Idrocefalo Otitico

Idrocefalo Otitico


Che cosa è l’idrocefalo otitico?

l’Idrocefalo Otitico è una rara complicanza della mastoidite acuta che è accompagnata da trombosi del seno laterale ,è un pericoloso accumulo di liquido cerebrospinale (CSF) nei ventricoli del cervello del bambino. Il CSF è un liquido trasparente realizzato in ventricoli del vostro bambino. Si bagna e protegge il cervello del bambino e del midollo spinale.

Fig. 1 Una risonanza magnetica di un cervello con idrocefalo (a sinistra) e una scansione RM normale (a destra). La grande area scura a sinistra è ventricoli, reso più grande da un accumulo di liquido cerebrospinale.

La parola "idrocefalo" significa acqua (idro) nella testa (cefalo). Questo problema è talvolta chiamato acqua nel cervello. L '"acqua" è in realtà CSF.

Normalmente, il CSF scorre dai ventricoli, attraverso il cervello e nello spazio intorno al cervello e nel midollo spinale. Il corpo di un bambino produce e assorbe sempre CSF.

Quando il CSF non può fluire o non viene assorbito come dovrebbe, il QCS si accumula. Questo è idrocefalo. L'accumulo mette pressione sul cervello del bambino. Senza trattamento, l’idrocefalo può causare problemi nello sviluppo e nella funzione (funzione cognitiva) del cervello del bambino. La pressione sul cervello da idrocefalo può essere mortale.

Ci sono tre diversi tipi di idrocefalo:

  1. idrocefalo non comunicante (ostruttivo) – si verifica quando il liquido cerebrospinale ostruisce il sistema ventricolare
  2. idrocefalo comunicante (non ostruttivo) – si verifica in caso di assorbimento inadeguato del liquido cerebrospinale
  3. idrocefalo normoteso – si tratta dell'aumento di volume del liquido cerebrospinale all'interno dei ventricoli cerebrali con scarso o assente aumento della pressione intracranica; si manifesta, in genere, negli adulti oltre i 60 anni

Sia l'idrocefalo non comunicante, sia quello comunicante possono essere congeniti (presenti dalla nascita) o acquisiti (si sviluppano dopo la nascita a causa di un trauma o una malattia).

L’idrocefalo Comunicante è il tipo più comune ed esiste quando si bloccano uno o più passaggi che collegano i ventricoli. Questo blocco impedisce il movimento del QCS per i suoi siti di drenaggio nello spazio subaracnoideo appena dentro il cranio. Nell’ Idrocefalo Non Comunicante, è danneggiato il tessuto all'interno del cervello responsabile per l'assorbimento di CSF. L' Idrocefalo Normoteso è caratterizzato da allargamento del ventricolo senza un apparente aumento della pressione CSF. Questo tipo colpisce soprattutto gli anziani.

L'idrocefalo può essere sia Congenito (presente alla nascita) o Acquisito. La causa più frequente di idrocefalo congenito è un'ostruzione all'interno del cervello. L’Idrocefalo Acquisito può risultare da altri difetti di nascita, come la spina bifida , le condizioni relative alla prematurità , quali emorragia intraventricolare (sanguinamento all'interno del cervello), infezioni come la meningite o altre cause come traumi cranici, tumori e cisti.

Fig. 2: Un cervello normale (a sinistra) e uno che mostra i ventricoli allargate di idrocefalo. Il fluido supplementare nei ventricoli causa un aumento della pressione sul cervello.

(Illustrazione di GGS Information Services.)

EPIDEMIOLOGIA

L'idrocefalo si verifica in 1 su 500 a 1 su 1.000 neonati.

Cause e sintomi

Fig. 3 Idrocefalo nei bambini

Idrocefalo ha una varietà di cause, tra cui:

  1. difetti cerebrali congeniti
  2. emorragia, sia nei ventricoli o lo spazio subaracnoideo
  3. infezione del sistema nervoso centrale (sifilide, herpes, meningite, encefalite , o parotite)
  4. tumore

Sintomi e segni

Nei neonati e nei bambini ai primi mesi di vita, le ossa del cranio non si sono ancora saldate, pertanto l'insorgenza dell'idrocefalo è piuttosto prevedibile. Nei bambini, la testa subisce un ingrossamento e la fontanella (area non ancora ossificata) può essere tesa e/o rigonfia. La cute appare sottile, lucida e solcata da vene superficiali dilatate.

I sintomi di idrocefalo elevata pressione sono i seguenti:

  1. mal di testa
  2. nausea e vomito , soprattutto al mattino
  3. letargia
  4. irritabilità
  5. costante deviazione degli occhi verso il basso
  6. attacchi epilettici occasionali
  7. disturbi nel camminare (deambulazione)
  8. visione doppia
  9. sottili difficoltà di apprendimento e la memoria
  10. ritardi nel raggiungimento di infanzia tappe dello sviluppo

 

Nei bambini più grandi e negli adulti, le ossa del cranio sono perfettamente saldate tra loro. Questi soggetti presentano i sintomi dell'ipertensione intracranica dovuta alla dilatazione dei ventricoli cerebrali, conseguente all'aumento del volume del liquor, che causa la compressione dei tessuti cerebrali.

Tra i sintomi rientrano, a titolo esemplificativo, ma non esaustivo:

  1. mal di testa
  2. nausea
  3. vomito
  4. disturbi visivi
  5. scarsa coordinazione
  6. cambiamenti della personalità
  7. difficoltà di concentrazione
  8. letargia

I segni e i sintomi dell'ipertensione intracranica cambiano nel corso del tempo, poiché le suture craniche (articolazioni tra le ossa del cranio) iniziano a chiudersi nei neonati e nei bambini nel corso dei primi mesi di vita e si chiudono completamente nei bambini più grandi.

Irritabilità è il segno più comune di idrocefalo nei neonati. Se questo non viene trattata, può portare a letargia. Sporgenza dei fontanelle, o le macchie molli tra le ossa del cranio, può anche essere un segno precoce. Quando idrocefalo si verifica nei neonati, la fusione delle ossa del cranio è impedito, che porta alla dilatazione abnorme del cranio.

Diagnosi

Studi di imaging, come raggi X, la tomografia computerizzata a scansione (TAC), ultrasuoni, e in particolare la risonanza magnetica (RM) sono utilizzati per valutare la presenza e la posizione di ostacoli, così come i cambiamenti nel tessuto cerebrale che si sono verificati a seguito di l'idrocefalo. La puntura lombare (rachicentesi) può essere eseguita per aiutare a determinare la causa quando si sospetta un'infezione.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento per idrocefalo è installazione chirurgica di uno shunt. Uno shunt è un tubo che collega i ventricoli del cervello ad un sito alternativo drenaggio, di solito la cavità addominale. Uno shunt contiene una valvola unidirezionale per impedire un flusso inverso di fluido. In alcuni casi di idrocefalo non comunicante, una connessione diretta può essere fatta tra uno dei ventricoli e lo spazio subaracnoideo, consentendo il drenaggio senza shunt.

L'installazione di uno shunt richiede un monitoraggio permanente, da parte del destinatario o dei membri della famiglia , per i segni dell’ idrocefalo ricorrente a causa dell’ ostruzione o del fallimento dello shunt. Di solito oltre che il monitoraggio della pressione, non è necessaria alcun altra attività di gestione.

Alcuni farmaci possono ritardare la necessità di un intervento chirurgico, inibendo la produzione di CSF. Questi includono acetazolamide e furosemide. Altri farmaci che vengono utilizzati per ritardare l'intervento chirurgico sono glicerolo, digossina, e isosorbide.

Prognosi

La prognosi per idrocefalo elevata pressione dipende da una varietà di fattori, compresa la causa, età di insorgenza, e la sincronizzazione della chirurgia. Gli studi indicano che circa la metà di tutti i bambini che ricevono un trattamento adeguato e di follow-up si svilupperà un QI superiore a 85. Quelli con idrocefalo alla nascita fare meglio di quelli con esordio più tardivo a causa di meningite. Per gli individui con idrocefalo normoteso, circa la metà andrà a beneficio con l'installazione di uno shunt.

Prevenzione

Non vi è prevenzione conosciuta di idrocefalo congenito. Alcuni casi di idrocefalo pressione elevata possono essere evitate prevenire o trattare le malattie infettive che li precedono. La diagnosi prenatale di malformazione cerebrale congenita è spesso possibile, offrendo la possibilità di pianificazione familiare.

TERMINI CHIAVE

Liquido cerebrospinale -Il chiaro, fluido normalmente incolore che riempie le cavità del cervello (ventricoli), lo spazio subaracnoideo intorno al cervello e al midollo spinale e funge da ammortizzatore.

Plesso coroideo cellule specializzati situati nei ventricoli del cervello che producono liquido cerebrospinale.

Fontanelle -Uno dei tanti "punti deboli" sul cranio in cui le ossa del cranio in via di sviluppo devono ancora fondersi.

Shunt -Un passaggio (o un passaggio creato artificialmente) che devia il flusso di sangue da un percorso principale ad un altro. Si riferisce anche ad un piccolo tubo posizionato in un ventricolo del cervello che porta via il liquido cerebrospinale bloccato, in un'altra parte del corpo.

Ventricoli -quattro cavità all'interno del cervello che producono e mantengono il liquido cerebrospinale che ammortizza e protegge il cervello e il midollo spinale.

IDROCEFALO OTITICO( otitic hydrocephalus)

Approfondimento da Medscape modificato

L’IDROCEFALO OTITICO è quell’idrocefalo, con marcata ipertensione endocranica, causato da una trombosi di uno o ambedue i seni sigmoidei, secondaria ad una infezione dell’orecchio medio.

L’ Idrocefalo Otitico Fig. 1 può essere definito in generale come: una condizione caratterizzata da aumento della pressione intracranica [ un disturbo di fluido cerebrospinale (CSF) formazione, flusso, o assorbimento, che porta ad un aumento del volume occupato dal fluido presente nel sistema nervoso centrale (SNC). [1] Questa condizione potrebbe anche essere definita come un disturbo dell’idrodinamica del CSF].E’ caratterizzato clinicamente da mal di testa, nausea, edema della papilla, costrizione periferica dei campi visivi, oscuramenti transitori della vista, e tinnito pulsatile. L'obesità è spesso associata a questa condizione, che colpisce soprattutto le donne tra i 20 ei 44 anni di età. Papilledema cronico può portare a lesioni del nervo ottico e la perdita della vista

Aggiornamento essenziale: terzo ventricolostomia endoscopica per l'idrocefalo

Anatomia e Fisiologia

  1. In un cervello normale ci sono quattro spazi fluidi riempiti chiamati ventricoli (Figura 1)All'interno dei ventricoli sono ciuffi di tessuto vascolare chiamato il plesso coroideo. Come il sangue scorre attraverso il plesso coroideo si distilla un liquido chiaro acquoso nei ventricoli chiamato liquido cerebrospinale, o liquor
    1. Ci sono due grandi ventricoli (ventricoli laterali) situati su entrambi i lati del cervello
    2. Altri due ventricoli (terzo e quarto ventricoli) sono collocati lungo la linea mediana
  2. CSF scorre dai ventricoli verso la superficie del cervello e restituisce al sangue (figura 2)
    1. Dai ventricoli laterali del CSF scorre nel terzo ventricolo posizionato centralmente e poi attraverso uno stretto canale chiamato l'acquedotto, nel quarto ventricolo
    2. CSF scorre sopra la superficie del cervello nello spazio subaracnoideo, una zona tra il cervello e la membrana (dura) rivestimento interno del cranio
    3. Il QCS poi ritorna al sangue passando alle vene che drenano il cervello chiamata seni
   

Fig. 2 - Anatomia dei ventricoli.

Fig. 3 - CSF scorre dai ventricoli laterali nel terzo ventricolo, attraverso l'acquedotto di Silvio, al quarto ventricolo ed infine lungo la superficie del cervello ai seni durali dove viene assorbito nel sangue.

In uno studio che dura da quasi due decenni e che comprende 95 pazienti, i ricercatori valutano le indicazioni per il terzo ventricolostomia endoscopica (ETV) e la sua efficacia a lungo termine in idrocefalo hanno trovato la procedura per essere efficace e durevole per selezionare i pazienti con questa condizione. [2] Inoltre , in caso di successo ETV (75%), in cui era necessaria alcuna successiva chirurgia per idrocefalo, è stata osservata nessuna delle complicazioni permanente altamente connessi con il trattamento convenzionale per idrocefalo utilizzando derivazioni ventricolari impiantati. Un fattore importante per il successo di ETV era la presenza di preoperatoria inferiore inchino del terzo piano ventricolo sulla risonanza magnetica (MRI). [2] In generale, i pazienti hanno avuto un follow-up medio di 5,1 anni (mediana, 4.7y) e dati di follow-up era disponibile per un massimo di 17 anni.

Segni e sintomi

Caratteristiche cliniche di idrocefalo sono influenzati dall'età del paziente, la causa del idrocefalo, la posizione della ostruzione, la sua durata, e la sua rapidità di esordio.

I sintomi nei neonati includono scarsa alimentazione, irritabilità, ridotta attività, e vomito.

I sintomi nei bambini e negli adulti sono i seguenti:

  1. Rallentamento della capacità mentale, il deterioramento cognitivo
  2. Mal di testa (inizialmente la mattina)
  3. Dolore al collo, suggerendo erniazione tonsillare
  4. Vomito, più significativo al mattino
  5. Offuscamento della vista: Una conseguenza di papilledema e, più tardi, di atrofia ottica
  6. Doppia visione: Correlata a paralisi del nervo sesto unilaterale o bilaterale
  7. Difficoltà a camminare per la spasticità secondaria: colpisce di preferenza gli arti inferiori in quanto il tratto piramidale periventricolare è allungata dal idrocefalo
  8. Sonnolenza

I bambini possono anche esibire un blocco della crescita e della maturazione sessuale dal terzo ventricolo dilatazione. Gli adulti possono anche avere la nausea che non è aggravata da movimenti della testa; incontinenza (urinaria prima, fecale poi se la condizione non viene trattato) indica la distruzione dei lobi frontali e la malattia avanzata.

Sintomi di Idrocefalo a Pressione Normale (NPH) sono i seguenti:

  1. Disturbo della deambulazione: Di solito il primo sintomo e può precedere altri sintomi da mesi o anni; andatura magnetica è usata per sottolineare la tendenza dei piedi per rimanere "bloccato a terra", nonostante gli sforzi dei pazienti per spostarli
  2. Demenza (di vario grado): Dovrebbe essere una scoperta in ritardo pure un Idrocefalo a Pressione Normale NPH (shunt-reattiva); presenta come un deficit della memoria recente o come un "rallentamento del pensiero", la spontaneità e l'iniziativa sono diminuiti
  3. Incontinenza urinaria: può presentarsi come urgenza, frequenza, o una minore consapevolezza della necessità di urinare
  4. Altri sintomi che possono verificarsi: cambiamenti di personalità e Parkinsonismo
  5. Raramente: Mal di testa, convulsioni sono estremamente rare in considerazione una diagnosi alternativa

Diagnosi

Esame nei neonati può rivelare le seguenti conclusioni:

  1. Allargamento testa (circonferenza della testa 98 ° percentile per l'età)
  2. Disgiunzione delle suture
  3. Vene del cranio dilatate
  4. Tensione delle fontanelle
  5. Caratteristico di un aumento della pressione intracranica (ICP), deviazione verso il basso dei globi oculari, retratte le palpebre superiori, sclere bianche visibili al di sopra del diaframma
  6. Aumento del tono degli arti (spasticità colpisce preferenzialmente agli arti inferiori)
   


Fig. 4

Bambini e adulti possono dimostrare i seguenti risultati su esame fisico:

  1. Papilledema
  2. Impossibilità a guardare verso l'alto: fenomeno dell’occhio "impostazione-sole", a causa della pressione sulla piastra tettale attraverso l'incavo soprapineale , la limitazione dello sguardo verso l'alto è di origine sopranucleare Fig. 4
  3. Andatura instabile
  4. Grande testa
  5. Paralisi del nervo sesto unilaterale o bilaterale (secondaria alla aumentata ICP)

I bambini possono anche esibire il segno Macewen, è un segno usato per aiutare a diagnosticare idrocefalo (accumulo di eccesso di liquido cerebro-spinale ) e ascessi cerebrali. La percussione (Tapping) del cranio, vicino alla giunzione dell’osso frontale , temporale e parietale produrrà una forte risonanza sonora quando sono presenti o idrocefalo o un ascesso cerebrale. Il segno è stato scoperto e descritto da Sir William Macewen (1848-1924), un chirurgo e professore della Università di Glasgow , Scozia,

I pazienti con Idrocefalo a Pressione Normale NPH possono presentare i seguenti risultati nell’esame fisico:

  1. Forza muscolare normale, senza perdita sensoriale
  2. Aumento dei riflessi e risposta Babinski in uno o entrambi i piedi: ricerca dei fattori di rischio vascolare (causando microangiopatia cerebrale associata o parkinsonismo vascolare), che sono comuni nei pazienti con NPH
  3. Difficoltà variabile in piedi: Può avere squilibrio lieve a incapacità di camminare o stare in piedi, la classica andatura impairment consiste di piccoli passi, base larga, esternamente ruotare i piedi, e la mancanza di festinazione (accelerazione della cadenza con progressivamente accorciando la lunghezza del passo, un segno distintivo della la compromissione dell'andatura del morbo di Parkinson
  4. Segni di rilascio frontali (in fase avanzata): Aspetto di succhiare e di cogliere i riflessi

Test

Nessun esami specifico del sangue è raccomandato nell’ iter diagnostico dell’idrocefalo. Tuttavia, bisogna considerare i test genetici e chiedere consulenza in caso di sospetto idrocefalo X-linked, e la valutazione del CSF nell’ idrocefalo postemorragico e postmeningitico per la concentrazione di proteine e di escludere l'infezione residua.

Effettuare l’EEG nei pazienti con crisi epilettiche.

Studi di imaging

I seguenti studi di imaging possono essere utilizzati per valutare i pazienti con sospetto di idrocefalo:

  1. La tomografia computerizzata (TAC): per valutare le dimensioni dei ventricoli e altre strutture
  2. La risonanza magnetica (MR): Valutare per malformazione di Chiari o tumori cerebellari o periacqueduttale
  3. Ecografia attraverso la fontanella anteriore nei neonati: Valutare per emorragia subependimale e intraventricolare, di seguire i bambini per un eventuale idrocefalo progressivo
  4. Radiografia BASE CRANIO(Skull): Per rilevare l'erosione della sella turcica, o "cranio a rame battuto" (o " cranio d'argento battuto "), il secondo può essere visto anche nella craniosinostosi; (dopo l'inserimento di uno shunt) per confermare il corretto posizionamento dei componenti hardware installati
  5. MRI cine: Per misurare il CSF volume di eiezione (SV) nell’ acquedotto cerebrale, tuttavia, tali misure non sembrano essere utili nel predire la risposta alla manovra [3]
  6. Tensore di diffusione (DTI): Per rilevare le differenze di anisotropia frazionaria e una significativa diffusività nel parenchima cerebrale circostante i ventricoli; permette il riconoscimento dei cambiamenti microstrutturali nella regione della sostanza bianca periventricolare che possono essere troppo sottile nella RM convenzionale [4]
  7. Cisternografia ai Radionuclidi (in NPH): per valutare la prognosi per l'eventuale shunt, tuttavia a causa della sua scarsa sensibilità nel predire la risposta allo shunt quando il rapporto attività intracranica totale del ventricolo (V / T) è inferiore al 32%, questo test non è più tanto usato

Vedere Workup per maggiori dettagli.


Amministrazione

Chirurgia

Il trattamento chirurgico è l'opzione terapeutica preferita nei pazienti affetti da idrocefalo. [5] La maggior parte dei pazienti alla fine subiscono collocamenti di derivazione, come il seguente:

 

Fig. 5 - Uno shunt ventricolo-peritoneale tra il ventricolo laterale e peritoneo

  1. Ventricolo-peritoneale (VP) shunt (più comune Fig.5)
  2. Ventricoloatriale (VA) shunt (o "shunt vascolare")
  3. Shunt Lomboperitoneale: Utilizzato solo per idrocefalo comunicante, fistola liquorale, o pseudotumor cerebri)
  4. Shunt Torkildsen (raramente Fig.6): efficace solo nell’ idrocefalo ostruttivo acquisito
  5. Shunt Ventricolopleurale (terapia di seconda linea): se usate altri tipi di shunt controindicati
 

Fig.6 - shunt ventricolo-cisternale (Torkildsen). Un catetere è posizionato dal ventricolo laterale nello spazio subaracnoideo nella parte posteriore del cranio. © T. Graves

Idrocefalo rapida insorgenza con ICP è una situazione di emergenza. Possono essere eseguite Le seguenti procedure, a seconda di ciascun caso specifico:
  1. Ventricolare rubinetto nei neonati
  2. Drenaggio ventricolare aperto nei bambini e negli adulti
  3. La puntura lombare (LP) in idrocefalo postemorragico e post meningitico
  4. Shunt Ventricolo-peritoneale (VP) o VA shunt Ventricolo-atriale (VA)

Ripetere LP può essere effettuata per i casi di idrocefalo dopo emorragia intraventricolare (che può risolversi spontaneamente). Se il riassorbimento non riprende quando il contenuto di proteine CSF è inferiore a 100 mg / dL, è improbabile che si verifichi il riassorbimento spontaneo. LP possono essere eseguite solo in casi di idrocefalo comunicante.

Alternative alla manovra sono i seguenti:

  1. Plexectomia coroidea o coagulazione plesso coroidea
  2. L'apertura della stenosi di un acquedotto
  3. Fenestrazione endoscopica del pavimento del terzo ventricolo (tuttavia, controindicato in un idrocefalo comunicante)

Gestione conservativa

Trattamento medico non è efficace nel trattamento a lungo termine di idrocefalo cronico, è utilizzato come misura temporeggiando per ritardare l'intervento chirurgico. La terapia medica può essere provato in neonati prematuri con idrocefalo postemorragico (in assenza di idrocefalo acuto). Normale assorbimento di CSF può riprendere spontaneamente durante questo periodo di transizione.

Farmaco come trattamento per l'idrocefalo è controversa e deve essere utilizzata solo come misura temporanea per idrocefalo postemorragico nei neonati. Tali agenti comprendono inibitori dell'anidrasi carbonica (per esempio, acetazolamide) e diuretici dell'ansa (es. furosemide).

Libreria di immagini

Fig.7 Idrocefalo ostruttivo non comunicante causato da ostruzione dei forami di Luschka e Magendie. Questa immagine sagittale con RM dimostra la dilatazione dei ventricoli laterali con stiramento del corpo calloso e la dilatazione del quarto ventricolo.

L’ idrocefalo può essere definito in generale come un disturbo nella formazione o assorbimento del liquido cerebrospinale (LCS), portando ad un aumento del volume occupato dal liquido presente nel sistema nervoso centrale (LCS ). [1] Questa condizione potrebbe anche essere definito un disturbo della idrodinamica del CSF.. L’idrocefalo acuto si verifica nell'arco di giorni, l’idrocefalo subacuto si verifica nel corso di settimane, e l’idrocefalo cronico si verifica nel corso di mesi o anni. Condizioni quali atrofia cerebrale e lesioni distruttive focali possono anche portare ad un aumento anomalo di liquido cerebrospinale nel sistema nervoso centrale. In queste situazioni, perdita di tessuto cerebrale lascia uno spazio vuoto che viene riempito con passivamente CSF. Tali condizioni non sono il risultato di un disturbo idrodinamico e pertanto non sono classificati come idrocefalo. Un termine improprio vecchio usato per descrivere queste condizioni era idrocefalo ex vacuo.

L’idrocefalo con pressione normale (NPH) descrive una condizione che si verifica raramente nei pazienti con meno di 60 anni. [6] ventricoli dilatati e normale pressione CSF a puntura lombare (LP), in assenza di papilledema portato alla NPH termine. Tuttavia, l'ipertensione intracranica intermittente è stato notata durante il monitoraggio dei pazienti in cui veniva sospettato un NPH, di solito di notte. la classica triade dei sintomi di Hakim comprende andatura aprassia, incontinenza, e la demenza è stato descritta da Hakim e Adams nel 1965. [1]. Mal di testa non è un sintomo tipico di NPH.

idrocefalo esterno Benigno è un deficit di assorbimento autolimitante dell'infanzia e della prima infanzia, con aumento della pressione intracranica (ICP) e spazi subaracnoidei allargati. I ventricoli di solito non vengono ingranditi in modo significativo, e la regola è la risoluzione entro 1 anno.

L’idrocefalo Comunicante si verifica quando vi è una piena comunicazione tra i ventricoli e lo spazio subaracnoideo. E’ causata da una sovrapproduzione (rara)di liquido cerebrospinale, assorbimento difettoso (più frequente) della produzione di liquido cerebrospinale (LCS) o insufficienza del drenaggio venosa (occasionale). Vedere l'immagine qui sotto.

Fig.8 Idrocefalo Comunicante con circostante "atrofia" e aumentato segnale della sostanza bianca periventricolare e profonda sul recupero delle sequenze di inversione del fluido-attenuato (FLAIR). Si noti che i tagli apicali (fila inferiore) non mostrano allargamento dei solchi, come è previsto nell’atrofia generalizzata. Valutazione patologica di questo cervello dimostrato idrocefalo con nessuna patologia microvascolare corrispondente al segnale di anomalia (che probabilmente riflette essudato transependimale) e peso cerebrale normale (indica che l'allargamento dei solchi era dovuto all'aumento del liquido cerebrospinale (LCS), subaracnoideo convogliamento un pattern cervello pseudoatrofico).

L’idrocefalo non comunicante si verifica quando il flusso del liquido cerebrospinale (LCS), è ostruita all'interno del sistema ventricolare o nei suoi punti di produzione nello spazio aracnoide, con conseguente compromissione del liquido cerebrospinale (LCS), dal ventricolo allo spazio subaracnoideo. La forma più comune di idrocefalo non comunicante è ostruttiva ed è causata da lesioni occupanti la zona intraventricolare o extra ventricolari e che interrompono l'anatomia ventricolare. [7] Vedere le immagini qui sotto.

Fig.9 Idrocefalo ostruttivo non comunicante causato da ostruzione dei forami di Luschka e Magendie. Questa immagine sagittale RM dimostra la dilatazione dei ventricoli laterali con stiramento del corpo calloso e la dilatazione del quarto ventricolo.

Fig.10 Idrocefalo ostruttivo non comunicante causato da ostruzione del forame di Luschka e Magendie. Questa immagine assiale RM dimostra la dilatazione dei ventricoli laterali.

Fig.11 Idrocefalo ostruttivo non comunicante causata da ostruzione del forame di Luschka e Magendie. Questa immagine assiale RM dimostra la dilatazione quarto ventricolo.

Idrocefalo congenito si applica alla ventricolomegalia che si sviluppa nei periodi fetale enell’ infanzia, spesso associati a macrocefalia. [8] Le cause più comuni di idrocefalo congenito sono ostruzione del flusso dell'acquedotto cerebrale, Arnold-Chiari o malformazione di Dandy-Walker . [9 ] questi pazienti possono stabilizzarsi negli anni successivi a causa di meccanismi di compensazione, ma possono scompensarsi, soprattutto a seguito di traumi cranici minori. Nel corso di questi scompensi, determinare la misura in cui i nuovi deficit neurologici può essere dovuto al nuovo evento acuto, rispetto a idrocefalo che potrebbero passare inosservati per molti anni, è difficile.

Fisiopatologia

La normale produzione del liquido cerebrospinale (LCS) è 0.20-0.35 mL / min; la maggior parte del LCS è prodotto dal plesso coroide, che si trova all'interno del sistema ventricolare, principalmente nei ventricoli laterali e nel quarto. La capacità dei ventricoli laterali e del terzo in una persona sana è di 20 ml. Volume totale di LCS in un adulto è di 120 ml.

Via normale della produzione del liquor è la seguente: Dal plesso coroideo, il LCS fluisce verso il ventricolo laterale, poi al forame interventricolare del Monro, al terzo ventricolo, all'acquedotto cerebrale di Silvio, al quarto ventricolo, ai 2 forami laterali di Luschka e al forame mediale del Magendie, allo spazio subaracnoideo, alle granulazioni aracnoidee, al seno durale, ed infine nel drenaggio venoso.

La ICP aumenta se la produzione di liquor supera l’assorbimento. Ciò si verifica se il LCS è prodotto in eccesso, se è aumentato la resistenza al flusso del LCS , o se è aumentata la pressione venosa del seno. La produzione del cade quando aumenta il LCS. La compensazione può avvenire attraverso l'assorbimento transventricolare del LCS e anche per l’assorbimento lungo i prolungamenti delle radici nervose. I corni temporali e frontali si dilatano prima, spesso asimmetricamente. Ciò può causare elevazione del corpo calloso, stretching o perforazione del setto pellucido, assottigliamento del mantello cerebrale, o l'ampliamento del terzo ventricolo verso il basso nella fossa pituitaria (che può causare disfunzione ipofisaria).

Il meccanismo dell’ Idrocefalo ostruttivo non comunicante   NPH non è stato chiarito completamente. Le teorie attuali includono una maggiore resistenza al flusso del liquor nel sistema ventricolare o villi subaracnoidea; pressione del LCS elevata ad intermittenza, di solito di notte, e l'allargamento ventricolare causata da un aumento iniziale della pressione del LCS , l'allargamento viene mantenuta nonostante la pressione normale, a causa della legge di Laplace . Anche se la pressione è normale, l'area ventricolare allargata riflette un aumentato vigore della parete ventricolare.

Frequenza

Stati Uniti

L'incidenza dell’ idrocefalo congenito è di 3 ogni 1.000 nati vivi, l'incidenza di idrocefalo acquisito non si sa esattamente a causa della varietà di disturbi che possono causare.

Internazionale

L’Incidenza dell’ idrocefalo acquisito è sconosciuta. Nei paesi sviluppati vengono impiantati ogni anno circa 100.000 shunt, ma poche informazioni sono disponibili per gli altri paesi.

Mortalità / morbilità

In un idrocefalo non trattato, la morte può avvenire per erniazione tonsillare secondario sollevato ICP con la compressione del tronco cerebrale e il successivo arresto respiratorio.

Shunt dipendenza si verifica nel 75% di tutti i casi di idrocefalo trattati e nel 50% dei bambini con idrocefalo comunicante. I pazienti sono ricoverati in ospedale per le revisioni di derivazione di linea o per il trattamento delle complicanze dello shunt o insufficienza shunt. Scarso sviluppo della funzione cognitiva nei neonati e nei bambini, o la perdita della funzione cognitiva negli adulti, può complicare idrocefalo non trattato. Si può persistere dopo il trattamento. La perdita della vista può complicare idrocefalo non trattato e può persistere dopo il trattamento.

Sesso

In generale, l'incidenza è uguale nei maschi e nelle femmine. L'eccezione è la sindrome di Bickers-Adams, un idrocefalo X-linked trasmessa dalle femmine che si manifesta nei maschi. NPH ha una leggera preponderanza maschile.

Età

L’incidenza dell’i idrocefalo umano presenta una curva bimodale in funzione dell’ età. Durante l'infanzia si verifica Un picco che è legato alle varie forme di malformazioni congenite. Un altro picco si verifica in età adulta, per lo più derivanti da NPH. L’idrocefalo negli adulti rappresenta circa il 40% del totale dei casi di idrocefalo.

L'esito di idrocefalia pediatrica è stata studiata spesso, ma molto resta irrisolto circa gli esiti a lungo termine e sociale. [10]

Storia

  1. Caratteristiche cliniche della idrocefalo sono influenzati dai seguenti:
    1. L'età del paziente
    2. Cause
    3. Luogo di ostruzione
    4. Durata
    5. Rapidità di insorgenza
  2. I sintomi nei bambini
    1. Scarsa alimentazione
    2. Irritabilità
    3. Ridotta attività
    4. Vomito
  3. I sintomi nei bambini
    1. Rallentamento delle capacità mentali
    2. Mal di testa (inizialmente la mattina) che sono più significativi rispetto nei bambini a causa della rigidità del cranio
    3. Dolore al collo suggerendo erniazione tonsillare
    4. Vomito, più significativo al mattino
    5. Offuscamento della vista: Questa è una conseguenza di papilledema e poi di atrofia ottica
    6. Visione Doppia: Questo è legato alla paralisi del nervo sesto unilaterale o bilaterale
    7. Ritardo della crescita e la maturazione sessuale dal terzo ventricolo dilatazione: Questo può portare a obesità e pubertà precoce o ritardato inizio della pubertà.
    8. Difficoltà a camminare secondaria di spasticità: Questo riguarda gli arti inferiori preferenzialmente perché il tratto piramidale periventricolare è allungata dal idrocefalo.
    9. Sonnolenza
  4. I sintomi negli adulti
    1. Deterioramento cognitivo: questo può essere confuso con altri tipi di demenza negli anziani.
    2. Mal di testa: sono più prominente del mattino perché il liquido cerebrospinale (LCS ) è riassorbito in modo meno efficiente in posizione reclinata. Questo può essere alleviato da seduto. Come la condizione progredisce, mal di testa diventano gravi e continue. La cefalea è quasi mai presente in idrocefalo a pressione normale (NPH).
    3. Dolore al collo: Se presente, il dolore al collo potrebbe indicare protrusione delle tonsille cerebellari nel forame magno.
    4. La nausea che non è aggravata da movimenti della testa
    5. Vomito: a volte esplosiva, vomito è più significativo del mattino.
    6. Offuscamento della vista : può suggerire compromissione del nervo ottico serio, che dovrebbe essere trattata come un'emergenza.
    7. Visione doppia (diplopia orizzontale) dalla sesta paralisi del nervo
    8. Difficoltà a camminare
    9. Sonnolenza
    10. Incontinenza (urinaria prima, fecale poi se la condizione non viene trattato): indica la distruzione dei lobi frontali e malattia avanzata.
  5. Sintomi di NPH
    1. Disturbo della deambulazione è di solito il primo sintomo e può precedere altri sintomi da mesi o anni. Andatura magnetica è usata per sottolineare la tendenza dei piedi per rimanere "bloccato a terra", nonostante gli sforzi dei pazienti per spostarli.
    2. La demenza dovrebbe essere una scoperta in ritardo puro (shunt-reattiva) NPH. Si presenta come una compromissione della memoria recente o come un "rallentamento del pensiero." La spontaneità e l'iniziativa sono diminuiti. Il grado può variare da paziente a paziente.
    3. L'incontinenza urinaria può presentarsi come urgenza, frequenza, o una diminuita consapevolezza della necessità di urinare.
    4. Altri sintomi che possono verificarsi includono cambiamenti di personalità e Parkinsonismo. Sequestri sono estremamente rari e dovrebbero indurre considerazione per una diagnosi alternativa.

Esame Fisico

  1. Neonati
    1. Allargamento Testa: circonferenza è pari o superiore al 98 ° percentile per l'età.
    2. Allargamento delle suture: Questo può essere visto o palpato.
    3. Vene del cranio dilatate: Il cuoio capelluto è sottile e lucido con venature ben visibili.
    4. Fontanelle Tense: La fontanella anteriore in bambini che si tengono eretto e non piangono può essere eccessivamente teso.
    5. Segno Setting-sole: Nei neonati, è caratteristico di un aumento della pressione intracranica (ICP).I globi oculari sono deviati verso il basso, le palpebre superiori sono rientrate, e le sclere bianche possono essere visibili al di sopra del diaframma.
    6. Aumento del tono degli arti: spasticità colpisce preferenzialmente agli arti inferiori. La causa sta allungando i periventricolari piramidali fibre del tratto di idrocefalo.
  2. Bambini
    1. Papilledema: se la ICP sollevata non è trattata, questo può portare ad atrofia ottica e perdita della vista.
    2. Fallimento di sguardo verso l'alto: questo è dovuto alla pressione sulla piastra tectal attraverso l'incavo suprapineal. La limitazione dello sguardo verso l'alto è di origine sopranucleare. Quando la pressione è grave, altri elementi della sindrome mesencefalo dorsale (cioè, sindrome Parinaud) possono essere osservate, quali luce-vicino dissociazione, convergenza-retrazione nistagmo, e retrazione palpebrale (Collier segno).
    3. Segno di Macewen: un suono "cracking pentola" è indicato sulla percussione del capo.
    4. Andatura instabile: questo è legato alla spasticità degli arti inferiori.
    5. Grande testa: suture sono chiuse, ma cronica aumentato ICP porterà alla progressiva macrocefalia.
    6. Paralisi del nervo sesto unilaterale o bilaterale è secondario ad un aumento della ICP.
  3. Adulti
    1. Papilledema: se l’ICP aumentata non è trattata, porta alla atrofia ottica.
    2. Fallimento dello sguardo verso l'alto e di sistemazione indica la pressione sulla piastra tettale. La sindrome di Parinaud completa è rara.
    3. Andatura incerta è legato alla atassia del tronco e degli arti. La spasticità nelle gambe causa anche andatura difficoltà.
    4. Grande testa: La testa può essere stata grande fin dall'infanzia.
    5. Paralisi del sesto nervo unilaterale o bilaterale è secondario ad un aumento della ICP.
  4. NPH(idrocefalo con pressione normale)
    1. La forza muscolare è di solito normale. Nessuna perdita sensoriale è notato.
    2. Riflessi possono essere aumentate, e la risposta Babinski si possono trovare in uno o entrambi i piedi. Questi risultati dovrebbero indurre ricerca dei fattori di rischio vascolare (causando microangiopatia cerebrale associata o parkinsonismo vascolare), che sono comuni nei pazienti con NPH.
    3. Difficoltà a piedi varia da lieve a squilibrio incapacità di camminare o stare in piedi. La compromissione andatura classica consiste di piccoli passi, base larga, esternamente ruotare i piedi, e la mancanza di festinazione (accelerazione della cadenza con progressivamente accorciando la lunghezza del passo, un segno distintivo della compromissione dell'andatura del morbo di Parkinson ). Queste anomalie possono progredire fino al punto di aprassia. I pazienti possono non sapere come prendere le misure, nonostante la conservazione di altri compiti motori appresi.
    4. Segni di rilascio frontali come succhiare e di cogliere i riflessi appaiono in stadio avanzato.

Cause

  1. Cause congenite nei neonati e nei bambini [8]
    1. Le malformazione Tronco encefalico causando stenosi dell'acquedotto di Silvio: Questo è responsabile per il 10% di tutti i casi di idrocefalo nei neonati.
    2. Malformazione di Dandy-Walker: Questo riguarda il 2-4% dei neonati con idrocefalo.
    3. Arnold-Chiari di tipo 1 e di tipo 2
    4. Agenesia del forame di Monro
    5. Congenita toxoplasmosi
    6. Sindrome di Bickers-Adams: Questo è un idrocefalo contabilità X-linked per il 7% dei casi nei maschi. E 'caratterizzata da stenosi dell'acquedotto di Silvio, grave ritardo mentale e nel 50% da una deformità adduzione-flessione del pollice.
  2. Cause acquisite nei neonati e nei bambini
    1. Lesioni di massa: lesioni di massa rappresentano il 20% di tutti i casi di idrocefalo nei bambini. Questi sono di solito i tumori (per esempio, il medulloblastoma , astrocitoma ), ma le cisti, ascessi, o ematoma può anche essere la causa. [11]
    2. Emorragia: l'emorragia intraventricolare può essere correlato a prematurità , traumi cranici, o la rottura di una malformazione vascolare.
    3. Infezioni: Meningite batterica (soprattutto) e, in alcune aree geografiche, cisticercosi può causare idrocefalo.
    4. Aumento della pressione venosa del seno: questo può essere correlato a acondroplasia, alcuni stenosi del cranio, o trombosi venosa.
    5. Iatrogena: ipervitaminosi A, aumentando la secrezione di liquido cerebrospinale o aumentando la permeabilità della barriera emato-encefalica, può portare a idrocefalo. Come un avvertimento, ipervitaminosi A è una causa più comune di ipertensione intracranica idiopatica, una malattia con un aumento della pressione CSF ma piccoli piuttosto che grandi ventricoli.
    6. Idiopatica
  3. Cause di idrocefalo negli adulti
    1. Emorragia subaracnoidea (SAH) causa un terzo di questi casi, bloccando i villi e di limitare il riassorbimento del liquido cerebrospinale. Tuttavia, la comunicazione tra ventricoli e spazio subaracnoideo è conservato. [12]
    2. Idiopatica idrocefalo rappresenta un terzo dei casi di idrocefalo adulto.
    3. Trauma cranico, attraverso lo stesso meccanismo SAH, può provocare idrocefalo.
    4. I tumori possono causare il blocco ovunque lungo le vie del QSC. I tumori più frequenti associati idrocefalo sono ependimoma, astrocitoma subependimale a cellule giganti, plesso coroideo papilloma, craniofaringioma, adenoma ipofisario, glioma del nervo ottico o ipotalamica, amartoma, e tumori metastatici.
    5. Chirurgia della fossa Prima posteriore può causare idrocefalo, bloccando le vie normali di flusso di CSF.
    6. Congenita stenosi aqueductal provoca idrocefalo ma non può essere sintomatica fino all'età adulta. Particolare cura deve essere presa quando attribuendo nuovi deficit neurologici a idrocefalo congenito, come il suo trattamento da parte di manovra non può correggere questi deficit.
    7. Meningite, specie batterica, può provocare idrocefalo negli adulti.
    8. Tutte le cause di idrocefalo descritte nei neonati e nei bambini sono presenti negli adulti che hanno avuto idrocefalo congenito o infantile-acquisita.
  4. Cause di NPH (La maggior parte dei casi è idiopatica e sono probabilmente legati ad una carenza di granulazioni aracnoidee.)
    1. SAH
    2. Trauma cranico
    3. Meningite

La diagnosi differenziale

  1. Gliomi tronco encefalici
  2. Varianti dell 'emicrania nell’infanzia
  3. Craniofaringioma
  4. Ematoma epidurale
  5. Demenza frontale e lobo temporale
  6. Epilessia del lobo frontale
  7. Sindromi del lobo frontale
  8. Glioblastoma Multiforme
  9. Mal di testa: Prospettiva Pediatrica
  10. Ascesso epidurale intracranico
  11. Emorragia intracranica
  12. Meningioma
  13. Ritardo mentale
  14. Emicrania Mal di testa
  15. Varianti di emicrania
  16. Oligodendroglioma
  17. I tumori ipofisari
  18. Linfoma Primario CNS
  19. Pseudotumor cerebri
  20. Pseudotumor cerebri: Prospettiva Pediatrica
  21. Empiema subdurale
  22. Ematoma subdurale
  23. Improvvisa perdita della vista

Studi di laboratorio

  1. Nessun esami del sangue specifico è raccomandato nell’ iter diagnostico dell’idrocefalo.
  2. I test genetici e la consulenza potrebbe essere raccomandato quando si sospetta un idrocefalo X-linked.
  3. Valutare il liquido cerebrospinale (CSF) nell’ idrocefalo postemorragico e postmeningitico per la concentrazione di proteine e di escludere l'infezione residua.

Studi di imaging

  1. La TAC può valutare la dimensione dei ventricoli e delle altre strutture.
    1. La RM può valutare le malformazione di Chiari o i tumori cerebellari o periacqueduttali. La RM offre una migliore immagine della fossa posteriore della TAC. La risonanza magnetica può differenziare l'idrocefalo normoteso (NPH) dall’ atrofia cerebrale, anche se le distinzioni possono essere impegnativo. Vuoti di flusso del terzo ventricolo e essudati fluidi transependimali sono utili. Tuttavia, molti pazienti idonei hanno un modello di atrofia cerebrale suggestiva ed una piccola malattia ischemica dei vasi che in definitiva può essere dovuti all’ NPH idrocefalo con pressione normale. [13] Sono stati stabilite le linee guida per gli studi di imaging se c’è il sospetto di NPH. [14]
  2. I criteri TAC / RM per l’idrocefalo acuto sono i seguenti:
    1. Dimensioni di entrambi i corni temporali sono maggiori di 2 mm, ben visibili. In assenza di idrocefalo, le corna temporali dovrebbero essere appena visibili.
    2. Rapporto tra la larghezza maggiore delle corna frontali il diametro massimo biparietale (rapporto Evans) è maggiore di 30% nell’ idrocefalo.
    3. L’essudato transependimale nelle immagini si traduce come ipoattenuazione periventricolare (CT) o iperintensità (RM di recupero inversione pesata in T2 e sequenze [FLAIR] del fluido-attenuato).
    4. Il rigonfiamento dei corni frontali dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo (cioè, ventricoli "Mickey Mouse") può indicare un'ostruzione aqueduttale.
    5. L’inclinazione del corpo calloso verso l'alto in RM sagittale suggerisce un idrocefalo acuto.
  3. I criteri TAC / RM i per l’idrocefalo cronico sono i seguenti: L’ecografia attraverso la fontanella anteriore è utile nei bambini per valutare l'emorragia subependimale e intraventricolare e per seguire i bambini per un possibile sviluppo di un idrocefalo progressivo.
    1. I corni temporali possono essere meno prominenti rispetto all’ idrocefalo acuto.
    2. Il terzo ventricolo può erniare nella sella turcica.
    3. La sella turcica può essere erosa.
    4. Può essere presente una macrocrania (vale a dire, la circonferenza occipito-frontale> 98 ° percentile).
    5. Il corpo calloso può essere atrofizzato (meglio apprezzata nella RM sagittale). In questo caso, devono essere presi in considerazione un’atrofia parenchimale da malattia neurodegenerativa piuttosto che un vero idrocefalo.
  4. La cisternografia ai radionuclide può essere effettuata nei NPH per valutare la prognosi e per l'eventuale shunt. Se una scansione tardiva (48-72 h) mostra la persistenza di attività ventricolare con un ventricolo di totale attività intracranica (rapporto V / T) maggiore del 32%, è più probabile che il paziente possa trarre beneficio dalla manovra. [15] A causa della sua scarsa sensibilità nel predire la risposta shunt quando la razione V / T è inferiore al 32%, questa prova non viene più usata comunemente.
  5. Radiografie del cranio possono descrivere l'erosione della sella turcica, o "cranio a rame battuto" (chiamato da alcuni autori "cranio d’argento battuto"). Quest'ultimo può essere visto anche nella craniosinostosi.
  6. La cine RM è una tecnica di cine risonanza magnetica per misurare il volume di eiezione (SV)del CSF nell’ acquedotto cerebrale. La Cine RM a contrasto di fase per le misurazioni di SV nell’ acquedotto cerebrale non sembra essere utile nel predire la risposta alla manovra. [3]
  7. L’immagine della tensione di diffusione (DTI) è una nuova tecnica di imaging che rileva le differenze di anisotropia frazionaria (FA) e diffusività (MD) nel parenchima cerebrale circostante i ventricoli . Perdite di valore di FA e MD attraverso DTI permette il riconoscimento dei cambiamenti microstrutturali nella regione della sostanza bianca periventricolare che può essere troppo sottile per essere evidenziata con la RM convenzionale. [4]

Altri test

  1. Dopo l'inserimento di shunt, confermare il corretto posizionamento dei componenti hardware installati con una semplice radiografia.
  2. EEG se il sequestro si verifica

Procedure

  1. La puntura lombare (LP) è un test importante per valutare l’idrocefalo con pressione normale (NPH), ma deve essere effettuata solo dopo la TAC o RM. La normale pressione di apertura (PO) con la LP deve essere inferiore a 180 mm H2O (segnatamente 18 cm H2O). I pazienti con OP iniziale superiore a 100 mm H2O hanno un più alto tasso di risposta allo shunt CSF ,rispetto a quelli con PO inferiore a 100 mm H2O. Miglioramento dei sintomi dopo una solo puntura lombare (LP) in cui la pressione del CSF si abbassa di 40-50 mL , sembra avere qualche valore predittivo per il successo dello shunt del CSF.
  2. Il drenaggio continuo del CSF attraverso il drenaggio lombare esterno (ELD) è un test altamente accurato per predire l'esito dopo lo shunt ventricolare nell’ idrocefalo con pressione normale (NPH), anche se non sono infrequenti falsi risultati negativi. [16]
  3. Il monitoraggio continuo della pressione del CSF può aiutare a predire la risposta del paziente alla shunt CSF in NPH. Alcuni pazienti con OP normale con la LP mostrano picchi di pressione superiori a 270 millimetri H2O o ricorrenti onde B. Questi pazienti tendono ad avere più alti tassi di risposta alle manovre di quelli che non hanno questi risultati. Questa procedura potrebbe anche differenziare l’idrocefalo con pressione normale NPH dall’ atrofia.

Risultati Istologici

  1. L’assottigliamento e lo stiramento della corteccia cerebrale può essere considerato i come risultato della dilatazione ventricolare.
  2. Nella fase acuta, si osserva edema della sostanza bianca periventricolare. Sono presenti relativamente poche lesioni neuronali. L’ependima ventricolare(l'ependima è il sottile epitelio che riveste i ventricoli cerebrali) mostra un appiattimento cellulare e perdita di ciglia.
  3. In una fase successiva, l'edema scompare e viene sostituito da fibrosi, degenerazione assonale, demielinizzazione, perdita focale di neuroni corticali cerebrali, appiattimento cellulare ed ulteriore perdita di ciglia.

Trattamento medico

Il trattamento medico in idrocefalo è usato per ritardare l'intervento chirurgico. Può essere provato nei neonati prematuri con idrocefalo postemorragico (in assenza di idrocefalo acuto). Normale assorbimento di CSF può riprendere spontaneamente durante questo periodo di transizione.

Trattamento medico non è efficace nel trattamento a lungo termine di idrocefalo cronico. Si può indurre conseguenze metaboliche e dovrebbe quindi essere utilizzata solo come misura temporeggiare.

I farmaci influenzano la dinamica CSF attraverso i seguenti meccanismi:

  1. Diminuendo la secrezione di CSF dal plesso coroideo - acetazolamide e furosemide
  2. Aumentare CSF riassorbimento - Isosorbide (efficacia è discutibile)

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico è l'opzione terapeutica preferita. [5]

Ripetere punture lombari (LP) possono essere effettuate per i casi di idrocefalo dopo emorragia intraventricolare, dal momento che questa condizione può risolversi spontaneamente. Se il riassorbimento non riprende quando il contenuto proteico del liquido cerebrospinale (CSF) è inferiore a 100 mg / dL (milligrammi per decilitro), è improbabile che si verifichi il riassorbimento spontaneo. LP possono essere eseguite solo in casi di idrocefalo comunicante.

Alternative all shunt   sono :

  1. possono essere efficaci la plexectomia della coroide o la coagulazione del plesso coroideo.
  2. L'apertura di una stenosi dell’acquedotto ha un tasso di morbilità più elevata e un tasso di successo inferiore allo shunt, salvo nel caso di tumori. Tuttavia, ultimamente la plastica dell’aquedotto cerebrale ha guadagnato la popolarità come un trattamento efficace per la stenosi breve segmento membranose e dell'acquedotto Silviano. Essa può essere eseguita attraverso un approccio coronale o per via endoscopica attraverso suboccipitale magnum trans-quarto approccio ventricolo forame.
  3. In questi casi, la rimozione del tumore guarisce l’ idrocefalo nel 80%.
  4. Fenestrazione endoscopica del pavimento del terzo ventricolo stabilisce un percorso alternativo per CSF verso lo spazio subaracnoideo. E 'controindicato nell’ idrocefalo comunicante.

Infine lo Shunt viene eseguito nella maggior parte dei pazienti. Solo circa il 25% dei pazienti affetti da idrocefalo sono trattati con successo senza il posizionamento di shunt. Il principio della manovra è quello di stabilire una comunicazione tra il CSF (ventricolare o lombare) e una cavità di drenaggio (peritoneo, atrio destro, pleura). Bisogna ricordarsi che gli shunt non sono perfetti e che devono essere considerati prima tutte le alternativi allo shunt.

  1. Lo shunt ventricolo-peritoneale (VP) è quello che viene usato più comunemente. Ventricolo laterale è la solita posizione prossimale. Il vantaggio di questo shunt è che la necessità di allungare il catetere con la crescita può essere ovviata utilizzando un lungo catetere peritoneale.
  2. Uno shunt ventricolo-atriale (VA) è anche chiamato "shunt vascolare." Si deviano i ventricoli cerebrali attraverso la vena giugulare e la vena cava superiore nell’ atrio cardiaco destro. Viene utilizzato quando il paziente ha anomalie addominali (per esempio, peritonite, obesità patologica, o dopo un intervento di chirurgia addominale). Questo shunt richiede ripetuti allungamenti nei bambini in crescita.
  3. Uno shunt lombo-peritoneale è utilizzato solo per l’idrocefalo comunicante, la fistola liquorale, o pseudotumor cerebri.
  4. Lo shunt di Torkildsen (neurochirurgo norvegese, 1899-1968) viene utilizzato raramente, viene creato uno shunt tra il ventricolo laterale del cervello e la cisterna magna per bypassare un blocco del canale cerebrale e quindi alleviare l’idrocefalo. E’ efficace solo nell’ idrocefalo ostruttivo acquisito.
  5. Uno shunt Ventricolopleurale è considerato come seconda linea. Viene utilizzato se sono controindicati gli altri tipi di shunt.
  6. L’Idrocefalo a rapida insorgenza, con aumento della pressione intracranica (ICP) è una emergenza. Si può procedere così, a seconda dei casi specifici:
  7. Rubinetto Ventricolare nei neonati Fig.12
  8. Drenaggio ventricolare aperto nei bambini e negli adulti
  9. LP in idrocefalo postemorragico e postmeningitico
  10. Shunt VP o VA

 

Rubinetto Ventricolare nei neonati Fig.12

 

Consulti

Neurochirurgo

Neurologo

Specialista Neuroriabilitazione

Oculista

Dieta

Regolare, come tollerato

Attività

La maggior parte dei chirurghi concordano sul fatto che, con l'uso di dispositivi antisifone, non è richiesta alcuna posizionamento speciale dopo la manovra. Tuttavia, alcuni chirurghi utilizzati per lasciare i pazienti in cui uno shunt di serie era stato messo in una posizione reclinata per 1-2 giorni dopo l'intervento chirurgico per ridurre al minimo il rischio di ematoma subdurale.

Nel trattamento di idrocefalo a pressione normale (NPH), si raccomanda graduale mobilizzazione post-operatoria.

 

Hydrocephalus Treatment & Management

Sommario Farmaco

Acetazolamide (ACZ) e furosemide (FUR) trattano postemorragico idrocefalo nei neonati. Entrambi sono diuretici che appaiono anche a diminuire la secrezione di CSF a livello del plesso coroide. ACZ può essere usato da solo o in combinazione con pelliccia. La combinazione migliora l'efficacia di ACZ nel ridurre la secrezione del liquido cerebrospinale di plesso coroideo. ACZ se viene utilizzato da solo, esso sembra ridurre significativamente il rischio di nefrocalcinosi.

Farmaco come trattamento per l'idrocefalo è controverso. Dovrebbe essere usato solo come misura temporanea per idrocefalo postemorragico nei neonati.

Inibitori dell'anidrasi carbonica

Riepilogo Classe

Questi agenti inibiscono un enzima presente in molti tessuti del corpo che catalizza una reazione reversibile in cui l'anidride carbonica diventa idratata e acido carbonico disidratato. Questi cambiamenti possono causare una diminuzione della produzione del liquido cerebrospinale di plesso coroideo.

Acetazolamide (Diamox)

 

Noncompetitive inibitore reversibile di enzima anidrasi carbonica, che catalizza la reazione tra acqua e anidride carbonica, con conseguente protoni e carbonato. Ciò contribuisce a diminuire la secrezione di liquido cerebrospinale di plesso coroide.

Diuretici

Riepilogo Classe

Questi agenti aumentano l'escrezione di acqua, interferendo con il sistema cotrasporto cloruro di legame, che deriva dalla inibizione del riassorbimento di sodio e cloro nel ciclo ascendente di Henle e tubulo renale distale.

Visualizza le informazioni complete della droga

Furosemide (Lasix)

 

Meccanismi proposti per l'abbassamento ICP includono l'abbassamento assorbimento di sodio cerebrale, che colpisce il trasporto di acqua nelle cellule astrogliali inibendo membrana pompa cationi cloruro di cellulari, e diminuendo la produzione CSF inibendo carbonica. Utilizzato come terapia aggiuntiva con ACZ nel trattamento temporaneo di idrocefalo posthemorrhagic nei neonati.

Ulteriore assistenza ospedaliera

I pazienti affetti da idrocefalo shunt-dipendente dovrebbero essere ammessi all'esame di revisione dello shunt se si sospetta un malfunzionamento dello shunt o di infezione. [17]

Ulteriore assistenza ambulatoriale

  1. I pazienti trattati con acetazolamide (ACZ) o furosemide (FUR) devono essere seguite per un possibile squilibrio elettrolitico e acidosi metabolica. I segni clinici che dovrebbero indurre attenzione sono letargia, tachipnea, o diarrea.
  2. I pazienti con shunt devono essere rivalutati periodicamente, compresa la valutazione della lunghezza distale dello shunt nei bambini in crescita. Il primo esame di follow-up di solito è in programma tre mesi dopo l'intervento, e la TAC o risonanza magnetica della testa dovrebbe essere fatto in quel momento. Il follow-up viene eseguito ogni 6-12 mesi nei primi 2 anni di vita. Nei bambini di età compresa tra 2 anni e più, il follow-up viene eseguito ogni 2 anni.

Ricoverato & ambulatoriale Farmaci

  1. Farmaci comprendono acetazolamide e furosemide. Questi sono utili per temporeggiare l'idrocefalo finché non si verifica un risarcimento. Se la compensazione non si verifica, allora smistamento è indicato.
  2. I farmaci non devono essere utilizzati nei pazienti con shunt funzionali.
  3. Farmaco non è efficace nel trattamento a lungo termine di idrocefalo cronico, e può indurre conseguenze metaboliche.
  4. In caso di convulsioni, si consigliano farmaci antiepilettici.

Trasferimento

Nei casi di idrocefalo acuto o complicazioni shunt, trasferire immediatamente il paziente ad un centro con un servizio neurochirurgia.

La dissuasione / prevenzione

Evitare traumi: la valvola e sistema di tubi sono situati superficialmente sotto la pelle e possono essere facilmente danneggiati da un trauma.

Complicazioni

  1. Correlati alla progressione dell’ idrocefalo
    1. Alterazioni della vista
      1. Occlusione delle arterie cerebrali posteriori secondaria a basso ernia transtentoriale
      2. Cronica papilledema ferendo il disco ottico
      3. La dilatazione del terzo ventricolo con compressione di chiasma ottico
      4. Disfunzione cognitiva
      5. Incontinenza
      6. Cambiamenti di andatura
  2. Relative al trattamento medico
    1. Squilibrio elettrolitico
    2. Acidosi metabolica
  3. Correlate al trattamento chirurgico
    1. Segni e sintomi di aumento della pressione intracranica (ICP) possono essere una conseguenza di undershunting Se la pressione di apertura è superiore alla ICP del paziente, la valvola non si apre e viene drenato insufficiente CSF, portando a undershunting o di una ostruzione dello shunt o disconnessione.
    2. Ematoma subdurale o igroma è secondario a overshunting(Nei casi in cui la pressione di apertura è troppo bassa per ICP esigenze del paziente, eccessivo drenaggio liquorale porta a overshunting, o sifonamento, che è anormale flusso di gravità indotta mediante shunt CSF mentre il paziente è in posizione verticale). Mal di testa e focale segni neurologici sono comuni.
    3. Trattare le crisi con farmaci antiepilettici.
    4. Le infezione dello shunt di tanto in tanto possono essere asintomatiche. Nei neonati, si manifesta come alterazione nell’ alimentazione, irritabilità, vomito, febbre, letargia, sonnolenza, e una fontanella gonfia. I bambini più grandi e gli adulti presentano con mal di testa, febbre, vomito e la meningite. Con lo shunt ventricoloperitoneale (VP), si può verificare dolore addominale.
    5. Gli Shunt possono agire come un condotto per le metastasi extraneurali di alcuni tumori (ad esempio, il medulloblastoma).
    6. Erosione Hardware attraverso la pelle si verifica nei neonati prematuri con teste allargate e la pelle sottile che mentono su 1 lato della testa.
    7. Le complicazioni dello shunt VP comprendono la peritonite, ernia inguinale, perforazione degli organi addominali, ostruzione intestinale, volvolo, e ascite del CSF.
    8. Le complicanze dello shunt Ventricolo-atriale (VA) comprendono la setticemia, emboli, endocardite ed ipertensione polmonare.
    9. Complicazioni dello shunt Lomboperitoneale comprendono la radicolopatia e l’aracnoidite.

Prognosi

  1. L’esito a lungo termine è legato direttamente alla causa dell'idrocefalo.
  2. Fino al 50% dei pazienti con grande emorragia intraventricolare sviluppano idrocefalo permanente che impone uno shunt.
  3. Dopo la rimozione di tumore, della fossa posteriore, nei bambini, il 20% sviluppa un’idrocefalo permanente che impone uno shunt. La prognosi è legata al tipo, la posizione e l'estensione della resezione chirurgica del tumore.
  4. E’ stato segnalato per il trattamento medico un controllo soddisfacente nel 50% dei pazienti idrocefalici più giovani di 1 anno, che aveva segni vitali stabili, funzione renale normale, e nessun sintomo di elevata ICP.
  5. Esistono dei criteri per la previsione di miglioramento con manovre nelle NPH, ma sono controverse.
    1. Se il disturbo della deambulazione precede il deterioramento mentale, la possibilità di miglioramento è del 77%. I pazienti con demenza e nessun disturbo dell'andatura raramente rispondono allo shunt.
    2. Impingement focale corpo calloso alla risonanza magnetica indica una ICP instabile ed è associata ad una buona risposta alla manovra.
    3. OP iniziale del QCS superiore a 100 mm H 2 O prevede una migliore risposta.
    4. Risposta ad un singolo LP o di drenaggio liquorale lombare controllato tramite catetere subaracnoideo (ELD) ha un certo valore nel predire l'esito.
    5. Flusso ematico cerebrale di 32 ml/100 g al minuto o superiore prevede un miglioramento clinico dopo lo shunt.
    6. Pressione CSF di 180 mm H2O con frequenti onde B Lundberg presenti bnel monitoraggio continuo della pressione del CSF è associata ad una prognosi favorevole dopo l’applicazione di uno shunt. Le onde B di Lundberg rappresentano una accentuazione dei fenomeni fisiologici, che riflette le onde arteriose. Essi rappresentano onde fluttuanti con frequenza di 4-8 minuto e ampiezza di 20-30 mm Hg (260-400 mm ICP H2O). Occasionalmente possono verificarsi nel sonno normale.
    7. Grandi ventricoli con solchi appiattiti o invaginati (intrappolata solchi) suggeriscono che l'idrocefalo non è dovuto alla sola atrofia. Questi pazienti hanno una buona prognosi con la manovra.
    8. Se cisternografia isotopica mostra l'attività ventricolare persistente su una scansione in ritardo (42-72 h), la probabilità di miglioramento con shunt è del 75%.

Educazione del paziente

  1. La conoscenza dei segni e sintomi di malfunzionamento dello shunt o di infezione e la necessità di valutazione medica emergente in questi casi è obbligatorio nei pazienti, familiari e operatori sanitari.
  2. Il paziente, la famiglia e gli operatori sanitari dovrebbero sapere che la rivalutazione periodica è necessaria.
  3. Il pompaggio dello shunt è controindicato nella maggior parte dei casi.
  4. I pazienti con shunt vascolari e alcuni pazienti con altri tipi di shunt, dovrebbero ricevere una profilassi antibiotica prima di interventi odontoiatrici o esami strumentali sulla vescica.

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