Invaginazione basilare, impressione basilare e sublussazione atlantoassiale da Timothy C. Hain, MD

Invaginazione basilare, impressione basilare e sublussazione atlantoassiale da Timothy C. Hain, MD

Basilar Invagination and Basilar impression (BI) Invaginazione basilare e l'impressione basilare (BI)

 

Le anomalie nello sviluppo della cerniera occipitocervicale possono riguardare i settori ossei e nervosi. Le malformazioni di Chiari, l'impressione basilare, l'occipitalizzazione dell'atlante sono le forme più frequenti. Le manifestazioni cliniche comprendono sintomi da disfunzione della cerniera e da sofferenza del tronco cerebrale, da una parte, e da siringomielia dall'altra. Lo studio morfologico permette di analizzare la configurazione della fossa posteriore, del forame magnum, del canale cervicale e del cordone midollare. Questo permette di distinguere le forme a predominanza anteriore (invaginazione basilare), posteriore (ectopia tonsillare, piccola fossa posteriore, assenza di grande cisterna endocranica), le forme miste, le loro associazioni con una siringomielia (detta in tal caso foraminale) o con altri elementi disrafici o malformativi. L'esame velocimetrico mediante risonanza magnetica (RM) permette di quantificare i flussi liquidi subaracnoidei cisternali, perimidollari e intracistici. Nella maggior parte dei casi, si osserva un flusso craniocaudale discendente contemporaneo alla sistole, mentre durante la diastole si osserva un flusso ascendente caudocraniale. Le basse velocità circolatorie nei punti di efferenza del V4 sono correlate all'importanza dei fattori anatomici che concorrono alla sottigliezza foraminale. Deve essere individuata la presenza di instabilità effettiva o potenziale dell'articolazione. Le scelte terapeutiche dipendono dalle forme cliniche e anatomiche. La decompressione ossea del forame occipitale mediante craniectomia e laminectomia C1 (o C1-C2) e allargamento durale è di solito eseguita in caso di malformazione di Chiari. In presenza di invaginazione basilare isolata e sintomatica, si può procedere a un accesso transorale, spesso associato ad un fissaggio occipitocervicale (se necessario). In base alla nostra esperienza, le forme miste richiedono spesso una decompressione posteriore primaria sotto la copertura di un'eventuale fissazione posteriore.

L'impressione basilare o invaginazione basilare (useremo il termine di BI per entrambi)  è una grave condizione in cui  dell' la parte superiore del dente epistrofeo (parte della C2 vertebre) migra verso l'alto  (protrusione del processo odontoide nel forame magno)For the most part, the terms basilar invagination and basilar impression are often used interchangably because in both cases there is upwards migration of the upper cervical spine, but precisely, basilar invagination is defined as upward displacement of vertebral elements into the normal foramen magnum with normal bone, while basilar impression is a similar displacement due to softening of bones at the base of the skull (Smoker, 1994). determinando una compressione sulle strutture del nevrasse (midollo spinale e tronco dell'encefalo con il cervelletto) condizionando la comparsa di una grave sintomatologia neurologica. Per la maggior parte, i termini invaginazione basilare e impressione basilare sono spesso utilizzati in modo intercambiabile poiché in entrambi i casi vi è alto migrazione della colonna cervicale superiore

Invaginazione basilare è definita come la migrazione di elementi superiore vertebrali, più comunemente il processo odontoide, a causa rammollimento delle ossa alla base del cranio. Esempi di invaginazione basilare includono l'artrite reumatoide, l'iperparatiroidismo, malattia di Paget, osteogenesi imperfetta, il rachitismo, la sindrome di Hurler, e la sindrome Hadju-Cheney. Queste sono malattie in cui l'osso sottostante è anormale che conduce alla migrazione superiore degli elementi vertebrali.

Impressione basilare è lo spostamento verso l'alto di elementi vertebrali, di solito il processo odontoide, nel normale forame magno. La base del cranio è normale in impressione basilare. Esempi di impressione basilare sono la sindrome di Down, la sindrome di Klippel Feil, e Chiari dove la mineralizzazione ossea è normale, ma c'è la migrazione superiore di elementi vertebrali.

Quindi, la differenza tecnica tra invaginazione basilare e l'impressione basilare è dovuto al fatto che l'osso è normale o meno.

Sia invaginazione basilare e impressione basilare può provocare stenosi del foro occipitale, e la compressione del tronco cerebrale inferiore che può essere manifestata clinicamente come la morte improvvisa a causa della compressione del tronco cerebrale fatale.

Si ha quindi introflessione endocranica dei bordi del forame occipitale in genere in rapporto a una ipoplasia del clivus con conseguente risalita del processo odontoide all'interno del foramen magnum. Solitamente è congenita ma può anche essere secondaria a rachitismo, osteogenesi imperfetta, neurofibromatosi o artrite reumatoide. Si valuta con la linea di Chamberlain (dal margine posteriore del forame magno - opisthion - al margine dorsale del palato duro) Spesso questi pazienti hanno il collo corto, la sintomatologia dei pazienti è determinata da: cervicalgia,cefalea da sforzo, oppure veri e propri sintomi neurologici

 

Platybasia, is a related term, indicating an increase in the basal angle of the skull -- basically a flattening of the base of the skull. Platibasia, consiste in un appiattimento asintomatico del basicranio; cioè, su rx laterali del cranio, l'angolo formato dall'intersezione del piano del clivus e del piano della fossa anteriore è > 135°.  è un termine relativo, indicando un aumento dell'angolo basale del cranio - fondamentalmente un appiattimento della base del cranio. Platybasia is diagnosed when, on a lateral skull film or saggitally formatted CT, the angle of the line drawn along the plane of the sphenoid sinus and along the clivus is greater than 145 degrees. Platibasia viene diagnosticata quando, su una pellicola laterale del cranio o CT saggitally formattato, l'angolo della linea tracciata lungo il piano del seno sfenoidale e lungo il clivus è maggiore di 145 gradi. Platybasia, per se, is not a disease. Platibasia, di per sé, non è una malattia.

La BI is uncommon but somewhat dangerous. BI è rara, ma un po’ 'pericoloso. It occurs both congenitally (ie basilar invagination associated with Down's syndrome, Klippel Feil syndrome, Chiari malformation (25-35% of BI) , ) and in persons with bone diseases (basilar impression), such as rheumatoid arthritis (also called cranial settling), hyperparathyroidism, Paget's disease, Osteogenesis imperfecta (also associated with hearing loss from otosclerosis ), Rickets, Hurler's syndrome, and Hadju-Cheney syndrome. Essa si verifica sia congenitamente (cioè basilare invaginazione associata alla sindrome di Down, la sindrome di Klippel Feil, malformazione di Chiari (25-35% di BI) ,), e in persone con malattie ossee (impressione basilare), come l'artrite reumatoide (chiamato anche assestamento cranica) , iperparatiroidismo, morbo di Paget, osteogenesi imperfetta (anche associata a perdita dell'udito da otosclerosi ), rachitismo, la sindrome di Hurler, e la sindrome Hadju-Cheney. It may lead to static or dynamic stenosis of the foramen magnum, and compression of the medulla oblongata (lower brainstem). Si può portare a stenosi statica o dinamica del forame magno, e la compressione del midollo allungato (in basso tronco encefalico). It can manifested as sudden death due to fatal brainstem compression, but more often it is asymptomatic. Si può manifestato la morte improvvisa a causa della compressione del tronco cerebrale fatale, ma più spesso è asintomatica.

Basilar invagination from rheumatoid arthritis is due to loss of axial supporting structures in the upper cervical spine. Invaginazione basilare di artrite reumatoide è dovuto alla perdita di strutture assiali a sostegno della colonna vertebrale cervicale superiore. It is estimated that about 10% of patients with rheumatoid arthritis are at risk for sudden death, but in reality, this seems to happen very rarely. Si stima che circa il 10% dei pazienti con artrite reumatoide sono a rischio di morte improvvisa, ma in realtà, questo sembra accadere molto raramente. Obstructive hydrocephalus or syringomyelia may also be seen because of direct mechanical blockage of normal CSF flow. Idrocefalo ostruttivo o siringomielia può essere visto anche a causa del blocco meccanico diretto del normale flusso CSF.

Diagnosis of Basilar Impression Diagnosi di Impression Basilare

Symptoms of BI generally become apparent when there is a great deal of flexion.I sintomi di IB si manifestano generalmente quando c'è una grande  di flessione. It can present as posterior skull pain. Si può presentare con dolore cranico posteriore. According to Sawin and Menezes series in persons with osteogenesis imperfecta (1997), symptoms and signs included headache (76%), lower cranial nerve dysfunction (68%), hyperreflexia (56%), quadriparesis (48%), ataxia (32%), nystagmus (28%), and scoliosis (20%). Secondo la serie di Sawin e Menezes effettuate nei pazienti  con osteogenesi imperfetta (1997), i sintomi ed i segni sono stati: cefalea (76%), disfunzione minore dei nervi cranici (68%), iperreflessia (56%), tetraparesi (48%), atassia (32% ), nistagmo (28%), e scoliosi (20%). Downbeating nystagmus and postural hypotension has been reported (Pratiparnawatr, Tiamkao et al. 2000) E’ stato riscontrato Nistagmo Downbeating ed ipotensione posturale (Pratiparnawatr, Tiamkao et al. 2000)

Our experience in our otoneurology practice has been that this is an extremely rare condition, with symptoms (if any at all) elicited by head extension (see figure below). L’esperienza nella pratica otoneurologica del Dott. Timothy C. Hain è  che si tratta di una condizione estremamente rara, con sintomi (se non del tutto) suscitata dalla   estensione della testa (vedi figura sotto). We are not sure why our experience differs from that reported. Non si è sicuri del perché l’esperienza del Dott.  Hain sia  diversa da quella riportata.

Dovrebbe essere cercato A C2 sensory deficit should be looked for. un deficit sensoriale C2. Patients may also present with a "pseudo-ulnar hand," with tingling and numbness in the 4th and 5th digit, and tingling and numbness in the medial forearm. I pazienti possono anche presentare con un " mano pseudo-ulnare ", con formicolio e intorpidimento nel C 4  e C 5   e formicolio e intorpidimento dell'avambraccio mediale. Patients will go into a pool and notice that below the umbilicus the water is not as cold as it above (this suggests central cord disease). I pazienti andranno in una piscina e noteranno  che, sotto l'ombelico l'acqua non è fredda come sopra (questo suggerisce malattia midollare centrale). IlLhermitte's sign (a tingling on neck movement, flexion in this case) can be demonstrated at any stage. segno Di Lhermitte (un formicolio sul movimento del collo, flessione in questo caso) può essere riscontrato in qualsiasi momento.

	RM mostra una impressione basilare mite e una platibasia. This patient developed a violent vertigo and convergence, reproducibly provoked by head extension. Questo paziente ha sviluppato una vertigine violenta , riproducibile provocata dall’estensione della testa.
	RX laterale del cranio mostra la linea di Chamberlain (tra l'estremità posteriore del palato duro e labbro posteriore del forame magnum).  Questo paziente ha un  evidente nistagmo downbeating, e una "mano pseudoulnare".  Ha anche l'artrite reumatoide.
	Stesso paziente, viene mostrata una  risonanza magnetica C spine.  Qui si può facilmente vedere che la linea di  Chamberlains  è a circa 1 cm dall'inizio della C1

 

A plain lateral x-ray, with odontoid views, is a good place to start, but is not 100% sensitive (Riew, Hilibrand et al. 2001). Un x-ray laterale, con vista dell’odontoide, è un buon punto di partenza, ma non è sensibile al 100% (Riew, Hilibrand et al. 2001). Chamberlain's line is drawn between the posterior hard palate to the posterior edge of the foramen magnum. La linea di Chamberlain è tracciata tra il palato duro posteriore al margine posteriore del forame magno. If the dens is more than 3 mm above this line, the patient has basilar invagination. Se L’invaginazione è superiore a 3 mm al di sopra di questa linea, il paziente ha una invaginazione basilare. We sometimes find it hard to find the odontoid on lateral skull films, and have much less problems on sagittal MRI's (see two images above). A volte si fatica a trovare il dente sulle x-ray  cranio laterali, e si hanno molto meno problemi con le RM sul piano sagittale (vedi due immagini sopra). Le CT scans are also much easier to read. TAC sono anche molto più facile da leggere.

McGregor's line is the line drawn from the posterior hard palate to the base of the occiput (lowest point). Linea di McGregor è la linea tracciata dal palato duro posteriore alla base dell'occipite (punto più basso). If the dens is more than 4.5 mm above this line, again basilar invagination is diagnosed. Se l’invaginazione  è più di 4,5 mm al di sopra di questa linea, viene diagnosticata di nuovo invaginazione basilare. There isn't much difference between these two lines -- but McGregor's is easier to use as there is no judgment needed to find the posterior lip of the foramen magnum. Non c'è molta differenza tra queste due linee - ma la linea di McGregor è più facile da usare in quanto non vi è alcun giudizio necessario per trovare il labbro posteriore del forame magno. McRae's line is the opening of the foramen magnum. La linea di McRae è l'apertura del forame magno. For this one, we think one really needs a sagittal CT. See this page for more. Per questo, pensiamo che uno ha davvero bisogno di un TAC sagittale. vedere questa pagina per ulteriori approfondimenti.

Con laFlexion extension MRIs have a higher yield. Risonanza Magnetica si h un rendimento più elevato per l’estensione flessione. A plain CT scan with saggital reconstructions can also document this, but MRI provides more information. Una TAC  con ricostruzioni sagittale può anche documentare questo, ma la risonanza magnetica fornisce maggiori informazioni. ISomatosensory evoked potentials (SSEPs) may have false positives, and in our opinion, are not indicated. VEMP testing has not yet been explored in BI but seems promising. Potenziali Evocati Somatosensoriali (SSEPs) possono dare falsi positivi, e, a nostro avviso, non sono indicati. Il test VEMP’s  non è stato ancora esplorato nella  BI, ma sembra promettente.

Treatment of Basilar Impression Trattamento dell’ Impression Basilare

La Neurosurgery is recommended when neurologic symptoms and signs are present, and cord compression is confirmed by MRI. neurochirurgia è consigliata quando sono presenti i segni e sintomi neurologici e la compressione midollare è confermata dalla risonanza magnetica. When these features are absent, a conservative approach may be pursued, such as a collar, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), and simple neck traction. Quando tali funzionalità sono assenti, può  essere utilizzato  un approccio conservativo, quali colletti, farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e semplice trazione del collo. In patients who are considered poor surgical risks, neurologic progression is likely and the one-year prognosis is poor. Nei pazienti che sono considerati i rischi chirurgici sono scarsi , la progressione neurologica è probabile e di un anno prognosi è infausta.

IlNeurosurgical treatment is quite difficult. trattamento neurochirurgico è abbastanza difficile. In the series of Sawin and Menezes (1997), they suggest that ventral brainstem compression should be treated with ventral decompression, followed by occipitocervical fusion with contoured loop instrumentation to prevent further squamooccipital infolding. Nella serie di Sawin e Menezes (1997), si suggerisce che la compressione del tronco encefalico ventrale deve essere trattata con decompressione ventrale, seguita dalla fusione occipitocervicale con un anello sagomato, per evitare ulteriore ripiegamenti squamooccipitali. In persons with Chiari malformation, there may also be occipital decompression surgery. Nelle persone con malformazione di Chiari, ci possono essere anche  interventi chirurgici di decompressione occipitale. La Ventral decompression means operating through the front of the head, through the mouth. decompressione ventrale significa operare attraverso la parte anteriore della testa, attraverso la bocca. Both the transoral and posterior surgery can be done in one sitting (Zileli and Cagli 2002). La chirurgia transorale  posteriore può essere fatta in una sola seduta (Zileli e Cagli 2002). Another approach is atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation using screws (Goel, 2004). Un altro approccio è la distrazione articolare atlantoassiale e la fissazione diretta della massa laterale con viti (Goel, 2004).

Nei In the one patient of ours who underwent ventral decompression, it appeared to us that this was an "heroic" procedure, that occupied many hours, and resulted in an outcome that was not at all desirable. pazienti del dott. Hain  sottoposti a decompressione ventrale, è sembrato che questa era una procedura "eroica", che ha impegnato  molte ore, e ha portato a un risultato che non era affatto auspicabile. The occipitocervical fusion resulted in a head that is largely immobile. La fusione occipitocervicale comporta una testa che è sostanzialmente immobile. Another of our patients decided to "live with" her symptoms. Un altro dei  pazienti del dott. Hain  ha deciso di "vivere con" i propri sintomi. While she is very impaired, on the whole, we think she did better than the first. Mentre la paziente  è molto compromessa, nel complesso, il dott. Hain  pensa che abbia  fatto meglio del primo. In other words, just because one can do surgery, doesn't mean that it is the best choice for Basilar Impression. In altre parole, proprio perché si può fare un intervento chirurgico, non significa che questo sia la scelta migliore per l’Impressione basilare.

Atlantoaxial Subluxation (AAS)

 

Sublussazione Atlantoassiale (AAS)

Atlantoaxial subluxation (AAS) is a related problem to basilar invagination. La Sublussazione atlantoassiale (AAS) è un problema relativo alla invaginazione basilare. Le AAS can occur anteriorly, posteriorly, vertically, laterally, or in combinations. AAS possono verificarsi anteriormente, posteriormente, verticalmente, lateralmente o in combinazione. Movement of the axis Il movimento dell'asse anterior to the atlas (greater than 3mm from the arch of C1 and the odontoid) results from transverse ligament laxity/destruction, or odontoid process erosion/fracture caused by invasive rheumatoid arthritis. anteriore dell'atlante (maggiori di 3 mm dall'arco di C1 e del dente) può derivare dalla lassità trasversale legamentosa / distruzione o da un  processo di erosione odontoideo / frattura causata da un’artrite reumatoide invasiva. La Cord compression is more likely when the subluxation exceeds 9mm. compressione del midollo è più probabile quando la sublussazione superiore i 9 mm. In most cases, subluxation less than this is asymptomatic. Nella maggior parte dei casi, la sublussazione inferiore a questi valori  è asintomatica. Lateral x-rays taken in extension and flexion are used to demonstrate AAS. Le radiografie laterali prese in estensione e flessione sono utilizzati per dimostrare la AAS. Indications for surgery include neurologic abnormality with instability, intractable neck and head pain, vertebral artery compromise, and cord compression on MRI (even without symptoms). Le indicazioni per la chirurgia includono anomalie neurologiche con instabilità, dolore al collo e alla testa intrattabili, compromissioni  delle arterie vertebrali, e compressione midollare alla risonanza magnetica (anche in assenza di sintomi). The most common surgical procedure for anterior C1-C2 subluxation is posterior fusion by internal fixation of C1-C2. La procedura chirurgica più comune per la sublussazione anteriore C1-C2 è la fusione posteriore con sintesi interna di C1-C2.

References Riferimenti

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• Smoker, W. Craniovertebral Junction: Normal anatomy, craniometry, and congenital anomalies. Radiographics 14 1994, 255-277
• Zileli, M. and S. Cagli (2002). "Combined anterior and posterior approach for managing basilar invagination associated with type I Chiari malformation." J Spinal Disord Tech 15 (4): 284-9.

Acknowledgements:

We thank Dr. Jeff DeSanto for correcting the definitions of Basilar Impression and Basilar Invagination.

 

• Barr W. Neurologic complications of rheumatoid arthritis: identifying clinical features of nerve involvement.Acknowledgements: Ringraziamenti:

We thank Dr. Jeff DeSanto for correcting the definitions of Basilar Impression and Basilar Invagination. Ringraziamo il Dott. Jeff DeSanto per correggere le definizioni di Impression basilare e basilare Invaginazione.