La sindrome da ischemia laterale del bulbo (s. di Wallenberg)

PICA (sindrome dell'arteria posteriore cerebellare) o Infarto Bulbare Laterale (s. di  Wallemberg)

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La sindrome PICA è conosciuta anche come "sindrome laterale midollare", o "sindrome di Wallenberg" o “sindrome dell’arteria cerebellare postero-inferiore”, dopo la descrizione di Wallenberg nel 1895.

Dipende da un’occlusione o dell’arteria cerebellare posteroinferiore (PICA) o del tratto terminale di un’arteria vertebrale da dove questo ramo origina. La lesione ischemica interessa il segmento dorso-laterale del bulbo (Fig. 1A-B).  Questo è l’ictus più comune  del tronco cerebrale.

 

Fig. 1 - A) sede della lesione infartuale defla 5. ischemica lat. del bulbo (s. di Wallemberg) (da Baloh R.W., 1984); B) sez. trasversa del bulbo che illustra la distribuzione dell’a. cerebellare post. inf. (da Silver F.L. in Sharpe J. e Barber H. Ed., 1993);C) sez. trasversa della zona dorso laterale bulbo-pontina irrorata dall’a. cerebellare ant.-inf. (da Silver F. L. in Sharpe J. e Barber H. Ed., 1993). da Babighian Otoneurologia Piccin2008

 

 

vessals sanguigni cerebrali       Timothy C. Hain, MD http://www.dizziness-and-balance.com/images/buttonb.gif 

  1. Costellazione di sintomi neurologici a causa di lesioni alla parte laterale del midollo nel cervello
    1. Deficit sensoriali che interessano il tronco (tronco) ed estremità sul lato opposto del miocardio
      1. perdita del dolore e della temperatura sensazione sulla controlaterale (opposta) lato del corpo
    2. Deficit sensoriali che interessano il viso e nervi. cranici sullo stesso lato con l'infarto
      1. perdita di dolore e sensazione di temperatura sul omolaterale (stessa) lato del viso.
  2. I sintomi clinici includono difficoltà di deglutizione, difficoltà di parola, dolore facciale, vertigini, sindrome di Horner, e 
    mioclono palatale forse
  3. Anatomia:
    1. coinvolgimento di nucleo ambiguo: disfagia, disfonia e disartria 
      della laringe, della faringe e del palato la paralisi
    2. coinvolgimento di nucleo trigeninal: anestesia facciale e corneale omolaterale
    3. coinvolgimento del tratto spinotalamico: perdita del dolore e della temperatura sensazione al lato opposto del corpo
    4. coinvolgimento di cervelletto: atassia
    5. coinvolgimento delle fibre hypthalamic: simpatico sistema nervoso anormale c w sindrome di Horner /
    6. coinvolgimento di nucleo e altri nuclei vestibolari Deiters ': nistagmo e vertigini
    7. coinvolgimento del tratto tegmentale centrale: mioclono palatale

 La sindrome PICA è conosciuta anche come "sindrome laterale midollare", o "sindrome di Wallenberg" o “sindrome dell’arteria cerebellare postero-inferiore”, dopo la descrizione di Wallenberg nel 1895. è un disturbo in cui il paziente ha una costellazione di sintomi neurologici dovuti a lesioni alla parte laterale del midollo allungato nel cervello, con conseguente ischemia tissutale e necrosi..La sindrome di Wallenberg o sindrome bulbare laterale è una sindrome bulbare espressione di una lesione anatomica dell'area retro-olivare,dipende da un’occlusione o dell’arteria cerebellare posteroinferiore (PICA) o del tratto terminale di un’arteria vertebrale da dove questo ramo origina. La lesione ischemica interessa il segmento dorso-laterale del bulbo (Fig. 1A-B-C).  Questo è l’ictus più comune  del tronco cerebrale. Tale sindrome va distinta dalla sindrome di Babinkski-Nageotte in cui la lesione interessa l'intero emi-bulbo

 

Patogenesi

Sovente la sindrome di Wallemberg è dovuta a rammollimento bulbare da lesioni vascolari come trombosi od embolia di uno o più rami dell'arteria cerebellare inferiore-posteriore (ma anche uno dei rami dell'arteria basilare) o, più raramente, a siringobulbia, aneurismi e malformazioni vascolari.

Profilo clinico

La sindrome di Wallenberg è una sindrome alterna e perciò si caratterizza da:

Omolateralemente alla lesione: sindrome di Bernard-Horner, nistagmo, talora atassia, ipoestesia facciale termodolorifica, paralisi dei muscoli laringei

Controlateralmente alla lesione: ipoestesia corporea termodolorifica, emiparesi.

 

 

SINTOMATOLOGIA

I sintomi clinici includono difficoltà di deglutizione, o disfagia , derivanti dalla partecipazione del nucleo ambiguo. così come difficoltà di parola ( disartria ) e della  qualità vocale ( disfonia ) vertigini , nistagmo ,sindrome di Horner , diplopia , e possibilmente mioclono palatale. I danni al midollo nucleo trigemino provoca assenza di dolore sul lato omolaterale della faccia, così come un riflesso corneale assente. Il tratto spinotalamico è danneggiato, con conseguente perdita di dolore e sensazione di temperatura sul lato opposto del corpo. Il danno al cervelletto o al peduncolo cerebellare inferiore può causare atassia . I danni alle fibre ipotalamo spinali  interrompono i relè  del sistema nervoso simpatico   determinando sintomi analoghi alla sindrome di Horner. Nistagmo e vertigini possono provocare caduta, causata dal coinvolgimento della regione del nucleo Deiters  e degli altri nuclei vestibolari. L'esordio è solitamente acuto con grave vertigini .

La sintomatologia compare all’improvviso ed è caratterizzata da vertigine assai intensa, da perdita di equilibrio con latero-pulsione sul lato della lesione (emiatassia omolaterale), da disartria, ptosi e miosi, da cefalea occipitale e da sintomi neurovegetativi ipervagotonici.. All’inizio, l’episodio vertiginoso può venir confuso con quello di una lesione acuta del labirinto o delle strutture nervose che appartengono all’arco primario vestibolare. Il nistagmo può essere unico, di tipo orizzontale, in genere diretto verso il lato opposto alla sede della lesione oppure multiplo. In tal caso, al nistagmo “paralitico” si associa un nistagmo da “direzione dello sguardo”, prevalentemente orizzontale- rotatorio o rotatorio, diretto verso il lato del focolaio ischemico. Compaiono ampi movimenti sacca- dici (ipermetrici), sia volontari che involontari, diretti verso il lato della lesione mentre quelli diretti verso il lato opposto sono molto piccoli. Anche i movimenti oculari lenti di conduzione (pursuit) appaiono asimmetrici. Oltre ai segni di sofferenza cerebellare: asinergia, atassia, adiadococinesi (per l’interessamento del distretto postero-inferiore dell’emisfero cerebellare e del verme), si osservano disfonia e disfagia per paralisi omolaterale del X e del 1X, ipoestesia dell’emifaccia con riduzione o scomparsa del riflesso corneale per interessamento del nucleo e della radice discendente del V, paralisi omolaterale del VII. Frequente è la comparsa della sindrome di Claude Bernard-Horner (miosi, enoftalmo, ptosi palpebrale) omolaterale alla sede della lesione per interessamento delle vie simpatiche oculomotorie che corrono in questo distretto bulbare. Nel lato opposto alla lesione, si osserva una emianestesia dissociata termo-dolorifica.

 

 

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Il nistagmo provocato da stimolo calorico presenta, oltre alle modificazioni qualitative delle scosse (prevalenza della fase lenta, aritmia, variazioni della forma), un’alterazione dei valori dei parametri quantitativi che varia in rapporto all’estensione della lesione vascolare e, soprattutto, al grado di interessamento dell’area nucleare vestibolare o dei distretti nervosi iuxtanucleari. Nella sindrome di Wallemberg, come in altre lesioni che interessano il segmento del bulbo posteriore all’oliva, non è possibile mettere in evidenza, nel corso della reazione vestibolare, la deviazione tonica degli arti superiori (prova di Bàràny) per l’interessamento delle vie di connessione vestibolo-spinali. Nel corso della reazione vestibolo-oculomotoria provocata dallo stimolo calorico, non si osserva la comparsa del “perverted nystagmus”.

Le scosse del NOC presentano alcune alterazioni morfologiche legate all’ interferenza del nistagmo spontaneo o del nistagmo da “direzione dello sguardo” e alla presenza di anomalie dei saccadici soprattutto di quelli diretti verso il lato della lesione.

 La maggior parte dei pazienti dopo questo ictus recupera molto bene e spesso riprendono le loro precedenti attività (Nelles et al, 1998). I pazienti spesso hanno la sindrome di  Horner (ptosi monolaterale, miosi e anidrosi facciale). Ci possono  essere anche saccadici dismetrici (overshoot), pulsione saccadici (tirando dell'occhio durante le saccadi verticali verso il lato di lesione).La prognosi è generalmente molto buono con recupero pieno o quasi completo  atteso entro i 6 mesi. La diagnosi si fa  generalmente con la risonanza magnetica. CT-angiografia con ricostruzione in 3D ha ottenuto abbastanza buono in questi ultimi anni per essere utile troppo.

L’esame  ABR è spesso anormale nelle persone con una sindrome di Horner centrale (Faught e Oh, 1985), ma siccome la lesione nella sindrome di Wallenberg è abitualmente inferiore alle vie  uditive, la sindrome di Horner prodotta dalla Wallenberg generalmente non è associata ad ABR anormali.

La PICA deriva normalmente  dall'arteria vertebrale , oppure da un ramo distinto  dell'arteria basilare. A causa dell'origine molto più comune dalla arteria vertebrale, la maggior parte delle sindrome (ictus) "PICA"  in realtà sono dovuti ad una occlusione dell'arteria vertebrale (Kim 2003) l’embolia cardiaca provoca solo il 5% di questi ictus , mentre la dissezione provoca il 15% (Kim, 2003).

PICA è il sito più comune di occlusione dalla moltiplicazione dei trombi o embolie causata da lesioni alla terza sezione dell'arteria vertebrale, e la sindrome di Wallenberg è la patologia  più comune causata da manipolazione chiropratica (Caplan, 1986).

       Caratteristiche della sindrome midollare laterale

Disfunzione

Effetti

nuclei vestibolari

sistema vestibolare : vomito , vertigininistagmo ,

 peduncolo cerebellare inferiore

Segni cerebellari omolaterali tra cui atassia, dismetria (puntamento passato), disdiadococinesia

tratto tegmentale centrale

mioclono palatale

 tratto spinotalamico laterale

deficit di dolore controlaterale  e sensazione di temperatura dal corpo (arti e del tronco)

nucleo spinale del trigemino e del tratto

 perdita di dolore ipsilaterale, e la sensazione di temperatura dal viso

nucleo ambiguo - (che colpisce il nervo vago ed il nervo glossofaringeo  - localizzazione della lesione (tutti gli altri deficit sono presenti pure nella sindrome laterale pontina )

laringe omolaterale, faringe ed  emi paralisi del palato: disfagia ,raucedine , riflesso del vomito diminuito (arto efferente - CN.X)

decrescente fibre simpatiche

 sindrome di Horner ipsilaterale (ptosi, miosi, anidrosi

 

 

Semeiologia delle lesioni del territorio dell'arteria cerebellare posteroinferiore

       Gli accidenti ischemici dell'arteria cerebellare posteroinferiore inducono delle lesioni nel territorio posterolaterale del bulbo. La sindrome di Wallenberg ne rappresenta la forma tradizionalmente descritta, ma non è la presentazione più frequente.

       Sul lato omolaterale alla lesione, il paziente presenta:

• un'ipoestesia dell'emivolto;

• un segno di Claude Bernard Horner per lesione della via ortosimpatica discendente omolaterale (fascio reticolo spinale);

• un'instabilità posturale per lesione del sistema vestibolo cerebellare;

• un'atassia degli arti per lesione dei peduncoli e dei fasci cerebellari;

• una disartria e una disfagia per lesione dei motoneuroni bulbari.

Sul lato opposto alla lesione, il paziente presenta un'ipoestesia termico dolorifica a livello degli arti e del tronco.

     Queste lesioni latero bulbari determinano anche diverse alterazioni oculomotorie:

• un nistagmo spontaneo orizzontale che batte sul lato opposto alla lesione, più raramente omolaterale, alternante o verticale superiore;

• una lateropulsione dello sguardo, identificabile per una deviazione omolaterale costante e di grado variabile degli occhi, una netta ipometria delle saccadi di direzione opposta, un'ipermetria delle saccadi omolaterali e una traiettoria curvilinea delle saccadi verticali, la cui convessità è orientata sul lato della lateropulsione;

 

• una sindrome otolitica con un disallineamento oculare verticale che determina un'ipotropia omolaterale alla lesione, una deviazione omolaterale dalla verticale visuale soggettiva, un laterocollo e una lateropulsione posturale verso il lato dell'occhio ipotropo;

 

 

 

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Piccola emorragia di un cavernoma del peduncolo cerebellare in una paziente di 48 anni che lamenta vertigini acute rotatorie, un'instabilità posturale con lateropulsione sinistra e un disallineamento oculare verticale, seguiti, dopo alcuni minuti, da violente cefalee occipitali e bitemporali.

 

 

 

 

 

 

 

 

• un nistagmo posturale non parossistico;

• un inseguimento oculare saccadico in una o più direzioni (senza alcun valore localizzatore).

       L'ischemia del territorio dell'arteria cerebellare posteroinferiore colpisce la parte posteriore e inferiore dei lobi cerebellari, compreso il verme inferiore.

 

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