La sindrome di Grisel: il cosiddetto “torcicollo naso-faringeo”

3)traumi della regione occipito cervicale

La sindrome di Grisel: il cosiddetto “torcicollo naso-faringeo”

La sindrome di Griesel o ‘ torcicollo naso-faringeo” descritta nel 1930, è annoverata tra le forme cliniche della patologia postraumatica cervicale. E una manifestazione patologica conosciuta soprattutto in campo otoiatrico perché si può osservare, per quanto raramente, soprattutto dopo interventi di adenoidectomia. La sintomatologia compare in breve tempo durante il decorso postoperatorio ed è caratterizzata principalmente da opistotono. rigidità nucale, dolenzia alla regione cervicale. Si notano anche tachicardia, malessere generale e a volte obnubilamento del sensorio. Non sono invece descritti episodi di vertigine mentre sono presenti disturbi della postura e della deambulazione.

La patogenesi è legata alla presenza di una adeno-linfangite che evolve verso una linfangite dello spazio retrofaringeo. Per la contrattura riflessa della muscolatura prevertebrale. si realizza una sublussazione con trazione anteriore delle prime due vertebre cervicali. Ad un esame radiologico della colonna cervicale, eseguito in proiezione latero-laterale. si osserva la scomparsa della lordosi fisiologica della colonna cervicale per scivolamento anteriore dell’atlante e dell’epistrofeo con aumento dello spazio retrofaringeo. Sul radiogramma eseguito nella proiezione antero-posteriore, si nota un aumento dello spazio intervertebrale soprattutto tra le superfici articolari dell’epistrofeo e di C-l (Fig. 8).

 

Sindrome di Grisel o ‘ torcicollo naso-faringeo”

La sindrome di Grisel è una sublussazione, non associata a trauma o malattia delle ossa, rotatoria della articolazione atlanto-assiale,secondaria a processi flogistici oro-rino-faringei propagatisi per via linfatica nella regione prevertebrale, è un’affezione principalmente dei bambini,  Il nome omonimo origine dal medico francese Grisel, che ha descritto due casi nel 1930 , anche se è stato descritto da Sir Charles Bell  , nel 1830,va sottolineato che tale condizione è stata originariamente riferito da Bell nel 1830 quasi un secolo prima, è annoverata tra le forme cliniche della patologia postraumatica cervicale. E una manifestazione patologica conosciuta soprattutto in campo otoiatrico, questa si può verificare in associazione con qualsiasi condizione che induca iperemia e rilassamento patologico del legamento trasverso dell’articolazione atlanto-assiale. Molte entità comuni otorinolaringoiatriche sono state associate alla sindrome: faringite, adenotonsillite, ascesso tonsillare, ascesso cervicale ed otite media. Inoltre la sindrome si può verificare dopo alcune procedure otorinolaringoiatriche come la tonsillectomia, adenoidectomia e mastoidectomia. Martinez-Lage et al, 2001 ;Lopes DK, Li V.1998; Parke et al.,1984; Martínez-Lage et al., La sublussazione atlanto-assiale dovrebbe essere sospettata nei casi di dolore persistente al collo e rigidità.  La sintomatologia compare in breve tempo durante il decorso postoperatorio ed è caratterizzata principalmente da opistotono. rigidità nucale, dolenzia alla regione cervicale. Si notano anche tachicardia, malessere generale e a volte obnubilamento del sensorio. Non sono invece descritti episodi di vertigine mentre sono presenti disturbi della postura e della deambulazione. Progressive gola e dolore al collo e rigidità del collo può essere seguita da sintomi neurologici che variano da una modesta parestesia, quali dolore o intorpidimento irradia alle armi (radicolopatie), a cloni, a tetraplegia fino ad una insufficienza respiratoria acuta e morte In casi estremi, la condizione può portare alla tetraplegia e anche la morte per insufficienza respiratoria acuta.  La condizione spesso segue l'infiammazione dei tessuti molli del collo, come nei casi di infezioni del tratto respiratorio superiore, ascessi peritonsillari o retrofaringei. Infiammazione post-operatorio dopo alcune procedure, come l'adenoidectomia può anche portare a questa condizione in soggetti sensibili, quali quelli con la sindrome di Down.

L’Instabilità Atlanto Assiale (AAI) è caratterizzata da un movimento eccessivo alla giunzione tra l'atlante (C1) e l'asse (C2) per effetto sia di un anormalità ossea o legamentoso. I sintomi neurologici si verificano quando è coinvolto il midollo spinale.

Le cause di AAI sono molteplici. L’Instabilità Atlanto Assiale (AAI) a volte è il risultato di un trauma. Altri casi si verificano secondariamente ad una infezione delle vie respiratorie superiori o ad una infezione dopo una chirurgia della testa e del collo. Un'altra causa è l'artrite reumatoide (RA), con la sua predilezione per il rachide cervicale superiore. Inoltre, anomalie congenite, sindromi o malattie metaboliche possono aumentare il rischio di AAI.

L’ articolazione atlo-occipitale è l'articolazione tra l'occipitale e la prima vertebra cervicale (atlante) ed è ritenuta dai più un'articolazione condiloidea. Alcuni la considerano però un ginglimo angolare. Essa consente dei movimenti di flesso-estensione e alcuni moderati movimenti di flessione laterale. Questa diartrosi si stabilisce tra le due faccette articolari superiori dell'atlante, che sono concave, e le due faccette articolari convesse dell'occipitale (in alcuni testi definiti condili occipitali).

È presente una capsula articolare completata dalla membrana atlanto-occipitale anteriore (tesa tra il contorno anteriore del foro occipitale e il margine superiore dell'arco anteriore di C1) che presenta una benderella fibrosa da cui trae origine il legamento longitudinale anteriore, e la membrana posteriore (tesa tra il contorno posteriore del foro occipitale e il margine superiore dell'arco posteriore di C1) attraversata dal 1. nervo cervicale e dall'arteria vertebrale.

Tra C0 (occipitale) e C1 (atlante) fuoriesce il primo paio di nervi spinali, che andrà a formare il plesso cervicale insieme ai nervi di C2, C3 e C4.

Articolazione atlo-assiale:

- Laterale: 2 artrodie tra le facce articolari inferiori dell’atlante e superiori del corpo dell’epistrofeo.
- Mediana: 1 trocoide (o ginglimo laterale) tra la faccia posteriore dell’arco anteriore dell’atlante e la faccia anteriore del dente dell’epistrofeo. Le trocoidi permettono movimenti di rotazione ( come l’articolazione radio-ulna prossimale che permette la prono supinazione).

L’articolazione atlo-assiale permette la rotazione della testa grazie al muscolo sternocleidomastoideo ( per girare a dx si contrae il muscolo di sx e viceversa).  

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Fisiopatologia

L’Instabilità Atlanto Assiale (AAI ) o Atlanto Epistrofea può verificarsi a causa di anomalie o traumi associati con l'articolazione C1-2, causando un movimento eccessivo intorno a questo giunto. I 3 modelli di Instabilità Atlanto Assiale AAI sono flesso-estensione, distrazione, e la rotazione. Le anomalie più comuni riguardano il processo di legamento o dente trasversale (Milz et al .,2001).  Il forte legamento trasverso e le capsule delle faccette articolari mantengono l'integrità dell'articolazione atlanto-epistrofea. Il legamento trasverso è il sistema di ritenuta primaria anteroposteriore (AP) dell’ atlante . Studi sul Cadavere hanno dimostrato che il legamento trasverso è più forte nel resistere alle forze AP prima della rottura rispetto  alle forze laterali.

L’Instabilità Atlanto Assiale (AAI) è definito come un intervallo atlantodontoideo (ADI, la distanza tra il processo odontoideo e il margine posteriore dell'arco anteriore dell'atlante) superiore a 3 mm negli adulti e  superiore a 5 mm nei bambini misurata su radiografia. L'immagine sottostante illustra l'arco anteriore e le strutture circostanti.

 

Strutture  maggiormente rappresentate: Articolazione atlo-occipitale Corpi vertebrali di C1 e C2 dente dell'epistrofeo	1 - Linea degli incisivi superiori - Upper incisors 2 - Bordo dell'occipite - Occipital line 3 - Processo odontoide - Odontoid process 4 - Massa laterale di C1 - C1 Lateral mass 5 - Corpo di C2 - C2 body 6 - Artrodia C1/C2 (zigapofisi) - C1/C2 Space (zygapophyseal joint) 7 - Articolazione atlo-occipitale - Atlanto-occipital joint 8 - Processo spinoso bifido di C2 - Bifid spinous process(C2)

 

Il legamento trasverso contiene adeso il dente dell’epistrofeo all'arco anteriore dell'atlante.

L’instabilità Atlanto Assiale (AAI) sintomatica si verifica quando una sublussazione o lussazione fa sì che il processo di dente, o l’arco posteriore dell'atlante,  incidono sul midollo spinale  causando manifestazioni neurologiche. Non esistono evidenze che gli individui asintomatici con Instabilità Atlanto Assiale (AAI) siano a più alto rischio di sviluppare una AAI sintomatica .Uno spostamento verticale dell’ atlante richiede un ampliamento della faccetta articolare C1-2. Il problema di fondo è la rottura del legamento alare e la membrana tettoria .L'immagine sottostante illustra i punti di riferimento ADI anteriore e posteriore.

Sezione sagittale mediano del rachide cervicale superiore. Notare i punti di riferimento per la misurazione dell’intervallo anteriore atlantodontoideo  e dell’intervallo della parte posteriore atlantoodontoide

Lo spostamento Traumatico rotatorio dell'atlante può variare da sublussazione alla dislocazione. I 4 tipi di atlantoassiale sublussazione rotatoria sono mostrati nell'immagine qui sotto.

I 4 tipi di atlantoassiale sublussazione rotatoria.

Un tipo è sublussazione rotatoria osservata dopo l'infezione delle vie respiratorie superiori o chirurgia della testa e del collo. La patogenesi è legata alla presenza di una adeno-linfangite che evolve verso una linfangite dello spazio retrofaringeo. Per la contrattura riflessa della muscolatura prevertebrale. si realizza una sublussazione atlanto (AAS) con trazione anteriore delle prime due vertebre cervicali. Ad un esame radiologico della colonna cervicale, eseguito in proiezione latero-laterale. Si osserva la scomparsa della lordosi fisiologica della colonna cervicale per scivolamento anteriore dell’atlante e dell’epistrofeo con aumento dello spazio retrofaringeo. Sul radiogramma eseguito nella proiezione antero-posteriore, si nota un aumento dello spazio intervertebrale soprattutto tra le superfici articolari dell’epistrofeo e di C-l (Fig. 8). L'eziologia e patoanatomia non sono del tutto chiare, ma Parke dimostrato connessione diretta tra il plesso venoso parodontale e le vene faringovertebrali. ^[2] Questo può fornire un percorso per essudati da trasportare alla colonna cervicale, creando una reazione infiammatoria locale.  La colonna vertebrale cervicale ha più articolazioni ricoperte da  sinovia. Perché è una malattia che colpisce articolazione sinoviale-foderato, RA può manifestarsi in rachide cervicale superiore. [Boden et al., 1993; Clark et al.,1989] ^. In una persona con AAI, il processo reumatoide colpisce la cartilagine articolare delle articolazioni apophyseal, anche il articolari di tipo II cartilagine del legamento trasverso. ^[5] Inoltre, il panno reumatoide e l'infiammazione associata possono indebolire i legamenti trasversali, legamenti alari, e capsule delle faccette nelle prime fasi del processo di malattia. Con la formazione del panno, la grande escursione del C1 C2 può causare ulteriore attenuazione dei legamenti e la distruzione dell'osso subcondrale ed erosione del dente, che contribuiscono all'instabilità. Mentre l'instabilità predominante è nel piano AP, instabilità laterale e di rotazione può anche verificarsi. ^[6]

Alcune condizioni congenite possono essere associati a AAI. Condizioni associate con la sindrome di Down, scoliosi congenita, osteogenesi imperfetta,neurofibromatosi, sindrome di Morquio, sindrome di Larsen, spondyloepiphyseal displasia congenita, condrodisplasia puntata, displasia metatropic, e la sindrome Kniest.

Nei soggetti con sindrome di Down, la causa primaria della AAI è la lassità del legamento trasverso, che detiene le tane contro il bordo posteriore dell'arco anteriore.

Altre cause di AAI includono anomalie del dente, come aplasia, ipoplasia, la duplicazione, terzo condilo, os terminale, e os odontoideum. atlantico-occipitale fusione predispone anche un paziente allo sviluppo di AAI. Una diagnosi di esclusione è lassità del legamento atlantoideo trasversale.

Fielding e coll. nel 1977 hanno elaborato una classificazione, tuttora seguita, che definisce, secondo un criterio di gravità crescente, quattro tipi di sublussazione della giunzione atlo-occipitale. Il trattamento primario della sindrome è medico e basato sulla terapia antibiotica mirata; la sublussazione viene ridotta contestualmente mediante fisioterapia. L’interesse per la Sindrome nasce dal fatto che essa può costituire, nei casi inveterati, un vero e proprio modello di studio del sistema integrato colonna cervicale - apparato craniomandibolare e offrire la possibilità di valutare le ripercussioni sul sistema craniomandibolare di alterazioni insorte in prima istanza a livello della colonna.

Tipo I:

Semplice lussazione rotatoria (RF) senza lussazione (spostamento) anteriore sull’asse del dente dell’epistrofeo. Il legamento trasverso è intatto.

Tipo II:

Lesioni di tipo II comportano spostamento anteriore C1 C2 con lussazione anteriore dell’atlante di 3-5 mm con una massa laterale che serve come punto di perno e una deficienza del legamento trasverso.

Tipo III:

Lussazione rotatoria RF con lussazione anteriore dell’atlante > 5 mm;. Entrambe le articolazioni atlanto-assiali laterali sono sublussate anteriormente. I legamenti e le faccette capsule trasversali sono colpiti. Sia di tipo III e IV sono lesioni altamente instabili.

Tipo IV:

Lussazione rotatoria RF con sublussazione posteriore di entrambe le articolazioni atlanto-assiali laterali. Questo tipo di dislocazione è piuttosto rara. Si è visto in adulti con artrite reumatoide. Sia di tipo III e IV sono lesioni altamente instabili.

 

A)    Questo studio (CT) di tomografia dinamica computerizzata dimostra la sublussazione rotatoria dell’ atlante, con spostamento anteriore dell'atlante rispetto all'asse, corrispondente ad una  sublussazione tipo 2 di Fielding. La rotazione del collo rivela una rotazione  asimmetrica del dente  dell’epistrofeo . (B) ruotato verso sinistra. (C) ruotato verso destra. (D) Le tre settimane di scansione di follow-up TC mostra la completa risoluzione della sublussazione atlanto.

 

FISIOPATOLOGIA

Fisiopatologia di questa malattia è dovuta al rilassamento del legamento trasverso dell'articolazione atlanto-assiale      (Babic-Naglic et al.,1999). La condizione si pensa sia causata dalla diffusione di essudati settici attraverso canali venosi e linfatici che collegano lo spazio perifaringeo ed il plesso venoso cervicale. ; (Parke et al.,1984).L’ infiammazione rinofaringea provoca iperemia che può indebolire il egament0 trasversale ed i legamenti alari e le capsule articolari con conseguente instabilità atlantoidea( Wilson et al1987; Parke et al.,1984).  Tipicamente, la sindrome è stata segnalata quasi esclusivamente nei bambini, anche se sono stati anche documentati casi non frequenti negli adulti (Mathern GW, Batzdorf U. 1989).  La prevalenza della sindrome nei bambini e adolescenti può essere spiegata dallo stato ipertrofico del tessuto linfoide perifaringeo nei primi anni di vita. L'anello delle  adenoidi e del tessuto linfoide faringeo, con la loro predilezione per l'infiammazione acuta e cronica nell’infanzia, sono situati nella regione drenato dal plesso faringovertebrale.

La posizione classica della sindrome di Grisel è in corrispondenza della giunzione atlanto-assiale. (Wilson et al 1987;Martínez-Lage et al.,2001).Per quanto si sappia, l'unico segmento cervicale interessata finora riportati nella sindrome di Grisel è l'articolazione atlanto-assiale (Grisel P. 1930; Wilson et al1987; Parke et al.,1984 Mathern GW, Batzdorf U. 1989).  Sono stati descritti da Hettiaratchy e colleghi,1998,coesistenza sublussazione atlanto-assiale e atlanto-occipitale da infezioni del collo È interessante notare che , Lopes e Li hanno recentemente documentato due bambini con l (C3-4) instabilità legamentosa mediocervicale etichettata come  "una variante della sindrome di Grisel".  Questi autori hanno suggerito che la patogenesi di questa condizione era simile a quella della sindrome di Grisel Lopes DK, Li V. 1998). Tuttavia , i loro due pazienti erano asintomatici per quanto riguarda la sublussazione cervicale; il disturbo era un accertamento incidentale nelle radiografie ottenuti per valutare i tessuti molli perifaringei.

 

Caratteristiche cliniche:

1. I bambini sono frequentemente colpiti perché sono più inclini per l'infiammazione delle adenoidi. che  anatomicamente si trovano nella zona drenata dal plesso faringovertebrale. L'infezione può viaggiare attraverso questo plesso e coinvolgere i legamenti di stabilizzazione delle articolazioni atlanto-assiali.

2. Presenza di torcicollo spontaneo

3. Rigidità del collo e movimenti del collo dolorosi

4. Associated rinofaringite

5. otite media secretoria a causa di catarro della tromba di Eustachio

Questo è in realtà una delle complicanza più pericolose della tonsillectomia

Esame del rinofaringe può mostrare riduzione delle dimensioni del rinofaringe causa spostamento anteriore dell'arco dell'atlante. In effetti, la proiezione di atlante può essere palpato.

L'esame neurologico potrebbe essere normale in questi pazienti. Raramente questi pazienti possono manifestarsi con radicolopatia C2, e mielopatia cervicale alta. A volte sono stati riportati anche casi di morte improvvisa

Manifestazioni neurologiche comprendono:

1. Parestesia Lieve

2. Riflessi tendinei esagerati

3. Disfunzione della vescica

4. Quadriplegia

5. Insufficienza respiratoria acuta e morte

Cambiamenti della  voce:Improvvisi cambiamenti di risonanza nasale a causa della riduzione delle dimensioni del rinofaringe causata dalla sublussazione dell'articolazione atlanto-assiale può essere visto.

Diagnosi

La diagnosi di sindrome di Grisel si basa sull'associazione di dati clinici (tilt della testa con movimenti dolorosi e ridotti del collo), con una precedente storia di una infezione delle vie respiratorie superiori  . Grisel P. 1930; Wilson et al., 1987). Radiografie e tomografie assiali computerizzate della colonna cervicale stabiliscono la diagnosi. La diagnosi può essere stabilita utilizzando cinematografiche radiografie semplici così come la TAC del collo / cervicale. I bambini con sindrome di Down hanno lassismo intrinseco dei legamenti che li rende sensibili a questa condizione. In casi selezionati, questi bambini possono richiedere l'imaging pre-operatoria per valutare il rischio di complicazioni dopo procedure quali adenoidectomia.

 

Diagnosi Differenziale

            ad esempio anormale lassità del legamento ,

            Sindrome di Down

            malattie del tessuto connettivo

            ad esempio  instabilità colonna vertebrale

            osteogenesi imperfetta

            neurofibromatosi di tipo 1

            traumi inosservati.

 

Studi di laboratorio

Non ci sono studi di laboratorio sono rilevanti.

Studi di imaging

La maggior parte delle lesioni dell'articolazione C1-2 possono essere identificati mediante radiografia. [12]

Visualizzazione standard è disponibile a bocca aperta dente e laterale della colonna vertebrale cervicale radiografia. In determinate circostanze, tomografia può essere indicata. Nella visualizzazione bocca aperta dente, la diffusione combinata delle masse laterali di C1 su C2 non deve superare i 6,9 millimetri. Un numero superiore a 6,9 mm, indicherebbe rottura del legamento trasverso. La presenza di gonfiore prevertebrale è un dato importante per la colonna cervicale trauma.

Instabilità occulta può essere identificato in mostra flesso-estensione.

Ottenere radiografie del rachide cervicale.

Una distanza atlanto maggiore di 4-5 mm, come dimostrato da radiografie laterali, è indicativo di AAI.

Le misurazioni devono essere ottenuti in, flessione, e le posizioni di estensione neutri per la massima accuratezza diagnostica. Tuttavia, è stato dimostrato che tali misurazioni non sono sempre affidabili e riproducibili e non sono predittivi di deficit neurologici esistenti o successiva progressione asintomatica AAI al sintomatica AAI.

Un altro indicatore di instabilità nel piano AP è lo spostamento di 3,5 mm di film di flesso-estensione.

Un altro indicatore è l'intervallo posterior atlantoepistrofeo (PADI) misurata dal bordo posteriore delle tane fino al margine anteriore del tubercolo posteriore. Questo indice può essere più importante perché valuta più direttamente lo spazio disponibile per il midollo spinale. Il grado di deficit neurologici è stato dimostrato essere correlato con il PADI.

L'ADI normale nei bambini è meno di 4 mm su una posizione neutrale laterale della colonna vertebrale cervicale radiografia.

Tomografia computerizzata

L'uso della TAC può fornire ulteriori informazioni in merito alla stabilità dell'articolazione atlanto.

Lo spostamento di rotazione definizione di misura può essere difficile nelle radiografie. Trinciati a taglio CT con riformattazione può essere utilizzato per misurare la quantità di spostamento.

Inoltre, in una persona in cui si sospetta la rotazione deformazione, rotazione massima TC-directed paziente può delineare veri deformità rotazionali (Ilkko et al.,1998).

La risonanza magnetica:. RM può fornire ulteriori informazioni in merito alla stabilità dell'articolazione atlanto Yuksel et al.,2006; 15.Hung et al.,2009.

Altri test

Nei pazienti con AR in cui un esame fisico completo è difficile, potenziali evocati somatosensoriali sono allo studio come mezzo di seguire mielopatia.

TRATTAMENTO

Il trattamento precoce, che consiste in una immobilizzazione cervicale e trattamento medico,[ che comprende farmaci antinfiammatori, in aggiunta al trattamento della causa infettiva  (se presente) con antibiotici appropriati per via endovenosa che devono essere somministrati per 4-6 settimane] viene considerato il fattore chiave per ottenere una guarigione adeguata. Casi trattati inappropriatamente possono manifestarsi con una fissità e deformità dolorosa del collo, tali da poter richiedere una riduzione chirurgica.  Il trattamento precoce è fondamentale per prevenire sequele a lungo termine. Fusione chirurgica può forse necessaria per l'instabilità residua dell’articolazione  .

Trazione

Sindrome tipo I Grisel: collare morbido

Tipo II Grisel sindrome: collare rigido

Sindrome Tipo III e IV Grisel: gli spostamenti rotatori  sono instabili e sono trattati chirurgicamente con una riduzione e fusione di C1-2. Le tecniche di fusione variano da tecniche di cablaggio sublaminare come Brooks o Gallie, morsetto di Halifax o vite transarticolare di Magerl. ( Haid RW Jr ,2001;Naseer R, Bailey SI.,200;   Henriques et al.,2000;Sugimoto et al.,2007; Gunnarsson et al.,2007;            Lee et al.,2010;Li et al.,2010;Elgafy et al.,2010; Uehara et al.,2012; Goel A.2012;           Wang et al.,2012. In situazioni di lesioni associate, può essere richiesto di estendere la fusione all'occipite.

Tipo III Grisel sindrome: fissaggio di Halo (Nichel et al.,1968 ). Il concetto della maglia Halo è stata introdotta nel 1950. Questa maglia si attacca al corpo mediante barre metalliche regolabili. E 'collegato al tronco del paziente, per la  la stabilizzazione del collo. Il principale vantaggio di questo tutore è che questa maglia permette il fissaggio della spina dorsale cervicale pur consentendo al paziente di rimanere mobile. La testa è stabilizzata da 4 perni di titanio che vengono inseriti nel cranio in anestesia locale. Questi perni sono poi fissate al tutore che riveste il torace del paziente. Una volta che la maglia è in atto radiografie della colonna cervicale dovrebbero essere prese per garantire che le spine cervicali siano adeguatamente immobilizzate e riposizionate. Questa maglia deve essere utilizzato per un periodo non inferiore a 3 mesi. Certo che ha una propria serie di complicazioni come infezioni, perno di allentamento .

Sindrome tipo IV Grisel: fissaggio Apri questo si ricorre a quando sorgono complicazioni neurologiche.

Figura che mostra il Collare di Patterson

Figura che mostra il gilet di Halo

FOLLOW UP

 Ulteriore assistenza ospedaliera

Particolare attenzione dovrebbe essere presa per evitare un'eccessiva flessione o estensione del collo.

Posizionamento neutro del collo deve essere mantenuta durante tutti gli interventi chirurgici, in particolare durante le procedure otorinolaringoiatriche. Cura inoltre deve essere assunto durante la somministrazione di anestetici per evitare traumi al giunto atlantoepistrofeo .

I bambini devono essere attentamente monitorati dopo l'intervento per eventuali segni di interessamento neurologico.

Ulteriori cure ambulatoriali

Le persone con sindrome di Down, le infezioni della testa e del collo, o altri fattori predisponenti devono essere monitorati attentamente per sintomi neurologici indicativi di sintomatica AAI (Morton et al,.1995)

Nei soggetti con sindrome di Down e una DGA di superiore a 5 mm, la raccomandazione è di evitare gli  sport di contatto o le attività ad alto rischio di lesioni flessione.

Quando la DGA è superiore a 10 mm o segni neurologici sviluppare, si consiglia una fusione.

Valutazioni periodiche della storia, l'esame obiettivo, comprese le valutazioni prima della partecipazione a sport, sono raccomandati per rilevare il coinvolgimento neurologico.

I pazienti devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di sintomi, anche se l'associazione tra AAI e sintomi neurologici non è chiaro.

Complicazioni

Può insorgere una compressione del midollo spinale ,che può peggiorare se i pazienti interessati sono sottoposti a gamme estreme di moto.

Prognosi

La prognosi è buona per i pazienti sintomatici con AAI nei quali la fusione spinale posteriore è restituisce successo e funzione.

E’ stato dimostrato che la  chirurgia  allevia il dolore nel 95% dei pazienti e diminuisce la mielopatia nel 74% dei pazienti, a seconda della gravità dei sintomi e la causa di instabilità.

Educazione del paziente

I membri della famiglia devono essere consapevoli dei sintomi neurologici indicativi di sintomatica AAI.

 

Conclusione:

1. sindrome di Grisel è comunemente visto nei bambini.

2. Questa è una condizione pericolosa

3. Presenza di torcicollo conseguente ad  infezioni delle vie respiratorie superiori otorinolaringoiatriche e chirurgia dovrebbe sorgere il sospetto di sindrome di Grisel

4. Dopo aver identificato questa sindrome il paziente deve essere attentamente osservato, monitorato e trattato di conseguenza.

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C Bocciolini , D Dall'Olio , E Cunsolo , PP Cavazzuti , e P Laudadio

Grisel’s syndrome: a rare complication following

adenoidectomy

Una rara complicanza dopo adenoidectomia: la sindrome di Grisel

C. BOCCIOLINI, D. DALL’OLIO, E. CUNSOLO, P.P. CAVAZZUTI, P. LAUDADIO

Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Maggiore Hospital, Bologna, ItalyInformazioni Autore ► ► Articolo note sul copyright e licenza per le informazioni ►

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Sommario

Sindrome di Grisel, definito come sublussazione dell'articolazione atlanto-assiale, non associata a traumi o malattie delle ossa, si trova soprattutto nei bambini. Ci sono pochi riferimenti a questa sindrome in letteratura ENT ma può verificarsi in associazione con qualsiasi condizione che si traduce in iperemia e relax patologica del legamento trasverso del giunto atlanto-assiale. Diverse condizioni otolaryngeal comuni sono stati associati con la sindrome: faringiti, adenotonsillitis, ascesso tonsillare, ascesso cervicale, e otite media. Inoltre, la sindrome è stata osservata dopo numerose procedure otorinolaringoiatriche come la tonsillectomia, adenoidectomia e mastoidectomia. Sublussazione non-traumatica dell'articolazione atlanto-assiale deve essere sospettata in caso di dolore al collo persistente e rigidità. Radiografie e scansioni di tomografia computerizzata della colonna cervicale possono confermare la diagnosi. Gestione precoce, composto da immobilizzazione cervicale e cure mediche, è considerato il fattore chiave per un risultato soddisfacente. Trattamento inappropriato può causare una deformità permanente e dolorosa del collo che può anche richiedere fusione chirurgica. Complicanze neurologiche sono stati riportati in letteratura, con risultati che vanno da lievi parestesie, clono, a tetraplegia o insufficienza respiratoria acuta e morte. Il caso è descritto di un 8-anno-vecchio ragazzo che ha sviluppato la sindrome di Grisel dopo adenoidectomia. La patogenesi, classificazione, diagnosi, e trattamento di questa condizione sono discussi.

Parole chiave: adenoidectomia, Complicazioni, la sindrome di Grisel, sublussazione atlanto-assiale, torcicollis persistenti

Introduzione

Sublussazione spontanea dell'articolazione atlanto-assiale seguente infiammazione peri-faringea è nota come sindrome di Grisel, anche se è stato descritto da Sir Charles Bell ¹ , nel 1830. Campana riportato un caso di morte per sublussazione atlanto-assiale che ha provocato la compressione del midollo spinale in un paziente con ulcera sifilitica della faringe. Il nome omonimo origine dal medico francese Grisel, che ha descritto due casi nel 1930 ² . I bambini sono più frequentemente colpiti e hanno classicamente torcicollis associati a rigidità del collo o dolore al movimento del collo. Torcicollis può avvenire spontaneamente poco dopo l'inizio della faringite o può seguire un trauma lieve al collo. La sindrome è stata riportata in associazione con rinofaringite ^3 4 , osteomielite cervicale ⁵ , condizioni reumatiche, e seguendo procedure chirurgiche come la tonsillectomia o adenoidectomia ^6 7 , riparazione atresia delle coane, e mastoidectomia. Non c'è sesso predominio, e pazienti sono di solito di età compresa tra 5-12 anni ⁸ . Tuttavia, la condizione è stata riportata anche in pazienti che vanno dall'infanzia alla settima decade di vita ⁸ . Distensione e lassità anormale dei legamenti che circondano il risultato dell'articolazione atlanto-assiale dalla diffusione diretta di infiammazione della faringe e rinofaringe e può causare instabilità del rachide cervicale con devastanti sequele neurologiche. Meno del 15% dei pazienti presenta segni o sintomi neurologici, con conseguenze estreme, tra cui tetraplegia e morte improvvisa.

Qui, un caso è descritto di torcicollis persistenti seguenti adenoidectomia.L'eziologia, classificazione, patogenesi di post-operatorio spasmo muscolare e sublussazione atlanto-assiale sono brevemente discussi. La gestione clinica e la prognosi di questo paziente viene valutata anche.

Caso clinico

Un 8-anno-vecchio ragazzo italiano è stato indicato per il trattamento della ipertrofia adenoidea. Nel mese di aprile 2003, il bambino ha subito adenoidectomia, in anestesia generale. E 'stato messo in posizione di Rose; il tessuto adenoide è stato rimosso con adenotome di un Beck, e elettrocauterizzazione aspirazione bipolare è stato utilizzato per l'emostasi. La procedura chirurgica è stata completata senza difficoltà e non ha comportato alcuna rotazione insolito della testa. Nella fase post-operatorio, torcicollis dolorosi avvenuti con rotazione lieve della testa del paziente verso destra.L'esame fisico iniziale ha rivelato uno spasmo del muscolo sternocleidomastoideo destro, e le valutazioni diagnostiche sono state avviate. Valutazione radiologica incluso radiografia della colonna cervicale con proiezioni antero-posteriore, laterale e del dente, così come la Tomografia Computerizzata (TC). A seguito di radiografie semplici della colonna cervicale superiore, fissaggio rotante atlanto-assiale è stata sospettata, ma viste di flesso-estensione rivelato una normale intervallo atlanto-tane. TAC del rachide cervicale superiore ha rivelato sublussazione atlanto-assiale rotante con un aumento dell'intervallo atlantico-tane di circa 4 mm (Fig. (Fig.1),1 ), confermata da tridimensionale (3D) per la ricostruzione (Figg . (Figg.2,2 , 3).3 ). Una riduzione della sublussazione, sotto l'analgesia, è stato inizialmente tentato, ma senza risultato. La riduzione è stata poi eseguita in anestesia generale. Il paziente è stato posto in cinque sterline alone cervicale trazione. Una nuova TC ha mostrato una riduzione completa della precedente sublussazione atlanto-assiale rotante. Dopo aver applicato un halo vest, il paziente è stato dimesso e mandato a casa il 14 ^° giorno di ricovero. Una TAC, eseguita dopo l'intervento, dopo aver indossato la maglia halo per 6 settimane, ha mostrato una maggiore ossificazione e mineralizzazione del processo dente.L'alone è stato rimosso. Al follow-up di 18 mesi, il paziente ha avuto una gamma completa di movimento cervicale con nessuna prova di raggi X di sublussazione atlanto-assiale.

Fico. 1

TAC che mostra rotatoria sublussazione atlanto-assiale a portata anteriore atlante rispetto all'asse corrispondente a Fielding tipo II sublussazione.

Fico. 2

Ricostruzione tridimensionale di scansione assiale TC, mostrando rotatorio sublussazione atlanto-assiale.

Fico. 3

Ricostruzione tridimensionale di scansione assiale TC che mostra lo spostamento anteriore atlante rispetto all'asse.

Discussione

La maggior parte degli Autori sottolineano l'aspetto e la frequenza di emorragia secondaria come un rischio post-operatorio conseguente adeno-tonsillectomia ⁹ , ma solo un paio di articoli affrontano le complicazioni meno frequenti, ma altamente pericolosi, quali le affezioni del collo ¹⁰ . Sublussazione non-traumatica dell'articolazione atlanto-assiale è una condizione rara e poco conosciuta che si verifica soprattutto nei bambini. Ne risulta un rilassamento patologica dei legamenti che circondano l'articolazione a seguito di un processo infiammatorio ¹¹ o procedure chirurgiche otorinolaringoiatriche ¹⁰ . Una precedente infezione è la causa più comune di infiammazione, ma può anche essere una complicazione della chirurgia della testa e del collo: è stata descritta in condizioni otolaryngeal comuni come tonsilliti, faringiti, adenoiditi, parotite e tonsillare o ascessi cervicali, o dopo comune procedure chirurgiche come la tonsillectomia, adenoidectomia, o mastoidectomia (Tabella (TableI)I ) ^{3 6 10 12 - 21} .

Tabella I

Cause di 110 casi segnalati di origine non traumatica sublussazione atlanto-assiale (1830-2004).

L'atlante è un anello di osso con piane, inclinate sfaccettature articolate sulle masse laterali. Le faccette articolari formano articolazioni sinoviali con le superfici articolari anteriori corrispondenti dell'asse; ognuno ha una capsula sciolto consentendo la massima rotazione con spostamento laterale minima. Lo stabilizzatore primario dell'articolazione atlanto-assiale è il legamento trasverso; è attaccato alla porzione laterale posteriore dell'arco anteriore dell'atlante e costituisce il supporto posteriore del processo dente, impedendo un eccessivo spostamento di C-1 a C-2. I legamenti alari abbinati sono stabilizzatori secondari che impediscono la rotazione eccessiva. Numerosi affluenti venosi drenano la regione posteriore superiore del rinofaringe. Vene Pharyngovertebral attraversano la fascia prevertebrale e scarico nei plessi peri-odontoidal, in ultima analisi, lo svuotamento nei seni venosi epidurali cervicali superiori. Una possibile via per la diffusione di infiammazione ai legamenti atlanto-assiali è stata dimostrata tramite anastomosi diretta tra vasi linfatici e le vene faringo-vertebrale.Infiammazione naso-faringeo provoca iperemia che possono indebolire il trasversale e legamenti alari e le capsule articolari con conseguente instabilità atlanto-assiale, seguita dalla rotazione patologica dell'atlante sull'asse ²² . Questa condizione inizia come un tipico torcicollis causati da spasmi dei muscoli del collo irritato, con conseguente, se prolungata, in distensione dei legamenti.Questa seconda ipotesi, che presuppone legamenti lassista come condizione per la sindrome di Grisel, è prevalentemente visto nei bambini ³ . Inoltre, vi è un aumentato rischio di non traumatica sublussazione atlanto-assiale nella sindrome di Down, una condizione in cui i legamenti lassista sono una caratteristica riconosciuta ²³ . Tuttavia, a nostro avviso, eccessiva rotazione passiva e / o iperestensione del capo, nei bambini, durante le procedure chirurgiche, o in pazienti trasferiti dal tavolo operatorio al letto d'ospedale senza l'uso di un rollboard, potrebbero essere le principali cause di atlanto-assiale sublussazione. I rapporti in letteratura si riferiscono alla comparsa della sublussazione atlanto-assiale solo dopo procedure chirurgiche otorinolaringoiatriche (Tabella (TableI),I ), condizioni che facilitano eccessiva rotazione passiva e iperestensione della testa del giovane paziente.

Sublussazione atlanto-assiale appare tipicamente in bambini come torcicollis spontanee, anche se i casi rari negli adulti sono stati anche documentati ²⁴ . La testa del paziente viene flesso e ruotato, con una gamma molto limitata di movimento e dolore sul tentativo di riduzione; il paziente non è in grado di ruotare la / la testa al di sopra della linea mediana, e la sua / il suo viso può appiattirsi. Un possibile elemento di differenziazione, da altre cause di torcicollis, può essere spasmo del muscolo sternocleidomastoideo più controlaterale, al contrario di spasmo del muscolo sternocleidomastoideo ipsilaterale come visto in molte altre forme di torcicollis. Esame naso-faringeo può mostrare una riduzione delle dimensioni del naso-faringe a causa di spostamento anteriore dell'arco dell'atlante; l'atlante sporgenti possono essere palpabile. Un cambiamento acuta in risonanza nasale può anche essere osservato. Complicanze neurologiche sono state riscontrate nel 15%, con risultati che vanno da lievi parestesie, riflesso esagerato, clono, o disfunzione della vescica di tetraplegia o insufficienza respiratoria acuta e morte ⁸ . Queste varie complicazioni derivano dalla gravità della sublussazione atlanto-assiale. Fielding e Hawkins hanno classificato la sublussazione non traumatica dell'articolazione atlanto-assiale in quattro tipi (Fig. (Fig.4)4 ) ²⁵ . Tipo I e II sublussazioni sono quelli più comunemente presenti clinicamente e non hanno danni neurologici. Il caso qui riportato è coerente con sublussazione di tipo II. Tipo III e IV sublussazioni, anche se rari, sono sempre associati a compressione del midollo spinale e avere possibili conseguenze fatali.

Fico. 4

Fielding e Hawkins classificazione di C1-C2 sublussazione rotante. Tipo I: fissazione rotatorio senza spostamento anteriore dell'atlante (≤ 3 mm). Tipo II: fissaggio rotatorio con spostamento in avanti di atlante di 3-5 mm. Tipo III: fissaggio rotatorio con ...

La diagnosi di sublussazione atlanto-assiale richiede indagine radiologica. Le radiografie standard del rachide cervicale possono mostrare asimmetria tra le faccette articolari in proiezione antero-posteriore e una maggiore intervallo atlanto-tane sulle proiezioni laterali. Il normale intervallo atlanto-tane è di 2,5 a 3 mm, negli adulti, e ≤ 4.5 mm, nei bambini ¹¹ . Un aumento dell'intervallo atlanto-tane di> 4,5 millimetri suggerirebbe sublussazione. Interpretazione di intervallo atlanto-tane potrebbe non essere possibile su film laterali con sublussazione rotante, e radiografie standard normali del collo non escludono sublussazione.CT è la procedura di scelta nella valutazione della colonna cervicale ossea, mentre la risonanza magnetica (MRI) fornisce informazioni relative alle strutture dei tessuti molli circostanti e il midollo spinale.

A largo spettro terapia antibiotica viene iniziata per controllare l'infezione della ferita. Nel caso di torcicollis persistenti con nessun miglioramento seguito una settimana di trattamento conservativo, una TAC con ricostruzione 3D deve essere eseguita ²⁶ (figg. (Figg.2,2 , 3,3 , 5).5 ) . Trattamento addizionale dipende dal grado di sublussazione e la durata dei sintomi. Il paziente deve essere rinviata per consultazione ortopedico o neurochirurgico. Di Fielding tipo I e II sublussazioni possono essere trattati con antibiotici e un collare cervicale, ma, in alcuni pazienti, la riduzione può essere raggiunto solo con la trazione cervicale, seguita da un periodo di collo di immobilizzazione in un collare cervicale o halo vest per 6 settimane, come nel nostro caso, per prevenire il ripetersi della sublussazione.Tipo III e IV sublussazioni di Fielding in generale hanno bisogno di riposo a letto con trazione cervicale, seguita da un periodo di immobilizzazione del collo. Se il trattamento conservativo non raggiunga riduzione o è seguita da sintomi neurologici, è indicato artrodesi della prima e seconda vertebra cervicale.

Fico. 5

Ricostruzione tridimensionale di scansione assiale TC che mostra inclinazione laterale di tane in relazione alla base del cranio e atlante.

La prognosi con il trattamento è eccellente, ma la diagnosi tardiva, vale a dire, più di un mese dopo i primi sintomi, spesso richiede una qualche forma di artrodesi chirurgica come la deformità è di solito immobile ²⁷ . Nella maggior parte dei casi, sublussazione diminuirà spontaneamente o dopo un breve periodo di trazione cervicale. Torcicollis persistenti seguenti tonsillectomia e / o adenoidectomia dovrebbero allertare il chirurgo di sublussazione iniziale della articolazione atlanto-assiale. TC con ricostruzione 3D ha dimostrato di essere un ottimo metodo con il quale per rivelare la presenza e il grado di sublussazione atlanto-assiale.

La gestione clinica inizia pre-operatorio avvisando i genitori del bambino che la sindrome di Grisel - pur essendo una complicanza eccezionale - può verificarsi dopo una procedura otorinolaringoiatriche. Elettrocauterizzazione aspirazione bipolare è l'unico strumento utile per l'emostasi meticolosa, in quanto aspirazione cauterizzazione monopolare, usato in adenoidectomia, è considerata un fattore di rischio per la sindrome di Grisel ²⁸ . Terapia antibiotica profilattica può essere considerato, se estesa emostasi è necessario durante la procedura. Tuttavia, si consiglia di due iniziative per impedire questa rara complicanza post-operatoria: eccessiva rotazione passiva e iperestensione del capo, nei bambini in anestesia generale, dovrebbe essere evitato e, quando il bambino si sveglia dopo l'intervento chirurgico, un rollboard dovrebbe essere utilizzato per trasferire il paziente dal tavolo operatorio al letto dell'ospedale, per evitare un trauma cervicale.

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APPROFONDIMENTO DA MEDSCAPE

Instabilità atlanto (AAI) è caratterizzata da un movimento eccessivo alla giunzione tra l'atlante (C1) e l'asse (C2) come risultato sia un ossea o anormalità legamentoso. Sintomi neurologici possono verificarsi quando il midollo spinale o delle radici nervose adiacenti sono coinvolti.

Questa instabilità può avere origine da condizioni congenite, ma negli adulti, si è visto soprattutto nella cornice di un trauma acuto o alterazioni degenerative a causa del panno infiammatorio dell'artrite reumatoide (RA). L'infezione è stato trovato per essere un'ulteriore causa di instabilità, con la fornitura arteriosa e ricco plesso venoso in questa regione del corpo fornendo un percorso per sequele infettiva.

Cause congenite sono molteplici e comprendono la sindrome di Down, osteogenesi imperfetta, neurofibromatosi, la sindrome di Morquio, sindrome di Larsen, displasia spondyloepiphyseal (SED), condrodisplasia puntata, displasia metatropic, e la sindrome Kniest. Altre caratteristiche formative comprendono malattie che le caratteristiche del metabolismo osseo impatto o struttura e legamenti.

Fisiopatologia

AAI può verificarsi a causa di anomalie o traumi associati con l'articolazione C1-2, causando il movimento eccessivo intorno questo giunto. Questo include l'articolazione tra l'arco anteriore C1 e il processo dente di C2, nonché le faccette degli elementi posteriori. I seguenti tre modelli sono noti:

·         Flesso-estensione

·         Distrazione

·         Rotazione

 ^[1]La forte legamento trasverso e le capsule sfaccettatura mantengono l'integrità dell'articolazione atlanto. Il legamento trasverso è il sistema di ritenuta primaria contro traslazione anteriore della C1 in C2, mentre il dente è il sistema di ritenuta primaria contro traslazione posteriore. (Vedere l'immagine qui sotto.) Studi Cadaveric hanno dimostrato che il legamento trasverso è più forte nel resistere antero-posteriore (AP) le forze prima di fallimento rispetto a forze laterali.

Legamento trasverso detiene tane contro arco anteriore dell'atlante.

AAI è definita come un atlantodental (o atlantodens o atlante-tane) Intervallo (ADI) di più di 3 mm negli adulti e di superiore a 5 mm nei bambini misurata sulla radiografia. L'ADI è la distanza tra il processo odontoide e il bordo posteriore dell'arco anteriore dell'atlante.

Sintomatico AAI si verifica quando una sublussazione o lussazione fa sì che il processo odontoide, o arco posteriore dell'atlante, di incidere sul midollo spinale e provocare manifestazioni neurologiche. Inoltre, il movimento del segmento C1-2 può causare compressione delle radici nervose adiacenti o in uscita. Non esistono evidenze che gli individui con asintomatici AAI sono a più alto rischio per lo sviluppo di sintomatica AAI.

Spostamento verticale del atlante richiede allargamento della faccetta articolare C1-2. Il problema di fondo è la rottura del legamento alare, la banda longitudinale superiore del legamento crociato, la membrana tectorial, o una combinazione di queste strutture. (Vedere l'immagine qui sotto per anteriori e posteriori punti di riferimento ADI.)

Sezione sagittale mediano rachide cervicale superiore. Nota punti di riferimento per la misurazione dell'intervallo anteriore atlantodental (AADI) e l'intervallo posteriori atlantodental (PADI).

Traumatico spostamento rotatorio dell'atlante può variare da sublussazione alla dislocazione. I quattro tipi di atlantoassiale sublussazione rotatoria sono mostrati nell'immagine sottostante.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Vengono mostrati 4 tipi di atlantoassiale sublussazione rotatoria.

Poiché la colonna vertebrale cervicale ha molteplici articolazioni sinoviali alberati, RA può manifestarsi in rachide cervicale superiore. ^{[2, 3]} 

In una persona con AAI, il processo reumatoide colpisce la cartilagine articolare delle articolazioni apophyseal, anche il tipo II cartilagine articolare nel legamento trasverso. ^[4] Inoltre, il panno reumatoide e l'infiammazione associata possono indebolire i legamenti trasversali, legamenti alari, e capsule faccette nelle prime fasi del processo di malattia.

Con la formazione del panno, la grande escursione C1 C2 può causare ulteriore attenuazione dei legamenti e la distruzione dell'osso subcondrale ed erosione del dente, che contribuiscono all'instabilità. Sebbene l'instabilità predominante è nel piano AP, può verificarsi anche instabilità laterale e rotazione. ^[5]

Sindrome di Grisel è la presenza di sublussazione atlanto (AAS) dopo infiammazione dei tessuti molli adiacenti dopo un'infezione faringea o un intervento chirurgico. Soprattutto nei bambini di età compresa tra 5-12 anni (anche se possibile in adulti), la sua eziologia e pathoanatomy non sono completamente compresi. Parke dimostrato connessione diretta tra il plesso venoso parodontale e le vene pharyngovertebral. ^[6] Questo può fornire un percorso per essudati da trasportare alla colonna cervicale, creando una reazione infiammatoria locale.

Inoltre, i bambini sembrano essere più sensibili al loro secondario ripido angolo tane sfaccettature e ricche pieghe vascolari nel atlantoassiale e laterale giunto atlantoaxial.

Nei soggetti con sindrome di Down, la causa primaria del AAI è la lassità del legamento trasverso, che detiene le tane contro il bordo posteriore dell'arco anteriore.

Alcune altre condizioni congenite possono essere associati a AAI. Questi includonoscoliosi congenita, l'osteogenesi imperfetta, neurofibromatosi, la sindrome di Morquio, sindrome di Larsen, congenita SED, condrodisplasia puntata, displasia metatropic, e la sindrome Kniest.

Altre cause di AAI comprendono anomalie del dente dell'epistrofeo quali Aplasia, ipoplasia, la duplicazione, terzo condilo, os terminale e os odontoideum. Atlantico-occipitale fusione predispone anche un paziente allo sviluppo di AAI. Una diagnosi di esclusione è lassismo idiopatica del atlantoideo legamento trasverso.

Eziologia

AAI o AAS associata ad anomalie ossee possono essere causati da uno sviluppo anomalo o ossificazione del dente o frattura con o senza rimodellamento. Inoltre, tumori possono essere una fonte di distruzione ossea, causando una frattura patologica sia C1 o C2 e conseguente AAI.

La causa di AAI associato a problemi del legamento trasverso non è noto. Una struttura proteina anomala nel tessuto connettivo può causare la lassità legamentosa osservata in individui con sindrome di Down. L'infiammazione del legamento, come osservato nelle persone con AAI secondaria ad infezioni o RA, può indebolire l'articolazione e predisporre a sublussazione.

Le seguenti condizioni possono essere associate a AAI:

·         Sindrome di Down

·         Scoliosi congenita

·         Osteogenesi imperfetta

·         Neurofibromatosi

·         Morquio sindrome

·         Sindrome di Larsen

·         SED congenita

·         Condrodisplasia puntata

·         Displasia Metatropic

·         Sindrome Kniest

·         Anomalie odontoid

·         Os odontoideum

·         Ossiculum terminale

·         Terzo condilo

·         Ipoplasia o assenza delle tane

·         Acondroplasia

·         Pseudoachondroplasia

·         Iperplasia Cartilagine-capelli

·         Artrite reumatoide

·         Spondilite anchilosante

·         Sindrome Scott

·         Infezioni della testa e del collo

·         Tumori

·         Trauma

·         Paralisi cerebrale

·         Terapia steroidea

Epidemiologia

AAI è molto rara nei pazienti senza fattori predisponenti. Non esistono dati riguardanti la prevalenza, in assenza di fattori di rischio noti. Tra gli individui con sindrome di Down, la frequenza di asintomatica AAI è stata stimata essere del 13,1% sulla base di uno studio di Pueschel et al che ha esaminato le radiografie di 404 pazienti con la sindrome. ^[7] sintomatica AAI è risultata essere a 1.5% di questi pazienti.

Circa il 14% delle fratture del dente dell'epistrofeo hanno associato grave AAI, con un impatto significativo sulla morbilità del paziente e un duplice aumento della mortalità. ^[8]

Nelle persone con RA, il tasso di AAI o AAS è stato trovato per essere circa il 20%, ma è stato segnalato per essere alto come 49% in una popolazione di studio anziana. ^{[9, 10, 11, 12, 13, 14 ]}

Sebbene l'introduzione di agenti biologici ha cambiato il trattamento di RA, l'effetto di tale trattamento in lesioni cervicali non era stato studiato fino relativamente recente. In un piccolo studio retrospettivo su 38 pazienti che hanno ricevuto una qualche forma di terapia biologica, Kaito et al ha riportato un tasso dell'8% di de novo sviluppo di lesioni cervicali. ^{[15, 16]} C'era ancora un alto tasso di progressione della malattia nei pazienti che erano già sullo spettro della malattia cervicale (81%).

Purtroppo, uno studio di intervento-versus-controllo è eticamente impossibile in vista dei benefici noti di terapia biologica in altri obiettivi di malattia reumatoide; di conseguenza, l'impatto di questi agenti sullo sviluppo e progressione cervicale ha ancora da determinare veramente. Casi di studio a lungo termine rispetto ai controlli storici abbinati saranno tenuti a fare ulteriori confronti.

Takahashi ed altri completato uno tale revisione si confrontano i pazienti a rapporti storici e constatato l'esistenza di una riduzione del 10-30% della prevalenza di instabilità della colonna vertebrale cervicale in seguito all'approvazione del l'uso di agenti biologici; tuttavia, a causa dell'insufficienza dei numeri, i risultati non erano statisticamente significative. ^[17]

N forte preponderanza di AAI esiste in qualsiasi gruppo di un'epoca. Un rischio maggiore esiste negli individui più giovani con sindrome di Down (probabilmente a causa di un rafforzamento del legamento trasverso con l'età) o pazienti anziani con AR (secondaria ad esposizione prolungata al processo di malattia). Inoltre, la sindrome di Grisel è più diffuso nella popolazione pediatrica, ma AAS può verificarsi dopo qualsiasi infezione orofaringea. La maggior parte di questi casi risolvere e ridurre spontaneamente senza mai presentare per il trattamento.

Anche se nessuna associazione sesso è stato osservato con idiopatica AAI, altre condizioni che potrebbero portare allo sviluppo di questa instabilità può essere considerevolmente più comune in un sesso rispetto all'altro. Ad esempio, RA colpisce quasi cinque volte di più le donne come fa uomini.

Nessun predilezione razziale è riconosciuto.

Prognosi

La prognosi è buona per i pazienti con sintomatica AAI nei quali posteriori fusione spinale è restituisce successo e funzione. La chirurgia può alleviare il dolore, ridurre mielopatia, o entrambi, in molti pazienti, con risultati a seconda della gravità dei sintomi e la causa di instabilità.

Il dolore è il sintomo di presentazione più comune per i pazienti con AAI o AAS.Questo può essere un dolore al collo vaga o un mal di testa. Tuttavia, questo dolore è un dato estremamente aspecifico, e questi pazienti richiede un'ulteriore valutazione per determinare la sua fonte. La vicinanza del midollo spinale e la fornitura vascolare agli elementi posteriori può portare a ulteriori effetti gravi come mielopatia o occlusione vascolare. Frequenze esatte per questi effetti non sono disponibili, ma sono intese ad aumentare come la malattia progredisce e l'instabilità.

Manifestazioni neurologiche comprendono goffaggine, mancanza di coordinamento, andatura anomala, difficoltà a camminare, facile affaticabilità, dolore al collo, la mobilità prossimo limitato, torcicollo, deficit sensoriali, vescica neurogena, i segni dei motoneuroni superiori (spasticità, iperriflessia, clono, segno di Babinski), paraplegia, emiplegia, e tetraplegia. Ogni paziente con fattori di rischio per lo sviluppo di AAI meriti radiografici urgente e di valutazione chirurgica.

Mikulowski riportati sullo studio post-mortem di 104 pazienti con artrite reumatoide.^[18] compressione cervicomidollare è stato osservato in 11 pazienti, e sette dei 11 è morto improvvisamente. Non trattati AAI nei soggetti con artrite reumatoide può avere conseguenze gravi. Oltre alla compressione cervicomidollare, insufficienza dell'arteria vertebrale è stata riportata a seguito del percorso tortuoso dell'arteria all'articolazione atlanto.

E 'stato riportato che la morte è comune nei pazienti con artrite reumatoide, una volta mielopatia sviluppa nei pazienti con coinvolgimento colonna cervicale. La mortalità di trenta giorni è stato segnalato per essere alto come il 13% e il 60% a 4 anni nei pazienti con malattia cervicale avanzato. ^[19]

Educazione del paziente

I familiari di pazienti pediatrici con condizioni predisponenti per AAI o AAS devono essere consapevoli dei sintomi neurologici indicativi di progressione sintomatica. Le discussioni con il medico curante sono indispensabili per la famiglia e l'educazione del paziente.

Per le risorse di educazione del paziente, vedere il primo soccorso e lesioni Centro,così come torcicollo.

Storia

Di solito, le persone con anomalie congenite non diventano sintomatici prima della terza decade di vita. La colonna vertebrale si presume essere in grado di accogliere differenti regioni di ipermobilità e fusioni. Con il tempo, i cambiamenti degenerativi che si verificano nel tratto cervicale più bassa aumentano la rigidità e alterano l'equilibrio. Questo graduale perdita di posti di movimento carichi crescenti sull'articolazione atlo.

La colonna vertebrale cervicale è coinvolta più frequentemente nei pazienti con artrite reumatoide (RA). Coinvolgimento cervicale tende ad essere asintomatica nello scenario delle manifestazioni sistemiche reumatoide. Inoltre, la gravità dei segni sistemici dovrebbe servire come indicatore del grado di coinvolgimento cervicale. ^[20]

In casi associati a traumi, testa e ferite al volto può essere presente. Il momento di flessione-estensione esercitata sulla colonna vertebrale può causare l'interruzione dei legamenti con conseguente instabilità atlo (AAI).

In alcune persone con la sindrome di Grisel, una malattia antecedente o infezione si verifica. ^[21]

Per i pazienti con sindromi genetiche o metaboliche con più alti tassi di AAI o AAS come a fronte di una popolazione normale, ci sono più dettagli aggiuntivi che sono rilevanti per il clinico. Un accurato esame della colonna vertebrale cervicale è garantito per pazienti che presentano le seguenti condizioni:

·         Sindrome di Down - Circa il 13% dei pazienti con DS avranno asintomatica AAI, e l'1,5% avrà sintomi neurologici derivanti da questa instabilità ^[7]

·         Displasia Spondyloepiphyseal (SED) - SED congenita è associata ad un rischio del 40% di AAI; SED tarda solito non si manifesta AAI ^[22]

·         Sindrome di Morquio - AAI è di solito secondaria alla ipoplasia del dente o aplasia; i pazienti tendono a presentare più tardi durante l'infanzia e poi di solito rispetto a quelli con SED congenita; quasi tutti i pazienti con sindrome di Morquio svilupperanno AAI, e alcuni chirurghi raccomandare stabilizzazione profilattica per combattere la morbilità associata con compressione del midollo spinale ^[23]

·         Condrodisplasia puntata - AAI è la prima causa di invalidità e di morte in questi pazienti; circa il 20% presenta con debolezza, e il 20% presenta con iperreflessia; compressione del midollo spinale può verificarsi in età precoce^[24]

·         Metatropic displasia - I pazienti con questa rara sindrome pazienti sopravvivono in età adulta, ma si sviluppano AAI precoce; quasi tutti sembrano avere ipoplasia dente, e in una piccola serie, il 75% di questi pazienti avevano associata instabilità ^[25]

Esame fisico

Un attento esame neurologico deve essere condotto, soprattutto per i bambini a rischio. Valutare sensoriale, motoria, e altre funzioni neurologiche. Segni dei motoneuroni superiori, tra cui iperreflessia, clono, e estensore riflessi plantari, possono essere indicativi di sintomatica AAI. Evocati somatosensoriali risposta può rivelare informazioni riguardanti il ​​coinvolgimento neurologico.

Negli individui con spostamento rotatorio, una deformità cazzo-robin o torcicollo può essere il sintomo di presentazione.

Molti pazienti con artrite reumatoide presente con dolore occipitale. Altri sviluppano mielopatia, vertigini, segni del tronco encefalico, o inferiore paralisi dei nervi cranici.I risultati del tronco encefalico si verificano sia con invaginazioni basilari o con l'alterazione del percorso dell'arteria vertebrale con il cambiamento di anatomia normale. Rana ha riferito il sottile associazione di coinvolgimento del quinto nervo cranico, che ha un tratto discendente che si estende a C2. ^[26] segni piramidali, tra riflessi iperattivi, un segnale positivo di Babinski, e la perdita propriocettiva, deve avvisare il medico per lo sviluppo di mielopatia.

I reperti obiettivi più specifici in pazienti sintomatici con AAI secondaria alle infezioni della testa e del collo sono torcicollo, la tenerezza sopra il processo spinoso dell'asse con la palpazione, e il segno di Sudeck (spostamento della colonna vertebrale dell'asse in direzione di inclinazione della testa) .

Una riduzione delle dimensioni della risonanza nasale rinofaringe e l'aumento può anche essere presente a causa di spostamento in avanti del arco dell'atlante.

Le persone con sublussazione atlanto (AAS) a causa di processi infiammatori meno frequentemente mostrano segni di radice o di coinvolgimento del midollo.

Complicazioni

Compressione del midollo spinale può insorgere o peggiorare se i pazienti suscettibili sono sottoposti a gamme estreme del movimento. I sintomi della disfunzione neurologica progressiva possono includere segni dei motoneuroni superiori, tra cui:

·         La spasticità

·         Mielopatia

·         Dolore al collo

·         Sintomi radicolari

Diagnosi differenziale

 

Considerazioni diagnostici

La presenza di reperti radiografici precedentemente definiti (anteriore intervallo atlantodental [ADI]> 3 mm di adulti o> 5 mm di bambini) è diagnostica di instabilità atlo (AAI), o sublussazione atlanto (AAS). I pazienti che si presentano con sintomi neurologici acuti che sollevano preoccupazioni per il dolore al collo o la compressione cervicale, ma sono senza una fonte conosciuta dovrebbero sottoporsi ad un esame fisico completo e valutazione radiografica per determinare l'origine.

I risultati sono generalmente aspecifici e possono essere rappresentativi di un qualsiasi numero di condizioni correlate, ivi incluse le seguenti:

·         Ceppo cervicale

·         Trauma cervicale o frattura

·         Mal di testa occipitale

·         Malattia degenerativa della colonna vertebrale

·         Sindrome precedenza non diagnosticata

I bambini in particolare, dovrebbero essere sottoposti a screening per le sindromi o condizioni dovrebbero presentano con AAI o AAS senza una fonte definitiva (ad esempio, un trauma) non diagnosticata in precedenza. Anche con una recente storia di infezione orofaringea che potrebbe portare alla sindrome di Grisel, il bambino deve essere seguito da vicino per garantire che neurologici sintomi non si sviluppano e che la sublussazione si risolve.

Workup

 

Studi di imaging

La maggior parte delle lesioni dell'articolazione C1-2 possono essere identificati mediante radiografia standard. ^[27] viste standard includono bocca aperta dente e laterale della colonna vertebrale cervicale radiografia. Per il massimo grado di accuratezza diagnostica, le misure devono essere ottenuti in posizioni neutrali, flessione, ed estensione. Tuttavia, è stato dimostrato che queste misurazioni non sono sempre affidabili o riproducibile e non sono predittivi di deficit neurologici esistenti o successiva progressione asintomatica AAI a sintomatica AAI.

Nella visualizzazione odontoide a bocca aperta, la diffusione combinata delle masse laterali di C1 su C2 non deve superare i 6,9 mm. Un numero maggiore di 6,9 mm indicherebbe rottura del legamento trasverso.

La presenza di gonfiore prevertebrale sulla pellicola laterale è un dato importante per la colonna cervicale trauma e dovrebbe sollevare preoccupazioni per la stabilità delle vie aeree in fase acuta.

Una distanza superiore a atlantoaxial 4-5 mm, come dimostrato da radiografie laterali, è indicativa di AAI. Occulta instabilità può essere identificato nella vista flesso-estensione. Un altro indicatore di instabilità nella (AP) piano antero-posteriore è lo spostamento di 3,5 mm in film di flesso-estensione. Il atlantodental normale (o atlantodens o atlante-tane) Intervallo (ADI) nei bambini è inferiore a 4 mm su un fondale neutro-posizione laterale della colonna vertebrale cervicale radiografia.

Un altro indicatore è posteriore ADI (PADI), misurata dal bordo posteriore delle tane per il bordo anteriore del tubercolo posteriore. Questo indice può essere più importante perché valuta più direttamente lo spazio disponibile per il midollo spinale. Il grado di deficit neurologici è stato dimostrato essere correlato con il posteriore, ADI. ^[28]

L'uso della tomografia computerizzata (TC) può fornire ulteriori informazioni in merito alla stabilità dell'articolazione atlanto. Spostamento di rotazione definizione di misura può essere difficile nelle radiografie. Trinciato a taglio CT con riformattazione può essere utilizzato per misurare la quantità di spostamento.Inoltre, in una persona in cui si sospetta la rotazione deformità, di massima rotazione TC-diretto paziente può delineare veri deformità rotazionali. ^[29]

La risonanza magnetica (MRI) può fornire ulteriori informazioni per quanto riguarda la stabilità dell'articolazione atlanto, così come i cambiamenti associati tessuti molli non visibili alla radiografia convenzionale. ^{[30, 31]}

Altri test

Nei pazienti con artrite reumatoide, in cui un esame fisico completo è difficile, potenziali evocati somatosensoriali sono allo studio come mezzo di seguito mielopatia.

Messa in scena

Fielding e Hawkins suggerito un sistema di classificazione in quattro parti per valutare lo spostamento rotatorio, ^[32] come segue:

·         Tipo I - Semplice spostamento rotatorio con un legamento traverso intatto

·         Tipo II - spostamento anteriore C1 C2 di 3-5 mm con una massa laterale che serve come un punto di perno e un deficit del legamento trasverso

·         Tipo III - dislocamento anteriore superiore a 5 mm

·         Tipo IV - dislocamento posteriore di C1 C2

Sia di tipo III e IV tipo sono altamente instabili.

Studi di laboratorio

Nessuno studio di laboratorio sono rilevanti. Per i bambini, rinvio ad un genetista o endocrinologo può essere utile per la valutazione dei laboratori.

Trattamento & Management

Assistenza medica

Non ci sono interventi farmacologici per l'instabilità atlo (AAI). A causa della cronicità della instabilità al momento della presentazione in molti casi, i corticosteroidi hanno poco eventuale impatto sui risultati neurologici e possono presentare molti risultati indesiderabili. Nell'impostazione traumatico acuto, corticosteroidi restano controverse in letteratura. Le attuali linee guida fornite dalla American Academy of Neurological Surgeons (AANS) includono livello I evidenza contro l'uso di corticosteroidi o gangliosidi nel paziente trauma acuto. ^[33]

A meno che non si verifichino sintomi di compressione del midollo spinale, AAI non richiede alcun trattamento. Volta che i sintomi si presentano, la stabilizzazione della colonna vertebrale cervicale è indicato fino all'esecuzione di stabilizzazione chirurgica.

Nelle persone con spostamento rotatorio, il tempo di presentazione determina il trattamento. La maggior parte delle condizioni di questi pazienti si risolvono spontaneamente, e la cura supplementare non è richiesta.

I pazienti che si presentano con sublussazione della durata di meno di 1 settimana sono trattati con un collare morbido e riposo per una settimana. Se la chiusura di follow-up non riesce a documentare la riduzione, per un periodo di cavezza trazione con analgesici e miorilassanti è garantito. Se questo non funziona, alone rinforzo può essere intrapresa.

In pazienti con spostamento rotatorio di durata superiore a 1 mese, un periodo di halo trazione per 3 settimane viene provato. Di solito, due tipi di pazienti sono in questo gruppo: (1) quelli la cui sublussazione risolve con rinforzi ma ricorre quando rinforzo ferma e (2) quelli che di solito presente con una deformità fissa.

Cura chirurgica

Gli obiettivi di trattamento per le persone con AAI sono per proteggere il midollo spinale, di stabilizzare la colonna vertebrale, decomprimere tessuto neurale, e ridurre eventuali deformità. Nella maggior parte dei casi, la lesione è puramente legamentosa ed è improbabile che guarire. Pertanto, queste lesioni sono in genere trattate con posteriori C1-2 fusione. Se la tomografia computerizzata (CT) ha rivelato una lesione da avulsione ossea come fonte di fallimento, può essere avviata una sperimentazione di alone rinforzo.

Sulla base del Fielding e Hawkins scala di classificazione, possono essere effettuate le seguenti raccomandazioni generali di trattamento:

·         Tipo I - sublussazioni stabili, trattati conservativamente in un collare

·         Tipo II - potenzialmente instabile, trattati presso discrezione del medico

·         Tipo III - instabile, richiede la stabilizzazione chirurgica

·         Tipo IV - instabile, richiede la stabilizzazione chirurgica

Opzioni chirurgiche potenziali per C1-2 fissaggio fusione sono i seguenti ^{[34, 35, 36, 37, 38, 4, 39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46,} 47]:

·         Viti transarticolari (Tass) lungo gli elementi posteriori

·         Costrutti vite-rod (SRC) lungo la massa laterale C1 e C2 peduncolo (o il processo spinoso C2 se il peduncolo C2 non è accessibile)

·         Posteriore cablaggio sublaminare come descritto da Brookes o Gallie

·         Morsetto Halifax

Il chirurgo deve sempre diffidare di lesioni adiacenti collegate o patologia in modo da includere l'estensione potenziale fusione cranialmente all'occipite o caudale segmenti vertebrali. Ad esempio, l'artrite reumatoide (RA) può anche avere sedimentazione cranici o instabilità subassiale. Inoltre, possibile scarsa qualità ossea dovrebbe essere considerato nel selezionare il metodo di fissaggio.

In un 2014 meta-analisi della letteratura, Elliot et al compilato 69 articoli che esaminano sia TASs e SRC. ^{[48, 49, 50]} Anche se ci sono alcune differenze rilevanti nelle caratteristiche della popolazione (ad esempio età, fonte del trapianto, e di genere), i risultati sono stati generalmente comparabili e di successo. I tassi di fusione erano 97,5% e 94,6%, favorendo SRC; differenze nei tassi di lesioni dell'arteria vertebrale (4,1% vs 2,0%) e le viti malposizionati (7,1% vs 2,4%) sono stati notati, anche favorendo SRC.

È importante evidenziare un'anomalia anatomica noto come il forame arcuati, attraverso cui l'arteria vertebrale viaggia in circa il 15% della popolazione. La presenza di questa anomalia richiede adattando la traiettoria della vite di massa laterale C1 in modo da evitare danni iatrogeni all'arteria transito. ^{[51, 52]}

Ganci C1 laminari con C2 sintesi con vite peduncolo sembrano essere un modo efficace di trattamento nella popolazione traumi, anche se la limitata evidenza disponibile non supporta un cambiamento nella pratica. ^[53]

I pazienti pediatrici rappresentano la maggioranza dei casi di non traumatica spostamento rotatorio. Inizialmente, questi pazienti vengono trattati con una doppietta alone; Tuttavia, se questo trattamento è riuscito a causa di una deformità fissa o deformità recidivante, è necessaria posteriore fusione di C1-2.

Posteriore cervicale fusione spinale può trattare con successo sintomatico AAI in molti casi. ^{[54, 55]} La chirurgia è più efficace nel trattamento dei pazienti con instabilità legamentosa e meno efficace nel trattamento di pazienti con instabilità ossea. I risultati ottimali sono stati ottenuti in pazienti con dolore severo e mielopatia mite. Quindi, rilevando sintomi precoce è preferibile per il trattamento più efficace.

La chirurgia non è raccomandato per le persone senza coinvolgimento del midollo spinale a causa di una storia naturale chiara di AAI.

Nei soggetti con artrite reumatoide, gli obiettivi della chirurgia sono per alleviare la compressione neurale, alleviare il dolore, e affrontare l'instabilità. Le indicazioni per la chirurgia sono i seguenti ^[56]:

·         Sublussazione atlanto (AAS) superiore a 8 mm, con evidenza di compressione sul cavo dinamica vista flesso-estensione

·         Posteriore atlantodental (o-tane atlanto o atlas-tane) intervallo (DGA) pari o inferiore a 14 millimetri

·         Più di 3,5 mm di sublussazione subassiale

·         Deficit neurologico progressivo

Particolare attenzione dovrebbe essere presa per evitare un'eccessiva flessione o estensione del collo.

Estrema cautela deve essere usata in effettuare qualunque operazione su sedazione o collo manipolazione in pazienti con fattori di rischio noti per, o una precedente diagnosi di, AAI. Posizionamento neutrale del collo deve essere mantenuta durante queste procedure e tutte le procedure chirurgiche, in particolare le procedure otorinolaringoiatriche. Cura anche deve essere assunto durante la somministrazione di anestetici per evitare traumi alla giunto atlantoaxial.

I bambini devono essere attentamente monitorati dopo l'intervento per eventuali segni di coinvolgimento neurologico.

Attività

Prima partecipazione a sport, le valutazioni sono raccomandati per rilevare il coinvolgimento neurologico.

Compressione del midollo spinale può insorgere o peggiorare se i pazienti suscettibili sono sottoposti a gamme estreme del movimento. Particolare attenzione dovrebbe essere presa per evitare un'eccessiva flessione o estensione del collo.

Special Olympics, Inc, attualmente richiede che tutti i bambini con sindrome di Down che si sfidano in giochi Special Olympics sottoposti a esami radiografici e neurologici da escludere AAI. Gli individui con AAI sono limitati dalla partecipazione ad alcune attività che potrebbero causare lesioni del rachide cervicale. Questi includono ginnastica, tuffi, pentathlon, colpo di farfalla, inizia immersione nel nuoto, salto in alto, il calcio, e alcuni esercizi di riscaldamento e.^[57]

Nel 1983, l'American Academy of Pediatrics comitato sulla Medicina dello Sport e Fitness ha rilasciato una dichiarazione in accordo con le raccomandazioni e le esigenze dei Special Olympics. Tuttavia, una revisione delle prove, nel 1995 ha causato il comitato di revocare le loro raccomandazioni che tutti i bambini con sindrome di Down, dovranno essere esaminati radiograficamente. ^[58]

Anche se non esistono indicazioni che i bambini con asintomatici AAI sono ad aumentato rischio di sublussazione o la progressione di sintomatica AAI o che lo screening di routine per radiografie è necessario, raccomandazioni variano.

Consultazioni

Le consultazioni che possono essere considerati sono i seguenti:

·         Neurologo

·         Neurochirurgo o ortopedica della colonna vertebrale chirurgo

·         Nei bambini senza una diagnosi preesistente, un genetista o endocrinologo

A lungo termine di monitoraggio

Gli individui con fattori predisponenti devono essere attentamente monitorati per sintomi neurologici indicativi di sintomatica AAI. ^[59] Nei soggetti con sindrome di Down e una DGA di superiore a 5 mm, la raccomandazione è di evitare gli sport di contatto o di attività ad alto rischio di lesioni flessione. Quando l'ADI è superiore a 10 mm o segni neurologici dello sviluppo, si consiglia una fusione.

Valutazioni periodiche della storia e gli esami fisici, comprese le valutazioni prima partecipazione a sport, sono raccomandati per rilevare il coinvolgimento neurologico.

I pazienti devono essere monitorati attentamente per lo sviluppo di sintomi, anche se l'associazione tra AAI e sintomi neurologici non è chiaro.

Medicazione

 

Riassunto Farmaco

Nessun ruolo attualmente esiste per i farmaci nel trattamento di AAI. Mentre farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) sono utilizzati in atlantoassiale sublussazione rotante per controllare l'infiammazione, le prove a sostegno di questa pratica è carente.

Kaito ed altri ha trovato un tasso de novo delle lesioni cervicali dell'8% in un piccolo studio retrospettivo su 38 pazienti affetti da AR che ricevono una qualche forma di terapia biologica. C'era ancora un tasso di progressione della malattia alto in pazienti che erano già nello spettro della malattia cervicale (81%). ^{[15, 16]}

Purtroppo, uno studio di intervento-versus-controllo è eticamente impossibile, visti i benefici noti di terapia biologica in altri obiettivi di malattia reumatoide. Pertanto, l'impatto di questi agenti sullo sviluppo e progressione cervicale ha ancora da determinare veramente. Casi di studio a lungo termine rispetto ai controlli storici abbinati saranno tenuti a fare ulteriori confronti.

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Corbacelli A., R. Ladisa R., Cutilli T.

Department of Maxillo Facial Surgery University of L’Aquila, L’Aquila

La Sindrome di Griesel è una rara patologia caratterizzata da sublussazione rotatoria atlanto-assiale secondaria a processi flogistici oro-rino-faringei propagatisi per via linfatica nella regione prevertebrale. Sono stati segnalati anche casi osservati dopo interventi di chirurgia adenotonsillare L’età di massima incidenza si colloca tra i 6 ed i 12 anni. Fielding e coll. nel 1977 hanno elaborato una classificazione, tuttora seguita, che definisce, secondo un criterio di gravità crescente, quattro tipi di sublussazione della giunzione atlo-occipitale. Il trattamento primario della sindrome è medico e basato sulla terapia antibiotica mirata; la sublussazione viene ridotta contestualmente mediante fisioterapia.
L’interesse per la Sindrome nasce dal fatto che essa può costituire, nei casi inveterati, un vero e proprio modello di studio del sistema integrato colonna cervicale - apparato craniomandibolare e offrire la possibilità di valutare le ripercussioni sul sistema craniomandibolare di alterazioni insorte in prima istanza a livello della colonna.
Gli Autori riportano 4 casi , 2 di sesso maschile e 2 di sesso femminile, di età compresa tra 8 e 15 anni, affetti da sindrome di Grisel. Tre pazienti erano stati già trattati in precedenza presso una Divisione di Neurochirurgia. Nel quarto caso, affetto da una forma inveterata non trattata, è stato eseguito uno studio diagnostico approfondito mirato a valutare le ripercussioni sull’assetto scheletrico e muscolare cranio-maxillo-facciale della grave alterazione atlo-occipitale.
L’analisi dei dati clinici dei primi tre casi, e in particolare le ripercussioni sul sistema muscolo scheletrico cranio-maxillo-facciale della alterazione del sistema atlo-occipitale comparse nella prima infanzia, dimostrano in modo ineccepibile che tutto il sistema muscolo-scheletrico cranio-maxillo-mandibolo-io-cervico-vertebrale è un sistema integrato.
Dallo studio del quarto caso, nel quale le alterazioni erano inveterate, emerge come la stabilizzazione del processo, e quindi dell’asimmetria atlo-occipitale e del basicranio, possa evolvere nel tempo inducendo asimmetrie muscoloscheletriche ed alterazioni occlusali. Nel caso specifico, una asimmetria mandibolare con morso crociato e sublussazione dell’ATM.

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Clin Orthop Relat Ris. luglio 1989, (244) :131-46.

Sindrome di Grisel. Rachide cervicale manifestazioni cliniche, patologiche e neurologici.

Mathern GW ^1, Batzdorf U .

Informazioni Autore

·         ¹ Divisione di Neurochirurgia, Università della California, Los Angeles Centro per le Scienze della Salute 90024-1749.

Astratto

La sindrome di Grisel comporta la sublussazione dell'articolazione atlanto dal infiammatoria lassità legamentosa a seguito di un processo infettivo. Anche se è stata descritta per la prima nel 1830, è una malattia rara di solito colpisce i bambini, ma casi adulti rari accadono. I pazienti generalmente cercano trattamento per il dolore alla gola e al collo inesorabile progressiva seguita da torcicollo e sublussazione. Complicanze neurologiche si verificano in circa il 15% dei casi e possono variare da radiculopatie a mielopatia e persino la morte. Principi di gestione includono cura batteriologico e la correzione della deformità ossea e di protezione neurologica. Gli autori presentano due pazienti adulti con sindrome di Grisel. Il primo illustra la deformità spinale permanente che può verificarsi se la malattia rimane non riconosciuto per un periodo prolungato di tempo. Il secondo caso dimostra una complicazione neurologica in ritardo in un adulto che aveva la sindrome di Grisel nell'infanzia. Si spera che questi due esempi, insieme ad una dettagliata discussione della letteratura, informeranno i medici di una condizione insolita ma importante da considerare nella diagnosi differenziale di ogni paziente che il dolore al collo.

 

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