci sono due importanti direzioni di diffusione. Il primo è all'interno della tuba di Eustachio; la parete ossea mediale della tuba di Eustachio e associati parete ossea della cavità dell'orecchio medio sono separati dal canale carotideo da uno strato sottile di osso, e questo sembra essere un percorso frequente di diffusione dei tumori al canale carotideo. In secondo luogo, il tumore si diffonde nelle cellule mastoidee, penetra la parete ossea sottile del posterior gruppo di spazi aerei e raggiunge quindi il meato uditivo interno. Le strutture a labirinto sono notevolmente resistenti al tumore.

Tumori Timpano tubarici

Questi tumori insorgono sia nell'orecchio medio e la diffusione nella tuba di Eustachio osseo

o può anche verificarsi all'interno del tubo stesso. La parte ossea della tuba di Eustachio è

parte anatomica della cavità timpanica e che è stato definito il protympanum. Tumore

probabilmente diffonde nello spazio circostante fasciale piuttosto che lungo il tubo. Invasione di

questi spazi fasciali dà l'accesso tumore ai trigemino o oculomotor nervi del parete laterale del seno cavernoso.

Linfodrenaggio

Il drenaggio linfatico del condotto uditivo esterno segue la stessa come quella

del padiglione auricolare, ossia può andare in una delle tre direzioni:

(1) anteriormente alle ghiandole linfatiche parotide, soprattutto alla ghiandola davanti

trago

(2) inferiormente alle ghiandole linfatiche che si trovano lungo la vena giugulare esterna e quelli

sotto il muscolo sternocleidomastoideo

(3) posteriormente ai linfonodi mastoide.

I linfatici dell'orecchio medio e della mastoide sono meno ben definiti. Testi anatomici

stato che i vasi linfatici sono disposti, come i vasi sanguigni, in due set sul mediale e 4

superficie laterale della membrana timpanica. Tuttavia, praticamente in tutti i pazienti con carcinoma

dell'orecchio medio, la membrana timpanica è stato distrutto. I percorsi linfatici

tali pazienti non sembrano essere stati definiti, ma sono probabilmente sparse, come dimostra la

scarsità di linfonodo metastasi in questa malattia.

Tipi tumorali

La seguente classificazione dei tumori dell'osso temporale viene ampliato da che

di Lewis (1975).

I tumori benigni

(a) epiteliale: colesteatoma primaria (elementare colesteatoma, choristoma,

adenoma)

(b) Mesenchimali

(I) di tumore paraganglioma (glomo giugulare giugulo-timpanica,

chemodectoma)

(II) osteoma

(III) emangioma

(IV) i tumori neurogenici

(V) xanthoma

(VI) tumore a cellule giganti

(VIII) osteoblastoma benigna

I tumori maligni

(a) Primario

Epiteliale

(I) carcinoma a cellule squamose

(II) adenocarcinoma (hidradenocarcinoma)

(III) il melanoma

(IV) il carcinoma basocellulare

(V) il carcinoma a cellule sebacee

Mesenchimali

(I) sarcoma

(II) il mieloma multiplo

(III) emangioendotelioma

(IV) xanthoma maligno

(b) Secondario

Diretta estensione da:

(I) rinofaringe

(II) orecchio esterno

(III) parotide

(IV) meningioma

Metastasi a distanza da:

(I) rene

(II) polmone

(III) della prostata

(IV) al seno

(V) dell'utero.

Solo tumori epiteliali originati nel condotto uditivo esterno e dell'orecchio medio saranno

discusso qui.

Carcinomi basicellulari [2]

Il CBC è più frequente al padiglione e può assumere tutti gli aspetti morfologici.

L'estensione è locale, ma è, a volte, difficile valutarne i limiti esatti.

Non vi è rischio di metastasi linfonodale, benché siano stati descritti alcuni casi autentici di metastasi, rimettendo a volte in causa la diagnosi istologica.

L'aspetto clinico più frequente e più evocatore è la forma nodulare a bordo perlato, ma questi tumori sono polimorfi e di aspetto a volte ingannevole.

Si distinguono tre sottotipi clinici [2]:

• il CBC nodulare, papula o nodulo traslucido o teleangiectasico, che cresce progressivamente con un bordo perlato evocatore o un aspetto piano cicatriziale più frequente al padiglione; più comune, meno aggressiva, sanguina facilmente;

• il CBC superficiale, placca rossa piana ben delimitata a estensione centrifuga, a volte ricoperta di squame o di croste;

• il CBC sclerodermiforme, placca dura, brillante alla luce radente, spesso poco sporgente e dai limiti molto imprecisi. più aggressivi, più alto tasso di recidiva;

Questi tre sottotipi possono pigmentarsi oppure ulcerarsi.

          meno frequenti

·         squamoso basaloide

·         ulcerativo "Roditore ulcera"

·         pigmentato

I fattori prognostici sono clinici o istologici.

Fra i fattori clinici negativi vi sono:

• la localizzazione: l'orecchio rappresenta una zona a elevato rischio di recidiva;

• la dimensione, superiore a 1 cm;

• le forme mal delimitate e, in particolare, sclerodermiformi;

• le forme recidivate.

Sono stati descritti quattro sottotipi istologici di CBC, permettendo di orientare una prognosi in base all'istologia.

L'esame clinico è spesso sufficiente per confermare la diagnosi e autorizzare il trattamento che è soprattutto chirurgico; gli altri metodi terapeutici, dominati dalla curieterapia, espongono a un rischio di condronecrosi.

Quando esiste un dubbio diagnostico, è necessaria una biopsia, le cui modalità sono discusse (biopsia-exeresi, biopsia limitata che interessa il tumore in profondità).

È classico realizzare un esame clinico completo alla ricerca di altri carcinomi dermatologici spesso associati.

La qualità dell'exeresi chirurgica deve essere verificata dallo studio dei margini (cfr. infra).

Il rischio evolutivo di questi tumori è dominato dall'estensione in profondità nel MUE e poi, attraverso le fessure cartilaginee, verso la parotide.

Il tasso globale di guarigione è superiore al 90%.

La comparsa di una recidiva richiede una ripresa chirurgica con un esame istologico dei margini, spesso in due tempi, al fine di assicurarsi della buona qualità dell'exeresi.

. Carcinoma a cellule squamose (SCC)

• Placche a nodulo o ulcera

• Varianti di SCC, meno comune rispetto BCC

• Perla Cheratina

• Varianti di SCC:

> Nodulare

> Ulcerativo

> Pigmentato: confusa con  melanoma

> A fuso: irradiata alla pelle

> Verrucoso - distruttivo a livello locale

> Basaloide squamoso

> Adenoid squamoso

Carcinomi epidermoidi [3]

Sono localizzati principalmente sull'elice, ma anche sull'antelice, sulla fossetta navicolare oppure sulla faccia posteriore del padiglione.

L'aspetto morfologico è spesso evocatore, in presenza di un tumore ulcerato vegetante, sanguinante al contatto, sensibile o dolente, in quanto rapidamente sovrainfetto.

Esistono delle forme più ingannevoli, vegetanti a margine ispessito a cuscinetto e ipercheratosiche; la rimozione della cheratosi ritrova, allora, il tumore ulcerato evocatore. Alcuni tumori superficiali simulano una malattia di Bowen.

Nel dubbio, viene realizzata la biopsia, come per i CBC (cfr. supra).

Il rischio di metastasi linfonodale è dell'ordine del 10% circa. Il drenaggio linfatico avviene nei linfonodi parotidei, quindi nel gruppo II. L'ecografia permette di valutare questa estensione, eventualmente completata dalla TC.

Le metastasi viscerali, principalmente polmonari o epatiche, sono, qui, eccezionali.

Il ruolo della tomografia a emissione di positroni (PET-scan) è ancora controverso, salvo nelle forme estese o recidivanti.

La gestione di un CE impone di raggruppare gli elementi prognostici e particolarmente gli elementi negativi, che sono riportati nelle raccomandazioni della Haute autorité de santé [3]:

• criteri clinici di cattiva prognosi:

○recidiva locale

○aderenza al piano profondo

○immunodepressione

○diametro di più di 1 cm;

• criteri istologici di cattiva prognosi:

○invasione perinervosa

○differenziazione: poco o per nulla differenziato

○forma desmoplastica

○spessore del tumore superiore a 3 mm.

Le forme di cattiva prognosi sono esposte a un rischio elevato di recidiva locale e di metastasi linfonodale.

La diagnosi differenziale dei CE si pone con gli altri tumori maligni: carcinoma annessiale, carcinoma neuroendocrino (tumore di Merckel) e melanomi acromici (cfr. infra).

Fra i tumori benigni, la principale diagnosi differenziale è quella del cheratoacantoma, che si forma in alcune settimane e che si caratterizza per un cratere riempito da una cheratina esuberante che guarisce spontaneamente in 2-3 mesi. L'aspetto di questo tumore è spesso inquietante all'inizio; la biopsia non permette sempre di rassicurare, di modo che, senza attendere, si può essere portati a effettuare l'exeresi di questo tumore in vista di un esame anatomopatologico completo.

Il nodulo doloroso dell'orecchio è suggestivo per la sua topografia (margine libero dell'elice) e per l'esposizione limitata della cartilagine.

La condrite del padiglione, infezione del padiglione, è, a volte, rivelatrice di un carcinoma che invade la cartilagine.

Melanomi [4]

Essi rappresentano il 4% dei carcinomi del padiglione. I melanomi del padiglione costituiscono il 7-10% dei melanomi della faccia e del collo.

Colpiscono spesso dei pazienti di 30-50anni, dalla cute chiara ed esposti al sole in maniera eccessiva.

Essi compaiono sulla cute sana o in pazienti che hanno un nevo preesistente spesso trascurato o sono preceduti da un melanoma di Dubreuilh.

La diagnosi deve essere ipotizzata in presenza di una lesione pigmentata che presenta una tinta irregolare (policromia), un'irregolarità di superficie (piana o sporgente) e dei contorni irregolari sinuosi.

Una volta ipotizzata clinicamente la diagnosi, si impone la rimozione totale di questo tumore, con un esame anatomopatologico di tutto il pezzo asportato. Esso conferma il melanoma e permette di riunire degli elementi prognostici fondamentali, che sono l'indice di Breslow, che corrisponde al massimo spessore del tumore, e l'indice di Clarke, che valuta l'entità dell'estensione nei differenti strati istologici della cute.

La resezione complementare del padiglione è realizzata in funzione dell'indice di Breslow [4, 5, 6] e porta, il più delle volte, a un'amputazione ampia, totale e subtotale. A causa del rischio di recidiva, la ricostruzione chirurgica del padiglione è proposta raramente [6], ed è privilegiato il ricorso a una protesi o a un'epitesi.

La palpazione delle aree linfonodali cervicali omo- e controlaterali è sistematica, senza omettere la palpazione della regione parotidea.

Il bilancio di estensione linfonodale e metastatica è necessario e comporta un'ecografia cervicale e una TC cervico-toraco-addominale e cerebrale.

A uno stadio più avanzato, troppo tardivo, il tumore si ulcera, sanguina al contatto e diviene doloroso, e le metastasi linfonodali e viscerali si sviluppano rapidamente.

Il melanoma acromico costituisce un'insidia diagnostica che solo l'esame istopatologico permette di confermare.

La diagnosi differenziale dei melanomi si pone con:

• i tumori nevici benigni (nevo blu, nevo nevocellulare);

• una verruca seborroica;

• un CBC tatuato;

• un tumore connettivo o vascolare benigno.

Altri tumori maligni

Carcinomi cutanei annessiali

Essi si sviluppano eccezionalmente sul padiglione.

Carcinoma neuroendocrino (tumore di Merckel)

Raro sul padiglione, esso è caratterizzato da un tumore nodulare arrotondato molto vascolarizzato di evoluzione rapida; la biopsia ne conferma la diagnosi. Il bilancio di estensione comporta una TC cervico-toraco-addominale alla ricerca di metastasi linfonodali e viscerali. È spesso raccomandata una PET-scan.

Il trattamento comporta un'amputazione del padiglione passando a 2 cm dai margini tumorali. Un trattamento delle aree linfonodali con chirurgia e/o radioterapia è sistematico.

Altri tumori maligni del padiglione

Essi sono rari: sarcomi, linfomi maligni non Hodgkin, metastasi di carcinomi viscerali.

Tumori maligni del meato (condotto) uditivo esterno

Le raccomandazioni per la pratica clinica nei tumori maligni primitivi dell'orecchio sono pubblicate nel REFCOR 2008 della Società francese di otorinolaringoiatria [14].

Anche se rari, sono i più frequenti dopo i tumori del padiglione. La loro frequenza è stimata [15] a uno per un milione di abitanti e per anno.

È, a volte, difficile dissociare i tumori del MUE dai tumori dell'orecchio medio, tanto più che, di diagnosi spesso tardiva, essi invadono le regioni adiacenti e solo l'istologia può orientare sul punto di partenza del tumore iniziale.

I tumori del MUE o della rocca sono raramente in relazione con un'invasione a partire da un tumore vicino, principalmente parotideo.

Non si riscontra abitualmente alcun fattore eziologico particolare.

Sono stati descritti alcuni casi di carcinomi del MUE, situati nel campo di un'irradiazione per un tumore vicino, soprattutto nella zona di penombra  [15, 16] (Figura 8).

Anatomia patologica

Tumori primitivi

Sono i più frequenti, sviluppati o a partire dall'epidermide o a partire dalle ghiandole, principalmente ceruminose, presenti nel condotto.

Carcinomi epitelioidi e basicellulari

I CE più o meno differenziati sono i più frequenti e rappresentano oltre il 60% [17].

I CBC, rari, sono o primari, sviluppati nel MUE, o delle estensioni di un CBC della conca misconosciuto e/o recidivato.

Carcinomi ghiandolari

Ne esistono vari tipi:

• i carcinomi adenoidi cistici (Figura 9) sono i più frequenti e hanno la stessa prognosi di quelli sviluppati nelle ghiandole salivari;

• gli adenocarcinomi ceruminosi;

• i carcinomi mucoepidermoidi di alto o di basso grado di malignità;

• i carcinomi ghiandolari di malignità intermedia: carcinomi mioepiteliali di cui esistono anche vari gradi di malignità.

Melanomi

Essi sono rari e spesso sono un'estensione al MUE di melanomi il cui punto di partenza si trova nel padiglione.

Cancri secondari metastatici

Questi costituiscono spesso delle scoperte anatomopatologiche in seguito a una biopsia. Tali metastasi invadono la cute ma anche l'osso adiacente e si esteriorizzano nel condotto uditivo. Il cancro primario è renale, epatico, digestivo o polmonare  [18, 19].

La presenza alla biopsia di un carcinoma ghiandolare deve sempre far ricercare una metastasi di un carcinoma, in particolare digestivo.

Modalità di estensione dei carcinomi del meato uditivo esterno

L'estensione locoregionale avviene nelle regioni adiacenti, ma è facilitata dalla presenza di fissure di Santorini presenti nelle cartilagini e dal forame di Huschke, così come dai vasi sanguigni che attraversano l'osso.

L'estensione parotidea è frequente e pone il problema del punto di partenza del tumore.

I progressi della diagnostica per immagini permettono al meglio di valutare questa estensione e guidano il gesto chirurgico, se esso appare possibile.

L'estensione avviene:

• in avanti: l'articolazione temporomandibolare, il condilo temporale e, quindi, la fossa infratemporale attraverso la doccia retrocondilica sulla faccia interna del condilo;

• all'esterno: il padiglione dell'orecchio e la regione mastoidea;

• all'interno: l'orecchio medio, il nervo faciale così come il MUI, la dura madre e, poi, a partire dall'orecchio medio, la punta della rocca, la regione della carotide intrapetrosa e la tuba uditiva.

Le metastasi linfonodali parotidee o dei gruppi I, II e III sono ricercate attraverso l'esame clinico e la diagnostica per immagini.

Clinica

Segni rivelatori [20]

Sono dei segni ingannevoli, di modo che la diagnosi è spesso ritardata.

L'associazione frequente di un'otalgia con otorrea fa ipotizzare all'inizio un'otite esterna banale, ma deve far riflettere per la sua persistenza, per la sua resistenza ai diversi trattamenti e per i dolori sempre più intensi. È spesso associata una sordità con degli acufeni.

Il quadro, in un paziente anziano a volte diabetico, è quello di un'otite esterna maligna.

Altri segni più rari e ingannevoli possono essere rivelatori o associati ai precedenti: paralisi facciale progressiva, infiltrazione della conca o della regione periauricolare e tumefazione intraparotidea testimone di una metastasi linfonodale o di un'infiltrazione intraparotidea.

È importante ricercare la nozione di un'irradiazione che abbia interessato il MUE nei decenni precedenti, per esempio per un tumore cerebrale o faringeo  [15, 16].

Esame clinico

L'esame clinico, eseguito sotto microscopio con aspirazione dolce, è difficile, in quanto spesso iperalgico. Esso riscontra una stenosi a volte completa del MUE con essudato purulento. La presenza di un'ulcerazione cutanea è molto sospetta e guida la biopsia.

L'esame del timpano è spesso difficile; l'introduzione di un Mérocel^® impregnato di gocce auricolari facilita la dilatazione del MUE e permette, a volte, l'esame del timpano.

L'esame ricerca anche un'infiltrazione della cute retroauricolare o mastoidea.

L'esame degli ultimi nervi cranici è realizzato in modo sistematico, in particolare viene realizzata la ricerca di una paralisi del nervo faciale (VII) anche parziale e di una lesione dei nervi glossofaringei (IX), vaghi (X), accessori (XI) e ipoglossi (XII).

La ricerca di una limitazione dell'apertura orale testimonia l'infiltrazione dei muscoli masticatori.

La prova al diapason constata un weber lateralizzato dal lato sordo che conferma la sordità di trasmissione.

L'esame clinico verifica l'assenza di segni vestibolari spontanei.

Esami complementari

Biopsia

Essa è l'esame principale, se possibile sotto anestesia locale. È eseguita o immediatamente, quando i segni sono già indicativi, o dopo un trattamento di prova di alcuni giorni.

L'entità dei dolori può giustificare un'anestesia generale.

Audiogramma tonale e vocale

Esso oggettiva una sordità di trasmissione dell'ordine di 30-40dB.

Questa ipoacusia dipende dalla pervietà del meato uditivo.

Una labirintizzazione testimonia una lesione dell'orecchio interno.

Diagnostica per immagini

I dati della diagnostica per immagini (Figura 10) sono fondamentali per orientare la diagnosi e per valutare l'estensione del tumore alle pareti del MUE, ma anche agli organi vicini, meningi e cervello e anche orecchio medio o, perfino, orecchio interno.

La TC in incidenza coronale, assiale e di profilo, in finestra ossea e per le parti molli, con e senza iniezione di mezzo di contrasto iodato, deve sempre essere associata alla risonanza magnetica (RM) secondo le stesse incidenze.

La TC è interessante soprattutto per valutare l'estensione del tumore all'osso (pareti del MUE, orecchio medio, apice petroso) e alle parti molli, ma anche per ricercare delle metastasi linfonodali intraparotidee o cervicali.

La correlazione tra anatomia chirurgica e TC, studiata da Gillespie et al. [21], è riscontrata in 11 casi su 15, mentre i quattro casi residui sono sovrastimati o sottostimati.

La RM in sequenza T1 e T2 è sempre completata con un'iniezione di gadolinio.

La RM secondo la presenza di un ipo- o di un ipersegnale in T1 e T2 permette, in alcuni casi, di orientare la diagnosi istologica e di valutare al meglio la sua estensione alla meninge, al cervello, all'orecchio interno e all'angolo pontocerebellare.

Un iposegnale in T1 e in T2 corrisponde normalmente all'infiltrazione tumorale.

Un iposegnale in T1 e un ipersegnale in T2 testimoniano l'infiammazione, ma l'associazione infiltrazione/infiammazione è frequente.

La RM con iniezione di gadolinio precisa al meglio i limiti del tumore.

Altre sequenze di RM affinano le informazioni della diagnostica per immagini (Figura 11, Figura 12).

Il ruolo della PET-scan non è ancora precisato in questo tipo di tumore e, in prima intenzione, essa ha soprattutto lo scopo di ricercare una metastasi linfonodale o viscerale.

Classificazione

Al termine di questo bilancio, il tumore è classificato secondo la classificazione di Pittsburgh  [22, 23] del 1991, modificata nel 2000 [24], che richiede una diagnostica per immagini di buona qualità. Inizialmente proposta per i CE, essa è stata allargata agli altri carcinomi del MUE:

• T1: tumore limitato al MUE senza lesione ossea;

• T2: tumore limitato al MUE, con una lesione ossea inferiore ai 5 mm;

• T3: lesione ossea parietale del meato, superiore ai 5 mm, o estensione all'orecchio medio o paralisi facciale;

• T4:

○T4a: lesione dei tessuti laterali cutanei (conca, cute retroauricolare), della parotide, dell'articolazione temporomandibolare o della fossa infratemporale

○T4b: lesione dell'orecchio interno e dell'apice petroso

○T4c: lesione durale.

Sono stati compiuti vari altri tentativi di classificazione, ma nessuno è ancora interamente soddisfacente per quanto riguarda la prognosi, se non per la distinzione tra T1, T2 (piccoli tumori) e T3, T4 (tumori estesi).

La classificazione NM è identica a quella degli altri tumori delle vie aerodigestive superiori.

Diagnosi differenziale

Otite esterna maligna

È la principale diagnosi differenziale (cfr. supra). Un'otite esterna che non risponde alla terapia antibiotica al termine di alcune settimane richiede una biopsia.

Osteoradionecrosi

L'osteoradionecrosi del MUE che insorge su un terreno irradiato per un tumore vicino (parotide, cervello) si caratterizza per un'esposizione ossea dolorosa ed essudante. L'esposizione ossea più o meno limitata del MUE ne fa sospettare la diagnosi, ma è necessario ricorrere a una biopsia al minimo dubbio, tanto più che esistono dei carcinomi sviluppati su campi irradiati [16].

Altro

Le altre diagnosi si pongono con i tumori benigni del MUE e, in particolare, con gli adenomi sviluppati anche a spese delle ghiandole ceruminose. Una biopsia sufficientemente profonda ne conferma la diagnosi. Le esostosi restringono a volte totalmente il MUE, ma la loro durezza alla palpazione con l'aspiratore deve orientare; il loro aspetto alla TC è suggestivo.

Otite tubercolare o malattia di Wegener

Questa diagnosi differenziale è rara.

Trattamento dei carcinomi primitivi del meato uditivo esterno

Il trattamento deve comportare il trattamento del tumore ed eventualmente quello delle aree linfonodali.

Il trattamento dei CE e dei carcinomi ghiandolari è soprattutto chirurgico, completato da una radioterapia quando la resezione è incompleta o al limite, centrata sul letto tumorale e sulle aree linfonodali.

Trattamento chirurgico [20, 25, 26, 27, 28]

Resezione limitata del meato uditivo esterno cutaneo

Questa resezione, proposta per i T1, coinvolge il rivestimento cutaneo, il periostio e il pericondrio adiacente.

Prima di qualsiasi ricostruzione, è indispensabile assicurarsi della buona qualità della resezione chirurgica o mediante un esame estemporaneo o con un intervento in due tempi.

Una resezione complementare limitata dell'osso del MUE è proposta da alcuni o mediante fresatura o con resezione chirurgica.

La riparazione è assicurata da un lembo retroauricolare eventualmente associato a un innesto di cute sottile. Il rischio di stenosi del MUE è un altro elemento per assicurare l'allargamento del MUE osseo mediante fresatura.

Petrectomia esterna o resezione laterale dell'osso temporale  [25, 27]

La resezione interessa la totalità del MUE osseo e cartilagineo, allargata, se necessario, alla conca, al timpano e all'osso timpanico in basso e in avanti, eventualmente con una parotidectomia esofacciale associata e con una condilectomia (Figura 13, Figura 14, Figura 15). La resezione è allargata alla mastoide, se possibile in monoblocco, di modo che, al termine dell'intervento, è realizzato un vero svuotamento dell'orecchio con eventuale conservazione del nervo faciale e degli ossicini.

Alcuni autori riempiono parzialmente questa cavità con un lembo muscolare (muscolo temporale) o muscolocutaneo o, anche, con un lembo libero (tipo parascapolare), cosa che facilita la cicatrizzazione ma che rende più difficile l'individuazione di un'eventuale recidiva.

Altri tipi di petrectomia  [25, 28]

Essi interessano i tumori propagati all'orecchio medio.

La petrectomia subtotale (Figura 16) reseca le cavità dell'orecchio medio, il seno laterale, la dura madre, il labirinto fino al MUI, l'articolazione temporomandibolare e la parotide, spesso con sacrificio del VII; la carotide intrapetrosa è rispettata. La riparazione richiede una plastica di dura madre o un riempimento della cavità con un ampio lembo muscolocutaneo oppure con un lembo libero.

Nella petrectomia totale, la petrectomia subtotale è allargata alla carotide interna (che richiede una prova di clampaggio carotideo) e alla tuba uditiva.

Questi ultimi due interventi richiedono spesso la collaborazione di un neurochirurgo e sono riservati a pazienti in buone condizioni generali, a causa dei rischi operatori.

È spesso necessario il riempimento della vasta cavità operatoria con dei lembi di vicinanza peduncolati o liberi (Figura 17, Figura 18, Figura 19, Figura 20). Questo riempimento favorisce la cicatrizzazione e permette un'irradiazione a dose tumoricida, spesso necessaria in questo tipo di tumore.

Trattamento delle aree linfonodali [26]

Il drenaggio linfatico del MUE avviene nella parotide e verso le stazioni I, IIa, IIb e III.

Il trattamento delle aree linfonodali con svuotamento cervicale e parotidectomia (Figura 18) è relizzato, se possibile, in monoblocco, insieme alla petrectomia.

Radioterapia esterna

Essa è proposta da numerosi autori sul letto tumorale e sulle aree linfonodali di drenaggio a complemento di una petrectomia, soprattutto quando la resezione è insufficiente o di difficile valutazione.

Quando la chirurgia è controindicata, è eseguita la radioterapia, associata a una chemioterapia, ma non è stata pubblicata alcuna statistica sui risultati.

Questa irradiazione espone a un'osteoradionecrosi della rocca con esposizione ossea e suppurazione fistolizzata, che può richiedere un curettage, al bisogno.

L'irradiazione postoperatoria per modulazione di intensità [29] tende a limitarne le sequele.

Monitoraggio post-terapeutico

I rischi di recidiva sono elevati, soprattutto per i tumori T3 e T4. Il monitoraggio è clinico, ma anche attraverso la diagnostica per immagini, e si consiglia di realizzare una prima indagine (TC o RM) di partenza 3-4 mesi dopo la fine del trattamento, che funga da riferimento per il follow-up.

Il ricorso alla PET-scan è proposto da alcuni per individuare una recidiva infraclinica o una metastasi viscerale. Nessuna pubblicazione permette attualmente di giustificare il ruolo esatto di questo esame nel monitoraggio.

Fattori prognostici e sopravvivenza

Le statistiche relative alla sopravvivenza non sono significative, a causa del basso numero di pazienti in ogni serie. Le grandi casistiche sono spalmate su diversi decenni, di modo che i trattamenti realizzati non sono omogenei.

Tuttavia, alcuni elementi comuni emergono da queste pubblicazioni: essi sono l'estensione del tumore e lo stadio tumorale.

Di prognosi favorevole sono i tumori limitati, con margini di resezione chirurgica soddisfacenti [30].

Gli elementi di pronosi infausta  [30, 31] sono l'invasione della dura madre, la paralisi facciale, la lesione dei nervi cranici e i dolori intensi.

La sopravvivenza dei pazienti è migliorata, ma le grandi casistiche sono rare e i casi sono molto diversi tra di loro.

Conley e Novak [28], nel 1961, riferivano una sopravvivenza del 18% a 5anni, Lewis [32], nel 1975, riferiva una sopravvivenza globale del 25% su una serie di 100 pazienti e Austin et al. [33], nel 1994, riferivano un tasso del 30% a 3anni.

Per Nyrop e Grontved [15], la sopravvivenza negli stadi 1 e 2 è elevata, con un tasso di recidive molto basso. Negli stadi III e IV, la percentuale di recidiva è molto elevata e la sopravvivenza a 5anni è dell'ordine del 20%.

Zhang et al. [34], su una serie di 33 pazienti operati, riscontrano una sopravvivenza del 100% per i T1 e T2, del 69% per i T3 e del 20% per i T4.

L'interesse delle petrectomie allargate è discusso; in una metanalisi basata su 26 casi, Prasad e Janecka [35] riferiscono una sopravvivenza nulla a 1 anno quando si è dovuta resecare la carotide interna.

Viceversa, Moffat et al. [36] hanno realizzato per dei CE del temporale una petrectomia totale con conservazione della carotide interna in sette casi su 15, con una sopravvivenza del 47% a 5anni.

Tumori maligni dell'orecchio medio

Si tratta di tumori rari, sviluppati a partire dalla mucosa dell'orecchio medio o da altri elementi cellulari presenti in questa. I tumori del MUE sono diagnosticati spesso tardivamente (cfr. supra) e invadono l'orecchio medio, di modo che è, a volte, difficile precisare il punto di partenza di questo tumore. I dati anatomopatologici possono eventualmente orientare.

Anatomia patologica

Gi adenocarcinomi [37] si localizzano nella cassa del timpano per invadere l'antro, l'attico e, quindi, la mastoide.

Sono descritti dei CE, ma è difficile sapere se essi sono primitivi o un'estensione di un CE del MUE.

I tumori carcinoidi sono oggetto di un capitolo separato (cfr. infra).

I melanomi primitivi [38] della mucosa sono eccezionali.

I paragangliomi dell'orecchio medio e della rocca nascono sul promontorio e sulla cupola del golfo della giugulare interna. Essi sono maligni nel 5% dei casi circa e sono trattati in un altro articolo dell'EMC [1].

Gurgel et al. [39] hanno ripreso il dossier del National Cancer Institute (NCI) tra il 1973 e il 2004, con 215 tumori dell'orecchio medio, e hanno rilevato un 62% di CE e un 18% di adenocarcinomi.

Estensione dei tumori dell'orecchio medio

Questa estensione avviene:

• all'interno: verso l'orecchio interno, la fossa posteriore;

• in alto: verso l'osso, la meninge, la fossa temporale e l'encefalo;

• in basso: verso il forame giugulare;

• in avanti: verso la tuba uditiva, l'apice petroso e la carotide interna;

• all'indietro: verso la mastoide e la terza porzione del VII.

Clinica

Segni rivelatori

I segni rivelatori sono polimorfi, testimonianza della lesione del MUE, dell'orecchio medio ma anche del labirinto, del nervo faciale, delle ultime coppie di nervi cranici e dell'endocranio.

Otorrea, otalgia, pienezza dell'orecchio con sordità di trasmissione e acufeni sono i segni rivelatori più frequenti.

Anche una paralisi facciale periferica progressiva, delle vertigini e una lesione degli ultimi nervi cranici, isolate o associate, possono essere segni rivelatori.

Dei disturbi delle funzioni superiori, un'atassia e un'ipertensione endocranica sono l'espressione di una lesione endocranica.

Esame clinico

L'esame del MUE e del timpano è eseguito sotto microscopio con aspirazione; la presenza di una gemma o di un polipo accessibile alla biopsia aiuta la diagnosi.

Una stenosi infiammatoria del MUE evoca un'otite esterna, ma l'assenza di miglioramenti dopo un trattamento antibiotico richiede una biopsia sotto anestesia generale.

L'esame ricerca una paralisi facciale incipiente e una lesione degli ultimi nervi cranici (IX, X, XI, XII) associate o dissociate e una sindrome vestibolare.

Esami complementari

Esame delle funzioni cocleovestibolari

L'audiogramma tonale e vocale ricerca una sordità e ne precisa il tipo: trasmissione, percezione, mista o, anche, cofosi.

In caso di vertigini, si esegue una videonistagmografia alla ricerca di un'ipo- o di un'areflessia vestibolare.

Diagnostica per immagini

La TC deve sempre essere associata alla RM; le modalità sono identiche a quelle descritte per il MUE (cfr. supra). La RM, con le sue diverse sequenze, permette di valutare al meglio l'estensione endocranica.

Il ruolo della PET-scan non è ancora perfettamente codificato allo stadio iniziale.

Trattamento

È essenzialmente chirurgico.

Nelle forme limitate, la chirurgia comporta una mastoidectomia con conservazione del quadro, che può essere rimosso e, poi, riposizionato.

Nelle forme più estese, si realizza uno svuotamento petromastoideo.

Il sacrificio del VII è necessario in caso di invasione del nervo, se possibile con riparazione mediante innesto.

Il tumore è, in realtà, spesso più esteso, in quanto diagnosticato tardivamente, e, in funzione dell'estensione, sono realizzati i tre tipi di petrectomia.

La radioterapia esterna è eseguita come complemento della chirurgia a dosi di 50-65Gy, a seconda dell'istologia e della qualità apparente dell'exeresi chirurgica; la radioterapia esclusiva è riservata alle forme inoperabili.

La sopravvivenza a 5anni nel dossier del NCI [39] è del 24% per i CE e del 65% per i carcinomi ghiandolari.

Sarcomi dell'orecchio

Condrosarcoma della rocca [42]

È il più frequente tra i sarcomi che si sviluppano nella rocca. I casi pubblicati sono, tuttavia, poco numerosi, poiché, nel 2005, erano descritti 36 casi nella letteratura di lingua inglese.

Ne esistono tre gradi, dal grado I ben differenziato fino al grado III poco differenziato, e la prognosi è migliore per i tumori più differenziati.

Inoltre, la distinzione tra condroma e condrosarcoma di grado I è, a volte, difficile.

Viceversa, i condrosarcomi mesenchimali, varianti del grado III, sono di prognosi temibile a causa del rischio di estensione locoregionale e metastatica.

Sul piano clinico, questo tumore può assumere un aspetto proteiforme spesso ingannevole: otite sieromucosa, paralisi facciale, sordità di percezione o sordità mista, diplopia, lesione degli ultimi nervi cranici.

La diagnostica per immagini associa TC e RM.

La TC è evocatrice e mostra un'osteolisi più o meno estesa associata a una distruzione delle corticali e a delle calcificazioni ad anelli.

La RM oggettiva il tumore che assume il gadolinio e si caratterizza per un iposegnale in T1 e un ipersegnale in T2.

Il trattamento è chirurgico quando il tumore è operabile. La difficoltà di ottenere un'exeresi oncologica soddisfacente spinge a proporre una radioterapia complementare con fotoni alla dose di 60Gy. Anche la protoniterapia è stata proposta in questa indicazione.

Il monitoraggio è assicurato da un monitoraggio clinico completato annualmente da una RM.

Rabdomiosarcoma dell'orecchio

Una serie di 26 casi è stata pubblicata dall'istituto Gustave Roussy [43] tra il 1975 e il 1990, basata su bambini dai 21 mesi ai 13anni.

I segni clinici e alla diagnostica per immagini sono quelli dei tumori maligni precedentemente descritti.

La biopsia è necessaria per confermare la diagnosi.

Il trattamento associa una chemioterapia a un'eventuale radioterapia.

La sopravvivenza in questa casistica è del 40% a 5anni.

Altri sarcomi dell'orecchio

Si possono citare l'angiosarcoma temporale e il liposarcoma: si tratta di scoperte istologiche.

Riferimenti bibliografici