Invaginazione basilare, impressione basilare e sublussazione atlantoassiale da Timothy C. Hain, MD
- Categoria: QUADRI CLINICI OTONEUROLOGICI DELLE LESIONI DELLA COLONNA CERVICALE
- Pubblicato: Venerdì, 18 Novembre 2016 19:32
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Invaginazione basilare, impressione basilare e sublussazione atlantoassiale da Timothy C. Hain, MD
Invaginazione basilare e l'impressione basilare (BI)
Le anomalie nello sviluppo della cerniera occipitocervicale possono riguardare i settori ossei e nervosi. Le malformazioni di Chiari, l'impressione basilare, l'occipitalizzazione dell'atlante sono le forme più frequenti. Le manifestazioni cliniche comprendono sintomi da disfunzione della cerniera e da sofferenza del tronco cerebrale, da una parte, e da siringomielia dall'altra. Lo studio morfologico permette di analizzare la configurazione della fossa posteriore, del forame magnum, del canale cervicale e del cordone midollare. Questo permette di distinguere le forme a predominanza anteriore (invaginazione basilare), posteriore (ectopia tonsillare, piccola fossa posteriore, assenza di grande cisterna endocranica), le forme miste, le loro associazioni con una siringomielia (detta in tal caso foraminale) o con altri elementi disrafici o malformativi. L'esame velocimetrico mediante risonanza magnetica (RM) permette di quantificare i flussi liquidi subaracnoidei cisternali, perimidollari e intracistici. Nella maggior parte dei casi, si osserva un flusso craniocaudale discendente contemporaneo alla sistole, mentre durante la diastole si osserva un flusso ascendente caudocraniale. Le basse velocità circolatorie nei punti di efferenza del V4 sono correlate all'importanza dei fattori anatomici che concorrono alla sottigliezza foraminale. Deve essere individuata la presenza di instabilità effettiva o potenziale dell'articolazione. Le scelte terapeutiche dipendono dalle forme cliniche e anatomiche. La decompressione ossea del forame occipitale mediante craniectomia e laminectomia C1 (o C1-C2) e allargamento durale è di solito eseguita in caso di malformazione di Chiari. In presenza di invaginazione basilare isolata e sintomatica, si può procedere a un accesso transorale, spesso associato ad un fissaggio occipitocervicale (se necessario). In base alla nostra esperienza, le forme miste richiedono spesso una decompressione posteriore primaria sotto la copertura di un'eventuale fissazione posteriore.
L'impressione basilare o invaginazione basilare (useremo il termine di BI per entrambi) è una grave condizione in cui dell' la parte superiore del dente epistrofeo (parte della C2 vertebre) migra verso l'alto (protrusione del processo odontoide nel forame magno) determinando una compressione sulle strutture del nevrasse (midollo spinale e tronco dell'encefalo con il cervelletto) condizionando la comparsa di una grave sintomatologia neurologica. Per la maggior parte, i termini invaginazione basilare e impressione basilare sono spesso utilizzati in modo intercambiabile poiché in entrambi i casi vi è alto migrazione della colonna cervicale superiore
Invaginazione basilare è definita come la migrazione di elementi superiore vertebrali, più comunemente il processo odontoide, a causa rammollimento delle ossa alla base del cranio. Esempi di invaginazione basilare includono l'artrite reumatoide, l'iperparatiroidismo, malattia di Paget, osteogenesi imperfetta, il rachitismo, la sindrome di Hurler, e la sindrome Hadju-Cheney. Queste sono malattie in cui l'osso sottostante è anormale che conduce alla migrazione superiore degli elementi vertebrali.
Impressione basilare è lo spostamento verso l'alto di elementi vertebrali, di solito il processo odontoide, nel normale forame magno. La base del cranio è normale in impressione basilare. Esempi di impressione basilare sono la sindrome di Down, la sindrome di Klippel Feil, e Chiari dove la mineralizzazione ossea è normale, ma c'è la migrazione superiore di elementi vertebrali.
Quindi, la differenza tecnica tra invaginazione basilare e l'impressione basilare è dovuto al fatto che l'osso è normale o meno.
Sia invaginazione basilare e impressione basilare può provocare stenosi del foro occipitale, e la compressione del tronco cerebrale inferiore che può essere manifestata clinicamente come la morte improvvisa a causa della compressione del tronco cerebrale fatale.
Si ha quindi introflessione endocranica dei bordi del forame occipitale in
genere in rapporto a una ipoplasia del clivus con conseguente risalita del
processo odontoide all'interno del foramen magnum. Solitamente è congenita ma
può anche essere secondaria a rachitismo, osteogenesi imperfetta,
neurofibromatosi o artrite reumatoide. Si valuta con la linea
di Chamberlain (dal margine posteriore del forame
magno - opisthion -
al margine dorsale del palato duro) Spesso questi pazienti hanno il collo
corto, la sintomatologia dei pazienti è determinata da: cervicalgia,cefalea da
sforzo, oppure veri e propri sintomi neurologici
Platibasia, consiste in un appiattimento asintomatico del basicranio; cioè, su rx laterali del cranio, l'angolo formato dall'intersezione del piano del clivus e del piano della fossa anteriore è > 135°. è un termine relativo, indicando un aumento dell'angolo basale del cranio - fondamentalmente un appiattimento della base del cranio. Platibasia viene diagnosticata quando, su una pellicola laterale del cranio o CT saggitally formattato, l'angolo della linea tracciata lungo il piano del seno sfenoidale e lungo il clivus è maggiore di 145 gradi. Platibasia, di per sé, non è una malattia.
La BI è rara, ma un po’ 'pericoloso. Essa si verifica sia congenitamente (cioè basilare invaginazione associata alla sindrome di Down, la sindrome di Klippel Feil, malformazione di Chiari (25-35% di BI) ,), e in persone con malattie ossee (impressione basilare), come l'artrite reumatoide (chiamato anche assestamento cranica) , iperparatiroidismo, morbo di Paget, osteogenesi imperfetta (anche associata a perdita dell'udito da otosclerosi ), rachitismo, la sindrome di Hurler, e la sindrome Hadju-Cheney. Si può portare a stenosi statica o dinamica del forame magno, e la compressione del midollo allungato (in basso tronco encefalico). Si può manifestato la morte improvvisa a causa della compressione del tronco cerebrale fatale, ma più spesso è asintomatica.
Invaginazione basilare di artrite reumatoide è dovuto alla perdita di strutture assiali a sostegno della colonna vertebrale cervicale superiore. Si stima che circa il 10% dei pazienti con artrite reumatoide sono a rischio di morte improvvisa, ma in realtà, questo sembra accadere molto raramente. Idrocefalo ostruttivo o siringomielia può essere visto anche a causa del blocco meccanico diretto del normale flusso CSF.
Diagnosi di Impression Basilare
I sintomi di IB si manifestano generalmente quando c'è una grande di flessione. Si può presentare con dolore cranico posteriore. Secondo la serie di Sawin e Menezes effettuate nei pazienti con osteogenesi imperfetta (1997), i sintomi ed i segni sono stati: cefalea (76%), disfunzione minore dei nervi cranici (68%), iperreflessia (56%), tetraparesi (48%), atassia (32% ), nistagmo (28%), e scoliosi (20%). E’ stato riscontrato Nistagmo Downbeating ed ipotensione posturale (Pratiparnawatr, Tiamkao et al. 2000)
L’esperienza nella pratica otoneurologica del Dott. Timothy C. Hain è che si tratta di una condizione estremamente rara, con sintomi (se non del tutto) suscitata dalla estensione della testa (vedi figura sotto). Non si è sicuri del perché l’esperienza del Dott. Hain sia diversa da quella riportata.
Dovrebbe essere cercato un deficit sensoriale C2. I pazienti possono anche presentare con un " mano pseudo-ulnare ", con formicolio e intorpidimento nel C 4 e C 5 e formicolio e intorpidimento dell'avambraccio mediale. I pazienti andranno in una piscina e noteranno che, sotto l'ombelico l'acqua non è fredda come sopra (questo suggerisce malattia midollare centrale). Il segno Di Lhermitte (un formicolio sul movimento del collo, flessione in questo caso) può essere riscontrato in qualsiasi momento.
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RM mostra una impressione basilare mite e una platibasia. This patient developed a violent vertigo and convergence, reproducibly provoked by head extension. Questo paziente ha sviluppato una vertigine violenta , riproducibile provocata dall’estensione della testa. |
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RX laterale del cranio mostra la linea di Chamberlain (tra l'estremità posteriore del palato duro e labbro posteriore del forame magnum). Questo paziente ha un evidente nistagmo downbeating, e una "mano pseudoulnare". Ha anche l'artrite reumatoide. |
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Stesso paziente, viene mostrata una risonanza magnetica C spine. Qui si può facilmente vedere che la linea di Chamberlains è a circa 1 cm dall'inizio della C1 |
Un x-ray laterale, con vista dell’odontoide, è un buon punto di partenza, ma non è sensibile al 100% (Riew, Hilibrand et al. 2001). La linea di Chamberlain è tracciata tra il palato duro posteriore al margine posteriore del forame magno. Se L’invaginazione è superiore a 3 mm al di sopra di questa linea, il paziente ha una invaginazione basilare. A volte si fatica a trovare il dente sulle x-ray cranio laterali, e si hanno molto meno problemi con le RM sul piano sagittale (vedi due immagini sopra). Le TAC sono anche molto più facile da leggere.
Linea di McGregor è la linea tracciata dal palato duro posteriore alla base dell'occipite (punto più basso). Se l’invaginazione è più di 4,5 mm al di sopra di questa linea, viene diagnosticata di nuovo invaginazione basilare. Non c'è molta differenza tra queste due linee - ma la linea di McGregor è più facile da usare in quanto non vi è alcun giudizio necessario per trovare il labbro posteriore del forame magno. La linea di McRae è l'apertura del forame magno. Per questo, pensiamo che uno ha davvero bisogno di un TAC sagittale. vedere questa pagina per ulteriori approfondimenti.
Con la Risonanza Magnetica si h un rendimento più elevato per l’estensione flessione. Una TAC con ricostruzioni sagittale può anche documentare questo, ma la risonanza magnetica fornisce maggiori informazioni. I Potenziali Evocati Somatosensoriali (SSEPs) possono dare falsi positivi, e, a nostro avviso, non sono indicati. Il test VEMP’s non è stato ancora esplorato nella BI, ma sembra promettente.
Trattamento dell’ Impression Basilare
La neurochirurgia è consigliata quando sono presenti i segni e sintomi neurologici e la compressione midollare è confermata dalla risonanza magnetica. Quando tali funzionalità sono assenti, può essere utilizzato un approccio conservativo, quali colletti, farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) e semplice trazione del collo. Nei pazienti che sono considerati i rischi chirurgici sono scarsi , la progressione neurologica è probabile e di un anno prognosi è infausta.
Il trattamento neurochirurgico è abbastanza difficile. Nella serie di Sawin e Menezes (1997), si suggerisce che la compressione del tronco encefalico ventrale deve essere trattata con decompressione ventrale, seguita dalla fusione occipitocervicale con un anello sagomato, per evitare ulteriore ripiegamenti squamooccipitali. Nelle persone con malformazione di Chiari, ci possono essere anche interventi chirurgici di decompressione occipitale. La decompressione ventrale significa operare attraverso la parte anteriore della testa, attraverso la bocca. La chirurgia transorale posteriore può essere fatta in una sola seduta (Zileli e Cagli 2002). Un altro approccio è la distrazione articolare atlantoassiale e la fissazione diretta della massa laterale con viti (Goel, 2004).
Nei pazienti del dott.Hain sottoposti a decompressione ventrale, è sembrato che questa era una procedura "eroica", che ha impegnato molte ore, e ha portato a un risultato che non era affatto auspicabile. La fusione occipitocervicale comporta una testa che è sostanzialmente immobile. Un altro dei pazienti del dott.Hain ha deciso di "vivere con" i propri sintomi. Mentre la paziente è molto compromessa, nel complesso, il dott.Hain pensa che abbia fatto meglio del primo. In altre parole, proprio perché si può fare un intervento chirurgico, non significa che questo sia la scelta migliore per l’Impressione basilare.
Sublussazione Atlantoassiale (AAS)
La Sublussazione atlantoassiale (AAS) è un problema relativo alla invaginazione basilare. Le AAS possono verificarsi anteriormente, posteriormente, verticalmente, lateralmente o in combinazione. Il movimento dell'asse anteriore dell'atlante (maggiori di 3 mm dall'arco di C1 e del dente) può derivare dalla lassità trasversale legamentosa / distruzione o da un processo di erosione odontoideo / frattura causata da un’artrite reumatoide invasiva. La compressione del midollo è più probabile quando la sublussazione superiore i 9 mm. Nella maggior parte dei casi, la sublussazione inferiore a questi valori è asintomatica. Le radiografie laterali prese in estensione e flessione sono utilizzati per dimostrare la AAS. Le indicazioni per la chirurgia includono anomalie neurologiche con instabilità, dolore al collo e alla testa intrattabili, compromissioni delle arterie vertebrali, e compressione midollare alla risonanza magnetica (anche in assenza di sintomi). La procedura chirurgica più comune per la sublussazione anteriore C1-C2 è la fusione posteriore con sintesi interna di C1-C2.
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- Zileli, M. and S. Cagli (2002). "Combined anterior and posterior approach for managing basilar invagination associated with type I Chiari malformation." J Spinal Disord Tech 15 (4): 284-9.
Acknowledgements:
We thank Dr. Jeff DeSanto for correcting the definitions of Basilar Impression and Basilar Invagination.
- Ringraziamenti:
Ringraziamo il Dott. Jeff DeSanto per correggere le definizioni di Impression basilare e basilare Invaginazione.