Patologia del labirinto vestibolare periferica

Tumori glomici o Paraganglioma

 E

CHI SIAMO

INFORMAZIONI

PRENOTAZIONI

Tumori glomici o Paraganglioma timpanogiuguIare (o chemodectoma)

 

Tumori glomici o Paraganglioma timpanogiuguIare (o chemodectoma)

Che cosa sono paragangliomi (tumori del glomo-giugulare)?

http://www.tanzariello.it/images/TG1.jpg

Si possono riscontrare diversi aspetti architetturali; alcuni Autori hanno individuato tre tipi:

tipo adenomatoso a componente cellulare predominante; I tumori glomici (nome comunemente usato, ma impreciso)o paragangliomi sono tumori benigni rari, derivano dai paragangli, ammassi di cellule d'origine neuroendocrina, che originano da alcuni corpuscoli deputati al controllo della pressione sanguigna distribuiti lungo il decorso di alcuni nervi a livello dell'orecchio medio e della base del cranio. Originano dal glomo giugulare e si localizzano nel forame giugulare alla base del cranio. Sono tumori molto vascolarizzati e hanno una lenta crescita, ma invadono ampiamente l'osso temporale che provocano sintomi per: 1) effetto della loro massa in piccoli spazi come l'orecchio medio, 2) l’alto flusso sanguigno, 3) invasione delle strutture adiacenti, e 4) la secrezione di ormoni, raro.. Possono estendersi sia all’orecchio medio, causando erosione della rocca, sia nella regione dell’angolo ponto-cerebellare, dando compressione sul tronco e/o interessando gli ultimi nervi cranici. 

Un piccolo paraganglioma limitato all’ orecchio medio è spesso chiamato "glomus tympanicum." Un tumore più grande che proviene dal bulbo della vena giugulare e coinvolge la base del cranio è chiamato un "glomus giugulare.", "Glomus vagale" si riferisce a un paraganglioma proveniente dal nervo vago, un importante nervo cranico che innerva le corde vocali ed i muscoli della deglutizione. Se derivanti dalla branca principale della carotide nel collo, un paraganglioma è definito un "tumore del corpo carotideo." Questi tumori possono verificarsi in diversi altri settori, tra cui la cavità oculare, la laringe, o all'interno del torace o dell'addome.

A secondo del luogo di origine e del successivo accrescimento, vengono poi distinti nei seguenti tipi :

Classe A - tumore glomico timpanico

Classe B - tumore glomico timpano-mastoideo

Classe C - tumore glomico timpano-giugulare

TUMORE GLOMICO TIMPANICO - Classe A1-2

Il tumore glomico timpanico (classe A) è un piccolo tumore localizzato esclusivamente nella cassa timpanica. In rapporto alle dimensioni viene rimosso attraverso il condotto uditivo esterno (classe A1), oppure può essere necessario eseguire un'incisione retroauricolare (classe A2). In entrambi i casi è necessario sollevare la membrana timpanica per avere accesso alla cassa timpanica. L'intervento viene sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni di degenza.

http://www.tanzariello.it/images/TG2.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG3.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG4.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG5.jpg

Immagine otoscopica Classe A1 gruppootologico

Immagine otoscopica Classe A2 gruppootologico

http://www.tanzariello.it/images/TG6.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG7.jpg

Dr. Adunka

Dr. Adunka

http://www.tanzariello.it/images/TG8.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG9.jpg

TUMORE GLOMICO TIMPANO-MASTOIDEO - Classe B

Il tumore glomico timpano-mastoideo (classe B) oltre a coinvolgere la cassa timpanica si estende nell'osso posteriore al condotto uditivo (mastoide). La sua rimozione necessita sempre di un'incisione retroauricolare. Può essere anche necessario rimuovere gli ossicini ed eseguire l'intervento in 2 tempi (il secondo per la ricostruzione della catena ossiculare). Talvolta bisogna abbattere la parete posteriore del condotto uditivo ed eseguire quindi una timpanoplastica aperta, con conseguente allargamento del condotto. L'intervento viene quasi sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni di degenza.

http://www.tanzariello.it/images/TG10.jpg

Classe B   Glomus Jugulare Tumor

TUMORE GLOMICO TIMPANO-GIUGULARE - Classe C1-4

Mentre i primi due tipi sono piccoli tumori la cui exeresi non richiede altro che un intervento sull'orecchio medio, il tumore glomico timpano-giugulare (classe C) costituisce un tumore importante a causa della sua localizzazione a livello del forame giugulare. Quest'ultimo è un forame osseo situato in un'area della base cranica ricca di importanti strutture nervose e vascolari. Più precisamente vi transitano: 1) il nervo glosso-faringeo che contribuisce alla funzione della deglutizione, 2) il nervo vago che ha molteplici funzioni, le più importanti delle quali sono quelle di movimento della corda vocale (fonazione) e della deglutizione; 3) il nervo accessorio responsabile di parte del movimento di sollevamento della spalla; 4) il bulbo della giugulare, vena che drena la maggior parte del sangue proveniente dalla metà della testa.

Nel corso della loro estensione poi questi tumori possono giungere ad interessare altre strutture, quali l'arteria carotide interna, che è la più importante arteria che porta sangue al cervello, il nervo ipoglosso che permette il movimento di metà lingua, l'orecchio interno nelle sue componenti uditiva e dell'equilibrio (vestibolare) ed il nervo facciale, che controlla il movimento dei muscoli di metà faccia. Più raro è il coinvolgimento di altri nervi, quali quelli deputati alla motilità dell'occhio, e dell'arteria vertebrale.

Il coinvolgimento dei vari nervi da parte del tumore non significa che detti nervi non funzionino, anzi spesso la loro funzionalità preoperatoria è normale.

Solitamente il tumore attraversa il forame giugulare per cui risulta composto da una parte intracranica e da una parte extracranica (nel collo).

Quando il tumore si estende internamente alla dura ( lo strato più esterno delle meningi ) e quindi entra in contatto con le strutture cerebrali, può essere necessario suddividere l'intervento in due distinti tempi chirurgici, da eseguirsi a circa 6 mesi di distanza. Questo per diminuire il rischio postoperatorio di una fuoriuscita del liquido che avvolge il cervello (liquorrea) e di conseguenza il rischio di una possibile meningite.

http://www.tanzariello.it/images/TG11.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG12.jpg

il tumore di classe C origina dalla parete superiore del bulbo della giugulare e può invadere inferiormente la vena giugulare interna ed i nervi cranici dal IX al XII, superiormente la capsula otica ed il condotto uditivo interno, posteriormente il seno sigmoide, anteriormente la carotide, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso, lateralmente l'ipotimpano e la cassa timpanica. In base al grado di erosione del canale carotideo i tumori glomici di classe C sono ulteriormente suddivisi. Nel tipo C1 vi è erosione del forame carotideo senza alcun interessamento della carotide

Nel tipo C2 vi è erosione della porzione verticale del canale carotideo (fino al ginocchio della carotide).

http://www.tanzariello.it/images/TG13.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG14.jpg

Nel tipo C3 il tumore interessa la porzione orizzontale della carotide.

Nel tipo C4 si verifica l'estensione del tumore verso il forame lacero ed al seno cavernoso. La classe D indica l'estensione intracranica del tumore. Tale estensione può essere extradurale (De) oppure intradurale (Di).

http://www.tanzariello.it/images/TG15.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG16.jpg

Man mano che crescono, il loro effetto di massa in grado di bloccare la trasmissione del suono nell'orecchio medio, causando la perdita dell'udito, e il flusso di sangue ad alta all'interno di essi è solitamente percepito come un suono pulsante (una forma di acufene). Con i tumori più grandi, strutture in dell'osso temporale possono essere invasi, compreso il nervo facciale, che porta alla paralisi facciale, o l'orecchio interno, causando la perdita dell'udito neurosensoriale e vertigine (l'illusione del movimento). Raramente, questi tumori possono produrre ormoni come l'adrenalina, che può causare episodi di sudorazione, vampate di calore, mal di testa, e un rapido battito cardiaco.

http://www.tanzariello.it/images/TG17.jpg

 

 

http://www.tanzariello.it/images/TGg.jpg

Tumori Glomici

I paragangliomi non cromaffini sono generalmente tumori benigni che derivano dagli organi di senso chemorecettori (paragangli) del sistema nervoso parasimpatico. Nella fessura dell'orecchio medio, questi paragangli o organismi glomici si trovano normalmente nella avventizia dei vasi sanguigni e lungo i rami timpanici del vago e dei nervi glossofaringeo.

 

 

Glomus TYMPANICUM

Glomus Tympanicum

Il tympanicum glomo è un piccolo e localizzato paraganglioma che si limita alla cavità dell'orecchio medio proviene da uno degli organi glomo della mucosa dell'orecchio medio. Questo tipo di tumore del glomo solito si presenta con pulsatile o ruggente tinnito, una ipoacusia unilaterale , e una massa pulsatile rosso che si trova dietro una membrana timpanica intatta.

http://www.tanzariello.it/images/TG18.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG19.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG20.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG.jpg

Glomus Tympanicum

preop

la massa rossastra dietro la membrana timpanica nel quadrante anteroiferiore è un glomus tympanicum

Glomus Tympanicum

postoperatori

questo è lo stesso paziente, mostrato nella fotografia precedente, dopo la rimozione del tympanicum glomo. gentile concessione del dr. john rutka

Glomus Tympanicum

la piccola massa rosa dietro la membrana timpanica nel quadrante postero è un tympanicum glomo che nasce dal nervo corda del timpano.

 Above: Glomus tympanicum, right ear, surgical position. Vascular lesion visualized through a translucent tympanic membrane (eardrum) filling the anterior-inferior mesotympanum (middle ear). This 47 year old woman presented with progressive right-sided pulsatile tinnitus and normal hearing.

http://www.tanzariello.it/images/TG21.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG22.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG23.jpg

 

Glomus Tympanicum

caso 5

la grande massa rosso dietro i due terzi anteriori di questa membrana timpanica sinistra è un glomo tympanicum. gentile concessione del dr. john rutka

Glomus Tympanicum

angiogramma caso 3

questo è l'angiografia carotidea eseguita sul paziente illustrato in precedenza. gentile concessione del dr. John Rutka

Glomus Tympanicum

ct scan caso 3

si tratta di una tac del paziente mostrato in precedenza. notare la massa di tessuto molle dietro la membrana timpanica. gentile concessione del dr. John Rutka

 

http://www.tanzariello.it/images/TG24.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG25.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG26.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG27.jpg

 

 

http://www.tanzariello.it/images/TGg1.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG28.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG29.jpg

Glomus tumor

On the left images of a 57-year old male with a slowly progressive glomus jugulotympanicum tumor, visible as a mass on the floor of the tympanic cavity (arrow).

Mucus is seen in the meso- and epitympanum.

At CT, the glomus jugulotympanic tumor manifests as a destructive lesion at the jugular foramen, often spreading into the hypotympanum.

The bone can be permeated by tumor.

The glomus tympanicum tumor is typically a small soft tissue mass on the promontory.

Large tumors have a 'salt and pepper' appearance at MRI due to their rich vascularity with flow voids.

They enhance strongly after i.v. contrast.

 

http://www.tanzariello.it/images/TG30.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG31.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG32.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG33.jpg

GLOMUS TYMPANICUM:   Picture of a left tympanic membrane with a pulsating red mass occupying the inferior portion of the middle ear space. The rest of the tympanic membrane is normal

GLOMUS TYMPANICUM: This patient presented with a history of severe bleeding from the placement of a PE tube in her right ear. On examination, the posterior half of the tympanic membrane was red and pulsating.

GLOMUS TYMPANICUM: Surgical picture of the above patient. A tympanomeatal flap has been elevated and reflected anteriorly to expose the glomus tympanicum that filled the posterior half of the middle ear space.

http://www.tanzariello.it/images/TG34.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG35.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG36.jpg

Surgical picture of glomus tympanicum in the eft middle ear. The tympanomeatal flap has been raised and reflected anteriorly.

Axial CT scan showing the glomus tumor growing from the medial wall of the middle ear

Coronal CT scan showing the glomus tympanicum tumor growing from the medial wall of the middle ear.

 

 

 

http://www.tanzariello.it/images/TG37.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG38.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG39.jpg

Basi 
►I tumori della rocca petrosa sono rari. In ordine decrescente per frequenza si diagnosticano: 
Tumori glomici: paragangliomi non cromaffini a lenta crescita (chemodectomi, tumori del glomo giugulare o del glomo timpanico), ad origine dai corpuscoli glomici del bulbo della vena giugulare o nella regione del promontorio (corpuscoli timpano-giugulari). Possono comparire nello stesso tempo (sincroni) in punti diversi. 
 Anatomia patologica

 

Aspetti anatomopatologici dei paragangliomi

Macroscopia

I paragangliomi sono tumori spesso ovoidali, circoscritti piuttosto che incapsulati. Le sezioni mostrano un tumore carnoso, talvolta lobulato, di colore rosa o bruno ovoidale, capsulato e di consistenza molle. La loro dimensione è variabile, in media 50 mm al momento della diagnosi. Non è raro riscontrare focolai di necrosi o aree emorragiche all'interno del parenchima tumorale [12]. I più grossi tumori sono ricchi di vasi di varie dimensioni; per questo il carattere dei tumori alla risonanza magnetica è eterogeneo.

Microscopia ottica

i.        L'architettura microscopica è sovrapponibile a quella dei paragangli: piccole unità a forma di cordoni chiamate «zellballen» costituite di 10-20 cellule poligonali, divise da una trama reticolare e contornate da uno stroma molto vascolarizzato [10]. Tuttavia, non si tratta di un'iperplasia e la perdita dei rapporti normali tra le cellule principali e le fibre nervose ricorda la loro origine tumorale. Nella forma più diffusa prevale la componente nervosa. Più rare sono le forme pseudo-adenomatosa e pseudo-angiomatosa. Le cellule che li compongono sono di due tipi. Le cellule di tipo I, o cellule principali, preponderanti, e le cellule di tipo II, di sostegno o sostentaculari. Le cellule di tipo I hanno un ruolo diretto nella secrezione di sostanze bioattive (adrenalina, noradrenalina, dopamina, serotonina). Hanno un aspetto epitelioide. Il loro citoplasma è eosinofilo. Lo stroma connettivale è abbondantemente vascolarizzato da una rete di capillari fenestrati. Si riscontrano qui anche le terminazioni nervose

ii.        tipo angiomatoso a componente vascolare predominante;

iii.        tipo misto.

In pratica, le principali anomalie che distinguono i paragangliomi dal tessuto fisiologico paraganglionare sono[44]:

i.        anomalie nucleari delle cellule principali;

ii.        una rarefazione delle cellule sostentaculari;

iii.        una vascolarizzazione molto abbondante con rimaneggiamenti emorragici e/o necrotici;

iv.        una rarefazione delle terminazioni nervose con connessioni sinaptiche anomale;

v.        una densificazione della rete collagena.

http://www.tanzariello.it/images/TG40.jpg

Figura 6b   . Paraganglioma con le tipiche caratteristiche istologiche (a) microfotografia ad alta potenza (ingrandimento originale, × 200; macchia reticulin) mostra il zellballen caratteristiche (palla cella) modello di crescita. La macchia reticolina accentua la rete fibrovascular delicato (principalmente collagene e capillari) che circonda ogni "palla" (frecce) delle cellule principali. (b) microfotografia ad alta potenza (ingrandimento originale, × 300; colorazione ematossilina-eosina) rivela un mare di cellule principali con abbondante citoplasma granulare.  Due nuclei con diversa morfologia sono indicati (fr Un certo grado di pleomorphism nucleare è spesso presente. eccia e punta di freccia).Il modello zellballen è molto appariscente in un ematossilina-eosina sezione macchiato di routine e meglio dimostrato da tecniche di immunoistochimica. 

 

 

Microscopia elettronica

Questa tecnica completa l'analisi istologica precisando l'ultrastruttura cellulare e tissutale. I punti più importanti si basano sul numero di cellule sostentaculari che sono molto più rare che nel tessuto paraganglionare normale. Esse sono visibili solo nei tumori più differenziati.

Le cellule principali tumorali presentano anch'esse delle anomalie. I nucleoli sono di grandi dimensioni, gli organuli citoplasmici sono abbondanti, i granuli secretori sono presenti in gran quantità e la loro ripartizione all'interno del citoplasma è anarchica.

Studio immunoistochimico [32844]

La marcatura delle cellule con differenti sostanze specifiche dei tessuti neuroendocrini permette di porre una diagnosi differenziale e di non tergiversare davanti a una forma poco differenziata.

Per distinguere le cellule paraganglionari si possono utilizzare diversi marker. La Neuron specific enolase (NSE), la cromogranina, la sinaptofisina e le catecolamine identificano le cellule principali. La proteina S-100 e la proteina gliale acida identificano le cellule sostentaculari.

 Istologia: di regola tumori benigni, molto vascolarizzati peraltro con tendenza alla crescita locale aggressiva e distruttiva. Contengono recettori per la somatostatina, utilizzabili per la diagnostica (vedi sotto) e la terapia. La trasformazione maligna è possibile, con metastasi locali, ossee e polmonari.

http://www.tanzariello.it/images/TG41.jpg

 

Corpo Glomico Normale

I Corpi glomici agiscono come chemorecettori e regolatori della respirazione e della composizione chimica del sangue. Essi reagiscono ai cambiamenti del pH del sangue, alla riduzione di PO2, ed ad un aumento della temperatura del sangue. I corpi glomici dell'orecchio medio si trovano comunemente nell’ avventizia della cupola del bulbo giugulare, (più della metà si trovano in questa zona ). Altri si trovano lungo il corso del nervo di Jacobson (il ramo timpanico del nervo glossofaringeo, IX nervo) attraverso la fossa giugulare, nel canale osseo attraverso il quale il nervo di Jacobson entra nell'orecchio medio (il canalicolo timpanico), e nella mucosa sul promontorio lungo il plesso timpanico del nervo di Jacobson. I corpi glomici si possono trovare anche lungo il corso del nervo di Arnold (branca post-auricolare del X nervo o ramo timpanico del vago).

http://www.tanzariello.it/images/TG42.jpg

Corpo Glomico Normale

Il normale corpo glomo è una piccola, struttura ovoidale appiattita che misura tra 0,25 e 0,50 mm di dimensioni, che consiste di cellule epiteliali glomiche simil poligonali- e di sostegno. Sotto il microscopio elettronico, i capi contengono numerose cellule di colore scuro, granuli neurosecretori densi, fibre nervose, vasi e periciti sono presenti nel tessuto connettivo che lega insieme le principali cellule.


Sono frequenti?

• Sono tumori abbastanza rari Incidenza: circa 1:150.000; le femmine sono colpite più dei maschi, intorno ai 50 anni. 
 Epidemiologia

È un tumore frequente nel sesso femminile, tra i 50 ed i 70 anni. Nel 10% dei casi il paraganglioma è familiare (trasmissione autosomica dominante con penetranza variabile), plurifocale, secernente.

Classificazione anatomo-clinica

Classificazione di Fisch (1982):

i.        tipo A: tumore è limitato alla cassa timpanica a livello del promontorio

ii.        tipo B: il tumore origina dal canale timpanico nell’ipotimpano ed invade orecchio medio e mastoide

iii.        tipo C: il tumore origina dal bulbo della giugulare con distruzione ossea ed estensione inferiore lungo la vena giugulare ed i nervi misti. Sulla base dell’estensione anteriore si distinguono:

iv.        oC1: erosione del forame carotideo con limitato interessamento della porzione verticale del canale carotico

v.        oC2: il tumore raggiunge la porzione verticale del canale carotideo con distruzione del compartimento infralabirintico

vi.        oC3: interessamento del comparto infralabirintico e dell’apice dell’osso temporale ed estensione alla porzione orizzontale del canale carotideo senza raggiungere il forame lacero

vii.        oC4: esteso verso il seno cavernoso attraverso il forame lacero

viii.        tipo D: estensione verso la fossa cranica posteriore intracranica extradurale (De) e intradurale (Di) distinti in sottogruppi in base alla dimensione: De1 e Di1 se inferiore ai 2 cm, De2 e Di2 se superiore ai 2 cm, Di3 se inoperabile.

Quali sono i sintomi?

Comprendono perdita dell'udito, con acufene pulsatile nell'orecchio, vertigini, difficoltà a deglutire e nei movimenti della lingua, alterazioni della fonazione. 

Sintomatologia e obiettività 
►Tumore glomico:

 Sintomatologia: assenza di dolore, Il sintomo cardine è l’acufene pulsante, sincrono con il polso, (obiettiva- bili con stetoscopio), modificato dalla posizione, presente nel 75-85% dei casi; è frequentemente presente una ipoacusia prevalentemente trasmissiva ad evoluzione lenta e progressiva che può diventare mista o percettiva in caso di invasione del labirinto. Le vertigini sono rare, così come la paralisi del nervo facciale per una invasione della mastoide e dello spazio inter-sinuso-facciale. Altri sintomi neurologici dipendono dalla compressione dei nervi misti (9°,10°,11°,12°) a livello del foro lacero posteriore (disfonia, disfagia, emiatrofia linguale). La paralisi dei nervi oculomotori e la nevralgia trigeminale depone per una estensione del tumore verso l’apice della rocca e seno cavernoso (tipo C3 e C4). Sintomi neurologici e di ipertensione endocranica in caso di estensione intracranica (D).

L’otoscopia permette di evidenziare quasi sempre la presenza di una massa retrotimpanica di color rosso vinaccia in sede ipotimpanica. Alla palpazione a volte è possibile apprezzare la presenza del tumore in sede parafaringea retrostiliana, tra la punta della mastoide e la branca montante della mandibola. Indispensabile è anche l’audioimpedenzometria.

• Obiettività usuale: tumore rossastro visibile per trasparenza dietro la membrana timpanica (Fig. 8.10). Membrana timpanica pulsante, per lo più senza perforazione (oltre a ciò eventuale versamento sieroso).

• Segni di accompagnamento facoltativi: disfunzione tubarica, versamento nell’orecchio medio, eventuale paresi del facciate. In caso di perforazione della membrana timpanica (spontanea da infiltrazione tumorale), secrezione sieroematica. Buona pneumatizzazione della mastoide evtl. con segni di ristagno.

http://www.tanzariello.it/images/TG43.jpg

Fig. 8.10 a) Tumore glomico timpanico dell’orecchio medio di sinistra; l’estremità rossa, pulsante del tumore è a contatto con il quadrante antero-inferiore della membrana timpanica; b) TC in assiale di un piccolo tumore glomico (freccia); c) Evidente tumore glomico timpanico dietro la membrana timpanica di destra; d) Sezione istologica dell’orecchio medio ripieno completamente di masse tumorali. C coclea, S — staffa, T = membrana tirnpanica.

http://www.tanzariello.it/images/TG44.jpg

Fig. 8.11 a) Arteria carotide interna aberrante visibile per trasparenza attraverso la membrana (orecchio destro), clinicamente esclusivamente acufeni pulsan o ti; b) TC in assiale. Il canale carotideo presenta una deiscenza accanto alla tuba ed un’estroflessione vascolare entro l’orecchio medio (freccia).

 Complicanze: invasione trans- o infralabirintica con paresi del facciale, pare dell’ipoglosso,  del  vago (paresi del ricorrente!) sordità, vertigine. 
   • Diagnosi differenziale: bulbo della giugulare ectasico, A. carotide interna aberrante (Fig. 8.11). 
Come è diagnosticato un paraganglioma (tumore glomico)?

La diagnosi iniziale può essere fatta con la Tomografia Computerizzata (utile anche lo studio delle erosioni ossee) e la Risonanza Magnetica. Necessaria la conferma con l'angiografia. 

Diagnostica

Indispensabile: 
 Palpazione: vie linfatiche efferenti, linfonodi retroauricolari e parotidei.

• Valutazione ORL completa.

• Otomicroscopia, l’esame del timpano (otoscopia) rivela tipicamente una massa rossastra vascolare dietro il timpano

 Esame della funzione uditiva: diapason, audiogramma, timpanogramma (curva da pulsazione), eventualmente riflesso dello stapedio.

 Occhiali di Frenzel: esame del nistagrno spontaneo e provocato, del nistagmo di posizione e posizionamento. 
Esame della funzione dei nervi cranici VII-X.

 Biopsia ed esame istologico nel sospetto di tumore maligno (carcinoma). Non effettuare la biopsia in caso di tumore glomico (pericolo di emorragia incontrollabile), in tal caso è possibile la diagnosi di natura con angiografia o scintigrafia mediante somatostatina (vedi sotto).

 La TAC rocche petrose ad alta risoluzione con proiezioni assiali e coronali senza e con mezzo di contrasto(per meglio valutare il carattere vascolare): è l’esame ottimale per i tumori localizzati nella cassa timpanica, patognomonica se presente aria sopra e sotto la massa; più difficile è la diagnosi nelle forme ad estensione mastoidea in cui è associato un versamento. Nel caso del paraganglioma giugulare, la TC evidenzia la massa a livello del forame lacero posteriore e la sua estensione con osteolisi (verso il basso nella regione infratemporale, in avanti verso la spina inter-carotido-giugulare, posteriormente verso la mastoide, verso l’alto nella cassa timpanica. Si metterà in evidenza inoltre l’estensione se presente verso il compartimento infralabirintico e l’interessamento dell’orecchio interno.TC:.

• RMN è limitata per i tumori di piccole dimensioni timpanici mentre è utile soprattutto per i paragangliomi giugulari. In particolare permette una valutazione attendibile del volume della neoformazione, una determinazione dell’estensione endocranica e dei rapporti con la carotide interna, cervelletto, tronco encefalico e seno cavernoso.

 L’Angiografia è fondamentale per determinare i peduncoli arteriosi nutritizi della massa (possono originare dalla carotide esterna, interna e dal sistema vertebro-basilare) e realizzare una mappa preoperatoria per l’embolizzazione (fondamentale per ridurre i rischi emorragici intraoperatori).

     • Scintigrafia con somatostatina (diagnosi di natura): tumore glomico, carcinoide (Fig. 8.12).

 

http://www.tanzariello.it/images/TG45.jpg

http://www.tanzariello.it/images/TG46.jpg

Fig. 8.12 Il tumore glomico mostra una massiva reazione positiva alla somatostatina. E importante per la 
diagnosi differenziale con altre formazioni vascolari nell’orecchi o medio. 

Utile in casi particolari: 
• Nistagmo da vibrazione. 
 Ecografia: collo, ghiandola parotide nel sospetto di interessamento dell’organo. 
 Esame vestibolare: prove caloriche. 
 VOG/ENG. 
 Angio—RM, angiografia selettiva con sottrazione (tumore glomico). 
 SPECT - con tecnezio difosfonato (scintigrafia ossea) in caso di carcinoma. 
 Consulto interdisciplinare: neurologo (diagnostica liquorale), internis ta (stadiazione), neurochirurgo. 
Come è trattato?

Il trattamento più efficace è ancora sotto discussione. Possono essere appropriati la chirurgica, la radioterapia o una combinazione di questi.
Per quei tumori in cui non è possibile una rimozione o è solo parziale radioterapia. 

Terapia

Terapia medica: 
 Le opzioni di trattamento per i tumori glomici (paraganglioma) includono:

1) osservazione, o "vigile attesa", in cui il paziente periodicamente viene sottoposto a TAC e / o RMN per  monitorare la crescita del tumore,

2) la radioterapia

3) la rimozione chirurgica.

Ogni opzione presenta vantaggi e svantaggi, ed il decisionale deve tenere presenti una serie di fattori, tra cui la gravità dei sintomi, l'età e la salute del paziente, la dimensione e la posizione del tumore, la presenza di deficit dei nervi cranici quali come perdita dell'udito e paralisi facciale, e, naturalmente, la volontà del paziente. 
1) l’osservazione è spesso valida come opzione iniziale, dato il genere lenta crescita di questi tumori. Tuttavia, se i sintomi sono significative, o se vi è evidenza di crescita su seriale TAC o risonanza magnetica, poi il tumore deve essere trattato. Al momento, non vi è alcun farmaco o chemioterapia che è efficace contro questi tumori.

2) La radioterapia è un trattamento alternativo, ma l'obiettivo è fondamentalmente diverso. Mentre l'obiettivo della chirurgia è la rimozione completa, l'obiettivo della radioterapia è fermare la crescita. Le radiazioni non distruggono il tumore, ma danneggiano i vasi sanguigni all'interno e, infine, avvolgono il tumore nel tessuto cicatriziale. Tuttavia, come con la chirurgia ci sono dei rischi, compresi i danni all'orecchio interno, paralisi facciale, incapacità di fermare la crescita del tumore, e il bassissimo rischio di conversione di un tumore benigno in un tumore maligno.

- Radioterapia: i tumori glomici con o senza compromissione dei nervi cranici (VII, VIII, IX, X), che si  sviluppano dentro o sotto il labirinto: utilizzabile unicamente la radioterapia (50-70 Gy). Con questa si può ottenere un arresto della crescita ed una cicatrizzazione durevole. Controllo mediante RM a 6 mesi. Con la radioterapia - secondo la letteratura più recente - si ottengono mediamente risultati curativi simili a quelli ottenibili con l’intervento e risultati funzionali (nervosi) decisamente migliori.

http://www.tanzariello.it/images/TG47.jpg

- Terapie alternative possibili: trattamento a lungo termine con octreotide, in associazione con y-interferone. Porta in molti casi ad arresto della crescita ed a riduzione del volume tumorale (controlli RM)

3) La rimozione chirurgica può essere relativamente semplice o complesso, a seconda delle dimensioni e la posizione del tumore. Per una piccolo glomo tympanicum, il tumore può essere rimosso attraverso il canale uditivo, con un basso rischio per l'udito e senza cicatrici esterne. Per le lesioni più grandi da glomo timpanico, potrebbe essere necessaria un'incisione dietro l'orecchio e una procedura chiamata mastoidectomia. Anche in questa situazione, i rischi di perdita o danno del nervo facciale dell'udito sono piuttosto bassi. I rischi aumentano significativamente quando si rimuove un glomo giugulare, poiché l'esposizione richiede lavoro intorno o anche in movimento il nervo facciale, e il tumore devono essere rimossi dal bulbo della vena giugulare, che provoca sanguinamento. Per questa operazione, i principali vasi sanguigni e dei nervi cranici associati devono essere esposti nel collo, al fine di proteggerli. Inoltre, il canale uditivo può avere bisogno di essere chiuso, risultante in un blocco significativo della trasmissione del suono. Ciò nonostante, in mani esperte l'intervento può essere fatto in modo sicuro.

    

   la scelta dell’approccio per l’exeresi completa del tumore dipende dalle sue dimensioni:

   ►Indicazioni all’intervento chirurgico: ogni tumore della rocca petrosa, in relazione a: estensione, grado di differenziazione, età e condizioni generali del paziente.


Principi dell’intervento:

     •L’embolizzazione selettiva preoperatoria avviene per cateterismo femorale. E’ indicata nei tumori glomici giugulari di maggior dimensione; è raccomandata sempre l’embolizzazione del sistema carotideo esterno. I vantaggi sono rappresentati dall’indiscutibile riduzione del sanguinamento perioperatorio, migliorando così le condizioni operatorie, permettendo una maggior radicalità e minori tempi operatori. I rischi maggiori sono neurologici soprattutto per la migrazione di emboli nel sistema carotideo interno e vertebrobasilare.

     La terapia chirurgica è effettuabile nel 85% dei casi, con un tasso di mortalità del 2,7% e un tasso di recidiva del 5,5% (Jackson et al, 2001

tipo A: via endoaurale o retroauricolare;

tipo B: via transmastoidea;

tipo C: via infratemporale tipo A, B o C oppure una via transcocleare (se la coclea è danneggiata o minacciata dalla neoplasia);

tipo D: via combinata infralabirintica e suboccipitale oppure transcocleare.

     •Tumori glomici asportabili radicalmente: asportazione mediante timpanotomia tramite il recesso del facciale allargato o petrosectomia. Angiografia con embolizzazione pre-operatoria.

 

http://www.tanzariello.it/images/TG48.jpg

Embolisation can diminish intra-operative blood loss.

On the left angiographic images of the left external carotid artery before embolisation and the common carotid artery after embolisation (blue arrow). Only a faint blush remains.

Glomus tumors arise from paraganglion cells which are present in the jugular foramen and on the promontory of the cochlea around the tympanic branch of the glossopharyngeal nerve.

Elderly persons are most commonly affected with a female predominance.

The presenting symptoms are conductive hearing loss, tinnitus, and pain.

At otoscopy a blue ear drum is seen.

Glomus tumors of the jugular foramen (also called glomus jugulotympanicum tumors) are more common than tumors which are confined to the middle ear (glomus tympanicum tumor)

 

fig Glomus tumor before and after embolisation


Ambulatoriale/con ricovero: 
 Ambulatoriamente la radioterapia. 
Interventi chirurgici con ricovero.

TUMORE GLOMICO TIMPANO-GIUGULARE (PARAGANGLIOMA TIMPANO-GIUGULARE)

CASISTICA GRUPPO OTOLOGICO: 140 casi operati

Il tumore glomico timpano-giugulare (classe C1-4) a causa della sua localizzazione a livello del forame giugulare e della rocca petrosa richiede il trattamento presso centri altamente specializzati per la chirurgia della base del cranio. Il forame giugulare è un forame osseo situato in un’area della base cranica ricca di importanti strutture nervose e vascolari. Più precisamente vi transitano: 1) il IX nervo o glosso-faringeo che contribuisce alla funzione della deglutizione, 2) il X nervo o vago che ha molteplici funzioni, le più importanti delle quali sono quelle di movimento della corda vocale (fonazione) e della deglutizione; 3) l’XI nervo o accessorio responsabile di parte del movimento di sollevamento della spalla; 4) il bulbo della giugulare, vena che drena la maggior parte del sangue proveniente dalla metà della testa.

http://www.tanzariello.it/images/TG49.jpg

 

Nel corso della loro estensione questi tumori possono giungere ad interessare atre importanti strutture, quali l’arteria carotide interna (tumori di classe C), che è la più importante arteria che porta sangue al cervello, il XII nervo o ipoglosso che permette il movimento di metà lingua, l’orecchio interno nelle sue componenti uditiva e dell’equilibrio (vestibolare) ed il VII nervo o facciale, che controlla il movimento dei muscoli di metà faccia. Più raro è il coinvolgimento di altri nervi, quali quelli deputati alla motilità dell’occhio, e dell’arteria vertebrale.
Il coinvolgimento dei vari nervi da parte del tumore non significa che detti nervi non funzionino, anzi spesso la loro funzionalità preoperatoria è normale.

Solitamente il tumore attraversa il forame giugulare per cui risulta composto da una parte intracranica e da una parte extracranica (nel collo). 

Quando il tumore si estende internamente alla dura, tumori di classe D, ( lo strato più esterno delle meningi ) e quindi entra in contatto con le strutture cerebrali, può essere necessario suddividere l’intervento in due distinti tempi chirurgici, da eseguirsi a circa 6 mesi di distanza. Questo per diminuire il rischio postoperatorio di una fuoriuscita di liquido cerebrale (liquorrea) e, di conseguenza, il rischio di una possibile meningite.

http://www.tanzariello.it/images/TG50.jpg

 

Risonanza magnetica che mostra un tumore glomico di classe D

 

RISCHI CHIRURGICI

i.        Peggioramento della sordità/Sordità totale nel lato operato: si verifica inevitabilmente a causa della rimozione di parte dell'orecchio.

ii.        Infezione

iii.        Emorragia

iv.        Paralisi/Paresi temporanea del facciale (in casi rarissimi non vi è alcun recupero della funzionalità)

v.        Disfagia (difficoltà all'alimentazione): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si instaura un buon compenso

vi.        Disfonia (diminuzione del tono della voce): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si instaura un buon compenso

vii.        Difficoltà al sollevamento della spalla

viii.        Paralisi di metà lingua

ix.        Polmonite "ab injestis": uno dei più pericolosi rischi connessi alla disfagia ed alla paralisi della corda vocale. Il suo verificarsi comporta un allungamento dei tempi di ricovero, con necessità di una prolungata terapia antibiotica e nutrizione attraverso una sonda naso-gastrica. Nei casi più gravi è necessaria l'esecuzione di una tracheotomia temporanea.

x.        Liquorrea (fuoriuscita del liquido in cui è immerso il cervello): è una complicanza rara ma pericolosa in quanto può portare alla meningite. Può avvenire attraverso la ferita chirurgica, attraverso il naso, oppure il liquor può accum ularsi nel collo. Nel caso di un suo verificarsi andranno messe in atto alcune misure quali fasciatura compressiva, riposo a letto, inserzione di un drenaggio spinale e revisione della ferita chirurgica.

xi.        Meningite

xii.        Ematoma addominale : va riaperta la ferita e svuotato in anestesia locale

xiii.        Instabilità del capo: solo in caso di esteso interessamento del condilo occipitale da parte del tumore

xiv.        Vertigini ed instabilità: frequenti nei primi giorni quando si sacrifica l'orecchio interno. In genere il recupero è molto veloce

In caso di lesione con importante coinvolgimento della carotide interna o con estensione intradurale si possono verificare, seppur in percentuali bassissime:

i.        Deficit di motilità oculare: molto raro, solitamente è solo temporaneo

ii.        Morte

iii.        Deficit neurologici importanti quali l'emiplegia (paralisi di metà corpo) temporanei o permanenti

iv.        Ematoma intradurale: questa complicanza si può verificare nelle prime 48 h e comporta un rapido decadimento della coscienza fino al coma. Necessita di un intervento immediato per rimuovere l'ematoma.

PRECAUZIONI POSTOPERATORIE

Per diminuire il rischio di polmonite è consigliato alimentarsi con cibi semi solidi (frullati di frutta, crème caramel, etc.) finchè non si sia raggiunto un buon grado di compenso.

Non dovranno essere sollevati dei pesi per circa due mesi dopo l'intervento onde diminuire la possibilità di insorgenza di liquorrea tardiva.

In caso di paralisi del facciale l'occhio andrà protetto con lacrime artificiali, unguenti, apposito occhialino o peso palpebrale e periodici controlli oculistici fino al recupero della chiusura palpebrale. E' sconsigliato di sottoporsi a stimolazioni elettriche dei muscoli paralizzati, in quanto tale procedura comporta una fibrosi muscolare con postumi permanenti. Dal momento in cui il paziente avverte l'inizio del recupero della motilità, può essere utile eseguire dei movimenti di fronte allo specchio, tentando di mentenere la simmetricità del volto.

In caso di vertigini postoperatorie la precoce mobilizzazione accelera il compenso vestibolare. Per completare tale compenso il paziente è invitato a ripetere i movimenti che gli risultano più fastidiosi.

Ai fini di un più rapido e completo compenso della disfagia e della disfonia. è indicato eseguire un ciclo di terapia logopedica. Qualora non si ottenesse un recupero soddisfacente si può prendere in considerazione l'eventualità di un piccolo intervento correttivo sulla corda vocale.

Per evitare che il deficit di motilità della spalla possa causare dei dolori da stiramento e compressione dei vasi e dei nervi, può risultare utile eseguire dei cicli di fisioterapia.

CONTROLLI POSTOPERATORI

A causa della natura aggressiva del tumore e della tendenza ad invadere microscopicamente le strutture limitrofe, per alcuni anni dopo l'intervento sarà necessario effettuare dei controlli con Risonanza Magnetica e TAC, onde escludere la presenza di piccoli residui.

Qual è l'aspettativa di vita?

La loro asportazione è in genere complessa per l’estensione intra- ed extracranica e per l’estesa infiltrazione ossea. L'aspettativa di vita è comunque molto buona.

Prognosi . 
     ►Nel caso di tumori glomici dipende da localizzazione, dimensioni e direzioo ne di crescita.    Generalmente buona.

     ►Nel caso di tumori glomici destruenti diffusamente la rocca, dopo terapia combinata radio-chirurgica o solamente chirurgica, bisogna prevedere l’insorgenza di deficit funzionali dei nervi acustico, facciale, glossofaringeo e vago (ricorrente).

   ►Nel caso di tumori maligni (carcinomi) dell’orecchio medio, a causa della diffusa estensione tumorale lungo gli spazi vascolari, nervosi e connettivali (incisure di Santorini, n. facciale ecc.), indipendentemente dalla terapia specifica, la prognosi è cattiva (sopravvivenza a 5 armi 10%).

 

BIBLIOGRAFIA

1.     Abud DG, Mounayer C, Benndorf G, Piotin M, Spelle L, Moret J. Intratumoral injection of cyanoacrylate glue in head and neck paragangliomas. AJNR Am J Neuroradiol. Oct 2004;25(9):1457-62. [Medline].

2.     Al-Mefty O, Teixeira A. Complex tumors of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome. J Neurosurg. Dec 2002;97(6):1356-66. [Medline].

3.     Au WY, Chan A, Wong K, Leung C, Liang R, Kwong Y Multiple osseus metastases from occult paraganglioma: a diagnostic pitfall. Histopathology 1998; 33 : 287-288,10Baguley DM, Irving RM, Hardy DG, Harada T, Moffat DA. Audiological findings in glomus tumours. Br J Audiol. Dec 1994;28(6):291-7. [Medline].

4.     Baysal BE, van Schothorst EM, Farr JE, Grashof P, Myssiorek D, Rubinstein WS, et al. Repositioning the hereditary paraganglioma critical region on chromosome band 11q23. Hum Genet. Mar 1999;104(3):219-25.[Medline].

5.     [Best Evidence] Chen PG, Nguyen JH, Payne SC, Sheehan JP, Hashisaki GT. Treatment of glomus jugulare tumors with gamma knife radiosurgery. Laryngoscope. September 2010;120:1856-1862. [Medline].

6.     Bock P Handbuch der mikroskopischen Anatomie des Menschen. VI/8. The paraganglia.   Berlin : Springer-Verlag, 1982 12

7.     Bosq J, Caillaud JM, Micheau C, Luboinski B, Marandas P, Richard JM Étude anatomo-pathologique des paragangliomes cervico-céphaliques. XVIe congrès de la Société française de carcinologie faciale. In: Actualités de carcinologie cervico-faciale. Les chémodectomes cervico-céphaliques. Paris : Masson: 1984; 3-16. 28

8.     Cheesman A. Glomus and other tumours of the ear. In: Kerr A, ed. Scott-Brown's Otolaryngology. Oxford, England: Butterworth-Heinemann; 1997:1-12.

9.     Cole JM, Beiler D. Long-term results of treatment for glomus jugulare and glomus vagale tumors with radiotherapy. Laryngoscope. Dec 1994;104(12):1461-5. [Medline].

10.  Coles MC. Glomus jugulare tumor presentation and management: a case study. J Neurosci Nurs. Aug 2004;36(4):221-3, 235. [Medline].

11.  Dawes PJ, Filippou M, Welch AR, Dawes JD. The management of glomus jugulare tumours. Clin Otolaryngol Allied Sci. Feb 1987;12(1):15-24. [Medline].

12.  Eustacchio S, Trummer M, Unger F, Schröttner O, Sutter B, Pendl G. The role of Gamma Knife radiosurgery in the management of glomus jugular tumours. Acta Neurochir Suppl. 2002;84:91-7.[Medline].

13.  Glassock ME 3rd, Jackson CG, Dickins JR, Wiet RJ. Panel discussion: glomus jugulare tumors of the temporal bone. The surgical management of glomus tumors. Laryngoscope. Oct 1979;89(10 Pt 1):1640-54.[Medline].

14.  Gstoettner W, Matula C, Hamzavi J, Kornfehl J, Czerny C. Long-term results of different treatment modalities in 37 patients with glomus jugulare tumors. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1999;256(7):351-5.[Medline].

15.  Guran S, Tali ET. p53 and p16INK4A mutations during the progression of glomus tumor. Pathol Oncol Res. 1999;5(1):41-5. [Medline].

16.  Havekes B, van der Klaauw AA, Hoftijzer HC, Jansen JC, van der Mey AG, Vriends AH. Reduced quality of life in patients with head-and-neck paragangliomas. Eur J Endocrinol. Feb 2008;158(2):247-53. [Medline].

17.  Johnstone PA, Foss RD, Desilets DJ. Malignant jugulotympanic paraganglioma. Arch Pathol Lab Med. Sep 1990;114(9):976-9. [Medline].

18.  Kau R, Arnold W. Somatostatin receptor scintigraphy and therapy of neuroendocrine (APUD) tumors of the head and neck. Acta Otolaryngol. Mar 1996;116(2):345-9. [Medline].

19.  Kliewer KE, Wen DR, Cancilla PA, Cochran AJ. Paragangliomas: assessment of prognosis by histologic, immunohistochemical, and ultrastructural techniques. Hum Pathol. Jan 1989;20(1):29-39. [Medline].

20.  Le Bodic MF, Fiche M, Aillet G, Sagang C, Bouc M, Liebault C , e al. Étude immunohistochimique de six paragangliomes cervicaux multiples et familiaux avec métastase ganglionnaire dans un cas. Ann Pathol 1991; 11 : 176-18044

21.  Moffat DA, Hardy DG. Surgical management of large glomus jugulare tumours: infra- and trans-temporal approach. J Laryngol Otol. Dec 1989;103(12):1167-80. [Medline].

22.  Motegi H, Terasaka S, Yamaguchi S, Kobayashi H, Asaoka K, Iwasaki Y. [A case of catecholamine-secreting glomus jugulare tumor: treatment strategy and perioperative management]. No Shinkei Geka. Nov 2008;36(11):1029-34. [Medline].

23.  Okada O, Demitsu T, Manabe M, Yoneda K. A case of multiple subungual glomus tumors associated with neurofibromatosis type 1. J Dermatol. Aug 1999;26(8):535-7. [Medline].

24.  Pialoux R. Les paragangliomes de la tête et du cou. À propos de 36 cas. [thèse], Nancy, 1996 : 1-285

25.  P. Masson. Le glomus neurmoyo-arterial des regions tactiles et ses tumeurs. Lyon Chir. 1924;16:257-280.

26.  Pluta RM, Ram Z, Patronas NJ, Keiser H. Long-term effects of radiation therapy for a catecholamine-producing glomus jugulare tumor. Case report. J Neurosurg. Jun 1994;80(6):1091-4. [Medline].

27.  Prabhu SS, DeMonte F. Complete resection of a complex glomus jugulare tumor with extensive venous involvement. Case report. Neurosurg Focus. Aug 15 2004;17(2):E12. [Medline].

28.  Probst LE, Shankar L, Hawke M. Radiological features of glomus tympanicum and glomus jugulare. J Otolaryngol. Jun 1991;20(3):225-7. [Medline].

29.  Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto MC, et al. Jugular foramen tumors: diagnosis and treatment. Neurosurg Focus. Aug 15 2004;17(2):E5. [Medline].

30.  Robertson J, Brodkey J. Glomus Jugulare Tumors. In: Tindall PR, Barrow DL, eds. The Practice of Neurosurgery. Baltimore, Md: Williams and Wilkins; 1996:1005-1020.

31.  Rodríguez-Justo M, Aramburu-González JA, Santonja C. Glomangiosarcoma of abdominal wall. Virchows Arch. Apr 2001;438(4):418-20. [Medline].

32.  Rosenwasser H. Carotid body tumor of the middle ear and mastoid. 1945;41:64-67.

33.  Sanna M, Jain Y, De Donato G, Rohit, Lauda L, Taibah A. Management of jugular paragangliomas: the Gruppo Otologico experience. Otol Neurotol. Sep 2004;25(5):797-804. [Medline].

34.  Sekhar LN, Tzortzidis FN, Bejjani GK, Schessel DA. Saphenous vein graft bypass of the sigmoid sinus and jugular bulb during the removal of glomus jugulare tumors. Report of two cases. J Neurosurg. Jun 1997;86(6):1036-41. [Medline].

35.  Sen C, Hague K, Kacchara R, Jenkins A, Das S, Catalano P. Jugular foramen: microscopic anatomic features and implications for neural preservation with reference to glomus tumors involving the temporal bone. Neurosurgery. Apr 2001;48(4):838-47; discussion 847-8. [Medline].

36.  Sharma MS, Gupta A, Kale SS, Agrawal D, Mahapatra AK, Sharma BS. Gamma knife radiosurgery for glomus jugulare tumors: Therapeutic advantages of minimalism in the skull base. Neurol India. Jan-Mar 2008;56(1):57-61. [Medline].

37.  Sheehan JP, Tanaka S, Link MJ, et al. Gamma Knife surgery for the management of glomus tumors: a multicenter study. J Neurosurg. Aug 2012;117(2):246-54. [Medline].

38.  Shepard RC, Lopez W, Robert NJ. Chemotherapy of glomus jugulare tumors. J Clin Oncol. Jul 1988;6(7):1202-4. [Medline].

39.  Semaan MT, Megerian CA. Current assessment and management of glomus tumors. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. Oct 2008;16(5):420-6. [Medline].

40.  Zak FG, Lawson W. The paraganglionic: chemoreceptor system. In: Physiology, Pathology and Clinical Medicine. New York, NY: Springer-Verlag; 1982.

 

 

 

NEURITE VESTIBOLARE E LABIRINTITE

 

NEURITE VESTIBOLARE (Deficit Vestibolare Acuto DVA) E LABIRINTITE

SINONIMI: neuronite vestibolare-vestibolopatia periferica acuta

unilaterale- paralisi vestibolare idiopatica-vertigine epidemica-

neuroganglionite vestibolare.

 

http://t2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcS_7tGOu0JLIKzlHBYSTat20fxKFyI6-BtC0BlDFwOilqfLxFQn3QCHE COSA È LA NEURITE VESTIBOLARE?

La neurite vestibolare si manifesta  quando il nervo vestibolare dell‘orecchio interno si infiamma gonfiandosi . Questo nervo trasporta i segnali dell’ equilibrio dall'orecchio interno al cervello. Quando il nervo è infiammato,  può dare la sensazione che la stanza stia ruotando o che l’equilibrio è alterato. Questo sintomo si chiama vertigine.

Consiste in un quadro clinico ben caratterizzato che comprende:
una crisi di vertigine acuta rotatoria, la cui durata media è di 2-3 giorni, con intensi fenomeni neurovegetativi, nausea e vomito, senza sintomi cocleari (né ipoacusia né acufeni),senza sintomi e segni neurologici,con nistagmo spontaneo,e deficit labirintico monolaterale (iporeflessia o areflessia monolaterale alla stimolazione calorica).

Questo tipo di vertigine costituisce la seconda causa delle vertigini periferiche.
DEFINIZIONE: deficit vestibolare acuto, monolaterale, con imponente vertigine rotatoria, nausea e vomito in assenza di sintomatologia cocleare.

SINONIMI: è variamente denominata in Letteratura.

Chi la chiama neurite vestibolare ,chi neuronite-vestibolare, chi neurite, chi neuropatia del n. vestibolare chi neuronite virale, chi neurolabirintite, chi paralisi vestibolare, chi grande vertigine periferica, chi neuropatia acuta vestibolare o deficit unilaterale acuto vestibolare.
La maggior parte dei medici generici e dei pazienti la chiama labirintite.

La neurite vestibolare di solito colpisce un solo orecchio.

 

CHE COSA CAUSA LA NEURITE VESTIBOLARE?

La neurite vestibolare spesso si manifesta  dopo un'infezione virale, come un raffreddore o un’ influenza. Così gli esperti ritengono che può essere causata da un virus. Ma più della metà delle persone che manifestano una  neurite vestibolare non ricordano di avere avuto  tutti i sintomi di un raffreddore o di un’ influenza prima di aver cominciato ad avere disturbi dell'equilibrio.

L'infezione infiamma il nervo. Questo fa sì che il nervo invii  segnali non corretti al cervello, come se  il corpo si muovesse. Ma i  sensi (come la vista ) non rilevano lo stesso movimento . Questa  confusione di segnali può fare fare sembrare  che la stanza stii ruotando o che si sia  perso l’equilibrio .

 

Cenni storici

La prima descrizione di un paziente affetto da neurite vestibolare si deve a Ruttin che, nel

1909, in occasione del Meeting della Società Austriaca di Otologia descrisse un paziente con vertigine improvvisa, atassia dinamica e vomito. La membrana timpanica appariva normale ed il paziente non lamentava acufeni né manifesta a sintomi neurologici. Era presente un importante nistagmo spontaneo diretto a sinistra e nessuna reazione o vertigine veniva pro vocata dalla irrigazione dell’orecchio destro con acqua calda e fredda.

Era invece preseite una tipica reazione dopo irrigazione dell’orecchio sinistro. Ruttin sospettò una patologia della branca vestibolare dell’ottavo nervo cranico di destra. Dopo altre sporadiche segnalazioni, nel 1952 Dix ed Hallpike coniarono il termine “neuronite vestibolare” per distinguerla dalla Malattia di Ménière: “una qualche forma di malattia organica confinata all’apparato vestibolare, localizzata tra i suoi recettori periferici fino ai nuclei vestibolari nel sistema nervoso centrale”. Bohmer (1996) adottò il termine “vestibolopatia acuta unilaterale periferica” per indicare una sindrome caratterizzata da esordio improvviso ad origine sconosciuta.

Nella letteratura internazionale viene più spesso adottato il termine Vestibular Neuritis, attribuendo questa forma di deficit vestibolare acuto unilaterale (DVA) agli effetti diretti o indiretti di una infezione virale, in analogia con la paralisi del nervo facciale (Baloh, 2003). Abbastanza recentemente, sulla base di evidenze neurofisiologiche, è stato suggerito di denominare questa entità clinica con il termine di “Neurolabirintite Vestibolare” (Halmagyi e Colebatch, 2003).

 

CAUSE, INCIDENZA E FATTORI DÌ RISCHIO

Ci sono probabilmente molte cause di labirintite. Comunemente si verifica dopo un'infezione all'orecchio (otite media) o un'infezione delle  alte vie aeree i. Può verificarsi anche dopo un'allergia, colesteatoma, o l'assunzione di alcuni farmaci che sono pericolosi per l'orecchio interno.

Durante la labirintite, si ha un'infiammazione ed irritazione dell'orecchio interno, tutto ciò comporta un'alterazione della funzionalità vestibolare, riducendo pertanto la capacità di mantenere l'equilibrio.

Ma soprattutto nelle persone anziane e/o con fattore di rischio cardiovascolare, non si può escludere una etiopatogenesi vascolare, considerato che la vasco-larizzazione del labirinto è di tipo terminale, cioè senza vasi collaterali che possano supplire eventuali deficit di irrorazione. Infatti come per l'innervazione, così pure la vascolarizzazione è separata.
Il canale semicircolare laterale, il canale semicircolare anteriore e la macula utricolare sono irrorate dall'arteria vestibolare anteriore (ramo dell'arteria cocleo-vestibolare), mentre il canale semicircolare posteriore e il sacculo sono irrorati dall'arteria vestibolare posteriore.
Conseguentemente lo stesso quadro clinico può essere determinato da una causa virale o da una causa vascolare, e in questa seconda eventualità, è più esatto parlare di ictus labirintico. Non vi sono dati sicuri per differenziare le differenti cause della vertigine.
La maggiore età,la presenza di fattori di rischio vascolari e un inizio più brusco della crisi vertiginosa,fa orientare per una etiopatogenesi vascolare, la pregressa presenza di flogosi virali e un inizio più graduale dei sintomi (senso di instabilità,sbandamenti e poi vertigine ) orienta verso una causa virale della vertigine.

il rischio di labirintite aumenta in seguito a:

·         Assunzione Di  Grandi Quantità Di Alcool

·         Fatica

·         Episodi Allergici

·         Recenti Malattie Virali, Infezioni Respiratorie O Infezione All'orecchio

·         Fumo Fumare

·         Stress Lo Stress

·         Utilizzo Di Alcuni Farmaci Senza Ricetta Medica (Soprattutto Aspirina)

 

la neurite vestibolare può influenzare l'udito

QUALI SONO I SINTOMI?

 

http://www.goodtoknow.co.uk/imageBank/cache/l/labyrinthitis-spl1.jpg_e_80e120e8d9501686f40a51477471da69.jpgIl sintomo principale è la vertigine, che appare all'improvviso. Si manifesta  spesso con nausea e vomito. La vertigine di solito dura per diversi giorni o settimane. In rari casi può richiedere mesi prima di andare via del tutto .

 

·         Vertigini (anomala sensazione di movimento )

·         Difficoltà di mettere a fuoco gli oggetti, i occhi a causa di movimenti involontari degli occhi (nistagmo)

·         Capogiri

·         Perdita dell'udito in un orecchio

·         Perdita dell'equilibrio, come la caduta verso un lato

·         Nausea e vomito

 

CHE COSA È LA LABIRINTITE ?

Con il termine labirintite si indica l'infiammazione di una zona dell'orecchio interno chiamato labirinto. Il termine labirintite viene spesso usato a sproposito quale sinonimo di vertigine che è un sintomo e non una patologia, e i due termini non sono sinonimi.

Mentre le vertigini sono una situazione frequente, la vera labirintite è oggi una situazione piuttosto rara.

Può essere di origine virale o batterica e generalmente si manifesta a causa di un'infezione dopo un'otite acuta o cronica e si trasmette per via ematica I sintomi principali sono tre:

  • vertigini oggettive di tipo rotatorio (insieme a nausea e vomito)
  • grave instabilità, che impedisce perfino, in fase acuta, la stazione eretta, e costringe la permanenza a letto per qualche giorno
  • riduzione importante (ipoacusia) o perdita totale dell'udito (da un solo lato)

Il deficit uditivo è generalmente irreversibile e spesso totale, con conseguente sordità monolaterale, mentre le vertigini acute importanti persistono per qualche giorno senza interruzione. Poiché questo evento comporta la perdita totale della funzione labirintica del lato colpito, per un certo tempo (giorni, settimane, ma a volte anche mesi) persiste un vero e proprio problema di evidente instabilità che tende con il tempo a regredire progressivamente. Il cervello, infatti, tende a creare un compenso della funzione persa, affidandosi solo al labirinto sano rimasto funzionante (compenso vestibolare).

Come Viene Diagnosticata La Neurite Vestibolare  e La Labirintite?

 

Un medico può diagnosticare di solito questo problema basandosi sui vostri sintomi di improvvisa vertigine, nausea e vomito senza perdita di udito.

 

Se la causa dei sintomi non è chiara, il medico può testare i movimenti oculari e l'udito. O i può ordinare una risonanza magnetica della testa.

 

ESAMI CLINICI E STRUMENTALI

 

Un esame fisico e neurologico completo dovrebbe essere fatto. Un esame otoscopico dell'orecchio, da solo, non può rivelare eventuali problemi.

Di solito, la diagnosi di labirintite  non richiede altri esami . Questi esami verranno effettuati  per escludere altre cause che possono essere responsabili dei vostri  sintomi. Questi esami comprendono :

·         EEG

·         ENG (Elettronistagmografia) / VOG, studio della motilità oculare.

·         TAC Cranio

·         Esame dell'udito (Audiometria)

·         RM dell Cranio in caso di reperto patologico all’ABR

·         prove termiche

·         prove rotatorie video Head Impulse Test (vHIT)

·         Analisi della verticale e/o orizzontale visiva soggettiva

·         Potenziali evocati vestibolari miogeni (c-VEMPs)

·         Potenziali Oculari Miogenici Evocati(o-VEMPs)

·         Utile in casi particolari:

·         Timpanogramma/riflesso dello stapedio (reperto normale).

·         Esami sierologici: determinazione del titolo dei virus neurotropi (ad es. herpes simplex tipo 1, virus della meningoencefalite), Borrelia, lue.

·         Esami di laboratorio: emocromo con formula, PCR, VES, Hb, ematocrito.

·         ABR: in caso di ipoacusia monolaterale e/o compenso vestibolare ritardato.


Diagnosi differenziale

Vertigine posizionale parossistica benigna (cupololitiasi - canalolitiasi)

 ( in genere reattività vestibolare simmetrica alle prove termiche), classico reperto posturale con comparsa di nistagmo.

Vertigine emicranica ”: cefalea prodromica seguita da vertigine ondulatoria con nausea e vomito.

  Ischemie labirintiche Apoplessia dell’arteria labirintica: deficit vestibolare ad esordio acuto, persistente, frequentemente con problematiche durature di compensazione vestibolare (dipendenti dall’età).

Neurinoma del nervo acustico

labirintite,

rottura della membrana della finestra rotonda,

MALATTIA DI MÉNIÈRE (IDROPE ENDOLINFATICA)

Centrale: sclerosi multipla, insufficienza vertebro basilare (accessi dovuti a insufficienza vertebro basilare intermittente), emorragia subaracnoidea, neurolue.

Trauma: contusione labirintica, trauma da esplosione, frattura della rocca petrosa.
Tossica: alcool, clorochina, antibiotici aminoglicosidici (anche per applicazione topica sotto forma di gocce auricolari in caso di perforazioni timpaniche asciutte), diuretici dell’ ansa, stupefacenti.

Ematogena: leucemia, policitemia.

 

COME VIENE TRATTATA?

 

La buona notizia è che questo problema di solito si risolve da solo ,la Labirintite di solito scompare in poche settimane. Fino a quando il senso di instabilità è presente , ci sono cose che potete fare per sentirsi meglio:

Molte persone trovano che rimanere a letto per i primi 2 o 3 giorni aiuta . Il medico anche può suggerire esercizi di equilibrio per contribuire a controllare i sintomi.

Il trattamento farmacologico  comporta la riduzione di sintomi, come il senso di instabilità . Farmaci che possono ridurre i sintomi :

·         Antistaminici

·         Corticosteroidi come prednisone quando i sintomi sono gravi

·         Farmaci come compazine per controllare la nausea e il vomito+ soluzioni elettrolitiche ev.

·         Farmaci  per ridurre  le vertigini come meclizine o scopolamina

·         Sedativo-ipnotici come il Valium

·         Ginnastica vestibolare, al fine di poter raggiungere rapidamente il coni- penso. Abbandono precoce del letto! Training .

·         In caso di sospetto di borreliosi sulla base degli esami sierologici: ceftriaxone 1 x 2 g/die ev per 14-21 giorni. • In caso di riscontro di positività ai titoli contro l’herpes simplex di tipo 1 virostatici (ad es. aciclovir cpr., 5 x 1/die per 7 giorni).

Ambulatoriale/con ricovero: di regola terapia con ricovero.


Disturbi persistenti dell'equilibrio  possono migliorare con terapia fisica. Per evitare il peggioramento dei sintomi durante gli episodi di labirintite, provare i seguenti accorgimenti:

·         Tenere ancora e riposare quando i sintomi si verificano.

·         Riprendere gradualmente le attività.

·         Evitare improvvisi cambiamenti di posizione.

·         Non tentare di leggere quando si verificano i sintomi .

·         Evitare di luci.

Potete avere bisogno di aiuto nella deambulazione  quando si verificano i sintomi. Evitare attività pericolose come guida, l'utilizzo di macchinari pesanti e arrampicate fino a 1 settimana dopo che i sintomi sono scomparsi.

Se i sintomi di vertigine durare più di un paio di giorni, si consiglia di provare l'esercizio di Brandt-Daroff per la vertigine. Per questo esercizio, si sposta la testa e il corpo lentamente da un lato all'altro. L’attività può aiutare il cervello ad ignorare i falsi segnali di movimento più rapidamente. E 'particolarmente importante per muovere la testa come di consueto ed  evitare di tenerla  completamente immobile, in modo che il vostro corpo si possa  regolare.

 

PROGNOSI

Se si ha  un vomito intenso (grave), ci si può ricoverare in ospedale.

Nei giovani per lo più c’è una veloce restitutio ad integrum, favorita dal training per le vertigini .

Nelle persone anziane decorso piuttosto protratto nonostante il training (il compenso centrale viene raggiunto nell’arco di mesi), tra l’altro con persistente vertigine (particolarmente si manifesta come insicurezza nel buio).

Le recidive sono possibili.

E’ pure possibile una neurite “simpatica” controlaterale dopo settimane o mesi come conseguenza di un fenomeno autoimmune.

I sintomi gravi di solito scompaiono entro una settimana. La maggior parte dei pazienti stanno completamente bene  entro 2-3 mesi. È più probabile che le vertigini durino  più a lungo nei pazienti anziani.

La funzionalità uditiva  di solito torna alla norma. In alcuni casi, la perdita dell'udito può essere permanente.

 

COMPLICAZIONI

·         Lesioni per  sé o gli altri  durante gli attacchi vertiginosi.

·         Perdita permanente dell'udito (rara)

·         Diffusione dell'infiammazione alle altre aree dell’orecchio o al cervello (raro)

 

Chiamare il vostro medico di base o specialista Otorino se sono presenti capogiri, vertigini, perdita dell'equilibrio o altri sintomi di labirintite. Chiamare anche se si verifica una riduzione dell'udito .

Sintomi di urgenza o  emergenza sono:  visione doppia,  paralisi, inceppamenti della parola o del linguaggio , convulsioni, svenimenti, vomito persistente o vertigini accompagnata da febbre con temperatura superiore a 40 °C

di più di 101 gradi Fahrenheit.

 

PREVENZIONE

Il Trattamento immediato delle  infezioni respiratorie e delle  infezioni dell'orecchio può aiutare a prevenire labirintite.

CONSIDERAZIONI
Dopo la riduzione dei disturbi a carattere acuto sospensione il più precoce possibile dei farmaci ad azione sedativa sul sistema nervoso centrale, altrimenti può presentarsi un ritardo nel processo di compenso centrale.

Fino al completo compenso centrale valgono le seguenti regole: divieto di guidare autovetture, divieto di volo e di praticare attività subacquea, evitare di lavorare su impalcature o scale.

 

I°APPROFONDIMENTO

Neurite(Neuronite Vestibolare)fig.n.1 e Labirintite fig.n.2

http://blstb.msn.com/i/A8/C64CA94C87A97521BA34DBFED3E17C.jpg definita anche neuroganglioneurite vestibolare o neurolabirintite,   paralisi vestibolare idiopatica, vestibolopatia periferica acuta unilaterale, vertigine epidemica, Pseudo-Malattia di Ménière, grande vertigine periferica, neuropatia acuta vestibolare o deficit unilaterale acuto vestibolare

                                                                                                     fig.n.1(neurite)                                                                                                                                                     

Serous labyrinthitisSi differenziano fondamentalmente perchè nelle prima Neurite(Neuronite)  Vestibolare il danno è localizzato esclusivamente al versante vestibolare del labirinto o labirinto posteriore, mentre nel secondo caso (labirintite)  il danno interessa tutto il labirinto.La differenza sta nel fatto che nel PRIMO CASO (NEURONITE)   vi è esclusivamente una violenta VERTIGINE ROTATORIA PERIFERICA, mentre nella LABIRINTITE il danno INTERESSA ANCHE IL SETTORE COCLEARE pertanto si associano ACUFENI ED IPOACUSIA.

                                                                                               fig.n.2(labirintite)

 

Con il termine di Neurite Vestibolare (NV-DVA ) si intende un’affezione vestibolare periferica, che indipendentemente dalla sede o dalla causa della lesione, si manifesta con un complesso sindromico caratterizzato da un violento episodio, prolungato ed improvviso, di vertigine rotatoria oggettiva, accompagnata da un’imponente sintomatologia neurovegetativa ed in assenza assoluta di sintomi otologici e del sistema nervoso centrale. Il corrispettivo neurofisiologico è costituito dalla perdita improvvisa, parziale o totale, della funzione di un emisistema vestibolare, con il successivo compenso centrale ed il possibile variabile recupero della functio lesa.  Descritta per la prima volta da Ruttin nel 1909 (Ruttin 1909) e ripresentata da Nylen pochi anni dopo e a riprova delle incertezze ancora esistenti sulla sua eziopatogenesi, tale patologia viene anche comunemente conosciuta con i termini di neuronite vestibolare (Dix-Hallpike 1949 e 1952), labirintite acuta, paralisi vestibolare idiopatica, vestibolopatia periferica acuta unilaterale, vertigine epidemica, Pseudo-Malattia di Ménière, neuroganglioneurite vestibolare o neurolabirintite. La dizione più generica ed omnicomprensiva, ma ragionevolmente onesta nella sua mera descrittività, è quella di perdita improvvisa della funzione vestibolare monolaterale.

Essa è stata etichettata con termini diversi: “vestibularis neuritis” (Nylèn, 1924), “hemiplegia vasogenica” (Kobrak, 1928), “isolierte Vestibularausschaltung” (Bauer, 1937), “vestibularis neuronitis” (Hallpike, 1949), “ne. Essa è stato etichettata con termini diversi: “vestibularis neuritis” (Nylèn, 1924), “hemiplegia vasogenica” (Kobrak, 1928), “isolierte Vestibularausschaltung” (Bauer, 1937), “vestibularis neuronitis” (Hallpike, 1949), “nevraxite vertigineuse” (DalsgaarelNielsen, 1953), “akute isolierte, periphere Vestibularisstòrungen” (Kornhuber e Waldecker, 1958), “neuropathia vestibularis” (Haas e Becker, 1958), plòtzlich Ausfali der Labyrinth-function” (Ganz, 1961), “vestibular paralysis ofsudden onset” (Hart, 1965), “epidemic vertigo” (Harrison, 1968), “vestibolopatia improvvisa unilaterale” (Megighian e Scolari, 1967), “acute peripheral vestibulopathy (Bohmer, 1967), “vestibular neuropathy” (Drachman e Coll., 1972), “acute unilateral idiopathic vestibular paralysis” (Prictor e ColI., 1979), “acute vestibular failure” (Rudge P., 1983).

Sec. Brandt (1993) e Bohmer (1997) il termine di “vestibular neuronitis”, scelto da Dix e Hallpike, non sarebbe corretto perché non si tratta sempre di una manifestazione patologica d’origine flogistica. Infatti, una vestibolopatia improvvisa potrebbe anche dipendere da una lesione vascolare di tipo occlusivo dell’arteria vestibolare anteriore. In questo caso, la sintomatologia presenterebbe gli stessi caratteri tipici di una sindrome armonica vestibolare “deficitaria” senza deficit dell’udito ,perché la deafferentazione delle strutture endolabirintiche è settoriale, limitata a quelle irrorate da questo ramo terminale dell’arteria uditiva interna. Si sostiene, inoltre, che la lesione flogistica non è sempre localizzata ai neuroni del ganglio di Scarpa ma, in certi casi, può interessare anche direttamente le strutture endolabirintiche: il neuroepitelio o l’endotelio dei capillari. Secondo Brandt, il termine “vestibular neuritis” definisce meglio questa forma clinica mentre per Bohmer sarebbe preferibile quello di “acute peripheral vestibolopathy”.

 

EPIDEMIOLOGIA
Esistono pochi studi epidemiologici adeguati sulla neurite vestibolare. L’unico studio epidemiologico sulla frequenza di presentazione proviene dal Giappone ove la incidenza della malattia risulta di circa il 35 nuovi casi per 100.000 abitanti ma è possibile che si tratti di una sottostima (Sekitani et al., 1993). L’importanza di tale patologia trova riscontro nella sua alta incidenza nell’ambito della popolazione generale (stimata in almeno 3,5 casi su 100000 abitanti all’anno), rappresentando probabilmente la più frequente affezione otoneurologica riscontrabile nella comune pratica clinica, immediatamente dopo la VPPB e con una prevalenza globale di circa il   La NV-
DVA  presenta un picco d’incidenza maggiore nei soggetti adulti (tra i 30 e i 60 anni d’età) e con plateau distributivo tra 40 e 50 anni (Sekitani 1993), senza distinzioni di sesso, pur potendo interessare anche bambini (Tahara 1993 e Shirabe 1988) ed anziani. ). Stati Uniti Vertigini sono la denuncia di primaria ED nel  3,3% di visite e  circa il 5,6% di questi pazienti sono diagnosticati con Neurite vestibolare o labirintite. Così, l'incidenza annuale di queste due diagnosi in noi EDs è circa 150000 pazienti (Newman-Toker  2008).

Mortalità/morbilità:La maggior parte dei pazienti hanno un  completo recupero entro poche settimane. Una minoranza hanno episodi ricorrenti  vertiginosi , in seguito ai movimenti rapidi della testa, anche per anni dopo l'esordio( Huppert 2006).

Sesso:Gli studi non hanno dimostrato predominanza negli uomini o nella donne.

Età:Questa sindrome si verifica più comunemente negli adulti di mezza età; l’età media di insorgenza è 41 anni(Sekitani1993).

 

FREQUENZA DELLA  NEURITE VESTIBOLARE?

Circa il 5% di tutte le vertigini (e forse il 15% di tutte le vertigini) è dovuta a neurite vestibolare o labirintite. Essa si manifesta in tutte le fasce d'età, ma sono rari i casi nei bambini. L'importanza di tale patologia trova riscontro nella sua alta incidenza nell'ambito della popolazione generale (stimata in almeno 3,5 casi su 100000 abitanti all'anno), rappresentando probabilmente la più frequente affezione otoneurologica riscontrabile nella comune pratica clinica, immediatamente dopo la VPPB e con una prevalenza globale di circa il 7% (Sekitani 1993). Secondo la nostra esperienza ha una frequenza analoga a quella della Malattia di Ménière. E considerata da altri AA la terza-quarta malattia -vestibolare periferica in termini di frequenza di presentazione.La NV presenta un picco d'incidenza maggiore nei soggetti adulti (tra i 30 e i 60 anni d'età) e con plateau distributivo tra 40 e 50 anni (Sekitani 1993), senza distinzioni di sesso, pur potendo interessare anche bambini (Tahara 1993 e Shirabe 1988) ed anziani. In una minima percentuale (2,7%) è stata osservata una forma bilaterale di vestibolopatia improvvisa. Si tratta di una lesione che colpisce in tempi diversi le strutture nervose vestibolari periferiche d’ambo i lati. Se il periodo di tempo tra le due manifestazioni è abbastanza lungo, si potrà osservare in occasione del secondo episodio la comparsa di un quadro clinico di asimmetria vestibolare analogo al precedente ma con un nistagmo paralitico (nistagmo di Bechterew) diretto verso l’orecchio sede della precedente lesione



EZIOLOGIA

Nella NV (neurite vestibolare),la vertigine è dovuta ad una infezione virale del nervo vestibolare (vedi figura uno). Il nervo vestibolare porta informazioni dall’orecchio interno sui movimenti della testa. Quando uno dei due nervi vestibolari è infettato, si ha una perdita di bilanciamento tra i due lati e compaiono le vertigini. Neuronite vestibolare è un altro termine che viene utilizzato per la stessa sindrome vestibolare. I vari termini della stessa sindrome clinica probabilmente riflettono l’incapacità di localizzare il sito della lesione. Il termine neurite implica il danneggiamento del nervo e il termine neuronite, il danneggiamento dei neuroni sensitivi del ganglio vestibolare. C’è anche qualche evidenza di danneggiamento virale dei nuclei vestibolari del tronco (Arbusow et al, 2000), una seconda potenziale neuronite. Siccome i neuroni vestibolari sono distinti dai  neuroni cocleari nel tronco, questa localizzazione (così bene come il ganglio vestibolare) sembra avere più senso  in quelle persone che non hanno sintomi uditivi. Prima della morte e dell’autopsia non c’è un modo per fare una chiara distinzione ,al momento attuale il termine più utilizzato è neurite. Labirintite, è definita come la combinazione dei sintomi della neurite vestibolare, con l'aggiunta di sintomi uditivi. può essere dovuta a un processo che interessa l'orecchio interno nel suo insieme, oppure a causa di un processo che interessa nel suo complesso l'8 ° nervo, anche la labirintite è  sempre attribuita ad un infezione.

http://www.dizziness-and-balance.com/images/Vestibular-Nerve-labeled-cd.jpg

Figura 1: Taglio dell’orecchio  interno. I movimenti della testa sono registrati dai canali semicircolari e trasmessi al cervello attraverso il nervo vestibolare. La neurite vestibolare può interessare  tanto il nervo, quanto il ganglio vestibolare (Ganglio di Scarpa)

 

 

Sebbene la NV riconosca nella maggior parte dei casi un’eziopatogenesi idiopatica, diversi ed autorevoli autori (Vicini 2002, Schuknet 1985, Dix e Hallpike 1952) sostengono l’ipotesi infiammatoria secondaria ad un’infezione virale. Alla base di tale argomentazione, è stato, infatti, ipotizzata nel soggetto con NV la presenza (Nahmias 1973), in forma latente e a livello dei nuclei del ganglio vestibolare di Scarpa, di virus neurotropi che, riattivandosi per opera di fattori scatenanti (stress, malattie intercorrenti, ecc.), determinerebbero un danno infiammatorio e edematoso su base autoimmune delle strutture nervose, con conseguente demielinizzazione del nervo (specialmente in prossimità del perinervio del nervo o del ganglio vestibolare) (Tran 1994) e con successivo difetto della barriera ematoencefalica (Matsuo 1989). Nella neurite vestibolare, il virus che provoca l'infezione generalmente, appartiene alla famiglia degli herpes  virus, lo stesso gruppo che causa le lesioni in bocca (herpes labiale), nonché  altri disturbi (Arbusow et al, 2000). C’è qualche controversia su questa teoria, tuttavia, vi è una limitata evidenza di infezione diretta (Matsuo, 1986). Si Potrebbe anche pensare che la neurite vestibolare possa  essere causata da una diminuzione di flusso  sanguigno nel sistema vestibolare (Fischer, 1967). Tuttavia, l’idea attuale è che si tratta di un’infiammazione, presumibilmente di origine virale, questa sarebbe molto più frequente rispetto ad una riduzione  del flusso sanguigno vestibolare. Persistono tuttavia, alcuni dissensi. (Fattori et al. 2003). Si pensa che la  labirintite  sia  causata da un’infezione virale, potrebbe essere determinata ,ma poco frequentemente, da un’infezione batterica dell’ orecchio medio. In letteratura  ci sono diverse definizioni di   neuronite vestibolare, con una percentuale variabile di effetti vestibolare e sintomi uditivi, verrà utilizzata la definizione di Silvoniemi (1998) che ha stabilito che nella  sindrome da neurite vestibolare, si ha un impegno esclusivo del sistema vestibolare. Nella neurite vestibolare, per definizione,  non si ha un interessamento del sistema uditivo. Nella  labirintite, la funzionalità uditiva può essere ridotta o distorta  parallelamente alle  vertigini. Queste definizioni sono viziate - esse dipendono dai risultati

Molti autori in letteratura sembrano oggi indicare nella ganglionite vestibolare, probabilmente determinata dal ceppo virale Alpha Herpes Virinae (principalmente virus erpetici simplex , HSV e varicella zoster), il meccanismo patogenetico responsabile della NV, con più frequente interessamento del Nervo Vestibolare Superiore (Chen 2000, Fetter 1996, Shuknect 1985 e 1986). D’altra parte, permangono ancora incertezze sia sulla sede della lesione labirintica (Bergenius 1983), troncoencefalica (Hopft 1987, Wenno 1982) o cerebellare (Magnussonl993), sia sull’agente eziologico responsabile, considerato il frequente riscontro di una molteplicità di titoli anticorpali sierici virali in pazienti con NV, non solo per l’HSV (Arbusow 1999), ma anche per I’EBV, il virus influenzale, il Citomegalovirus, l’adenovirus e il virus della rosolia, o persino per agenti infettivi, quali la Borrelia Burgdorferi.
Le ipotesi a supporto dell’ipotesi virale sono:

 
- l’andamento epidemico stagionale e l’elevata concomitanza o antecedenza (circa 30%) con flogosi delle Vie Aeree Superiori (Hirata 1989, Shimizu 1993 e Silvoniemi 1988),
- la presenza in almeno un
20-30% dei casi di una o più recidive di NV, fino a configurare un quadro di labirintopatia periferica bilaterale definita “bilateral sequential vestibular paresis” caratterizzata da marcata instabilità e oscillopsia, come originalmente descritta da Schuknecht (1985) e da Ogata (1993).

- il frequente riscontro anatomopatologico, in ossa temporali umane di pazienti sofferenti in vita di NV, di lesioni degenerative compatibili con l’azione lesiva dì elementi virali a carico di porzioni del nervo vestibolare, con variabile coinvolgimento del neuroepitelio recettoriale, analogamente a quanto osservato in singoli casi di Herpes Zoster Oticus (Schuknect 1981 e Zajtchuk 1972).

- il riscontro di segni d’infiammazione e di degenerazione del labirinto posteriore e anteriore in pazienti con storia dì vertigine ricorrente cronica, compatibili con alterazioni post-infettive (lshiyama 1996).

- un incremento del contenuto proteico nel liquor cerebro-spinale circa 2 settimane dopo l’esordio della NV (Matsuo 1989, Shimuzu 1993, Hirata 1989), senza per altro modificazioni concomitanti dei titoli anticorpali virali e conseguente probabilmente alla demielinizzazione del nervo vestibolare e alla lesione della barriera emato-encefalica (Matsuo 1989).
- il riscontro autoptico, mediante tecnica della PCR, di DNA dell’Herpes Simplex Virus di tipo I in gangli e nuclei vestibolari di soggetti con NV, a dimostrazione della possibile riattivazione di un infezione cronica latente (Arbusow 1999, Schulz 1998, Furuta 1993).

- possibilità di riprodurre sperimentalmente la NV mediante inoculazione di HSV- I nel padiglione auricolare dei topi (Hirata 1995), E con degenerazione del Ganglio di Scarpa e con presenza di antigeni HSV-1.

-la dimostrazione della possibile genesi virale ed infiammatoria per mezzo dell’enhancement isolato del nervo vestibolare solo dal lato patologico in pazienti con NV tramite RMN ad alta intensità di campo e con Gadolinio ad alta dose (Karlberg 2004).

Al di là di tali argomentazioni sull’eziopatogenesi virale, che appare per altro ad oggi la più accreditata, sin dal passato, un’altra importante ipotesi eziologica alla base della NV è risultata essere quella vascolare, associata ad ischemia labirintica (Hernenway 1956, Sando 1972, Grad 1989) o a disturbi microvascolari (Meran 1975). Infatti, la circolazione di tipo terminale dell’orecchio e la frequente coesistenza di fattori di rischio cardiovascolari (quali ipertensioni, obesità , diabete e precedenti cerebrovascolari), non permettono di escludere per altro una patogenesi ischemica delle affezioni labirintiche, come già avanzato da Lindsay ed Hemenway nel 1956 nel descrivere l’omonimo complesso sindromico (Sindrome di Lindsay Hemenway). Contrariamente a quanto ipotizzato, le evidenze istopatologiche del sistema vestibolare periferico tendono ad escludere che l’occlusione vascolare sia la causa della NV, avvalorando la Sindrome di Lindsay-Hemenway come secondaria anche da un insulto virale (Shuknect 1981, Harada). Anche una possibile eziopatogenesi autoimmunitaria potrebbe essere alla base della NV, specialmente nei casi di interessamento di entrambi i labirnti o nelle forme unilaterali, in sinergia con possibili fattori di scatenamento virale (Vicini 2002).

Recenti prove hanno dimostrato che alcuni pazienti con la sindrome clinica di neurite  vestibolare,  possono avere lesioni nel labirinto (Murofushi et al, 2003) il virus potrebbe provocare un’endotelite delle strutture vascolari dell’orecchio, una tossina, cause chimiche , da sostanze ototossiche, deficit nell'afflusso vascolare per spasmo o microemboli etc.. Anche se  i dati anatomici   disponibili non sono numerosi, se in un futuro migliorerà la tecnologia per la diagnosi  potremo cambiare la definizione di “neurite vestibolare”.

Entrambi: neurite vestibolare o  labirintite  sono raramente  dolorose, quando in particolare vi è dolore, è importante accelerare la procedura di trattamento come possono essere trattate le infezioni batteriche, così come alcune infezioni  erpetiche.
In entrambe entità(labirintiti e neurite vestibolare)  i sintomi cardinali sono capogiri  o  vertigini, accompagnate da disequilibrio o  disturbi dell’equilibrio e nausea. All’inizio la vertigine acuta è costante. Dopo pochi giorni, i sintomi migliorano e  possono  essere scatenate dolo da rapidi movimenti. Un’improvvisa rotazione della  testa è il più frequente problema connesso con il movimento. Mentre i pazienti con questa malattia può essere sensibile alle posizioni di testa, questo problema posturale non è correlato con  il lato della testa quando si è sdraiati (come nella BPPV),
ma solo se il paziente si sdraia o si siede.

Gli studi di anatomia patologica, su di un singolo paziente, documentano risultati compatibili con un’infezione virale isolata del ganglio di Scarpa (il ganglio vestibolare). Vi è stata la perdita di cellule ciliate, "epitelizzazione" delle macule utriculari e  delle cristae del  canale semicircolare sul lato deafferenziato, e la riduzione della densità sinaptica nel nucleo vestibolare omolaterale (Baloh et al, 1996). A dispetto della limitata patologia questi dati  suggeriscono il coinvolgimento di tutto il nervo vestibolare,  vi è ragionevole evidenza che la neurite vestibolare spesso risparmia parte del nervo vestibolare, il nervo vestibolare inferiore (ad esempio, Fetter e Dichgans, 1996; Goebel et al, 2001) così come risparmia il ramo superiore (AW et al, 2001), anche se non tutti sono d'accordo (Lu et al, 2003). Poiché la branca inferiore innerva il canale semicircolare posteriore ed il sacculo, anche una mancata risposta dei tests vestibolari (dovuta  ad un lesione del canale superiore) può essere associata con il mantenimento di alcuni funzione  del canale. Allo stesso modo, una neurite vestibolare  del  ramo inferiore del nervo vestibolare  potrebbe essere associata ad una normale prova ENG, ma con’dei VEMPs alterati. Inoltre, è comune avere un’altra sindrome vestibolare “BPPV”, che segue la neurite vestibolare. Presumibilmente questo accade perché l’utricolo è danneggiato ( innervato dal nervo vestibolare superiore) e deposita  gli otoconi cadenti nella parte  conservata del canale posteriore (innervato dal nervo vestibolare inferiore).

 

 

 

 

 

http://treat-vertigo-now.com/wp-content/uploads/2010/01/labyrinthitis_vertigo.jpgAPPROCIO CLINICO  ANAMNESTICO

Anamnesi
Dal punto di vista clinico, la NV si caratterizza per una condizione di scompenso vestibolare acuto con conseguente vertigine acuta violenta, ad esordio improvviso o preceduta da uno stato prodromico di malessere e d’instabilità, della durata di ore o giorni, tendenzialmente ingravescente e accompagnato non di rado da una sintomatologia simil-influenzale. Coesistono oscillopsia, difficoltà alla fissazione ed un aggiustamento patologico della percezione del piano verticale soggettivo. La vertigine, spesso rotatoria (oggettiva o meno frequentemente soggettiva), ha caratteristiche di spontaneità, è di lunga durata (oltre le 24 ore e comunque fino a 1-3 giorni), è esacerbata da qualsiasi movimento del capo, si accompagna ad una forte reazione neurovegetativa (nausea e vomito), obbligando il paziente ad un decubito supino protratto ad occhi chiusi o al buio su di un fianco (di solito sul lato sano) e in assenza di disturbi neurologici o cocleari rilevabili. Il miglioramento clinico della vertigine e dell’instabilità avviene in forma graduale e progressiva, privilegiando inizialmente il sistema vestibolo-spinale rispetto a quello vestibolo—oculomotore (normalizzazione dei test statici prima della scomparsa del nistagmo spontaneo), con miglioramento della vertigine in meno di una settimana in oltre il 70% dei casi ed una graduale risoluzione completa dei sintomi nell’arco di 4-6 settimane nei movimenti a bassa frequenza, grazie ai meccanismi di compenso centrale e all’eventuale recupero funzionale del labirinto leso (guarigione anatomica). L’insufficiente compenso centrale del VOR alle alte frequenze di stimolazione (Halmagy e Curthoys 1988, Palla 2004) insieme al limitato tasso di recupero completo della funzione labirintica dopo NV (variabile dal 40 al 70°/o tra i diversi autori (Meran 1975, Okinaka 1993, Ohbayashi 1993), rendono ragione dell’alta percentuale di pazienti (43°/o) con disturbi residui dell’equilibrio persistenti nel follow up a lungo termine dopo NV (Okinaka 1993).

 


COME FARE  DIAGNOSI DI NEURITE VESTIBOLARE?

 

Bed-Side Examination

I principali test clinici utilizzabili nella diagnosi di NV sono rappresentati dall’indagine semeiologica sul piano vestibolo-oculomotore (ricerca di un Ny spontaneo) e sul piano vestibolo-spinale (deviazioni tonico-cloniche del tronco e degli arti, qualora le condizioni del paziente lo permettano), uniti alla stimolazione calorica (riscontro di una paresi canalare orizzontale). Da segnalare il ruolo diagnostico sempre più rilevante acquisito di recente nella NV da diversi test semeiologici aggiuntivi, sia di tipo clinico Head Sheking Test- HST,il Test Rotatorio Impulsivo -HTI, il Test traslatorio impulsivo - HHT e la Vibrazione Mastoidea) che di tipo strumentale(studio dell’oculomotricità, Ocular Tilt Reaction,studio della Verticale Visiva Soggettiva e valutazione deiPotenziali Evocati Miogenici- VEMPs).

http://img.springerimages.com/Images/ImagesMD/ATOPH/01/62/WATER_ATOPH01-09-62-013.jpg

 

 

Inclinazione oculare patologica su lato destro in una neurite vestibolare. È’ presente un'inclinazione della testa verso  destra, con  uno spostamento dell'occhio destro in basso e verso destra, con elevazione e s'spostamento verso l'alto dell'occhio sinistro.

 

 

 
Ricerca Ny spontaneo ed evocato (HTT, HHT HST):

Uno scompenso vestibolare acuto statico sul piano vestibolo—oculomotore induce, infatti, un tipico Ny spontaneo orizzontale-rotatorio, persistente,unidirezionale (battente verso il lato sano, in fase iniziale), regolato dalla Legge di Alexander ed inibito dalla fissazione (ben evidente in fase iniziale ad occhio nudo e successivamente registrabile con VOG/ENS). La rilevazione del Ny spontaneo e dei nistagmi evocati (ottenuti in prove di stimolazione ad alta frequenza) rappresentano i parametri semeiologici più indicativi della particolare fase di recupero del paziente con NV (Matsuzaki 1982), a seconda dell’andamento del compenso vestibolare. L’esecuzione ditali test, infatti, a fronte di una rapidità e di un basso costo di esecuzione, permettono di ottenere informazioni utilissime non solo all’identificazione clinica di asimmetrie del VOR persistenti, anche a notevole distanza di tempo dall’evento lesivo acuto, ma anche l’entità effettiva del compenso centrale e la particolare fase clinica nell’excursus naturale della NV. A tal proposito, possiamo ipotizzare, dall’esordio della lesione, l’esistenza di almeno 4 stadi consecutivi:


Nel caso tipico, acuto, non complicato,  mentre è necessario un esame approfondito, usualmente non sono richiesti ulteriori test per fare diagnosi. Alcuni specialisti in materia, "otologi, neuro-otologi" e oto-neurologi, sono particolarmente bravi a fare questa diagnosi e consultando  alcuni di questi specialisti, è possibile evitare l'esecuzione di tests e prescrizione di farmaci inutili. In gran parte, il processo consiste nell’ assicurarsi che l’intera situazione possa essere spiegata da una lesione, che interessi l’ uno o l’altro verbo vestibolare. Non è possibile solo con l'esame clinico essere assolutamente sicuri che il quadro di "neurite vestibolare" non sia causato da una lesione del tronco cerebrale o da un ictus cerebellare, o da tumori dell’orecchio interno ,così che alcuni errori possono essere possibili( Lee et al, 2003). Tuttavia questo succede poco frequentemente ,cosi che  non è necessario  effettuare frequentemente una RMN cerebrale.

Tuttavia, se i sintomi persistono per più di un mese, ricorrono periodicamente, o evolvono con il tempo, dovrebbero essere effettuati ulteriori accertamenti. Quando ciò accade, tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti ad :

esame elettronistagmografico (ENG),

esami audiometrici sono  necessari per distinguere  la neurite vestibolare da altre possibili diagnosi quale la malattia di Meniere e l’emicrania. L’ENG è essenziale per documentare la riduzione della risposta  di un orecchio. Si può osservare un esempio del test calorico nella figura numero.

 VEMP’s possono essere utile per determinare l'estensione del danno (Lu et al. 2003), inoltre i VEMP’s possono essere utili per confermare la diagnosi di neurite vestibolare , questi pazienti  infatti avranno una ridotta funzionalità vestibolare(E N G.),ma un VEMP’s presente anche se ridotto

·         Potenziali evocati vestibolari miogeni (c-VEMPs)

·         Potenziali Oculari Miogenici Evocati(o-VEMPs)

 

Se  vi è una possibile ragionevole possibilità di un ictus o tumore del tronco sarà effettuata una MR (risonanza magnetica ). Spesso è molto difficile fare diagnosi al letto del paziente. In casi particolari (soggetti ad alto rischio cardiovascolare, pazienti anziani) è indicato eseguire anche una Risonanza Magnetica Cerebrale con contrasto. Ciò si rende necessario perchè in alcuni casi , per fortuna non molto frequenti, i sintomi del deficit vestibolare acuto non sono differenziabili da una ischemia o da un ictus cerebellare per ostruzione del circolo dell'arteria cerebellare anteriore-inferiore.

 Occasionalmente è possibile  con una RM visualizzare un’infiammazione del nervo vestibolare. Nella maggior parte dei casi, è più utile fare effettuare una visita neurologica prima di ordinare una risonanza magnetica. Gli esami del sangue per il diabete, le malattie tiroidee, la malattia di Lyme, la sifilide e collagenopatíe possono essere effettuati, cercando queste malattie trattabili farmacologicamente. Tuttavia raramente questi esami sono positivi.

L'evoluzione della neurite vestibolare comprende tre-quattro fasi:
a)I°
STADIO  (fase acuta: dura 2-5 giorni ): Ny spontaneo ben visibile, anche ad occhio nudo ed in posizione primaria di sguardo (Ny PARALITICO), è caratterizzata dalla presenza di una crisi vertiginosa acuta continua, e da intensi fenomeni neurovegetativi. Il paziente sta fermo a letto, a occhi chiusi, e limita al massimo qualsiasi tipo di movimento. In questa fase è presente un nistagmo spontaneo, di 2° o 3° grado. La direzione del nistagmo ci indica il labirinto prevalente, conseguentemente il lato patologico sarà quello opposto, con ridotta funzionalità o blocco funzionale completo.
La terapia in questa fase consiste nell' intervenire soprattutto sui fenomeni neurovegetativi con antiemetici e sulla vertigine con sedativi e cortisonici.
b
) II°STADIO  (fase subacuta, della durata di 2-3 settimane ): Ny sponta­neo soppresso dalla fissazione, con per altro per­sistenza dello stesso con occhiali di Frenzel e con lo sguardo deviato verso il lato sano (Ny di I° grado)., durante la quale la vertigine si attenua e poi sparisce, permane un senso di instabilità e sbandamenti. Anche il nistagmo spontaneo tende a sparire, per cui si può osservare solo un nistagmo di 1° grado che batte verso il lato sano, e talora si può osservare solo con gli occhiali di Frenzel, in quanto viene inibito dalla fissazione.
In questa fase la terapia è rivolta innanzitutto stimolare il paziente a muoversi, per favorire i meccanismi di adattamento e di compenso vestibolare, sospendere i sedativi, eventualmente continuare con gli antiemetici e i cortisonici.
c)III°
STADIO  (La terza fase di convalescenza ,dopo le prime 4 settimane iniziali):

 a seguito del recupero funzionale del labirinto leso ed in presenza di una compensazione centrale già raggiunta, in alcuni pazienti si apprezza un Ny spontaneo "di recupero" diretto verso il lato leso, analogo al fenomeno di Bechterew (Zee 1982, Katsarcas 1984 e Giuffreda 1996) ("RECO­VERY Ny"), dura circa un mese, durante il quale l' equilibrio sia statico che dinamico va sempre migliorando. I segni spontanei della asimmetria labirintica scompaiono, possono residuare segni di asimmetria funzionale, che si possono rilevare sia con la stimolazione calorica che con il Head Shaking Test.

d)IV°STADIO  (dopo circa 3 mesi): Scomparsa del NY spontaneo e di posizione, come segnalato da alcuni autori (Nuti 2004 e 2005) nella maggior parte dei pazienti con NV (72%),nonostante la persistenza di una ipo funzione vestibolare funzionale. Interessante notare pertanto, in questa fase ed in assenza di un recupero completo della funzionalità labirintica, la frequente positività dei test semeiologici clinici ad alta frequenza (HJL HHJ HST), espressione di un deficit persistente di compenso centrale del VOR nelle stimolazioni ad alta frequenza non vicariabile tramite altri meccanismi ) come già individuato da Halmagy e Curthoys nel 1988 (Halmagy 1988,1990 e 1993, Curthoys 1995, Hain 1987, Baloh 1977, 1984 e 2003). A tal proposito, 1H11 (Halmagy 1988 e 1993) e I’HHT (Romat 2001, Lempert 1989) rappresentano test altamente specifici ed molto sensibili in fase acuta (meno per l’HHT) per dis funzioni dinamiche della funzione utricolare. Da ricordare, in fase acuta e in caso di positività del test HT4 la possibilità d’esecuzione di una diagnosi differenziale immediata con le alterazioni del Sistema Nervoso Centrale (SNC) (Seemungal, Bronstein 2008, Newman-Toker 2008) simulanti una NV e il valore prognostico dello stesso nel paziente con NV (Nuti 2005). L’HST (Kamei 1964) si dimostra nei diversi studi in Letteratura, altamente sensibile nei pazienti con NV nel segnalare un imbalance funzionale vestibolare (positivo in almeno il 95% dei casi in fase acuta e nel 72% in follow up a distanza di 6 mesi), seppur non sempre specifico del lato (possibilità di ottenere HST irritativi).

 

 


Qual è il trattamento per la neurite vestibolare e  la labirintite?

La neurite vestibolare in acuto viene trattata sintomaticamente, cioè con i farmaci utilizzati per il trattamento di nausee (antiemetici) e per ridurre le vertigini (soppressori vestibolari). I farmaci generalmente utilizzati sono: Antivert (meclizine), Ativan (lorazepam), Phenergan, Compazine e Valium (diazepam). Quando e’ fortemente sospetta un’infezione da herpes virus , potrebbe essere utilizzato un farmaco chiamato "Acyclovir" o similare  .Quando si sospetta un disturbo di circolazione si potrebbe utilizzare farmaco che riduca la possibilità di uno stroke.

Gli steroidi (prednisone, metilprednisolone o decadron) sono in alcuni casi utilizzati. Strupp ed altri (2004)recentemente riferiscono che l’utilizzo degli steroidi (methylprednisolone per tre settimane) migliora in maniera significativa la funzione vestibolare periferica nei pazienti con neurite vestibolare al contrario il valacyclovir non da questi risultati.

La labirintite acuta è trattata con gli stessi farmaci che si utilizzano per le neuriti; se vi è un caso sospetto di infezione dell’orecchio medio (otite media),verrà utilizzato nella maggior parte dei casi antibiotici come Amoxicillina quando è presente dolore o con l’esame otoscopico sia evidenziabile liquido o essudato dietro il timpano.

Occasionalmente specie per quei pazienti nei quali ,la nausea ed il vomito non possono essere controllati , vengono ospedalizzati per un’idratazione con trattamento intravenoso. Generalmente il ricovero è breve, giusto il tempo per idratare il paziente ed iniziare una terapia per prevenire il vomito.

Film di nistagmo di neurite vestibolare.

Segni di neurite vestibolare comprendono nistagmo spontaneo, e instabilità. Si può notare che la visione è disturbata  o colpisce la visione su un particolare. Questo di solito significa che l'orecchio opposto è colpito – questo fenomeno si chiama "legge di Alexander" ed è dovuto ad un   nistagmo  evocato. Occasionalmente altri disturbi oculari, si potranno verificare come una doppia visione verticale - deviazione (skew) trasversale (Safran et al, 1994).

Tuttavia, se i sintomi persistono per più di un mese, si ripresentano periodicamente, o si evolvono con il tempo (si veda in seguito), sarebbe bene richiedere degli esami. In questa situazione, a quasi tutti i pazienti sarà richiesto di sottoporsi a un esame audiometrico ed ad un ENG. L’ audiogramma è un test uditivo necessario per distinguere tra la neurite vestibolare e altre possibili diagnosi, quali la malattia di Meniere e l’Emicrania. La prova ENG è essenziale per documentare le caratteristiche risposte ridotta al movimento di un orecchio

 

 

DIAGNOSTICA  STRUMENTALE

Prove Termiche

L’esame vestibolare calorico, condotto con metodiche di registrazione elettronistagmografiche (ENO) o più modernamente VideoNistagmografiche (VNG), raccoglie ancora a tutt’oggi unanimi consensi quale miglior metodica di stimolazione selettiva e dilato della funzione canalare orizzontale, pur esaminando di fatto unicamente il sistema cupulo-endolinfatico alle basse frequenze di stimolazione.

Rispetto alla risposta calorica controlaterale, il riscontro di una”paresi canalare” con ipo/areflessia del lato affetto (<30°) rappresenta una valida conferma dell’ipotesi diagnostica iniziale di NV, purché il paziente sia nelle condizioni sufficienti per la sua esecuzione, sia tramite un semplice test monotermico (acqua calda) sia tramite un test calorico simultaneo. Utile in casi selezionati e soprattutto di follow U, l’ausilio della tecnica del l’”ice -test” per la determinazione di un’effettiva areflessia calorica, sia a scopo diagnostico che terapeutico riabilitativo.

 

 

 

Test vibratorio mastoideo(TVM)

Test di ultima generazione con discreta sensibilità soprattutto nel deficit vestibolare unilaterale nella rilevazione di deficit funzionali canalari ed interpretabile positivamente qualora induca persistentemente una risposta nistagmica, evocabile su di una od entrambe le regioni mastoidee o qualora enfatizzi il Nistagmo spontaneo (Hamann 1993, Michel 1995, Luke 1973). La vibrazione mastoidea è capace di indurre un nistagrno diretto verso il lato sano nella maggior parte dei pazienti affetti da neurite vestibolare. In particolare è un test discretamente utile per verificare la persistenza o meno di un deficit della funzione periferica quando il compenso è in atto, specie se si considera la semplicità di esecuzione, A distanza di I anno dall’esordio della sintomatologia è rilevabile un nistagmo da vibrazione in oltre il 60% dei pazienti. Il test risulta pertanto più sensibile del HIT nella identificazione di un deficit vestibolare cronico, anche se non altrettanto specifico

 

Segni Indicativi di Disfunzione Otolitica

La maggior parte degli studi effettuati sui pazienti affetti da neurite vestibolare focalizzano l’attenzione sul nistagmo spontaneo e sulla funzione del canale laterale (Test calorico, HST, HIT), E’ peraltro noto che la neurite vestibolare può determinare anche sintomi e, principalmente, segni indicati i di un cointeressamento del sistema otol itico, specie in fase acuta. Questi sintomi e segni possono determinare l’insorgenza della cosiddetta ocular tilt reaction che si caratterizza per:

a. Ocular Tilt (Torsione Oculare)

La ricerca cli una torsione oculare richiede l’intervento di un neuroftalmologo e sicuramente non è agevole nei pazienti in fase acuta. Ciononostante è stata rilevata in circa l’80% dei pazienti visti in fase acuta, a conferma del frequente interessamento della afferenza utricolare (Kim et al., 2008). La torsione dell’occhio avviene principalmente nell’occhio corrispondente alla lesione, con una torsione del polo superiore in direzione del lato patologico.

b. Skew Deviation (Strabismo verticale) (SD)

Anche il preciso accertamento di una eventuale SD richiede l’adozione di metodiche oftalmologiche (cover test), ma in alcuni casi appare evidente la presenza di un disallineamento dei bulbi oculari, anche senza occhiali di Frenzel. Tale segno è peraltro molto meno frequente della torsione oculare, essendo rilevabile in fase acuta solo nel 15% dei pazienti, sempre caratterizzato da ipotropia dell’occhio ipsilesionale.

c. Tilt della testa

L’inclinazione della testa verso il lato patologico, tipica espressione di sofferenza otolitica, è un reperto abbastanza raro (4%) ed è verosimilmente rilevabile solo in pazienti in cui si sia realizzata una totale deafferentazione.

 

Analisi della verticale (SVV) e/o orizzontale visiva soggettiva(SVH)

 

Tale metodica, descritta da Vibert nel 1999, rappresenta un’ulteriore tecnica di rilevamento di imbalance statici otolitici a partenza utricolare nei pazienti affetti da NV. Il test risulta patologicamente interpretabile qualora il soggetto in esame determini una deviazione della Verticale Visiva Soggettiva (SW) superiore a +1/- 2° in direzione del lato patologico. Il reperto appare caratteristico solo delle prime fasi della NV, andando precocemente incontro a scomparsa per effetto dell’attività compensatoria centrale. Più recentemente, alcuni autori hanno individuato anche nella Orizzontale Visiva Soggettiva (SVH) un possibile indicatore della funzione sacculare, evidenziando, in fase acuta, una sua costante deviazione in direzione del lato patologico affetto ed in fase di compenso (dopo 3 mesi), una deviazione maggiormente significativa verso il lato affetto nei pazienti con concomitante assenza dei VEMPs e interessamento sacculare (p<0.01, Mann-Whitney U test) (Murofushi 2007). Oltre il 90% dei pazienti con neurite vestibolare in fase acuta mostra una inclinazione patologica della VVS erso il lato patologico, sempre concordante con la direzione della torsione oculare. Non è peraltro chiaro se la inclinazione della VVS rappresenti la conseguenza sensoriale della rotazione degli occhi o il correlato percettivo di uno squilìbrio del tono vestibolare sul piano roll (Kim ed al., 2008).

Potenziali evocati vestibolari miogeni (c-VEMPs)

Vestibular Evoked Myogenic Potentials) I c-VEMPs risultano assenti o con una ampiezza patologicamente ridotta in circa il 25% dei pazienti esaminati in fase acuta, anche se alcuni ritengono maggiore questa percentuale (Kim et al., 2008). Tale dato, insieme ai precedenti, conferma che nella neurite vestibolare è rilevabile un interessamento della branca inferiore del nervo vestibolare più frequentemente di quanto ipotizzato in precedenza anche se il recupero di tale danno è nel follow-up più rapido e frequente di quello che avviene nella branca superiore. Possono essere utili per determinare l'entità del danno (Lu et al, 2003). I VEMPs rappresentano nella pratica clinica odierna una tecnica di rapida esecuzione e di buona affidabilità nell’indagare l’integrità della branca inferiore del Nervo Vestibolare Inferiore (NVI) e quindi del sacculo, permettendo pertanto un loro utilizzo sia in ambito diagnostico speculativo (conoscenza topografica più dettagliata del tipo di lesione) sia in campo pro gnostico-riabilitativo (predizione di possibile sviluppo di una Sindrome di LindsayHemenway postneuritica) (Halmagy 1995, Colebath 1994 e Murofushi 1996). Risultano inoltre di grande utilità nei casi di otite cronica o di perforazione timpanica, nei quali non risulta possibile l’applicazione delle tradizionali tecniche stimolatorie caloriche. Inoltre, i VEMP possono essere utili a confermare la diagnosi di neurite vestibolare in contrapposizione ad un altro processo che ha danneggiato il nervo in quanto la maggior parte delle persone con neurite vestibolare avrà una ridotta risposta alla ENG, ma un VEMP presente ( forse ridotto).  I VEMP  recuperano più rapidamente rispetto agli altri testi eseguiti nella neurite vestibolare (Kim et al, 2008).

Potenziali Oculari Miogenici Evocati(o-VEMPs)

Gli o-VEMPs, la cui genesi sembra di origine utricolare, sono generalmente assenti nella neurite vestibolare superiore e presenti nella variante in cui è interessato il nervo vestibolare inferiore (Shin et al., 2012), fornendo un importante apporto nella diagnosi topografica del danno.

Una risonanza magnetica sarà effettuata se vi è qualche ragionevole possibilità di un ictus o tumore cerebrale. Come illustrato in questi casi, a volte possono essere molto difficili da diagnosticare al letto del paziente. Di tanto in tanto con una risonanza magnetica si può visualizzare l'infiammazione del nervo vestibolare. Nella maggior parte dei casi, è più efficace in termini di costi consultare un neurologo, prima di richiedere una risonanza magnetica. Talvolta vengono eseguiti  esami ematologici per il diabete,i disturbi della tiroide, la malattia di Lyme , le malattie del collagene e la sifilide  malattie, trattabili. Tuttavia, è raro che questi esami siano positivi.

Diagnosi differenziale (considerazioni  comuni)

  • Neurite vestibolare
  • Labirintite
  • Patologie tronco-cerebellari:

"Ischemie labirintiche (pica,aica)o”stroke"dell’orecchio interno o "TIA".

Demielinizzanti(SM)

Neoplastiche

·         MALATTIA DI MÉNIÈRE (IDROPE ENDOLINFATICA)

·         Vertigine posizionale parossistica benigna (cupololitiasi - canalolitiasi)


È opinione comune al giorno d’oggi considerare la NV non più come una singola entità clinica ma come una sindrome in cui la paresi vestibolare periferica, associata al quadro otoneurologico tipico delle Sindrome Vestibolare Armonica Periferica, possa essere la conseguenza di diversi fattori causali (virali o vascolari), agenti, a loro volta, su diversi possibili siti di lesione, come già avanzato da diversi autori (labirinto, nervo vestibolare, sede di ingresso delle fibre nervose dell’VIII n.c. nel troncoencefalo, comprendente la radice del nervo e i nuclei vestibolari mediale e superiore). Ciò potrebbe quindi spiegare, nei fatti, l’assenza di segni o test patognomonici della NV nella comune pratica clinica. Nei casi più gravi, patologie centrali comuni di natura vascolare o degenerativa, quali placche pontomidollari (Dieterich 1989) o piccoli infarti troncoencefalici (Hopf 1987), possono mimare, in alcuni casi, una NV, permettendo spesso per altro una diagnostica differenziale, semplice in caso di coesistenza di chiari segni otoneurologici a topodiagnosi centrale Questi sono rilevabili con una comune bed-side examination (movimenti saccadici verticali o Ny pluriposizionali e pluridirezionali) o di segni più propriamente neurologici, di pertinenza troncoencefalica. È il caso della Sclerosi Multipla, dell’Infarto Cerebellare, della Meningite, della Sindrome di Wallemberg, della Sindrome Paraneoplastica, delle Neoplasie Metastatiche o dell’insufficienza vertebro basilare, nell’ambito delle quali i rilievi clinico-anamnestici, il quadro otoneurologico e la capacità di recupero del paziente, possono determinare un atipicità di presentazione o di decorso o una coesistenza di segni e sintomi tali da indurre ad un maggior approfondimento diagnostico con esami di laboratorio, indagini neuroradiologiche, potenziali elettrofisiologici o punture lombari. Infatti, raramente emorragie o tumori, specialmente dell’angolo ponto-cerebellare ad ampio e rapido accrescimento, si manifestano con una semplice vertigine rotatoria e paresi canalare. La presenza di ipoacusia può contribuire a discriminare la NV da altre patologie otologiche (la fistola labirintica, la Malattia di Ménière, il Neurinoma dell’acustico o la labirintite). Un iniziale attacco vertiginoso monosintomatico vestibolare di Malattia di Ménière o di natura emicrania (Vertigine Emicranica Equivalente o Associata) possono mimare una NV in fase iniziale, distinguendosi per altro da questa per la maggior brevità dell’attacco e per il più precoce recupero del paziente. Così pure, la coesistenza di flogosi oculari, di un’anamnesi di morsi o di eritemi migranti odi sintomi cocleo-vestibolari associati ad otodinia o a vescicole nel condotto uditivo esterno possono suggerire una diagnosi differenziale rispettivamente con la Sindrome di Cogan, la Borreliosi di Lyme o con l’Herpes Zoster oticus.
Per la diagnosi differenziale è importante anche l’obiettività otoscopica perché una crisi vertiginosa può insorgere all’improvviso a seguito di un processo flogistico dell’orecchio oppure di un tumore del glomo timpanogiugulare. In quest’ultimo caso sarà il particolare aspetto bluastro della MT, dovuto alla diffusione della neoformazione vascolare alla cavità dell’orecchio medio, che orienterà sul tipo della lesione labirintica. Una crisi vertiginosa acuta può manifestarsi anche nel corso di una malattia sistemica del connettivo e, per quanto più di rado, anche di una forma clinica d’origine paraneoplastica. Ma, come sopra è stato riferito, un quadro clinico molto simile a quello della vestibolopatia improvvisa può talvolta manifestarsi anche in alcune lesioni delle strutture nervose centrali in particolare in quelle d’origine vascolare. E il caso della sindrome vertiginosa acuta che si. osserva nella s. di Wallemberg a seguito di una lesione infartuale che interessa il territorio d’irrorazione dell’a. cerebellare post. inf. (PICA). In questo caso saranno i sintomi neurologici (disfonia, disfagia, diplopia, atassia, paralisi del faciale, s. di Horner omolaterale, ecc.), oltre a quelli otoneurologici (nistagmo “da direzione dello sguardo”, anomalie della motilità oculare volontaria e riflessa, negatività del test della soppressione visiva) che si dimostreranno utili per una corretta diagnosi differenziale. Ma quest’ultima si baserà soprattutto sui referti dell.’indagine radiologica che potranno eventualmente confermare o escludere la presenza di una forma espansiva della rocca petrosa o della fossa cranica post. o dell’a. ponto-cerebellare, di un glomo timpano-giugulare, di un neurinoma intracanalare dell’VIII, di un neurinoma del VII, di una neoplasia maligna della rocca o di una metastasi dell’osso temporale.
 

Neurite vestibolare ricorrente-vertigini benigne ricorrenti (BRV).

Fortunatamente, nella maggior parte dei casi (almeno il 95%)la  neurite vestibolare è generalmente un’esperienza unica. La sindrome è raramente ricorrente, regredendo anno dopo anno. Quando  è ricorrente, il sintomo complesso va sotto altro nome. Questi includono: la vertigine benigna parossistica nei bambini (Basser, 1964), la vertigine benigna ricorrente (Slater 1979, Moretti et al, 1980), o la sindrome di Meniere vestibolare (Rassekh e Harker, 1992). Molti altri autori attribuiscono questa sindrome associata alla vertigine emicranica. Vi è spesso una componente familiare (Oh et al, 2001) ed essa stessa può rappresentare una entità autonoma (Lee et al, 2006) in cui mancano dei chiari accertamenti diagnostici  che la che la possono distinguere dalle neuriti vestibolare ricorrenti o dalla emicranie o cefalee.

 

Labirinti  ricorrenti

Quando le labirintiti sono ricorrenti(si hanno disturbi uditivi e vestibolari), la diagnosi viene spesso cambiata da labirintite in” malattia di Meniere”,la ragione di ciò è che i criteri i diagnostici per la Meniere sono essenzialmente gli stessi della labirintite .Si ha l’impressione che questo processo di conversione si faccia più comunemente quando è presente una neurite vestibolare ricorrente.

 

Quick spins

Un altro pattern ricorrente nella neurite vestibolare è il "quick spin" pattern ,le persone si lamentano che l’intero mondo ruoti ad alta velocità per secondi o minuti ,dopo di che si ferma senza alcun sintomo. Questo sintomo o può presentarsi anche 50 volte al giorno.  Questo tipo di vertigine spesso risponde agli anticonvulsivanti quali la carbamazepine or oxcarbamazine e in queste situazioni, può ragionevolmente essere attribuito ad un parossismo vestibolare. In questi disordini  spesso si riconosce il pazienti al video-frenzel. Questo è un tipo di nistagmo spontaneo di tipo paretico che può essere provocato dalle vibrazioni e che scompare con l’iperventilazione per 30 secondi.

 

Esempio di vertigini ad alta velocità “quick spins”: Un amministratore di mezza età è lamentato di più di vertigini ad alta velocità con nausea ,senza sintomi uditivi.. Le crisi vertiginose della  durata di 10-20 minuti, sono stati accompagnati da nausea e sudorazione. In alcuni giorni  ha avuto tre o quattro episodi al giorno. Non sembrano ci siano eventi scatenanti. In sede d'esame, è stata osservata un nistagmo spontaneo battente a destra. Con l’iperventilazione questo nistagmo invertiva la  direzione. La funzionalità uditiva  è risultata normale, come l’ ENG e la RM. Dopo aver iniziato ad utilizzare l’ oxcarbamazine, aumentando gradualmente le compresse a 600 mg due volte al giorno, le crisi vertiginose si sono ridotte ad  una  due la settimana, ed anche l’intensità era minima. 

 

 

 

 

II APPROFONDIMENTO(CASISTICA E TERAPIA)

CASO DÌ NEURITE VESTIBOLARE

 

Un uomo di mezza età è stata passare attraverso alcuni documenti con il suo collo inclinato in avanti. Quando egli alzò la testa, ha vissuto insorgenza improvvisa di rotazione orizzontale, che è stata accompagnata da nausea. La sensazione è durata circa 30 minuti. La mattina successiva, dopo aver fatto la prima colazione, il paziente seduto sul divano, e senza apparente provocatorio movimento,ha riscontrato l’insorgenza improvvisa di una simile vertigine orizzontale, che è stata accompagnata da nausea e, infine, da vomito. Questo episodio è durato sei a otto ore.
Con gli occhiali di  Frenzel, alla luce, è presente in posizione primaria di sguardo nistagmo spontaneo di 2° che batte a sinistra. Al buio, il nistagmo batte a sinistra di 4°. Applicando ivi il vibratore ai lati del collo il nistagmo a sinistra aumenta a 5°. Il test cervicale non cambia questo nistagmo. In posizione supina con la testa a destra, vi è un nistagmo che batte a sinistra di 6° e con la testa a sinistra è sempre presente un nistagmo
di 6° che batte a sinistra.

. 

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/audiogram.jpg

L’esame audiometrico mostrava una ipoacusia neurosensoriale per le frequenze medie ed acute

L’esame audiometrico è simmetrico nei pazienti con la neurite vestibolare.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/VEMP.jpg

I VEMP  sono ridotti a destra.

I VEMP's sono variabili nella neurite vestibolare..Nei casi gravi i VEMP's sono ridotti.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/Spontaneous.jpg

E presente per un attimo un nistagmo  che batte e a sinistra con una luce e che diventa molto più ampio al buio..

Questa è una classica dimostrazione di un sistema vestibolare forrtemente scompensato 

http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpgMovie of nystagmus of vestibular neuritis. Filmato del   nistagmo di una neurite vestibolare

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/Vibration.jpg

Le vibrazioni aumentano fortemente l’ampiezza del nistagmo spontaneo.

Le vibrazioni generalmente aumentano l’ampiezza del nistagmo spontaneo al buio.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/Caloric.jpg

Il test calorico è dominato da un forte nistagmo spontaneo, che alla prima occhiata sembra che venga registrata una preponderanza direzionale. Or dunque, se uno guarda le tracce si può osservare che non c’è risposta a destra. Se vengono sottratti 10° del nistagmo spontaneo dalle trace, si può vedere che non c’è risposta a destra e che è più simmetrico a sinistra.

Il Test  calorico si dovrebbe ridurre sul lato opposto per la presenza di un nistagmo spontaneo..

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/Caloric%20trace%201.jpg

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/right%20warm.jpg

Osservando le tracce registrate   sul lato destro, si può notare  che l’intensità del nistagmo non viene interessata dalla irrigazione calorica. In questi casi si dovrebbe praticare l’ irrigazione con acqua ghiacciata..

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VN%20case/OKN.jpg

Il nistagmo Otticocinetico era  normale

Il nistagmo ottico-cinetico(OKN), generalmente, non viene interessato dalla neurite vestibolare.

Discussioni:

Questa è una presentazione classica di un tracciato di neurite vestibolare..E’ presente, in buona evidenza, il danneggiamento del canale orizzontale (VENG), ma anche che è scomparsa l’attività del nervo vestibolare inferiore (sono presenti i VEMP). La presentazione non è usuale, ma l’improvviso ed irregolare andamento e il suggestive di un disturb di circolazione del labirinto piuttosto che a un interessamento virale. Un tracciato più classico dovrebbe mostrare un aumento lento delle vertigini (diverse ore).

Nel tempo il nistagmo spontaneo si risolverà ma rimarranno le altre tracce.

Click here to return to the main Vestibular Neuritis Page.

http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpgMovie of nystagmus of vestibular neuritis.

Signs of vestibular neuritis include spontaneous nystagmus , and unsteadiness.

CASO DÌ LABIRINTITE

Una donna di mezza età si è presentato in  clinica riferendo  una  storia di vertigini, disturbi dell'equilibrio e  dell'udito, che erano insorti da un mese. Dopo qualche sforzo fisico, la stanza iniziava a ruotare .Questa sintomatologia è stata preceduta da una malattia simil-influenzale della durata di circa una settimana .Le è stato dato Augmentin (per motivi incerti) e più tardi, prednisone e diazepam. Quando si è presentata  in clinica, aveva un campo visivo che si muoveva , stordimento, vertigini posizionali e sul lato sinistro un acufeni con un suono sibilante simile, sensibilità al rumore su entrambi i lati ( iperacusia ), senso di orecchio pieno a sinistra e riduzione uditiva.

La  paziente non è riuscita a stare ferma, in posizione tandem di Romberg, con occhi chiuso (questo fenomeno è indice di disturbi dell'equilibrio ). Ai video con gli occhiali di Frenzel , era presente un nistagmo che al buio batteva a destra. Con lo stimolo vibratorio era presente anche un forte nistagmo destro.  Non era presente una VPPB .

 

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/audio%20labyrinthitis.jpg

L'esame audiometrico evidenzia a sinistra una ipoacusia neurosensoriale per le  alte frequenze.

L'esame audiometrico è asimmetrico nei pazienti  con labirintite.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/VEMP%20labyrinthitis.jpg

L'ampiezza del  VEMP era  ridotta a sinistra.

I VEMP sono variabili nella labirintite . Nei casi più gravi, i VEMP’s sono ridotti. Si potrebbe pensare che la mancanza di un VEMP potrebbe essere predittivo di un'assenza di una i VPPB del canale posteriore, come si vede in questo caso.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/spontaneous%20labyrintitis.jpg

Era presente  un debole nistagmo spontaneo  destro alla  luce, non molto più forte al  buio. Questo tracciato dovrebbe  far sospettare la presenza di un errore tecnico, infatti il nistagmo spontaneo dovrebbe aumentare nel buio.

 

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/vibration%20labyrintitis.jpg

Le vibrazioni aumentano notevolmente aumentato l'ampiezza del nistagmo spontaneo

Le vibrazioni aumentano di solito il nistagmo spontaneo 'nel buio.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/images/Caloric%20labyrintitis.jpg

In questo caso di labirintite la  stimolazione calorica  era  ridotta a sinistra,.

 

Si tratta di una classica presentazione di labirintite. Col passare del tempo, il nistagmo spontaneo scompare,  ma gli altri risultati rimarranno.

CASO DÌ LABIRINTITE CON FORTE INTERESSAMENTO COCLEARE

Un uomo dell'età di 20 anni si presentato in clinica con una storia di 1 mese di vertigini, squilibrio, e un disturbo dell'udito. La vertigine è sopraggiunta  improvvisamente, preceduto da un lieve trauma cranico  la settimana prima  Una settimana più tardi, si è avuto una riduzione della funzionalità uditiva sul lato destro, accompagnato da acufeni, mal di testa e dolore all'orecchio. Nelle ultime due settimane, l'udito è migliorato.

All'esame (circa 1 mese dopo all'esordio ), era presente un nistagmo spontaneo, di piccola ampiezza, che batteva sinistra.  Questo nistagmo aumentava notevolmente con lo scuotimento della testa che con le vibrazioni. La funzionalità uditiva era ridotta  sul lato destro.

Risultati delle prove

 

audiogram

MRI

L'esame audiometrico  ha mostrato una elevata ipoacusia neurosensoriale pantonale sul lato destro.

RM (T2, 3 tesla studio) ha mostrato un elevato segnale sulla  coclea destra (sul lato sinistro di questa immagine mmagine),.Con il Gadolinio si evidenziava un  miglioramento.

L' esame audiometrico è asimmetrico nei pazienti con labirintite. Questa è un'immagine classica.

Le OAE erano  assenti a destra in questo paziente. Le OAE dovrebbe essere assenti quando la perdita uditiva è superiore a  30dB. Questo dato fornisce una conferma oggettiva. Le  OAE possono  essere presenti quando la perdita dell'udito è stata simulata o esagerate, o quando vi è una neuropatia uditiva che causa  la perdita dell'udito.

I VEMP, in questo paziente, erano assenti a destra. I VEMP sono variabili nella labirintite . Nei casi più gravi, i VEMP’s sono ridotti. I VEMP’s s' sono solitamente presenti in neurite vestibolare.

Nel complesso:

Si tratta di una presentazione non classica di labirintite. Gli aspetti insoliti sono l'interessamento (valorizzazione) cocleare nella  risonanza magnetica, e la comparsa dei sintomi udienza con una settimana di ritardo .

Anomalie cocleari nella labirintite sono rare con la RM. Stookroos et al (1998) hanno  trovato solo 1 caso su 27 labirintite . Mentre vi è un accordo generale nel ritenere  la RM si utile per escludere la presenza di tumori in persone con perdita uditiva unilaterale,. Nella  pratica clinica  , comunemente non si richiede una MR 3T ,con contrasto, a qualsiasi paziente con una inspiegabile sostanziale, ipoacusia neurosensoriale. Si  preferisce lo studio ad alta risoluzione (3T) ,rispetto al solito a più bassa risoluzione di 1,5 T, siccome la coclea è una struttura molto piccola ed i piccoli cambiamenti difficilmente si possono  vedere anche con una buona risonanza magnetica.

Una  settimana di ritardo, nella comparsa dei sintomi uditivi,  suggerisce che vi è stata una progressione nel  processo della malattia, in questo caso più di una settimana. Ciò non è usuale sia nella labirintite , che nella neurite vestibolare, ma potrebbe verificarsi a causa della diffusione del contagio, o di altri meccanismi patologici come una cattiva circolazione  nell'orecchio interno .

 

QUAL È IL TRATTAMENTO PER LA NEURITE VESTIBOLARE E LA LABIRINTITE?

Labyrinthitis And ValiumTERAPIA MEDICA

Considerata l’impossibilità ancora esistente di utilizzare un trattamento eziologico specifico, i cardini terapeutici moderni della NV sono di tipo medico e riabilitativo (Brandt 2003), La neurite vestibolare in acuto viene trattata sintomaticamente, cioè con i farmaci utilizzati per il trattamento di nausee (antiemetici) e per ridurre le vertigini (soppressori vestibolari). I farmaci generalmente utilizzati sono: Antivert (meclizine), Ativan (lorazepam), Phenergan, Compazine e Valium (diazepam). Il trattamento medico della NV comprende, in fase acuta, le benzodiazepine e i farmaci sedativi del sistema vestibolare (farmaci anticolinergigici, come per es. la scopolamina, o antistaminici, come le fenotiazine), con un effetto primariamente di tipo sedativo, I farmaci sedativi del sistema vestibolare, oltre a svolgere un’attività inibente sulla risposta delle sinapsi nucleari, esercitano anche un’attività antiemetica, che risulta utile nelle fasi primarie di malattia (primi 1-3 giorni) (Brandt 2004), ma dannosa se prolungata nel tempo per un’azione depressiva sul compenso. Ultimamente è stato proposto l’utilizzo di sostanze antivirali, quali l’Aciclovir, quale antagonista di un ipotetico ruolo eziopatogenetico virale della NV, senza per altro mostrare particolari benefici nel favorire un ulteriore recupero della funzione vestibolare a differenza dei corticosteroidi come traspare in un recente lavoro di Strupp del 2004 (Strupp 2004).


Diversi autori evidenziano il ruolo positivo dei glucocorticoidi Gli steroidi (prednisone, metilprednisolone o decadron) sono anche utilizzati per alcuni casi nel facilitare il compenso vestibolare centrale sfruttando l’azione antiflogistica, antiedemigena, antiallergica, stabilizzatrice delle membrane lisosomiali e vasodilatatrici (Jerram 1995, Ariyasu 1990, Ohbayashi 1993, Yamanaka 1995, Adour 1996, Hansen 2008). . Strupp ed altri (2004)recentemente riferiscono che l’utilizzo degli steroidi (methylprednisolone per tre settimane) migliora in maniera significativa la funzione vestibolare periferica nei pazienti con neurite vestibolare al contrario il valacyclovir non da questi. Tutti i pazienti sono stati anche dato un farmaci anticolinergico (pirenzepine). Gli effetti collaterali sono stati rilevati tra cui un ulcera gastrica in un paziente e l'induzione di diabete in altri due. Strupp e coautori ha fatto non indicano un meccanismo per l'effetto positivo di steroidi. Se è vero, l'effetto può essere tramite riduzione del gonfiore del nervo.
Labirintite acuta è trattata con gli stessi farmaci della  neurite vestibolare, oltre a l’utilizzo di un antibiotico, come l’amoxicillina, se c’è l’evidenza di un'infezione dell'orecchio medio (otite media), come ad esempio l’otodinia ( dolore alle orecchie) e l’esame otoscopico evidenzia una membrana timpanica anormale con la presenza di liquido , iperemia e sospetto  pus dietro il timpano. Ogni tanto, soprattutto nei pazienti in cui la nausea ed il vomito, non possono essere controllati, un ricovero ospedaliero viene  fatta per trattare la disidratazione con la somministrazione di liquidi per via endovenosa. Generalmente il ricovero è breve, giusto il tempo per reidratare il paziente e utilizzare  un farmaco efficace per prevenire il vomito.

Di solito ci vogliono 3 settimane per il recupero dopo una  neurite vestibolare o labirintite. Il recupero si ottiene  combattendo  l'infezione, ed abituando  il corpo ed il cervello  allo squilibrio vestibolare (compensazione). Alcuni pazienti  accusano una  vertigine  persistente o disturbi con i movimenti della testa anche dopo 3 settimane . Dopo due - tre mesi, è indicato un test di controllo (ENG , audiogramma, VEMP e altri test) per essere certi che la diagnosi sia corretta ed utilizzare  un programma di riabilitazione vestibolare, può aiutare velocemente un  recupero completo per mezzo della compensazione.

Studi differenti dimostrano inoltre l’efficacia di numerosi farmaci nell’influenzare il compenso vestibolare (Darlington 1992), come per esempio il ruolo della caffeina, dell’ACTH e delle anfetamine nell’accelerarlo o nel reindurlo, come nel caso dei colinomimetici, degli inibitori della colinesterasi, degli agenti adrenergici, degli agonisti GABA e dell’alcool (Gilchrist 1990).

Prima di Strupp et al., 2004...

 

 

 

·Metilprednisolone 60mg/die e.v. a scalare (21 gg)

 

 

·Acyclovir 800 mg 4vv/die per 6 giorni

_Pic322

Dopo 3 mesi guarigione completa in circa il 50% dei soggetti

·Trattamento fisioterapico

 

 

DOPO Strupp et al., 2004...

 

 

·Metilprednisolone 60mg/die e.v. a scalare (21 gg)

_Pic322

Risultati invariati!

·Trattamento fisioterapico

 

 

 

 

 

http://cedesol.net/english/wp-content/uploads/2010/09/Vestibular-Rehabilitation.jpg

 

 

 

TERAPIA  RIABILITTIVA

Mentre in fase acuta, la stimolazione otticocinetica consente un valido trattamento riabilitativo, in fase di compensazione, appaiono fondamentali i trattamenti di tipo fisico focalizzati a promuovere esercizi degli occhi, del capo e del corpo, al fine di ridurre l’incongruenza sensoriale e facilitare il compenso centrale (Strupp 1998, Brandt 1980, Sloane 1989, lshikawa 1993), o mediante esercizi di potenziamento del VOR e del VSR o mediante esercizi di habituation (esercizi di CawthorneCooksey o la tecnica AVE di Vicini) (Nuti 1996).
Esistono, infatti, numerosi lavori in letteratura che evidenziano come gli esercizi vestibolari specifici appaiono in grado di favorire la scomparsa del Ny spontaneo e di promuovere il compenso vestibolare, soprattutto sul piano vestibolo-spinale deambulatorio, come evidenziato in diversi lavori in letteratura (lgarashi 1981, Lacour 1984, Strupp 1998, Hansen 2008).
Epley Maneuver

 

Ricorrenze

La ricorrenza della neurite vestibolare è un evento raro, anche in studi cImici a lungo termine, essendo possibile in circa il 2% dei pazienti.

La ripresa sintomatologica può essere dovuta allo stesso orecchio (Mandalà et al., 2010) o al controlaterale (Huppert et al., 2006). In circa il 10% dei pazienti è invece possibile che si sviluppi una VPPB a carico del canale posteriore corrispondente al lato della neurite vestibolare. La vertigine posizionale insorge più spesso a distanza di qualche mese ed è consigliabile informare il paziente di tale possibilità.


Come può la neurite vestibolare influenzare la vita di relazione?

 
Probabilmente non sarà in grado di lavorare per 1 o due settimane. Può rimanere una minore sensibilità nei movimenti della testa che potrà persistere per diversi anni e  potrà ridurre le  capacità di performance atletiche quale la palla al volo ed attività simili Spesso dopo una fase acuta per uno deficit moderato ,le cadute non sono più probabili nelle persone giovane senza deficit vestibolare
(Herdman et al, 2000).Le persone con certe occupazioni come i piloti possono avere un impatto più grande per lungo tempo (Shupak et al, 2003).

È inoltre possibile, soffrire di qualche problema nella concentrazione. Anche nelle persone ben compensate ,l’integrazione sensoriale sembra richiedere una maggiore attenzione nelle persone con lesioni vestibolari che nelle persone normali (Redfern et al, 2003).

 tati clinici e la localizzazione anatomica implicata  può non essere sempre vera.  



For more information:

http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpgUnderstanding your dizziness and balance disorder DVD (has segment on vestibular neuritis

REFERENCES:

Adour KK, Ruboyianes JM, Von Doersten PG, Byl FM, Trent CS, Quesenberry CP J., and Hitchcock T. Bell's palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone alone: a double-blind, randomized, controlled trial. Ann.Otol.Rhinol.Laryngol. 1996; 105:371-378.

Arbusow V, Schulz P, Strupp M. Distribution of Herpes Simplex Virus Type 1 in Human Geniculate and Vestibular Ganglia: Implications for Vestibular Neuritis. Ann. Neurol. 1999;46:416-419.

Arbusow V and others. Detection of herpes simplex virus type 1 in human vestibular nuclei. Neurology 2000:55:880-882.

Ariyasu L, Byl F M, Sprague MS and Adour KK. The beneficial effect of methylprednisolone in acute vestibular vertigo. Arch.Otolaryngol.Head Neck Surg. 1990; 116:700-703.

Aw and others, Individual semicircular canal function in superior and inferior vestibular neuritis, Neurology 2001;57:768-774

Baloh RW, Honrubia V, Yee RD and Hess K. Changes in the human vestibulo-ocular reflex after loss of peripheral sensitivity. Ann. Neurol. 1984; 16:222-228.

Baloh RW, Honrubia V, and Konrad HR. Ewald's second law re-evaluated. Acta Otolaryngol. 1977; 83:475-479.

Baloh RW. Clinical practice. Vestibular neuritis. N.Engl.J.Med. 13-3-2003; 348:1027-1032.

Bergenius J and Borg E. Audio-vestibular findings in patients with vestibular neuritis. Acta Otolaryngol. 1983; 96:389-395.

Bohmer A. Acute unilateral peripheral vestibulopathy. In Baloh RW, Halmagyi GM (Eds). Disorders of the vestibular System. Oxford University Press, New York-Oxford. 1996; 318-327.

Brandt T. Vertigo: its multisensory syndromes. 2nd Ed. London: Springer, 1999. Baloh RW. Vestibular Neuritis N Engl J Med 2003; 348:1027-1032

Brandt T and Daroff RB. The multisensory physiological and pathological vertigo syndromes. Ann. Neurol. 1980; 7:195-203.

Brandt T, Alluni JH and Dichgans J. Computer analysis of optokinetic nystagmus in patients with spontaneous nystagmus of peripheral vestibular origin. Acta Otolaryngol. 1978; 86:115-122.

Chen CW, Young YH and Wu CH. Vestibular neuritis: three-dimensional videonystagmography and vestibular evoked myogenic potential results. Acta Otolaryngol. 2000; 120:845-848.

Coats AC. Vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol (stockh) (suppl) 251:1-32, 1969

Colebatch JG, Halmagyi GM and Skuse NF. "Myogenic potentials generated by a click-evoked vestibulocol-Kc lic reflex." J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Feb;57(2): 190-7.

Curthoys IS and Halmagyi GM Vestibular compensation: a review of the oculomotor, neural, and clinical consequences of unilateral vestibular loss. J.Vestib.Res. 1995; 5:67-107.

Darlington CL and Smith PF Pre-treatment with a Ca2+ channel antagonist facilitates vestibular compensation. Neuroreport 1992; 3:143-145.

Dieterich M and Buchele W. MRI findings in lesions at the entry zone of the eighth nerve. Acta Otolaryngol.Suppl 1989; 468:385-389.

Dix M and Hallpike C. The pathology, symptomatology and diagnosis of certain common disorders of the vestibular System. Ann Rhinol Laryngol 1952; 61:987-1016.

Fattori B, Ursino F, Cristofani R, Galetta F and Nacci A (). "Relevance of plasma D-dimer measurement in patients with acute peripheral vertigo." J Laryngol Otol 2003,117(6): 467-72.

Fetter M and Dichgans J. Vestibular neuritis spares the inferior division of the vestibular nerve. Brain 1996; 119(Pt3):755-763.

Fischer CM. Vertigo in cerebrovascular disease. Arch Otolaryngol 85:529-534, 1967

Furuta Y, Takasu T, Fukuda S, Inuyama Y, Salo KC and Nagashima K. Latent herpes simplex virus type 1 in human vestibular ganglia. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:85-89.

Gilchrist DP, Smith PF and Darlington CL. ACTH (4-10) accelerates ocular motor recovery in the guinea pig following vestibular deafferentalion. Neurosci.Lett. 2-10-1990

Giuffreda P and Paradiso P. I riconoscimento e l'interpretazione del nistagmo di recupero. In: L'interpretazione dei sintomi e dei segni vestibolari. Comitato Simposi Scientifici Formenti, VI Giornata di Vestibologia Pratica, Firenze, 1996; 149-153.

Goebel JA, O'Mara W, Gianoli G. Anatomic considerations in vestibular neuritis. Otol Neurotol 22:512-518, 2001

Grad A and Balow RW. Vertigo of vascular origin. Arch Neurol, 1989; 46,281-284.

Hain TC and Splinder J. Head Shaking nystagmus. In Sharpe JA., Barber HO., eds. The vestibular-ocu­lar reflex and vertigo. New York: Raven, 1993: 217-28

Hallpike C. The pathology and differential diagnosis of aural vertigo. London: 4* International Congress of Otolaryngology. 1949; 2-514.

Halmagyi GM and Colebatch JG. "Vestibular evoked myogenic  potentials in the sternomastoid muscle are not of lateral canal origin."Acta Otolaryngol Suppl. 1995;520 Pt 1:1-3.

Halmagyi GM and Curthoys IS. A clinical sign of canal paresis. Arch Neurol 1988; 45: 737-739.

Ramat S, Zee DS and Minor LB. Translational vestibuloocular reflex eliciled by a "head heave" sti­mulus. Ann NY Acad Sci 2001; 942: 95-113.

Halmagyi GM, Curthoys IS. Aw ST and Tood MJ. The human vestibulo-ocular reflex after unilate­ral deafferentalion. The results of High-Acceleration Impulsive Test. In: Sharpe JA., Barber HO. (eds): The vestibular-Ocular reflex and Vertigo. Raven Press, New York, 1993.

Halmagyi GM and Curthoys IS. A clinical sign of canal paresis. Arch. Neurol. 1988; 45:737-739

Halmagyi GM, Curthoys IS, Cremer PD, Henderson, CJ, Todd MJ, Staples MJ and D'Cruz DM. The human horizontal vestibulo-ocular reflex in response to high-acceleration stimulation before and after unilateral vestibular neurectomy. Exp.Brain Res. 1990; 81:479-490.

Hamann KF and Schuster EM. Vibration induced nystagmus - A sign of unilateral vestibular deficit. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999; 61:74-79.

Hamann KF. Le nystagmus de vibration: un signe de perturbation vestibulaire périphérique. Compie rondo jes des séances de la Societe d'Otoneurologie de langue francaise, XXVIIe symposium, San Remo 1993; Edition IPSEN.

Hansen S, Cayé-Thomasen P, Boesen J and Thomsen JC. Vestibular neuritis.Ugeskr Laeger. 2008 May 19;170(21):1809-15.

Harada K, Oda M, Yamamoto M, Nomura T, Ohbayashi S and Kitsuda C. A Clinical Observation of Benign Paroxysmal Vertigo (BPPV) after Vestibular Neuronitis (VN). Acta Otolaryngol (Stockh) 1993; Suppl. 503:61-63.

Hart CW. Vestibular paralysis of sudden onset and probably viral etiology. Ann ORL 74:33-47, 1965

Hasuike K, Sekitani T and Imate Y. Enhanced MRI in patients with vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol.Suppl 1995; 519:272-274

Hemenway WG and Lindsay JR. Postural vertigo due to unilateral sudden partial loss of vestibu­lar function. Ann.Otol.Rhinol.Laryngol. 1956; 65:692-706.

Herdman SJ, Blatt P, Schubert MC, Tusa RJ. Falls in patients with vestibular deficits. Am J. Otol 21:847-851, 2000

Hirata T, Sekitani T, Okinaka Y and Matsuda Y. Serovirological study of vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol. Suppl 1989; 468:371-373.

Hirata Y, Gyo K and Yanagihara N. Herpetic vestibular neuritis: an experìmental study. Acta Otolaryngol.Suppl 1995; 519:93-96.

Hopf HC Vertigo and masseter paresis.A new local brainstem syndrome probably of vascular origin. J Neurol. 1987; 235:42-45.

Hotson JR, Baloh RW. Acute vestibular syndrome. NEJM 9/3/1998, 680-685

Huppert D. Strupp M, Theil D et a!, Low recurrence rate of vestibular neuritis: a long term follow up Neurology 2006;67:1870-1.

Igarashi M, Levy JK, Uchi T and Reschke MF. Further study of physical exercise and locomotor balance. Compensation after unilateral labyrinthectomy in squirrel monkeys. Acta Otolaryngol. 1981; 92:101-105.

Karlberg M, Annertz M, Magnusson M. Acute Vestibular Neuritis Visualized by 3-T Magnetic Resonance with High-Dose Gadolinium. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004; 130:229-232.

Katsarkas A and Galiana HL. Bechterew's phenomenon in humans. A new explanation. Acta Otolaryngol. Suppl 1984; 406:95-100.

Ishikawa K, Edo M and Togawa K. Clinical observation of 32 cases of vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol. Suppl 1993; 503:13-15.

Ishiyama A, Ishiyama GP, Lopez I, Eversole LR, Honrubia V and Baloh RW. Histopathology of idiopathic chronic recurrent vertigo. Laryngoscope 1996; 106:1340-1346.

Jerram AH, Darlington CL and Smith PF. Methylprednisolone reduces spontaneous nystagmus following unilateral labyrinthectomy in guinea pig. Eur.J Pharmacol. 14-3-1995; 275:291-293.

Kamei T, Kimura K, Kaneko H and Noro H. Revaluation of the head shaking test as a method of nystagmus provocation. Jpn J Otol 1964;67: 1530-1534.

Kim HA and others. Otolith dysfunction in vestibular neuritis. Recovery pattern and a predictor of symptom recovery. Neurology 2008:70:449-453

Kim HA, Lee H. Recent advances in central acute vestibular syndrome of a vascular cause. Journal of the Neurological Sciences 321 (2012) 17–22

Lacour M. Relearning and critical postoperative period in the restoration of nerve function. Example of vestibular compensation and clinical implications. Ann.Ololaryngol. Chir Cervicofac. 1984; 101:177-187.

Lempert T, Gianna G, Brookes G and Bronstein A. Horizontal otolith-ocular responses in humans after unilateral vestibular deafferentalion. Exp Brain Res. 1998; 8:533-540.

Lee H and others. A genome-wide linkage scan of familial benign recurrent vertigo: linkage to 22q12 with evidence of heterogeneity. Human Mol Gen 2006, 15, 2, 2006.

Lee H and others. Nodulus infarction mimicking acute peripheral vestibulopathy. Neurology 2003:60:1700-02.

Lindsay .] and Hemenway W. Postural vertigo due to unilateral sudden partial loss of vestibular function. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1956; 65, 692-706.

Lu YC, Young YH. Vertigo from herpes zoster oticus: superior or inferior vestibular nerve origin? Laryngoscope 2003; 113: 307-11

Lucke K. Bine Methode zur Provokation eines pathologischen Nystagmus durch Vibrations-reize von 100  Hz. Z Laryngol Rhinol 1973; 52: 716-720.

Magnusson M and Norrving B. Cerebellar infarctions and 'vestibular neuritis'. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:64-66.

Matsuo T, Sekitani T, Honjo S, Imate Y and Inokuma T. Vestibular neuronitis. Pathogenesis in the view of virological study of CSF. Acta Otolaryngol.Suppl 1989; 468:365-369.

Matsuo, T. (1986). "Vestibular neuronitis--serum and CSF virus antibody titer." Auris Nasus Larynx 13(1): 11-34.

Mandalà M, Santoro GP Awery J, Nuti D Vestibular neuritis: recurrence and incidence of secondary benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otolaryngol 2010;130:565-7

Matsuzaki M and Kamei T. Stage-assessment of the progress of continuous vertigo of peripheral origin by means of spontaneous and head-shaking nystagmus findings. Acta Otolaryngol.Suppl 1995; 519:188-190.

Meran A and Pf'altz CR. The acute vestibular paralysis (author's transl). Arch.Otorhinolaiynpct.8-7- 1975; 209:229-244.

Michel .]. Nystagmus de vibration de Hamann. JFORL 1995; 44:339-340.

Moretti G, Manzoni G, Caffara P, Parma M. Benign recurrent vertigo and its connection with migraine. Headache 20:344-346, 1980

Murofushi T, Halmagyi GM, Yavor RA and Colebatch .]G. "Absent vestibular evoked myogenic  potentials in vestibular neurolabyrinthitis. An indicator of inferior vestibular nerve involvement?" Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1996 Aug;122(8]:845-8.

Murofushi T and others. The site of lesion in "vestibular neuritis". Study by galvanic VEMP. Neurology 2003, 61:p417.

Murofushi T, Ushio M, Takai Y, Iwasaki S and Sugasawa K. Does acute dysfunction of the sac­cular afferents affect the subjective visual horizontal in patients with vestibular neurolabyrinthitis? Acta Otolaryngol Suppl. 2007 Dec;(559]:61-4.

Nahmias A.] and Roizman B. Infection with herpes-simplex viruses 1 and 2. 3. N. Engl. J Med. 11-10- 1973; 289:781-789.

Newman-Toker DE, Kattah .]C, Alvernia .]E and Wang DZ. Normal head impulse test differentia­tes acute cerebellar strokes from vestibular neuritis. Neurology. 2008 Jun 10;70(24 Pt 2]:2378-85.

Nuti D, D'Alesio D, Biancucci K, Nati C and Passali D. La terapia riabilitativa del deficit vestibolare mono e bilaterale. In: Traccis S, Zambarbieri D (eds]: Le interazioni visuo-vestibolari, Patron Editore, Bologna, 1996; 247-256.

Nuti D, Mandala M, Broman AT and Zee DS. Acute Vestibular Neuritis: Prognosis Based upon Bedside Clinical Tests (Thrust and Heaves). Ann. N.Y. Acad. Sci. 2005; 1039: 1-9.

Nuti D, Mandala M, Gabbrielli M and Nati C. Il Compenso nella neurite vestibolare. Il Valsalva; 2004; 80; 3

Nylen C. Some cases of ocular nystagmus due to certain positions of head. Acta Otolaryngol (Stockh] 1924; 6:106-123.

Ogata Y, Sekitani T, Shimogori H and Ikeda T. Bilateral vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:57-60.

Oh AK and others. Familial recurrent vertigo. Am J. Med Gen 100:287-291, 2001

Ohbayashi S, Oda M, Yamamoto M, Urano M, Harada K, Horikoshi H, Orihara H and Kitsuda C. Recovery of the vestibular function after vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol.Suppl 1993;503:31- 34

Okinaka Y, Sekitani T, Okazaki H, Miura M and Tahara T. Progress of calorie response vestibu­lar neuronitis. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:18-22.

Palla A and Straumann D. Recovery of the High-Acceleration Vestibular-Ocular Reflex . After Vestibular Neuritis Jaro 2004; 5:427-435.

Polensek SH. Labyrinthitis. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2011. 1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2010.

Rasekh CH, Harker LA. The prevalence of migraine in Meniere disease. Laryngoscope 102:135-138, 1992

Redfern MS and others. Cognitive influences in postural control of patients with unilateral vestibular loss. Gait and Posture 00 (2003), 1-11.

Ruttin B. Zur Differential diagnose der Labyrinth-u. Hornerverkrankugen Z Ohrenheilkd 1909; 57:327- 31.

Sando I, Black FO and Hemenway WG. Spatial distribution of vestibular nerve in internal audito­ry canal. Ann.Otol.Rhinol.Laryngol. 1972; 81:305-314.

Schuknecht HF and Donovan ED. The pathology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Arch.Otorhinolaryngol. 1986; 243:1-15.

Schuknecht HF and Witt RL. Acute bilateral sequential vestibular neuritis. Am.J Otolaryngol. 1985; 6:255-257.

Schuknet HF and Kitamura K. Vestibular Neuronitis. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1981; 90, Suppl 78,1-19.

Schulz R, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E and Brandt T. Highly variable distribution of HSV-1-specific DNA in human geniculate, vestibular and spiral ganglia. Neurosci.Lett. 14-8-1998; 252:139-142.

Shupak A, Nachum Z, Stern Y, Tal D, Gil A, Gordon CR. Vestibular neuronitis in pilots: follow-up results and implications for flight safety. Laryngoscope 2003; 113: 316-21

Seemungal BM and Bronstein AM. A practical approach to acute vertigo. Pract. Neurol. 2008 Aug;8(4]:211-21.

Sekitani T, Imate Y, Noguchi T and Inokuma T. Vestibular neuronitis: epidemiological survey by questionnaire in Japan. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:9-12.

Shimizu T, Sekitani T, Hirata T and Hara H. Serum viral antibody titer in vestibular neuronitis. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:74-78.

Shin BS, Oh SY, Kim JS et al, Cervical and ocular vestibular-evoked myogenic potentials in acute vestibular neuritis. Clin Neurophysiol 2012;123:369-75.

Shirabe S. Vestibular neuronitis in childhood. Acta Otolaryngol.Suppl 1988; 458:120-122.

Schuknecht HF, Kitamura K. Vestibular Neuritis. Ann ORL 79:1-19, 1981

Silvoniemi P. Vestibular neuronitis. An otoneurological evaluation. Acta Otolaryngol. (Stockh) .Suppl 1988; 453:1 -72.

 Shupak A, Nachum Z, Stern Y, Tal D, Gil A, Gordon CR. Vestibular neuronitis in pilots: follow-up results and implications for flight safety. Laryngoscope 2003; 113: 316-21

Slater R. Benign recurrent vertigo. J. NNNP 42:363-367, 1979

Sloane PD, Baloh RW and Honrubia V. The vestibular system in the elderly: clinical implications. Am.J. Otolaryngol. 1989; 10:422-429.

Strupp M, Jager L, Muller-Lisse U, Arbusow V, Reiser M and Brandi T. High resolutions Gd­DMTPA MR imaging of thè inner ear in 60 patients with idiopathic vestibular neuritis: no evidence for contrast enhancement of the labyrinth or vestibular nerve. J. Vestib. Res. 1998;8:427-433.

Strupp M, Zingler VC, Arbusow V, Niklas D, Maag KP, Dielerich M, Bense S, Theil D, Jahn K and Brandt T. Methylprednisolone, valacyclovir or the combination for vestibular neuritis. NEJM 35:4, July 22, 2004.;351:354-61

Strupp M, Arbusow V, Maag KP, Gali C and Brandt T. Vestibular exercises improve central vesti­bulospinal compensation after vestibular neuritis. Neurology 1998; 51:838-844.

Strupp M, Arbusow V, Dieterich M, Sautier W and Brandi T. Perceptual and oculomotor effects of neck muscle vibration in vestibular neuritis. Ipsilateral somatosensory substitution of vestibular function. Brain 1998; 121 (Pt 4):677-685.

Strupp M, Jager L, Muller-Lisse U, Arbusow V, Reiser M and Brandt T. High resolution Gd-DTHA MR imaging of the inner ear in 60 patients with idiopathic vestibular neuritis: no evidence for contrast enhancement of the labyrinth or vestibular nerve. J Vestib.Res. 1998; 8:427-433.

Strupp M, Zingler VC, Arbusow V, Niklas D, Maag KP, Dieterich M, Bense S, Theil D, Jahn K and Brandt T. Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. Med. 22- 7-2004; 351:354-361.

Tahara T, Sekitani T, Imate Y, Kanesada K and Okami M. Vestibular neuronitis in children. Acta Otolaryngol.Suppl 1993; 503:49-52.

Tran Ba Huy P. Physiopathology of peripheral non-Ménière's vestibular disorders. Acta Otolaryngol.Suppl 1994; 513:5-10.

Vibert D, Hausler R and Safran AB. Subjective visual vertical in peripheral unilateral vestibular diseases. J Vest.Res 1999;9:145-152

Vicini C, Nuti D and Barbieri M. La cosiddetta neurite vestibolare. da Quaderni di Vestibologia, Archimedica Editori in Torino, 2002.

Wennmo C and Pyykko I. Vestibular neuronitis. A clinical and electro-oculographic analysis. Acta Otolaryngol. 1982; 94:507-515

Yamanaka T, Sasa M, Amano T, Miyahara H and Matsunaga T. Role of glucocorticoid in vesti­bular compensation in relation to activation of vestibular nucleus neurons. Acta Otolaryngol.SuppI 1995; 519:168-172.

Zajtchuk JT, Matz GJ and Lindsay JR. Temporal bone pathology in herpes oticus. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1972; 81:331-338.

Zee DS, Preziosi TJ and Proctor LR. Bechterew's phenomenon in a human patient. Ann.Neuro.l

Neoplasie temporale

TUMORI MALIGNI DELL’OSSO TEMPORALE

Immagine assiale che mostra la diffusione di osso temporaleIl Carcinoma dell'osso temporale è raro, che rappresentano meno dello 0,2% di tutti i tumori della testa e del collo. Solo 200 nuovi casi di tumore dell'osso temporale possono essere diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. Questo numero include i tumori derivanti dalla pelle del padiglione auricolare che si diffondono per l'osso temporale; tumori primari del condotto uditivo esterno (EAC), orecchio medio, mastoide, o apice petrosa; e lesioni metastatiche all'osso temporale. Tra i tumori maligni dell’orecchio i più frequenti sono il carcinoma squamoso e l’adenocarcinoma . Raro è il carcinoma adenoido-cistico ed eccezionali risultano i sarcomi: rabdomiosarcoma e fibrosarcoma che compaiono soprattutto nei soggetti di giovane età e presentano un’evoluzione più rapida dei carcinomi e una maggior tendenza a diffondersi. I carcinomi possono localizzarsi a livello dell’osso temporale e della rocca petrosa come avviene per le metastasi di carcinomi del seno, rene, polmone, stomaco, laringe, prostata e della tiroide. Inoltre, l’osso temporale può venire interessato per continuità da neoplasie localizzate in sedi anatomiche limitrofe come la ghiandola parotide e il rinofaringe

Vedere l'immagine qui sotto.

 

 

 

Immagine Assiale che Mostra la Diffusione del Cancro nell'osso Temporale.

Anatomia dell'osso temporale

http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Programs-and-Services/Head-and-Neck-Cancer-Center/Treatment/Images/temporal_bone_web-80343.jpgL'osso temporale è posizionato tra la metà e fossa cranica posteriore ed è costituito da quattro segmenti distinti: petroso, squamose, mastoide, e timpanica, 1 La parte petrosa dell'osso temporale contribuisce alla base del cranio sia della media e fossa posteriore, ed è diretta anteriormente e medialmente, giustapponendo la clivus e sfenoide. La porzione squamoso contribuisce al cranio laterale che racchiude il lobo temporale del cervello. La  parte mastoide contribuisce alla base cranica inferiore-laterale, ed entrambi si allarga e pneumatizza nei primi anni di vita da sovrapporsi alla fine forame stylomastoid Il segmento timpanica, anche se poco sviluppata alla nascita, costituisce la maggior parte del externa ossea! condotto uditivo (EAC) e cresce fino a scadenza da età 3. I forame di Huschke delinea la chiusura inadeguata dell'anello timpanica anteriormente.

La Pneumatizzazione delle porzioni petrose e mastoidee dell'osso temporale variano ampiamente. Il mesotympanum definisce il più grande spazio pneumatizzato e comunica direttamente con le tube di Eustachio anteriormente. Questo spazio comunica con il tratto mastoideo aria cella centrale tramite l'antro aditus , che poi a sua volta può portare alle cellule perilabirintiche, retrofacciali, peri sinusali, apicali, epitimpanici e sinodurali Anche se ci sono molti naturale! ritardanti di tumore diffuso all'interno dell'osso temporale, alcuni specifici rapporti anatomici in questa regione possono contribuire alla estensione di malignità. I piani di sfaldatura naturali all'interno della cartilagine fibro-elastico della EAC, fessure di Santorini, possono consentire la consegna di tumore anteriormente alla parotide e posteriormente al laterale tessuto molle al processo mastoideo. Chiusura incompleta del forame di Huschke consente anche diffusione anteriore nella fossa parotide e glenoidea. Se tumore invade lo spazio dell'orecchio medio, e quindi il mesotympanum, esiste la possibilità di diffondere anteriormente attraverso le tube di Eustachio alla fossa infratemporale e lo spazio parafaringeo. Questa zona offre anche il libero accesso a tutte le zone della rocca petrosa attraverso il tratto centrale aria cella Anche se le partizioni ossee del temporale! ossea può ritardare la diffusione del tumore diretta, come l'erosione ossea si verifica nel corso del tempo, l'accesso è consentito anteriormente verso la fossa infratemporale, inferiormente verso la fossa giugulare, superiormente nel caveau di mezzo cranica, o posteriormente verso la fossa posteriore.8 Anche se ci sono riconosciuti vie di drenaggio linfatico dalla zona intorno temporale! osso, diffusione metastatica dalla zona non è common.36 Quando si verifica linfoadenopatia, è spesso associata ad un processo infiammatorio secondario piuttosto che con coinvolgimento tumorale diretta, ma metastasi sono stati riportati in 10 al 15% del cases78

I linfonodi all'interno della parotide e regione preauricolare ricevono drenaggio dalla prua conchae !, canale cartilagineo, trago, e fossa triangularis. Linfonodi Infraauricular ricevono drenaggio dal lobo e antitrago retroauricolare, o linfatici juguiodigastric profonde, insieme a spina linfatici accessori ricevono drenaggio dall’ elice ed antelice. I linfatici dell’ EAC drenano  anteriormente nei linfonodi preauricolari e parotidei, inferiormente nei nodi giugulari interne superiori cervicali e profonde, e posteriormente nel retroauricolare nodi L'orecchio medio ha una rete linfatica reticolare che circonda la tuba di Eustachio

Quali sono i tumori maligni  dell'osso temporale ?

I Tumori maligni dell'osso temporale derivano più comunemente dal padiglione auricolare e conca laterale perché questi siti hanno probabilmente subito molti anni di esposizione al sole. In queste aree, il carcinoma basocellulare e  carcinoma a cellule squamose sono più comuni. Il terzo  cancro più comune dell’ osso temporale, che è molto raro, è il carcinoma adenoidocistico. Esso deriva dalle ghiandole che producono cerume. Se trascurata, questi tumori possono diffondersi nel.

·         Canale uditivo

·         Orecchio medio

·         Mastoide o in profondità nell'osso temporale, che ospita il canale uditivo

·         Nervo facciale

·         Organi per l'udito e l'equilibrio

 

Il tipo più comune di cancro primario nel Canale uditivo(EAC) è il carcinoma a cellule squamose, carcinoma a cellule squamose e dell'osso temporale può provenire dal EAC o orecchio medio dove otorrea cronica e infiammazione, colesteatoma, o entrambi possono essere associati fattori di rischio. L’Adenocarcinoma, il Melanoma, Rabdomiosarcoma, Osteosarcoma, Linfoma, Carcinoma Adenoidocistico, ed Il Carcinoma A Cellule Acinic sono altri tipi di tumori maligni che possono sorgere nell'osso temporale. Nei bambini, il rabdomiosarcoma è il tumore maligno più comune dell'osso temporale. Circa il 10% di tutte le rabdomiosarcomi verificano nell'orecchio. Tumori, come meningioma, cordoma, malignità parotide, e carcinoma nasofaringeo, possono diffondersi alle ossa temporali da siti contigui. L'osso temporale può anche essere un luogo per le metastasi da linfoma o tumori maligni del seno, polmone, rene, o della prostata. Lesioni dell'osso temporale sono riassunti come segue:

·         Benigne

o    Osteoma

o    Neurofibroma

o    Paraganglioma

o    Adenoma

o    Schwannoma

o    Cordoma

o    Emangiopericitoma

o    Lipoma

·         Maligne

o    Carcinoma a cellule squamose

o    Carcinoma delle cellule basali

o    Adenocarcinoma

o    Carcinoma a cellule acinic

o    Carcinoma adenoidocistico

o    Melanoma

o    Osteosarcoma

o    Condrosarcoma

o    Rabdomiosarcoma

o    Carcinoma metastatico

o    Linfoma

o    Neuroma maligno

o    Paraganglioma maligno

o    CNS malignità

 

Figura 3: fotografia clinica di adenoid carcinoma cistico di dell'osso temporale in una femmina di 27 anni, che mostra la messa in sinistra canale uditivo esterno - l'unico paziente superstite della serie

Figura 3: fotografia clinica di adenocarcinoma cistico di dell'osso temporale in una femmina di 27 anni, che mostra la messa in sinistra canale uditivo esterno - 

NEOPLASIE MALIGNE DELL’OSSO TEMPORALE

Carcinoma a Cellule Squamose 243 °

IL Carcinoma a Cellule Squamose appare più frequentemente all'interno della porzione cartilaginea del EAC, presentando i pazienti sono in quinta-sesta decade e spesso hanno una storia di drenaggio cronico sonora, dolore e perdita di udito, diagnosi errata come otite media suppurativa o conti otite esterna per questi pazienti inizialmente in trattamento con cicli multipli di antibiotici topici e sistemici senza la risoluzione dei sintomi prima di biopsia in corso di esecuzione. Come si verifica l'estensione del tumore, otalgia cronici e danni ai nervi cranici (sordità neurosensoriale, debolezza facciale) diventano evidenti. Masticazione e deglutizione possono essere coinvolti con l'estensione del tumore nella fossa glenoidea e fossa infratemporale. Sebbene significativa crescita locale di questi tumori può essere evidente al momento della diagnosi, metastasi linfatica regionale è infrequente.

Sebbene non siano stati trovati fattori eziologici per spiegare carcinoma a cellule squamose della EAC, condizioni predisponenti che sono stati esaminati comprendono  la radioterapia nella zona, l’otite media cronica, l’otite esterna cronica ,il  colesteatoma, e le malattie linfoproliferative. Un gruppo selezionato di questi pazienti hanno una storia comune di esposizione a radio. IL Carcinoma a cellule squamose è il secondo tumore più comune del padiglione auricolare ed è spesso correlata all'esposizione al sole e traumi locali.

A un esame, questi tumori spesso appaiono granulari e sono molto friabili con bordi mal definiti, manipolazione può provocare emorragie, aumentando in tal modo sospetto e che porta a biopsia.

Figura 4 (A, B) invasione Significativa della fossa infratemporale si riflette con perdita dei piani dei tessuti molli con la risonanza magnetica (MRI) in entrambi i piani coronale e assiale.

 

Carcinoma A CELLULE Basali 30-35

IL BCC si presenta spesso sul bordo dell’elice, e può essere trovato ovunque nella zona periauricolare. Questi tumori sono associati a un'eccessiva esposizione al sole e si trovano con elevata prevalenza di anziani maschi caucasici, questi tumori erodono pericondrio e periostio come ingrandire, e spesso istituito condizioni favorevoli a infezione secondaria presso il sito, i tumori a cellule basali spesso crescono più lentamente rispetto ai carcinomi a cellule squamose, ma sono ancora in grado di infiltrarsi profondamente tessuti circostanti, se lasciati progredire. Poiché queste lesioni, non provocano particolare dolore fino a che non si sono infiltrato profondamente, sono spesso trascurati e ne consegue una diagnosi tardiva.

La variante più comune di BCC è il tipo nodulare; questa variante, insieme con le varianti superficiali e ulcerative, è meno aggressiva della morfeiforme e delle varianti basaloidi. A causa della loro posizione comune sul padiglione auricolare, questi tumori sono spesso rimossi con l'assistenza di chirurgia micrografica di Mohs 'nel tentativo di minimizzare la rimozione dei tessuti non colpiti. Questo metodo ha dimostrato di essere efficace finché vi è alcun coinvolgimento del EAC,

Ghiandolare Tumors15'22'36-39

Nonostante il fatto che la pelle del EAC contiene ceruminous, apocrine modificato, e ghiandole sebacee, tumori ghiandolari della EAC sono molto rare. Più frequentemente, regionale invasive tumori delle ghiandole salivari che si estendono dalla ghiandola parotide si incontrano. nella maggior parte dei tumori a basso grado di questa regione, tra cui il carcinoma adenoidcystic nonostante la sua propensione per l'invasione neurale, la chirurgia con la conservazione del nervo facciale è diventato la colonna portante. I tumori, come l'adenocarcinoma di alta qualità, di alta qualità mucoepidermoide, e il carcinoma a cellule acinic continuano ad essere trattate in modo aggressivo con nervo sacrificio quando coinvolti.

Primaria adenocarcinoma basso grado del sacco endolinfatico, o aggressivo cistoadenoma papillare, si trovano ad invadere l'osso temporale. Si tratta di tumori molto rari, ma sono stati diagnosticati in relazione clinica con von Hippel-Lindau (VHL) malattia. Alcune mutazioni nel gene VHL iocus hanno dimostrato di correlare con la perdita di un gene soppressore del tumore, sia in VHL familiare e sporadica. lt Si ritiene che ulteriori ricerche genetica può essere in grado di prevedere unicamente con test genetici che pazienti con VHL svilupperanno tumori del sacco endolinfatico.

a) Il papilloma dei plessi coroidei

Sono rare neoformazioni (circa lo 0,5-0,6%) che compaiono nell’età giovanile senza predilezione di sesso. In alcuni casi la neoplasia, pur presentando i caratteri papilliferi, può assumere l’aspetto istologico di una neoplasia maligna.

Per l’interessamento del n. VIII compaiono sintomi audio-vestibolari. Alla TAC, la lesione appare come una massa a componente cistica con calcificazioni e talvolta con erosione dell’osso petroso e del canale uditivo interno.

b) Il carcinoma adenoido-cistico

Nel Cap. Il (pag. 169) trattando dei tumori maligni della rocca petrosa, si è accennato alla possibilità che la neoplasia oltre a detenninare otalgia, otorrea, edema mastoideo con ipoacusia, acufeni, vertigini e paralisi del VII determini anche deficit di altri nervi cranici. Infatti, se il tumore si diffonde all’apice della rocca e interessa le strutture nervose adiacenti, può realizzare un quadro otoneurologico sovrapponibile a quello di una lesione dell’angolo ponto-cerebellare o dei distretti anatomici limitrofi.

 

Rhabdomyosarcoma4042

Il Rabdomiosarcoma è il sarcoma dei tessuti molli più comuni dell'infanzia. La variante embrionale è la più suscettibile di incidere sul testa e del collo, e 4-7% di queste lesioni coinvolgere l'osso temporale. Purtroppo, il 20% dei bambini con diagnosi di questa lesione ha diffusione metastatica al momento della presentazione. Questi chiidren presentano spesso con scarico fonetica e con polipi friabili all'interno dell'orecchio. Otalgia e facciale debolezza nervo può anche essere presenti. La malattia presenta all'interno dell'osso temporale presagire cattiva prognosi, in quanto i pazienti hanno spesso incurabile malattia locale.

Trattamento multimodale per rabdomiosarcoma è migliorata in modo significativo risultato. Multidrug chemioterapia con radiazioni o interventi chirurgici è venuto per essere il cardine del trattamento. Opzioni chirurgiche sono spesso utilizzati per la biopsia e debulking della malattia, come l'asportazione chirurgica completa in questo settore è estremamente difficile, deformante, e inutile alla luce delle recenti opzioni di chemioterapici.

 

c) Il condrosarcoma

è un tumore maligno che deriva dal tessuto cartilagineo di cui mantiene, sebbene in forma atipica, le caratteristiche dell’istotipo. Secondo il grado di differenziazione e di atipia, si distinguono tre gradi istologici. Nella Fig. 19, è illustrato un caso di condrosarcoma con una malignità di Il grado localizzato nella fossa cranica posteriore di sinistra con deficit del VI-IX-X-XI-XII.

Tra i tumori maligni dell’orecchio i più frequenti sono il carcinoma squamoso e l’adenocarcinoma ). Raro è il carcinoma adenoido-cistico ed eccezionali risultano i sarcomi: rabdomiosarcoma e fibrosarcoma che compaiono soprattutto nei soggetti di giovane età e presentano un’evoluzione più rapida dei carcinomi e una maggior tendenza a diffondersi. I carcinomi possono localizzarsi a livello dell’osso temporale e della rocca petrosa come avviene per le metastasi di carcinomi del seno, rene, polmone, stomaco, laringe, prostata e della tiroide. Inoltre, l’osso temporale può venire interessato per continuità da neoplasie localizzate in sedi anatomiche limitrofe come la ghiandola parotide e il rinofaringe Un valido aiuto per la diagnosi verrà soprattutto dall’esame radiologico della rocca mediante la TAC o la RNM con mdc. La conferma la darà però l’esame bioptico che permetterà di riconoscere l’istotipo della neoplasia differenziandolo da quello di alcune forme benigne a carattere espansivo della rocca (l’emangioma cavernoso, il neurinoma, il neurofibroma) o di altre lesioni linfoproliferative del labirinto (Hodgking e non Hodgking) la cui incidenza varia tra il 15 e il 30% o del granuloma eosinofilo della rocca..

metastatico Tumors4358

Una varietà di tumori metastatici sono stati diagnosticati all'interno dell'osso temporale. Lesioni ematopoietiche compresi linfomi e leucemia possono invadere l'osso temporale. Plasmocitoma si possono trovare anche in questa regione. Le lesioni possono manifestarsi come granulare, di massa friabile nell'orecchio medio o mastoide,

Tumori intracranici benigni o maligni molto aggressivi possono occasionalmente invadere l'osso temporale, tra cui semina da carcinomatosi meningea in rari casi, il cervello primario

maligno

a cellule squamose

benigno

meningioma,

basso grado

schwannoma Paraganglioma

osteoma

adenoma

cordoma

lipoma

aggressivo benigna

condroblastoma

plasmocitoma

emangiopericitoma

emangioendotelioma

 

tumori con invasione nell'osso temporale possono includere medulloblastoma, neuroblastoma, meningioma maligno, e tumori del plesso coroide. Diffusione ematogena probabilmente dal seno, rene, della tiroide, del polmone, del fegato, e del sistema gastrointestinale è stato anche documentato.

 

 

Eziologia

I tumori che possono invadere l'osso temporale hanno tre possibili origini: dalla pelle dell'orecchio esterno, dalla ghiandola parotide, e dal canale uditivo. Quelli che sorgono  dalla pelle dell’orecchio esterno e dalla ghiandola parotide sono i più comuni, mentre quelli derivanti nel canale uditivo sono rari. Tumori della pelle si presentano come una massa od un’ulcera nel padiglione auricolare, mentre i tumori della parotide si presente come una messa nella ghiandola (parotide). I tumori del canale uditivo possono presentarsi con segni che imitano cronica otite media, come la perdita dell'udito, pus, o una massa canale. Altri sintomi che possono segnalare la presenza di un tumore che invade l'osso temporale sono il sanguinamento dall'orecchio e paralisi facciale o debolezza.

Poiché il cancro osso temporale è così raro, che determinare  i  fattori eziologici specifici per i tumori in questo settore è molto difficile. Tuttavia, i bianchi di carnagione chiara sono più inclini a tumori della pelle di tipo non melanomatoso , in particolare una causa comune significativa è l'esposizione al sole (a radiazioni ultraviolette) per le aree esposte dell'orecchio esterno. Una predisposizione genetica al cancro della pelle può anche esistere, che si manifesta come lo sviluppo di tumori della pelle in siti non esposti alla luce del sole così come le zone esposte al sole. L’Otite media cronica e colesteatoma sono comuni nei pazienti con tumori dell'osso temporale e sono stati implicati come fattori eziologici[ Moffat et al., 2005; Keereweer et al.,2011]. [1, 2] otite media cronica suppurativa e la conseguente infiammazione cronica può portare a metaplasia squamosa. Alcuni tumori, come i tumori glomici, potrebbero verificarsi per anomalie genetiche e può presentarsi  in famiglie Il Papilloma virus umano è stato implicato in carcinomi a cellule squamose dell'orecchio medio[Jin et al., 1997]. [3] Lim ed altri (2000) riportarono una serie di tumori dell'osso temporale in 7 pazienti sottoposti a radioterapia per carcinoma rinofaringeo[ Lim et al.,][4] Questi pazienti avevano una particolarmente povero esito.

Fisiopatologia

La complessa anatomia dell'osso temporale rende difficile da prevedere la diffusione del tumore. I tumori della pelle attorno al padiglione auricolare possono estendersi lungo i tessuti molli del collo e dell'orecchio. I tessuti molli sono un barriera poco efficiente  contro la diffusione del tumore, e alla fine i tumori possono estendersi lungo il padiglione auricolare la  conca e nel Condotto Uditivo Esterno (EAC). La cartilagine del EAC fornisce una resistenza minima alla diffusione del tumore. Le fessure di Santorini, il forame di Huschke, e gli svincoli ossee-cartilaginei sono una fonte di accesso diretto ai tessuti peri parotidei e dell'articolazione temporo-mandibolare.

Cancer nel meato uditivo esterno può invadere posteriormente attraverso il tessuto molle nel solco retroauricolare sulla corteccia mastoide. Il canale osseo è più resistente alla estensione del cancro; tuttavia, l'erosione attraverso il canale osseo posteriore fornisce l'accesso alla cavità mastoidea. La crescita del tumore medialmente lungo la EAC può estendere attraverso la membrana timpanica e l'anello timpanica osseo, permettendo l'invasione nell'orecchio medio. Una volta che un tumore entra l'orecchio medio, l'osso duro della capsula otica fornisce una barriera più efficace contro la diffusione del tumore.

Nell'orecchio medio o mastoide, i tumori si diffondono facilmente attraverso la tuba di Eustachio, la finestra ovale e rotonda, la strutture neurovascolari, e gli  ampi spazi aerei della cavità mastoide. Le strutture della tromba i e neurovascolari di Eustachio dell'orecchio medio sono mezzi potenziali di diffusione del tumore oltre l'osso temporale alla fossa infratemporale, rinofaringe, o al collo.

Tumori aggressivi possono erodere attraverso il timpano tegmen o mastoide nella fossa centrale o posteriore. Il seno sigmoideo potrebbe essere coinvolto. La dura, anche se un po resistenti all'invasione, presagire una prognosi grave se coinvolti. Il nervo facciale e forame stylomastoid sono itinerari metastatiche ai tessuti molli del collo e della parotide. Estensione prossimale lungo il nervo facciale conduce verso l'orecchio e fossa posteriore interno. Leonetti et al (1996) offrono una eccellente rassegna dei modelli di invasione del tumore dell'osso temporale[Leonetti et al.,1996].[5]

La Metastasi linfonodali è rara nella malattia precoce, ma può verificarsi nel 10-20% dei casi di malattia avanzata. [6, 1] Il drenaggio linfatico del padiglione auricolare e EAC si estende anteriormente ai linfonodi periparotidei e alla ghiandola parotide. [7]Drenaggio può anche verificarsi alla catena giugulare od ai nodi sovrastanti mastoide. Linfodrenaggio del mediale EAC e mezzo orecchio è ai nodi retrofaringei o nodi giugulari profonde. Il drenaggio linfatico dell'orecchio interno è sconosciuto.

Metastasi a distanza è rara.

 

Presentazione

I pazienti con tumore dell'osso temporale sono presenti più spesso all’età di 60 anni o più, anche se ogni gruppo di età, compresi i bambini, possono essere colpiti. "Ogni tumore che invade l'osso temporale può produrre secrezione purulenta, perdita dell'udito, o influenzare il nervo facciale", Paul W. Gidley.  Il paziente lamenta spesso otalgia ingravescente, ribelle a qualsiasi trattamento analgesico, talvolta otorrea purulenta con tracce ematiche, acufeni, vertigini, ipoacusia, paralisi del faciale. Sintomi più allarmanti per malignità sono neuropatie craniali, tra cui paralisi facciale e deficit cocleovestibolari. Segni di coinvolgimento meningea, tra cui mal di testa, possono essere scoperte in ritardo. Tabella 26-1 elenca i segni ei sintomi presenti nel Registro Università di Cincinnati tumore registrata per i pazienti con tumori ossei maligni temporale 1984-2005. Se il carcinoma infiltra le strutture ossee della mastoide può estrinsecarsi in sede retroauricolare oppure se si diffonde all’interno della capsula labirintica e raggiunge l’apice della rocca, può interessare il VI e il V e provocare la comparsa di diplopia, algie facciali e parestesie. L’infiltrazione neoplastica può diffondersi anche verso la fossa cranica posteriore e determinare in tal caso la paralisi di altri nervi (IX, X, XI, XII) oppure una grave emorragia se verrà interessata la parete della vena giugulare. Altre complicanze sono la meningite, l’encefalite e l’ascesso cerebrale. Reperti fisici includono otorrea, una lesione di massa, gonfiore del viso, paresi facciale, e altri deficit dei nervi cranici (CN). Spesso i tumori maligni sono mal diagnosticati come una infezione e trattati con gocce antibiotiche. Se un paziente non risponde al trattamento e ha una massa nel condotto uditivo, una biopsia dovrebbe essere ottenuto per la diagnosi, ( Barry Hirsch),I pazienti spesso si presentano dopo molti anni di sintomi. In una serie di istituto degli autori, il tempo medio dalla comparsa dei sintomi al momento del trattamento primario per il cancro è stato di 3,9 anni[Moody et al 2000]. [6] malattia nodale è presente nel 10-20% dei pazienti[Moody et al 2000;Moffat et al., 2005.].[6,1] Dal lato otoneurologico, la sintomatologia è caratterizzata dal deficit dell’udito e dai segni di sofferenza dell’apparato vestibolare. Inizialmente, l’ipoacusia è spesso di tipo misto ma diviene ben presto di tipo percettivo col diffondersi della neoplasia. Allo stesso modo, anche l’asimmetria vestibolare da “irritativa” diventa in breve tempo di tipo deficitario.

Figura.  Tipo I: Laterale la resezione dell'osso temporaleFigura. Tipo I: Laterale la resezione dell'osso temporale

“La diagnosi può presentare, all’esordio della malattia, qualche difficoltà. Infatti, non di rado l’obiettività otoscopica risulta negativa e i sintomi riferiti dal malato orientano verso una forma flogistica subacuta. Il sospetto di una forma espansiva della rocca sorge allorché compare qualche episodio vertiginoso con perdita di equilibrio e l’ipoacusia progressivamente peggiora, l’otalgia si fa più intensa, gli acufeni diventano continui e si osserva un parcellare deficit del VII. Dovrà però trascorrere ancora qualche tempo prima che si possa notare la comparsa tra l’essudato di minute vegetazione facilmente sanguinanti che affiorano dai bordi erosi di una fistola ossea epitimpanica o dalla perforazione dell’MT. Un valido aiuto per la diagnosi verrà soprattutto dall’esame radiologico della rocca mediante la TAC o la RNM con mdc. La conferma la darà però l’esame bioptico che permetterà di riconoscere l’istotipo della neoplasia differenziandolo da quello di alcune forme benigne a carattere espansivo della rocca (l’emangioma cavernoso, il neurinoma, il neurofibroma) o di altre lesioni linfoproliferative del labirinto (Hodgking e non Hodgking) la cui incidenza varia tra il 15 e il 30% o del granuloma eosinofilo della rocca deficitario” o è tale fin dall’inizio

 Sintomi e segni di lesioni ossee temporali sono riassunti come segue:

·         Otalgia (80-85%)

·         Otorrea (40-75%)

·         Paralisi facciale (25%)

·         La perdita dell'udito (45-80%)

·         Tinnitus (8-10%)

·         Vertigine

·         Lesione auricolare

·         Massa canale esterno (10%)

·         Massa parotide (19%)

·         Le lesioni cutanee

·         CN V, IX, io, deficit XI (30%)

Una storia completa e un esame neurotologic è essenziale nella valutazione di un tumore dell'osso temporale. Gli esami Audiometrici, elettrofisiologici, e gli studi neuroradiologici possono anche contribuire a definire l'entità della crescita del tumore e il coinvolgimento delle strutture circostanti. Studi di riferimento in grado di elaborare l'eziologia della perdita di udito: l’Audiometria, compresi i punteggi di discriminazione vocale  ed i riflessi acustici, insieme alle risposta evocate uditive del tronco encefalico (ABR) possono essere utilizzati per valutare la patologia retrococleare. La Valutazione impedenzometrica e timpanometrica possono aiutare a definire il coinvolgimento dell'orecchio medio. L’Elettronistagmografia, analisi con la sedia  rotatoria, l’impulse test , e la piattaforma posturografia hanno un valore limitato, ma sarà anormale se l'integrità dell'apparato vestibolare è stata compromessa. L'esame obiettivo deve comprendere l'ispezione del padiglione auricolare, dell’ EAC, e dell'orecchio medio per le ulcere, lesioni di massa, gonfiore dei tessuti molli o indurimento, vecchie cicatrici (ad esempio, i tumori della pelle precedentemente asportati potrebbero essere stati dimenticati dal paziente), e otorrea. Eseguire un esame approfondito del SNC. E’ fondamentale l'ispezione del facciale. . Come sempre, eseguire un esame testa e del collo completo. Condizione medica generale del paziente deve essere valutata anche perché può essere di grande impatto le opzioni di trattamento e l'esito.

Indicazioni

In generale, tutti i pazienti che sono in grado di vista medico dovrebbero essere sottoposti a trattamento chirurgico. Radiazione primaria è inefficace per il trattamento curativo; tuttavia, nei casi più estremi in cui controindicazioni alla chirurgia sono gravi deterrenti alla chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia palliativa possono essere offerti.

Anatomia rilevante

L'osso temporale è una struttura complessa costituita da 3 parti: il squamose, timpanica, e porzioni petrosa. La porzione squamoso dell'osso temporale forma una piccola porzione del ossea EAC processo zigomatico (e fossa mandibolare), ed una porzione del processo mastoide. Esso ha una porzione superiore che protegge il lobo temporale e si articola con il parietale e occipitale. La porzione timpanica costituisce la maggior parte del canale osseo e la parete posteriore della fossa mandibolare. L'orecchio medio è uno spazio tra le porzioni squamose e temporali lateralmente e la parte petrosa mediale. La porzione petrosa dell'osso temporale contiene la capsula otica e del condotto uditivo interno.

L'EAC estende dalla conca alla membrana timpanica. La porzione cartilaginea laterale incontra la porzione ossea ad una giunzione osseo-cartilagineo situata a circa un terzo della sua lunghezza totale dalla parte laterale. La parete anteriore cartilagineo contiene piccole difetti della cartilagine riempiti di tessuto connettivo dette fessure di Santorini, che sono collegamenti diretti di tumore diffuse nei tessuti periparotid. Nell'ambito della componente ossea è un altro potenziale via di estensione del tumore al forame di Huschke, un difetto del ring timpanica situato inferiormente. La parete anteriore del canale è strettamente associata con l'articolazione temporo-mandibolare, e la parete anteriore-inferiore si trova vicino alla ghiandola parotide.

L'osso temporale contiene o confina con molte strutture vitali, tra cui l'arteria carotide interna, bulbo giugulare, seno cavernoso, e sigma seno. Un sottile strato di tessuto osseo separa le medie orecchie e mastoide cavità dalla metà e posteriore fossae dura. Altre importanti strutture che si trovano all'interno dell'osso temporale includono gli ossicini, la coclea, e le tube di Eustachio e cocleare, vestibolare, facciale, trigemino, caroticotympanic, corda del timpano, e nervi petroso.

Controindicazioni

In generale, non esistono controindicazioni specifiche per tumori dell'osso temporale; tutti i pazienti che sono in grado di vista medico dovrebbero essere sottoposti a trattamento chirurgico. Tuttavia, i tumori avanzati con invasione intracranica hanno una prognosi grave, e il trattamento dovrebbero probabilmente essere limitati a palliazione con meno estese (e meno morboso) le procedure chirurgiche.

Workup

 

Studi di laboratorio

Vedere la lista qui sotto:

·         Test di routine preoperatoria comprende conta CBC, test di livello di elettroliti, test di funzionalità renale, test di funzionalità epatica, e gli studi di coagulazione (se giustificato sulla base della storia di sanguinamento e farmaci attuali del paziente).

 

Studi di imaging

Tecniche di imaging come la tomografia  computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica (RM) sono diventati standard di riferimento per la valutazione dell'osso temporale di 9/11, studi adiuvanti come l'angiografia, la risonanza magnetica angiografica (MRA), e la flebografia a risonanza magnetica (MRV) può aiutare anche in valuazione.12

La TAC eseguita a intervalli di 1 mm nella modalità per finestra ossea ad alta densità fornisce informazioni significative sullo stato dell'osso e base cranica dell’osso temporale, ed eventuali erosioni.

La rottura dell’ EAC, tegmen, o forame giugulare / regione canale carotideo può suggerire la presenza di un processo maligno. Gli ossicini, il semicanale del muscolo tensore del timpano e le tube di Eustachio sono ben definite con la TAC, e il coinvolgimento extratemporale, tra cui parotide, fossa infratemporale, e l'estensione intracranica, può essere facilmente apprezzata 11/13 (Fig. 26-1).

 

Vedere la lista qui sotto:

·         TAC dell'osso temporale e collo: Un esame fisico da solo non può adeguatamente valutare il grado di estensione del tumore al di là del padiglione auricolare. Informazioni radiografiche specifiche è cruciale per la accurata stadiazione preoperatoria. Ottenere un fine-cut (1 mm) TC ad alta risoluzione di scansione dell'osso temporale. Il radiologo dovrebbe valutare lo studio specifico per l'erosione EAC, coinvolgimento dell'orecchio medio, dell'orecchio capsula erosione, coinvolgimento mastoide, giugulare fossa erosione, carotide canale erosione, tegmen erosione, e il coinvolgimento della fossa posteriore. Il nervo facciale, forame stylomastoid, articolazione temporo-mandibolare, ghiandola parotide, e fossa infratemporale dovrebbero anche essere esaminate attentamente.

·         La risonanza magnetica: TC può essere inaffidabile differenziare mucosa fluido e infiammato da un tumore nell'orecchio medio e mastoide, specie quando nessun erosione ossea è presente per sollevare il sospetto per la presenza di un tumore. Inoltre, si sviluppa lungo i piani fasciali e strutture neurovascolari può essere molto difficile da rilevare. In queste situazioni, la risonanza magnetica con gadolinio può essere utile perché meglio delinea le interfacce dei tessuti molli.

·         Radiografia del torace: Se l'istologia indica carcinoma a cellule squamose, ottenere radiografie o TAC del torace per escludere metastasi.

·         TC del torace, dell'addome o del bacino: la TAC del torace, addome, o del bacino non è necessaria a meno che il campione bioptico del tumore dell'osso temporale rivela un tumore con una propensione noto per metastasi. Questo tipo di tumore comprende il melanoma, adenocarcinoma, il linfoma e il carcinoma a cellule renali.

·         Angiografia carotidea con palloncino di occlusione prova Xenon: Se la carotide è sospettato di essere coinvolto, l'angiografia con omolaterale palloncino di occlusione test Xenon viene eseguita per dimostrare l'adeguatezza del flusso ematico cerebrale dalla carotide controlaterale.Particolare attenzione è data anche alla fase di deflusso venoso per determinare l'adeguatezza del / sistema giugulare sigma controlaterale nel caso in cui la chirurgia richiede sacrificio del seno sigmoideo o vena giugulare interna.

 

Sebbene la RM non definisce l'erosione ossea cosi ’bene, come fa la TAV, fornisce informazioni sul coinvolgimento dei tessuti molli all'interno dell'orecchio medio o altrI spaZI.1112 pneumatized MRI può anche mostrare la valorizzazione dei forami, chiarire la diffusione di tumore lungo questi percorsi come web! diffusione come extratemporale alle strutture circostanti. Dura! violazione come web! il coinvolgimento vascolare può essere facilmente definito alla risonanza magnetica. MRA e MRV mostrano anche tumore vascolarizzazione, e possono assistere in ulteriore caratterizzazione del tumore, come web! come la pervietà del sistema vascolare circostante a causa di analisi dei vuoti di flusso (Fig. 26-2b).

Gli esami vascolari invasivi vengono eseguiti meno frequentemente per semplice caratterizzazione dei tumori in quanto il crescente utilizzo di MRA e MRV. Questi studi possono ancora contribuire a definire le arborizzazioni vascolari del paziente e quindi la capacità di tollerare compromessi arteria interna per mezzo di studi xeno-131 assistite o palloncino di occlusione, .Il sacrificio dell’arteria carotide può essere indicata sulla base del coinvolgimento del tumore primario o dalla necessità per il controllo vascolare se vengono rilevate pesanti sanguinamenti intraoperatorio. L'embolizzazione, anche se usato raramente, forse utile in ambito perioperatorio per ridurre il sanguinamento da tumori altamente vascolari.

Anche se gli studi di radionuclidi sono meno utili nella valutazione iniziale delle neoplasie maligne per la infiammazione presente nella zona, possono essere utilizzati per distinguere tra recidiva e aree di osteoradionecrosi o infezione,

Criteri di gestione temporanea di malignità ossa temporale sono state pubblicate, ma fino ad ora non esiste un sistema universalmente accettato. Sebbene la Joint Committee on Cancer utilizza lo stesso sistema di stadiazione che è stato applicato a tumori cutanei in altri siti, l'anatomia unico dell'osso temporale rende questi criteri inadeguata. Sistemi di stadiazione suggeriti sono concentrati sulla dimensione del tumore e l'aspetto clinico, il web! come CT comparsa di tumori, 121415 tabelle 26-2 e 26-3 elenco dei sistemi di stadiazione proposti da Arriaga et una! e Pensak et al.,. Recentemente, Nakagawa et altri 16 hanno modificato il sistema di stadiazione Pittsburgh a includere i tumori con il coinvolgimento fossa infratemporale nella categoria T3. È interessante notare che la ricerca da questo gruppo ha mostrato che questi tumori beneficiano di un aumento della sopravvivenza! dopo l'intervento chirurgico radicale e radioterapia preoperatoria che non era stata precedentemente dimostrata.

Figura 26-1 Ampia erosione ossea è notato in questa alta risoluzione assiale tomografia computerizzata (CT) dell'osso temporale

 

 

 

 

 

 

 

Altri test

Vedere la lista qui sotto:

·         Audiometria: Un audiogramma si ottiene prima di eseguire qualsiasi procedura importante sulla orecchio o osso temporale. Audiogrammi forniscono soglie uditive di base per futuri confronti.

·         Elettrocardiografia

 

Procedure diagnostiche

Vedere la lista qui sotto:

·         Biopsia: Ottenere una biopsia per determinare se la lesione nell'orecchio è benigno o maligno. Una biopsia può essere eseguita se la maggior parte della massa è sottocutanea o nel parenchima della ghiandola parotide. Una messa in scena mastoidectomia non è appropriato.

 

 

I risultati istologici

Anche se TC fornisce importanti informazioni stadiazione preoperatoria, la valutazione sistematica patologica del campione è fondamentale per la stadiazione e trattamento. Ad esempio, se le prove patologica di invasione ossea o diffusione dei tessuti molli si trova, ma non era stato previsto dai risultati di studi di imaging preoperatori, la fase può essere regolata e la terapia adiuvante in considerazione.

Il chirurgo deve personalmente orientare il tessuto chirurgica per la squadra patologia. Il patologo dovrebbe quindi esaminare più sezioni di elementi chiave (ad esempio, ossuto EAC, canale facciale, capsula otica, anello timpanica, giunzione osseo-cartilagineo). I margini dei tessuti molli ai forame stylomastoid, fossa infratemporale, e nervo facciale (se asportato) devono essere dettagliate. Inoltre, i campioni della mucosa dell'orecchio medio e della mastoide essere specificamente esaminati.

Stadiazione del Tumore

I Sistemi di Stadiazione hanno lo scopo di aiutare a classificare i pazienti prima dell'intervento in gruppi per cui le decisioni riguardanti il ​​trattamento possono essere effettuate sulla base di confronto a pazienti precedentemente trattati con caratteristiche tumorali simili (ad esempio, il palco). Ad oggi, nessun sistema di stadiazione per tumori dell'osso temporale è universalmente accettata. Diversi fattori ostacolano il processo di sviluppo di un sistema di stadiazione, compresa la rarità dei tumori, l'impossibilità di valutare estensione della malattia mediante esame fisico da solo, e l'inaffidabilità di studi radiografici per determinare l'estensione della malattia in certe situazioni.

Molti autori hanno proposto sistemi di stadiazione in concomitanza con una revisione delle serie di pazienti dalle principali istituzioni; tuttavia, il piccolo numero di pazienti per gruppo, la disparità di criteri di stadiazione, la diversità di protocolli di gestione, e l'uso di non standardizzato nomenclatura chirurgico vieta raffronto significativo dei risultati. Inoltre, alcuni pazienti sono riferito classificati in gruppi con la variabilità nei tipi istologici e siti di origine del tumore, che confonde ulteriormente l'analisi dei risultati da palco.

Numerosi sistemi di stadiazione sono stati proposti; sistema di stadiazione tuttavia, ad oggi, non universalmente accettata per i tumori dell'osso temporale esiste. Un sistema di stadiazione per i tumori a cellule squamose della EAC proposti dall'Università di Pittsburgh è stato dimostrato utile e ha ottenuto il sostegno in letteratura. [8, 9, 10, 5, 1, 11] Questo sistema di stadiazione si basa sulla clinica, radiologica e patologici. In generale, i tumori che sono limitati alle EAC sono definiti come malattia precoce, e quelli che si estendono al di là del canale esterno di invadere i tessuti molli circostanti, dell'orecchio medio, mastoide, o CN sono riconosciute come malattia avanzata.

Nel sistema originale allestimento proposto da Pittsburgh, lesioni sono state definite come segue[ Arriaga et al.,1990]: [8] modificata nel 2000 Moody ET AL.,   che richiede una diagnostica per immagini di buona qualità. Inizialmente proposta per i CE, essa è stata allargata agli altri carcinomi del MUE:

 

·         T1 - Il tumore limitato alla EAC, senza erosione ossea o prove del coinvolgimento dei tessuti molli

·         T2 - Il tumore con limitata erosione ossea EAC (spessore non pieno) con limitati (0,5 centimetri <) coinvolgimento dei tessuti molli

·         T3 - Tumore erodendo la ossea EAC (a tutto spessore) con limitati (<0,5 cm) dei tessuti molli o tumore che coinvolgono l'orecchio medio, mastoide, o entrambi

·         T4 - tumore erodendo la coclea, apice petroso, parete mediale dell'orecchio medio, carotideo canale, o forame giugulare di dura; o con un ampio coinvolgimento dei tessuti molli (> 0.5 cm), come il coinvolgimento del forame comuni o temporo stilomastoideo; o con evidenza di paresi facciale

○ T4a: lesione dei tessuti laterali cutanei (conca, cute retroauricolare), della parotide, dell'articolazione temporomandibolare o della fossa infratemporale

○ T4b: lesione dell'orecchio interno e dell'apice petroso

○ T4c: lesione durale.

·         N lo stato coinvolgimento dei linfonodi è un accertamento  prognostico povero e inserisce automaticamente il paziente in fase avanzata [o stadio III (T1N1) o stadio IV (T2-T4N1)]

·         Stato M metastasi a distanza indica una prognosi sfavorevole e colloca paziente subito inuno stadio IV

 

Il sistema di stadiazione di Pittsburgh è diventato ampiamente applicata in segnalazioni di casi di tumore dell'osso temporale [;Moffat et al., 2005.;Gaudet et al.,2010 ]. [1, 12]

Il sistema di stadiazione di Pittsburgh è stato modificato dagli autori dopo un ulteriore riesame dei pazienti da una lunga serie[[Moody et al 2000 6]. [6] Nel sistema di stadiazione modificato, facciale debolezza del nervo è considerato un criterio per una lesione T4. Gli autori hanno osservato che viso paresi del nervo non si è verificato nelle lesioni diversamente classificate come T1 limitato, T2, T3 o lesioni. Il coinvolgimento del nervo facciale sarebbe altrimenti classificato come T4 in base all'area anatomica di coinvolgimento, compresa la parete mediale dell'orecchio medio (segmento orizzontale), ampia erosione ossea all'interno mastoide (segmento verticale), o il coinvolgimento di forame stylomastoid. Nel gruppo T4, la sopravvivenza è risultata simile tra i pazienti con e senza paralisi facciale (inedito).Alcuni rapporti hanno utilizzato il sistema di stadiazione modificato[13.Nyrop M, Grontved A.,2002] [13]

Coinvolgimento linfonodale e stadio possono essere classificati come lo è per gli altri tumori della testa e del collo.

·         N1 - linfonodo omolaterale singolo, dimensione inferiore a 3 cm

·         N2 - nodo omolaterale singolo, misura 3-6 cm

·         N2b - Più nodi omolaterali, tutti a meno di 6 cm

·         N2C - nodi bilaterali o controlaterali, tutti a meno di 6 cm

·         N3 - I nodi coinvolti maggiore di 6 cm

Il cancro è in scena come segue:

·         Fase 0 - Tis N0 M0

·         Fase I - T1 N0 M0

·         Fase II - T2 N0 M0

·         Fase III - T3 N0 M0, T1 N1 M0, T2 N1 M0, T3 N1 M0

·         Fase IV - T4 N0 M0, T4 N1 M0, qualsiasi T N2 M0, qualsiasi T N3 M0, qualsiasi T qualsiasi N M1

Trattamento & Management

Figura.  Tipo I: Laterale la resezione dell'osso temporale

Figura 5. Tipo I:  resezione Laterale dell'osso temporale

 

Figura.  Tipo II: Lateral la resezione dell'osso temporale

Figura 6. Tipo II: resezione Laterale dell'osso temporale

 

Figura.  Tipo III: Lateral la resezione dell'osso temporale

Figura 7. Tipo III:  resezione laterale dell'osso temporale

 

Figura.  Tipo IV: Lateral la resezione dell'osso temporale

Figura 8. Tipo IV:  resezione Lateral dell'osso temporale

 

 

 

Terapia Medica

Radiazione primaria è inefficace per il trattamento curativo. Nei casi più estremi in cui controindicazioni alla chirurgia sono gravi deterrenti alla chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia palliativa possono essere offerti. La letteratura supporta un effetto benefico delle radiazioni aggiuntiva sulla sopravvivenza, ma sono stati effettuati studi ben controllati. Radioterapia postoperatoria può essere indicato nella malattia avanzata. La maggior parte degli autori sostengono radiazione pieno decorso post-operatorio di mettere in scena i tumori T3 o T4, come definite dal sistema di stadiazione Università di Pittsburgh. Alcuni autori raccomandano anche le radiazioni per la malattia T2 [Kunst et al.,2008]. [14]

La letteratura supporta un effetto benefico di radiazioni sulla sopravvivenza postoperatoria [Moody et al 2000 ;Moffat et al., 2005.]. [1, 6] L'osso temporale e collo devono essere trattati con 50-60 Gy per i tumori scena T3 e T4. Radioterapia può anche essere indicato per lesioni più piccole.

Chemioterapia preoperatoria è stata valutata da Nakagawa et al in una serie retrospettiva di pazienti trattati con chemio radioterapia preoperatoria o con la sola chemio radioterapia [Nakagawa et al.,2006]. [15] Quattro delle 8 pazienti trattati con chemioradioterapia (5-Flourouracil o un complesso fluoro pirimidina durante radioterapia esterna con una dose di 40Gy), seguita da chemioterapia, in un caso, erano liberi di malattia a 24-47 mesi. Pemberton et al hanno riportato la sopravvivenza del 53% cancro-specifica di 123 pazienti trattati con la sola radioterapia (55 Gy) [Pemberton et al.,2006] . [16]

Sulla base di una revisione di studio e la letteratura retrospettivo su pazienti con paragangliomi dell'osso temporale, Prasad et al raccomanda che i pazienti anziani con forme avanzate di questi tumori essere gestiti con un approccio di attesa e-scan, con la radioterapia riservato per il trattamento di tumori a crescita rapida .Nello studio, tra i pazienti con tumori D di classe C o che sono stati sottoposti gestione wait-and-scan, i ricercatori hanno riscontrato che il tumore è rimasto stabile in 22 dei 24 pazienti che sono stati seguiti per meno di 3 anni e che il paraganglioma è rimasta stabile o regredito in 10 di 12 pazienti che sono stati seguiti per 3-5 anni. Inoltre, il tumore è rimasto stabile o regredito in cinque dei 11 pazienti che sono stati seguiti per più di 5 anni. [Prasad et al.,2014] [17]

Una revisione della letteratura, Prasad e colleghi ha dichiarato, ha rivelato alcuna prova conclusiva che la radioterapia è una modalità primaria efficace per il trattamento di una classe C o D paragangliomi osso temporale [Prasad et al.,2014] [17]

Terapia chirurgica

In generale, tutti i pazienti che sono in grado di vista medico dovrebbero essere sottoposti a trattamento chirurgico. La chirurgia ottimale rimuove tutto il tumore in blocco perché margini positivi sono associati a tassi di sopravvivenza poveri. Le procedure di resezione che possono essere eseguite per dell'osso temporale includono una laterale di resezione modificato temporale osso, laterale la resezione dell'osso temporale, subtotale la resezione dell'osso temporale, e totale la resezione dell'osso temporale. Le procedure e nomenclatura specifici variano tra i chirurghi. Interventi chirurgici adiuvanti, tra cui la dissezione del collo, parotidectomia, e craniotomia, devono essere eseguite quando indicato. Tumori in stadio avanzato con invasione intracranica hanno una prognosi grave, e il trattamento dovrebbero probabilmente essere limitati a palliazione con meno estese (e meno morboso) le procedure chirurgiche.

Dettagli Preoperatori

Determinazione della stadio del tumore e lo stato medico assiste il chirurgo nella pianificazione chirurgica. L'obiettivo dovrebbe essere la rimozione completa del tumore con la conservazione del SNC e altre strutture vitali, quando possibile. La Pianificazione Preoperatoria comprende la mappatura dell’ estensione della malattia sia con la valutazione clinica ,che radiografica. L’invasione del Tumore nella regione della arteria carotide interna, del seno sigmoideo, o della vena giugulare richiede ulteriori indagini come il test di occlusione con il palloncino, con scansione xeno / CT (dimostrando l'integrità della cerebrale controlaterale) o l’angiografia con fase venosa (per determinare il dominio di il deflusso cerebrale). Il consulto con un neurochirurgo può essere necessario se si sospetta il coinvolgimento della dura. Lo stato di salute del paziente svolge un ruolo importante nella sua tolleranza ad un lungo intervento chirurgico, il recupero post-operatorio, la guarigione, e la riabilitazione post-operatoria.

Petrectomia esterna o resezione laterale dell'osso temporale  [Portmann M.,1975;, Schmerber S., et al ]

La resezione interessa la totalità del MUE osseo e cartilagineo, allargata, se necessario, alla conca, al timpano e all'osso timpanico in basso e in avanti, eventualmente con una parotidectomia esofacciale associata e con una condilectomia (Figura 13Figura 14Figura 15). La resezione è allargata alla mastoide, se possibile in monoblocco, di modo che, al termine dell'intervento, è realizzato un vero svuotamento dell'orecchio con eventuale conservazione del nervo faciale e degli ossicini.

Alcuni autori riempiono parzialmente questa cavità con un lembo muscolare (muscolo temporale) o muscolocutaneo o, anche, con un lembo libero (tipo parascapolare), cosa che facilita la cicatrizzazione ma che rende più difficile l'individuazione di un'eventuale recidiva.

Altri tipi di petrectomia  [Portmann M.,1975;Conley J.J., Novak A.J. 1960]

Essi interessano i tumori propagati all'orecchio medio.

La petrectomia subtotale (Figura 16) reseca le cavità dell'orecchio medio, il seno laterale, la dura madre, il labirinto fino al MUI, l'articolazione temporomandibolare e la parotide, spesso con sacrificio del VII; la carotide intrapetrosa è rispettata. La riparazione richiede una plastica di dura madre o un riempimento della cavità con un ampio lembo muscolocutaneo oppure con un lembo libero.

Nella petrectomia totale, la petrectomia subtotale è allargata alla carotide interna (che richiede una prova di clampaggio carotideo) e alla tuba uditiva.

Questi ultimi due interventi richiedono spesso la collaborazione di un neurochirurgo e sono riservati a pazienti in buone condizioni generali, a causa dei rischi operatori.

È spesso necessario il riempimento della vasta cavità operatoria con dei lembi di vicinanza peduncolati o liberi (Figura 17Figura 18Figura 19Figura 20). Questo riempimento favorisce la cicatrizzazione e permette un'irradiazione a dose tumoricida, spesso necessaria in questo tipo di tumore.

Trattamento delle aree linfonodali [Kollert et al 2004]

Il drenaggio linfatico del MUE avviene nella parotide e verso le stazioni I, IIa, IIb e III.

Il trattamento delle aree linfonodali con svuotamento cervicale e parotidectomia (Figura 18) è relizzato, se possibile, in monoblocco, insieme alla petrectomia.

 

 

Dettagli Intraoperatori

Gestione del sito primario

Hirsch e Chang hanno descritto le procedure operative in dettaglio e le indicazioni in base alla posizione e stadio del tumore [Hirsch BE, Chang CYJ, 1997]. [18] Medina (1990) ha descritto diverse modifiche delle dissezione laterali dell'osso temporale (LTBR) in base alla localizzazione della malattia Medina et al 1990., [ 19]

Un LTBR modificato rimuove l'EAC e lascia la membrana timpanica non coinvolto intatto. Questo tipo di resezione è adatto per i tumori originari della conca, senza coinvolgimento della EAC.

Il LTBR include la resezione della EAC, membrana timpanica, martello e incudine. I confini sono la cavità dell'orecchio medio e staffa mediale, la cavità mastoide posteriormente, l’epitimpano e la radice zigomatica superiormente, l'articolazione della capsula temporo-mandibolare (ATM) anteriormente,  l'anello timpanico medialmente ,la  fossa infratemporale (ITF) inferiormente. Il margine laterale dipende dal grado di diffusione. La capsula otica e nervo facciale sono conservati. Il LTBR è appropriato per tumori T1 e T2.

Il LTBR inizia con una lunga incisione retroauricolare estende dalla fossa temporale nel collo. Se la pinna è da conservare, una seconda incisione viene effettuata entro laterale conca alla lesione. Se la pinna è da resecare, un'incisione preauricolare è incorporato per l'incisione retroauricolare permettendo al padiglione auricolare e la pelle circostante da includere nel campione. Un mastoidectomia corticale viene eseguita e il nervo facciale identificati. Rimozione ossea è estesa nella radice zigomatica e al crinale digastrico. Un incavo facciale esteso è fatta, e l'articolazione incudostapediale è separato. L'incavo facciale continua inferiormente ed anteriormente lateralmente al nervo facciale, ma mediale rispetto all’ anulus, fino a quando il campione viene attaccato soltanto alla parete anteriore canale osseo a livello della capsula temporomandibolare. Un osteotomo viene utilizzato per separare il campione ossee. Il parotidectomia viene eseguita in blocco.

Una resezione subtotale osso temporale (STBR) viene eseguita quando l'invasione mediale alla membrana timpanica o in mastoide (malattia T3) è evidente. In questo caso, il margine mediale può essere ottenuto in modo frammentario, di solito con un trapano. Il campione comprende il LTBR con dissezione ulteriore della capsula otica e la parete ossea mediale dell'orecchio medio e della mastoide. I margini di resezione sono i sigma del seno e della fossa posteriore dura posteriormente, dura mezza fossa superiormente, carotide interna anteriormente, bulbo giugulare inferiormente, e apice petroso mediale. Sulla base del grado di diffusione del tumore, dissezione può includere il condilo della mandibola, del nervo facciale, dura, sigma seno, e il contenuto della fossa infratemporale. L'arteria carotide è scheletrato e diventa il margine mediale.

Coinvolgimento tumorale del bulbo giugulare richiede legatura della vena giugulare inferiore e controllo prossimale del seno sigmoideo. Il nervo facciale è tradizionalmente sacrificato, con il margine prossimale preso nel segmento canale uditivo labirintico o interno. Tuttavia, il chirurgo può decidere di preservare il nervo se esiste alcuna indicazione di coinvolgimento del nervo. L'estensione mediale della dissezione a livello della capsula otica dipende dalla profondità di coinvolgimento ed è fatto frammentario. Estensione del tumore nel protympanum, tuba di Eustachio, o carotide sono affrontati con una fossa dissezione infratemporale. Il muscolo temporale si riflette e zigomatica rimossa. Il condilo mandibolare viene asportato. Il ricavato dissezione basano sulla estensione della malattia, ma possono includere l'identificazione della piastra pterigoideo, il nervo mandibolare (V3), e l'arteria carotide orizzontale e possono includere una craniotomia temporale.

Un TBR totale può essere utilizzato per affrontare la malattia T4. Tuttavia, questa procedura è associata ad una significativa morbidità e non può migliorare significativamente la sopravvivenza in questi casi di malattia avanzata. Il totale TBR include il STBR con resezione aggiuntiva dell'apice petroso. L'arteria carotide interna può essere isolato, mobilitato, e conservata o asportato. Il seno sigmoideo, vena giugulare, carotide, dura e CNs vengono rimossi come indicato dalla estensione del tumore.

Gestione della joint parotide e temporo

I linfonodi intra parotidei sono un primo sito di drenaggio scaglione per i tumori della EAC e dell'orecchio medio. Un margine anteriore adeguata per la resezione dell'osso temporale comporta abitualmente la resezione della ghiandola parotide, articolazione temporo-mandibolare e condilo. La resezione di questi tessuti molli affronterà anche l'estensione dei tessuti molli minimo oltre l'osso temporale. Idealmente, questo viene eseguito in blocco con l'osso temporale. Un parotidectomia superficiale è eseguita con la conservazione del nervo facciale per tumori T1 e T2. Quando il nervo facciale viene resecato per lesioni più avanzate, un parotidectomia totale può essere eseguita.

 

Gestione del collo

Anche se le metastasi al collo non è comune nei tumori limitate dell'osso temporale, dissezioni del collo sono regolarmente eseguite, la rimozione dei linfonodi nel collo è controversa, perché non è chiaro se una dissezione del collo migliora la sopravvivenza. Con più ampia tumori, dissezione del collo offre messa in scena e fornisce il controllo dei grossi vasi e l'esposizione alla base del cranio. Tuttavia, la presenza di metastasi è associato ad una prognosi infausta, e dissezione non migliora la sopravvivenza[Moody et al 2000 ;Moffat et al., 2005.]. [6, 1]

Gestione della dura e del cervello

Sebbene coinvolgimento della dura e il cervello porta ad  una prognosi infausta, un approccio aggressivo include la resezione della dura e un piccola porzione del lobo temporale con un margine sano. I pazienti con dolore severo devono essere trattati con farmaci per il dolore, la chemioterapia e la radioterapia

Ricostruzione

Facial innesto del nervo non è di solito eseguita in presenza di una lesione maligna. Gestione di paralisi del nervo facciale può includere XII CN a VII innesto, croce innesto del viso, e le procedure statiche. Resezioni estese possono provocare grandi difetti del tessuto molle. Un lembo di muscolo temporale può essere usato per riempire le piccole e medie difetti. Il miocutaneo trapezio lembo peduncolato è una scelta eccellente per la ricostruzione del difetto tissutale e pelle morbida. Il lembo pettorale ha limitato portata lontana al margine asportato. Il lembo libero retto addominale e radiale dell'avambraccio falda sono particolarmente adatti per la zona. Difetti durali devono essere riparati in primo luogo o alla ricostruzione del trapianto.

Dettagli Postoperatorie

Cura postoperatoria è costituito da complicanze di monitoraggio della ferita, vitalità falda, complicazioni intracraniche, e le complicazioni di deficit NC. Se la dura è stato asportato e riparato, la ferita deve essere osservato per una perdita di liquido cerebrospinale. La terapia di supporto per vertigini, nausea e vertigini è necessario quando si inserisce la capsula otica durante la resezione. Cura degli occhi dovrebbe essere istituita se postoperatorio paralisi facciale si sviluppa o se il nervo facciale è asportato. La resezione del CN ​​X richiede la deglutizione e piega la riabilitazione vocale e di osservazione per aspirazione o respiratori complicazioni. Se l'articolazione temporo-mandibolare è stato rimosso, la mandibola dovrebbe essere mobilitata precoce per prevenire la disfunzione controlaterale.

Complicazioni

Complicazioni di trattamento dipende dall'estensione della resezione e l'uso di radiazioni aggiuntiva. Perdita postoperatoria dell'udito, paralisi del nervo facciale, vertigini e altri deficit CN (ad esempio, CN V, VII, VIII, IX, X, XI) si può verificare. La resezione della dura può predisporre a perdite cerebrali di liquido spinale, meningite, o complicazioni intracraniche. Complicazioni significativi possono derivare da traumi o resezione della carotide. Radiazioni ha conosciuto complicazioni di fibrosi dei tessuti molli, la distruzione del tessuto delle ghiandole salivari, osteoradionecrosi dell'osso temporale, e gli effetti sul sistema nervoso centrale, eventualmente, se il campo di radiazione si estende ai tessuti intracranici.

Radioterapia

La radioterapia è utilizzato in combinazione con la chirurgica escissionale per trattare i tumori dell'osso temporale  Il protocollo per le radiazioni è individualizzato per ogni paziente, ma spesso utilizza un campo di radiazione fotonica  con dosaggio totale di 7000 rad, mentre l'esposizione del cervello è tenuto a 6000 rad. Preauricolare, retroauricolare, e nodi secondari digastrici di solito sono racchiusi all'interno del campo di radiazione di installazione.

Più recentemente, la radioterapia ad intensità modulata in aggiunta alla radioterapia esterna è stata utilizzata sui tumori selezionati della testa e del collo, compreso il carcinoma dell’osso temporale. Dosimetria corretta e precisa delineazione del volume di destinazione sono! Cato ad eccellente riportato locale-libertà dalla progressione rates.86 stereotactically chirurgia guidata Gamma Knife fino ad oggi è stato pubblicato solo per il trattamento di patologie benigne . dell'osso temporale

La radioterapia primaria è indicata nel trattamento palliativo e l'eradicazione di dolore da metastasi ossee nel cancro della testa e del collo. Il sollievo dal dolore è stato segnalato, nel 70 al 90% dei pazienti trattati per metastasi ossee, con questa modalità. Altri mettono in discussione l'uso della radioterapia per il dolore e sostengono  che gli stessi risultati possono essere ottenuti con una corretta terapia antalgica . .

Le complicanze della radioterapia sono  ben conosciute e possono  variare da lieve a grave. Radiazione del padiglione auricolare può causare desquamazione, irritazione, secchezza, e necrosi della cartilagine rimanente. All'interno della EAC, è stato documentato ispessimento della membrana timpanica e dell’epitelio del canale uditivo, insieme con la perdita delle ghiandole cerume che portano ad una secchezza  grave . All'interno dell’ 'orecchio medio la disfunzione della tuba di Eustachio può portare ad effusione. L’Osteoradionecrosi si può verificare nel EAC ossea, mastoide, o base cranica A causa della devascolarizzazione delle ossa, tumori indotti dalle radiazioni, la necrosi parenchimale cerebrale, e pseudo aneurismi della carotide, anche se estremamente rari, possono verificarsi a seguito di radiazioni all’osso  temporale .

Chemioterapia

I Regimi chemioterapici sono il cardine del trattamento per rabdomiosarcoma pediatrico con radioterapia adiuvante e chirurgia quando indicatO Yagisawa et al.2007, Il regime chemioterapico singolo o multiplo  è in corso di valutazione  nell’utilizzo del cancro della testa e del collo con metastasi. Il trattamento sotto controllo  include taxani, Cisplatino e 5-fluorouracile .92 Purtroppo, non è stato ancora dimostrato che l'uso di agenti chemioterapici abbia  un impatto significativo per i tassi di sopravvivenza Chemioterapia preoperatoria è stata valutata da Nakagawa et al in una serie retrospettiva di pazienti trattati con chemioradioterapia preoperatoria o con la sola chemioradioterapia Nakagawa et al 2006).  Quattro delle 8 pazienti trattati con chemioradioterapia (5-Flourouracil o un complesso fluoropirimidina durante radioterapia esterna con una dose di 40Gy), seguita da chemioterapia, in un caso, erano liberi di malattia a 24-47 mesi. Pemberton et al hanno riportato la sopravvivenza del 53% cancro-specifica di 123 pazienti trattati con la sola radioterapia (55 Gy). Pemberton ,et al 2006 .

Gestione del dolore e qualità della vita

I pazienti con diagnosi di tumori maligni dell'osso temporale possono presentare dolore. Il dolore può essere attribuito alla massa tumorale primaria, erosione ossea o compromissione vascolare e di strutture nervose in quanto il tumore infiltra aree intorno all'osso temporale, come l’angolo ponto-cerebellare, la fossa infratemporale, l’articolazione temporo-mandibolare, o la regione cervicale superiore. Purtroppo, il dolore da cancro è spesso sottovalutato e sotto trattato 93 Le opzioni disponibili, di solito sono composte dalla  combinazione di un intervento chirurgico con la  radioterapia, che si è  riscontrato che  causano un aumento significativo nel dolore quando viene valutato utilizzando la tecnica di indagine della qualità della vita.94 Lo spasmo mio fasciale può anche contribuire a disagio dopo l'interruzione chirurgica di un  normale gruppo muscolare funzionale.

La Gestione farmacologica del dolore nella regione testa-collo include l'identificazione e il controllo sia del dolore somatico che neuropatico. Le Linee guida di controllo del dolore somatico sono stati adottati dalla Organizzazione mondiale della  Salute e piani di trattamento  che iniziano con analgesici leggeri, più! farmaci anti-infiammatori non steroidei, progressione con oppiacei lievi  e, infine, di oppioidi analgesici 95 trattamento efficace per il dolore neuropatico può iniziare con amitriptilina e carbamazepina. Blocchi nervosi, soprattutto per tumori maligni che coinvolgono i nervi cranici e catene simpatico / parasimpatico, può essere indicato per una efficace management.96 dolore

 

Esito Fattori prognostici e Sopravvivenze

Le statistiche relative alla sopravvivenza non sono significative, a causa del basso numero di pazienti in ogni serie. Le grandi casistiche sono spalmate su diversi decenni, di modo che i trattamenti realizzati non sono omogenei.

Tuttavia, alcuni elementi comuni emergono da queste pubblicazioni: essi sono l'estensione del tumore e lo stadio tumorale.La prognosi è legata al sito principale, il tipo istologico, e il trattamento. [20] Conley e Novak , nel 1961, riferivano una sopravvivenza del 18% a 5anni, Lewis , nel 1975, riferiva una sopravvivenza globale del 25% su una serie di 100 pazienti e Austin et al. 1994 , nel 1994, riferivano un tasso del 30% a 3anni.

Per Nyrop e Grontved [15], la sopravvivenza negli stadi 1 e 2 è elevata, con un tasso di recidive molto basso. Negli stadi III e IV, la percentuale di recidiva è molto elevata e la sopravvivenza a 5anni è dell'ordine del 20%.

Zhang et al. 1999 [, su una serie di 33 pazienti operati, riscontrano una sopravvivenza del 100% per i T1 e T2, del 69% per i T3 e del 20% per i T4.Il risultato del trattamento per i tumori nelle fasi iniziali è favorevole, con la maggior parte della serie che riportano un tasso di sopravvivenza 80-100%. Tumori fase successiva dopo l'intervento adeguato e radioterapia hanno una sopravvivenza tra il 50% e l'80%. Lesioni avanzate hanno una prognosi infausta nonostante il trattamento aggressivo, con sopravvivenza a 2 anni del 0-40%[Moody et al 2000 ;Moffat et al., 2005.]. [6, 1] Gli elementi di pronosi infausta  [Chang et al 2009, Lobo et al 2008  sono l'invasione della dura madre, la paralisi facciale, la lesione dei nervi cranici e i dolori intensi.La chirurgia di salvataggio dopo una resezione incompleta è associato ad una prognosi peggiore rispetto ad una procedura definitiva in un campo undisrupted [Moffat et al., 2005]. [1 ] L'interesse delle petrectomie allargate è discusso; in una metanalisi basata su 26 casi, Prasad e Janecka 1994 riferiscono una sopravvivenza nulla a 1 anno quando si è dovuta resecare la carotide interna.Viceversa, Moffat et al.2005 [hanno realizzato per dei CE del temporale una petrectomia totale con conservazione della carotide interna in sette casi su 15, con una sopravvivenza del 47% a 5anniUn mastoidectomia o escissione limitato eseguita da un ente esterno prima del rinvio complica la valutazione preoperatoria e messa in scena, sconvolge i margini, e costringe il chirurgo di operare in un campo infiammato con punti di riferimento interrotte. Margini positivi, malattia linfonodale, coinvolgimento durale e malattia avanzata sono associati con la sopravvivenza più poveri [Moody et al 2000 ;Moffat et al., 2005.] [6, 1]

Conclusioni

la Diagnosi e la gestione dei tumori dell’ osso temporale! continua ad essere una sfida formidabile, nonostante i progressi in microchirurgia. Anche se le tecniche  limitate ai tumori del padiglione auricolare o confinate al EAC hanno una  prognosi relativamente favorevole, spesso non è possibile  apprezzare appieno preoperatoriamente l'estensione del tumore. La Resezione dell’osso temporale è difficile, e non può consentire l’asportazione in blocco delle neoplasie. La istituzione di margini puliti è ulteriormente gravato da insufficiente quantità di  tumore nella  sezione dei campioni congelati, errore di campionamento e quantità significative di osso neo campione. Vi è una significativa variabilità dei dati in termini di sopravvivenza del cancro dell’osso temporale, In genere i dati !! mostrando un tasso di guarigione a 5 anni  che va dal 25 al 50%.

In caso di resezione completa è in discussione, se  può essere impiegata la radioterapia aggiuntiva. Sebbene ci sia stato accordo sul fatto che la sola radioterapia si è dimostrata inefficace per il trattamento completo dei tumori maligni dell’osso temporale!; il suo uso nel periodo postoperatorio ha mostrato di aumentare la sopravvivenza in pazienti in cui è stato rimosso il tumore in un solo intervento . La chemioterapia è indicata solo un numero limitato di tipi di tumore.

La Chirurgia e gli interventi coadiuvanti per i tumori  maligni dell’osso temporale rappresentano una possibilità per la vita e sostenere trattamento alla luce di un tumore raro e terribile, soprattutto dopo il frequente ritardo nella diagnosi. Elevato sospetto per questi tumori, insieme con la valutazione e il trattamento del dolore che accompagna sia la malattia e il trattamento adeguato, può consentire esiti potenzialmente favorevoli, nonostante la prognosi infausta che spesso accompagnano la diagnosi.

 

Futuro e polemiche

La gestione ottimale del tumore dell'osso temporale rimane poco chiaro a causa della continua dibattito sulla messa in scena, l'utilità della valutazione radiografica preoperatoria, l'estensione e la nomenclatura delle procedure chirurgiche, e l'uso di radiazioni adiuvante. Il numero limitato di casi di neoplasie maligne dell'osso temporale per ogni singola istituzione preclude conclusioni definitive per quanto riguarda il protocollo ottimale per la gestione. Il futuro delle strategie di miglioramento di trattamento consiste in uno sforzo multi-istituzionale di adottare un sistema di stadiazione e sviluppare studi prospettici.

BIBLIOGRAFIA

ANAES. Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge diagnostique et thérapeutique du carcinome basocellulaire de l'adulte, mars 2004. http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_272312/prise-en- charge-diagnostique-et-therapeutique-du-carcinome-basoc ellulaire-de-ladulte.

Anthia N.H., Buch V.I. Chondrocutaneous advancement flap for the marginal defects of the ear Plast Reconstr Surg 1967 ;  39 : 472-477

Arriaga M, Hirsch BE, Kamerer DB, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory meatus (canal). Otolaryngol Head Neck Surg. 1989 Sep. 101(3):330-7. [Medline].

Arriaga M., Curtin H., Takahashi H., Hirsch B.E., Kamerer D.B. Staging proposal for external auditoty meatus carcinoma based on preoperative clinical examination and computed tomography findings Ann Otol Rhinol Laryngol 1990 ;  99 : 714-721[Medline].

Arriaga M., Curtin, Takahashi H., Kamerer D.B. The role of preoperative CT-scan in staging external auditory meatus carcinoma: radiologic-pathologic correlation study Otolaryngol Head Neck Surg 1991 ;  105 : 6-11[Medline].

Aubry K., Lerat J., Herman P., Guichard J.P., Tran Ba Huy P. Eustachian tube melanoma treated by double surgical approach Rev Laryngol Otol Rhinol 2010 ;  131 : 221-224

Austin J.R., Stewart K.L., Fawzi N. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: therapeutic prognosis based on a proposed staging system Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994 ;  120 : 1228-1232 [Medline].

Biel M. Advances in photodynamic therapy for the treatment of head and neck cancers Lasers Surg Med 2006 ;  38 : 349-355 [cross-ref]

Boudard P., Darsonval V., Disant F. Les reconstructions partielles du pavillon auriculaire Chirurgie des tumeurs cutanées de la face. Rapport de la Société française d'ORL et de CCF Paris: Masson (2002).  213-237

Boudard P. Reconstruction partielle du pavillon auriculaire Chirurgie plastique et réparatrice de la face et du cou Paris: Elsevier Masson (2011).  276-289

Butman J.A., Kim H.J., Baggenstos M., Ammerman J.M., Dambrosia J., Patsalides A., e al. Mechanisms of morbid hearing loss associated with tumors of endolymphatique sac in von-Hippel-Lindau disease JAMA 2007 ;  298 : 41-48 [cross-ref]

Carr S., Anderson C. Metastatic rectal adenocarcinoma of the external auditory canal J Laryngol Otol 2009 ;  123 : 363-364 [cross-ref]

Chang C.H., Shu M.T., Lee J.C., Leu Y.S., Chen Y.C., Lee K.S. Treatments and outcomes of malignant tumors of external auditory canal Am J Otolaryngol 2009 ;  30 : 44-48 [cross-ref]

Chen W.Y., Kuo S.H., Chen Y.H., Lu S.H., Tsai C.L., Chia-Hsien Cheng J., e al. Postoperative intensity-modulated radiotherapy for squamous cell carcinome of the external auditory canal and middle ear: treatment, outcomes, marginal misses and perspective on target delineation Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012 ;  82 : 1485-1493 [cross-ref]

Choi JY, Choi EC, Lee HK, Yoo JB, Kim SG, Lee WS. Mode of parotid involvement in external auditory canal carcinoma. J Laryngol Otol. 2003 Dec. 117(12):951-4. [Medline].

Conley J.J., Novak A.J. The surgical treatment of tumour of the ear and temporal bone Arch Otolaryngol 1960 ; Apr. 71:635-52. [Medline] 

Crabtree JA, Britton BH, Pierce MK. Carcinoma of the external auditory canal. Laryngoscope. 1976 Mar. 86(3):405-15. [Medline].

Demetriades A.K., Saunders N., Rose P., Fisher C., Rowe J., Tranter R., e al. Malignant transformation of acoustic neuroma/vestibular schwannoma 10 year years after gamma knife stereotactic radiosurgery Skull Base 2010 ;  20 : 381-387 [cross-ref]

Fernandez-Latorre F., Menor-Serrano F., Alonso-Charterina S., Arenas-Jimenez J. Langerhans'cell histiocytosis of the temporal bone in pediatric patients: imaging and follow-up AJR Am J Roentgenol 2000 ;  174 : 217-221

Ferlito A., Devaney K.O., Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the middle ear: potentially metastasizing tumorActa Otolaryngol 2006 ;  126 : 228-231 [cross-ref]

Gaudet JE, Walvekar RR, Arriaga MA, Dileo MD, Nuss DW, Pou AM, et al. Applicability of the pittsburgh staging system for advanced cutaneous malignancy of the temporal bone. Skull Base. 2010 Nov. 20(6):409-14. [Medline][Full Text].

Gillespie M.B., Francis H.W., Chee N., Eisele D.W. Squamous cell carcinoma of the temporal bone. A radiographic-pathologic correlation Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001 ;  Jul. 127 : 803-807[Medline].

Glasscock M.E. Primary adenocarcinoma of the middle ear and temporal bone Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987 ;  113 : 822-824

Gurgel R.K., Karnell L.H., Hansen M.R. Middle ear cancer: a population-based study Laryngoscope 2009 ;  119 : 1913-1917

H Haute Autorité de santé. Label conjoint INCa-HAS - Carcinome épidermoïde cutané : prise en charge diagnostique et thérapeutique, 2009. http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_966362/label-con joint-inca-has-carcinome-epidermoide-cutane-prise-en-ch arge-diagnostique-et-therapeutique?xtmc=&xtcr=1.

Hirsch BE, Chang CYJ. Carcinoma of the temporal bone. Myers EN, ed. Operative Otolaryngology Head and Neck Surgery. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1997. 1434-1458.

Hirsch BE, Myers EN, Moody SA. Malignant tumors of the temporal bone. Laercio O, Selaimen S, eds.Otologia Clinia e Cirurgica. Revinter, Tijuca: 2000. 319-329.

Jin YT, Tsai ST, Li C, Chang KC, Yan JJ, Chao WY, et al. Prevalence of human papillomavirus in middle ear carcinoma associated with chronic otitis media. Am J Pathol. 1997 Apr. 150(4):1327-33. [Medline].

Kelli L., Rudman K.L., King E., Poetker D.M. Extrapulmonary small cell carcinoma metastasis to the external auditory canal with facial nerve paralysis Am J Otolaryngol 2011 ;  32 : 343-345

Keereweer S, Metselaar RM, Dammers R, Hardillo JA. Chronic serous otitis media as a manifestation of temporal meningioma. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2011. 73(5):287-90. [Medline].

Kinney SE, Wood BG. Malignancies of the external ear canal and temporal bone: surgical techniques and results. Laryngoscope. 1987 Feb. 97(2):158-64. [Medline].

Kollert M., Draf W., Minovi A., Hofmann E., Bockmühl U. Carcinoma of the external auditory canal and middle ear: therapeutic strategy and follow up Laryngorhinootologie 2004 ;  83 : 818-823 [cross-ref]

Kunst H, Lavieille JP, Marres H. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: results and management.Otol Neurotol. 2008 Jun. 29(4):549-52. [Medline].

Lasfargue JM. Cancer du méat auditif externe survenant après une irradiation. [thèse], Nantes, 1993

Legent F. Le conduit auditif externe (méat auditif externe). Rapport de la société française d'ORL et de CCF  Paris: Arnette Blackwell (1995). 

Leonetti JP, Smith PG, Kletzker GR, Izquierdo R. Invasion patterns of advanced temporal bone malignancies. Am J Otol. 1996 May. 17(3):438-42. [Medline].

Lewis J.S. Temporal bone resection: review of 100 cases Arch Otolaryngol 1975 ;  101 : 23-25

Lim LH, Goh YH, Chan YM, Chong VF, Low WK. Malignancy of the temporal bone and external auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000 Jun. 122(6):882-6. [Medline].

Lobo D., Liorente J.L., Suarez C. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal Skull Base 2008 ;  18 : 167-172 [cross-ref]

Manolidis S, Pappas D Jr, Von Doersten P, Jackson CG, Glasscock ME 3rd. Temporal bone and lateral skull base malignancy: experience and results with 81 patients. Am J Otol. 1998 Nov. 19(6 Suppl):S1-15.[Medline].

Marandas P., Corré A., Oberlin O. Rhabdomyosarcome de l'oreille moyenne chez l'enfant : à propos de 26 cas traités à l'IGR Les cancers du pavillon de l'oreille. XXVe congrès de la Société française de cancérologie cervico-faciale Paris: Masson (1995).  114-120

Markou K., Elmer S., Perret C., Huchet A., Goudakos J., Liguoro D., e al. Unique case of malignant transformation of a vestibular schwannoma after fractioned radiotherapy Am J Otolaryngol 2012 ;  33 : 168-173

Masson J.K. A simple island flap for reconstruction of conchahelix defects Br J Plast Surg 1972 ;  25 : 399-403 [cross-ref]

Martin D., Mondie J.M. Les tumeurs cutanées et leur stratégie thérapeutique Ann Chir Plast Esthét 1998 ;  43 : 365-372

Mazeron J.J., Baillet F., Le Bourgeois J.P. Curiethérapie du pavillon de l'oreille Les cancers du pavillon de l'oreille. XXVe congrès de la Société française de cancérologie cervico-faciale Paris: Masson (1995).  114-120

Medina JE, Park AO, Neely JG, Britton BH. Lateral temporal bone resections. Am J Surg. 1990 Oct. 160(4):427-33. [Medline].

Moffat D.A., Wagstaff A.W., Hardy D.G. The outcome of radical surgery and post operative radiotherapy for squamous carcinoma of the temporal bone Laryngoscope 2005 ;  115 : 341-347 [cross-ref] [Medline].

Moody S.A., Hirsch B.E., Myers E.N. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system Am J Otol 2000 ;  21 : 582-588[Medline].

Morris LG, Mehra S, Shah JP, Bilsky MH, Selesnick SH, Kraus DH. Predictors of survival and recurrence after temporal bone resection for cancer. Head Neck. 2011 Sep 23. [Medline].

Nakagawa T, Kumamoto Y, Natori Y, et al. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal and middle ear: an operation combined with preoperative chemoradiotherapy and a free surgical margin. Otol Neurotol. 2006 Feb. 27(2):242-8; discussion 249. [Medline].

Narayan D., Ariyan S. Surgical considerations in the management of malignant melanoma of the ear Plast Reconstr Surg 2001 ;  107 : 20-24 [cross-ref]

Negrier S., Saiag P., Guillot B., Verola O., Avril M.F., Bailly C., e al. Recommandations pour la pratique clinique : standards, options et recommandations 2005 pour la prise en charge des patients adultes atteints d'un mélanome cutané MO Ann Dermatol Venereol 2005 ;  132 (12Pt2) : 10S3-85S

Nyrop M., Grontved A. Cancer of the external auditory canal Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 ;  128 : 834-837[Medline].

Parsons H, Lewis JS. Subtotal resection of the temporal bone for cancer of the ear. Cancer. 1954 Sep. 7(5):995-1001. [Medline].

Pemberton LS, Swindell R, Sykes AJ. Primary radical radiotherapy for squamous cell carcinoma of the middle ear and external auditory cana--an historical series. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2006 Jun. 18(5):390-4. [Medline].

Pensak ML, Gleich LL, Gluckman JL, Shumrick KA. Temporal bone carcinoma: contemporary perspectives in the skull base surgical era. Laryngoscope. 1996 Oct. 106(10):1234-7. [Medline].

Prasad S., Janecka I.P. Efficacy of surgical treatments for squamous cell carcinoma of the temporal bone: a literature review Otolaryngol Head Neck Surg 1994 ;  Mar.110 : 270-280 [cross-ref] [Medline].

Prasad SC, Mimoune HA, D'Orazio F, et al. The role of wait-and-scan and the efficacy of radiotherapy in the treatment of temporal bone paragangliomas. Otol Neurotol. 2014 Jun. 35(5):922-31. [Medline].

Portmann M. Traité de technique chirurgicale d'ORL et cervico-faciale. Tome 1 : Oreille et os temporal  Paris: Masson (1975). 

R Ramsey M.J., Nadol J.B., Pilch B.Z., McKenna M.J. Carcinoid tumor of the middle ear: clinical features, recurrences, and metastasis Laryngoscope 2005 ;  115 : 1660-1666 [cross-ref]

Ravin A.G., Pickett N., Johnson J.L., Fisher S.R., Levin L.S., Seigler H.F. Melanoma of the ear: treatment and survival probabilities based on 199 patients Ann Plast Surg 2006 ;  57 : 70-76 [cross-ref]

Rieh E., Stelgerwald c, Göbel H., Maier W., Offengeld C. Carcinoid of the middle ear. A case report HNO 2009 ;  57 : 835-838 [cross-ref]

Robier A., Lescanne E. Tumeur de l'oreille externe et moyenne Traité d'ORL Paris: Médecine-Sciences Flammarion (2008). 

REFCOR : Recommandations pour la pratique clinique : tumeurs malignes primitives de l'oreille, 2008.

S Satter E.K., High W.A. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society Pediatr Dermatol 2008 ;  25 : 291-295 [cross-ref]

Schmerber S., Righini, Soriano E. The outcome of treatments for carcinoma of the auditory canal Rev Laryngol Otol Rhinol 2005 ;  126 : 165-170

Spector JG. Management of temporal bone carcinomas: a therapeutic analysis of two groups of patients and long-term followup. Otolaryngol Head Neck Surg. 1991 Jan. 104(1):58-66. [Medline].

Stell PM, McCormick MS. Carcinoma of the external auditory meatus and middle ear. Prognostic factors and a suggested staging system. J Laryngol Otol. 1985 Sep. 99(9):847-50. [Medline].

Tran Ba Huy P, Duet M. Paragangliomes tympaniques et jugulaires. EMC (Elsevier Masson, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-248-A-10, 2003.

Thomassin J.M., Roche P.H., Bracchini F., Epron J.P., Pellet W. Tumeur du sac endolymphatique Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000 ;  117 : 274-280 [inter-ref]

W Willman C., Busque L., Griffith B. Langerhans cell histiocytosis (Histiocytosis X). A clonal proliferation diseaseN Engl J Med 1994 ;  331 : 154-160 [cross-ref]

Y Yagisawa M., Ishitoya J., Tsukuda M., Sakagami M. Chodrosarcoma of the temporal bone Auris Nasus Larynx 2007 ;  34 : 527-531 [cross-ref]

Z Zhang B., Tu G., Tang P., Hu Y. Squamous cell carcinoma of the temporal bone; reported on 33 patients Head Neck 1999 ; Aug.  21 : 461-466 [cross-ref] [Medline].

 

 

 

 

 

 

I tumori maligni del dell'orecchio e Osso temporale: uno studio di 27 pazienti e revisione della loro gestione

Pablo Martinez-Devesa, FRCSEd. (ORL-HNS), 1 Martyn L. Barnes, MRCSEd., 2 e Chris A. Milford, FRCS 1

Informazioni Autore ► copyright e licenza ►

Questo articolo è stato citato da altri articoli in PMC.

Go to:

ABSTRACT

Obiettivo: valutare la gestione dei pazienti con tumori maligni del orecchio e osso temporale. Disegno: Analisi retrospettiva dei dati. Impostazione: Radcliffe Infirmary, Oxford, Regno Unito. Partecipanti: Ventisette pazienti sono stati classificati in due gruppi in base alla sede di origine del tumore: (1) (17 tumori superficiali): tumori derivanti dalla pelle del padiglione auricolare, parotide e zona articolazione temporomandibolare; (2) profonde (10 tumori): tumori derivanti nel condotto uditivo e dell'osso temporale. Principali misure di esito: modalità di trattamento, complicazioni, tasso di recidiva, intervallo libero da malattia e la sopravvivenza. Risultati: Il periodo di follow-up medio è stato di 25 mesi (da 0 a 60) e la sopravvivenza globale mediana di 46 mesi (da 0 a 102). Complicazioni si sono verificati in 6 pazienti (22%). La sopravvivenza a 3 anni è stata del 38% (95% intervallo di confidenza [IC], il 19 al 58%), e la sopravvivenza a 5 anni del 19% (95% CI, da 3 a 35%). Conclusioni: Ci sono stati dati sufficienti a dimostrare alcuna differenza nella sopravvivenza o intervallo libero da malattia correlata al sito di origine del tumore (superficiale contro i tumori profondi). Ci sono state differenze nella sopravvivenza indipendenti a favore sia parotidectomia performanti e con la radioterapia postoperatoria, ma nessuno dei due ha raggiunto significatività al livello 0,05.

Parole chiave: tumore maligno, orecchio, osso temporale, trattamento

Tumori maligni dell'orecchio e dell'osso temporale sono tipi rari e aggressive di tumori. L'incidenza è stato segnalato per essere compreso tra uno e sei casi per milione di popolazione anni, che è meno dello 0,2% di tutti i tumori della testa e del collo. 1, 2, 3

Si stima che 1 caso di carcinoma dell'orecchio medio si verifica ogni 5000 ai 20.000 casi di malattia dell'orecchio. 4, 5

Questi tumori si sviluppa principalmente per invasione diretta nelle strutture ossee e vicini temporale 6(parotide, fossa infratemporale, Dura, cervello). Metastasi linfatico sono rari (10%) e diffusione a distanza estremamente raro. 7

La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) tecniche 8, 9, 10 sono complementari e svolgono un ruolo fondamentale nella messa in scena e la prognosi. 10, 11, 12

Attualmente né l'Unione Internazionale Contro il Cancro (UICC), né il Joint Committee on Cancer (AJCC) ha prodotto un sistema di stadiazione dei tumori dell'orecchio e dell'osso temporale. Il sistema di stadiazione più comune utilizzato in pubblicazioni è presso l'Università di Pittsburgh 11, 12, 13, 14(Tabella 1).

Table 1

Tabella 1

Università di Pittsburgh stadiazione TNM sistema proposto per il canale uditivo esterno

Il trattamento chirurgico dei tumori maligni delle ossa dell'orecchio e temporale non è universalmente concordato. Nelle lesioni generali localizzate nel canale uditivo esterno (EAC) (lesioni T1) sono trattati con una resezione limitata (ad esempio, la resezione locale, mastoidectomia radicale), mentre le lesioni più avanzate (T2 a T4) sono trattati con resezione in blocco (parziale temporale resezione ossea, petrosectomia subtotale, totale petrosectomia 10, 12, 13, 15).

La radioterapia è sostenuto in aggiunta alla chirurgia o per palliativo piuttosto che come trattamento curativo in sé. 16, 17

Sopravvivenza globale sono buoni per T1 e T2 lesioni, meno bene per lesioni T3, e povero di tumori T4. 2, 3, 4, 5, 10, 12, 13, 15

Go to:

MATERIALI E METODI

Tra il 1997 e il 2005, 27 pazienti sottoposti a trattamento per i tumori maligni delle ossa dell'orecchio e temporale sono stati identificati dal database Otorinolaringoiatria e attrezzature Skull Base al Radcliffe Infirmary, Oxford, Regno Unito. Le cartelle cliniche di questi pazienti sono stati rivisti per l'età, il sesso, la diagnosi, il trattamento (chirurgia, radioterapia e / o chemioterapia), le complicanze, follow-up, la recidiva, intervallo libero da malattia, e il tasso di sopravvivenza.

I pazienti sono stati classificati in due gruppi:

  1. Superficiale: quelli derivanti dalla pelle del, parotide, e dell'articolazione temporo-mandibolare (ATM) zona Pinna
  2. Profondo: quelli derivanti nel condotto uditivo e dell'osso temporale

Esse sono state organizzate secondo l'Università di Pittsburgh sistema TNM (Tabella 1) per il gruppo di tumore profondo (n = 9) e secondo il sistema UICC per il gruppo superficiale (n = 17). Un paziente (con un profondo angiosarcoma) è stato escluso dalla classifica per entrambi i sistemi.

Sono state eseguite cinque tipi di interventi chirurgici, in due grandi categorie:

  1. Resezione limitata:
    • La resezione canale locale (LCR) e
    • Mastoidectomia Radical (RM)
  2. Resezione in blocco:
    • Laterale resezione ossea temporale (LTBR, ​​costituito da una rimozione formale del osseo e cartilagineo canale uditivo esterno, membrana timpanica, martello, incudine e con l'identificazione e la conservazione del nervo facciale lungo il suo segmento verticale)
    • Petrosectomia subtotale (SP, che comporta la rimozione dell'osso temporale laterale con conservazione del petrous dell'arteria carotidea e apice), e
    • Petrosectomia totale (TP, che coinvolge la rimozione dell'intero dell'osso temporale con o senza carotide sacrificio)

Di sopravvivenza di Kaplan-Meier analisi sono stati utilizzati, e le prove sono state condotte sugli effetti di sopravvivenza di origine del tumore, l'inclusione di parotidectomia superficiali nella procedura operativa, e l'uso di radioterapia postoperatoria.

Go to:

RISULTATI

I dati sono stati ottenuti per 27 pazienti, 18 maschi e 9 femmine, con un rapporto di 2 a 1 (distribuzione sesso non differivano per gruppo; chi quadrato p = 0,696). L'età media era di 66,5 anni (range 34-81). La profonda fascia di età media era di 62,6 (da 34 a 77 anni) e il gruppo superficiali 74,5 (da 64 a 81 anni). Questa differenza di età era statisticamente significativa (t-test campioni indipendenti e Mann-Whitney U test, entrambi p <0.005). Diagnosi, stadiazione e di gestione dei dati sono riportati nella Tabella Table22.

Table 2

Tabella 2

La diagnosi, stadiazione, e Data Management

Go to:

DIAGNOSTICA DATI

Diagnosi istologiche erano carcinoma squamoso delle cellule (SCC) (20 casi, 74%), il carcinoma basocellulare (5 casi, 18%), angiosarcoma (1 caso; 4%), e il carcinoma anaplastico (1 caso; 4%).

Diciassette tumori sono stati classificati come superficiale e profondo 10, anche se il caso angiosarcoma (gruppo di profondità) è stato escluso dall'analisi statistica come questo tumore non può essere messo in scena sia con la Pittsburgh (solo per SCC) o l'UICC (per tumori superficiali della pelle) sistemi di stadiazione .

La distribuzione dei tumori (n = 26) era T1, 3 casi; T2, 4 casi; T3, 4 casi; e T4, 15 casi. Clinicamente malattia linfonodo-positivo evidente era presente in 3 di questi casi, e metastasi a distanza nei 1. Classificazione in stadi era Fase I, 3 casi; Fase II, 4 casi; Fase III, 10 casi; e Stage IV, 9 casi.

Go to:

GESTIONE DATI

Venticinque pazienti sono stati sottoposti trattamento chirurgico, con 17 trattati con radioterapia adiuvante dopo l'intervento. Un paziente ha ricevuto radioterapia (45 Gy in 10 frazioni) come l'unica forma di trattamento e un altro paziente aveva radioterapia e la chemioterapia (cisplatino e 5-fluorouracile) come palliativo.

Gli interventi chirurgici eseguiti sono la resezione locale del canale (2 casi), mastoidectomia radicale (1 caso), laterale la resezione dell'osso temporale (16 casi), petrosectomia subtotale (3 casi), e petrosectomia totale (3 casi).

Inoltre, 15 pazienti sono stati sottoposti parotidectomia superficiali, 3 pazienti avevano una dissezione del collo eseguita (2 modificato radicale e 1 selettiva dissezione), e 9 pazienti avevano trasferimento ricostruzione dei tessuti (2 lembi peduncolo, 5 lembi liberi, 1 lembo locali, e 1 nervo facciale trapianto). Un paziente ha avuto la resezione dell'ATM e un altro aveva la resezione della malattia intracranica.

Sei pazienti hanno sofferto complicazioni: un paziente è deceduto dopo l'intervento a causa di sindrome da distress respiratorio. Un paziente ha sviluppato osteoradionecrosi del condotto uditivo esterno, che è stata gestita in modo tradizionale. Due pazienti hanno sofferto paralisi dei nervi facciali (uno temporaneo che ha recuperato pienamente e uno permanente, di grado IV Casa-Brackmann classificazione 18). Due lembi tenuti revisione dei loro anastomosi vascolari.

Go to:

Dati di sopravvivenza

Il periodo di follow-up medio complessivo è stato di 25 mesi (da 0 a 60 MOS), e per i casi di sopravvissuti è stato di 37 mesi (da 2 a 60 mos).

Dei pazienti in scena 26 (escluso il angiosarcoma), 9 non sono mai liberi da malattia e 3 che hanno mostrato nuovamente. La quota non indurito da stadio al momento della presentazione era fase I, 0%;Fase II, il 29%; Fase III, 50%, e la fase IV, 60%.

La sopravvivenza globale mediana stimata è stata di 46 mesi (da 0 a 102 mos).

Dei 27 pazienti, 13 sono rimasti in vita senza malattia, 1 vivo con la malattia, e 13 morti (1 nel periodo postoperatorio, 1 di una causa estranea, 10 dagli effetti della malattia locale, e 1 da malattia metastatica).

La sopravvivenza generale a 3 anni è stata del 38% (95% CI, 19-58%), e la sopravvivenza a 5 anni del 19% (95% CI, da 3 a 35%).

Mediano stimato (95% CI) sopravvivenze dal palco dalla Kaplan-Meier analisi sono state Fase I, nessun decesso; Fase II,> 24 mesi; Fase III, 16 mesi (da 10 a 22 MOS), e la fase IV, 9 mesi (da 7 a 11 mos).

Ci sono stati dati sufficienti a dimostrare alcuna differenza nella sopravvivenza o intervallo libero da malattia correlata al sito di origine del tumore (superficiale rispetto a gruppi di profondità). Un Kaplan-Meier di sopravvivenza complotto di sede di origine è data in Fig. Fig.11.

Figure 1

Figura 1

L'analisi di Kaplan-Meier. Effetto del sito di origine del tumore sulla sopravvivenza.

Allo stesso modo, anche se c'era una tendenza verso un miglioramento della sopravvivenza quando è stato eseguito un parotidectomia, lo studio è stato sottodimensionato per dimostrare una significatività statistica. La sopravvivenza mediana globale stimato (95% CI) per entrambi i gruppi con parotidectomia era 46 mesi (da 0 a 102 MOS), e senza parotidectomia 9 mesi (da 0 a 24 mos). Un Kaplan-Meier di sopravvivenza plot confrontando inclusione o omissione parotidectomia nella procedura operativa è data in Fig. Fig.2.2. La trama è riprodotto e stratificata per l'origine del tumore (superficiale o profonda) in Fig. Fig.33.

Figure 2

Figura 2

L'analisi di Kaplan-Meier. Effetto di parotidectomia sulla sopravvivenza (indipendenti dal sito di origine del tumore).

Figure 3

Figura 3

L'analisi di Kaplan-Meier. Effetto della parotidectomia sulla sopravvivenza (stratificato per luogo di origine del tumore). (A) i tumori profondi. (B) i tumori superficiali.

Inoltre, la sopravvivenza globale mediana stimata per il gruppo superficiale, con la somministrazione della radioterapia è stata di 46 mesi versus 12 mesi, quando la radioterapia non è stato somministrato (Fig. 4). La radioterapia dati relativi al gruppo profondo erano insufficienti per l'analisi.

Figure 4

Figura 4

L'analisi di Kaplan-Meier. Effetto della radioterapia sulla sopravvivenza (stratificato per luogo di origine del tumore). (A) i tumori profondi (effetto radioterapia p = 0.63). (B) superficiale ...

Per escludere la possibilità di una relazione di confusione tra il trattamento con radioterapia o stadio della malattia e l'effetto di parotidectomia, un'ulteriore analisi di sopravvivenza (Cox di regressione) è stata condotta utilizzando modelli di sopravvivenza per tutti i fattori. Coerentemente con i risultati, in generale, stadio della malattia è stato l'unico fattore di influenzare la sopravvivenza (p <0,05), ma sia la radioterapia (p = 0,29) e parotidectomia (p = 0,12) ha portato a miglioramenti che non hanno raggiunto la significatività statistica.

Go to:

DISCUSSIONE

I tumori maligni dell'orecchio e dell'osso temporale sono molto rari, e la mancanza di studi prospettici randomizzati (o meno) pone un problema per stabilire la corretta gestione di questo tipo di tumore. La gestione di questi tumori si basa solo sui dati disponibili di esperienza clinica con piccole serie isolati o raggruppati. SCC è stato il più studiato e riferito tumori maligni dell'orecchio e osso temporale, ma la maggior parte degli altri tumori comportarsi in maniera simile e condividere la generalmente scarsa risultato di questa malattia. 10

Uno dei principali problemi nella gestione di questi tumori è stata la mancanza di consenso nella stadiazione della malattia, un processo reso difficile a causa della stretta relazione anatomica a strutture nella fossa e del cranio di base infratemporale.

Il sistema di stadiazione TNM Università di Pittsburgh 11 è stato ampiamente accettato nella letteratura pubblicata nel campo. L'importanza di questa classificazione è che un T2 o T3 N1 tumore è considerato fase IV, in contrasto con il sistema di stadiazione AJCC (sesta edizione), in cui un T2 o T3 N1 tumore "pelle" sarebbe una fase III.

Riteniamo che parte del problema staging è che alcuni tumori hanno origine nella pelle e poi invadono strutture più profonde, mentre altri hanno origine nel condotto uditivo e osso temporale e diffondono lateralmente alla appendice sovrastante e la pelle adiacente. Tuttavia, siamo stati in grado di dimostrare una differenza statisticamente significativa nella sopravvivenza e ricorrenza modelli dei due gruppi, per cui questa ipotesi rimane solo l'esperienza degli autori.

In termini di opzioni di trattamento, l'evidenza disponibile sostiene un intervento chirurgico per il trattamento primario con intento curativo e radioterapia adiuvante o terapia palliativa. 16, 17 La ricerca della letteratura ha trovato nessuno studio sugli effetti della chemioterapia in questi tumori.

Una revisione sistematica effettuata da Prasad e Janecka 2 nel 1994, rivedendo 26 serie di 144 pazienti trattati per temporali SCC osso, ha suggerito che per T3 e tumori T4 (quelli che coinvolgono l'orecchio medio e oltre), petrosectomia subtotale (conservando la petroso carotide apice e arteria) sembra migliorare la sopravvivenza.

Anche in questa recensione, la resezione di dura coinvolti non sembra migliorare la sopravvivenza e c'erano dati sufficienti per commentare la sopravvivenza dopo il trattamento nei pazienti con coinvolgimento dell'apice petroso, carotide interna, o il cervello. 2

Per quanto riguarda il trattamento di tumori stadio I e II (T2, N0 e T1), ci sono tre opzioni di gestione principali disponibili nella letteratura pubblicata:

  1. Un trattamento chirurgico "aggressivo" più in forma di resezione in blocco 3, 11, 13, 15
  2. Un altro "conservatore" resezione locale 2, 10 e limitando la radioterapia ai casi di resezione incompleta (tranne nel carcinoma adenoidocistico) 10
  3. E, infine, la posizione "intermedia" di petrosectomia selettiva con la conservazione di strutture neurali e vascolari, così come la capsula otica, perché questo trattamento nell'esperienza alcuni chirurghi 'non modifica il risultato a lungo termine, in particolare di aggressivi carcinomi a cellule basali senza invasione profonda. 19

Nella nostra serie, uno stadio del tumore, e la maggior parte degli stadi II, tumori III, e IV, sono stati trattati per resezione in blocco. Parotidectomia è stato incluso come parte della procedura chirurgica (come riportato in altre serie 3, 11, 13, 15) in caso di accertata o sospetta il coinvolgimento della ghiandola parotide.

Anche se la malattia è rara, e numeri sono stati inadeguati per dimostrare differenze statisticamente significative, abbiamo fatto osservare un miglioramento della sopravvivenza per i tumori sia superficiale e profondo, quando è stato eseguito parotidectomia. Si consiglia pertanto una soglia bassa per includere questo come parte del trattamento chirurgico di tutti i tumori dell'osso temporale.

Linee guida della Società Americana di Chirurgia Cervico Facciale e la Società di testa e del collo chirurghi 20 raccomandano la radioterapia postoperatoria quando: (A) margini di resezione sono vicini (inferiore a 5 mm) o quando la vicinanza di un tumore a strutture importanti come carotide interna o nervo facciale preclude ampi margini; (B) del tumore è dimostrata a margini di resezione; (C) istologia postoperatoria rivela invasione perineurale. Queste condizioni si applicano alla maggior parte delle resezioni per il carcinoma dell'osso temporale, indicando così la radioterapia postoperatoria nella maggior parte dei casi, 21 anche se il suddetto revisione sistematica (Prasad e Janecka 2) non ha mostrato alcuna significativa differenza statistica nella sopravvivenza nei pazienti sottoposti laterale a resezione dell'osso temporale e radioterapia (48% di sopravvivenza globale a 5 anni) rispetto ai pazienti sottoposti a resezione dell'osso temporale laterale da solo (44% di sopravvivenza a 5 anni).

Il nostro studio dimostra che vi è una tendenza verso un aumento della sopravvivenza globale nel gruppo di tumori superficiali se la radioterapia viene utilizzato dopo l'intervento, anche se questo risultato non era statisticamente significativa (p = 0,18). Ci sono stati dati sufficienti per analizzare l'effetto della radioterapia nel gruppo profondo.

Infine, la sopravvivenza di questi tumori è stata variamente riportato in 2-, 3-, o intervalli di 5-annuali.Fase I e II tumori sono stati riportati, a seconda della serie, di avere un 50% 2 ​​al 100% 10, 11sopravvivenza. Fase III e la sopravvivenza IV varia dallo 0% 10 al 50%. 13, 15 La sopravvivenza globale a 3 anni è stata del 38%, e la sopravvivenza a 5 anni del 19%, forse a causa del maggior numero di grandi dimensioni (T3 a T4) tumori in questo studio.

Ricorrenza è stato segnalato per essere ovunque tra il 25% per le fasi I e II al 100% per le fasi III e IV.10 Il nostro studio conseguito tassi di recidiva inferiori per le fasi III e IV (50-64%).

Go to:

CONCLUSIONI

I tumori maligni dell'orecchio e dell'osso temporale sono rari e non vi è alcun consenso nella loro messa in scena e management.We sono stati in grado di dimostrare alcuna differenza nella sopravvivenza o ricorrenza per tumori superficiali o profonde della bone.Parotidectomy temporale sembrava migliorare la sopravvivenza sia superficiale e gruppi di tumori profondi, ma la significatività statistica non è stato raggiunto. Radioterapia sembrava anche per migliorare la sopravvivenza per il gruppo superficiale, ma ancora una volta, la significatività statistica non è stata raggiunta.

 

 

RIFERIMENTI

1. Kuhel WI, Hume CR, Selesnick SH. Cancer of the external auditory canal and temporal bone. Otolaryngol Clin North Am 1996;29:827–852

 2. Prasad S, Janecka IP. Efficacy of surgical treatment for squamous cell carcinoma of the temporal bone: a literature review. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:270–280

 3. Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. Am J Otol 2000;21:582–588

4. Lewis JS. Squamous carcinoma of the ear. Arch Otolaryngol 1973;97:41–42

 5. Arena S, Keen M. Carcinoma of the middle ear and temporal bone. Am J Otol 1988;9:351–356

6. Michaels L, Wells M. Squamous carcinoma of the middle ear. Clin Otolaryngol 1980;5:235–248

 7. Sasaki CT. Distant metastases from ear and temporal bone cancer. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2001;63:250– 251

 8. Phelps PD, Lloyd GAS. The radiology of carcinoma of the ear. Br J Radiol 1981;54:103–109

 9. Friedman DP, Rao VM. MR and CT of squamous cell carcinoma of the middle ear and mastoid complex. AJNR Am J Neuroradiol 1991;

12:872–874 10. Nyrop M, Grontved A. Cancer of the external auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:834– 837

11. Arriaga M, Curtin H, Takahashi H, Hirsch BE, Kamerer DB. Staging proposal for external auditory meatus carcinoma based on preoperative clinical examination and computed tomography findings. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:714–721

 12. Gillespie MB, Francis HW, Chee N, Eisele DW. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: a radiographic-pathologic correlation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:803–807

13. Austin JR, Stewart KL, Fawzi N. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: therapeutic prognosis based on a proposed staging system. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994;120:1228–1232

14. Zhang B, Tu G, Tang P, Hu Y. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: reported on 33 patients. Head Neck 1999;21:461–466

15. Moffat DA, Grey P, Ballagh RH, Hardy DG. Extended temporal bone resection for squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;116:617–623

16. Sinha PP, Aziz HI. Treatment of carcinoma of the middle ear. Radiology 1978;126:485–487

17. Birzgalis AR, Keith AO, Farrington WT. Radiotherapy in the treatment of middle ear and mastoid carcinoma. Clin Otolaryngol 1992;17:113–116

18. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146–147 19. Pensak ML, Gleich LL, Gluckman JL, Shumrick KA. Temporal bone carcinoma: contemporary perspectives in the skull base surgical era. Laryngoscope 1996;106:1234– 1237

20. The American Society for Head and Neck Surgery and The Society of Head and Neck Surgeons. Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of cancer of the head and neck. The American Society for Head and Neck Surgery and the Society of Head and Neck Surgeons; 1996

 21. British Association of Otolaryngologists Head and Neck Surgeons. Effective Head and Neck Managament. Third Consensus Document. British Association of Otolaryngologists Head and Neck Surgeons; 2002

 

 

 

 

 

 

Carcinoma a cellule squamose della Osso temporale correlazione radiografico A-patologicaGRATIS

M. Boyd Gillespie, MD; Howard W. Francis, MD; Nelson Chee, MD; David W. Eisele, MD

[+] Autore Affiliazioni

Arch Otolaryngol Testa Collo Surg. 2001; 127 (7): 803-807. doi: 10-1001 / pubs.Arch Otolaryngol. Testa Collo Surg.-ISSN-0886-4470-127-7-ooa00217.

Dimensione del testo: A

Articolo

Cifre

Tabelle

Riferimenti

Commenti

ABSTRACT

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

Obiettivo   Per valutare l'utilità di un sistema di stadiazione proposto in precedenza per i pazienti con carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale.

Metodi   retrospettiva revisione delle cartelle di 15 pazienti trattati per carcinoma a cellule squamose della dell'osso temporale nel corso di un periodo di 13 anni a un accademico centro di riferimento terziario. Una revisione delle cartelle cliniche e chirurgici, esami radiografici, e rapporti di patologia chirurgica consentito per una valutazione del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh. Esito analisi è stata effettuata su 13 pazienti con più di 24 mesi di follow-up.

Risultati   radiografica e chirurgica staging patologia secondo il sistema University of Pittsburgh staging correlata in 11 (73%) di 15 casi. Il sistema di stadiazione radiografica era più accurata per ingrandire (T3 / T4) tumori che per piccole (T1 / T2) tumori (83% vs. 67%). Quando confrontato con i pazienti con nessuna evidenza di malattia, deceduti erano più propensi a presentare con otalgia (67% vs 43%), paralisi del nervo facciale (33% vs 0%), e tumori T3 / T4 (100% contro 14%).

Conclusioni   messa in scena patologica dal sistema di stadiazione dell'Università di Pittsburgh è strettamente correlata con la prognosi del paziente ed è più sensibile rispetto preoperatoria messa in scena radiografica. La prognosi nel carcinoma a cellule squamose dell'osso temporale è in gran parte determinato dalla estensione della malattia locale al momento della presentazione.

PRIMARIA carcinoma a cellule squamose del canale uditivo esterno e osso temporale è un tumore raro con un'incidenza stimata di 5 casi per milione di abitanti. 1 I migliori metodi di stadiazione del tumore e il trattamento sono ancora oggetto di dibattito. Dati di outcome adeguati sono stati difficili da ottenere dalla letteratura medica a causa del piccolo numero di pazienti con la malattia, la varietà delle classificazioni di sosta utilizzato, incoerenza nei metodi di trattamento e la terminologia, l'inclusione di tumori di varie caratteristiche istopatologiche, povero paziente di follow-up , e la mancanza di studi prospettici randomizzati. 1

L'obiettivo di stadiazione tumorale è quello di raggruppare i pazienti con una simile estensione della malattia prima del trattamento. Un sistema di stadiazione preciso facilita il confronto dei risultati di trattamento per i pazienti con simile gravità della malattia trattata con diverse modalità e istituzioni. Le conclusioni possono essere fatti per quanto riguarda l'efficacia del trattamento e la prognosi della malattia.Attualmente, non esiste un sistema di stadiazione universalmente accettato per tumori dell'osso temporale. 2

Il sistema Università di Pittsburgh stadiazione per il carcinoma a cellule squamose primario del condotto uditivo esterno è stato proposto nel 1990 come un sistema semplice, preciso, riproducibile per la classificazione della malattia prima del trattamento. 3 A causa della rarità del tumore, la messa in comune dei dati di più gli enti che utilizzano lo stesso schema di classificazione del tumore è stato sostenuto. 3Diversi studi hanno da allora affermato l'utilità del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh. 4 -  6

Il presente studio esamina il trattamento e l'esito di 15 pazienti con carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale trattati presso la Johns Hopkins Hospital, la Facoltà di Medicina, Baltimore, Md Johns Hopkins University, nel corso di un periodo di 13 anni. L'obiettivo della revisione è quello di valutare l'utilità del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh, per identificare i fattori paziente e del tumore che possono avere significato prognostico, e di riferire la nostra esperienza con questo raro tumore maligno aggressivo.

POPOLAZIONE, Materiali E Metodi

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

I record medici e chirurgici di 15 pazienti con carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale trattati presso il Johns Hopkins Hospital dal 1 ° gennaio 1986 fino al 31 dicembre 1998 sono stati rivisti.L'ospedale patologia chirurgica banca dati è stato cercato di identificare i pazienti con una diagnosi di carcinoma dell'osso temporale. Per essere inclusi nello studio, i pazienti dovevano (1) avere un carcinoma primario a cellule squamose originari ai dell'osso temporale, e (2) sono stati sottoposti a tomografia computerizzata (TC) imaging e la resezione chirurgica primario presso il nostro istituto. Quindici pazienti sono stati identificati che hanno incontrato questi criteri. Informazioni cliniche su questi pazienti è stato ottenuto da una revisione delle classifiche ospedalieri e ambulatoriali e la cartella clinica elettronica, che comprendeva i rapporti di radiologia, note operative, rapporti di patologia, di dimissione e ambulatoriali esami di follow-up clinici. I fattori valutati inclusi dati anagrafici del paziente, sintomi di presentazione, i risultati dell'esame fisico, reperti radiografici, il trattamento chirurgico, metodo di ricostruzione, complicanze chirurgiche, alterazioni anatomopatologiche, e l'uso della radioterapia postoperatoria.

Tre tipi di resezione chirurgica sono state eseguite in questa serie. La resezione locale è definito come qualsiasi resezione meno di un blocco di resezione laterale dell'osso temporale, tra cui la resezione della pelle canale esterno e modificate o mastoidectomia radicale. Laterale resezione ossea temporale consisteva in un formale in blocco rimozione del osseo e cartilagineo canale uditivo esterno, membrana timpanica, martello, incudine e con l'identificazione e la conservazione del nervo facciale lungo il suo segmento verticale. Totale parziale resezione ossea temporale comportato la rimozione dell'osso temporale laterale con resezione aggiuntiva di una porzione della capsula otica con conservazione del petrous dell'arteria carotidea e apice. Nessun totale resezioni ossee temporali sono stati effettuati in questa serie.

I tumori dei 15 pazienti sono stati in scena con il sistema di stadiazione Università di Pittsburgh per il carcinoma a cellule squamose del condotto uditivo esterno, sia sulla base dei risultati preoperatori temporali TC osso e la intraoperatoria e reperti patologici chirurgiche (Tabella 1). Un confronto tra i possibili fattori prognostici è stato eseguito su 13 pazienti con sufficiente follow-up. I pazienti sono stati considerati avere alcuna evidenza di malattia se avessero chiari margini patologiche e nessuna evidenza di recidiva dopo almeno 24 mesi di follow-up.

Tabella 1  Università di Pittsburgh Staging System per carcinoma a cellule squamose dell'osso temporale

Immagine non disponibile.

Tutti i reparti   |  Salva tabella   |  Scarica presentazione (.ppt)

RISULTATI

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

Quindici pazienti hanno ricevuto il trattamento per il carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale al Johns Hopkins Hospital tra il 1986 e il 1998. Il gruppo di studio era costituito da 11 donne e 4 uomini. Età del paziente variava da 48 a 77 anni, con un'età media di 66 anni. I sintomi di presentazione più comuni inclusi otorrea (11 [73%]), otalgia (8 [53%]), e la perdita di udito (5 [33%]). Meno comunemente, il paziente ha presentato con paralisi facciale (2 [13%]) o vertigini (1 [7%]).

Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad alta risoluzione (1,5 mm) TAC dell'osso temporale prima del trattamento. Sulla base dell'interpretazione radiografica, nella misura massima della malattia è ritenuto essere il canale esterno uditivo in 8 (53%) dei 15 pazienti, mastoide in 5 (33%), e l'orecchio medio e capsula otica in 1 paziente (7%) ciascuna. Dieci pazienti (66%) hanno dimostrato evidenza di erosione ossea condotto uditivo esterno. Due pazienti (13%) avevano clinicamente sospetti linfoadenopatia cervicale.

Il rapporto CT osso temporale è stato utilizzato per determinare la fase preoperatoria utilizzando il sistema Università di Pittsburgh stadiazione per il carcinoma a cellule squamose del canale uditivo esterno (Tabella2). Messa in scena finale è stata determinata dai risultati intraoperatori e la relazione finale patologia chirurgica. La messa in scena radiografica preoperatoria e la messa in scena patologica finale correlata in 11 (73%) dei 15 casi. Messa in scena radiografico ha provocato sottostima della fase in 2 casi e sovrastima della fase in 2 casi (Tabella 3). Staging radiografica correlata con stadiazione patologica più spesso per i tumori T3 e T4 che per tumori T1 e T2 (86% vs. 63%) (Figura 1). Tre pazienti con malattia T4 come diagnosticato dal CT contrast-enhanced stati sottoposti a risonanza magnetica per immagini (MRI) dell'osso temporale. I risultati della risonanza magnetica non ha alterato la stadiazione preoperatoria;tuttavia, essi si sono offerti ulteriori informazioni sulla portata dei tessuti molli del tumore. La risonanza magnetica ha dimostrato miglioramento durale in 2 pazienti e il coinvolgimento parotide in 1 paziente non visualizzato sul CT.

Tabella 2  Riassunto clinici nei pazienti con carcinoma a cellule squamose della Osso temporale *

Immagine non disponibile.

Tutti i reparti   |  Salva tabella   |  Scarica presentazione (.ppt)

Tabella 3  pazienti rimontato da risultati patologiche chirurgici e finali

Immagine non disponibile.

Tutti i reparti   |  Salva tabella   |  Scarica presentazione (.ppt)

Assiale (A) e coronale (B) calcolata scansioni tomografiche della dell'osso temporale in un paziente con carcinoma a cellule squamose della sinistra canale uditivo esterno. La malattia è stata allestita come T1 mediante radiografia, ma i risultati finali patologici chirurgiche ha dimostrato di essere T2 con l'erosione ossea.

Immagine non disponibile.

Tutti i reparti   |  Salva Figura   |  Scarica presentazione (.ppt)

Tutti i 15 pazienti sono stati sottoposti a resezione chirurgica con intento curativo (Tabella 2). Le procedure chirurgiche incluse resezioni locali a 3 (20%) dei 15 pazienti, laterale resezione ossea temporale in 8 (53%), e subtotale resezione ossea temporale 4 (27%). Il nervo facciale è stato asportato a 6 (40%) di 15 procedure nel tentativo di ottenere margini negativi. Undici pazienti (73%) hanno ricevuto o parotidectomia superficiale o totale. Spread Parotid stato sospettato in 1 paziente sulla base di scansione preoperatoria, ma è stato trovato in 2 (18%) di 11 campioni parotide. Modificato dissezioni del collo radicali sono stati eseguiti in 6 (40%) casi con 2 (13%) esemplari dimostrando diffusione linfatica. Radiografia preoperatoria in entrambi i casi di metastasi cervicali aveva suggerito malattia collo. In 10 pazienti (67%), la ferita chirurgica è stata chiusa in via principale, 2 (13%) sono stati sottoposti innesto cutaneo, e il 3 (20%) richiesto lembi compositi o regionali o distali per ottenere la chiusura della ferita. Due di questi pazienti avevano un lembo muscolo temporale locale, mentre 1 ha ricevuto un gran dorsale lembo libero.

Complicanze chirurgiche si sono verificati in 3 pazienti (20%). Un paziente ha avuto deiscenza di un lembo muscolo regionale, che guarita con la cura delle ferite locali da solo. Un paziente ha sperimentato grave trisma dopo la resezione del condilo mandibolare. Paralisi permanente dei rami frontali e zigomatico del nervo facciale si è verificato inaspettatamente in 1 paziente che aveva subito parotidectomia totale come parte della resezione primaria.

Nove pazienti (60%) hanno ricevuto terapia radiante postoperatoria, che è stato somministrato a pazienti con tumori di grandi dimensioni (T3 / T4), vicino (<1 mm) o margini positivi, un ampio coinvolgimento dei tessuti molli, o coinvolgimento linfonodale regionale. La dose media di radiazioni erano 6000 terapia rad (60 Gy) al sito primario e 4500 rad (45 Gy) al collo omolaterale.

Un confronto multifattoriale di potenziali fattori prognostici è stato eseguito su 13 pazienti che erano entrambi morti di malattie o hanno avuto alcuna evidenza di malattia dopo 24 mesi di follow-up (Tabella 4).Due pazienti sono stati esclusi dall'analisi a causa di un insufficiente follow-up. Esito paziente era largamente dipendente dal grado della malattia locale, che si riflette nella gravità dei sintomi presentati, la fase del tumore primario, e l'estensione della resezione chirurgica.

Tabella 4  Confronto dei fattori prognostici per Outcome Group *

Immagine non disponibile.

Tutti i reparti   |  Salva tabella   |  Scarica presentazione (.ppt)

COMMENTO

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

Carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale è un tumore raro, senza un sistema di stadiazione universalmente accettato. 2 Arriaga e altri 3 ha cercato di affrontare questo problema con l'introduzione del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh TNM per il carcinoma a cellule squamose del canale uditivo esterno nel 1990. Il sistema di stadiazione è limitata a un solo tipo di tumore e posizione anatomica per evitare la confusione che si verifica quando i tumori di varie caratteristiche e posizioni anatomopatologiche sono ammassati insieme sotto un regime di messa in scena singola. Quando i risultati clinici sono stati confrontati con i risultati istopatologici nei campioni chirurgici di 39 pazienti, si è constatato che l'estensione della malattia locale strettamente correlato con l'outcome dei pazienti. Il sistema di stadiazione TNM che è emerso da queste osservazioni riflette un 100% di 2 anni di sopravvivenza per i pazienti con tumori T1 e T2, 50% nei pazienti con tumori T3, e il 15% nel gruppo T4.

La correlazione istopatologica-clinica del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh è stato sostenuto negli studi recenti. 4 -  6 In uno studio di 33 pazienti con carcinoma a cellule squamose della dell'osso temporale, Zhang ed altri 6 trovato una sopravvivenza a 5 anni del 100% nel gruppo T1 / T2, una sopravvivenza del 69% nei pazienti con tumori T3, e il 20% di sopravvivenza nel gruppo T4. Nel nostro studio, un gruppo di pazienti con tumori T1 e T2 ha sopravvivenza del 100% nel corso del periodo di studio (follow-up medio di 54 mesi), mentre c'era un tasso di sopravvivenza del 25% e lo 0% in pazienti con tumori T3 e T4, rispettivamente, . Il sistema di stadiazione Università di Pittsburgh è quindi coerente nella sua previsione del tasso di sopravvivenza tra i pazienti con una simile estensione della malattia.

Un ulteriore punto di forza del sistema di stadiazione Università di Pittsburgh è la sua capacità di mettere in scena malattia in pazienti prima di un intervento chirurgico utilizzando TC preoperatoria dell'osso temporale. Scansioni ad alta risoluzione CT dell'osso temporale possono facilmente rilevare l'erosione del canale esterno osseo, che è spesso il primo segno di diffusione locale della malattia. 2, 3 In uno studio in cieco di 13 pazienti con carcinoma a cellule squamose del canale uditivo esterno , Arriaga et al 3 trovato che intrepretation di un preoperatoria CT dell'osso temporale correlata istopatologici chirurgiche in 94 dei 96 siti anatomici rispetto, per una precisione complessiva del 98%. In un caso, CT non ha rilevato la diffusione del tumore attraverso la parete del canale anteriore avvenuta senza erosione ossea. Nell'altro caso, infiammazione della mucosa dell'orecchio medio fu falsamente interpretata come tumore. Arriaga e altri 3ha concluso che preoperatori scansioni ad alta risoluzione CT dell'osso temporale riflettono esattamente l'estensione della malattia e possono quindi essere utilizzati per la stadiazione preoperatoria e la pianificazione di un blocco di resezione dell'osso temporale. E 'stato anche suggerito che la risonanza magnetica può essere un complemento utile per determinare l'entità dei tessuti molli della malattia. 3

L'incapacità dei risultati di scansione TC per prevedere l'entità dei tessuti molli anteriore del tumore è stato osservato in altri studi. 7, 8 tumore può diffondersi anteriormente attraverso le fessure cartilaginee su Santorini e forame ossee Huschke senza evidenza di ossea canale erosione. 2 Leonetti et al 5 recensione l'accuratezza di prevedere l'estensione del tumore mediante radiografici in 17 pazienti con T3 / T4 carcinoma a cellule squamose dell'osso temporale che aveva subito sia per la scansione TC e RM. In un comparatore per sito con reperti intraoperatori, CT e MRI avevano una precisione complessiva del 85%. La malattia è stata più frequentemente sottovalutata nella fossa infratemporale, la cavità mastoide, e il canale carotideo. 5 A causa di preoccupazione per la diffusione anteriore del tumore attraverso percorsi preformati, Leonetti et al 5ordinariamente svolgono parotidectomia superficiale al momento della resezione dell'osso temporale e parotidectomia totale nei casi in cui il canale osseo è stata violata.

Nel presente studio, 11 dei 15 pazienti sono stati correttamente in scena da radiografia preoperatoria per una precisione messa in scena complessiva del 73%. Questa percentuale è più bassa rispetto ai precedenti studi, perché solo la fase patologica era considerato, e un comparatore per sito tra interpretazione radiografica e reperti intraoperatori o istopatologici non è stata intrapresa. Utilizzando solo CT dell'osso temporale, abbiamo sottovalutato la portata anteriore della malattia in un caso e aveva difficoltà a distinguere tumore infiammazione in un altro. Il sistema di stadiazione radiografico sembrava essere più precisi per i più grandi (T3 / T4) i tumori che per i più piccoli (T1 / T2) tumori (83% vs 67%), in cui i cambiamenti ossee sottili possono essere male interpretate.

En bloc resezione chirurgica dell'osso temporale è rimasto il trattamento preferito per il carcinoma dell'osso temporale dal totale parziale resezione è stata riportata da Parsons e Lewis 9 e la resezione ossea laterotemporal da Conley e Novack. 10 completa resezione del tumore, l'obiettivo primario di questi en bloctecniche, è un forte fattore determinante per la sopravvivenza, come dimostrato nella nostra serie paziente.In questo studio, il 78% dei pazienti con margini negativi al momento dell'intervento erano sopravvissuti malattia rispetto allo 0% dei pazienti con margini positivi. Tre dei nostri pazienti con margini positivi avevano coinvolgimento durale che non poteva essere completamente asportato da una resezione dell'osso temporale subtotale. Un ulteriore paziente ha subito un debridement limitata quando il carcinoma è stato trovato sulla carotide. Quando seguito da irradiazione postoperatoria, resezione frammentario di tutto tumore visibile oltre i margini di resezione subtotale è una valida alternativa alla totale rimozione di osso temporale e ha mostrato qualche beneficio nella malattia avanzata. 6 Zhang ed altri sei trovato 69% e il 20% 5 sopravvivenza year per T3 e T4 malattie, rispettivamente, in pazienti trattati con la tecnica frammentario.Totale resezione ossea temporale con carotide sacrificio non viene eseguita di routine presso il nostro istituto a causa del maggior rischio di morbilità e nessun beneficio provata sopravvivenza. In una meta-analisi di 26 studi condotti su pazienti con carcinoma a cellule squamose dell'osso temporale, Prasad e Janecka 1 trovati 0% ad 1 anno la sopravvivenza in 4 pazienti che erano stati sottoposti a resezione totale dell'osso temporale.Quando sono stati considerati specifici siti anatomici, pazienti con coinvolgimento durale avevano l'11% di sopravvivenza a 5 anni, mentre quelli con apice petroso, il cervello, e il coinvolgimento carotide era 0% 2 anni di sopravvivenza. 1 E 'stato anche osservato che molti pazienti con squamoso carcinoma a cellule dell'osso temporale sono anziani ea rischio di morire di malattie intercorrenti. 11

Recenti studi, tuttavia, hanno dimostrato un miglioramento della sopravvivenza nei pazienti che sono stati sottoposti a resezione totale dell'osso temporale. 5, 12 Nella serie da Moffat ed altri 12 7 (47%) dei 15 pazienti con T3 / T4 carcinoma a cellule squamose dell'osso temporale sopravvissuto 5 anni dopo in blocco totale resezione dell'osso temporale con la conservazione carotide. Due dei 7 pazienti avevano coinvolgimento cerebrale al momento dell'intervento. Moffat ed altri 12 sostengono che migliorare le metodologie di base del cranio, radiologia interventistica, e la ricostruzione lembo hanno portato ad un miglioramento della sopravvivenza con morbilità ridotta. Inoltre, sottolineano i benefici palliative di resezione totale dell'osso temporale, tra cui una diminuzione del dolore e una migliore igiene.

Le conclusioni di questo studio sono limitati dal piccolo numero di pazienti coinvolti. I risultati dello studio, però, sono d'accordo con diversi studi recenti sulla precisione del sistema dell'Università di Pittsburgh stadiazione per il carcinoma a cellule squamose della dell'osso temporale. 6, 13 Uno studio multi-istituzione è necessaria per chiarire il trattamento ottimale per i pazienti con cellule squamose carcinoma dell'osso temporale.

CONCLUSIONI

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

Il sistema di stadiazione Università di Pittsburgh rappresenta un sistema di stadiazione accettabile per il carcinoma a cellule squamose primario dell'osso temporale, con ottima correlazione tra stadio patologico e l'esito del paziente. Anche se preoperatoria messa in scena radiografica è relativamente insensibile, l'estensione del tumore può essere meglio determinato quando sia TC e RM dell'osso temporale vengono eseguiti. Il chirurgo, però, deve avere familiarità con i percorsi comuni di diffusione del tumore, che possono essere perse all'imaging preoperatorio.

INFORMAZIONI ARTICOLO

ABSTRACT | POPOLAZIONE, MATERIALI E METODI | RISULTATI | COMMENTO |CONCLUSIONI | INFORMAZIONI ARTICOLO | RIFERIMENTI

Accettato per la pubblicazione 17 MARZO 2001.

Presentato in occasione della riunione annuale della testa e del collo americano Society, Quinta conferenza internazionale sulla testa e del collo Cancro, San Francisco, California, 31 luglio 2000.

Autore corrispondente e ristampe: Howard W. Francis, MD, Dipartimento di otorinolaringoiatria-Chirurgia Cervico Facciale, La Scuola di Medicina dell'Università John Hopkins, 6 ° piano JHOC, 601 N Caroline St, Baltimore, MD 21287 (e-mail: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo..edu).

REFERENCES

ABSTRACT | POPULATION, MATERIALS, AND METHODS | RESULTS | COMMENT |CONCLUSIONS | ARTICLE INFORMATION | REFERENCES

1

Prasad  SJanecka  IP Efficacy of surgical treatments for squamous cell carcinoma of the temporal bone: a literature review. Otolaryngol Head Neck Surg.1994;110:270-280.

2

Kuhel  WIHume  CRSelesnick  SH Cancer of the external auditory canal and temporal bone. Otolaryngol Clin North Am.1996;29:827-852.

3

Arriaga  MCurtin  HTakahashi  HHirsh  BEKamerer  DB Staging proposal for external auditory meatus carcinoma based on preoperative clinical examination and computed tomography findings. Ann Otol Rhinol Laryngol.1990;99:714-721.

4

Austin  JRStewart  KLFawzi  N Squamous cell carcinoma of the external auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.1994;120:1228-1232.

5

Leonetti  JPSmith  PGKletzker  GRIzquierdo  R Invasion patterns of advanced temporal bone malignancies. Am J Otol.1996;17:438-442.

6

Zhang  BTu  GXu  GTang  PHu  Y Squamous cell carcinoma of the temporal bone: reported on 33 patients. Head Neck.1999;21:461-466.

7

Arriaga  MCurtin  HDTakahashi  HKamerer  DB The role of preoperative CT scans in staging external auditory meatus carcinoma: radiologic-pathologic correlation study. Otolaryngol Head Neck Surg.1991;105:6-11.

8

Shih  LCrabtree  JA Carcinoma of the external auditory canal: an update. Laryngoscope.1990;100:1215-1218.

9

Parsons  HLewis  JS Subtotal resection of the temporal bone for cancer of the ear. Cancer.1954;7:995-1001.

10

Conley  JJNovack  AJ The surgical treatment of tumors of the ear and temporal bone. Arch Otolaryngol.1960;71:635-652.

11

Pensak  MLGleich  LLGluckman  JLShumrick  KA Temporal bone carcinoma: contemporary perspectives in the skull base surgical era. Laryngoscope.1996;106:1234-1237.

12

Moffat  DAGrey  PBallagh  RHHardy  DG Extended temporal bone resection for squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg.1997;116:617-623.

13

Moody  SAHirsch  BEMeyers  EN Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. Am J Otol.2000;21:582-588.

 

 

 

NEURINOMA ACUSTICO - NEURINOMA DEL NERVO VIII

Documento senza titolo

NEURINOMA ACUSTICO- NEURINOMA DEL NERVO VIII

SCHWANNOMA VESTIBOLARE

NEUROFIBROMATOSI TIPO 2(NF-2)

 

INDICE

  • Che cosa è la neurofibromatosi di tipo 2?
  • Quanto è diffusa la neurofibromatosi di tipo 2? Epidemiologia
  • Crescita e Cause del Neurinoma
  • Segni e Sintomi
  • Quali sono i sintomi di un neuroma acustico?
  • Perdita Uditiva Acufene Vertigine
  • Paralisi Facciale
  • Diagnosi del Neurinoma Acustico
  • Audiometria Convenzionale Esami Abr ENG
  • Immagini Cerebrali
  • Diagnosi Differenziale
  • Gestione dei Neuromi Acustici
  •  

    acoustic neuroma

    http://www.anac.ca/sites/default/files/acoustic-neuroma-3col.jpg

    Neurinoma del Nervo Acustico (gonfiore del nervo 8°, appena al di sotto del nervo facciale)

     

     

    Punti Principali:

    ·         1. Il Neuroma del n. acustico rappresenta, una rara causa,di perdita uditiva unilaterale, vertigini, e raramente vi sono altri sintomi cerebrali.

    ·         2. Le prove migliori per fare diagnosi di neuroma del n. acustico sono gli esami audiometrici e la RM  della testa con mezzo di contrasto (gadolinio).

    ·         3. Circa la metà, di tutti i neuromi acustici , sono trattati con la chirurgia, circa un quarto con radioterapia ( in aumento), ed un quarto controllati nel tempo .

    ·         4. Non importa quale metodo di trattamento viene utilizzato, la conservazione dell'udito è molto difficile.


    CHE COSA È LA NEUROFIBROMATOSI DI TIPO 2?

      Ipoacusia genetica associata a disturbi neurologici

       Neurofibromatosi tipo 2(NF-2).

       - trasmissione autosomica dominante

       - elevata penetranza

       - neoplasie del sistema nervoso centrale

       - neurofibromatosi cutanea

       - dicromatismi cutanei

    Ci sono due tipi principali di neurofibromatosi:

    •Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) è il tipo più comune di neurofibromatosi, che colpisce circa uno su 3.000 persone.

    •        Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è meno comune, che colpisce circa uno su 35.000 persone.

    http://www.my-personaltrainer.it/salute-benessere/img/neurofibromatosi.jpg

    http://www.yvonnefoong.com/images/an.jpg

    Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1)

    Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2)

     

    Nonostante che condividono lo stesso nome, i due tipi di neurofibromatosi sono distinte condizioni che hanno diverse cause e sintomi.

    La Neurofibromatosi tipo 2 (NF-2) è determinata da una mutazione nel gene “merlin”, un gene soppressore tumorale localizzato nella regione 22ql2. Presenta modalità di trasmissione autosomica dominante a penetranza elevata (123). Il 50% dei casi è rappresentato da nuove mutazioni. Questa condizione patologica si ritrova in circa il 5% di soggetti affetti da neurinoma dell’acustico (sordità neurosensoriale retrococleare) Il quadro clinico è rappresentato dalla presenza di tumori del sistema nervoso centrale e periferico (neurinomi, glomi, meningiomi), che a seconda della loro sede danno luogo a sintomi diversi Le prime manifestazioni avvengono in età giovanile, spesso è presente

        La Neurofibromatosi di tipo II (o "Sindrome MISME", per "Schwannomi  Multipli Ereditati, meningiomi , e Ependimomi ") o Neurofibromatosi centrale, o neurofibromatosi tipo 2 (NF2),è una malattia ereditaria , genetica caratterizzata dalla predisposizione a sviluppare una varietà di tumori del sistema nervoso centrale e periferico. La manifestazione principale della malattia è lo sviluppo di tumori cerebrali non- maligni simmetrici, nella regione del VIII nervo cranico , che è il "nervo cocleo -vestibolare" che trasmette informazioni sensoriali dal orecchio interno al cervello. La maggior parte delle persone con questa condizione possono avere  problemi visivi. La  NF2 è causata da mutazioni del gene  [1] "Merlin"  che sembra influenzare la forma e il movimento delle cellule . I principali trattamenti consistono nella rimozione neurochirurgica dei tumori e nel trattamento chirurgico delle lesioni oculari. In contrasto con la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), la NF2 produce una scarsità di manifestazioni cutanee.

     

    Quanto è diffusa la neurofibromatosi di tipo 2? Epidemiologia

    La prevalenza alla nascita della Neurofibromatosi tipo ii è stata stimata di 1/40.500- 87.000; circa il 4% dei soggetti con neurinoma dell’VIII nervo cranico presenta una NF’-Z (126, 127, 128). Nel 1920 Feiling e Ward (Evans D.G.R., et  AL., 1999) descrissero una famiglia con neurinoma dell’Vili nervo cranico bilaterale ed ipoacusia neurosensoriale, tuttavia casi isolati erano già stati descritti un secolo prima (Feiling A., Ward E., 1920).

    L'incidenza stimata di neurofibromatosi tipo 2 (NF2) è di 1 su 37.000 all'anno, con circa la metà degli individui affetti rappresentano i primi casi in famiglia a seguito di nuove mutazioni dominanti.

    Sebbene il cambiamento genetico che causa NF2 è presente al momento del concepimento, le manifestazioni cliniche si verificano nel corso di molti anni. L'età tipica di esordio dei sintomi è nella tarda adolescenza a 20 anni, ma la fascia d'età copre l'intero ciclo di vita Goutagny S,.e 2013. Alcune evidenze indicano che l'età di insorgenza dei sintomi clinici è più basso in NF2 maternamente trasmesso. Mentre NF2 è abbastanza variabile in gravità da persona a persona, famiglia studi hanno dimostrato una certa coerenza intrafamilial in età di insorgenza. Mosaicismo somatico per la mutazione NF2 in casi sporadici può anche complicare il quadro clinico, con conseguente sottostima o diagnosi tardiva.

           

    Tuttavia, poiché circa la metà dei casi derivano da nuove mutazioni, la storia familiare è spesso negativa.

             Diversamente dal NF1, che spesso è associato con un numero di indizi diagnostici cutanei, l’NF2 è accompagnato da pochi segni esterni. I Sintomi con cui si  presenta sono i seguenti:

    Nella maggior parte dei casi i sintomi si manifestano nell’adolescenza o attorno ai 20 anni; raramente possono comparire precocemente, durante i primi 10 anni di vita, o tardivamente, dopo i 70 anni. Circa il 70% dci soggetti manifesta un deficit della vista (Vishart J.H.,1822). Dal 20 al 65% dei casi sviluppano pochi piccoli neurofibromi cutanei, soprattutto a livello dello scalpo (Maccollin M., Maumer VF., 1998). Circa il 40% degli affetti presenta poche piccole macchie cutanee color ‘caffelatte” (Kluwe I., Et Al., 2000). La perdita dell'udito, ronzio nelle orecchie, e problemi di equilibrio associata a lesioni del nervo vestibolare Sembra possibile identificare due Forme: il Tipo Wishart con neurinomi dei nervi cocleo-vestibolari e di altri nervi ad insorgenza precoce e decorso rapido (Feiling A., Ward E., 1920), e il Tipo Gardner con neurinomi dei nervi cocleo-vestibolari solamente ad insorgenza tardiva e decorso lento (Kanter W.R., EI AL.,1980;         Gardner W.J., Frazier C.H., 1999).

    Criteri diagnostici sono considerati: neurinoma dell’Vili nervo cranico bilaterale, un familiare di primo grado affetto da NF-2 e neurinoma dell’VIII nervo cranico monolaterale, oppure nn familiare di primo grado affetto da NF-2 e due delle seguenti forme: glioma, meningioma,  neurofibroma, schwannoma, opacità lenticolare subcapsulare posteriore giovanile (      Evans D.G.R., Et AL., 1992) Paralisi dei nervi cranici

     

    I Neuromi acustici, noti anche come neurinomi vestibolari, non sono tumori maligni dell'ottavo nervo cranico . Generalmente nel 98% dei casi prendono origine  dalle cellule del rivestimento (cellule di Schwann) del nervo vestibolare inferiore (Komatsuzaki e Tsunoda, 2001; Kras, 2007). Possono anche insorgere nel labirinto (Neff et al, 2003). Insorge, nella maggioranza dei casi,nel nervo vestibolare (superiore o inferiore), in corrispondenza del passaggio tra il rivestimento mielinico centrale e quello periferico, nella così detta ‘transition zone’, dove l’anatomia delle fibre, consistenza della mielina e fine vascolarizzazione intraneurale, sono più fragili. Questa zona di transizione è situata a livello del meato acustico interno. La definizione più corretta sarebbe in effetti schwannoma vestibolare e così è oggi definito nella letteratura internazionale, è chiamato neurinoma dell’acustico per la sintomatologia clinica, che, in una prima fase almeno, è a carico del nervo uditivo (nervo cocleare propriamente detto) per un evidente effetto compressivo e, talora, persino destruente delle fibre uditive da parte delle cellule tumorali. E’ questa sintomatologia che rende diagnosticabile il neurinoma in fasi precoci.

     

    Fig.2°2A-2B Distribuzione dei casi di neurinoma del VIII secondo l’età ed il sesso. A maschi ,B donne (Dutton ed al 1999) 

     

    Si possono anche produrre  nel labirinto (Neff et al, 2003). Essi comprendono circa il 6 per cento di tutti i tumori intracranici, dopo i gliomi e i meningiomi. (Anderson et al, 2000), circa il 30% dei tumori del tronco cerebrale, e circa il 85% dei tumori nella regione ponto-cerebellare - altro 10% sono meningiomi. Il numero 6% probabilmente è troppo alto come i meningiomi e tumori ipofisari sono sottostimati. Solo circa 10 tumori acustici per milione di persone sono ultimamente  diagnosticati ogni anno (Evans et al, 2005), corrispondenti a 2000 e 3000 nuovi casi ogni anno negli Stati Uniti. Un altro modo di vedere questo è che una persona media ha un rischio di circa 1/1000 di sviluppare un neuroma acustico nel corso della loro vita (Evans et al, 2005). In Danimarca, l'incidenza annuale è stato stimato a 7,8 pazienti operati / anno (Tos et al, 1992). Come la tecnologia è migliorata, i tumori più piccoli sono stati diagnosticati, con conseguente analoga stima di circa 10 tumori / milioni / anno. Si manifestano prevalentemente nel sesso femminile tra i 35 e 60 anni di età  (Fig.2A-2B).

     

     E’ stato descritto per la prima volta da Sandifort E. nel 1772.circa il 30% dei tumori del tronco encefalico, e circa l'85% dei tumori nella regione del ponto-cerebellare - un altro 10% sono rappresentati dai meningiomi. Sono solo  circa 10, i nuovi tumori , che vengono diagnosticati  ogni anno per milione di persone (Evans et al, 2005), corrispondente negli Stati Uniti a 2000/ 3000 nuovi casi  il ogni anno. Un altro modo di considerare questi dati  è che una persona normale ha un rischio di circa 1 / 1000 di sviluppare un neuroma acustico nel ciclo della propria  vita (Evans et al, 2005).

     
    Nei pazienti con asimmetria uditiva , si ritiene che solo 1 su 1000 abbia una  neuroma acustico (fonte: NIH), sebbene alcuni autori riportano una prevalenza più alta 2,5%  elevati a (Baker et al.2003). Questa  prevalenza più elevata non risulta dalla nostra esperienza clinica. I neuromi acustici si verificano soprattutto negli adulti - sono molto rari  nei bambini. Solo in 39 casi di neurinomi nei bambini è stato riportato riportati in letteratura, come ad esempio nel  2001 (Pothula et al, 2001).

    Quali geni sono legati alla neurofibromatosi di tipo 2?

    Le mutazioni nel gene causa neurofibromatosi di tipo 2 NF2 .Il  gene NF2 fornisce istruzioni per fare una proteina chiamata Merlin smeriglio (noto anche come schwannomin). Questa proteina viene prodotta nel sistema nervoso, in particolare nelle cellule di Schwann, che circondano e isolano le cellule nervose (neuroni) nel cervello e nel midollo spinale. Merlin agisce come un soppressore del tumore, il che significa che permette alle cellule di crescere e dividendo troppo rapidamente o in modo incontrollato. Anche se la sua funzione esatta non è nota, questa proteina è probabile anche coinvolto nel controllo dei movimenti delle cellule, forma delle cellule, e la comunicazione tra le cellule. Mutazioni nel gene NF2 piombo per la produzione di una versione non funzionale della proteina esmerejon che non può regolare la crescita e la divisione delle cellule. La ricerca suggerisce che la perdita di merlin permette alle cellule, in particolare le cellule di Schwann, per moltiplicare troppo frequentemente e formare tumori caratteristici della neurofibromatosi di tipo 2.

    Per saperne di più sul NF2 gene.

     

    Come fanno i pazienti  ad ereditare la neurofibromatosi di tipo 2?

    http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/63/Autosomal_Dominant_Pedigree_Chart.svg/220px-Autosomal_Dominant_Pedigree_Chart.svg.png

    NF-2 può essere trasmessa come autosomica dominante moda, così come attraverso la mutazione casuale.

     

     

     

    La Neurofibromatosi di tipo 2 è considerato abbia  un modello di trasmissione autosomica dominante, anche se la metà degli individui affetti hanno NF2 a seguito di una nuova  mutazione del gene.. Le persone con questa condizione sono nati con una copia mutata del gene NF2 in ogni cellula. In circa la metà dei casi, il gene alterato è ereditato da un genitore affetto. I casi rimanenti derivano da nuove mutazioni del gene NF2 e si verificano in persone senza storia di malattia nella loro famiglia. L'incidenza della malattia è di circa 1 a 60.000 Evans DG (2009). Vi è un ampio spettro clinico noto, ma tutti i pazienti controllati sono stati trovati per avere qualche mutazione dello stesso gene sul cromosoma 22 . Attraverso le statistiche, si sospetta che una metà dei casi siano ereditati, e la metà sono il risultato di nuove  mutazioni .

    A differenza di molte altre condizioni autosomiche dominanti, in cui per causare il disturbo è sufficiente una copia alterata del gene in ogni cellula, due copie del gene NF2 devono essere modificati per innescare la formazione di tumori nella neurofibromatosi di tipo 2 Una mutazione nella seconda copia di il gene NF2 si verifica in cellule di Schwann o altre cellule del sistema nervoso durante la vita di una persona. Quasi tutti coloro che sono nati con una mutazione NF2 acquista una seconda mutazione (noto come una mutazione somatica) in queste cellule e sviluppa i tumori caratteristici della neurofibromatosi di tipo 2.

           Patogenesi, Biologia Molecolare e rapporti fisiopatologici 

    NF 2 è causata da un difetto nel gene che produce normalmente un prodotto chiamato Merlin o Schwannomin, localizzato sul cromosoma 22 banda q11-13.1. Si pensa che Questo peptide  abbia  una funzione soppressiva sul  tumore. In una cellula normale, le concentrazioni di Merlin attivo (defosforilato) siano controllati mediante processi quali l’adesione cellulare (il che indica la necessità di limitare la divisione cellulare). E 'noto che la carenza di Merlin può provocare progressione mediata attraverso il ciclo cellulare a causa della mancanza di soppressione tumorale contatto mediata, sufficiente a causare tumori caratteristici della neurofibromatosi tipo II. Mutazioni di NF II si presume provochino  sia un fallimento per la sintesi del Merlin o la produzione di un peptide difettoso che manca il normale effetto soppressivo sul tumore. Il peptide Schwannomin è formato  da 595 aminoacidi . Il confronto dello Schwannomin con le altre proteine ​​mostra somiglianze alle proteine ​​che collegano il citoscheletro alla membrana cellulare . Mutazioni nel gene-Schwannomin si pensa  alterino il movimento e la forma delle cellule colpite con perdita di inibizione da contatto.

     

     

     

     

     

         Patologia 

    http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/5d/Vestibularis-Schwannom.jpg/220px-Vestibularis-Schwannom.jpg

    http://bits.wikimedia.org/static-1.24wmf14/skins/common/images/magnify-clip.png

    Schwannoma del N. Vestibolare

    http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/02/Recklinghausen2.jpg/220px-Recklinghausen2.jpg

    http://bits.wikimedia.org/static-1.24wmf14/skins/common/images/magnify-clip.png

          Meningioma in un paziente con NFII

     Il cosiddetto neuroma acustico  NF II è in realtà uno Schwannoma del nervo, vestibolare o Schwannoma vestibolare. Il termine improprio di neurinoma del nervo acustico è ancora utilizzato spesso. Gli Schwannomi vestibolari  crescono lentamente all'ingresso interna del meato uditivo interno (meato acoustico interno). Esse derivano dalle guaine nervose della parte superiore dei nervi vestibulari nella regione tra la mielina centrale e periferica (Obersteiner-Redlich-Zone) all'interno dell'area del poro acustico, ad 1 cm dal tronco cerebrale.

        Correlazione  Genotipo-fenotipo

       Molti pazienti con NF II sono stati inclusi negli studi che sono stati progettati per confrontare tipo di malattia e la progressione con la determinazione esatta della mutazione associata. Lo scopo di tali confronti di genotipo e fenotipo è determinare se mutazioni specifiche causano rispettive combinazioni di sintomi. Questo sarebbe estremamente utile per la predizione della progressione della malattia e la pianificazione di terapia partendo in giovane età. I risultati di tali studi sono i seguenti:

    ·         Nella maggior parte dei casi peptidi La mutazione nel gene cause NF II abbreviato.

    ·         Non ci sono hot-spot mutazionali.

    ·         I pazienti con mutazione Frameshift - o mutazioni nonsenso soffrono prognosi infausta.

    ·         I pazienti con mutazioni missense hanno una prognosi migliore.

    ·         Nei casi con mutazioni nel splice accettore-regione , non c'è una buona correlazione per determinare.

    ·         Le mutazioni puntiformi possono avere solo effetti minori.

    ·         I casi sono pubblicati citazione necessaria ], in cui esattamente la stessa mutazione è associata ad esito chiaramente diverso.

    Questi risultati suggeriscono che probabilmente altri fattori (ambientali ed altre mutazioni) determineranno l'esito clinico.

        Una mutazione frameshift (chiamato anche un errore di frame o l'orientamento reading frame) è una mutazione genetica causata da indels ( inserzioni o delezioni ) di un numero di nucleotidi in una sequenza di DNA che non è divisibile per tre. Due to the triplet nature of gene expression by codons , the insertion or deletion can change the reading frame (the grouping of the codons), resulting in a completely different translation from the original. A causa della natura tripletta di espressione genica da codoni , l'inserimento o l'eliminazione possono cambiare il reading frame (il raggruppamento dei codoni), risultando in un completamente diversa Traduzione dall'originale. The earlier in the sequence the deletion or insertion occurs, the more altered the protein. [ 1 ] A frameshift mutation is not the same as a single-nucleotide polymorphism in which a nucleotide is replaced, rather than inserted or deleted.

        In genetica , una mutazione non senso è una mutazione puntiforme in una sequenza di DNA che si traduce in un premature codone di stop che provoca il troncamento delle proteine risultanti, o un codone dialogo nel mRNA trascritta  e in un tronco  incompleto e di solito prodotta proteina non funzionale

        In genetica , una mutazione missenso (un tipo di sostituzione nonsynonymous ) è una   mutazione puntiforme in cui un singolo nucleotide risulti cambiamento in un codone che codifica per un diverso amminoacido . [1]

     

       CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA 

    Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note . Circa 7 su 100 neuromi acustici  sono causati da neurofibromatosi tipo 2 (NF2). NF2 è una malattia genetica molto rara che provoca tumori benigni del sistema nervoso. Essa colpisce circa 1 su 350.000 persone. Quasi tutti con NF2 sviluppa un neuroma acustico su entrambi i nervi acustici (cioè, tumori bilaterali). Il neurinoma del nervo acustico  si presenta in due forme: una forma sporadica ed una forma associata con una sindrome ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo II (NF2). Circa il 93 per cento di tutti i casi sono sporadici.

    Maggiori informazioni su NF2 si possono trovare alla http://ghr.nlm.nih.gov/gene=nf2

    Attualmente non vi è evidenza che le radiazioni emesse dai telefoni cellulari possono causare  neuroma acustico (Muscat et al, 2002).  Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica. I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta (circa 2 mm). Se il neurinoma, come avviene nella maggior parte dei casi, si sviluppa nel segmento del nervo in prossimità delineato acustico interno, e pertanto può espandersi (la sua crescita è di ca. 0,5 cm. all’anno) verso il meato acustico interno e attraverso questo, diffondersi nella cavità endocranica .A tal punto il quadro clinico si modifica. Il deficit uditivo peggiora. si aggravano la vertigine, i disturbi dell’equilibrio e la sensazione di incertezza della marcia. Compare la cefalea che e prevalentemente localizzata in sede occipitale o frontale Si rendono manifesti i segni di sofferenza del n. faciale a causa della comparsa dell’asimmetria della rima palpebrale e di quella buccale. Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale, quindi il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.

    gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma sinistro

    Figura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed è appena lievemente allargato.  Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI 

     

     

     

    gruppo otologico - neurinoma acustico - neurinoma destro

    Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI


    Compare la cefalea che e prevalentemente localizzata in sede occipitale o frontale Si rendono manifesti i segni di sofferenza del n. faciale a causa della comparsa dell’asimmetria della rima palpebrale e di quella buccale.

    Si osserva una riduzione del riflesso corneale e un’alterazione della lacrimazione nell’occhio omolaterale alla sede della lesione. La presenza, nel 25-30% dei casi, di una ipoestesia all’emifaccia indica una sofferenza del V. La comparsa di un deficit a carico di altri nervi cranici (VI, IX, X, XII) dimostra che la neoplasia si è ulteriormente diffusa. Si realizza in tal modo, un quadro clinico neurologico con un corredo sintomatologico multiforme a causa non solo della paralisi dei nn. cranici e dell’interessamento dei distretti bulbare, cerebellare e pontino ma anche della comparsa di un’ipertensione endocranica per l’ostacolo al deflusso del liquor.

     

    SEGNI E SINTOMI:

    La diagnosi di una richiede di solito un medico con esperienza otologica che possono integrare insieme l'intera immagine, o una risonanza magnetica con gadolinio(Fig. 8d ). Perché neuromi acustici sono molto rari, e la RM sono molto costose, a nostro parere - tutti i pazienti con un rischio sostanziale di avere una chitarra acustica devono essere valutati da un medico con esperienza otologica. In altre parole , tutti i pazienti , con una inspiegabile stabile perdita uditiva, asimmetrica , in generale dovrebbero essere valutati da un medico con esperienza otologica. Il testo seguente descrive come questo processo di integrazione possa essere effettuato .

     

    Quali sono i sintomi di un neuroma acustico?  

    I sintomi iniziali sono costituiti da ipoacusia, che si verifica in 9 su 10 pazienti, cioè diminuzione progressiva dell’udito dal lato della neoformazione che spesso inizia con un’alterata comprensione del significato di parole e frasi nella conversazione al telefono, da acufeni (ronzii e fischi all’orecchio). Gli acufeni, che si presenta in 7 su 10 persone, rappresentano il motivo più frequente di visita medica in questi pazienti.  A questi due sintomi spesso si associa un lieve disturbo dell’equilibrio,  quasi la metà delle persone con un neuroma acustico hanno questo sintomo, ma meno di 1 su 10 lo hanno come  primo sintomo. Intorpidimento del viso, formicolio o dolore . Questi sintomi sono dovuti alla pressione del neuroma acustico su altri nervi. Il nervo comunemente colpite è chiamato il nervo trigemino che controlla sensazione in faccia. Circa 1 persona su 4 con neurinoma acustico ha qualche intorpidimento del viso - questo è un sintomo più comune di quanto la debolezza dei muscoli facciali. Tuttavia, è spesso un sintomo inosservato ; mentre la perdita dell'udito è comune nel neuroma acustico (vale a dire che è sensibile), ci sono miriadi di altre cause di perdita dell'udito (l’ipoacusia cioè è molto aspecifica). A causa della elevata sensibilità, ma bassa specificità, l'uso di routine di un test diagnostico molto costoso come un gad-RM(risonanza magnetico con gadolinio) della IAC(condotto uditivo interno) in tutte le persone con una perdita uditiva asimmetrica non è sempre giustificata. In altre parole, gli errori sono possibili sulla base del rapporto costi / benefici sociali. Mentre alcuni clinici effettuano una RM su tutti i pazienti con udito asimmetrico, questo è un modo molto costoso per "trovare" una neurinoma acustico.

    La perdita dell'udito è il sintomo più frequente del  neuroma acustico, che si verificano in più del 95% dei pazienti. L'ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell'equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell'acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Ménière (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni).. Circa il 90 per cento si presentano  con una , perdita uditiva lentamente progressiva monolaterale. Un esempio è riportato qui di seguito.

    I medici spesso cercano di stimare il rischio di un neuroma acustico guardando il modello di perdita dell'udito (vedi sotto per audiogrammi più frequenti). Il tipo più comune è un  pattern neurosensoriale   ad alta frequenza, si verifica in circa in due terzi dei pazienti. Nel terzo rimanente l'osservazione più comune è una  perdita dell'udito a bassa frequenza (che sarebbe più tipico della Malattia di Ménière). Ancora meno frequentemente, alcuni hanno il morso "cookie pattern " (indicativi di perdita dell'udito congenita o di una incisura da rumore  noise notch).

    Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Una perdita uditiva improvvisa si verifica in circa il 25 per cento dei pazienti con neuroma acustico. Tuttavia, poiché il neuroma acustico è una condizione rara, la perdita uditiva improvvisa dovuta a un tumore acustico si verifica solo nel 1-5 per cento dei pazienti con perdita uditiva improvvisa in quanto ci sono molte cause più comuni (Daniels et al, 2000). Anche una perdita improvvisa dell'udito, con recupero completo può essere causato da una chitarra acustica(Nageris e Popovtzer, 2003).

    Una ipoacusia asimmetrica  è sensibile ma non specifica di neuroma acustico. La mancanza di specificità e rarità di neuromi acustici, rispetto alla miriade di altre cause di audizione asimmetrica rende il "costo" della  scansione di ogni persona con un udito asimmetrico, per trovare una chitarra acustica in 1 / 1000 estremamente elevato. La mancanza di specificità è stato commentato da Margolis e Saly (2008). Questa conclusione deve essere temperata da altre informazioni cliniche ,qualcuno con una progressiva riduzione asimmetrica dell'udito neurosensoriale avrà  (a nostro parere) una probabilità di gran lunga maggiore, di avere una chitarra acustica rispetto a qualcuno con una asimmetria statico o che migliora nel tempo .

    La specificità è un'altra considerazione è. A questo proposito,   alcuni riscontrano una funzionalità uditiva  del tutto normale in circa  l'11% dei pazienti (Morrison e Sterkers, 1996).  A  parere, di Heine  tale percentuale è alta, ma  certamente il neurinoma dell’acustico si può trovare in persone con udito simmetrico.

    Acufene

    L’Acufene è molto comune nel neuroma dell’acustico, è solitamente unilaterale e limitato nell'orecchio colpito, se avete un acufene, è molto molto improbabile che si abbia  un neuroma acustico, perché questi tumori sono molto più rari rispetto ad altri meccanismi di danno uditivo.

    Vertigine

    Nonostante l'origine abituale del neurinoma acustico  dal nervo vestibolare inferiore (Komatsuzaki e Tsunoda, 2001; Kraj et al, 2007), le vertigini (spinning) prima di un intervento chirurgico non sono comuni,  si verificano solo in circa nel 20 per cento delle persone con neuroma acustico. Quando la neoplasia si espande nell’angolo ponto-cerebellare a ridosso delle strutture nervose centrali, compare un nistagmo nello sguardo diretto verso il lato della lesione (nistagmo di Bruns) E di tipo orizzontale, aritmico. con scosse di piccola ampiezza. In questo stadio del neurinoma, si osservano quindi due tipi di nistagmo di opposta direzione l’uno spontaneo di tipo “deficitario”, presente fin dall’inizio della malattia dovuto all’asimmetria vestibolare periferica, l’altro “da direzione dello sguardo”, di tipo “irritativo”, omolaterale alla sede della lesione d’origine centrale, Questo nistagmo indica che la neoplasia. dopo essersi estesa all’angolo ponto-cerebellare, comprime parzialmente le aree nucleari vestibolari del bulbo e contemporaneamente le vie di connessione vestibolo-cerebellari omolaterali alla sede della neoplasia (Fig. 4A).

    Anche la motilità oculare riflessa risulta compromessa. Si osserva, infatti, una anomalia dei movimenti lenti di inseguimento (pursuit) diretti verso il lato del neurinoma. Il NOC risulta facilitato, per l’interferenza del nistagmo spontaneo quand’è diretto verso il lato opposto alla sede del tumore, mentre appare parzialmente inibito e aritmico quand’ è diretto omolateralmente

    A causa dell’ulteriore estensione del tumore, l’interessamento delle strutture nervose del tronco encefalico si fa più evidente. Il nistagmo da “direzione dello sguardo” omolaterale alla sede del tumore subisce delle profonde modificazioni del ritmo e della forma delle scosse. Se si invita il paziente a volgere lo sguardo verso il lato malato. si nota infatti che le scosse nistagmiche appaiono, all’inizio, assai frequenti ma. dopo qualche secondo, esse si riducono progressivamente di ampiezza e di numero man mano che i bulbi oculari ritornano lentamente e in modo del tutto involontario nella posizione primaria di sguardo.

    Fig. 4A - Z.S., a. 52 - Neurinoma dell’VIII° di destra.

    Ipoacusia neurosensoriale destra, nistagmo spont. “deficitario” diretto verso sinistra; nistagmo di Bruns diretto verso destra;

    iporeflettività vest. destra allo stim. cal. (20°) del lab.; RMN Con mdc evidenzia una formazione ovalare a Contorni netti, ancora parzialmente insinuata nel meato ac. int. Che determina modesta impronta sul ponte e sull’emisfero cerebellare. BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

     

     

    Si tratta del nistagmo “dello sguardo paretico” che indica una soffe- renza più profonda delle connessioni cerebellopontine e dei centri nervosi del tronco encefalico che regolano l’attività oculomotoria, Una volta che i bulbi oculari hanno raggiunto la posizione primaria dello sguardo. il nistagmo dello “sguardo paretico” cessa totalmente e sul grafico ricompare il nistagmo “deficitario” diretto verso il lato opposto alla sede della lesione (Fig. 4C-D). Il NOC evocato ipsilateralmente alla sede della neoplasia appare, in questo caso, maggiormente alterato e, a volte,può anche mancare. È lo stadio della malattia in cui, oltre alla cefalea occipitale e frontale e agli altri sintomi neurologici (paralisi di nervi cranici, atassia, disdiadococinesi), si osservano i primi segni dell’ipertensione endocranica (papilla da stasi, vomito mattutino a stomaco vuoto, ecc.) mentre i caratteri istochimici del liquor risultano normali. In qualche caso. si può anche notare un nistagmo “alternante” (Fig. 4B) di tipo orizzontale o diagonale che, come si è già detto, è caratterizzato da gruppi di scosse di opposta direzione che si alternano tra loro separati da brevi periodi di pausa  Secondo la maggior parte degli Autori, tale nistagmo dipenderebbe dalla mancanza dell’azione inibitrice che le aree cerebellari svolgono sui neuroni dei nuclei vestibolari mentre per altri il nistagmo “alternante” conseguirebbe all’interessamento di alcune strutture nervose del tronco encefalico in particolare della reticolare paramediana del tetto del ponte e anche dei mesencefalo.

     

     

    Fig. 4B nistagmo “alternante”

    La diagnosi differenziale andrà posta con alcun neoplasie della fossa cranica posteriore: meningioma, lipoma. angioma, cisti aracnoidea, tumore del giorno giugulare, neurinoma di altri nervi cranici, medulloblastoma o con altre lesioni quali l’aracnite della base. anomalie vasali, etc. Anche le metastasi di neoplasie del polmone, del rene, della prostata e della mammella che realizzano la cosiddetta “sindrome maligna dell’angolo ponto-cerebellare” dovranno venir considerate per la diagnosi differenziale.

    Fig. 4C- F.S, a. 22. Neurinoma dell’VIII° in sede di a. ponto-cerebellare destro con paresi del VII. Grave deficit uditivo all’or, destro, nist. spont. “deficitario” diretto verso sinistra; nistagmo dello “sguardo paretico” verso destra (col ritorno involontario degli occhi nella posizione primaria compare il nistagmo spontaneo), areflessia vest. destra. allo stim. cal. (20°) del lab. (A); NOC oriz. alterato; RMN eseguita con mdc rivela una masserella rotondeggiante a livello del meato. ac. mt. di destra che sporge nell’a. pontocerebellare (B). BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

     

     

     

    Siccome il nervo vestibolare inferiore innerva il canale semicircolare posteriore ed il sacculo, ci si potrebbe aspettare che i VEMP’s , che sono un esame funzionale del  sacculo , siano uniformemente anormali nel  neurinoma dell’acustico  ed in effetti questi esami sono abbastanza sensibili. Allo stesso modo, ci si potrebbe aspettare che una VPPB ipsilaterale sia rara. Tale questione non è stata affrontata. Si può anche prevedere anomalie nelle OAE in quanto lei vie uditive efferenti entrano nell'area cocleare tramite la divisione inferiore del nervo. Ancora una volta, la questione non è stata affrontata.

    Fig. 4D Neurinoma dell’VIII° in sede di ang. ponto-cerebellare di sinistra. Anacusia sin.; nist. “deficitario” verso destra, nist. dello ‘sguardo paretico” verso sinistra; areflessia vest, sinistra alla stim. cal. (200) del lab; alterazioni del NOC orizzontale in particolare di quello verso sinistra; RMN con mdc: grossa formazione a livello dell’ang. ponto-cerebellare sinistro.

    ABR tracciato destrutturato a sinistra, non deficit di altri nervi cranici; non segni di stasi al fundus. BABIGHIAN-OTONEURGIA-PICCIN-2008-

     

     

    La vertigine  è più comune nei piccoli  tumori .L’instabilità è molto più diffusa rispetto alle vertigini alle vertigini e circa il 70 per cento dei pazienti con tumori di grandi dimensioni hanno questo sintomo.  I sintomi CerebellarI (cioè scarso coordinamento delle armi) sono inusuali.

    L’iperventilazione che produce  nistagmo è un segno fisico poco conosciuto che può essere molto più specifici per il neuroma acustico. Valutazione delle HVIN richiede delle attrezzature più sofisticate di quanto non sia disponibile nella maggior parte degli uffici. Richiede anche che l'esaminatore abbia ad avere familiarità con questo segno -.

     

     

    Paralisi facciale

     I Disturbi Sensoriali  Facciali si verificano  solo nei tumori di grandi dimensioni (circa nel 50 per cento di quelli con dimensioni superiori a 2 centimetri di). Il disturbo sensoriale  del viso può rispondere alla carbamazepina o oxcarbamazine farmaco utilizzato per le nevralgie. Una debolezza del facciale è rara. Contrazioni del viso, note  anche come synkinesis facciale o spasmo facciale, si verifica in circa il 10 per cento dei pazienti. Mal di testa prima di un intervento chirurgico si verifica in circa il 40 per cento dei pazienti i con un tumore  di grandi dimensioni. . La presenza, nel 25-30% dei casi, di una ipoestesia all’emifaccia indica una sofferenza del V. La comparsa di un deficit a carico di altri nervi cranici (VI, IX, X, XII) dimostra che la neoplasia si è ulteriormente diffusa.

     

     

    DIAGNOSI DEL NEURINOMA ACUSTICO :

    Diagnosi

    Prenatale 

    Neuromi acustici bilaterali sono diagnostici di NF2. [2]

    Postnatale 

     Ferner et al, 2011. danno tre serie di criteri diagnostici per NF2:

    1.   Schwannoma vestibolare bilaterale (VS) o storia familiare di NF2 più VS  unilaterale o due di: meningioma, glioma, schwannoma, neurofibroma, posteriore subcapsulare opacità del cristallino

    2.   Schwannoma vestibolare unilaterale VS più eventuali due di meningioma, glioma, schwannoma, neurofibroma, posteriore subcapsulare opacità del cristallino

    3.   Due o più meningioma più VS unilaterale o due di glioma, schwannoma e cataratta.

    NF II può essere diagnosticata con il 65% di precisione prenatale con villocentesi o amniocentesi . [4]

    Un'altra serie di criteri diagnostici è il seguente:

    ·         Rilevamento di neuroma acustico bilaterale da parte di procedure di imaging

    ·         Parente di primo grado con NF 2 ea comparsa di  :

    ·         Neurofibroma , meningiomi , glioma o Schwannoma  

    ·         Parente di primo grado con NF 2 e l'insorgenza di cataratta sottocapsulare posteriore giovanile.

     

    La diagnosi di NF2 comporta quanto segue:

    I test genetici

    Studi di imaging

    Esami uditivi, oftalmici, e istologiche

    I test genetici

    Una volta che la diagnosi clinica è stata stabilita inequivocabilmente in un dato individuo, analisi molecolare diretta può essere offerto

    Tassi di rilevamento per i test molecolari basati su approcci 65%

    Se viene trovata una mutazione, altri familiari asintomatici possono beneficiare di test presintomatico

    Test molecolare del tessuto tumorale può aumentare studi molecolari tradizionali quando l'analisi del DNA ottenuto da linfociti di sangue è non diagnostico

    Per le famiglie in cui nessun mutazione può essere identificato in una persona colpita nota, analisi di linkage o metodi di test genetici indiretti possono essere utilizzati

    Test presintomatico dei membri a rischio della famiglia richiede un vigoroso processo di consenso informato e potrebbe essere meglio fatto durante una sessione di consulenza genetica in un cancro, centro genetico, o neurofibromatosi specializzata in tali questioni

    Test prenatale per NF2 è la seguente:

    Quando un genitore ha NF2, test prenatale può essere fatto su amniociti o villi coriali, sia attraverso l'analisi diretta mutazione del gene quando è stata identificata la modifica o mediante analisi di linkage

    La diagnosi prenatale può non essere possibile se il genitore affetto è la prima persona colpita in famiglia e una mutazione non può essere trovato

    Se un genitore prospettico ha una nota NF2 mutazione, la diagnosi genetica preimpianto può essere possibile se la coppia è disposto a sottoporsi a fecondazione in vitro con trasferimento di embrioni non affetti

    La risonanza magnetica

    MRI rimane il fondamento per la diagnosi e lo screening del sistema nervoso centrale, nervi cranici e tumori del midollo spinale

    Soggetti a rischio possono essere monitorati per i tumori del sistema nervoso centrale che iniziano durante l'adolescenza, con scansioni MRI annuali della testa eseguita attraverso i loro fine degli anni '50

    MRI con 3 dimensioni (3D) volumetria è ora il metodo preferito per seguire la crescita schwannoma vestibolare nel tempo Harris GJ, e 2008.

    Routine MRI del midollo spinale probabilmente non è indicato nei soggetti asintomatici affetti oa rischio

    Risonanza magnetica della colonna vertebrale è indicata diagnostico quando un individuo si presenta con motori o sensoriali modifiche suggestivi di una lesione del midollo spinale o lesioni

     

    Come accennato in precedenza - il neurinoma acustico  può essere diagnosticata o da un medico con esperienza otologica, che possa  integrare insieme l'intera immagine, o con una risonanza magnetica con gadolinio del cervello. Siccome le MRI,  sono molto costose , il metodo più efficiente per contenere i  costi della diagnosi (già scritto nella 2008), è che , tutti i pazienti con una inspiegabile perdita dell'udito asimmetrica, siano  valutati da un medico con esperienza otologica. Qualcosa che finora è stato trascurato nella valutazione preoperatoria dei pazienti con neurinoma dell’acustico è stato di stabilire preoperatoriamente, in tutti i casi, i parametri della funzione facciale ricavati dalla elettroneuronografia e dal blink test e i dati dell’udito preoperatorio da accertamenti più approfonditi che comprendano:

    • es audiometrico tonale  e vocale

    • test sopraliminari

    • audiometria automatica

    • potenziali evocati uditivi

    • test audiometrici vocali competitivi

    • valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione magnetica

    solo la combinazione di tutte queste informazioni ottenute bilateralmente potrebbe darci la possibilità di offrire informazioni più precise ai nostri pazienti cui va peraltro spiegato che ogni intervento chirurgico è una realtà a sé e che le possibilità offerte sono solo quelle su base statistica (se siamo in due e io mangio una mela per la statistica ne abbiamo mangiato ciascuno il 50%!!!) è inoltre da considerare tra le altre cose anche l’applicazione di un impianto BAHA nei casi di perdita totale dell’udito e, in un futuro si spera non lontano, un impianto cocleare più sofisticato di quelli attualmente disponibili per offrire la possibilità di un ripristino seppur parziale di una funzione uditiva nel lato

    audiogram in acoustic neuroma

    Fig.5 Audiogramma tipico di paziente con un neuroma acustico.

     

    Audiometria Convenzionale  è il test più utile per diagnosticare un neurinoma acustico. L'anomalia più comune è una  perdita neurosensoriale asimmetrica alle  alte frequenze (vedi figura 5 sopra). Non più di 1 su 20 pazienti , con tumori di grandi dimensioni , hanno una asimmetria  entro 15 dB a 4000 Hz. Tuttavia, bisogna ricordarsi  che solo 1 su 1000 pazienti con asimmetria uditiva può avere neuroma del nervo acustico . È stato stimato che il 5 per cento delle persone con ipoacusia neurosensoriale hanno un neurinoma  acustico (Daniels et al, 2000), ma questa stima è sospetta in quanto comporterebbe una prevalenza molto più elevato di neuromi acustici di quanto siano  comunemente accertati. L'audiometria vocale  (SRT) è normale in molti pazienti con tumori di piccole dimensioni. La discriminazione vocale  è eccellente in circa il 50% dei pazienti con piccoli tumori, e un terzo dei pazienti con tumori di grandi dimensioni hanno una discriminazione  vocale ancora quasi normale (> 80%), la discriminazione discorso. Perché l’asimmetria uditiva è  dovuta  dovuto principalmente a condizioni diverse da neuromi acustici, altri elementi di informazione devono essere integrati per  fare la diagnosi clinica di neuroma acustico. Di solito questo processo di integrazione è fatto da un medico con esperienza otologica, e non dagli audiometristi .

     http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/images/audiogram%20acoustic%20symmetrical%20hearing.jpg

    Fig. 6 Audiogramma del paziente con un grande neuroma acustico sul lato sinistro, ma (quasi) la funzionalità uditiva è quasi simmetrica . Questo esempio dimostra che i test con simmetria uditiva, non sempre escludono  la diagnosi di un neuroma acustico. Si veda il commento in testo.

    Ipoacusie simmetrica o anche normale funzionalità uditiva  non escludere una chitarra acustica, ma è molto raro .si sono trovati diversi pazienti con una funzionalità uditiva simmetrica , ma con un grande neurinoma acustico da un lato  sopra è  riportato  un esempio di un uomo che aveva una grande neurinoma acustico sul lato sinistro - per essere sicuri che si deve fare una risonanza magnetica, è di essere il più sicuri possibile, si deve fare una risonanza magnetica ad alta risoluzione del IAC (condotto uditivo interno )con gadolinio. Perché quest’esame è terribilmente costoso (lo screening di tutti i pazienti con problemi d'udito di qualsiasi tipo), tuttavia a volte sono stati fatti degli errori i. Mentre questa è davvero una decisione che per gli economisti sanitari, ci sembra che complessivamente sono ammissibili degli  errori occasionali è ammissibile, se uno  considera ciò che è meglio per una grande popolazione .

     

    Esami ABR Fig. 6b

    Quando l’esame audiometrico è anormale con un peggioramento uditivo  progressivo, audiometria in genere vengono effettuati  ulteriori test, come l’ABR (Auditory Brainstem Response ) o risposte uditive del tronco cerebrale, e RM (risonanza magnetica), con determina la diagnosi. L’esame  ABR è meno sensibile di quello RM (il tasso di falsi negativi è di circa il 33%), ma è molto meno costosa. Una nuova tecnica chiamata "summated ABR", in sostanza, ABR diversi registrati in tempi diversi , possono dare una migliore sensibilità. Nel nostro contesto clinico, questa tecnica è non è poco indicata e comunemente  il test più sensibili per l'acustica (MRI) è così. Tuttavia, questo metodo potrebbe avere utilità in contesti in cui le RM sono di difficile accesso.

    Una configurazione  caratteristica ABR  in una persona con un neuroma acustico è un'onda i e dopo nulla  assenza delle  onde 3° o 5° (10-20% dei casi). Un ritardo dell’intervallo onda I- III  è comune,  un ritardo dell’onda V si verifica nel 40-60% dei casi. Con l’ ABR si hanno un elevato numero di falsi positivi e falsi negativi. Fino a 1 / 3 dei pazienti con tumori di piccole dimensioni (con MRI) hanno un ABR normale.

     

     

    Figura 27

    Fig 6b. ABRs registrato da pazienti con tumori acustici chirurgicamente confermati. La forma d'onda superiore in ogni pannello è da un orecchio normale. La forma d'onda inferiore a (a) mostra l'intervallo I-V prolungato da un paziente con un neuroma acustico. La forma d'onda inferiore a (b) mostra l'assenza dell’ onda V da un paziente con un meningioma dell'angolo ponto-cerebellare.

     


    Esami Videonistagmografici( ENG)

    La Videonistagmografia, (test ENG) è spesso alterata e circa il 60 per cento di  tutti i tumori , sono associati ad una iporeflettività unilaterale alle prove  caloriche (Hulshof et al, 1989). Tuttavia, l’ ENG non è un test diagnostico specifico. Il Test con la sedia rotatoria è meno sensibile del test calorico. La posturografia è insensibile al neuroma acustico. Il decay test,o test di Anderson (decadimento del riflesso acustico) è anche poco sensibile (circa il 36%). Anche le Otoemissioni acustiche sono considerate un test poco sensibile  per il neurinoma acustico. Come accennato in precedenza, ci si aspetterebbe che i VEMP’s siano sensibili al neuroma acustico.

     

    neuroma acustico (79.926 bytes)

    http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/images/acoustics/intracanalicular.jpg

    Fig.-7a Risonanza magnetica del cervello (coronale) che mostra un neuroma acustico (la macchia bianca sul lato sinistro della foto).

    Fig.-7b Risonanza magnetica del cervello assiale (con contrasto) che mostra un gran neuroma acustico intracanalicolare, sul lato destro del cervello (parte sinistra della scansione).

    acustico

    Acoustic 3 centimetri

    Fig.-7c Un altro neurinoma acustico intracanaliculare sul lato destro.

    Fig.-7d Grande neurinoma acustico di tre centimetri con interessamento del tronco cerebrale sul lato L.

    Esame oftalmico

    I controlli annuali sono raccomandate per i bambini e gli adulti con NF2

    Visite oculistiche dilatati per opacità del cristallino, amartomi retinici, o membrane epiretiniche può essere molto utile anche in un bambino a rischio di NF2

    Cataratta giovanile possono essere visti molto prima che un bambino mostra alcun segno di schwannoma vestibolare

     

     

    IMMAGINI CEREBRALI

    Anche se è relativamente costosa rispetto all’ audiometria o ABR, la prova ottimale per escludere il neuroma acustico è un RMI T1 con gadolinio ( vedi foto sopra). Con la RM, i neuromi acustici sono spesso ingrossati n modo uniforme , densi, e si  espandono nel condotto uditivo interno. A Una variante della RM(fast spin-echo T2 )è molto sensibile al neuroma del nervo acustico, e in alcune situazioni cliniche,  può essere effettuato  a buon mercato. Se una risonanza magnetica non può essere fatta, come ad esempio nei pazienti con un pacemaker o di clips metalliche, - dovrebbero essere effettuata  nei  soggetti ad alto rischio un CT  aperta, in particolare se l'ABR è indicativo di un neuroma acustico. La TAC con contrasto non è un buon esame per la diagnosi di neuromi acustici, in quanto ha un alto tasso di falsi negativi (circa il 37%).

    Mentre la RM è la prova più sensibile per il neuroma acustico, anche se si possono commettere errori. Falsi negativi (errori )si verificano soprattutto nelle persone con tumori molto piccoli, o nelle scansioni  eseguite  male (come ad esempio in  una scansione fatto con una bassa-unità di campo e senza contrasto). Errori di tipo falsi positivi sono molto rari, ma anche possibili (House et al, 2008).

    Un Neuroma acustico può raggiungere dimensioni anche di a 4 cm. Il più piccolo, neuroma acustico  intracanalicolare (vedi sopra a destra), è misurata in millimetri. Un "piccolo" neuroma acustico  è inferiore a 1,5 cm (sopra a sinistra). Un neuroma acustico "moderato" acustica è 1,5-3 cm, e un "grande" un neuroma acustico  è di 3 cm o superiore.

    I tumori sono  stadiati in base alla  combinazione della loro localizzazione ed alle dimensioni. Un tumore "intracanalicolare" è piccolo ed è collocato nel IAC (condotto uditivo interno). A tumore "cisternale" si  estende  al di fuori della IAC. Un tumore "compressivo" l è quello a contatto con il cervelletto ed il tronco encefalico, e un tumore "idrocefalico" è quello che sta  ostruendo le vie di drenaggio del CSF(liquido-cefalo-rachidiano) nel IV° ventricolo .Il Neuroma acustico si può estendere dal nervo all'orecchio interno,il che può rendere più difficile la loro rimozione (Falcioni et al, 2003). Gli schwannomi Intralabirintici nonché gli schwannoma intracocleari  esistono (Kennedy et al, 2004). Il neurinoma acustico riportato al di sopra ,nella figura a destra ha una piccola estensione intracocleare.

    http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/images/nf2.jpg

    Fig.8a Immagine Assiale di un paziente con NF2 mostra un neuroma acustico su entrambi i lati (Image cortesemente fornita dal  Dr. Richard Wiet ). Fig.8b  Immagine a più elevata definizione  che mostra meningiomi multipli in uno stesso paziente con NF2.

     

    Raramente, i neuromi acustici sono di origine  ereditaria. Neuroma acustico causato da una neurofibromatosi di II tipo ,dovrebbe essere sospettata nei giovani pazienti e in quelli con una storia familiare di tumori neurali. La figura sopra mostra un esempio di tale paziente. E 'comune in questa malattia  diventare sordi a causa di neuromi acustici bilaterali. Il test genetico per la NF1 e NF2 è disponibile in commercio, per esempio, dalla diagnostica Athena.

    http://2.bp.blogspot.com/-pe_xbj6hcgs/UhdLMQPiIKI/AAAAAAAAAE0/qeuQxlGMBUk/s320/acoustic_neuroma.JPG

    Fig.8c

    Caratteristiche radiologiche di neuroma acustico:

    1.    Ampliamento del meato acustico interno "segno di Trumpet"

    2.    Estensione extracanalicolare  ponto-cerebellare (percorso di minor resistenza) può portare a comparsa del "cono gelato”

     

     

     

     

    http://www.drmkotb.com/myimages/MRI%20acoustic%20neuroma.jpg

    Fig.8d MRI petrous bone with gadolinium is the most diagnostic one.

     

     

     

    Diagnosi Differenziale

    Ci sono diversi altri tumori che possono verificarsi nella stessa regione del cervello, l'angolo cerebello-pontine o CPA, come i neuromi acustici. Di tutte le lesioni del CPA, l'angolo ponto cerebellare i neuromi acustici rappresentano rappresentano all’incirca il 70-90 per cento. I meningiomi sono secondi  per frequenza  (10 per cento), seguita dai tumori  epidermoidi, e successivamente dai  lipomi. Di tanto in tanto i tumori collocati in altri organi, come il polmone, possono metastatizzare al CPA. I tumori metastatici di solito crescono rapidamente – La funzionalità uditiva peggiora  velocemente, e spesso il nervo facciale è coinvolto con una paralisi di Bell (Bells palsy), , nel corso di poche settimane.

    Neuromi Acustici Scoperto per Caso Accidentalmente

    Siccome la TC e la risonanza magnetica sono più comunemente utilizzati, sempre più Neuromi Acustici,   sono scoperti casualmente . Per esempio, una persona che ha un mal di testa o emicrania, può richiedere  una risonanza magnetica, che rivela un neuroma acustico. O qualcuno che ha avuto un incidente automobilistico, potrebbe  richiedere  una risonanza magnetica, che rivela un neuroma acustico.


    Questa situazione ha un considerevole potenziale di guai. Non è molto probabile che un neuroma acustico in precedenza in silenzio, all'improvviso si manifesta al tempo stesso come un altro problema -, come un lieve infortunio testa o emicrania. Piuttosto, è comunemente il caso che la persona che avrà una delle cause più comuni di vertigine, e appena capita di avere una chitarra acustica in silenzio.


    Se qualcuno in una simile situazione procede con la chirurgia o radioterapia, n è certo che l'intervento chirurgico o radiazioni creeranno uno squilibrio vestibolare e sordità. Questo alla fine si verificano in ogni caso, ma il trattamento di un tumore che non è in crescita accelererà il processo. Per questo motivo, estrema cautela è suggerita - a nostro parere, fatta eccezione per i tumori di grandi dimensioni, è meglio avere una prova oggettiva - ossia la progressione della perdita di udito o di un allargamento su MRI - che il tumore è in crescita prima di imbarcarsi su un intervento chirurgico o radioterapia. Vale la pena di chiedere un  secondo parere .  

     

    DIMENSIONE DEL TUMORE

     

    I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano a seconda delle dimensioni.

    Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle complicanze. La rimozione di un tumore del nervo acustico, sia grande che piccolo, è un  procedimento chirurgico importante , con la possibilità di gravi complicazioni, inclusa la morte.

    Il rischio nella chirurgia di questi tumori non deve mai essere minimizzato.

    Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi.

    I nostri accertamenti indicano che il vostro tumore è:

    A) INTRAMEATALE   ( ancora dentro l’osso)

    B) PICCOLO( inferiore a 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare )

    C) MEDIO( maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm )

    D) GRANDE( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm )

    E) MOLTO GRANDE   ( maggiore di 4 cm )

     

     

     

    Gestione Dei  Neuromi Acustici 


    Nikolopoulos E  O'Donoghue hanno  recentemente rivisto 111 articoli  sul trattamento del  neuroma acustico e ha dichiarato che non esistono metodi "ben programmati per poter  effettuare   un confronto tra i diversi  trattamenti, e quindi la  pretesa di medici che sono favorevoli  ad  un trattamento particolare, sono infondate" (2002). Noi non pensiamo che la saggezza e l’esperienza clinica non debbano essere prese in considerazione , ma certamente al momento attuale ci sembra essere che il trattamento del neuroma acustico sia uno un'arte.


               Ci sono tre opzioni distinte:

                • gestione medica o attesa vigile "wait and see" [aspetta ed osserva

                  (trattamento   conservativo)]

                • intervento chirurgico per rimuovere il tumore

                • radioterapia con Gamma-Knife o radioterapia  stereotassica

    Che linee guida mettere in atto di fronte ad un neurinoma di pochi millimetri nel condotto uditivo interno?

    In questi casi ci sono due opzioni che vanno discusse con il paziente. La prima è l’attesa vigile la seconda un intervento chirurgico volto alla preservazione dell’udito. I fattori da considerare nella scelta sono: età e condizioni generali del paziente, udito nell’orecchio interessato e funzione del nervo facciale

    E se si tratta di una neoformazione di parecchi centimetri che occupa tutto l’angolo ponto-cerebellare (fase otoneurologica), o peggio con effetto compressivo sul ponte, escavazione del peduncolo cerebellare e del cervelletto (fase francamente neurologica)?

    Vanno distinti i tumori in fase otoneurologica da quelli in fase neurologica; quest’ultimi vanno rimossi in toto o in parte al più presto per salvare la vita del paziente mentre per quelli senza segni neurologici esiste la doppia opzione della chirurgia e della radioterapia stereotassica. L’orientamento terapeutico si baserà essenzialmente sulla durata dei sintomi, sulla loro intensità e i desideri del paziente una volta che gli siano stati spiegati i pro e i contro delle due opzioni. Nella tabella che segue sono riportati vantaggi e svantaggi delle due opzioni.

     

     

    vantaggi

    svantaggi 

    microchirurgia 

    asportazione completa

    diagnosi certa bassissimo rischio per la vita 

    bassa percentuale di conservazione dell udito alta percentuale di paralisi facciale postoperatoria

    radioterapia stereotassica con raggi gamma 

    nessun rischio chirurgico

    basso rischio di perdita uditiva

    basso rischio di paralisi facciale

    eseguibile in pazienti in cattive condizioni di salute

    permanenza del tumore

    diagnosi non certa necessità di continui controlli

    Gestione

    Assistenza medica per i pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 è costituito da esami di routine incentrati sulla diagnosi precoce di alcuni dei potenziali complicazioni legate alla CNS o lesioni del midollo spinale. [2] Gestione da un team di specialisti in una clinica multidisciplinare può fornire la più completa e conveniente cura nel tempo. Quello che segue è uno schema di linee guida ragionevoli nella cura del paziente con NF2:

    Esame annuale neurologico cercando deficit sottili o cambiamenti di stato neurologico che potrebbero suggerire la progressione della malattia

    Screening uditivo annuale con BAER, con rinvio ad un audiologo per le raccomandazioni di amplificazione, di aumento o di logopedia

    MRI annuale per monitorare le lesioni esistenti o per cercare lesioni presintomatica

    Valutazioni oftalmologiche annuali per monitorare l'acuità visiva

     

    Gestione Medica (attesa Vigile): Circa il 25% di tutti i neuromi acustici sono trattati con il trattamento medico. L’attesa vigile si attua nei pazienti con neurinoma dell’acustico piccolo nell’unico orecchio udente, nei pazienti che hanno un alto rischio operatorio per altre patologie concomitanti e nei pazienti che rifiutano le altre due modalità di intervento Il trattamento medico consiste nel controllo periodico dello stato neurologico del paziente, l'uso di apparecchi acustici da parte di questi pazienti, se del caso, controlli periodici radiologici(come RM). Si tratta di un appropriato metodo di trattamento per  alcuni pazienti (Hoistad et al, 2001). Non esistono farmaci noti che anno un effetto rilevante sulla crescita dei tumori acustici. I tumori possono crescere molto lentamente, a circa 1-1/2 mm per  anno, e si può scegliere di seguire un tumore con una serie di esami audiometrici  e / o risonanza magnetica (Shin et al, 2000). Nei pazienti di età avanzata, una grave minaccia per la vita o la funzione corporea di crescita tumorale può essere giudicata improbabile  nel resto della prospettiva o durata di vita prevista di un paziente e per questo motivo, può essere preferita  la gestione medica (Perry et al, 2001). Una volta che un tumore è diagnosticato, la Ia RM viene effettuata dopo 6 mesi e poi con cadenza annuale (Perry et al, 2001).


    Questa procedura ha i suoi rischi. Anche quando non si riscontra una crescita del tumore con la  RM, vi è sempre il rischio che il paziente perda la funzionalità uditiva utile, rendendo il paziente  non più un candidato per la chirurgia conservativa. All’incirca  dal  10 al  43% dei pazienti ,seguiti per circa 2 anni, perde quella percentuale di udito “utile” per sentire (Warrick et al, 1999; Shin et al, 2000; Lin et al, 2005).

    Trattamento medico sistemico 

    In uno  studio clinico del 2009 presso il Massachusetts General Hospital  si è utilizzato il farmaco antitumorale Bevacizumab (nome commerciale: Avastin ) per il trattamento di 10 pazienti con neurofibromatosi di tipo II. Il risultato è stato pubblicato nel New England Journal of Medicine . Dei dieci pazienti trattati con bevacizumab, i tumori si è ridotto a 9 di loro, con il miglior tasso di risposta medio del 26%. La funzione uditiva è migliorata in alcuni dei pazienti, ma i miglioramenti non sono stati fortemente correlati con restringimento del tumore. Bevacizumab agisce tagliando l'apporto di sangue ai tumori e quindi privandoli del loro vettore di crescita. Gli effetti collaterali durante lo studio incluso alanina aminotransferasi , proteinuria e ipertensione (pressione sanguigna elevata) tra gli altri. [8] Uno studio separato, pubblicato in The Neuro-oncologia Journal , mostrano riduzione del tumore del 40% nei due pazienti con NF2, insieme con significativo miglioramento dell'udito Mautner VF,  et al. (January 2010). 

    Nel complesso, i ricercatori credono che il bevacizumab ha mostrato effetti clinicamente significativi sui pazienti NF II. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche prima che gli effetti del bevacizumab possAno essere stabilite nei pazienti NF2.

    La terapia farmacologica per meningioma NF2 legati 

    Sunitinib è stato studiato per il trattamento di meningioma che è associato con Neurofibromatosi . [10]

    Sono in corso studi per verificare mTORC1 inibitore rapamicina come un potenziale terapeutico in schwannomi NF2 e meningiomi

    La terapia farmacologica per schwannoma vestibolare 

    Lapatinib è stato studiato da Jeffrey Allen presso la NYU Langone Medical Center per il trattamento di schwannoma vestibolare in Neurofibromatosi di tipo II. [11]

    L'uso terapeutico di erlotinib ha mostrato risultati promettenti nel trattamento di inoperabili, schwannoma vestibolare progressivo, che comporta non solo una riduzione delle dimensioni del tumore, ma anche nel miglioramento della funzione uditiva. Ulteriori studi clinici sono in ordine prima con questo agente chemioterapico orale può essere consigliato su una base di routine. [16] Una prova di bevacizumab, un fattore di crescita endoteliale anticorpo monoclonale antivascolare, ha anche mostrato una certa efficacia nel ritiro di schwannoma vestibolare; l'udienza farmaco migliorato in alcuni pazienti con tumori non operabili. [Plotkin SR,e  2009]

     

    D'altra parte, non importa quale tipo di trattamento viene utilizzato, nel lungo tempo, è molto improbabile che l'udito rimanga  "utile". La cosiddetta "chirurgia conservativa dell’udito " raramente mantiene una funzionalità  uditiva utile, questa   tende a deteriorarsi abbastanza rapidamente con il tempo, anche se il tumore non è più presente. In base a questi dati , alcuni chirurghi consigliano semplicemente di eliminare tutto l’intero nervo 8°, in quanto questa soluzione rende molto improbabile una recidiva del tumore. A nostro parere, questo è un giudizio opportuno - ma non un'idea irragionevole. Una stima ragionevole è che dopo più di un anno, circa il 75% dei tumori avrà un allargamento visibile, una media di 1,5 millimetri, e circa il 25% non lo avrà. Alcune varietà crescono molto più rapidamente di altri.

    Nei pazienti con la  neurofibromatosi, l'udito è destinato a rimanere stabile nel orecchio operato per circa 1-2 anni (Masuda et al, 2004).

    La Radioterapia con raggi gamma ha la finalità di bloccare l’accrescimento del tumore e ottiene questo in un’alta percentuale di casi con minori rischi e complicanze della chirurgia. Naturalmente il tumore rimane e deve essere controllato nel tempo.


    Gamma Knife: quando il rischio di intervento chirurgico è elevato a causa di altri problemi di salute, o se il paziente rifiuta la chirurgia,  può essere utilizzata la "gamma Knife "  . Questo è un metodo di irradiare il tumore, inventato da Lars Leksell nel 1971. Questa procedura evita un intervento chirurgico con i rischi che ne possono derivare. In passato, questa opzione è stata generalmente consigliata solo per i casi , a più elevato rischio chirurgico, a causa della possibilità di complicazioni tardive da  radiazione, e la necessità di un monitoraggio continuo con RM dei risultati della procedura.


    Non si consiglia utilizzare la gamma knife ad alte dosi a causa della possibilità di complicazioni da radiazione dopo e oltre i 2 anni. Tuttavia, gamma knife a basso dosaggio è alla ricerca molto meglio e ci sono sicuramente molte volte quando è l'opzione migliore. Basse dosi di radiazioni (ad esempio 13 Gy) sono attualmente consigliato a causa del rischio molto più basso di debolezza e intorpidimento facciale (Wackym et al, 2004).


    Una conseguenza interessante del protocollo di radiazioni a basso dosaggio è che si è riscontrato che i pazienti, dopo le radiazioni, non hanno una  perdita completa dell'udito o della funzione vestibolare. In alcuni casi questa ridotta funzionalità vestibolare  può essere molto fastidiosa in quanto può provocare sintomi di irritabilità nervosa, come ad esempio l'iperventilazione che può indurre del nistagmo. Ciò è una probabile conseguenza di utilizzare una metodologia di trattamento che agisce  più lentamente rispetto ad un intervento chirurgico. Sembra probabile che questa complicanze siano più comune nelle pazienti  che hanno tumori di piccole dimensioni.

    In queste situazioni l'iperventilazione induce un nistagmo che  batte verso la lesione (a differenza del nistagmo provocato dalle  vibrazioni che batte in direzione opposta alla  lesione). Spesso è un nistagmo molto intenso . Nei pazienti  con questo segno, ci si può aspettare che scompaia (questa scomparsa del nistagmo indotto da iperventilazione  potrebbe richiedere diversi anni), si può provare qualche farmaco che riduca l'irritabilità del nervo, in caso contrario si  riconsiderare il trattamento chirurgico.


    http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpg Materiale supplementare sul
    sito DVD : Video di nistagmo indotto da  iperventilazione in pazienti con neuroma acustico sul lato sinistro

    Radioterapia stereotassica. Radiazione diversi dai raggi gamma possono essere utilizzati anche per il trattamento di neuroma acustico. Essi comprendono l’acceleratore lineare (LINAC) e Cyberknife. Le altre modalità sono simili a Gamma Knife nelle caratteristiche generali. La conservazione dell'udito a lungo termine è molto raro in persone con radioterapia stereotassica (6,7% secondo Lin et al, 2005). In altre parole, anche se l '"obiettivo" è quello di preservare l'udito, praticamente questo non è realistico. Non vediamo alcun motivo particolare per utilizzare la radioterapia stereotassica, piuttosto che Gamma Knife. La probabilità di recidiva del tumore utilizzando regimi di dosaggio attuale è di circa il 5-10%. La crescita del tumore è rara in pazienti che rimangono stabili dopo 6-7 anni di terapia  .

    I Problemi della  radioterapia sono le recidive (5-10%), perdita dell’ udito (alla fine il 93%), il rischio di irradiare tumori di grandi dimensioni (> 2 cm) dovute al rigonfiamento del tumore nel primo anno, il rischio di malignità (Tanbouzi et al, 2011 , Markou et al, 2011), idrocefalo (raro), aneurisma rotto IAC (raro), e accelerata aterosclerosi vertebro-basilare (es. Jackler, 2007).

    Gestione di perdita di udito in NF2 Impianti uditivi del tronco encefalico

    Perché la perdita dell'udito in quelli con NF2 si verifica quasi sempre dopo l'acquisizione di competenze linguistiche verbali, i pazienti non si integrano sempre bene nella cultura dei sordi e sono più propensi a ricorrere a uditivo tecnologie assistive . Il più sofisticato di questi dispositivi è l' impianto cocleare , che a volte può ripristinare un alto livello di funzione uditiva anche quando udito naturale è totalmente persa      Schwartz MS,e 2008.  . Tuttavia, la quantità di distruzione al nervo cocleare causato dalla tipica schwannoma NF2 spesso preclude l'utilizzo di tale impianto. In questi casi, un impianto uditivi del tronco encefalico (ABI) in grado di ripristinare un livello primitivo di udito, che, quando è integrato da lettura labiale , in grado di ripristinare una conoscenza funzionale della lingua parlata.