Le sindromi da ischemia cerebellare

LE SINDROMI DA ISCHEMIA CEREBELLARE

Complesso di disturbi provocati da lesioni dei tre lobi del cervelletto. Possono essere variamente associati a seconda che siano colpiti in modo prevalente uno o l altro dei lobi cerebellari e le loro connessioni con le altre strutture cerebrali. Sintomi fondamentali sono ipotonia e astenia muscolare astasia incapacità di mantenere l equilibrio nella stazione eretta e nella marcia a tali sintomi e riconducibile tutta la multiforme sintomatologia cerebellare. Per quanto riguarda la statica il soggetto deve allargare la base di appoggio e spesso presenta un atteggiamento asimmetrico negli arti dei due lati. La deambulazione e atassica e a differenza dell atassia sensitiva del soggetto affetto da tabe dorsale non peggiora a occhi chiusi. Altro tipico sintomo cerebellare e la dismetria cioè la mancanza di misura nei movimenti che si puo osservare nella deambulazione e nelle prove indice-naso e tallone-ginocchio il soggetto invitato a toccare rispettivamente con l indice il naso e con un tallone il ginocchio dell altra gamba prima a occhi aperti e poi a occhi chiusi sbaglia la mira dal lato colpito . Tipico disturbo della coordinazione dei movimenti degli arti e l adiadococinesia gli arti non sono capaci di eseguire una serie di movimenti rapidi in sincronia ma sono piu impacciati e lenti dal lato malato. Frequentissimi sono anche altri sintomi vertigini piu spesso soggettive non accompagnate da alterazioni acustiche tremore incontrollabile durante cambiamenti di posizione e al principio e alla fine del movimento volontario disturbi della parola che e scandita rallentata esplosiva e della scrittura tremula esitante imprecisa nistagmo. Sindromi cerebellari sono spesso dovute a lesioni vascolari del cervelletto ischemia emorragie ma possono anche avere cause infettive virus coxsackie tossiche neurotossicità da antiblastici come citarabina o 5-fluoruracile o genetiche come nell’atassia-teleangectasica.

Tre sono le maggiori arterie del cervelletto: l’arteria postero-inferiore (PICA), l’arteria antero-inferiore (AICA) e l’arteria cerebellar superiore (SCA). Oltre a permettere il regolare flusso ematico ai distretti del tronco encefalico, esse irrorano parte del cervelletto. Caratteristica delle arterie cerebellari è la loro ricca rete di anastomosi per cui l’eventuale occlusione di una di esse può provocare soltanto una lesione infartuale limitata alle strutture nervose del tronco encefalico mentre rimane inalterato il circolo a livello cerebellare. La PICA con i suoi due rami mediale e laterale irrora il distretto mediale del cervelletto compreso il verme. L’AICA irrora invece la parte antero-inferiore del cervelletto compreso il flocculo e il paraflocculo che, com’è noto, hanno un ruolo importante nell’integrazione delle afferenze visive e vestibolari (Fig. 3B-C).

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Ci sono tre principali arterie che forniscono il cervelletto L SCA (Superiore Cerebellare Arteria),

l' AICA (Anteriore Inferiore Arteria Cerebellare), e

PICA (Posteriore Inferiore Arteria Cerebellare)

Il quadro clinico di un infarto cerebellare, si manifesta con vertigine acuta, assai intensa, associata a nausea e vomito sintomi che, inizialmente, possono orientare verso una patologia improvvisa della periferia vestibolare. Ma la presenza di segni di interessamento cerebellare: asinergia, dismetria, ipotonia, disturbi della coordinazione dei movimenti delle estremità, andamento atassico e di un nistagmo da “direzione dello sguardo” verso un lato e verso il basso permetteranno di porre una corretta diagnosi. In alcuni pazienti, dopo un periodo di tempo che varia da i a 4 giorni dalla comparsa della sintomatologia neurologica, il quadro semeiologico-clinico può progressivamente peggiorare a causa della compressione esercitata sul tronco encefalico dall’aumento di volume del cervelletto. Ciò avviene più comunemente nelle lesioni infarmali del distretto di distribuzione della branca mediale dell’arteria cerebellare postero-inferiore.

Tab. I - Sintomi e strutture nervose interessate nelle lesioni infartuali nel territorio irrorato
dalla P1CA e dall’AICA

Sintomi

Infarto nel
territorio
della PICA

Infarto nel
territorio
della AICA

Vertigine

Nn. vest., distretto cereb. post-inf.

Distretto dorsolat. b-pontino, flocculo, labirinto

Ipoacusia, acuf.,

 vertigine

Assenti

Ipoacusia, acuf., vertigine

Segni di atassia -

Presenti (tratto cereb. ventrale)

Presenti (ped .cereb. medio)

Disfagia

I X

Assente

Disfonia

X

Emianest. facciale omolat -

V

V

Paralisi del

Presente

Presente

Emi-ipoestesia controlat.

Presente (tratto spino-tal.)

Presente (tratto spino-tal.)

 

Il trattamento delle alterazioni del circolo vertebro-basilare conclamate nella sindrome ischemica laterale del bulbo o nella sindrome da ischemia cerebellare sono quelle classiche dell’ictus ischemico acuto. In fase acuta è consigliabile una TAC cerebrale senza contrasto per distinguere un ictus ischemico da un ictus emorragico. I trattamenti dell’ictus ischemico si possono raggruppare in 5 categorie: 1) supporto medico; 2) trombolisi; 3) anticoagulanti; 4) antiaggreganti; 5) neuroprotezione.


Supporto medico


Goal del trattamento in acuto dell’ictus è quello di ottimizzare la perfusione cerebrale nella zona ischemia. E essenziale una adeguata assistenza per prevenire la comparsa di complicanze legate all’evento vasale (trombosi venosa profonda con embolia polmonare, polmoniti. infezioni urinarie, ulcere da decubito). La pressione arteriosa non deve essere abbassata drasticamente per evitare fenomeni di iperperfusione.

 
La trombolisi


Non è indicata negli infatti cerebrali acuti del circolo posteriore. In pazienti selezionati il trattamento trombolitico intra-arterioso della occlusione dell’arteria basilare potrebbe essere utile, ma la terapia trombolitica intra-arteriosa è attualmente solo sperimentale.

 
Terapia con anticoagulanti


L’uso di anticoagulanti (eparina in bolo) nel trattamento della ischemia cerebrale aterotrombotica è controverso. L’eparina è però utilizzata in caso di dissezione senza evidenza clinica supportata da trials clinici controllati.

 
Terapia con antiaggreganti


L’ictus in fase acuta va trattato elettivamente con antiaggreganti. L’aspirina rimane il farmaco di prima scelta alla dose compresa fra 100-300 mg al giorno. L’effetto dell’aspirina è immediato (circa un’ora dopo l’assunzione) e dura il tempo di vita delle piastrine (7-10 giorni).
In alternativa all’aspirina, in pazienti che abbiano avuto altri episodi di ischemia acuta transitoria

in corso di trattamento con aspirina. o in caso di intulleranza si possono prendere in considerazione altri antiaggreganti piastrinici come la ticlopidina (250 mg per 2 volte al dì) ed il clopidogrel (75 mg al giorno).


Neuroprotezione
11 concetto di neuroprotezione implica tutte quelle misure atte ad aumentare la soglia di tolleranza del tessuto cerebrale all’insulto ischemico. L’unica misura che in un contesto sperimentale abbia dimostrato attualmente qualche utilità è l’ipotermia controllata che non viene utilizzata in un contesto clinico.

Disturbi cerebellari da Timothy C. Hain, MD   leggermente ampliata

  Questa pagina ha lo scopo di fornire un quadro generale di disturbi cerebellari. 

Normale assiale MRI

Il cervelletto con il cranio circostante e liquido spinale occupa 1/3 della parte bassa di questa immagine assiale MRI.

 

che cosa è il cervelletto e che cosa fa?

Il cervelletto è ,com’è noto parte del cervello. Si trova sotto il cervello, verso la parte posteriore, dietro il tronco encefalico e sopra il tronco cerebrale. Il cervelletto è ampiamente coinvolta nel "coordinamento". Le persone il cui cervelletto non funziona bene sono generalmente goffi e instabile. Possono  apparire come se fossero  ubriachi, anche quando non lo sono.

Disturbi cerebellari sono rari. Secondo Musselman et al (2014), la prevalenza di atassia infantile è di 26 / 100.000 bambini. E 'raro rispetto a paralisi cerebrale (211 / 100,00) e l'autismo (620 / 100.000). In generale, la prevalenza di malattie genetiche e disturbi recessivi soprattutto autosomici è molto più elevata nelle popolazioni dove c'è più consanguineità. Esempi di questo sono Quebec, in Canada e il quartiere di Al-Kharga in Egitto.

La diagnosi dei disturbi cerebellari

Le principali caratteristiche cliniche dei disturbi cerebellari sono incoordinazione, squilibri e problemi con la stabilizzazione dei movimenti oculari. Ci sono due distinguibili sindromi cerebellari – della linea mediana ed emisferiche.

Le Sindromi Cerebellari della Linea Mediana  sono caratterizzati da disequilibrio. Le persone sono instabili, non sono in grado di stare in posizione di Romberg ad occhi aperti o chiusi, e non sono in grado di svolgere bene l’andatura a tandem. Le Gravi Anomalie Della Linea Mediana causano "atassia del tronco", una sindrome in cui una persona è in grado di sedersi sul loro letto, senza tuttavia stabilizzarsi. Alcune persone hanno "titubanza " o un movimento ondeggiante della testa o del tronco. I Disturbi cerebellari linea mediana spesso colpiscono i movimenti oculari. Ci possono essere nistagmo, dismetria oculare e poveri inseguimento.

Le Sindromi cerebellari emisferiche sono caratterizzati da incoordinazione degli arti. Ci possono essere decomposizione del movimento, dismetria e rimbalzo. L’ adiadococinesia  è un rendimento irregolare dei movimenti alternati rapidi. Tremori intenzione potrebbe essere presente in un tentativo di toccare un oggetto. Un tremore cinetico può essere presente nel movimento. Le prove dita-naso e tallone-ginocchio sono test classici di disfunzione cerebellare emisferica. Mentre i riflessi possono essere depressi inizialmente con sindromi cerebellari emisferiche, su  questo non si può  contare. Il Discorso può essere disartrico, con l'accento irregolare sillabe.

La diagnosi di laboratorio dei Disturbi cerebellari

La diagnosi di un disturbo cerebellare è generalmente fatta  da un od otoneurologo e di solito è semplice, a causa della elevata specificità dei segni sopra descritti.

La VNG o le prove con la sedia rotatoria possono mostrare segni specifici di una malattia cerebellare.  Più su segni cerebellari nelle porzioni saccadici della ENG / test sedia rotatoria .

Brain Imaging

L'imaging cerebrale si chiede  sempre nei disturbi cerebellari. RMN, con la forza più alta presentata che è disponibile, dovrebbe essere intrapreso. Noi non consigliamo di test "MRI aperto" in MRI, o "campo basso".  consigliamo 3T MRI test, preferibilmente con T1, T2, la diffusione, e Flair. T1 immagini sagittali devono essere ottenuti per diagnosticare la malformazione di Chiari .

In generale, la scansione MRI mostra spesso restringimento parziale o totale del cervelletto e / o restringimento del tronco cerebrale. Sebbene siano stati compiuti grandi progressi recentemente nella individuazione delle cause genetiche di atrofia cerebellare ,vedi sotto, tuttavia, la situazione più comune è per il test diagnostico (se disponibile) a essere negativo. Ciò significa che il test genetico è spesso inutile, e il ruolo dei test genetici cerebellare non deve essere sottovalutata. Alcuni riferimenti generali sulla diagnosi radiologica sono Huang, Tuason et al. 1993; Wüllner, Klockgether et al. 1993.

Poiché i test genetici sono generalmente negativi nei disturbi cerebellari progressivi, la "diagnosi" dei disturbi cerebellari in pratica significa la separazione dei pazienti in sottogruppi  - degenerazioni geneticamente identificate, condizioni ereditarie progressive senza un gene identificato, e le cause dei sintomi cerebellari non diagnosticate. 

In generale, ci sono molte patologie che causano il restringimento del cervelletto - come degenerazioni ereditarie o tossine. Ci sono pochissimi disturbi che causano il restringimento del tronco cerebrale - si tratta soprattutto di degenerazioni ereditarie. Sintomi cerebellari gravi con una normale risonanza magnetica suggeriscono un problema cerebellare paraneoplastica .

 

Brain imaging nei disturbi cerebellari, subcategorized dai tempi di sintomi

 

Disturbo

Scoperta

Condizioni con un esordio improvviso

 

Ictus o sclerosi multipla

Segnale alto nell'emisfero cerebellare o del tronco cerebrale

Condizioni con una progressione graduale, con oltre mesi

 

Paraneoplastica degenerazione cerebellare

Nessun risultati di MRI

Tumori

Messa in cervelletto

Tossine come l'etanolo, fenitoina, o chemioterapia.

Atrofia degli emisferi cerebellari. Alcolismo cronico è associato principalmente con atrofia Vermal

Condizioni Lentamente progressive o ereditarie

 

Malformazione di Chiari

Spostamento delle tonsille cerebellari sotto forame magno

Atrofia olivopontocerebellar

Atrofia del verme, emisferi, tronco encefalico. Grande ventricolo IV

OPCA con saccadi lente

Ballooning del ventricolo IV"

Molare" deformità a causa di grave atrofia del ponte

Atrofia "pettine" del cervelletto

 

OPCA - recessiva

Atrofia cerebellare laterale con deformità "Fish bocca" a causa della perdita di Folia terziarie e secondarie di cervelletto

Atassia di Friedreich

Cervicale atrofia del midollo spinale circa il 50% di area ridotta

Piccolo Medulla

FXTAS

Alto segnale nel peduncolo centrale cerebellare. La sindrome cerebellare ereditaria più comune

 

Differenziare i disturbi cerebellare dai vestibolari

A volte ci sono difficoltà ad usare i risultati clinici di separare cerebellare da disturbi dell'orecchio interno. Ad esempio, la perdita vestibolare bilaterale può essere a volte confuso con disturbi cerebellari. Test otologica - VNG o VEMP - di solito fa questa distinzione abbastanza facile  Inoltre, i pazienti cerebellari sono di solito più instabili rispetto ai pazienti con patologie dell'orecchio interno.

 

Fonti di lesioni cerebellari

Tossine

Ci sono un gran numero di processi che danneggiano il cervelletto. Etanolo e molti farmaci anticonvulsivanti (come la fenitoina e carbamazepina) sono tossine cerebellari. Etanolo provoca tipicamente atrofia del verme cerebellare. Questo è vero anche per l'esposizione in utero (Autti-Ramo et al, 2002).

Alcuni tipi di chemioterapia cancro, come citosina arabinoside (Zawacki et al, 2000), sono tossine cerebellari. litio , dato per il disturbo maniaco-depressiva, è una tossina cerebellare.

  • Zawacki et al. Tossicità cerebellare di citosina arabinoside: segni clinici e neuropsicologici. Neurologia 55, 1234, 2000
  • Diego et al. Vestibolari e uditivi manifestazioni di tossicità da fenitoina: una rassegna retrospettiva. ENT Journal, 80, 404-409, 2001

Autoanticorpi:

Il cervelletto può essere ferito da anticorpi o altri disturbi del sistema immunitario, quali le degenerazioni cerebellari paraneoplastiche e nella malattia celiaca (enteropatia glutine). Vedi questa pagina per una recensione su  atassia associata al glutine  .

Queste sindromi paraneoplastiche vedi sotto sono accompagnati da esami del sangue anomali per gli anticorpi diretti contro i neuroni. I tumori più comuni sono del polmone e della mammella. Solo circa l'1% di tutte le persone il pensiero di avere una sindrome paraneoplastica risultano avere anticorpi (Pittock et al, 2004).Spesso una persona che ha anche un anticorpo particolare, ha altri, suggerendo che gli anticorpi individuali non sono associati a condizioni individuali.

La risonanza magnetica del cervelletto nei soggetti con sindromi paraneoplastiche è generalmente del tutto normale.

  • Greenlee JE. Cytotoxic T Cells in Paraneoplastic Cerebellar Degeneration. Ann Neurol 2000: 47:4-5
  • Hadjivassiliou and others. The humoral response in the pathogenesis of gluten ataxia. Neurology 2002:58:1221-26
  • Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). "Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics." Brain 126(Pt 3): 685-91.
  • Pittock SJ and others. Paraneoplastic antibodies coexist and predict cancer, not neurological syndrome. Ann Neurol 2004:56:715-719
  • Willis AJ, Unsworth DJ. The neurology of gluten sensitivity: separating the wheat from the chaff. Curr Opin Neurol 2002:15:519-523

 

 

Lesioni strutturali del cervelletto .

Strokes

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Ci sono tre principali arterie che forniscono il cervelletto - il SCA (Superiore Cerebellare Arteria), l'AICA (Anteriore Inferiore Cerebellare Arteria), e PICA (Posteriore Inferiore Cerebellare Arteria)

Ci sono molti potenziali processi che possono colpire  il cervelletto. Gli Strokes sono probabilmente i più comuni. Dato che il cervelletto è fornito da tre grandi arterie su ogni lato (SCA o arteria cerebellare superiore, AICA o antero-inferiore arteria cerebellare, e PICA o posteriore inferiore arteria cerebellare), ci sono molti potenziali sindromi ictus da considerare. La sindrome più comune è che se il PICA, chiamato anche "sindrome di Wallenberg", o "sindrome midollare laterale". La seconda più comune è la sindrome di AICA, e la meno frequente è la SCA.

Malformazioni vascolari quali l’emangioblastoma cerebellare sono anche abbastanza comune.

Tratti che sanguinano nel cervelletto, di solito ipertensiva, possono essere in pericolo di vita e può richiedere decompressione chirurgica. Un esempio di movimenti oculari anomali provenienti da un cavernoma pontino si trova qui .

 

La sclerosi multipla colpisce il cervelletto

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Questo paziente con MS ha una placca nella sua metà destra peduncolo cerebellare (che si trova sul lato sinistro della MRI assiale). Si noti che il nervo VIII°, coclea e labirinto può essere visto sul lato destro della foto. Questo paziente era stordito e aveva anche un inseguimento povero.

La sclerosi multipla è un'altra fonte abbastanza comune di disturbo cerebellare. MS spesso coinvolge le connessioni cerebellari nel tronco cerebrale, e in particolare il peduncolo cerebellare medio (vedi sopra).

 

 

 

 

I tumori del cervelletto

 

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Vista Assiali e sagittale di un cervelletto con tumore metastatico del seno che coinvolge il verme. Il tumore è l'area irregolare bianca al centro di ciascuna immagine. Questo paziente aveva una profonda dismetria saccadica.

 

http://www.dizziness-and-balance.com/images/sitecd.jpgMateriale supplementare sul sito DVD : Video di dismetria saccadici (stesso paziente come sopra).

Ci sono un gran numero di tumori che possono sia metastatizzare al cervelletto (come polmone o cancro della mammella), o insorgere nel cervelletto stessa (come astrocitoma cerebellare o medulloblastoma). Il medulloblastoma pone nel nodulus cerebellare, ed a causa di questa posizione critica, presenta spesso con vertigini oltre a idrocefalo.

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Vista sagittale del paziente che ha avuto un medulloblastoma rimosso chirurgicamente.Il grande foro centrale del cervelletto è dove il tumore usato essere. Questo paziente era molto instabile e aveva forte nistagmo posizionale a causa della rimozione del suo nodulus cerebellare.

 

 

I pazienti che hanno avuto medulloblastomas rimossi chirurgicamente solito continuano ad avere alterazioni misurabili nella lavorazione vestibolare centrale - vedi figura sopra (Hain et al, 1988).

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Hemangioblastoma cerebellare con idrocefalo.

 

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Emangioblastoma Assiale cerebellare.

Emangioblastoma sagittale cerebellare

Il paziente la cui risonanza magnetica viene mostrato in precedenza si è presentato con vertigini, instabilità e mal di testa. Il suo esame ha mostrato un nistagmo posizionale modesto, così come un papilledema. Non c'era saccadici dismetrici. Successivamente si  è riscontrato  papilledema, ha è stata fatta avuto una risonanza magnetica ed è stato subito ricoverato in neurochirurgia. Il tumore non era localmente invasivo, ma piuttosto era separabile dal cervelletto.

Questo caso illustra il motivo per cui si è a volte fondamentale che i pazienti con vertigine di causa sconosciuta siano esaminati da  un neurologo.

Altri casi illustrativi:

 Congenite anomalie cerebellari

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Paziente con assenza congenita di un emisfero cerebellare

Paziente con un malformazione di Arnold Chiari. Questo paziente aveva vertigini,   downbeating nistagmo e test di inseguimento poveri.

Anche le Malformazioni congenite possono coinvolgere  il cervelletto. La più comune è la malformazione di Arnold-Chiari (vedi sopra), che è una condizione in cui le tonsille cerebellari sono spostati verso il basso rispetto al cranio.L’ Impressione basilare e la platibasia sono malformazioni strettamente correlati.

Probabilmente le seconde più comuni sono i vari tipi di sindromi con agenesia. Nella sindrome di Dandy-Walker (da non confondere con la "sindrome di Dandy", che indica la perdita vestibolare bilaterale ), c'è un’agenesia parziale o completa del verme cerebellare, una formazione cistica della fossa posteriore comunicante con il quarto ventricolo ed idrocefalo. Circa l'80% delle diagnosi di Dandy-Walker sono fatte  all'età di 1 anno . La sindrome di Dandy Walker è spesso accompagnata da altre malformazioni,la più comune dei quali è agenesia del corpo calloso.

Tra le numerose sindromi in cui vi è l’agenesia del Verme, secondo Bordarier e Aicardi (1990), solo la sindrome di Goldenhar è associata con la sordità (tag pre-auricolari, disostosi mandibolare, sordità, fibrolipoma corneale).

Mentre le "cisti aracnoidea" cerebellari sono in genere ritenuti benigni, la nostra esperienza è che sono spesso associati con il tipo flocculare sguardo in possesso di anomalie (vedi immagine qui sotto e link su nistagmo sguardo-evocato ).

 

RM-GEN

 

 

Risonanza magnetica della linea mediana  probabile  cisti aracnoidea, associata con nistagmo evocato dallo sguardo- (per gentile concessione di Dr. Dario Yacovino).

 

Degenerazioni cerebellari Ereditata:

Ci sono un gran numero di disturbi cerebellari ereditarie rare ma ben descritte. Questi in genere vanno sotto i nomi di atassia di Friedreich, l'atrofia spinocerebellare e olivo-ponto cerebellare atrofia. Vedere questo collegamento per maggiori informazioni.

Varie cause:

siderosi superficiale

Sanguinamento ricorrente sulla superficie del cervello può causare una "siderosi superficiale", che è caratterizzata da sordità neurosensoriale bilaterale e atassia cerebellare con disartria e nistagmo (Fishman, 1993). Siderosi superficiale raramente può verificare come complicanza di avulsione del plesso brachiale (Fearnley et al, 1995). Siderosi superficiale può anche causare la perdita vestibolare bilaterale (Watanabe, 1997), che può causare atassia simile a quella di un disturbo cerebellare. La Siderosi superficiale è diagnosticata attraverso la risonanza magnetica.

Fearnley J, Stevens J, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain 1995:118:1051-1066

Fishman RA. Superficial siderosis. Ann Neurol 1993:34:635-636

Watanabe, M., et al., [A case of superficial siderosis of the central nervous system with bilateral vestibular dysfunction]. No To Shinkei, 1997. 49(10): p. 931-5.

Miller-Fisher

Questa è una malattia rara correlate a Guillain Barre, caratterizzato dalla combinazione di atassia, debolezza o paralisi dei movimenti oculari, e neuropatia periferica. La maggior parte dei pazienti si presentano con diplopia e, infine, sviluppare paralisi completa dei loro occhi. Anticorpi al GQ1b ganglioside sono associati con la sindrome di Miller Fisher. Questa condizione deve essere considerato quando vi è una combinazione di diplopia, atassia, e perdita dei riflessi tendinei profondi. L'atassia è probabilmente dovuta alla perdita di input sensoriali al cervelletto. Tempo medio di recupero è a 10 settimane.

TRATTAMENTO

I pazienti con disturbi cerebellari sono in genere altamente improbabile di beneficiare di farmaci o terapia. Tuttavia, questi pazienti sono di solito così compromessa, che sembra mal consigliato di non provare tutte le possibili modalità. Quando trattamenti specifici sono disponibili, come nel malformazione Arnold Chiari, sono utilizzati quando il rischio di trattamento sembra inferiore lasciando la condizione da solo.

Trattamento di riabilitazione vestibolare può essere utile nei pazienti che possono essere resi consapevoli dei propri limiti e capacità, e dato l'accesso e le conoscenze riguardanti gli escursionisti, bastoni, e relative pertinenze. Axial peso di caricamento è stato provato in atassia cerebellare, ma gli effetti sono incoerenti (Clapton et al, 2003)

RIFERIMENTI:

Albert ML, Austin LM, Darnell RB. Detection and treatment of activated t cells in the cerebrospinal fluid of patients with paraneoplastic degeneration. Ann Neurol 2000:47:9-17

Autti-Ramo I; Autti T; Korkman M; Kettunen S; Salonen O; Valanne L. MRI findings in children with school problems who had been exposed prenatally to alcohol. Developmental Medicine and Child Neurology 44(2): 98-106, 2002.

 

Bordarier C, Aicardi J. Dandy-Walker syndrome and agenesis of the cerebellar vermis: diagnostic problems and genetic counseling. Dev Med and Child Neuro 1990,32,285-294.

Clapton N and others. Effects of axial weight loading on gait for subjects with cerebellar ataxia: preliminary findings. Neurology Report 27, 1, 2003, 15-21

Hain TC, Zee DS, Maria B: Tilt-suppression of the vestibulo-ocular reflex in patients with cerebellar lesions. Acta Otolaryngology. (Stockh), 105:13-20, 1988.

Huang, YP, MY Tuason, et al. (1993). "MRI and CT features of cerebellar degeneration." J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.

Musselman, KE, et al. (2014). "Prevalence of ataxia in children: a systematic review." Neurology 82(1): 80-89.

 

Cause di ictus del tronco encefalico e cervelletto - Nozioni di base

Gli Strokes possono essere ischemici (mancanza di flusso di sangue), o emorragici (fuoriuscita di sangue nel cervello). I fattori di rischio per l'ictus sono considerati qui.

Ictus ischemici sono causati da ostruzione dei vasi sanguigni. I blocchi possono provenire da una sorgente distante - come un coagulo dal cuore , che sono chiamati "emboli". I blocchi possono derivare da coagulazione dall'interno dei vasi. Allora sono chiamati "trombi". Gli Ictus trombotici sono più spesso attribuite ad accumulo di colesterolo all'interno delle pareti dei vasi sanguigni, producendo una turbolenza e irruvidimento della parete, su cui si forma un coagulo. Un'altra causa comune di ictus trombotico è un calo sostenuto della pressione sanguigna - come potrebbe essere causa di un arresto cardiaco per alcuni minuti. Ci sono fonti solo occasionali di ictus ischemico di fuori di questi generali due categorie (emboli e trombi). Ad esempio,  possono essere causati da ostruzione meccanica dei vasi sanguigni, come  potrebbe accadere durante una manipolazione chiropratica del collo ad alta velocità , o qualche altro evento che provoca un movimento del collo molto energica. Abbiamo incontrato i pazienti che hanno subito ictus (ad esempio), dopo montagne russe.

Ictus emorragico - perdita di sangue nel cervello - -Sono più comunemente causata da pressione sanguigna troppo alta. Altre possibili cause sono irregolarità nella coagulazione del sangue, danni alle pareti dei vasi sanguigni di diversi processi (tra cui ictus ischemico). Nel tronco encefalico, il circuito è stretto e gli ictus emorragici sono spesso devastanti.

 

MALATTIA DEI PICCOLI VASI: PICA AICA SINDROME DELL'ARTERIA LABIRINTICA SCA

Cause di ictus del tronco encefalico - Le basi

l’ictus (Stroke) può essere ischemico (mancanza di flusso sanguigno) o emorragico (fuoriuscita di sangue nel cervello). 

FATTORI DI RISCHIO PER  TIA E L’ICTUS

To some extent, one can predict risk of stroke. In una certa misura, si può predire il rischio di ictus. Risk factors that are well known include: I fattori di rischio che sono ben noti includono:

  • High Blood Pressure (2) Alta pressione sanguigna (2)
  • Elevated cholesterol (especially LDL) Colesterolo elevato (soprattutto LDL)
  • Smoking (1.7-2.3) Il fumo (1,7-2,3)
  • Family history of stroke or heart attack Storia familiare di ictus o attacco cardiaco
  • Age (male > 45, female > 55) Età (male> 45, femminile> 55)
  • Overweight Sovrappeso
  • Sedentary life style Stile di vita sedentario
  • Diabetes Mellitus (2.7) Il diabete mellito (2,7)
  • Collagen Vascular disease Malattie vascolari del collagene
  • Heart problem such as atrial fibrillation (1.5) or old infarction (2.7) Problema di cuore come la fibrillazione atriale (1.5) o vecchio infarto (2,7)

**Numbers in () are derived from Whisnant et al, 1996 ** I numeri in () sono derivati ​​da Whisnant et al, 1996 Rischio di pressione sanguigna elevata è ripida e chiaro. 

Rischio dovuto alla  pressione sanguigna. Risk from elevated blood pressure is steep and clear.Ad esempio, nello studio UK TIA, il rischio di recidiva di ictus è aumentato del 28% per ogni aumento  di 10 mm Hg della pressione sistolica tra 130 e 160 (Farrell et al, 1991).

Although LDL-cholesteral, HDL cholesteral seems to reduce risk of stroke (Sacco et al, 2001). Anche se LDL-colesterolo, HDL colesterolo sembra ridurre il rischio di ictus (Sacco et al, 2001). If your HDL cholesterol is > 35, then subtract one risk factor (a negative risk factor). Se il colesterolo HDL è> 35, bisogna sottrarre un fattore di rischio (un fattore di rischio negativo). Mitral valve prolapse is not a significant risk factor, overall (0.8 risk). Il prolasso della valvola mitrale non è un fattore di rischio significativo, nel complesso (rischio x  0,8). TIA is a very strong risk factor for stroke (5.6 x risk). TIA è un fattore di rischio molto forte per l'ictus (rischio x 5.6). In general, relative risk for most of the above factors decreases with age (Whisnant et al, 1996), lending support for a unaggressive approach to risk factors in individuals of advanced age. In generale, il rischio relativo per la maggior parte dei fattori di cui sopra diminuisce con l'età (Whisnant et al, 1996), sostenendo un approccio non aggressivo per i fattori di rischio in individui di età avanzata.

Risk from cholesterol can be further stratified into three groups, based on LDL (total cholesterol - HDL)-(triglycerides). Rischio da colesterolo può essere ulteriormente stratificata in tre gruppi, sulla base LDL (colesterolo totale - HDL) - (trigliceridi).

LDL LDL

Risk Factors Fattori di rischio

Risk Level for vascular disease Livello di rischio per malattia vascolare

< 130 <130

None Nessuno

Low Basso

130-159 130-159

Less than 2 Meno di 2

Moderate Moderato

>130 > 130

more than 2 più di 2

High Alto

Controllable risk factors include being overweight, having high (> 140/90) or low blood pressure, heart disease, diabetes and smoking. Fattori di rischio controllabili comprendono il sovrappeso, con elevata (> 140/90) o bassa pressione sanguigna, malattie cardiache, diabete e fumo. Atrial fibrillation is a particularly important risk factor -- stroke occurs in 4.5% of untreated patients with atrial fibrillation per year. La fibrillazione atriale è un fattore di rischio particolarmente importante – l’ictus si verifica nel 4,5% dei pazienti trattati con fibrillazione atriale all'anno. While uncommon, chiropractic neck manipulations can cause compression or tears of the vertebral arteries (Vibert et al, 1993; Smith et al, 2003), and for this reason, maneuvers involving neck "cracking" should be specifically avoided in individuals with vertigo. Mentre , le manipolazioni chiropratiche del collo possono causare compressione o rotture delle arterie vertebrali (Vibert et al, 1993; Smith et al, 2003) e per questo motivo, le manovre "cracking" che coinvolgono il collo devono essere specificamente evitati nei soggetti con vertigine. Whiplash injuries can also damage the vertebral arteries as the arteries traverse the vertebrae of the neck. Il colpo di frusta può anche danneggiare le arterie vertebrali che passano attraversano le vertebre del collo.

L’ictus ischemico è causato da ostruzione dei vasi sanguigni. L’ostruzione  può provenire da una sorgente distante - come ad esempio un coagulo dal cuore – che poi viene chiamato "embolo". I blocchi possono derivare da coagulazione dall'interno dei vasi  - che poi sono chiamati "trombi". Gli ictus trombotici sono più spesso attribuiti a accumulo di colesterolo all'interno delle pareti del vaso sanguigno, che producono turbolenza e ispessimento irregolare  della parete, con successiva e conseguente  formazione  di coaguli. Un'altra causa comune di ictus trombotico è una caduta di pressione sanguigna  - come potrebbe essere ad esempio causata da un arresto cardiaco di alcuni minuti. Al di fuori di queste due categorie generali (emboli e trombi)ci possono essere solo fonti occasionali di ictus ischemico Ad esempio, causati da ostruzione meccanica dei vasi sanguigni – come  potrebbe accadere durante una manipolazione chiropratica del collo ad alta velocità   o qualche altro evento che causa un movimento collo molto forte. Si sono riscontrati (ad esempio), ictus  in pazienti subito dopo che gli stessi erano stati sulle montagne russe.

Ictus emorragici - fuoriuscita di sangue all'interno del cervello - sono più comunemente causate da pressione sanguigna troppo alta. Altre possibili cause comprendono irregolarità nella coagulazione del sangue, danni alle pareti dei vasi sanguigni da vari processi (compreso l'ictus ischemico). Nel tronco encefalico, il circuito è stretto e gli ictus emorragici sono spesso devastanti.

vessals sanguigni cerebraliMalattia dei piccoli vasi:

PICA (posteriore sindrome dell'arteria cerebellare).

La sindrome PICA è conosciuto anche come "sindrome laterale midollare", o "sindrome di Wallenberg", dopo la descrizione di Wallenberg nel 1895. Questo è il colpo del tronco cerebrale più comune. Vedere questo link per maggiori dettagli.

AICA (anteriore sindrome inferiore arteria cerebellare).

La sindrome AICA è di solito accompagnata da vertigini e sordità omolaterale unilaterale dalla labirintica ischemia dell'arteria. Si tratta di un ictus del tronco cerebrale comune. Vedere questo link per maggiori dettagli.

 

Sindrome dell'arteria labirintica

L'arteria uditiva labirintico o interno di solito prende la sua origine da AICA, ma può anche prendere origine dal PICA o l'arteria basilare. Fornisce l'orecchio interno. Nel canale uditivo interno o IAC fornisce ganglio di Scarpa. Dopo l'uscita si divide in arteria cocleare comune e anteriore arteria vestibolare. L'arteria cocleare comune ulteriore divide in arteria cocleare e l'arteria vestibolococleare, quest'ultima formando posteriore arteria vestibolare e il ramo vestibolare. La principale arteria cocleare fornisce il apicale 3/4 della coclea, e il ramo cocleare, le basali 1/4 (alte frequenze). L'arteria vestibolare posteriore fornisce il sacculo inferiore e l'ampolla del SCC posteriori. L'arteria vestibolare anteriore è una arteria minore che fornisce utricolo, sacculo superiore, ed ampolla  anteriore e nei canali semicircolari laterali (Kim et al, 1999). L'arteria labirintica è un arteria sottile terminale e come tale può essere relativamente più vulnerabile di altre circolazioni.

La diagnosi può essere difficile perché il cervello può mostrare nessuna lesione. Questo è un piccolo vaso sanguigno e studi di imaging come TAC-angiografica o RMA perdere. Il contrasto è assolutamente necessario (durante MRA).

SCA (sindrome dell'arteria cerebellare superiore).

I sintomi principali sono atassie cerebellari omolaterali (peduncoli cerebellari medi e / o superiori), nausea e vomito, impastata (pseudobulbare) discorso, la perdita del dolore e della temperatura sul lato opposto del corpo. Sordità parziale, tremore degli arti superiori, una sindrome di Horner omolaterale e mioclono palatale sono stati segnalati. Clinicamente, questo colpo può essere impossibile da distinguere da una AICA parziale o ictus territorio PICA. E 'molto più raro di uno dei due. Pulsione oculare lontano dal lato della lesione è stata riportata nella sindrome SCA. Diagnosi della corsa avviene tramite risonanza magnetica.

Nella sindrome di Weber, vi è un danno per il mesencefalo, compresi i fascicoli del III° nervo all'interno del mesencefalo e anche lì vi è un danno al fascio piramidale prima della decussatione (area del peduncolo cerebrale). Ciò si traduce in una paralisi  del III° nervo omolaterale combinata con una emiplegia controlaterale. Questa sindrome può derivare da danni alla SCA.

Sindrome di Weber

Weber

Infarto del mesencefalo laterale risultante da un aneurisma dell'arteria cerebellare superiore. La lesione è qui solo posteriormente al peduncolo cerebrale.

Infarto Mediale Midollare (sindrome di Dejerine).

0,5% di tutte infarti cerebrali. Emiparesi controlaterale risparmiando il volto, perdita hemisensory del tipo colonna posteriore (controlaterale). Debolezza della lingua è omolaterale al infarto. Patologia può essere in arteria vertebrale o di un arto mesiale dell'arteria vertebrale dopo PICA, può verificarsi nistagmo Upbeat . Malattia dei piccoli vasi (diabete, ipertensione, ipercolesterolemia) è la causa usuale.

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Risonanza magnetica di persona con mielinolisi pontina centrale. Sagittale L'area scura all'interno del cerchio è la regione di danni. © Timothy C. Hain, MD

 

Risonanza magnetica di persona con Mielinolisi pontine centrale, vista assiale. Notare la "I" zona a forma al centro del ponte.

 

   References:

  • Adams, Victor and Ropper. Principles of Neurology 6th edn, McGraw Hill, 1997
  • Bradshaw P, McQuaid P. The syndrome of vertebro-basilar insufficiency. Q.J.Med 1963:32:279-296
  • Caplan LR. Bilateral distal vertebral artery occlusion. Neurology 1983:33:552-8
  • Caplan LR, Goodwin JA. Lateral tegmental brainstem hemorrhages. Neurology 1982:32:252-60
  • Caplan LR. Vertebrobasilar disease. In Barnet HJM (and others, Eds), Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management. New York: Chrchill-Livingstone, pp 549-619, 1986
  • Faught E, Oh SJ. Brainstem auditory responses in brainstem infarction. Stroke 1985. 16:701-705
  • Fisher CM. Vertigo in cerebrovascular disease. Arch Otolaryngol 1967;85:529-534
  • Grad A, Baloh RW. Vertigo of vascular origin: clinical and electronystagmographic features in 84 cases. Arch Neurol 1989;46;281-284
  • Kim JS and others. Internal auditory artery infarction. Neurology 1999:42:40-44
  • Kubik CS, Adams RD. Occlusion of the basilar artery: a clinical and pathological study. Brain 1946: 69:73-121
  • Kwa VIH, Zaal LH, Verbeeten B, Stam J. Disequilibrium in patients with atherosclerosis. Relevance of pontine ischemic infarction. Neurology 1998;51:570-573.
  • Wallenberg A. Akute bulbar affektion. Arch Psychiatr Nervenheilkd 1895:27:504-540
  • William D, Wilson TG. The diagnosis of the major and minor syndromes of basilar insufficiency. Brain 1962;85:741-774
  • Toyoda et al. Medial Medullary Infarction: Analysis of eleven patients. Neurology 1996:47:1141-1147

 

 

 

PICA (sindrome dell'arteria posteriore cerebellare). o Infarto bulbare laterale (s. di  Wallemberg)

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 Timothy C. Hain, MD http://www.dizziness-and-balance.com/images/buttonb.gif 

 

 

 

 

 

 

 

La sindrome PICA è conosciuto anche come "sindrome laterale midollare", o "sindrome di Wallenberg" o “sindrome dell’arteria cerebellare postero-inferiore”, dopo la descrizione di Wallenberg nel 1895.Dipende da un’occlusione o dell’arteria cerebellare posteroinferiore (PICA) o del tratto terminale di un’arteria vertebrale da dove questo ramo origina. La lesione ischemica interessa il segmento dorso-laterale del bulbo (Fig. 4A-B).  Questo è l’ictus più comune  del tronco cerebrale. 

 

Fig. 4 - A) sede della lesione infartuale defla 5. ischemica lat. del bulbo (s. di Wallemberg) (da Baloh R.W., 1984); B) sez. trasversa del bulbo che illustra la distribuzione dell’a. cerebellare post. inf. (da Silver F.L. in Sharpe J. e Barber H. Ed., 1993);C) sez. trasversa della zona dorso laterale bulbo-pontina irrorata dall’a. cerebellare ant.-inf. (da Silver F. L. in Sharpe J. e Barber H. Ed., 1993). da Megighian Otoneurologia Piccin2008

 

 

SINTOMATOLOGIA

La sintomatologia compare all’improvviso ed è caratterizzata da vertigine assai intensa, da perdita di equilibrio con latero-pulsione sul lato della lesione (emiatassia omolaterale), da disartria, ptosi e miosi, da cefalea occipitale e da sintomi neurovegetativi ipervagotonici.. All’inizio, l’episodio vertiginoso può venir confuso con quello di una lesione acuta del labirinto o delle strutture nervose che appartengono all’arco primario vestibolare. Il nistagmo può essere unico, di tipo orizzontale, in genere diretto verso il lato opposto alla sede della lesione oppure multiplo. In tal caso, al nistagmo “paralitico” si associa un nistagmo da “direzione dello sguardo”, prevalentemente orizzontale- rotatorio o rotatorio, diretto verso il lato del focolaio ischemico. Compaiono ampi movimenti sacca- dici (ipermetrici), sia volontari che involontari, diretti verso il lato della lesione mentre quelli diretti verso il lato opposto sono molto piccoli. Anche i movimenti oculari lenti di conduzione (pursuit) appaiono asimmetrici. Oltre ai segni di sofferenza cerebellare: asinergia, atassia, adiadococinesi (per l’interessamento del distretto postero-inferiore dell’emisfero cerebellare e del verme), si osservano disfonia e disfagia per paralisi omolaterale del X e del 1X, ipoestesia dell’emifaccia con riduzione o scomparsa del riflesso corneale per interessamento del nucleo e della radice discendente del V, paralisi omolaterale del VII. Frequente è la comparsa della sindrome di Claude Bernard-Horner (miosi, enoftalmo, ptosi palpebrale) omolaterale alla sede della lesione per interessamento delle vie simpatiche oculomotorie che corrono in questo distretto bulbare. Nel lato opposto alla lesione, si osserva una emianestesia dissociata termo-dolorifica.

http://opuslancisianum.altervista.org/foglio026/fig03.jpg

Il nistagmo provocato da stimolo calorico presenta, oltre alle modificazioni qualitative delle scosse (prevalenza della fase lenta, aritmia, variazioni della forma), un’alterazione dei valori dei parametri quantitativi che varia in rapporto all’estensione della lesione vascolare e, soprattutto, al grado di interessamento dell’area nucleare vestibolare o dei distretti nervosi iuxtanucleari. Nella sindrome di Wallemberg, come in altre lesioni che interessano il segmento del bulbo posteriore all’oliva, non è possibile mettere in evidenza, nel corso della reazione vestibolare, la deviazione tonica degli arti superiori (prova di Bàràny) per l’interessamento delle vie di connessione vestibolo-spinali. Nel corso della reazione vestibolo-oculomotoria provocata dallo stimolo calorico, non si osserva la comparsa del “perverted nystagmus”.

Le scosse del NOC presentano alcune alterazioni morfologiche legate all’ interferenza del nistagmo spontaneo o del nistagmo da “direzione dello sguardo” e alla presenza di anomalie dei saccadici soprattutto di quelli diretti verso il lato della lesione.

 La maggior parte dei pazienti dopo questo ictus recupera molto bene e spesso riprendono le loro precedenti attività (Nelles et al, 1998). I pazienti spesso hanno la sindrome di  Horner (ptosi monolaterale, miosi e anidrosi facciale). Ci possono  essere anche saccadici dismetrici (overshoot), pulsione saccadici (tirando dell'occhio durante le saccadi verticali verso il lato di lesione).La prognosi è generalmente molto buono con recupero pieno o quasi completo  atteso entro i 6 mesi. La diagnosi si fa  generalmente con la risonanza magnetica. CT-angiografia con ricostruzione in 3D ha ottenuto abbastanza buono in questi ultimi anni per essere utile troppo.

L’esame  ABR è spesso anormale nelle persone con una sindrome di Horner centrale (Faught e Oh, 1985), ma siccome la lesione nella sindrome di Wallenberg è abitualmente inferiore alle vie  uditive, la sindrome di Horner prodotta dalla Wallenberg generalmente non è associata ad ABR anormali.

La PICA deriva normalmente  dall'arteria vertebrale , oppure da un ramo distinto  dell'arteria basilare. A causa dell'origine molto più comune dalla arteria vertebrale, la maggior parte delle sindrome (ictus) "PICA"  in realtà sono dovuti ad occlusione dell'arteria vertebrale (Kim 2003) l’embolia cardiaca provoca solo il 5% di questi ictus , mentre la dissezione provoca il 15% (Kim, 2003).

PICA è il sito più comune di occlusione dalla moltiplicazione dei trombi o embolie causata da lesioni alla terza sezione dell'arteria vertebrale, e la sindrome di Wallenberg è la patologia  più comune causata da manipolazione chiropratica (Caplan, 1986).

References

·                     Caplan LR. Vertebrobasilar disease. In Barnet HJM (and others, Eds), Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management. New York: Chrchill-Livingstone, pp 549-619, 1986

·                     Faught E, Oh SJ. Brainstem auditory responses in brainstem infarction. Stroke 1985. 16:701-705

·                     Kim JS (2003). "Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients." Brain 126(Pt 8): 1864-72.

·                     Nelles G, and others. Recovery following lateral medullary infarction. Neurology vessals sanguigni cerebrali1998:50:1418-1422

AICA (arteria cerebellare antero inferiore)sindrome.

Timothy C. Hain, MD http://www.dizziness-and-balance.com/images/buttonb.gif Pagina modificata: 18 giugno 2009

L'arteria cerebellare anteriore inferiore (AICA) è un'arteria nel cervello che fornisce parte del cervelletto .

Esso deriva dalla arteria basilare a livello della giunzione tra il midollo allungato ed i ponte nel tronco cerebrale . Si passa all'indietro da distribuire alla parte anteriore della superficie inferiore del cervelletto, anastomosi con il posteriore inferiore cerebellare ramo dell'arteria vertebrale . Fornisce il quartiere inferiore anteriore del cervelletto.

Dà anche origine,  nella maggior parte dei casi dell'arteria labirintica; Tuttavia, in altri casi l'arteria labirintica può emergere come un ramo della basilare. La sindrome AICA solito si presenta con vertigini e sordità omolaterale unilaterale dalla labirintica ischemia dell'arteria. I grandi ictus sono accompagnati da paralisi  facciale omolaterale e atassia. E ' per frequenza il secondo più comune ictus del  tronco cerebrale, circa il 10% degli ictus  colpiscono la  PICA.

L'entità di questo tratto è estremamente variabile. Sintomi simili a quelli della malattia di Meniere (udito fluttuante, acufeni, vertigini) possono essere causati anche da  TIA in tale distribuzione (Lee e Cho, 2003). La bilateralità delle fluttuazione uditive  suggerisce una causa vascolare, ma la maggior parte degli ictus da AICA si presentono con sintomi uditivi unilaterali. L'AICA ha anche una origine molto variabile e può prendere origine dalla porzione caudale mediana del  ponte.  Gli ictus del territorio dell’AICA possono presentare  anche solo vertigini . La diagnosi si ottiene generalmente tramite risonanza magnetica.

 References

·                     Lee H, Cho YW. Auditory disturbance as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infarction. J. Neurol Neurosurg Psych 2003:74:1644-1648

Tab. I - Sintomi e strutture nervose interessate nelle lesioni infartuali nel territorio irrorato
dalla P1CA e da AICA

 

Sintomi

Infarto nel
territorio
della PICA

Infarto nel
territorio
della AICA

Vertigine

Nn. vest., distretto cereb. post-inf.

Distretto dorsolat. b-pontino, flocculo, labirinto

Ipoacusia, acuf., vertigi- ne

Assenti

Ipoacusia, acuf., vertigine

Segni di atas sia -

Presenti (tratto cereb. ventrale)

Presenti (ped cereb. medio).

Disfagia

I X

Assente

Disfonia

X

Emianest. fac- ciale omolat

V

V

Paralisi del

Presente

Presente

Emi-ipoeste- sia controlat

Presente (tratto spino-tal.)

Presente (tratto spino-tal.)

S di Bernard-Horner

Fibre simp. disendent.

Fibre simp. disendent.

 

 

 

 

 

 

Degenerazioni spinocerebellari

Timothy C. Hain, MD http://www.dizziness-and-balance.com/images/buttonb.gif Page last modified: 22 Agosto 2015

http://www.dizziness-and-balance.com/images/sca-cd.jpg

Figura 1: MRI sagittale di persona con una degenerazione cerebellare ereditaria (di origine sconosciuta). Questo MRI mostra atrofia prominente (restringimento) della linea mediana (chiamato verme).

L'obiettivo principale di questa pagina è quello di servire come repository per informazioni aggiornate sulle degenerazioni cerebellari ereditarie. E non è completo, ma ci auguriamo che possa essere di qualche utilità per individui alla ricerca di informazioni su queste malattie rare sul web. Consigliamo vivamente anche utilizzando il database OMIM, cui si può accedere sul web. Un gran numero di atassie genetiche possono essere testati per l'utilizzo di una metodologia contemporaneo. Un esempio di un laboratorio che fa questo è Athena.

La maggior parte delle informazioni qui riguarda le condizioni ereditate, in quanto vi è un notevole nuovi dati derivati ​​da ricercatori utilizzando una mappa quasi completa del genoma umano (il vostro dollaro fiscale sta facendo qualcosa di buono!), E il miglioramento della tecnologia di biologia molecolare. Sembra abbastanza fattibile che entro il prossimo decennio, potremmo essere in grado di determinare il gene che è danneggiato in degenerazioni cerebellari più ereditarie. Poiché questi dati sono noti, può anche essere possibile indirizzare terapie specifiche, probabilmente nei prossimi 2 decenni. In altre parole, rimanete con noi, ma non siamo ancora arrivati.

Ci sono numerose cause non-genetiche delle malattie cerebellari., Che non sono trattati qui.

Cosa fare:

Se si dispone di una SCA - vi consigliamo di effettuare le seguenti operazioni:

  • Proteggi il tuo cervelletto - - soprattutto evitare le tossine come alcol e stimolanti forti
  • Proteggersi - non prendere rischi eccessivi, come pericolose sport che richiedono un buon equilibrio.
  • Prendere le vitamine in quantità ragionevoli - soprattutto antiossidanti
  • Vedere un neurologo una volta / anno per monitorare la sua condizione, e per scoprire se ci sono progressi.
  • Sostenere la ricerca in disturbi cerebellari.

MALATTIA IN LISTA

Atassie spinocerebellari:

Tutti questi disturbi esibiscono disfunzione pancerebellar gradualmente progressiva, di solito a partire dall'infanzia, differenziati per altro coinvolgimento del sistema nervoso. Questi disturbi sono stati precedentemente noto come autosomica dominante atassie cerebellari. La prevalenza di SCA è stimata in circa 1-4 / 100.000, ma può essere molto più elevata in alcune regioni a causa dell'effetto fondatore. SCA sono tutti autosomica dominante.

SCA Tipo

risultati e commenti

Mutazione

SCA-1 (3-15%)

Saccades ipèrmetro, saccadi lente, UMN

CAG repeat, 6p

SCA2 (6-15%)

Saccades velocità diminuita, ariflessia

Comune a Cuba.

CAG repeat, 12q

SCA3 (MJD, 30-40%)

Gaze-evocato nistagmo, UMN, saccadi lente.

Comune nelle Azzorre.

CAG repeat, 14q

SCA-4 (17 famiglie)

ariflessia

Cromosoma 16q

SCA-5

Pure cerebellare

Cromosoma 11

SCA-6

Downbeating nistagmo, vertigine posizionale

I sintomi possono comparire per la prima volta il più tardi di 65 anni.

CAG repeat, 19p (gene del canale del calcio)

SCA-7

Degenerazione maculare, UMN, saccadi lente

CAG repeat, 3p

SCA-8

Il nistagmo orizzontale

CTG repeat, 13q

SCA-9

SCA-10 (Zu et al, 5 famiglie)

atassia, convulsioni, soprattutto in messicani

Cromosoma 22q collegato, ripetere pentanucleotide

SCA-11

15q

SCA-12 (rara, Ohearn et al)

Testa e tremore alle mani, akinseia

5q CAG

SCA-13 (raro)

Ritardo mentale

19q

SCA-14 (raro)

Mioclono

19q

SCA-16

Testa e la mano tremori

8q

DRPLA

Corea, convulsioni, trovano principalmente in Giappone

Espansione 12p CAG

SCA 19, 22?

La sindrome cerebellare Lieve, disartria

SCA 25

atassia con neuropatia sensoriale, vomito e dolori gastrointestinali.

2p

SCA34

Oculomotor, assomiglia PSP

ELOVL4

SCA1-3, SCA6-7m 12 e 16, sono geneticamente instabili associati a trinucleotide ripetizioni CAG. Trinucleotide ripetizioni sono anormali "nonsense" aree di DNA umano, che tendono a diventare più grandi con il tempo. Nelle generazioni successive, la dimensione della ripetizione CAG tende ad ingrandirsi causando una diminuzione dell'età di insorgenza (chiamato anticipazione). Altre malattie repeat CAG includono la malattia di Huntington, l'atrofia dentatorubral-pallidoluysian, e atrofia muscolare spinale e bulbare.Sorprendentemente, il CAG ripetizioni nel SCA1-3 si trovano su cromosomi diversi. Altre malattie trinucleotide repeat includono distrofia miotonica e sindrome dell'X fragile. In trinucleotide ripetizioni, l'espansione può aumentare quando viene passato tra un genitore affetto e il suo bambino malato - questo è chiamato anticipazione. Lo stato di portatore di premutazione Fragile-X è anche associata con i risultati cerebellari (Berry-Kravis et al, 2003). Questa mutazione ha una frequenza di 1/250 di donne e uomini 1/813.

In SCA1 vi è l'atrofia delle cellule di Purkinje, così come la perdita di molte proiezioni afferenti alla corteccia cerebellare, atrofia dei percorsi dentatorubral, le colonne dorsali e alcuni nuclei dei nervi cranici .. mappe SCA1 al cromosoma 6p. Ampiezza saccade è riferito aumentato in SCA1, con conseguente ipermetria (Rivaud-Pechoux et al, 1998). In tribù dominante, Moseley et al (1998) trovarono SCA1 nel 5,6%.

SCA2 è associata a perdita marcata o il rallentamento dei movimenti oculari saccadici. C'è olivopontocerebellar atrofia. SCA2 mappa al cromosoma 12q. SCA2 può essere il più comune dei tipo CAG repeat autosomica dominante atassie cerebellari. Velocità saccadico (rapido velocità movimento degli occhi) è diminuita in SCA2 (Rivaud-Pechoux et al, 1998). In tribù dominante, Mosely et al trovato SCA2 a 15,2%.

SCA3, che è dominante ereditato, è conosciuta anche come malattia di Machado-Joseph, si veda anche la voce OMIM.

SCA3 è caratterizzata patologicamente da atrofia spinopontine, degenerazione dei nuclei dentati, nuclei vestibolari, strutture extrapiramidali, nervi cranici motori, cellule delle corna anteriori e posteriori radice gangliari, ma risparmiatori della corteccia cerebellare. Clinicamente, è caratterizzata da atassia cerebellare, segni piramidali e oftalmoplegia esterna progressiva. C'è spesso retrazione palpebrale producendo una caratteristica espressione di sguardi, chiamato occhi sporgenti. (Anche se questo è riportato in letteratura, non abbiamo mai incontrato questo risultato nella nostra popolazione clinica - e non pensare che questo è richiesto). Gaze nistagmo evocato è spesso presente in SCA3 (Rivaud-Pechoux et al, 1998 ). Gambe senza riposo si verifica nel 45% (Schols, 1998). Fasciali e lingua fascicolazioni sono talvolta presenti.

MJD è stato descritto nelle famiglie di origine portoghese, ma è stato documentato in molte famiglie non di origine portoghese. Diversi grandi studi hanno dimostrato che MJD rappresenta circa il 84% di autosomica dominante SCA in portoghese, il 50% in tedesco, e 11-29% in altre popolazioni di etnia non portoghesi. Il locus MJD è stato mappato sul cromosoma 14q31.1, e la mutazione è stato dimostrato di essere una espansione di una ripetizione CAG. (Soong et al, 1997). Atrofia del tronco cerebrale e del verme in MJD è strettamente correlata sia con la dimensione della ripetizione CAG e l'età del paziente (Onodera et al, 1998).

I test genetici è il modo usuale che MJD viene diagnosticata. Sperimentazione clinica può essere suggestiva, ma non vi è sovrapposizione tra molti altri SCA. VEMP test (collo) può essere ridotto a MJD (SCA-3). Illustriamo un caso di questo qui.

SCA6 è un atassia autosomica dominante associata a piccole espansioni di una ripetizione trinucleotide (CAG) nella CACNL1A4 gene, che codifica per un canale del calcio voltaggio-dipendenti. Zoghbi (1997) esamina la genetica di questo disturbo.

I pazienti con SCA6 possono disporre di almeno tre differenti sindromi: atassia episodica, atassia cerebellare più tronco encefalico o lungo degenerazione del tratto, o puro atassia cerebellare. Canali del calcio sono identificati in Purkinje e granuli neuroni. Clinicamente hanno un nistagmo grossolano sguardo-evocato, nistagmo downbeat su sguardo laterale, e la scarsa soppressione visiva (Gomez et al, 1997). SCA6 conti per circa il 30% delle atassie dominanti in Giappone, e tra il 5-15% di atassia ereditaria dominante negli Stati Uniti (Geshwind et al, 1997; Mosely et al, 1998). Studi di imaging rivelano atrofia cerebellare con relativo risparmio del tronco cerebrale. In Giappone, l'atassia è il sintomo iniziale più comune. I pazienti con corsi prolungati mostrano posture distoniche, movimenti involontari e anomalie nella riflessi tendinei (Ikeuchi et al, 1997). Takeichi et al (2000) ha riferito che mentre oculare esercizio regolare è diminuita, la cancellazione vestibolare è normale. Questo può essere un risultato caratteristico di questa condizione. Come accennato in precedenza, i pazienti con canalopatie calcio comprese SCA-6 e EA2 hanno risposte oculari carenti didell'otolite ingresso.

SCA7, anche ereditaria dominante, è associata a retinopatia o cecità. E 'anche un disturbo CAG repeat. Mosely et al (1998) trovarono SCA7 in circa il 5% delle atassie ereditarie dominante.

SCA8 è stata descritta nel 2000 da Ikeda e altri. Si tratta di un / CTG disturbo CAG repeat. E 'caratterizzata da mancanza di coordinazione, disartria atassica, alterata esercizio regolare, nistagmo orizzontale, e l'atrofia del verme cerebellare e emisferi. Distrofia miotonica è un altro disturbo ripetizione CTG. Entrambi mostrano anticipazione materna. Età media di insorgenza è 53,8 anni.

Secondo Matsuura et al, SCA 9 è riservato per i disturbi ancora essere descritti in letteratura, e SCA10 (Zu et al, 1998), designa un'altra atassia autosomica dominante, con crisi epilettiche occasionali.

SCA-10 è rara nelle popolazioni diverse da messicani (Matsuura ed altri, 2002).

SCA-17 è un autosomica dominante atassia cerebellare causate da espansione CAG repeat nel gene della proteina TATA-box binding. Le caratteristiche cliniche comprendono l'atassia, demenza, iperreflessia, manifestazioni parkinsonismo come la bradicinesia, e disturbi riflessi posturali.

SCA-34 è autosomica dominante atassia cerebellare a causa di una mutazione ELOVL4. Le mutazioni di ELOV4 sono stati riportati in 2 parentele giapponesi e una famiglia franco-canadese. Nella variante giapponese, il disordine è simile PSP compreso il segno "hot cross bun" in qualche e hyperdensities lineari pontine in altri. (Ozaki et al, 2015).

SCA-38 è dovuta a una mutazione missense di ELOVL5. ELOV5 è coinvolto nella sintesi degli acidi grassi. (Di Gregorio et al, 2014).

Ci sono molte altre atassie che non sono inclusi nella nomenclatura "SCA #".

Grewal e altri (1998) hanno descritto una nuova malattia spinocerebellare autosomica dominante negli individui del patrimonio messicano-americano. Il quadro clinico comprendeva atassia cerebellare, sguardo e rimbalzo nistagmo.

Matsuura ed altri (1999) mapparono un autosomica dominante atassia spinocerebellare con crisi, anche in una famiglia ispanica.

Swartz e altri (2003) hanno descritto una nuova atassia autosomica ressive progressivo con atassia, segni corticospinali, assonale sensitivo-neuropatia, e la rottura di fissazione visiva da intrusioni saccadiche. Questo disturbo è stata associata a una mutazione 1p36.

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Degenerazione Paraneoplastica Cerebellare

Ultima modifica al 18 Giu 2014 da Timothy C. Hain, MD, Chicago IL.

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/central/cerebellar/images/purkinje.jpg

Figura 1: cellule di Purkinje può accendersi in paziente con degenerazione cerebrale paraneoplastica

Degenerazioni cerebellari paraneoplastiche sono disturbi del cervelletto, la parte del cervello responsabile del coordinamento, che sono associati con tumori (neoplasie). Essi sorgono quando i tumori esprimono proteine ​​che normalmente si trovano solo nei neuroni, e si ritiene che il sistema immunitario, nel suo tentativo di uccidere il tumore, danneggia anche il cervelletto. Solo circa l'1% di tutte le persone pensa di avere una sindrome paraneoplastica risultano avere anticorpi contro neuroni (Pittock et al).

Sebbene gli anticorpi sono occasionalmente utili per la diagnosi, non sembrano essere la causa del danno cerebellare. Piuttosto, il pensiero attuale è che "cellule T killer", o citotossici CD8 + linfociti T, sono il più probabile mediatore danno neuronale. Spesso una persona che ha un anticorpo particolare, ha anche altri, suggerisce che gli anticorpi individuali non sono associati a singole condizioni (Pittock et al, 2004). I trattamenti per ridurre gli anticorpi sono inefficaci, e tentativi di riprodurre la malattia mediante trasferimento di anticorpi in animali non hanno avuto successo.

Alcuni tumori sono più comunemente associati con anticorpi di altri. Questi includono il cancro dell'ovaio, dell'utero o annessi, il cancro della mammella, e in particolare le piccole carcinoma del polmone. La condizione inizia spesso prima che il tumore è diagnosticato. Nei bambini, il neuroblastoma è una causa comune di opsoclono, pensato per essere una sindrome paraneoplastica.

La diagnosi di degenerazione cerebellare paraneoplastica

In pratica ci sono due sindromi distinte che vengono diagnosticati principalmente da movimenti oculari. Qui gli occhiali video Frenzel sono essenziali.

La sindrome vestibolo cerebellare.

La cosiddetta sindrome vestibolo cerebellare è costituito dai flocculus, nodulus e verme del cervelletto - -In le parti diversi emisferi cerebellari. Siccome questi danni a queste parti del cervelletto sono accompagnati da instabilità e nistagmo, senza molto clumsiness degli arti, una delle sindromi paraneoplastiche è attribuita ad una malattia vestibolo cerebellare.

http://www.dizziness-and-balance.com/practice/images/oculomotor/dbn-lateral-gaze.jpg

Nistagmo Downbeating nello sguardo laterale. Registrato con il sistema di tracciatura Micromedical Tecnologia IR

La sindrome vestibolocerebellare è solitamente dominato da una instabilità rapidamente progressiva, e downbeating nistagmo. Il nistagmo downbeating può generalmente essere visto senza il bisogno degli occhiali di Frenzel, ma questi sono molto utili. Di solito il nistagmo downbeating è aumentato nello sguardo laterale e di convergenza (vedi figura sopra e filmati di seguito), è relativamente inalterata la posizione della testa, ed è accompagnato da scarsa ricerca. Il principale disturbo alternativa che ricorda da vicino questa immagine è la malformazione di Chiari. Un complesso sintomatologico simile può sorgere in persone che sono l'ingestione di tossine cerebellari (come l'alcol), nelle persone con tumori o masse nel linea mediana del cervelletto, e nei pazienti con degenerazione cerebellare.

CD Sito Film di downbeating nistagmo nello sguardo laterale in caso di degenerazione cerebrale paraneoplastica (7 mega).

CD Sito Aumento nistagmo con convergenza (7 mega).

La risonanza magnetica del cervello è quasi sempre normale. Dopo l'esame il movimento degli occhi e la risonanza magnetica, il test clinico più utile è di solito una radiografia del torace, e se questo non riesce a rivelare un tumore, la valutazione ginecologica nelle donne, una TAC del torace in entrambi i sessi, e quindi una scansione PET di tutto il corpo.Esame patologico di questi casi rivela spesso profonda perdita di Purkinje cellule, che sono le cellule di output per il cervelletto.

Raramente, i pazienti con la sindrome vestibulocerebellar hanno upbeating nistagmo piuttosto che downbeating nistagmo. Un caso simile è stato riportato da Wray et al.

UBN

Upbeating nistagmo in un paziente con una massa renale. Registrato con il sistema di tracciatura Micromedical Tecnologia IR immagine per gentile concessione del Dr. Marcello Cherchi.

La sindrome Opsoclono-mioclono

In passato, la sindrome opsoclono-mioclono era spesso una sindrome paraneoplastica, ma più recentemente è diventato un reperto sporadica comune, eventualmente associato con l'incursione di Sud-virus del Nilo negli Stati Uniti. Molto più particolari circa il nistagmo saccadico si possono trovare qui . 

Si noti che prova VNG solito non rileva questa sindrome - perché la maggior parte dei movimenti VNG campione macchine oculari troppo lentamente per vedere la rapida nistagmo di questa sindrome - -E viene diagnosticato un "bulbo oculare" del medico. Se il vostro medico o audiologo non ha un buon giudizio clinico e l'esperienza, questo può essere facilmente perdere!

La versione estremamente rara paraneoplastica di opsoclono di solito non ha marker specifico antigene neuronale (Bataller et al, 2003), ma a volte è associata con anticorpi anti-Ri.E 'così raro, non siamo riusciti a trovare un video di esso, ma ci sono i film di opsoclono nella pagina di nistagmo saccadico legati sopra.

Non pensiamo che è sempre necessario per ottenere anti-Ri test del sangue - come anche se Ri è negativo (come al solito), uno di solito si impegna la ricerca per il cancro. Nei bambini, opsoclono-mioclono a volte è anche associato con neuroblastoma e sindromi virali, ma di recente, opsoclono è diventato molto comune in tutte le età. L'aumento opsoclono sporadici potrebbe essere semplicemente soffocato le varietà più patologici. Siamo attualmente indeciso se una scansione PET è necessaria in tutte le persone con opsoclono, senza un tumore al polmone evidente. In passato, abbiamo favorito questa politica, ma è quasi mai produttivo in ambiente clinico in corso, a causa della crescita di opsoclono sporadici.

Nei casi ancora più rari in cui è possibile individuare una causa autoimmune di opsoclono, test immunologici suggeriscono che sia le cellule B e T sono reclutati (Pranzatelli et al, 2004).

Altre presentazioni

Altri disturbi cerebellari movimenti oculari possono apparire nel contesto del cancro. Questi non sono così specifici come le due sindromi di cui sopra. Cretini onda Macro quadrati è occasionalmente una sindrome paraneoplastica. Questi sono troppo vieni movimenti oculari saccadici, che appaiono come una serie di onde quadre su ENG (vedi sotto).

http://www.dizziness-and-balance.com/practice/images/oculomotor/saccades/macro-swj.jpg

Macro Onda quadra Jerks in paziente con degenerazione cerebellare a causa di cancro al seno. Si noti come la dimensione del SWJ aumenta marcatamente al buio. C'è anche un nistagmo upbeating in teh scuro. Si tratta di un chiaramente eccessivo ° cretini onda quadra.

Anticorpi nelle sindromi paraneoplastiche

Nome Anticorpo

Tipo di tumore

Reagisce con

Sintomi

Hu

Polmonare a piccole cellule

Anticorpo-1 nucleare Anti-neuronale

Neuropatia sensoriale, encephalomyeloneuropathy, dismotilità gastrointestinale. Non è utile nel seguire le persone con sindromi paraneoplastiche.

Yo

Ginecologico

Anti-Purkinje cellule

Atassia cerebellare, neuropatia sensoriale o motore

PCA-2

Polmonare a piccole cellule

Anti-Purkinje cellulare (citoplasmatica)

Presentazioni neurologici misti - encefalite limbica, atassia cerebellare, Eaton Lambert miasteniche, neuropatia autonomica, neuropatia motoria

Tr

Linfoma di Hodgkin

Anti-Purkinje cellule

Subacuta atassia cerebellare

Ri

Mammella

Anticorpo-2 nucleare Anti-neuronale

Opsoclonus

anfifisina

mammella e del polmone (polmonare a piccole cellule)

antigeni citoplasmatici neuronali.

encephalomyeloradiculoneuritides, opsoclono, sindrome dell'uomo rigido.

CRMP (anti-CV2)

nervo periferico

neuropatia periferica (Collapsin risposta-mediatore proteina-5 anticorpi)

ANNA-3

polmonare a piccole cellule principalmente

anticorpo-3 nucleare anti-neuronale

Neuropatia, atassia, encefalopatia

Curiosamente, anticorpi sierici sono diventate meno utili come abbiamo ulteriori informazioni su di loro. Nonostante speranza al contrario, anticorpi sierici aggiungono poco alla diagnosi e non sono strettamente associati con i risultati clinici. In questo scritto ci sono 8 descritti gli anticorpi anti-neuronali associati a sindromi paraneoplastiche. Alcuni tipi di anticorpi sono vagamente correlati con alcuni esempi disorders-- sono anti-Hu e Yo. Una revisione di questi anticorpi e le loro associazioni è stato pubblicato da Graus ed altri (2004).

Anti-Hu è un tipo IIa, ANNA (anticorpi anti-nucleare neuronale) di tipo I anticorpo. Carcinoma polmonare a piccole cellule è presente in più di 80% dei pazienti con anti-Hu.Generalmente anti-Hu è associato con un neuronopathy sensoriale. Hu non ha valore in seguenti pazienti (Llado et al, 2004).

Anti-Yo è un anticorpo anti cellula di Purkinje. Anti-Hu reagisce con quasi tutti i neuroni, ma anti-Yo reagisce solo con le cellule di Purkinje. I pazienti con anti-Yo hanno tumori ginecologici, solitamente ovarico o mammario, il 90% del tempo. Un secondo anticorpo anti-cellule Purkinje (PCA-2) è stato descritto da Vernino e Lennon (2000).

Anti-Ri, o ANNA-2, è stato descritto nel donne con opsoclono paraneoplastiche e encephalitus associati al carcinoma mammario. Si trova anche negli uomini (circa 1/3 dei pazienti) e in associazione con il cancro del polmone.

Gli anticorpi anti-anfifisina possono essere associati con la sindrome di stiff-man, encefalopatia, e opsoclono. (Wessig et al. 2003) anfifisina è una proteina sinaptica.

Anti-TR, a partire dal 2004 (Graus et al), è stato un anticorpo anti-cerebellare neuronale poco caratterizzato, trovato nei pazienti con malattia di Hodgkin. Circa l'11% dei 28 pazienti descritti in quel momento non aveva alcun tumore.

Studi recenti hanno suggerito che le cellule T citotossiche sono responsabili per i danni alle cellule di Purkinje del cervelletto (Albert et al, 2000). In questo stesso studio, un trattamento con tacrolimus, uno specifico inibitore di cellule T attivate, elminated specifiche cellule citotossiche T dal sangue circolante.

Nome Anticorpo

Associazioni

Reagisce con

Sintomi neurologici

GAD

Il diabete, la sindrome di Stiff-persona

Glutammina deidrogenasi

Vari, compresi cerebellare

Gliadina

Celiachia

Cerebellare

Mamma

I tumori, cancro ai testicoli

Ma proteine

Tronco cerebrale encefalite, la degenerazione cerebellare

Altri tipi di anticorpi come anti-GAD, e anticorpi anti-gliadina si trovano nella malattia celiaca (Pellechia et al, 1999), sono anche associati con la malattia cerebellare. Gli anticorpi anti-Ma (Ma è una proteina espressa nei neuroni, tumori e testicolo) sono stati associati con paraneoplastica tronco cerebrale encefalite (Ma1 e Ma2), mentre l'immunità a Ma2 è prevalentemente associata a encefalite limbica e del tronco encefalico (Rosenfeld et al, 2001 ).

Degenerazione cerebrale paraneoplastica deve essere separato da numerose altre cause di danno cerebellare.

Il trattamento di degenerazione cerebrale paraneoplastica.

Il trattamento principale è stato quello di rimuovere il tumore. Nelle persone il cui tumore è stato rimosso, ma continuano ad avere l'atassia, le benzodiazepine sono a volte utili (ad esempio klonapin). Logicamente, 3-4DAP potrebbe anche essere un farmaco utile.

LINK:

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APPROFONDIMENTO

 

J Clin Neurol. 2009 Jun; 5 (2): 65-73.

Pubblicato online 2009 Jun 30 doi: 10,3988 / jcn.2009.5.2.65

PMCID: PMC2706413

Aspetti otoneurologici della sindrome cerebellare Stroke

Hyung Lee, MD, PhD autore corrispondente

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Astratto

Ictus cerebellare è una causa comune di una sindrome vestibolare vascolare. Anche se vertigini attribuiti a ictus cerebellare è di solito associata con altri sintomi o segni neurologici, si può simulare vestibulopathy periferica acuta (APV), così chiamata pseudo-APV. Il più comune pseudo-APV è un infarto cerebellare nel territorio del ramo mediale del posteriore inferiore arteria cerebellare (PICA). Recenti studi hanno dimostrato che un risultato normale impulso testa può differenziare PICA mediale acuto del miocardio da APV.Pertanto, i medici che valutano pazienti con ictus dovrebbero essere addestrati a eseguire e interpretare i risultati del test testa impulso. Infarto cerebellare nel territorio dell'arteria cerebellare inferiore anteriore (AICA) in grado di produrre una sindrome tratto unico in quanto è in genere accompagnato da perdita uditiva unilaterale, che potrebbe facilmente passare inosservato da parte dei pazienti. La bassa incidenza di vertigini associati con infarto che coinvolgono la distribuzione superiore arteria cerebellare può essere un modo utile per distinguere clinicamente da PICA o AICA infarto cerebellare in pazienti con vertigine acuta e degli arti atassia. Ai fini della pronta diagnosi e trattamento adeguato, è imperativo riconoscere i modelli caratteristici della presentazione clinica di ogni sindrome cerebellare ictus. Questo documento fornisce una rassegna concisa delle caratteristiche chiave di sindromi ictus cerebellari dal punto di vista neuro-otologia.

Parole chiave: Corsa cerebellare, vertigini, perdita dell'udito, pseudo-APV, prova di testa impulso

 

Introduzione

Il cervelletto è circa un decimo delle dimensioni del cervello e si trova nella fossa posteriore, sotto il cervelletto tentorio. Il suo effetto sulla funzione del cervello è spesso relativamente minore rispetto a cervello. Il nome "cervelletto" significa letteralmente "piccolo cervello." Da un punto di vista clinico, la funzione principale del cervelletto è la coordinazione dei movimenti. L’infarto cerebellare è una causa comune di una sindrome vestibolare vascolare e vertigini / capogiri è la manifestazione più comune di ictus cerebellare. Di solito è accompagnata da altri sintomi o segni cerebellari. Poiché i capogiri / vertigini possono avvenire in isolamento, senza accompagnamento sintomi o segni neurologici, tuttavia, una diagnosi errata di disturbi vestibolari periferici acuta potrebbe essere fatto. Considerando che i disturbi labirintici acute sono solitamente benigni e auto-limitata, lesioni vascolari del cervelletto possono sviluppare un effetto di massa. Grande infarto cerebellare può causare compressione del tronco encefalico, e idrocefalo acuto pochi giorni dopo l'insorgenza dei sintomi. Inoltre, anche se piccolo infarto cerebellare ha in genere una prognosi benigna, isolato infarto cerebellare deriva solitamente da emboli provenienti dal cuore e grossi vasi, e emboli ricorrenti dovrebbe essere trattata in quanto un ulteriore tronco cerebrale infarto a causa di emboli ricorrente può essere pericolosa per la vita. Ai fini della pronta diagnosi e trattamento adeguato, è imperativo riconoscere i modelli caratteristici della presentazione clinica di ogni sindrome cerebellare ictus. Pertanto, questo documento fornisce una rassegna sintetica delle caratteristiche principali di ciascun sindrome cerebellare ictus concentrandosi sugli aspetti neuro-otologica.

Vertigo Isolato episodica da Causa Vascolare

Ischemia transitoria all'interno della circolazione vertebro-basilare (cioè, insufficienza vertebro-basilare) è una causa comune di vertigine episodica nei pazienti anziani. La vertigine è di solito accompagnata da altri sintomi o segni neurologici. E 'tipicamente brusco esordio, e di solito della durata di diversi minuti. 1Relazioni precedenti 2, 3 hanno sottolineato che isolato vertigini, quando presenti per più di qualche settimana, è raramente causa di eventi vascolari. Tuttavia, studi recenti 1, 4, 5 hanno riportato risultati contraddittori. Grad e Baloh 1 ha riferito che dei pazienti con vertigini a causa di insufficienza vertebro-basilare, il 62% ha avuto almeno un isolato episodio di vertigini, e nel 19% di vertigini è stato il sintomo iniziale. Inoltre, il 26% ha avuto canale paresi alla stimolazione calorica, indicando un danno permanente al sistema vestibolare periferica coinvolge l'orecchio interno o nervo vestibolare. Studi successivi 5, 6 anche riportato risultati simili: di 29 pazienti con insufficienza vertebro-basilare, il 21% ha avuto le vertigini episodica per almeno 4 settimane, come unico sintomo di presentazione. 5 Recentemente ho riportato tre pazienti con anteriore inferiore arteria cerebellare (AICA) infarto che ha vissuto isolato episodio di vertigine ricorrente, perdita dell'udito fluttuante, e / o tinnito (simile alla malattia di Meniere) come sintomi iniziali 1-10 giorni prima della miocardico. 6 Tutti questi dati suggerisce che isolato vertigine episodica con o senza sintomi uditivi può essere il unica manifestazione di ischemia transitoria all'interno della circolazione vertebro-basilare. Isolata vertigini soprattutto può verificarsi quando vi è una stenosi della caudale o parte centrale dell'arteria basilare (presumibilmente vicino all'origine AICA) o diffuso lento scorrere vertebro-basilare su MRA. 4, 6 Tuttavia, non è ancora chiaro se isolato vertigine episodica origine dal cervello o l'orecchio interno. Quando si verifica isolato vertigini in ischemia transitoria del labirinto vestibolare periferica, 1 parte superiore del labirinto vestibolare può essere selettivamente vulnerabile all'ischemia, probabilmente a causa del piccolo calibro dell'arteria anteriore vestibolare (AVA) e poco collateralizzazione.7 pazienti con AVA infarto può successivamente sviluppare episodi tipici di vertigine parossistica posizionale benigna; queste sono state attribuite a necrosi ischemica del macule utricular e il rilascio di otoconia nel canale posteriore. Poiché il canale posteriore è fornita dal posteriore dell'arteria vestibolare, un ramo dell'arteria cocleare comune, può essere risparmiato in AVA miocardio. 7, 8 Sebbene isolato vertigine episodica può verificarsi come una manifestazione di insufficienza vertebrobasilare, lunga durata (> 6 mesi) episodi ricorrenti di vertigine, senza altri sintomi non sono quasi mai causato da malattia vertebro-basilare.

Tre Sindromi cerebellari da ictus ischemico

Ci sono tre principali arterie cerebellari: posteriore inferiore arteria cerebellare (PICA), l'AICA, e l'arteria cerebellare superiore (SCA). Dopo aver fornito rami tronco cerebrale, ognuna di queste arterie alimenta la parte del cervelletto indicato dal suo nome.

Sindrome vestibolare acuta dovuta ad anteriore inferiore cerebellare territorio arteria cerebellare infarto

Anatomia clinica

L'AICA è un'arteria importante per apporto vascolare alle strutture vestibolari periferici e centrali. AICA è la più variabile delle lunghe arterie cerebellari circonferenziali ed ha la più piccola zona di alimentazione all'interno del cervelletto. AICA comunemente nasce dalla metà inferiore dell'arteria basilare e di solito fornisce l'orecchio interno, pons laterali, mezzo peduncolo cerebellare, e anteriore del cervelletto inferiore compreso il flocculo. 9 Dal AICA fornisce sempre il tegmento pontino laterale e centrale peduncolo cerebellare, AICA infarti territorio di solito coinvolgere il tronco cerebrale e sono quasi mai limitato al cervelletto sé, mentre infarti nel territorio della PICA o SCA di solito coinvolgono solo il cervelletto. Ci sono varianti anatomiche comuni, in cui AICA dominanza su un lato e PICA dominanza sul lato opposto sono comunemente visto in persona normale. A volte sia l'AICA o PICA è assente o ipoplasia, nel qual caso si AICA-PICA fornisce la solita territorio di entrambe le arterie. L'arteria uditivo interno (IAA) è un ramo abituale di AICA e fornisce otto nervo cranico, la coclea e del labirinto vestibolare. In termini di circolazione collaterale, oltre alle ponte dorsolaterale e mezzo peduncolo cerebellare, che sono noti per essere sensibili all'ischemia, orecchio interno è anche particolarmente vulnerabile all'ischemia poiché è fornito interamente dalla IAA che è un'arteria fine con collaterali minimi dalla capsula otica e ha completa assenza di circolazione collaterale. 1, 10, 11 Per contro, il retrococleare otto nervo ha un abbondante apporto ematico collaterale derivante dalla arteria midollare laterali, le arterie che alimentano la dura madre adiacente e l'osso petrous, e l'inferiore dell'arteria pontino laterale. 12 - 14 Un modello tipico di AICA territorio infarto sulla risonanza magnetica cerebrale è mostrato in fig. 1.

Fig. 1

Fico. 1

Ritrovamento risonanza magnetica in un paziente con AICA territorio dell'arteria infarto. Pesata in T2 risonanza magnetica del cervello ha dimostrato fuochi iperintensa che coinvolge il centro peduncolo cerebellare sinistra. AICA: anteriore inferiore arteria cerebellare.

Infarto labirintica come un segnale importante per la diagnosi di anteriore inferiore arteria cerebellare territorio infarto

IAA infarto si verifica soprattutto a causa di restringimento trombotica sia del AICA stesso, o dell'arteria basilare presso l'orifizio del AICA. 9 occlusione della IAA causa una improvvisa perdita di entrambe le funzioni uditive e vestibolari, con conseguente insorgenza acuta di perdita di udito e vertigini, cosiddetta labirintico (orecchio interno) infarto. Quando si verifica un infarto labirintico, infarto del tronco cerebrale e / o del cervelletto nel territorio del AICA è di solito associato. Tuttavia, AICA miocardico raramente causa la perdita improvvisa dell'udito e vertigini, senza tronco encefalico o del cervelletto segni (cioè, isolato infarto labirintico), nel qual caso un infarto acuto può ancora essere visto su MRI del cervello. 15 perdita dell'udito è un meno ampiamente apprezzato ed è stato tradizionalmente considerato come un segno meno comune di AICA territorio miocardico. Ciò può essere spiegato da due fatti. In primo luogo, i pazienti possono non essere consapevoli della loro perdita di udito durante un attacco di vertigini e vomito quando la perdita uditiva unilaterale è lieve o la vertigine associata è grave. In secondo luogo, i neurologi non inclusi il audiogramma come strumento diagnostico di routine per la valutazione dei AICA infarto. Tuttavia, un recente rapporto 16 ha mostrato che 11 su 12 pazienti (92%) con AICA infarto del miocardio ha mostrato labirintica, che è clinicamente diagnosticata da improvvisa perdita neurosensoriale udienza del audiogramma tono puro (PTA) e la paresi canale di test standardizzati bitermico caloriche. Successivamente ci sono state altre segnalazioni 17 - 19 sottolineando che l'infarto AICA comunemente accompagnati coinvolgimento orecchio interno e infarto labirintica è un segnale importante per la diagnosi di infarto AICA. La perdita dell'udito è di solito permanente, ma vertigini e squilibrio migliorare gradualmente con compensazione centrale. Tuttavia, un recente rapporto 20 ha dimostrato che, oltre a vertigini, la maggior parte dei pazienti con infarto labirintico mostra migliorate perdita dell'udito parzialmente o completamente.

Isolata infarto labirintica come un presagio di entrata anteriore inferiore arteria cerebellare territorio infarto

Dal momento che l'apporto di sangue all'orecchio interno nasce dalla IAA, ischemia parziale nel territorio AICA potrebbe portare ad un isolato perdita audiovestibular acuta. Diversi case report 21 - 24 hanno dimostrato che l'infarto labirintico possa essere servito come segno di imminente arrivo AICA territorio miocardico. Un recente studio 25 ha riferito che circa l'8% (4/43) dei pazienti con documentata AICA territorio infarto sulla risonanza magnetica cerebrale sperimentato un disturbo isolato audiovestibular (vale a dire, improvvisa insorgenza di vertigini e perdita di udito) con un iniziale normale risonanza magnetica, e, successivamente, soffriva di altri sintomi neurologici o segni indicativi di AICA territorio infarto. Tutti questi studi suggeriscono che il medico deve tenere presente la diagnosi differenziale di un ictus circolo posteriore quando la cura per i pazienti con periferiche di tipo sindrome audiovestibular acuta, specialmente in pazienti con fattori di rischio vascolare e compromesso vertebrobasilare su cervello MRA, anche se il classico tronco cerebrale o segni cerebellari sono assenti e MRI non dimostra miocardico acuto nel cervello. Poiché l'orecchio interno non è ben visualizzato su MRI di routine, una diagnosi definitiva di infarto labirintico sono possibili solo uno studio patologico è fatto. Dovrebbe essere tenere a mente che i medici dovrebbero prendere in considerazione tutte le prove cliniche durante il tentativo di determinare l'eziologia della sindrome audiovestibular acuta piuttosto che sottolineare che la RM è il modo migliore per distinguere un virale (cioè, labirintite) da un vascolare (cioè, infarto labirintica) eziologia. 26

Modello caratteristico della disfunzione vestibolare anteriore inferiore arteria cerebellare territorio infarto

Il modello più comune di disfunzione vestibolare in AICA territorio infarto era una combinazione di periferica (cioè, canale paresi monolaterale), e Central Motor oculare o segni vestibolari (cioè, in modo asimmetrico alterata esercizio regolare, bidirezionale nistagmo sguardo-evocato, o la modulazione alterata del risposte vestibolari che utilizzano input visivo). Questi risultati possono essere spiegati dal fatto che AICA costantemente fornito le strutture vestibolari periferici come l'orecchio interno e nervo vestibolococleare, oltre alle strutture vestibolari centrali. 9 Di conseguenza, a differenza di altri infarto territorio dell'arteria cerebellare, completa miocardico AICA di solito si traduce in danni combinati vestibolare periferico e centrale, oltre alla perdita dell'udito, debolezza facciale, degli arti e perdita di sensibilità facciale, andatura atassia e dismetria cerebellare. Sincee ischemia di eventuali strutture fornite da AICA può portare a vertigini, determinando il sito responsabile (s) per la vertigine prolungata sembra difficile in singolo paziente con AICA infarto. Tuttavia, come notato sopra, la maggior parte dei pazienti con infarto AICA avevano una debolezza unilaterale di stimolazione calorica, suggerendo che la vertigine era dalla disfunzione della struttura vestibolare periferica almeno in parte. D'altro canto, alcuni pazienti hanno mostrato normale risposta calorico, indicando che la vertigine in questi pazienti possono essere ricondotti ad ischemia alle strutture vestibolari centrali. Nel complesso, vertigini prolungata AICA infarto per lo più risultati da ischemia sia alle strutture vestibolari periferici e centrali.

Spettro di perdita audiovestibuar in anteriore inferiore arteria cerebellare territorio infarto

È ben noto che la perdita audiovestibular acuta si verifica comunemente in ischemico acuto nella distribuzione del AICA, ma lo spettro dettagliata di disfunzione audiovestibular non è stato studiato sistematicamente in AICA infarto. Due cliniche vertigini (da Keimyung e Seoul Università Nazionali) hanno studiato il modello di perdita audiovestibuar in AICA infarto. Ottanta-due pazienti consecutivi con infarto AICA diagnosticata da risonanza magnetica hanno compilato un questionario standardizzato audiovestibular e sottoposti ad una valutazione otoneurologici comprese le prove caloriche bitermico e PTA. Come indicato nella tabella 1, tutti tranne due (80/82: 98%) pazienti avevano acuta prolungata (durata più di 24 ore) vertigini e disfunzione vestibolare di periferica, centrale, o di origine combinato. Il modello più comune di disfunzioni audiovestibular è stata la perdita combinata di funzione uditiva e vestibolare (n = 49; 60%); perdita selettiva di vestibolare (n = 4; 5%) o cocleare (n = 3; 4%) è stata raramente osservata funzione. Potremmo classificare AICA miocardico in sette sottogruppi in base ai modelli di presentazioni neurotological (Tabella 2): 1) acuta vertigini prolungata con perdita audiovestibular (n = 35), 2) acuta vertigine prolungato con perdita audiovestibular preceduto da un episodio (s) di vertigini transitoria / disturbo uditivo entro 1 mese prima del miocardio (n = 13), 3) acuta prolungata vertigine e isolato la perdita uditiva senza perdita vestibolare (n = 3), 4) acuta vertigini prolungata e isolato la perdita vestibolare senza perdita uditiva (n = 4), 5) vertigini acute prolungate, ma senza perdita audiovestibular documentata (n = 24), 6), acute prolungate vertigini e isolato perdita audiovestibular senza altri sintomi neurologici / segni (n = 1), 7) sintomi non vestibolari con normale funzione audiovestibular (n = 2). Conclusioni di cui sopra suggerito che infarto nel territorio per lo più presente con le vertigini con un ampio spettro di disfunzioni audiovestibular AICA. Considerando la bassa incidenza di cocleare selettiva o coinvolgimento vestibolare in AICA infarto, compromissione vascolare sembra dare luogo a perdita combinata di funzioni uditive e vestibolari mentre malattia virale comunemente presenta come vestibolare isolato (cioè, neurite vestibolare) o perdita cocleare (vale a dire, improvvisa sordità).

Table 1

Tabella 1

Le frequenze di disfunzioni audiovestibular in 82 pazienti con infarto territorio AICA

Table 2

Tabella 2

Modelli di perdita audiovestibular in 82 pazienti con infarto territorio AICA

Disfunzione Otolith in anteriore inferiore arteria cerebellare territorio infarto

Reazione oculare tilt (OTR), un segno di disfunzione vestibolare nel piano rotolo, è caratterizzata dalla triade coniugato torsione oculare, deviazione inclinazione, e la testa di inclinazione. Esso è in genere causata da un danno al tegmentum tronco encefalico. 27 Recenti studi 28, 29 hanno dimostrato che AICA infarto può anche causare il parziale OTR (vale a dire, oculare di torsione / deviazione inclinazione senza inclinazione della testa) associato ad una deviazione della verticale soggettiva visiva ( SVV). Ipsiversive torsione oculare che accompagna deviazione inclinazione è stato trovato in 6 pazienti con perdita e debolezza calorico udito alla stimolazione calorica, mentre 3 pazienti con normale risposta audiovestibular mostrato contraversive torsione oculare solo. 29 Non c'era alcuna differenza di risultati della risonanza magnetica in entrambi i gruppi con il territorio AICA infarto. 29 Questo fenomeno può derivare da infarto dell'orecchio interno o la zona di ingresso principale dell'ottavo nervo cranico. Così, la struttura vestibolare periferico con orecchio interno probabilmente gioca un ruolo cruciale nel determinare la direzione della torsione oculare associata territorio AICA miocardico. 29

Sindrome vestibolare acuta a causa della posteriore inferiore territorio arteria cerebellare cerebellare infarto

Anatomia clinica

Il PICA nasce spesso dalla arteria vertebrale, e raramente dal dell'arteria basilare. Il tronco comune del PICA dà luogo ad un ramo mediale e un ramo laterale. Il mediale PICA fornisce verme inferiori compreso il nodulus e ugola, e l'emisfero cerebellare inferiore. 30 Poiché il nodulus, un sito critico per modulare il riflesso vestibolo-oculare, è costantemente fornito dal PICA mediale, infarti limitati al PICA infarto mediale può presentare sindromi puramente vestibolare con vertigini, nausea, vomito, e instabilità posturale. 30, 31 Poiché il PICA laterale fornisce generalmente la porzione caudale dell'emisfero cerebellare laterale, che è noto per essere correlato al coordinamento arto, infarti limitati a il PICA laterale può causare dismetria sull'arto omolaterale, disturbi dell'andatura, e ipotonia del braccio e della gamba omolaterale senza accompagnare vertigini o vomito. 32 Un modello tipico di PICA territorio infarto cerebrale MRI è mostrato inFig. 2.

Fig. 2

Fico. 2

Ritrovamento risonanza magnetica in un paziente con infarto nel territorio del ramo mediale del PICA. Immagini assiali diffusion-weighted (A e B) della risonanza magnetica cerebrale ha mostrato un infarto acuto nel sinistro mediale cervelletto caudale. PICA:. Posteriore inferiore arteria cerebellare ...

Vestibulopathy periferiche Pseudo-acuta associata con posteriore mediale inferiore Cere-bellar territorio arteria cerebellare infarto

Il PICA mediale cerebellare sindrome ictus ischemico classica è caratterizzata da vertigini grave, vomito, prominente assiale (corpo) lateropulsion, disartria, dismetria degli arti e. La struttura chiave responsabile vertigini è il nodulus, fortemente collegato al nucleo vestibolare omolaterale e riceve proiezioni dirette dal labirinto. 32, 33 Funzionalmente, fibre di Purkinje nodulovestibular hanno un effetto inibitorio sul nucleo vestibolare omolaterale. 33, 34 Poiché estremità atassia può essere minimi o assenti con infarto cerebellare mPICA in particolare se i infarti è piccolo, 35, 36 il quadro clinico di infarto cerebellare nel territorio della PICA mediale può imitare APV. Ben il 25% dei pazienti con fattori di rischio vascolare che hanno presentato a un contesto di emergenza medica con isolato vertigini grave, nistagmo e instabilità posturale avere un infarto cerebellare nel territorio della PICA mediale. 37 caso recente report 38, 39 anche descritto un unico presentazione clinica di una sindrome vestibolare vascolare che è caratterizzata da vertigini grave, ipsilesionale nistagmo spontaneo, e controlesionale assiale lateropulsion causa mediale PICA infarto cerebellare, in cui i sintomi clinici erano simili a quelli di APV controlaterale al lato della lesione MRI cerebrale . Tutti questi rapporti suggeriscono che i pazienti con vertigini associati con mediale territorio PICA cerebellare miocardico sono spesso diagnosticate con APV.

Ho rivisto sistematicamente i risultati clinici di 240 pazienti con infarto cerebellare isolato per identificare il miglior strumento per differenziare infarto cerebellare da APV. 40 Circa l'11% (25/240) dei pazienti con infarto cerebellare isolato ero isolato solo vertigini, e la maggior parte (24 / 25: 96%) ha avuto un infarto nel territorio PICA mediale compresa la nodulus. I principali risultati di differenziazione vertigini isolato associato a mediale PICA infarto da APV sono stati il normale impulso testa e risultati dei test calorico a infarto cerebellare (Tabella 3). Poiché il test impulso testa può essere eseguita al letto del malato, senza attrezzature speciali, che ha un valore inestimabile per la separazione pseudo-APV a causa di infarto cerebellare. I medici che valutano pazienti con ictus dovrebbero essere addestrati a eseguire e interpretare i risultati del test testa impulso. I segni cerebellari di spicco, particolarmente grave instabilità assiale e la direzione cambia nistagmo sguardo-evocato (si sono verificati nel 71% e 54%, rispettivamente, nella serie di cui sopra), 40 può anche aiutare nel differenziale, ma questi risultati sono meno affidabili e le conclusioni di cui alcuni pazienti con vertigini centrale sono simili a quelli con vertigini periferiche. Il significato di test impulsi testa per differenziare corsa cerebellare da APV è stata confermata da un altro recente articolo 41 che ha mostrato che un test impulsi testa negativo (vale a dire, normale vestibolo-oculare reflex) è fortemente indicativo di una lesione centrale con una presentazione pseudo-APV .

Table 3

Tabella 3

Risultati vestibolari e squilibrio in 24 pazienti affetti da "pseudo-APV" associati a PICA mediale territorio cerebellare infarto

Per i pazienti con spontanea vertigini prolungata, oltre ai casi evidenti con sintomi o segni neurologici associati, la risonanza magnetica per escludere mediale territorio PICA cerebellare miocardico dovrebbero essere considerati in 1) pazienti anziani presentano isolato spontanea vertigini prolungato, in 2) tutti i pazienti con fattori di rischio vascolare e isolato vertigini prolungate spontanea che ha una normale prova di testa di impulso, e in 3) tutti i pazienti con isolato spontaneo vertigini prolungata che ha un nistagmo sguardo-evocato direzione cambiare o grave atassia andatura con caduta nella postura eretta. 42, 43

Anche se piccolo PICA territorio cerebellare miocardico ha in genere una prognosi benigna, isolato PICA territorio cerebellare infarto deriva solitamente da emboli provenienti dal cuore e grossi vasi, 43 e emboli ricorrenti richiedono trattamenti appropriati. Infarto cerebellare provoca gonfiore del cervello fino al 25% dei casi; PICA infarti territorio hanno maggiori probabilità di produrre un effetto di massa di infarti territorio SCA. 44, 45 Grande territorio PICA cerebellare miocardico possono causare compressione del tronco cerebrale, idrocefalo, complicanze cardiorespiratorie, coma e morte. 46

Disfunzione Otolith nel posteriore inferiore territorio arteria cerebellare cerebellare infarto

Sebbene OTR ei suoi componenti come torcicollo, torsione oculare e deviazione skew, nonché inclinazioni della SVV percepita sono generalmente considerate come un segno di disfunzione del tronco cerebrale, 25studi recenti 47, 48 hanno dimostrato che la disfunzione cerebellare può anche causare parziale (incompleta) OTR. Un caso clinico 47 ha descritto due pazienti con isolate mediale corsa territorio PICA cerebellare che ha mostrato un parziale contraversive OTR (cioè, torsione skew senza inclinazione della testa) con una deviazione contraversive della SVV. Gli autori hanno ipotizzato che l'interruzione delle proiezioni inibitorie nodulari a graviceptive neuroni nei nuclei vestibolari ipsilesionale causato la contraversive coniugato torsione oculare. Lesione del nucleo dentato può anche portare a inclinazioni della SVV nella direzione contraversive (cioè uno squilibrio tono vestibolare al lato controlaterale), mentre le lesioni cerebellari escluso il nucleo dentato può indurre uno squilibrio tono al lato ipsilesionale. 48

Perdita di udito acuto legato al mancato anteriore inferiore arteria cerebellare (per lo più posteriormente inferiore cerebellare arteria) territorio cerebellare infarto

Anche se il territorio più comunemente infartuato alla risonanza magnetica cerebrale associata a perdita di udito acuta era la distribuzione del AICA, il PICA territorio cerebellare infarto raramente possono causare perdita di udito acuta perché il Salone di Francoforte a volte proviene dal PICA o direttamente dal dell'arteria basilare. 49 Mazzoni 12 descritte un'origine PICA dell'arteria labirintico in 3 su 100 dissezioni dell'osso temporale. Più interessante, nella mia serie, 7 (1%) di 685 pazienti con ictus ischemico vertebro-basilare (VBI) aveva acuta perdita uditiva unilaterale legato al mancato AICA territorio VBI, in cui infarto PICA territorio cerebellare (5/7: 71%) è stato sito più comune colpiti. 50 Anche se il sito di lesione responsabile della perdita in questi pazienti udienza non può essere confermata senza esame patologico, un test di funzionalità uditiva dettagliata indica un sito cocleare di lesione. 50 acuta perdita di udito associata con i non-AICA territorio VBI è probabilmente attribuibile al danneggiamento del sistema uditivo periferico con l'orecchio interno che viene fornito dal IAA principalmente originato dal PICA. 49

Sindrome vestibolare acuta a causa della superiore territorio arteria cerebellare cerebellare infarto

Anatomia clinica

La SCA divide in rami laterali e mediale SCA dopo che deriva dalla arteria basilare appena prossimale alla sua biforcazione nel cerebrale posteriore. 51 La SCA mediale divide in vermiana e le arterie paravermian, nonché nella intermedia (emisferica ) arterie. 51, 52 I rami vermiana forniscono metà ipsilaterale del verme rostrale. I rami emisferiche corrono obliquamente, dorso, e lateralmente lungo l'emisfero cerebellare rostrale e forniscono la maggior parte della superficie dorsomediale dell'emisfero cerebellare rostrale. Rostrale emisfero cerebellare laterale è legata prevalentemente al controllo degli arti, mentre il verme rostrale è legato alla deambulazione e controllo posturale. La risonanza magnetica funzionale ha rivelato che i movimenti del piede aree attivate all'interno del lobulo centrale ipsilaterale del verme rostrale che sono costantemente forniti dal SCA mediale. 53 Un modello tipico di territorio SCA infarto sulla risonanza magnetica cerebrale è mostrato in fig. 3.

Fig. 3

Fico. 3

Ritrovamento risonanza magnetica in un paziente con infarto nel territorio del ramo mediale della SCA. Pesata in T2 assiale (A) e sagittali (B) le immagini del risonanza magnetica cerebrale ha mostrato un infarto acuto che coinvolge la regione paravermal rostrale del lobo destro anteriore. SCA: ...

Lateropulsion corpo come un sintomo di presentazione di mediale superiore cerebellare territorio arteria cerebellare infarto

Poiché il cervelletto superiore fornita dalla SCA non ha significative connessioni vestibolari, infarto cerebellare nella SCA raramente causa vertigini. 54, 55 La porzione vestibolo-oculare del cervelletto si trova principalmente nei lobi flocculonodular, forniti da rami del AICA e PICA. La bassa incidenza di vertigine nella distribuzione SCA può essere una distinzione clinica utili da PICA o AICA cerebellare miocardico nei pazienti con vertigine acuta e degli arti atassia. 54, 55 Tra l'ampio spettro di manifestazioni cliniche di territorio SCA infarto, infarto nel territorio della SCA laterale è il più comune, pari a circa la metà dei casi. 5456 SCA laterale territorio cerebellare infarto è caratterizzato da vertigini, nausea, instabilità, lieve atassia del tronco, e grave l'atassia degli arti. 54 - 56 Un recente studio ha suggerito che il presentazione clinica più importante nel mediale SCA territorio cerebellare infarto è grave l'atassia andatura con una caduta improvvisa o grave girar, osservata in 11 (76%) dei 14 pazienti con isolate mediale territorio SCA infarto cerebellare. 57Prominent lateropulsion corpo isolato territorio mediale SCA infarto cerebellare può essere spiegato con il coinvolgimento di verme rostrale che è legato prevalentemente al portamento, il tono muscolare, e il controllo posturale. 53 L'alta incidenza di improvviso calo con il corpo lateropulsion nel mediale SCA cerebellare infarto può essere una distinzione clinica utile dalla SCA laterali infarto cerebellare in pazienti con vertigine acuta e l'instabilità posturale. tabella 4 riassume i punti differenziali fra tre sindromi ischemiche cerebellari comuni ictus incentrati su aspetti neuro-otologica.

Table 4

Tabella 4

Differenziazione tra sindromi ischemiche cerebellari comuni ictus incentrati su aspetti otoneurologici

Sindrome vestibolare acuta a causa di emorragia cerebellare

Emorragia cerebellare è anche una causa comune di vertigine nei pazienti più anziani, specialmente in quelli con ipertensione. I primi sintomi di emorragia cerebellare acuta sono vertigini, nausea, vomito, mal di testa, e prominente lateropulsion corpo cadere a lato della lesione. The clinical features are similar to those of acute cerebellar infarction and might be confused with an APV. Patients with cerebellar hemorrhage usually complain of more severe occipital headache and nuchal rigidity than in cerebellar infarction. Approximately 50% of patients lose consciousness within 24 hours of the initial symptoms, and 75% become comatose within 1 week of the onset. 53 The condition is often fatal unless surgical decompression is performed. A widely accepted neurosurgical adage is to evacuate a cerebellar hemorrhage that is more than 3 cm in cross-sectional diameter by CT scan. 59

Conclusione

Since cerebellar stroke syndrome can produce unique symptoms and signs, recognizing the characteristic patterns of each individual cerebellar stroke syndrome is a key to the efficient diagnosis and treatment of this group of patients. The head impulse test is a useful bedside tool for differentiating acute cerebellar infarction from more benign disorders involving the inner ear.

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VERTIGINI CAUSATE DALLA BASSA PRESSIONE SANGUIGNA