NEURINOMA DEL VII NC. – NEURINOMA O SCHWANNOMA DEL NERVO FACCIALE

NEURINOMA DEL VII° NC. – NEURINOMA O SCHWANNOMA DEL NERVO FACCIALE

Parole chiavi: o Schwannoma del nervo facciale intratemporale, Tumore del nervo facciale, Chirurgia del nervo facciale.

SINTESI

Lo schwannoma del nervo Facciale (FNS), noto anche come neuroma / neurilemoma del nervo facciale, è un schwannoma che nasce dal nervo facciale. Essi generalmente non sono comuni, e quando riguardano l'osso temporale  costituiscono meno dell'1% di tutti I tumori dell'osso temporale .

Epidemiologia

FNS è un raro tumore ^2.

presentazione clinica

Essi possono presentarsi con una vasta varietà di sintomi. Più frequentemente si presentano con graduale, e spesso incompleta, paralisi del nervo facciale. Una rapida insorgenza che imita la paralisi di  Bell  è certamente riconosciuto.

L’Effetto di massa sui nervi adiacenti potrebbe causare la perdita neurale sensoriale dell'udito (SNHL) o addirittura perdita trasmissiva uditiva se la crescita nell’ orecchio medio compromette la normale funzione degli ossicini. In una minoranza di casi (~ 10%) il tumore è extra-cranico, dove si presenta come una  massa parotide asintomatica.

Patologia

Come altrove gli schwannomi provengono dalla superficie del nervo, e spostano  le fibre nervose oltre la loro crescita eccentrica (questo confronto favorevole dei neurofibromi attraverso il quale gli assoni sono distribuiti). Ciò consente una potenziale resezione del tumore, risparmiando il nervo.

Simile agli  schwannomi acustici, possano crescere in misura abbastanza considerevole ed esercitare un effetto positivo massa con crescita  nell’angolo  ponto-cerebellare.

Posizione

Possono verificarsi in qualsiasi segmento del nervo facciale e hanno la tendenza a coinvolgere più segmenti. C'è una predilezione per la regione del ganglio genicolato.

Marcatori

Tipicamente positivo per S100 colorazione neuronale

Caratteristiche radiografiche

Caratteristiche di imaging del tumore stesso è la stessa di quella degli schwannomi con enhancement omogeneo su entrambi CT e MRI quando piccoli; eterogenea quando grandi. Il miglior indizio che un schwannoma sia del nervo facciale piuttosto che la più comune del nervo vestibulochoclear (CN VIII) è che l'espansione che si estende lungo il canale del nervo facciale - in particolare lungo il segmento labirintico.

 

 

 

CT

In tutti i casi, alta risoluzione sezione sottile osso CT della dell'osso temporale è tenuta a valutare la capsula otica. Smerlatura dell’osso  e rimodellamento possono essere presenti. La mancata diagnosi preoperatoria erosione ossea può portare alla formazione di una fistola post-operatoria.

MRI

Caratteristiche del segnale sono ^2:

·         T1: iso tipicamente ipointense   rispetto alla materia grigia

·         T2: tipicamente iperintensa; grande lesione può mostrare segnali eterogenei

·         T1 C + (Gd): di solito dimostrare il miglioramento omogeneo con lesioni più grandi con degenerazione cistica visti come intramurale focale   bassa intensità di segnale

Trattamento e la prognosi

·         in attesa di contenuti

Diagnosi differenziale

Dipende da posizione sulla lesione lungo il nervo facciale:

·         quando in una posizione intraparotidea considerare differenziale per una messa parotide.

·         quando al ponto-cerebellare considerare differenziale per la massa ponto-cerebellare

Che cosa è un tumore del nervo facciale?

 

Gli schwannomi o neurilemmomi,  tumori del nervo facciale VII, sono estremamente rari e si possono localizzare lungo tutto il decorso del nervo ; essi possono essere scambiati per i tumori che crescono sul nervo acustico chiamato schwannoma vestibolare . I tipi più comuni di tumori o escrescenze che formano il nervo facciale sono i neurinomi e gli emangiomi.

•           Un schwannoma del nervo facciale è una crescita in cellule di Schwann che formano parte della guaina isolante intorno al nervo.

•           Un emangioma del nervo facciale è una crescita fatta di vasi sanguigni.

Si tratta, com’è noto, di tumori singoli o multipli ad evoluzione molto lenta per la scarsa presenza di mitosi. Gli schwannomi del nervo faciale sono più rari di quelli dell’VIII e si osservano con una relativa maggior frequenza nel sesso femminile, soprattutto nel periodo d’età compreso tra i 20 e i 45 anni. Malgrado che il neurinoma sia unanimemente riconosciuto un tumore benigno, esistono casi in cui esso può assumere carattere di malignità. Sono i neurofibromi del faciale la cui matrice istologica è prevalentemente connettivale del tutto diversa da quella tipica del neurinoma.

 

 

FIGURA risonanza magnetica di un  schwannoma facciale

(A)  di massa extra-assiale situata nella fossa medio sinistro di apparenza multicistico. La lesione dei limiti ben definiti comprime vicina parenchima cerebrale e non ha edema circostante.

(B)  (B) vi è il coinvolgimento ulteriore del condotto uditivo interno invadere la cisterna pontocerebellare sinistra (freccia).

 

 

 

 

Anatomia e fisiologia del facciale

 Il nervo facciale è il settimo paio di nervi cranici, ed è un nervo principalmente motorio, regolando infatti tutta la motilità di metà faccia. Il nervo ha altre funzioni secondarie quali il controllo della lacrimazione e di parte della salivazione. Inoltre attraverso il nervo facciale raggiungono il sistema nervoso centrale le sensazioni gustative dei 2/3 anteriori della lingua.

Dal punto di vista anatomico il nervo è composto da circa 7000 fibre nervose ed ha un decorso molto complesso, decorso.gif (14507 byte)che lo porta dall'emergenza dal tronco dell'encefalo, fino ai muscoli del volto. Tale decorso è suddiviso nelle seguenti porzioni: intracranica, intratemporale, ed extracranica Nel suo tratto intracranico il nervo decorre dalla superficie del tronco dell'encefalo, da cui origina, fino all'osso temporale. Nella parte terminale di questo tragitto il nervo passa all'interno di un canale osseo chiamato condotto uditivo interno. In questo canale il facciale è in stretta associazione con l'VIII nervo cranico (cocleo-vestibolare), attraverso cui raggiungono il cervello le sensazioni uditive e quelle provenienti dal labirinto posteriore. Queste ultime partecipano a determinare la sensazione dell'equilibrio.

Il nervo facciale entra nell'osso temporale a livello del fondo del condotto uditivo interno e ne fuoriesce dal forame stilomastoideo, rimanendo sempre all'interno di un canale osseo che lo contiene, detto canale di Falloppio. In questo tratto il nervo è suddiviso in 3 ulteriori porzioni (labirintica, timpanica e mastoidea), intervallate da 2 ginocchi. Il tratto extracranico infine inizia a livello del forame stilomastoideo; dopo alcuni centimetri il nervo entra nella ghiandola parotide dove inizia a ramificarsi per poi distribuirsi alla muscolatura dell'emifaccia. Anomalie di decorso sono abbastanza rare se si escludono i quadri malformativi più complessi, quali l'atresia auris (collegamento).vascolarizzazione.gif (14784 byte)

 Dalla sua origine dal tronco dell'encefalo fino all'interno della parotide, dove si suddivide nelle branche terminali, il nervo viene progressivamente ricoperto da guaine esterne sempre più spesse. Di conseguenza aumenta anche la sua resistenza agli insulti.

Il facciale riceve 3 apporti vascolari principali, a livello dell'emergenza dal tronco, del primo ginocchio (ganglio genicolato) e dell'uscita dal cranio (forame stilomastoideo) . La vascolarizzazione più importante è quella del ganglio genicolato. Questi 3 apporti sanguigni formano poi una rete vascolare sulla superficie del nervo, responsabile dell'irrorazione di tutto il facciale

 

 Il nervo faciale, o settimo nervo cranico, è un nervo misto che comporta delle funzioni motorie per i muscoli pellicciai del volto, delle funzioni sensitive per il meato acustico esterno, il timpano e la conca (zona di Ramsay-Hunt), delle funzioni sensoriali gustative per i due terzi anteriori della lingua attraverso il nervo intermedio, delle funzioni vegetative parasimpatiche per le secrezioni delle ghiandole lacrimali, nasali, sottomandibolari e sublinguali e delle funzioni simpatiche destinate alla lingua e alle ghiandole salivari.

 

Embriologicamente, è il nervo del secondo arco branchiale. Esso si sviluppa contemporaneamente al nervo acustico, fornendo, così, il primordio acusticofacciale, visibile già a partire dalla terza settimana di gestazione.

Origine

Reale

Il nucleo motore conta circa 7 000 neuroni. Il suo nucleo è situato nel ponte a livello della regione laterale del tegmentum protuberanziale [1]. Diviso in due parti, esso riceve, a livello superiore, delle afferenze dei due fasci corticonucleari e, a livello inferiore, unicamente le afferenze controlaterali. Ciò spiega la sintomatologia delle paralisi facciali di origine centrale, che si esprimono con una lesione preferenziale del territorio facciale inferiore.

 

Il suo tragitto passa dietro al nucleo del VI, che aggira in direzione del solco bulbopontino, realizzando, così, il primo ginocchio del suo tragitto.

 

Il VII bis, o nervo intermedio di Wrisberg, comprende una radice lacrimo-palato-nasale proveniente dal nucleo salivare superiore, una radice sensoriale i cui corpi cellulari sono a livello del ganglio genicolato e che raggiungono il nucleo del tratto solitario e una radice sensitiva che si proietta sul tratto solitario.

 

Apparente

Il nervo faciale esce dal solco bulbopontino tra il nervo abducente e il nervo cocleovestibolare, quindi assume una direzione laterale e anteriore accompagnando l'ottavo nervo cranico verso il condotto uditivo interno.

Tragitto nell'angolo pontocerebellare

Esso fuoriesce dal tronco cerebrale accompagnato dal VII bis o intermedio di Wrisberg; il termine intermedio deriva dalla sua posizione tra il VII e l'VIII.

A questo livello (porzione cisternale), la porzione prossimale dei nervi non è ricoperta di epinevrio, ma di pia madre, e i nervi non sono immersi nel liquido cerebrospinale (LCS). La zona di debolezza che costituisce la transizione tra la mielina centrale gliale e periferica schwanniana è alla base delle spiegazioni fisiopatologiche di alcuni disturbi funzionali. In effetti, è la compressione del nervo faciale a livello dell'emergenza, area di transizione tra le due guaine mieliniche, a essere il primum movens della genesi degli spasmi dell'emivolto.

Il suo tragitto cisternale misura in media 15,8 mm [Lang J. 1985 ]. Il nervo faciale si trova leggermente al di sopra dell'VIII e davanti, accompagnato anche dall'arteria cerebellare anteroinferiore (AICA) (Figura 1).

Nel meato acustico interno, esso si posiziona al di sopra del nervo cocleare e davanti ai nervi vestibolari superiori e inferiori [Mom et al.,2002 ]. Esso penetra, allora, nella rocca. A questo punto, la sua vascolarizzazione è fornita dall'AICA e/o dall'arteria labirintica.

Porzione intrapetrosa

Il nervo faciale intrapetroso misura in media 30 mm di lunghezza e 2 mm di diametro.

Questa porzione intrapetrosa, interamente protetta da un canale osseo (canale di Falloppio o canale del faciale) è divisa in tre parti: labirintica, timpanica e mastoidea. La porzione più stretta si trova all'inizio del canale di Falloppio dove il nervo occupa in media l'83% dello spazio (contro il 73% e il 64% a livello delle due porzioni successive) [May et al., Thieme (2000)]. Il nervo è sensibile ad ogni elemento compressivo, così come ad ogni evento vascolare, in quanto è vascolarizzato solo dall'arteria uditiva interna. È il collo di stozzamento del nervo faciale secondo Fisch,1977).

Porzione labirintica

È la parte più breve (3-5 mm) e la più stretta. Essa è situata tra la coclea in avanti e l'ampolla del canale semicircolare (CSC) superiore posteriormente e si estende al fondo del ganglio genicolato (Figura 2).

La sua origine a livello del fondo è nel quadrante anterosuperiore, separato posteriormente dal nervo cocleare dalla cresta falciforme e dal nervo vestibolare superiore dalla Bill's bar.

Alla fine di questa porzione, il nervo è composto dal rigonfiamento del ganglio genicolato e realizza, allora, un angolo di 60-75̊ all'indietro, di modo che prima e seconda porzione sono in parte parallele, il che dà l'aspetto radiologico a canna di fucile su delle sezioni TC frontali. Il ganglio genicolato costituisce un triangolo ad apice anteriore di 2 mm di lato, è ancora rivestito di aracnoide ed è riconoscibile per il suo colore roseo. È situato nella rocca sotto un sottile strato osseo, ma, nel 15% dei casi, è a nudo nella fossa cerebrale media. È la zona più frequentemente colpita nelle fratture dell'osso temporale.

I nervi grande e piccolo petroso fuoriescono all'apice anteriore del triangolo e passano sulla faccia superiore della rocca a livello dello iato di Falloppio e accessorio, in prossimità dell'arteria meningea media. Il grande nervo petroso raggiunge il nervo petroso profondo per formare il nervo vidiano destinato a regolare la secrezione lacrimale attraverso il ganglio pterigopalatino.

Il piccolo nervo petroso riceve delle fibre del nervo di Jacobson, che proviene dal nono nervo cranico, e si dirige verso la parotide di cui regola la secrezione salivare.

A questo livello, esiste un'importante rete anastomotica tra le fibre parasimpatiche, che spiega l'assenza di ripercussioni cliniche di una sezione del nervo di Jacobson.

Porzione timpanica (o seconda porzione)

La seconda porzione del nervo faciale ha un tragitto rettilineo, di una lunghezza di 10-12 mm. Essa si dirige in basso all'indietro e leggermente all'esterno. Esiste un angolo di 40̊ con il piano sagittale e di 10̊ con il CSC laterale.

In chirurgia otologica, il repere sulla porzione anteriore è il processo cocleariforme o becco di Cuiller (che termina il canale del muscolo del martello e da cui fuoriesce il tendine del muscolo omonimo). La seconda porzione del nervo faciale costituisce, con il canale del muscolo del martello, un architrave neuromuscolare che separa la cavità timpanica in cavità mesotimpanica in basso ed epitimpano o attico verso l'alto.

Quindi, a partire dalla sua porzione mediana, esso è visibile sotto forma di un rilievo al di sopra della finestra ovale e sotto il rilievo del CSC laterale, che rappresenta il principale repere. In questo segmento, è, di solito, ricoperto da un sottile spessore di osso, a volte anche spontaneamente deiscente. Queste deiscenze possono essere all'origine di una procidenza del nervo, che produce un'ernia al di sopra della regione stapedia, e ostacolare l'accesso alla finestra ovale rendendo, talvolta, difficile la chirurgia della regione stapedia o, anche, essere fonte di lesioni iatrogene del nervo faciale in caso di chirurgia dell'otite cronica colesteatomatosa.

La porzione media, come l'ingresso del nervo nel canale di Falloppio, è molto stretta e forma, secondo Fisch, la seconda doccia di strozzamento del faciale  [Fisch U. ; Tardivet L.; 2003.

 

La parte posteriore di questa porzione vede il nervo piegarsi in basso e all'esterno per affrontare il secondo ginocchio o gomito del faciale. Il gomito misura 2-6 mm e forma un angolo di 120̊. In posizione chirurgica, esso è situato all'interno e al di sotto della fossa incudis e dell'apofisi corta dell'incudine, il che ne fa un buon repere chirurgico. Dietro al nervo, si trova il canale semicircolare posteriore. Questa zona è molto esposta al momento della fresatura per un'antromastoidectomia.

 

Porzione mastoidea

È la più lunga porzione del nervo faciale (13-18 mm). Essa discende quasi verticalmente fino al forame stilomastoideo. Da questa porzione nascono tre rami: il nervo del muscolo stapedio, il nervo della corda del timpano (che definisce il triangolo della timpanotomia posteriore, o angolo cordo facciale detto di Plester) e il ramo comunicante con il plesso timpanico. Nella porzione media, esso è situato dietro al retrotimpano tra il sinus tympani all'interno e il recesso facciale all'esterno. Nella parte bassa, il nervo entra in rapporto con il seno sigmoideo all'interno e il golfo della giugulare all'interno e in avanti. Esso fuoriesce a livello del forame stilomastoideo situato all'estremità anteriore dell'incisura digastrica, che è il secondo repere chirurgico della porzione mastoidea.

Esocranica

Il nervo fuoriesce tra l'apofisi mastoide all'esterno e l'apofisi stiloide all'interno e penetra, allora, nello spazio retrostiloideo. Esso penetra nella parotide dopo aver superato il sipario stiloideo all'interno del muscolo digastrico.

È qui presente una ramificazione terminale, variabile. Si ritiene che esistano, il più delle volte, un ramo temporo facciale e un ramo cervicofacciale, da cui provengono sei rami principali, a volte anastomizzati, che sono i rami frontale, orbicolare dell'occhio, zigomatico, orbicolare delle labbra, mentoniero e del platisma cervicale. Le fibre si distribuiscono, allora, ai muscoli del volto, ma anche ai muscoli stiloioideo, stiloglosso e palatoglosso e al ventre posteriore del muscolo digastrico e ai muscoli auricolari.

In questa porzione, esistono anche delle anastomosi incostanti con il nervo vago e il nervo glossofaringeo attraverso l'ansa di Haller.

Funzioni del nervo faciale

Il nervo faciale è soprattutto il nervo motorio dei muscoli pellicciai del volto e del collo, ma i suoi ruoli connessi motori, sensitivi, sensoriali e secretori sono essenziali da conoscere per apprendere la sua patologia e la sua esplorazione (Figura 3).

Motorie

Il nervo faciale innerva l'insieme dei muscoli del volto, a eccezione dell'elevatore della palpebra superiore. Esso innerva anche il muscolo della staffa (effettore del riflesso stapedio [RS]) e i muscoli extracranici del secondo arco branchiale (ventre posteriore del muscolo digastrico, muscolo stiloioideo, muscolo stiloglosso e muscolo palatoglosso).

Sensitiva

Il nervo faciale assicura l'innervazione sensitiva della parte posteriore del condotto uditivo esterno, della conca, della regione del trago e dell'antitrago, formando la zona di Ramsay-Hunt. È il metamero del nervo faciale, sede di eruzioni vescicolari in caso di paralisi facciali zosteriane.

Sensoriale

Le fibre gustative innervano i due terzi anteriori della lingua decorrendo lungo la corda del timpano per raggiungere il nervo linguale. Esse raggiungono i loro corpi cellulari situati essenzialmente nel ganglio genicolato, ma anche nella porzione labirintica e lungo il nervo intermedio di Wrisberg (VIIbis).

Secretoria

Le fibre secretorie lacrimo-palato-nasali attraversano solamente il ganglio genicolato prima di integrare il nervo grande petroso e, quindi, il nervo del canale pterigopalatino, per fare tappa nel ganglio dello stesso nome, da cui emergono le fibre postgangliari effettrici. Le fibre secretorie salivari della ghiandola sottomandibolare e delle ghiandole sottolinguali accompagnano più a lungo le fibre motorie prima di raggiungere la corda del timpano e, quindi, il ganglio sottomandibolare.

 

Incidenza neurinoma del nervo facciale

Il neurinoma del nervo facciale può avere ori­gine: intracranica, intratemporale ed extracranica.

I neurinomi intratemporali ed extracranici sono i più frequenti, mentre i neurinomi del VII intracranici sono molto rari; di questi ne sono ripor­tati solo 26 casi⁽²⁵⁾. Le localizzazioni intratemporali più frequenti sono l’area del ganglio genicolato e la porzione timpano-mastoidea(Ferreira Bento et al.,1994; Fisch U., Ruttner J. 1977; Fuentes J. M., Uziel A.1983; Pellet W.et al.,1990 Secondo Mc Monagle [129] essi si presentano sotto forma di una sordità nel 58% dei casi, associati a una paralisi facciale nel 51% dei casi, e colpiscono due o tre dei segmenti del nervo faciale. Il trattamento è medico, purché la paralisi facciale non superi il grado tre. Oltre questo livello, è realizzata un'exeresi chirurgica, associata a tecniche di ripristino del faciale, i cui risultati superano raramente il grado tre  [Caughey R.J., et al.,2004 ;  Lima R.A., et al 2005].

Si deve ricordare che lo schwannoma vestibolare solo eccezionalmente causa una paralisi facciale preoperatoria (circa 1/1 000).)_.

Il frequente interessamento del ganglio geni-colato é stato messo in relazione alla riorganizza­zione strutturale di questa area durante lo sviluppo embriologico Fuentes J. M., Uziel A.1983 .

In letteratura sono riportati anche neurinomi di rami del VII: nervo grande petroso, nervo stapedia­le (Rasmussen, 1940) e corda del timpano Fuentes J. M., Uziel A.1983 .

Il neurinoma del VII può presentarsi a qualun­que età, soprattutto tra la 2" e la 4" decade(3, ⁴³⁾, e può interessare entrambi i sessi con prevalenza di quello femminile. Negli ultimi 60 anni sono stati riportati circa 200 neurinomi del VII n.c., la maggior parte dei 20 anni, grazie ai progressi della diagnosti­ca per immagini (T.C. e R.M.N. Darrouzet V.,1994; Ferreira Bento R., et al.,1994;

Saito e Baxter - 1972 su 600 ossa temporali hanno riscontrato cinque neurinomi del VII non diagnosticati in vita, segnalando una incidenza dello 0.8% di neurinomi asintomatici.

 

 

Eziologia

La stragrande maggioranza dei tumori del nervo facciale intratemporali sono o neurinomi o emangiomi. Gli Schwannomi sono molto più comuni (comprendente il 64% dei tumori del nervo facciale in una serie retrospettiva) e può derivare da qualsiasi punto lungo il corso del nervo facciale. Questi tumori tendono a coinvolgere più segmenti del nervo facciale. Alcuni studi riportano il ganglio genicolato come la parte più coinvolta spesso del nervo. A differenza dello schwannoma vestibolare, nessun locus genetico è stato implicato nella patogenesi di neurinomi del viso (Bailey C.N., Graham M.D.1983). 

Gli Emangiomi dell'osso temporale sono tumori vascolari benigni estremamente rari e, quando presenti, spesso insorgono nell'area del ganglio genicolato, sebbene possano anche essere presenti nel canale uditivo interno. Il ricco apporto di sangue in tutto il ganglio genicolato e nel ganglio di Scarpa possono predisporre questi luoghi alla formazione di emangiomi. A differenza degli schwannomi facciali, gli emangiomi facciali sono di origine extra neurale. Crescono molto lentamente e  si trovano più comunemente in adulti di mezza età. Essi tendono a causare sintomi compressivi anche quando sono di dimensioni molto piccole.

Altri tumori, che sono meno osservati frequentemente, comprendono i peri neurinomi e gli schwannomi maligni. Sono stati segnalati anche meningiomi intrinseci al ganglio genicolato e nel segmento intratemporale del nervo facciale. Il carcinoma dell'orecchio medio si può presentare con sordità improvvisa o paralisi del nervofacciale.

Le Metastasi ematogena possono anche manifestarsi con interessamento del nervo facciale, rottura della guaina del nervo, e paralisi del nervo facciale. In ordine decrescente di frequenza, i seguenti sono i siti più comuni per le metastasi:

·         Il segmento intracanaliculare

·         Il Segmento mastoideo

·         Il Segmento timpanico

·         Il Segmento Labirintico

I tumori che hanno dimostrato  metastasi ematogena per l'osso temporale includono mammella, rene, polmone, e tumori dello stomaco.

Il nervo facciale stesso fornisce anche un percorso per la diffusione diretta della malattia neoplastica nell'osso temporale. Il carcinoma Parotideo mucoepidermoidale ed il carcinoma a cellule squamose della pelle hanno la capacità di diffondersi perineurally attraverso il nervo facciale nell'osso temporale. È stata riportata anche adenoma pleomorfo benigno della ghiandola parotide che è coinvolto circonferenzialmente nel segmento intratemporale del nervo facciale.

La preoccupazione popolare esiste che l'uso del telefono cellulare, è associato con la testa e tumori del collo o del cervello. Fino ad oggi, studi caso-controllo sono riusciti a dimostrare un'associazione tra regolare l'uso del telefono cellulare e tumori del nervo facciale intratemporale. Tuttavia, una relazione causale non si può escludere completamente basata su dati attuali. La maggior parte dell'esposizione del telefono cellulare è breve, così la dose effetti di risposta sono stati difficili da stabilire. Inoltre, la tecnologia del telefono cellulare è relativamente nuovo. Con l'aumento della esposizione in vita, più grandi studi più potenti possono mostrare i risultati più convincenti. ^[2]

 

 

A seconda della sede di origine, i neurinomi del VII si distinguono in: intracranici, intrapetrosi e extracranici. I primi sono rari e sono spesso causa di complicanze neurologiche il cui corredo sintomatologico varia a seconda della diffusione del tumore: a livello della fossa cranica posteriore o di quella media. I neurinomi a sviluppo intrapetroso sono, invece, più frequenti. Possono svilupparsi nel condotto uditivo interno o nel canale di Falloppio (in particolare a livello del ganglio genicolato) e limitarsi a interessare soltanto le strutture ossee della capsula labirintica oppure diffondersi anche al distretto timpano-mastoideo. Gli schwannomi extracranici che traggono origine dal nervo faciale in corrispondenza della sua emergenza dal foro stilomastoideo si diffondono successivamente nello spazio retro stiloideo o nel contesto della ghiandola parotide.

schwannoma del nervo facciale di sinistra

 

 

Anatomia patologica

Il neurinoma è descritto in letteratura con dif­ferente nomenclatura, usata in modo intercambiabi­le: neurinoma, neurilemmoma,  neurolemmoma, glioma, schwannoma, ganglioneurofibroma. I neurinomi nascono dalle cellule di Schwann e dalle cellule della guaina perineurale delle fibre dei nervi sensitivi piuttosto che da quelle motorie(24).

Il neurinoma del facciale appare come una massa solida, lobulata, ben demarcata, di colore grigio-giallastro e presenta uno sviluppo eccentrico rispetto al nervo. Esso è spesso multicentrico interessando due o più segmenti del nervo(1, 8, 17); in realtà la presenza di neoformazioni multiple, che interessano porzioni contigue del n. facciale, è solo apparente, in quanto sono state dimostrate delle connessioni intramurali(9).

La morfologia e 1’ordinamento delle cellule tumorali possono presentare due quadri microscopici tipici: (tipo Antoni A e B) che possono essere presente nello stesso tumore.

Il neurinoma tipo Antoni A o fascicolare è caratterizzato dalla presenza di aree ad alta cellularità e da fasci intrecciati di cellule fusiformi con nuclei disposti a palizzata, chiamati noduli o corpi di Verocay. Il neurinoma tipo Antoni B o reticolare è costituito da aree a bassa cellularità e da cellule polimorfe, cementate in uno stroma a trama lassa senza la tipica disposizione a fasci e a palizzata.

L’evoluzione è lenta e di raro maligna; il neurinoma maligno è tale all’origine o secondario a neurofibromatosi di Recklinghausen.

L’etiologia del tumore non è conosciuta, la maggiore incidenza in pazienti affetti da malattia di Von Recklinghausen sarebbe a favore dell’etiologia genetica(1).

 

a) Micrografia del campione di tessuto di caso 1 mostra un schwannoma costituito da una zona ipercellulare prominente (antoni A) con alcune ipocellulari (B) antoni aree (ematossilina eosina, ingrandimento originale × 100). (b) l'esame microscopico del campione di caso 2 che mostra una zona ipocellulare prominente (antoni B) con paleshading antoni A (ematossilina eosina, ingrandimento originale, × 100) 

 

Fisiopatologia

La maggior parte dei sintomi di disfunzione nervo facciale a causa di una neoplasia sono causati dalla compressione del nervo secondaria alla crescita del tumore. Pertanto, un tumore relativamente piccolo può diventare sintomatica se nasce all'interno di un canale osseo stretto (per esempio, il segmento labirintico), mentre un tumore più prossimale entro ponto-cerebellare può diventare molto grande prima di causare sintomi.

Inoltre, gli angiomi possono produrre paralisi del nervo facciale, anche quando sono troppo piccoli (diversi millimetri di diametro) a causare compressione del nervo. Alcuni hanno suggerito che il sangue dello shunt dell’emangioma defluisca dal segmento del nervo facciale, causando l'ischemia locale e portando alla paralisi.

Uno studio condotto da Doshi e coll di 28 pazienti con schwannoma del nervo facciale ha scoperto che il tumore più frequentemente colpisce il segmento del nervo facciale che attraversa il canale uditivo interno (19 pazienti, o 68%). I ricercatori hanno anche scoperto che il 46% dei pazienti ha avuto schwannomi multi segmentali. La perdita dell'udito e la paralisi del facciale sono le presentazioni più comuni, mentre quest'ultimo è più spesso legato al coinvolgimento del segmento labirintico (89%). ^[3]

 

Quali sono i sintomi di un tumore del nervo facciale?

I sintomi variano a seconda della posizione del tumore lungo la lunghezza del nervo facciale. Alcuni tumori possono svilupparsi all'interno della ghiandola parotide (ghiandola salivare della guancia), altri possono sviluppare più indietro e si presentano con sintomi leggermente diversi. Di seguito è riportato un breve elenco di possibili sintomi:

•           Contrazioni del viso

•           Lento sviluppo di una paralisi del  facciale per un periodo di settimane

•           La perdita dell'udito può essere presente a seconda della posizione del tumore.

•           Problemi di vertigini o di equilibrio

•           Ricorrenti paralisi del facciale unilaterale che  migliora e poi ritorna.

E’ da notare  che alcuni pazienti, per via dei sintomi, hanno molto poco da riferire.

Come viene diagnosticato un tumore del nervo facciale?

 

A causa del fatto che i tumori del nervo facciale di qualsiasi tipo sono molto rari sono spesso diagnosticate. E 'molto importante per ottenere una diagnosi accurata, che è spesso radiologica. Possono essere utilizzati nella diagnosi di un tumore del nervo facciale:

La storia del paziente circa l'insorgenza dei sintomi è molto utile per orientare ulteriori indagini.

Il medico di famiglia o medico devono osservare per la paralisi dei muscoli facciali su un lato del viso.

Le osservazioni dei muscoli facciali devono essere effettuate con la faccia a riposo e durante i movimenti, tra cui la chiusura degli occhi e contrazione delle palpebre. E 'utile avere fotografie mediche.

Test dell'udito devono essere effettuate se c'è qualche sospetto che la diagnosi è un tumore del nervo facciale, anche quando non vi è riportato perdita dell'udito.

L'esame fisico del viso e del collo per escludere la presenza di eventuali tumori che possono essere facilmente sentiti o visti, in particolare tumori delle ghiandole salivari.

Una storia di poco o nessun recupero di paralisi  facciale dopo diversi mesi.

Episodi ricorrenti di paralisi facciale o paresi  dovrebbero allertare il medico per una eventuale diagnosi di un tumore del nervo facciale.

Trattandosi di una neoplasia in prevalenza localizzata nell’osso petroso, il quadro sintomatologico richiederà un’attenta e corretta valutazione. Infatti esso è spesso simile a quello di altre manifestazioni patologiche dell’osso temporale nelle quali il deficit del VII rappresenta un elemento obiettivo preminente della malattia. Per tale motivo, la diagnosi, specie nelle fasi iniziali della neoplasia, può risultare a volte complessa. Essa dovrà soprattutto basarsi sul giudizio dei dati anamnestici, sull’aspetto della sintomatologia e sugli elementi che emergeranno dall’esame obiettivo e dalle indagini otoneurologiche e neuroradiologiche. Sarà, infatti, importante apprendere se vi sono state pregresse o recenti flogosi auricolari, se il paziente è affetto da malattie dismetaboliche, se presenta o meno altre manifestazioni patologiche di tipo internistico (neoplasia polmonare!) o neurologico, se vi sono stati di recente traumi cranici, ecc. Anche il modo con cui il quadro clinico insorge (improvviso, lento e progressivo o episodico) ha la sua importanza. Se si tratta di una lesione primitiva del VII, il quadro sintomatologico sarà fin dall’inizio caratterizzato soprattutto dalla comparsa di segni di sofferenza del nervo. I disturbi della sensazione gustativa, la riduzione del riflesso corneale e della lacrimazione, gli spasmi della muscolatura facciale o un parziale deficit settoriale della motilità mimica dell’emifaccia saranno infatti i primi ad apparire. Col trascorrere del tempo, il deficit motorio della muscolatura mimica peggiora. Compare ipoacusia associata ad acufeni e a qualche transitorio episodio di vertigine. Indicativi per la diagnosi saranno i referti della visita neurologica, dell’esame elettromiografico, dello studio della funzione cocleare (l’esame audiometrico tonale, le prove sopraliminari, la ricerca del riflesso cocleo-stapediale, l’impedenzometria) e di quella vestibolare. La conferma della diagnosi dipenderà dall’indagine neuroradiologica (TAC e RMN eseguita con mdc). Tali indagini indicheranno la presenza della neoplasia e di zone di lisi ossea circostanti il canale di Faloppio (Fig. 36).

La diagnosi differenziale di una paralisi del VII da neurinoma intrapetroso dovrà venir posta con una paralisi del n. faciale (paralisi di Bell) causata dalla riacutizzazione di un focolaio flogistico cronico dell’orecchio, da una neoplasia dell’VIII, da un tumore glomico timpano-giugulare, da una cisti epidermoide primitiva “a timpano chiuso” o da una neoplasia maligna della rocca oppure da una metastasi dell’osso temporale. Se il neurinoma origina dal tratto intracranico del VII dovranno venir considerate alcune manifestazioni cliniche a carattere espansivo della fossa cranica media e posteriore. Meno complessa risulterà, invece, la diagnosi del neurinoma del faciale localizzato in sede extra petrosa per la possibilità di valutare direttamente i caratteri della lesione e di eseguire un controllo bioptico. La diagnosi differenziale con una neuropatia del VII d’origine vasoneurotica da trauma cranico chiuso (pag. 151) o paraneoplastica (v. pag. 172) si baserà in questo secondo caso sui dati anamnestici e sui referti delle indagini cliniche del paziente, nel precedente caso, oltre che sui dati anamnestici, sull’obbiettività del quadro otoscopico caratterizzata da una persistente iperemia parcellare dell’MT (segno di Műller) senza però altri sintomi (otalgia, ipoacusia, otorrea, ecc.) che normalmente accompagnano un processo flogistico dell’orecchio medio.

 

Paralisi  facciale

L'incidenza della paralisi  facciale al momento della presentazione varia in letteratura dal 51-86%. Lentamente progressive (più di 3 settimane) le paralisi facciale del nervo, spesso preceduti da spasmi del viso, che  è un sintomo comune. Si noti che oltre il 50% del nervo facciale può essere distrutto prima che effetti clinici diventano evidenti. Paralisi del nervo facciale è più spesso visto con tumori intratemporal che coinvolgono il segmento labirintico. I tumori parotide extratemporale possono anche presentare con paralisi facciale, soprattutto se sono maligni. Episodi ricorrenti di paralisi del nervo facciale dovrebbero allertare il medico per la diagnosi di un tumore del nervo facciale. Circa il 5% delle paralisi dei nervi facciali sono causate da tumori del nervo facciale.

Per la maggior parte dei medici, una storia di paralisi facciale riferito da un paziente attiva immediatamente la diagnosi  di una paralisi di Bell, piuttosto che di un tumori del nervo facciale. Perché paralisi di Bell rimane la diagnosi più comune per una rapida insorgenza motoneurone paralisi facciale, diverse caratteristiche salienti devono essere considerate.

La Paralisi di Bell è considerato una diagnosi di esclusione in otorinolaringoiatria. Purtroppo, questa esclusione può prendere un po’di tempo per essere  stabilita. La familiarità con la presentazione comune di paralisi di Bell è essenziale. La presentazione è un esordio improvviso di unilaterale inferiore nervo motore paralisi facciale o paresi che si verifica nel corso di 24-48 ore. E’ spesso preceduta o accompagnata da parestesie periauricolari o addirittura otalgia, tradizionalmente senza vescicole. La saggezza convenzionale emergente implica herpes virus, varicella-zoster, o herpes simplex. Devono essere esclusi i processi infettivi come otite media o la malattia di Lyme.

In alcuni casi, un prodromo virale esiste, che comunemente si manifesta come una infezione delle vie respiratorie superiori o come sintomi simil-influenzali. Disgeusia, iperacusia, intorpidimento e del viso sono comunemente sperimentati. Circa il 85% dei pazienti recupera funzione facciale House-Brackmann grado I o II nel corso dei successivi 8-12 settimane. Per contro, i processi neoplastici più comunemente causano una paralisi progressiva, che presenta alcun recupero. Inizio della paralisi superiore a 48 ore, spesso si verificano nel corso di settimane. Nessun recupero è rilevabile ai mesi paziente seguenti sintomi iniziali. Reattività steroidi, se inizialmente efficace nel modulare il grado di paralisi, alla fine scompare e non deve entrare nel processo decisionale.

La perdita dell'udito

La perdita dell'udito è risultato essere presente nel 46-69% dei pazienti con tumori del nervo facciale intratemporale. Questa perdita può essere neurosensoriale (SNHL) o conduttivo (CHL) in natura, a seconda della posizione del tumore. Tumori prossimale al ganglio genicolato, nel segmento labirintico, possono presentare con SNHL, acufeni o vertigini. I tumori del segmento orizzontale possono presentare perdite uditive conduttive.

Indicazioni

Vedere Terapia chirurgica.

Anatomia rilevante

Vedere Fisiopatologia.

Controindicazioni

Vedere Terapia chirurgica. Studi di laboratorio

Vedere la lista qui sotto:

·         Poiché la diagnosi di paralisi di Bell è uno di esclusione, l'otorinolaringoiatra astuto deve escludere altre cause di acuta progressiva paralisi del nervo facciale. La Paralisi di Bell di solito non si presenta con una perdita di udito; lipoacusia così dovrebbe allertare il medico di studiare ulteriormente la possibilità di un tumore del nervo facciale.

·         Una testa dettagliata e l'esame del collo devono essere eseguite, con particolare attenzione su alcuni risultati dell'esame fisico.

·         Valutazione dello stato del nervo facciale

o    Sono i movimenti facciali ripetuti paziente; valutare per sottili asimmetria.

o    Osservare eventuali  spasmi involontari del viso.

o    Valutare le palpebre: Chiedere al paziente di chiudere l'occhio; tentare di sollevare la palpebra con un dito. Notare  qualsiasi asimmetria tra le parti.

o    Valutare eventuale secchezza sclerale e della cornea. Può essere necessario L’invio ad un oculista.

o    Considerare fotografie.

o    Utilizzare un sistema di classificazione oggettiva, come la scala Casa-Brackmann, per documentare il grado di debolezza facciale o paralisi.

·         Valutazione del, medio e orecchio interno esterni

o    Eseguire otoscopia pneumatica; osservare per un eventuale massa.

o    Esami diapason devono essere eseguiti. La presenza di ipoacusia neurosensoriale o dovrebbe essere documentato.

o    Considerare l'ottenimento di un audiogramma, soprattutto se la storia e reperti fisici includono la perdita dell'udito.

·         Valutazione del collo

o    Prestare particolare attenzione alla regione parotide. Una massa può essere presente.

o    Un esame approfondito del collo per adenopatia dovrebbe essere eseguita.

Studi di imaging

 

·         TAC

o    Ad alta risoluzione, sottile taglio TC Imaging dell'osso temporale si crede di essere superiore a risonanza magnetica per la visualizzazione di strutture ossee.

o    TC ad alta risoluzione delle immagini del dell'osso temporale con vista assiali e coronali può aiutare nella localizzazione dei margini del tumore e il coinvolgimento o l'erosione delle strutture adiacenti.

o    Un tumore lungo il corso del nervo facciale intratemporal non deve essere molto grande per essere sintomatico. Inoltre, la valorizzazione non specifica del nervo è comunemente osservato. Pertanto, definendo l'anatomia ossea, TAC può aggiungere prove di conferma o di esclusione della presenza di questi tumori.

o    Spicole ossee all'interno emangiomi sono talvolta noti, che può essere utile nel differenziare queste lesioni da schwannomi.

• Risonanza Magnetica Avanzata al Gadolinio della fossa posteriore e ossa temporali .Il Gadolinio è un mezzo di contrasto che rende più facile vedere le strutture interne del corpo e può identificare piccole anomalie. Gadolinio è generalmente somministrato al paziente iniettando direttamente nel flusso sanguigno. Questo delinea chiaramente tutti i tessuti molli come i nervi e può fornire informazioni molto specifiche sulla salute del nervo facciale. Siccome I tumori possono crescere su qualsiasi parte del nervo facciale, tutte le indagini devono comprendere l'intera lunghezza del nervo piuttosto che sezioni

o    RM è il criterio standard per la valutazione dei tessuti molli, come il nervo facciale. Esso fornisce informazioni specifiche riguardanti invasione perineurale e dei tessuti molli.

o    Neuromi nervo facciale possono derivare da qualsiasi segmento del nervo facciale. Pertanto, tutti i segmenti del nervo facciale dovrebbe essere ripreso e studiati nel dettaglio.

o    Questo studio è utile per determinare se un tumore dimensione più grande è presente. Ottenere la RM non è necessario in ogni caso di paralisi di Bell perché i risultati di MRI non modificano la gestione iniziale. Tuttavia, se un tumore si sospetta, eseguire la risonanza magnetica. Si noti che i tumori del nervo facciale intratemporal potrebbe sfuggire visualizzazione MRI causa delle loro dimensioni. I tipi istopatologici più comuni (schwannoma e emangioma) appaiono come migliorare le lesioni sulle immagini pesate in T1.

o    Radiograficamente distinguendo tra un tumore del nervo settimo intracanalicular e schwannoma vestibolare è spesso impossibile.Spesso, questa diagnosi rara è fatta intraoperatoriamente.

Altri test

Vedere la lista qui sotto:

·         Misure di verifica e immittance audiologica

o    Un audiogramma tonale dovrebbe essere ottenuto.

o    Riflessi stapediali devono essere eseguite, anche se non sono sempre indicatori affidabili della funzione del nervo facciale distale.

·         Electroneuronografia

o    L'intervento chirurgico per i tumori del nervo facciale viene avviata una funzione del nervo facciale del paziente si è deteriorata al punto in cui il risultato atteso sarebbe quasi equivalente alla funzione attuale del paziente (cioè, Casa-Brackmann grado III o IV).

o    A causa di questo, le valutazioni con l’electroneurografia  (Enog) sono utili come una misura quantitativa per aumentare l'autovalutazione del paziente e le osservazioni del medico.

·         Potenziale d'azione del nervo facciale

o    Potenziale d'azione del nervo facciale (FNAP) è un metodo valido per valutare la funzione del nervo facciale forma d'onda.

o    Schwannomi nervo facciale sono estremamente a crescita lenta e spesso presente senza disfunzioni del viso.

·         Fotografia

o    Fotografia di riposo e la funzione del nervo facciale dinamico aumenta anche la valutazione seriale del medico del deterioramento del nervo facciale.

o    Confronto postoperatoria è anche reso possibile.

I risultati istologici

Le 2 tumori più comuni che si trovano lungo il corso del nervo facciale intratemporal sono schwannomi e emangiomi. Schwannomi sono ben circoscritti, masse incapsulati che nascono da cellule di Schwann. Tendono a splay anziché invadere le fibre nervose. La rimozione chirurgica di questi tumori risparmiando il nervo è possibile, con risultati migliori in termini di funzione post-operatorio. Sono solide masse grigie che possono avere aree di cambiamento cistica e xanthomatous. Essi sono caratterizzati da cellule a palizzata blandi con nuclei sottili.

I 2 conformazioni classici sono i modelli Antoni A e B Antoni. Il Antoni Un modello dimostra cellule allungate con i processi citoplasmatici disposti in fascicoli in aree a elevata cellularità moderata con poco matrice stromale; le zone libere nucleari di processi che si trovano tra le regioni di palizzata nucleare sono chiamati corpi Verocay. Nel modello Antoni B, il tumore è meno cellulare con un reticolo di celle sciolto con microcisti e cambiamenti myxoid. Poiché il tumore sposta il nervo di origine come cresce, macchie d'argento o immunoistochimiche per le proteine ​​neurofilamenti rivelano assoni che sono in gran parte esclusi dal tumore. Questi tumori sono immunoreattivi per S-100. Trasformazione maligna è estremamente raro, anche se recidiva locale può verificarsi con resezione incompleta.

Gli emangiomi sono lesioni altamente vascolari che consistono di canali endotelio-allineato. Questi tumori sono lobulato ma aggregati incapsulati di strettamente imballato, capillari a parete sottile, di solito il sangue pieno, e separati da scarsa stroma del tessuto connettivo. Il lume può essere parzialmente o completamente trombizzato  e organizzato. Rottura dei vasi provoca cicatrici e conduce occasionalmente  al pigmento emosiderinico. A causa della propensione degli emangiomi si trovano in prossimità del ganglio genicolato, corpi cellulari neuronali e frammenti di ossa spesso accompagnano i campioni istologici.

Da segnalare, un campione istologico del segmento mastoideo che dimostra tessuto fibro-adiposo senza tessuto nervoso indica una pseudocisti del nervo facciale, che viene trattata con l'escissione chirurgica.

Trattamento & Management

 

Terapia Medica

Nei pazienti senza disfunzione viso, dovrebbe essere considerata come opzione di trattamento una strategia conservativa consiste di osservazione clinica e radiologica. Quando paralisi del nervo facciale ha sviluppato ad un grado House-Brackmann superiore III, una immediata operatività è raccomandato per ottenere un buon recupero funzionale facciale postoperatorio. Dall'altra parte di questo dibattito, alcuni esperti segnalano resezione schwannoma presto con la conservazione del nervo facciale. Pochi dati sono stati pubblicati sull'uso della radioterapia per il trattamento di tumori del nervo facciale.

La resezione chirurgica di neuromi del nervo facciale è indicato anche quando un grosso tumore ponto-cerebellare comprime il tronco cerebrale o risultati inidrocefalo. Si noti che la compressione del tronco encefalico e idrocefalo sono molto più comuni tra i casi di schwannoma vestibolare, piuttosto che i tumori del nervo facciale. Altre indicazioni operative includono tumore che invade l'orecchio interno o sospetto di malignità o neurofibromatosi 1. ^[4]

Terapia chirurgica

La chirurgia è la modalità terapeutica preferito per schwannomi avanzati e emangiomi del nervo facciale. L'approccio chirurgico dipende dalla posizione anatomica del tumore, l'estensione del tumore, e lo stato udito in entrambe le orecchie. Timing di un intervento chirurgico presenta un dilemma spinoso. ^[5]

Emangiomi, con la loro propensione a sorgere dal ganglio genicolato, sono spesso confinati alla fossa cranica media e può quindi essere rimossa tramite una craniotomia sub temporale. Se il tumore si estende lateralmente lungo il segmento labirintico o lungo il segmento timpanica del nervo facciale, un approccio combinato che incorpora un mastoidectomy postauricolare può essere necessario. Un approccio transmastoideo solito si preferisce. Dal momento che emangiomi sono extra neurale, possono, se piccolo, essere rimossi risparmiando il nervo facciale.

La rimozione chirurgica di schwannomi nervo facciale si avvicina in modo simile. Questi tumori sono più propensi a estendersi nel ponto-cerebellare e quindi può anche raggiungere una dimensione più grande prima che diventino sintomatiche.Tuttavia, spesso la diagnosi di schwannoma nervo facciale può essere fatta solo intraoperatoria durante la rimozione di quanto era stato considerato come un schwannoma vestibolare.

Nei pazienti con neuroma intracanaliculare residue o ricorrenti, l'approccio translabirintica è la via chirurgica preferita, permettendo la rimozione completa del tumore; esso può essere utilizzato anche per l'esposizione della porzione intratemporale del nervo facciale per una anastomosi del nervo facciale hemihypoglossal quando esiste una paralisi facciale postoperatoria. Il nervo facciale è esposta nella sua mastoide e parti timpanica, mobilitato, e sezionato. Poi, il lungo ceppo nervo viene recepita nel collo e utilizzata per una anastomosi end-to-side con il nervo ipoglosso, anche se end-to-end anastomosi distale nervo facciale alla sua controparte prossimale è preferito con la rimozione di un residuo intracanaliculare schwannoma. Neurotizzazione dei muscoli facciali attraverso un innesto nervo può essere usato quando nessun tronco distale del nervo facciale è disponibile per l'anastomosi.

Il percorso translabirintico o transpetrosale è utile per i pazienti senza sentire utile e un neuroma del nervo facciale nel canale uditivo interno. In pazienti con udito utile, è utilizzato un approccio udito sparing (ad esempio, approccio intermedio fossa).Tuttavia, l'approccio intermedio fossa comporta retrazione del lobo temporale.

I medici dovrebbero attenzione che, anche se le dosi di radiazioni consegnate a strutture centrali ed esterni orecchio è improbabile che contribuire alla post-gamma complicanze della chirurgia coltello, inaspettatamente alte dosi possono essere consegnati alle zone sensibili del nervo facciale intratemporal. Rari casi di tumori del nervo facciale intratemporale sono riportati in letteratura radiochirurgia stereotassica. Pertanto, i dati disponibili sono insufficienti per stabilire se questa modalità di trattamento è sicuro.

Dettagli Preoperatori

Follow-up e adeguata tempistica di intervento sono le questioni chiave nella gestione pazienti con tumori del nervo facciale intratemporale. Se un emangioma 3 mm è scoperto alla ganglio genicolato, può essere suscettibile di essere spogliato del nervo in modo tale che il nervo è lasciato intatto, ma spesso, i tumori sono più grandi. Gli emangiomi insinuano tra le fibre nervose, rendendo nerve-sparing dissezione difficile. Schwannomi spesso sono perfettamente integrati nel nervo tale che nessun aereo chirurgico sicuro è identificabile. Così, la rimozione di questi tumori mette in pericolo l'integrità e la funzione del nervo.

Data l'elevata probabilità che il nervo facciale verrà asportato insieme con il tumore, una anastomosi primaria (per i tumori più piccoli) o un innesto cavo (tramite nervo grande auricolare, nervo surale, più comunemente) può essere richiesto. Perché il miglior risultato funzionale previsto con queste tecniche di riparazione dei nervi raramente supera un Casa-Brackmann III grado paresi, l'intervento è temporizzato in modo che la funzione del nervo facciale è degenerata al peggio di Casa-Brackmann IV o giù di lì. Tuttavia, l'intervento non dovrebbe essere ritardata oltre il punto in cui placche motrici sono atrofizzati.

Ovviamente, i pazienti devono stretto follow-up a livello ambulatoriale nella pratica clinica del chirurgo. I pazienti devono comprendere la natura della loro malattia e la logica dietro la tempistica di intervento per essere meglio in grado di integrare queste considerazioni nel processo decisionale.

Infine, la decisione su come trattare questi pazienti deve essere personalizzato e si basa sulla funzione iniziale del viso, il tasso di crescita, esperienza chirurgica, e il consenso informato del paziente.

Complicazioni

Le complicanze della chirurgia per i tumori del nervo facciale sono legati all'approccio chirurgico. Per craniotomie, queste complicazioni includono, ma non sono limitati a fistola cerebrospinale, convulsioni, idrocefalo, la meningite, e la possibile perdita di ogni e tutte le funzioni neurologiche. Complicazioni di approcci mastoidee o translabirintica comprendono la perdita dell'udito, tinnito, vertigini, infezioni, ed ematoma. Discutere paralisi facciale con il paziente, in modo che le aspettative per il recupero funzionale sono realistici. La maggior parte dei pazienti che hanno avuto peggio di moderata paralisi facciale possono aspettarsi niente di meglio.

Di seguito è riportato un elenco generale dei possibili rischi o complicazioni di un intervento chirurgico al nervo facciale:

•           Uno dei principali rischi è un danno al nervo facciale, con conseguente debolezza o paralisi del lato affetto del viso. Se il nervo facciale è stata conservata, quindi la funzione facciale dovrebbe tornare, anche se non completamente.

•           Qualora, in casi estremi, il nervo facciale è stato tagliato o sacrificato, un permanente paralisi facciale comporta, e la funzione del nervo facciale tornerà ad un grado III al meglio.(La scala di House-Brackmann utilizzati per valutare il grado di funzione facciale ha sei gradi, da I per la funzione normale VI per la completa paralisi.) Quando questo accade il paziente potenzialmente richiedere un ulteriore trattamento con il team di rianimazione facciale che sarà in grado di discutere la gamma di procedure chirurgiche che possono aiutare a ripristinare la simmetria facciale a riposo. Ci sono anche una serie di procedure chirurgiche che possono rendere un piccolo sorriso possibile e aiutare con la chiusura degli occhi.

•           Meningite (infiammazione degli strati che ricoprono il cervello)

•           La perdita dell'udito

•           Vertigine

•           Acufene

•           Infezione

•           Lividi (ematoma)

Considerazioni e conclusioni

La descrizione dei dati clinici e la revisione della letteratura consentono di fare emergere alcune considerazioni sulle difficoltà diagnostiche e chirur¬giche del neurinoma del facciale.

Il lento sviluppo e la varietà dei segni clinici di esordio non consentono una diagnosi clinica precoce.

I segni clinici di esordio più frequenti sono la paralisi del VII, a insorgenza spesso lenta e progressiva, preceduta talvolta da spasmi emifacciali. Talora il sintomo di esordio è solo il deficit uditivo (ipoacusia trasmissiva o cocleare o retro-cocleare con acufe¬ni); in tal caso la diagnosi di sospetto neurinoma del VII è spesso ritardata. L’insorgenza graduale della paralisi, specialmente se accompagnata da spasmo facciale, suggerisce l’esistenza di un tumore(17)

In base alle considerazioni esposte, in presenza di un quadro clinico caratterizzato da paralisi del VII n.c. o da ipoacusia monolaterale va sempre posto il sospetto di un neurinoma del VII. L’esame otomicroscopico può permettere di evidenziare una neoformazione retro-timpanica di dubbio significato diagnostico.

I test topodiagnostici hanno scarsa sensibilità diagnostica(22).

Alcuni segni clinici possono falsare la stima dell’estensione della neoformazione; infatti, è noto che questi tumori “non seguono le regole”(2) per cui sia i riflessi stapediali che la gustometria possono essere preservati anche quando il segmento verticale e il ganglio genicolato sono interessati dal tumore(12).

La diagnosi del neurinoma del facciale ha beneficiato di significativi progressi grazie ai notevoli sviluppi ottenuti nella diagnostica per immagini dell’osso temporale.

L’indagine T.C. ad alta risoluzione delle rocche, eseguita in condizioni basali e dopo iniezione di mezzo di contrasto iodato, permette una ottima visualizzazione delle strutture esaminate, evidenziando con precisione oltre alle parti ossee anche i tessuti molli.

La R.M.N. con gadolinio consente la osservazione di neurinomi anche di 1-2 mm e la diagnosi differenziale, con altre lesioni compressive del n. facciale come il colesteatoma intrapetroso, i tumori ossei primari o secondari, i tumori che hanno origine dall’apice dell’osso temporale (cordoma, meningioma o condrosarcoma) e il neurinoma dell’acustico(6, 19).

Il neurinoma del facciale confinato nel C.U.I., continua ad essere mal diagnosticato e può essere difficile da diagnosticare prima dell’intervento. Il riscontro all’R.M.N. di un tumore localizzato eccentricamente e l’enhancement del ganglio genicolato e del nervo facciale distale consente di differenziare il neurinoma del VII da quello dell’acustico nei pazienti che presentano una neoformazione nel C.U.I. estesa nell’A.P.C. e segni retrococleari(7, 19).

La diagnostica per immagini ha portato ad un netto incremento della prevalenza dei piccoli tumori ed ha modificato in senso funzionale la strategia terapeutica.

Il trattamento chirurgico del neurinoma del facciale è finalizzato alla completa exeresi del tumore che spesso richiede la resezione di un segmento del nervo.

Il chirurgo deve essere preparato ad esplorare tutto il decorso del nervo facciale, dalla sua origine nell’angolo ponto-cerebellare fino alla porzione parotidea, e ad eseguire un innesto nervoso(23).

La programmazione chirurgica di un neurinoma del facciale è più agevole quando il paziente presenta prima dell’intervento la paralisi facciale; viceversa, le problematiche chirurgiche sono differenti quando il paziente non presenta alcun disturbo funzionale del n. facciale. In tale evenienza nella peggiore delle ipotesi il paziente avrà una paralisi facciale permanente; nella ipotesi migliore il paziente avrà una paralisi completa per circa 4-18 mesi seguita da un recupero funzionale di grado variabile, spesso associato ad alcuni esiti indeside¬rati(21).

La durata preoperatoria della paralisi del facciale è il fattore più importante per la funzionalità residua del nervo.

Senza volere ritornare sulle problematiche relative alle vie di approccio chirurgico del neurinoma del facciale, va sottolineato che di fronte al modesto impegno necessario per la decompressione della 3" e della 2" porzione, si pone un impegno più rilevante nei riguardi della decompressione della I" porzione. Sotto tale aspetto è opportuno tenere presente che le diverse vie di approccio alla

La I^a porzione del nervo presenta difficoltà rappresentate da rischio di danno labirintico, vestibolare, cocleare e delle strutture intracraniche.

Prendendo spunto dall’osservazione di un caso di neurinoma del facciale rimosso dopo 10 anni dalla diagnosi, Pulec considera la possibilità di ritardare il trattamento chirurgico nei pazienti con funzionalità del n. facciale conservata. La chirurgia “ritardata” nei soggetti con neurinoma del facciale senza paralisi nervosa non sembra giustificata, perché le maggiori dimensioni del tumore aumentano di conseguenza i rischi di danni all’udito(1). Inoltre, si ritiene che i risultati funzionali migliori dopo anastomosi si ottengono quando non vi è paralisi facciale preoperatoria(10).

Nei soggetti anziani con funzione facciale normale può essere preferita la sola decompressione del tumore anziché la exeresi e non la exeresi parziale del tumore come proposto da Lundgren(16) per¬ché è quasi impossibile distinguere un nervo normale nell’ambito del tumore e la rimozione parziale può quindi esitare in paralisi(1).

Nei soggetti in cui non si è avuta la paralisi del nervo facciale va sottolineata oggi la possibilità di asportare la neoplasia in modo funzionale grazie alle attuali possibilità di monitoraggio intra-opera-torio del nervo.

Nella nostra opinione tutte le paralisi idiopatiche con inizio progressivo giustificano una attitudine chirurgica aggressiva basata su una attenta valutazione neuroradiologica, che, anche se negativa, non dovrebbe escludere l’esplorazione chirurgica del nervo facciale(14). Tale atteggiamento può consentire di evidenziare piccoli neurinomi del nervo facciale nel canale di Falloppio, permettendo, per le loro limitate dimensioni, la riabilitazione ottimale del nervo(6).

Il neurinoma del facciale, evenienza benigna ma grave per le possibili sequele, merita adeguata attenzione per l’importanza funzionale del nervo facciale nella vita di relazione e i negativi riflessi nel comportamento dei soggetti con paralisi facciale; bene si comprendono i numerosi tentativi ed il continuo impegno rivolti sia a nuove acquisizioni conoscitive, sia al miglioramento dei diversi procedimenti chirurgici finalizzati al ripristino della fun¬zione nervosa. La diagnosi precoce, l’exeresi chirurgica e l’anastomosi nervosa immediata offrono ai pazienti affetti da neurinoma del VII l’opportunità di evitare una paralisi facciale permanente.

 

 

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APPROFONDIMENTO

Facial Nerve Neuroma: clinici, diagnostici e chirurgici caratteristiche

Tayfun Kirazli , MD, ¹ Kazim Öner , MD, ² Cem Bilgen , MD, ¹ Izzet Övül , MD, ² e Raşit Midilli , MD ¹

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Neurinomi del nervo facciale sono tumori benigni rari. La diversità delle sedi tumorali e la loro vicinanza a strutture neurovascolari vitali creare una varietà di situazioni cliniche, e la strategia di gestione per ciascun caso è diverso. Due casi con tumori localizzati in siti diversi e associati a diverse presentazioni cliniche sono discussi in termini di diagnosi e di gestione.

Parole chiave: Neuroma, nervo facciale, corda del timpano, paralisi

Neurinomi del nervo facciale sono tumori rari benigni delle cellule di Schwann. Essi compongono solo lo 0,8% di tutte le lesioni dell’osso temporale, ¹ oltre 300 casi sono stati segnalati da quando sono stati descritti da Schmidt nel 1930. ²

Questi tumori possono derivare da qualsiasi segmento del VII nervo dall’angolo ponto-cerebellare alla porzione periferica extratemporale. ^3 , 4 La diversità delle posizioni coinvolte con il tumore e la loro vicinanza all'apparato uditivo può creare una varietà di situazioni cliniche. ⁴ Così, la sede del tumore, la sua estensione, e il modo in cui coinvolge le strutture circostanti determinano l'approccio chirurgico.

Questo articolo presenta due casi neuroma del VII nervo facciale che coinvolgono diverse sedi e manifestazioni cliniche, concentrandosi sui problemi incontrati sia diagnostici che terapeutici.

CASI

Caso 1

Una donna di 38 anni ha cercato di farsi trattare  la paralisi  sinistra del viso, le vertigini ,la perdita dell'udito e l’acufene all'orecchio sinistro che era  presente per circa 1 anno. L’Otoscopia ha rivelato una membrana timpanica intatta. Una massa rossastra è stato visto dietro la massa timpanica. L'esame neurologico ha rivelato paralisi facciale totale (cioè, House-Brackmann di grado VI). Pure l’audiometria tonale indicava una ipoacusia neurosensoriale monolaterale all'orecchio sinistro con soglie di aria e di  conduzione ossea con  a 60 dB di perdita uditiva. Il timpanogramma era tipo-B sul lato sinistro. Il riflesso acustico era assente a stimoli acustici sul lato sinistro. La Tomografia computerizzata (CT) ha mostrato una massa di tessuto molle all'interno dell'osso temporale sinistro corrispondente alla posizione del ganglio genicolato ed alla porzione timpanica del nervo facciale. Anche La cavità mastoidea era stata invasa dalla massa dei tessuti molli (Fig. 1 ). La RM  T2-pesate risonanza magnetica (MRI) ha rivelato una lesione di massa con segnale di intensità elevata nella stessa posizione. La massa era esteso sino alla fossa cranica posteriore erodendo la parete mediale della cavità mastoide. Il paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico eseguito da un team composto da due neurochirurghi e otorinolaringoiatri. La rimozione totale del tumore è stato raggiunta attraverso un approccio retropetrosale e transmastoideo presigmoideo con anastomosi del nervo facciale (porzione extratemporale distale del XI nervo craniale). Il difetto osseo è stato cancellato con il lembo di muscolo temporale. Il condotto uditivo esterno e la tuba auditiva erano perplessi. L’Esame istopatologico postoperatorio ha confermato  la diagnosi di neuroma. La paralisi facciale del paziente era di II grado (Fig. 2 ), e immagini RM nel quarto anno post-operatorio non ha mostrato recidive  (Fig. 3 ).

Figura 1

Preoperatoria CT assiale della causa 1 che mostra il tumore nella cavità timpanica.

Figura 2

Fotografia di Caso 1 nel quarto anno dopo l'intervento chirurgico.

Figura 3

Immagini di risonanza magnetica di controllo di Case 1 nel quarto anno post-operatorio.

Caso 2

Una donna di  49-anni ha  cercato il trattamento per la sensazione di un corpo estraneo nel suo  canale uditivo esterno destro. Lei non aveva né acufene, né vertigini, né capogiri. la funzione del VII nervo facciale  erano normale bilateralmente. L’otoscopia ha mostrato una  massa che occludeva quasi completamente il canale uditivo esterno. La massa originava dalla parete posteriore del canale osseo. La membrana timpanica non si vedeva a causa della massa. L’audiometria  tonale ha mostrato una ipoacusia trasmissiva con una ipoacusia trasmissiva di 40 dB. La CT dell'osso temporale sinistro mostrava una massa di tessuto molle nella porzione mastoidea del nervo facciale. La massa  stava erodendo la parete ossea posteriore del canale uditivo esterno ed  occupava il lume del canale osseo. La cavità timpanica era libera dall’ invasione (Fig. 4 ).La  risonanza magnetica ha evidenziato una lesione di massa lievemente iperintensa, corrispondente alla stessa posizione della risonanza magnetica T2. Test elettrofisiologici valutare le funzioni motorie del nervo facciale non hanno rivelato anomalie. La biopsia eseguita transcanalare, della massa preoperatoria, era coerente con un neuroma.

Figura 4

CT 2 Preoperatoria assiale della cassa  rivelava invasione tumorale dalla cavità mastoide al canale uditivo esterno.

La squadra di otorinolaringoiatria ha eseguito un approccio transmastoideo. Il tumore è stato identificato sulla porzione mastoide del nervo facciale. E 'stato erodendo la parete posteriore del canale e invadere il canale uditivo esterno (Fig. 5 ). Il tronco del nervo facciale era appena distalmente alla seconda ginocchio del nervo ed era intatto lungo la faccia posteriore del tumore. Il tumore nasce dalla porzione iniziale della corda del timpano all'incrocio con il tronco principale del nervo facciale. Il tumore è stato dissezionato preservando il nervo facciale. Sul esplorazione, la cavità dell'orecchio medio e ossicini erano normali. Poiché la membrana timpanica era intatto, un Bondy tipo ⁵ è stata eseguita timpanomastoidectomia con parziale obliterazione della cavità mastoide. Il decorso postoperatorio è stato regolare. Casa-Brackmann grado III paralisi facciale del paziente regredito al grado che in 4 settimane (Fig. 6). L'esame istopatologico ha confermato la diagnosi iniziale di neuroma.

Figura 5

Vista intraoperatoria del tumore erodendo la parete posteriore del canale e si estende nel canale uditivo esterno. *, Il corpo di incus.

Figura 6

Fotografia di Caso 2 nel primo mese dopo l'intervento chirurgico.

DISCUSSIONE

La presentazione di un neuroma del nervo facciale tende ad essere insidiosa e dipende dalla posizione e l'estensione della lesione. La paralisi  facciale lentamente progressiva o improvvisa, spesso preceduta da spasmi del viso, è un sintomo comune di presentazione. ⁶ In circa il 5% dei pazienti con paralisi di Bell, un neuroma del nervo facciale è risultato essere la causa. ⁷ , tuttavia, la normale funzione del nervo facciale è stato ristabilita  nel 27% dei pazienti. ^8 , 9Poiché il tumore si trova vicino l'apparato uditivo, la funzionalità 'uditiva può essere compromessa. La perdita può essere neurosensoriale o trasmissiva , a seconda che la sua origine, sia prossimale o distale al ganglio genicolato. ⁴ Sebbene il tumore del 1caso  si trovasse distalmente  al ganglio genicolato, la perdita di udito era anche neurosensoriale, il che indica l'invasione del orecchio interno da parte di questa lesione avanzata.

Un'altra presentazione rara, che è tipica per un sottogruppo di neuromi del nervo facciale, è una massa ostruente  il condotto uditivo esterno,che  causa una ipoacusia trasmissiva. Questa scoperta è associata ad una entità rara, un neuroma della corda del timpano. ¹⁰ La sola corda del timpano è stato coinvolto in nove casi segnalati. ^{10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 , 16 , 17 , 18,} ​​il nostro caso 2 aggiunge il decimo caso  alla letteratura inglese. Questi tumori possono crescere molto senza causare paralisi facciale. ¹¹ Con le loro caratteristiche tipiche e definite, la diagnosi è meno complessa rispetto a quella dei neuromi del nervo facciale. Tuttavia, questo sottogruppo di neuromi possono essere difficili da distinguere dai tumori nel canale uditivo esterno. Il sospetto clinico richiede la conferma con l'esame istopatologico preoperatorio. Così, la citologia preoperatoria con agoaspirato può essere estremamente utile. ¹⁰ In alternativa, come nel nostro caso 2, un biopsia transcanalare incisionale micro-otoscopica è in grado di fornire dati istopatologici. TC e RM sono tenuti a pianificare un intervento chirurgico. ¹⁹

Come per la diagnosi di neuroma del nervo facciale, la presenza e l'estensione del tumore può essere visto più accuratamente con l’ esame radiologico.  Il targeting Osso TAC ad alta risoluzione dell'osso temporale si crede che sia superiore alla MRI. L'allargamento del nervo facciale suggerisce il coinvolgimento di un processo neoplastico. ⁴ MRI è complementare, fornendo informazioni sul nervo stesso. Un aumento anormale indica la presenza del tumore. La TC ad alta risoluzione deve essere eseguita prima di visualizzare il canale facciale seguita da MRI per dimostrare il tumore effettivo. L'indizio per la diagnosi è un canale di viso intatto TC e ad alta intensità di segnale in risonanza magnetica T2-pesate. ²⁰ istologico, tuttavia, neurinomi del nervo facciale sono identici a neuromi acustici e hanno le stesse caratteristiche di miglioramento. Pertanto, è raramente possibile identificare il nervo di origine di un neuroma nel canale acustico interno. ³ L’erosione anteriore del canale acustico interno o l’erosione  labirintica del canale del nervo facciale, se presente, può essere l'unico indizio diagnostico. ²¹

Prove topografiche della funzione del nervo facciale sono di poco valore, perché il coinvolgimento del nervo facciale non può compromettere immediatamente l'attività elettrica del nervo. L'elettromiografia è utile per quantificare la funzione motoria residua del nervo e quindi per predire la prognosi post-operatoria di recupero dopo la ricostruzione del nervo facciale. ⁴ Electroneurinography può aiutare a predire la prognosi del post-operatorio paralisi facciale. Si ritiene che i migliori risultati si ottengono quando postoperatorie nervo viene riparato se potenziali d'azione composto diminuire non più del 50%. ²²

Escissione chirurgica rappresenta il trattamento definitivo per neuroma del nervo facciale.Perché sono incapsulati i tumori di solito collegati al nervo e sembrano spingere assoni da parte man mano che crescono, in teoria possono essere rimossi senza nervo, senza sacrificare essa.²³ Ci sono segnalazioni isolate di sezionare il tumore del nervo e di ottenere normale o adeguata risultati funzionali. ^{2 , 9 , 24 , 25} nel nostro caso 2, il tronco del viso è stata preservata. Il nervo facciale era facilmente identifed perché il tumore ha avuto origine dalla corda del timpano. Tuttavia, questi tumori solito deve essere asportato con la parte interessata del nervo perché sono diagnosticati dopo paralisi facciale è presente, o in fase avanzata a causa della loro progressione insidioso. Così, il nervo deve essere riparato immediatamente mediante riparazione primaria o da un innesto del nervo interposizione. Indipendentemente dal tipo di riparazione, i pazienti possono aspettarsi niente di meglio di recupero di un eventuale paralisi House-Brackmann di grado III. ^4 , 26

Timing per la chirurgia è controverso. La resezione chirurgica del neuroma del nervo facciale è indicato senza indugio per i pazienti con paralisi facciale progressiva o paralisi, per i grandi tumori ponto-cerebellare compressione del tronco cerebrale o producono idrocefalo, e per i tumori invadono l'orecchio interno. ²² Tuttavia, i pazienti senza disfunzione del viso posa il più grande dilemma perché paralisi facciale è solitamente inevitabile dopo l'intervento chirurgico.

Perché neuromi del nervo facciale crescono quasi sempre lentamente, ²² in attesa di perseguire la chirurgia fino a quando il nervo facciale o mostra un deterioramento progressivo o diventa paralizzato in pazienti con normale funzione del nervo facciale è stato sostenuto. ^27 , 28 Per ritardare la necessità di resezione completa ulteriormente, a livello del tumore decompressione per permettere al tumore di espandersi al di fuori dei confini ossei naturali è stato raccomandato anche. ²²

Tuttavia, alcuni autori ritengono che l'approccio chirurgico diventa più difficile, il rischio di complicanze postoperatorie aumenta, e il recupero della funzione facciale è più povero se il tumore continua a crescere. ^{4 , 16 , 29} Il rischio di strutture circostanti, come l'orecchio interno essere invaso aumenta, ¹⁶ e, infine, il tronco cerebrale può diventare compressa. ^22 , 27

L'approccio chirurgico deve essere scelto in base alla localizzazione anatomica ed estensione del tumore. Una fossa craniotomia mezzo è usato per i pazienti con neurinomi intracanalicular e udito utili. Il percorso translabirintica o transpetrosal è utile per i pazienti senza udienza utile e un neuroma del nervo facciale nel canale acustico interno. ^4 , 22 Le indicazioni per un approccio retrosigmoidea-suboccipitale per neuroma del nervo facciale sono limitati perché non permettersi l'accesso al viso labirintico nervo. Inoltre, la conservazione anatomica e funzionale dell'ottavo nervo cranico è tecnicamente improbabile perché il nervo è allungato solitamente sulla superficie posteriore del tumore ea rischio di lesioni durante la resezione. ²²

Timpanoplastica dovrebbe essere eseguita nei pazienti con udienza utile. ⁴ Per quanto riguarda neuromi corda del timpano, che tipicamente coinvolgono la cavità timpanomastoidea, un approccio timpanomastoideo precoce è indicato per rimuovere la lesione e consentire la ricostruzione dei meccanismi sonori quando la catena degli ossicini è distrutto prima dell'intervento chirurgico . ^{16 , 17 , 18}

Poiché ogni caso di neuroma del nervo facciale si manifesta con differenti caratteristiche cliniche, il trattamento chirurgico di questi tumori è impegnativo. La strategia chirurgica deve essere progettato in base alla posizione e l'estensione della lesione e sul coinvolgimento dell'apparato uditivo. Perché di solito la procedura chirurgica consiste nella resezione del tumore e del nervo facciale e ricostruzione uditivo, un approccio multidisciplinare con i neurochirurghi che collaborano e otorinolaringoiatri è essenziale per ottimizzare i risultati.

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I molti volti di Facial Nerve Schwannoma

1.       RH Wiggins III a , b , 

2.       HR Harnsberger una , 

3.       KL Salzman una , 

4.       C. Shelton b , 

5.       TR Kertesz b e 

6.       CM Glastonbury un

+Author Affiliations

1. Dipartimento ^di Radiologia, Divisione di Neuroradiologia, University of Utah, Salt Lake City, Utah
2. ^b Dipartimento di Chirurgia, Divisione di Otorinolaringoiatria, University of Utah, Salt Lake City, Utah

1.       Indirizzo corrispondenza con Richard H. Wiggins, III, MD, University of Utah, Dipartimento di Radiologia, Divisione di Neuroradiologia, 1A71 University Hospital, 50 North Medical Dr, Salt Lake City, UT 84132-1140

Sezione successiva

CONTESTO E SCOPO: L'aspetto di imaging di neurinomi del nervo facciale (FNSS) è stato descritto come una massa migliorando tubolare (con MR T1-enhanced) all'interno di un'Unione allargata canale del nervo facciale (con CT). Lo scopo di questo studio è quello di individuare quanto spesso i risultati di imaging FNS conformi a questa descrizione e determinare se vi sono spiegazioni anatomiche sottostanti per gli aspetti di imaging discrepanti identificati.

MATERIALI E METODI: Le cartelle cliniche, patologiche e radiologiche di 24 FNS in 23 pazienti sono stati retrospettivamente. Ogni FNS è stata valutata per la posizione lungo il nervo facciale. Le lesioni sono state catalogate per segmento di nervo facciale con le caratteristiche di imaging di ogni segmento descritto.

Risultati: L'età media al momento della prima rappresentazione era 39 anni (range di età, 10-70 anni). Diciotto (71%) dei 24 FNSS stati patologicamente confermato, mentre gli altri sono stati determinati intraoperatoriamente o diagnostico per la presenza di entrambi allargamento del canale del nervo facciale e valorizzazione sull'esame T1 MR mdc. La posizione più comune era nella fossa genicolato (83%), seguita dai segmenti labirintici e timpanica del nervo facciale (entrambi 54%). La presentazione clinica più comune era neuropatia facciale (42%).

CONCLUSIONE: La descrizione classica del FNS sul rafforzamento T1 MR è quella di un fusiforme ben circoscritta miglioramento di massa lungo il corso del nervo facciale intratemporal con l'algoritmo osso CT mostrando nettamente definito l'allargamento del canale osseo. Moderne tecniche di imaging, tuttavia, dimostrano l'importanza del paesaggio anatomica circostante, portando a vari aspetti di imaging. Le lesioni che attraversano il segmento labirintico possono dimostrare un aspetto manubrio. Quando FNSS pista lungo il nervo maggiore petroso superficiale, si può presentare come una massa rotonda sporgente fino in fossa cranica media. FNS del segmento timpanica del nervo facciale preferenzialmente peduncolata nella cavità dell'orecchio medio, clinicamente presenta come una massa dell'orecchio medio. Quando è coinvolto il segmento mastoideo del nervo facciale, i margini del tumore irregolari e "invasivi" visto su MR può essere spiegato in CT come tumore rottura in celle d'aria mastoide circostanti.

Neurinomi del nervo facciale (FNSS) sono lesioni rare che possono sorgere ovunque lungo il corso del nervo facciale, dalla sua origine nel ponto-cerebellare alle sue ramificazioni extracraniche nello spazio parotide della testa e del collo extracranica. 1^, 2 La mancanza di un grandi serie radiologico di queste lesioni ha portato ad una descrizione di imaging uniforme di una massa valorizzare tubolare (utilizzando RM) in un canale del nervo facciale uniformemente allargata (con CT). ³ Questa revisione retrospettiva delle cartelle cliniche e radiologiche di 24 FNSS è stata intrapresa per determinare se questo classico descrizione radiologica si applica con precisione a tutti FNSS.

Sebbene la classica descrizione del FNS è stato identificato, 5 ulteriori presenze di imaging distinte sono stati visti lungo il decorso del nervo facciale. Cerebellare angolo interno condotto uditivo (CPA-IAC) FNSS erano indistinguibili dai neurinomi acustici se non entrare nel segmento labirintico del canale del nervo facciale. FNSS centrato nel genicolato fossa più comunemente conforme alla classica descrizione tubolare della lesione o sono stati visti come masse rotonde allargando solo la fossa stessa.Quando un FNS esteso lungo il nervo più grande petroso superficiale, un mezzo fossa cranica massa extra-assiali turno è stato visto. Un segmento timpanica FNS spesso lobulato nella cavità dell'orecchio medio, perdendo la sua configurazione tubolare.Infine, un FNS segmento mastoideo potrebbero rompere in celle d'aria mastoide adiacenti, apparendo quindi come un tumore aggressivo, soprattutto su RM.

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Le cartelle cliniche e patologiche e studi di imaging su 23 pazienti con 24 FNSS all'interno dell'osso temporale sono state retrospettivamente. Un paziente ha presentato con lesioni bilaterali e ha avuto una storia nota di neurofibromatosi di tipo II.Diciassette (71%) di questi 24 lesioni erano patologicamente confermato, mentre gli altri sono stati determinati intraoperatoriamente o diagnostico per la presenza di entrambi allargamento del canale del nervo facciale e valorizzazione su esami di imaging MR intensificazione di contrasto. Gli esami di imaging sono stati raccolti 1986-2000 e consisteva di CT (18 studi, 75%), RM (17 studi, 77%), e ad alta risoluzione RM con le sezioni sottili attraverso le ossa temporali (11 casi; 46% ). In 12 casi, sono stati eseguiti sia TC e RM.

Le parti coinvolte del nervo facciale da queste lesioni sono stati suddivisi nei seguenti 8 segmenti: segmento cerebellare angolo cisterna, segmento condotto uditivo interno, segmento labirintico, Fossa geniculate, maggiore coinvolgimento del nervo petroso superficiale, segmento timpanica, segmento mastoide, e segmento extracranico.

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La tabella 1 elenca la posizione della FNSS e dati clinici di base dei casi. L'età media al momento della rappresentazione era 39 anni (range 10 -70), con 17 (71%) dei pazienti tra i 30 ei 63 anni di età. È stato osservato, una lieve prevalenza di sesso maschile (58% 14 su 24 casi). Due dei pazienti (3 lesioni) avevano una storia nota di neurofibromatosi di tipo II. Ventuno dei 24 lesioni (88%) di questa serie coinvolte almeno 2 segmenti contigui del nervo facciale, mentre 17 lesioni (71%) prevede almeno 3 segmenti contigui.

La presentazione clinica più comune è la neuropatia periferica del nervo facciale (10 casi, 42%), e questa disfunzione può comprendere la debolezza, contrazione focale e / o full emifacciale spasmo. Altri risultati clinici inclusi perdita dell'udito neurosensoriale in 7 casi (29%), ipoacusia trasmissiva in 4 casi (17%), presentazione clinica con una massa dell'orecchio medio in 3 casi (13%), ei risultati vestibolari in 3 casi (13% )-questi sintomi vestibolari non erano convincente imputabili al nervo facciale.

Le parti coinvolte del nervo facciale inclusi i seguenti 7 segmenti: cerebellare canale angolo interno uditivo (12 lesioni, 50%), labirintiche (13, 54%), genicolato fossa (20, 83%), maggiore petroso nervose superficiali (6 , 25%), timpanica (13, 54%), e della mastoide (8, 33%).

Dei 12 casi che coinvolgono il segmento CPA-IAC, 11 (92%) ha avuto anche l'estensione nel segmento labirintico, e 10 (83%) casi hanno continuato nella fossa genicolato ( figure 1 e 2 ). Quattro (33%) casi hanno continuato estensione nel segmento timpanica del nervo facciale. La maggior parte di questi casi (6, 50%) rappresentati con perdita dell'udito neurosensoriale, mentre solo 4 (33%) ha presentato con neuropatia del nervo facciale. Cinque (42%) casi sono stati mal diagnosticati in fase preoperatoria come schwannoma acustico.

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Figura 1.

Assiali T2-pesate RM a livello dei canali uditivi interni, dimostrando una grande massa omogenea riempimento destra condotto uditivo interno e si estende nel ponto-cerebellare (tra frecce bianche). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

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Fig. 2.

Immagini assiali dimostrano allargamento focale del segmento labirintico del nervo facciale sulla assiale CT algoritmo osso (l EFT), e una massa omogeneamente migliorare il riempimento del condotto uditivo interno con estensione nel ponto-cerebellare e segmento labirintico sul assiale postcontrast T1 immagine MR-enhanced da un livello simile (a destra). Queste immagini sono dello stesso caso come in figura 1 , e il paziente è stato mal diagnosticato in fase preoperatoria a causa del mancato notare la valorizzazione e ampliamento lungo il segmento labirintico nella fossa genicolato (frecce).Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

Dei 13 casi di segmento labirintico, 11 (85%) delle lesioni incluso estensione nel condotto uditivo interno, e 12 (92%) delle lesioni estese nella fossa genicolato ( Fig. 3). Sei (46%) casi presentati con una componente di neuropatia del nervo facciale, mentre 5 (36%) ha presentato con sordità neurosensoriale e un caso (8%) descritti i sintomi vestibolari.

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Fig. 3.

Axial immagine CT algoritmo osseo dimostrare l'allargamento focale del segmento labirintico del canale del nervo facciale da un neurinoma del nervo facciale(tra le frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

Venti delle 24 lesioni coinvolti fossa genicolato. Dodici (60%) di queste lesioni estese prossimalmente nel segmento labirintico, e un numero uguale di lesioni avevano estensione distale nel segmento timpanica ( Fig. 4 ). Sei (30%) casi inclusi estensione lungo la grande nervo petroso superficiale. Questo gruppo di casi ha dimostrato una varietà di presentazioni cliniche, con 9 (45%) pazienti originariamente lamentarsi di un componente di neuropatia del nervo facciale, 5 (25%), con perdita dell'udito neurosensoriale, e 3 (15%) pazienti che presentano sia con l'udito conduttiva perdita o sintomi vestibolari.

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Fig. 4.

Immagini assiali dallo stesso caso di un neurinoma del nervo facciale, dimostrando enhancement omogeneo del labirintico segmento e genicolato fossa sul assiale postcontrast avanzata RM T1-pesate (a sinistra), e l'allargamento focale corrispondente fossa genicolato e il segmento labirintico di nervo facciale sul CT algoritmo osso (a destra), ad un livello simile (tra frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

Tutti 6 (100%) delle lesioni con interessamento del nervo petroso superficiale maggiore coinvolgimento inclusa fossa genicolato, ma solo 3 (50%) ha dimostrato estensione lungo il labirintico prossimale o distale segmento timpanica. Due (33%) casi presentati con il ritrovamento di imaging predominante di un mezzo cranica massa fossa ( Fig. 5 ). Non c'era presentazione clinica predominante nelle lesioni, con 2 (33%) che presenta sia con neuropatia del nervo facciale e ipoacusia trasmissiva, mentre un caso (17%) ha presentato con sordità neurosensoriale e uno (17%) con i risultati vestibolari.

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Fig. 5.

Immagini RM dimostrano una grande sinistra mezzo di massa fossa cranica.L'immagine T2-pesate assiali(a sinistra), e l'immagine postcontrast T1 pesate sagittale (a destra) mostrano una lesione extra-assiale, con una CSF / leporino vascolare visibile e instabilità associata del / svincolo bianco grigio. L'immagine a destra mostra una porzione bulbosa focale della grande massa che si estende alla fossa genicolato (tra le frecce), che è stata l'origine di questa FNS. Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

Dei 13 casi di segmento timpanica, 12 (92%) delle lesioni incluso coinvolgimento prossimale della fossa genicolato, ma solo 7 (54%) coinvolto il segmento distale mastoide al ginocchio posteriore del corso nervo facciale ( Figure 6 e 7 ). Questi casi spesso rappresentati con una componente di neuropatia del nervo facciale (6 casi, 46%), mentre 3 (23%) dei pazienti ha presentato con una massa dell'orecchio medio.

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Fig. 6.

Immagini algoritmo Bone CT dello stesso caso, dimostrando l'allargamento focale del segmento timpanica destra, in direzione assiale (a sinistra) e coronale (a destra)piani (a frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

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Fig 7.

Due diversi casi di FNS, entrambe le immagini algoritmo CT piano ossee coronali mostrano allargamento significativo del segmento timpanica del nervo facciale con il caso sulla dimostrazione estensione della lesione prevalentemente superiore e mediale, nonché l'estensione nella coclea sinistra, mentre l' lesione a destra mostra estensione principalmente inferiormente e lateralmente, spostando gli ossicini, spiegando la presentazione di questa paziente con ipoacusia e una massa orecchio medio sull'esame clinico (a frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

Sette (86%) degli 8 casi raccolti che includevano coinvolgimento del mastoide, o discendente, segmento del corso nervo facciale ( Figure 8 e 9 ) incluso coinvolgimento prossimale del segmento timpanica, e 2 (13%) delle lesioni estese attraverso il forame Stilomastoideo per includere l'estensione extratemporale.

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Fig. 8.

Due immagini assiali dallo stesso caso di un neurinoma del nervo facciale che coinvolge il segmento mastoide destra del canale del nervo facciale. L'immagine postcontrast MR T1 pesate assiali (a sinistra) mostra enhancement omogeneo della massa (tra le frecce). La CT algoritmo osso (destra) allo stesso livello mostra allargamento focale del segmento discendente con estensione verso il canale uditivo esterno (tra frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

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Fig. 9.

Due viste coronali dello stesso caso, dimostrando le funzionalità di imaging aggressivi appaiono di segmento mastoideo FNSS.L'immagine postcontrast-enhanced coronale T1 pesate sinistra mostra enhancement omogeneo. Lo studio coronale algoritmo osso CT destra ha dimostrato una lesione appare aggressivo, come il FNS esplode nelle cellule delle vie circostanti parete sottile mastoidei della stessa lesione(tra le frecce). Da Wiggins e Harnsberger (2001). Usato con permesso.

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FNSS sono classicamente descritta a MR T1-enhanced come ben circoscritti-masse fusiforme Migliorare lungo il decorso del nervo facciale intratemporal. 2 ^, 3 Osso esami algoritmo TC si dice per dimostrare nettamente definito l'allargamento del canale osseo. Le moderne tecniche di imaging RM e TC con sezioni sottili attraverso le ossa temporali dimostrano maggiore dettaglio le caratteristiche di imaging di FNS e aumentare il numero di lesioni diagnosticate. Questo perfezionamento nel classico "one-size-fits-all" Descrizione imaging FNSS non è più sufficiente per guidare l'interpretazione del radiologo di queste lesioni, in quanto le nostre capacità di imaging migliorate ora mostrano l'effetto del paesaggio circostante anatomico su queste lesioni. Questa recensione di un numero relativamente elevato di queste lesioni dimostra come la comparsa di imaging FNS è definita dalla particolare regione intratemporal coinvolti.

L'ampia varietà di sintomi può segnalare la presenza di un FNS tra cui paralisi facciale del nervo, sordità neurosensoriale e ipoacusia trasmissiva. I sintomi sono altamente dipendenti dalla posizione di questa lesione nell'osso temporale. Questa gamma di sintomi rende FNSS difficile da diagnosticare in fase preoperatoria senza esame radiologico. Queste lesioni di solito si espandono lungo il percorso di minor resistenza e può rimanere asintomatica fino al grande colpo clinicamente si presentano con disfunzione del nervo facciale. ³ aspirazione con ago sottile potrebbe non essere utile per la diagnosi definitiva, quindi il suggerimento preoperatoria di questa diagnosi può influire notevolmente sul la gestione del paziente. ⁴ diagnosi precoci influisce positivamente l'esito del paziente, perché le lesioni più piccole sono più facilmente rimosse con successo la riparazione del nervo facciale.

Schwannomas in qualsiasi posizione nel corpo umano tipicamente dimostrano in modo omogeneo o eterogeneo migliorare attenuazione dei tessuti molli che è isoattenuated di materia grigia alla TC con mdc e possono contenere foci cistica. ⁵nell'osso temporale, algoritmo osso esame TC del FNS mostrerà benigna -appare smerlatura ossea e rimodellamento delle circostanti confini ossei. FNSS non mostrano vera e propria "erosione" dei confini ossee come è stato descritto in molti dei primi rapporti, 6 ^- 9 , ma lo fanno prova di una espansione ossea più benigno del paesaggio anatomica circostante. RM può mostrare l'eterogeneità all'interno di grandi FNSS e iperintensità nella serie T2-pesate, con iso-to ipointensità rispetto alla materia grigia sulle immagini pesate in T1. 5 ^, 6 immagini RM Postcontrast-avanzate di solito mostrano enhancement omogeneo. Larger FNSS può subire una degenerazione cistica visto come focale intramurale intensità di segnale basso sulle immagini T1 contrasto migliorato. ⁵

Altre tre considerazioni differenziali per il radiologo valutare le lesioni del nervo facciale intratemporal sono colesteatoma, emangioma facciale del nervo, e perineurale tumore maligno della parotide. ³ In tutti e 3, CT mostra allargamento della intratemporal canale del nervo facciale. Congenita o invasivi colesteatoma acquisito che coinvolgono il canale del nervo facciale non migliorare il postcontrast-enhanced T1 MR, facilmente distinguendosi dal FNS. Emangioma facciale nervo coinvolgono sia il canale del nervo facciale e l'osso adiacente, con i cambiamenti ossee più aggressivi visti come margini irregolari e / o un aspetto "tarlato". Quando una matrice a nido d'ape calcificata interna è presente (50%), ossificante emangioma è molto particolare. ⁶ malignità parotide con la diffusione perineurale può essere visto estende cefalica da un intraparotid invasivo di massa da distale a prossimale lungo allargata canale del nervo facciale. ⁶

FNSS sono spesso scoperti in pazienti che presentano solo lievi sintomi del nervo facciale, spesso licenziati a livello clinico come paralisi di un campanello idiopatica. 10^, 11 T1-enhanced RM comunemente riportate intratemporal valorizzazione del nervo facciale di tutto o parte del nervo facciale con un "ciuffo" di enhancement nel fondo del condotto uditivo interno in pazienti con paralisi di Bell. CT, tuttavia, non mostra allargamento del canale del nervo facciale nella paralisi di Bell. ⁶ La dimensione normale del canale osseo nervo facciale è utilizzato anche per distinguere normale valorizzazione nervo facciale da un FNS. Il plesso artero circumneural prominente che circonda il nervo facciale provoca segmentale facciale valorizzazione del nervo distale al segmento labirintico nel 75% di sezioni sottili, incentrata immagini RM T1-migliorate. 12 ^, 13

FNSS coinvolgendo i segmenti del nervo facciale CPA-IAC può essere indistinguibile da neurinomi acustici se nessuna estensione nel segmento labirintico del nervo facciale è presente. 7 ^, 14 Di conseguenza, è indispensabile che tutti i casi di neurinoma acustico di nuova diagnosi essere ispezionate per una " coda labirintica ", che li identifica come FNS. E 'importante ricordare che il sintomo di presentazione non suggerisce sempre queste lesioni. La metà dei casi di questa serie presentato con perdita dell'udito neurosensoriale, mentre solo un terzo ha presentato con una componente di paralisi del nervo facciale. Non è sorprendente che la metà di questi casi sono stati mal diagnosticato in fase preoperatoria.

Quando ampio, un CPA-IAC FNS può presentare con un aspetto di imaging insolito ma distintivo, una forma a "manubrio" per estensione dal fondo IAC attraverso il segmento labirintico e nella fossa genicolato. ¹⁵ Questa configurazione insieme con la valorizzazione T1 MR e nettamente smerlato, o fusiforme, l'allargamento del canale del nervo facciale è diagnostica di un FNS. Questo FNS manubrio deve essere distinta dalla schwannoma acustico transmodiolar. Questo viene fatto individuando estensione nella coclea in un schwannoma transmodiolar. ¹⁵

Le lesioni che coinvolgono la fossa genicolato principalmente, o che si estendono lungo la grande petroso nervo superficiale, possono presentarsi con un mezzo di massa fossa cranica. Quando le lesioni della fossa cranica media sono determinati a essere extra-assiale, l'ispezione della base del cranio e l'osso temporale per escludere origini dal ganglio genicolato o maggiore nervo petroso superficiale è raccomandato. Le lesioni derivanti dal ganglio genicolato avranno allargamento "a patata" al genicolato fossa stessa. FNSS provenienti dalla maggior superficiale scaloppina nervo petroso il margine anteriore della fossa genicolato e l'adiacente ossea apice petroso. 16 ^- 18

Il segmento timpanica del nervo facciale manca la spessa dell'architettura ossea intorno del segmento labirintico del canale del nervo facciale. FNSS che coinvolge questo segmento, spesso non hanno la morfologia fusiforme, ma invece sono multilobulare. Quando lobulate superiormente o mediale, una fistola a causa dell'erosione nel canale semicircolare laterale può essere visto. Lobulazione inferolaterale nella cavità dell'orecchio medio provoca spostamento laterale degli ossicini, che possano portare ad una presentazione di ipoacusia. Una massa avascolare retrotympanic associata a ipoacusia può provocare.

Il paesaggio anatomica spiega la variazione in apparenza imaging FNS del segmento mastoide del nervo facciale. Il segmento mastoideo del nervo facciale è circondato da, setti sottili fragili che separano le celle d'aria mastoide. Quando è coinvolto il segmento mastoideo del nervo facciale, irregolari, i margini del tumore "invasive" possono essere visti su MR. CT spiega questi margini, mostrando le ultime FNS nelle celle d'aria mastoide circostanti. Quando hanno visto senza questo anatomica contesto, diagnosi errate come un emangioma nervo facciale o altri risultati di massa localmente invasive.

Considerazioni chirurgiche

Il trattamento chirurgico di schwannoma facciale dipende non solo la dimensione e la posizione anatomica del tumore, ma anche lo stato uditiva del paziente. Un tumore prossimale al ganglio genicolato con udito manutenzione deve essere affrontata attraverso la fossa cranica media disponibile il tumore non si estende lontano nel ponto-cerebellare. Se il tumore è prossimale al midIAC con ≤ 1 cm di un componente CPA, un approccio intermedio fossa cranica estesa è meglio, considerando che un approccio retrosigmoidea dà la migliore possibilità di conservazione dell'udito in lesioni con una componente CPA> 1 cm. Con l'udito nonserviceable, un approccio translabirintica è la via più diretta al tumore ed è la procedura di scelta. 19 ^- 21 Questo approccio offre anche la migliore accesso per l'innesto del nervo facciale.Coinvolgimento del segmento timpanica può essere raggiunta da un approccio transmastoid con apertura incavo facciale. Tumore segmento Mastoide solo può essere estirpato attraverso la mastoide, mentre ulteriori coinvolgimento extratemporale può richiedere in seguito il nervo nella ghiandola parotide. Queste esposizioni possono essere utilizzati in combinazione per i tumori che coinvolgono più segmenti nervose.

Timing della chirurgia è controverso. Molti pazienti con tumori del nervo facciale sono normale o funzione del nervo quasi normale e rimozione con l'innesto non può portare a funzionare meglio di House-Brackmann III grado. ^{di 21} risultati di innesto, tuttavia, sono influenzate dalla lunghezza del tempo di qualsiasi disfunzione facciale preoperatoria, così chirurgia precoce può offrire la migliore speranza per il buon funzionamento del viso. del 20 ^, 21 , inoltre, fistola labirintica può sviluppare l'erosione ossea dal tumore e può portare alla sordità e vertigini se il tumore è trascurato troppo a lungo. 1 ^, 22 Alcuni autori raccomandano seguente pazienti con piccoli tumori e la normale funzione clinica fino a che non mostrano> 50% denervazione sui test elettrica del nervo di affrontare tali questioni difficili. ²³

Un ulteriore controversia coinvolge ricostruzione del nervo. Alcuni autori hanno riportato il successo con l'estirpazione del tumore e la conservazione dell'integrità del nervo, 24 ^, 25 ma questo non garantire un buon funzionamento del viso. Anastomosi primaria senza tensione è raramente possibile senza segmento mastoideo reinstradamento, che (quando possibile anatomicamente) può compromettere afflusso di sangue neurale. Interposizione innesto è di solito eseguita con maggiore auricolare o nervi surale, ma qualsiasi tecnica riabilitativa, che si basa sui muscoli facciali nativi diventa inefficace una volta che si è verificato atrofia grave. Anche se un nervo cranico 12 al nervo cranico 7 anastomosi lavora spesso dopo tanto quanto un paio di anni, lunghi ritardi richiedono altre strategie come brache statici o dinamici o tecniche microvascolari dentato. Nervo cranico 12 a nervo cranico 7 anastomosi viene generalmente indicato quando non vi è utile nervo cranico VII moncone al tronco cerebrale.

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La comparsa di imaging di viso schwannoma del nervo è più vario di quanto originariamente descritto. Il tubolare classico migliorando massa T1 MR associati con l'allargamento liscia del canale del nervo facciale sul CT è effettivamente visto solo in FNS localizzato al CPA-IAC o segmenti labirintiche. Più estesa FNSS che si estendono dalla CPA-IAC al genicolato fossa conforme a una forma "manubrio".Ganglio genicolato e una maggiore petroso del nervo superficiale FNSS può presentare come un mezzo di massa fossa cranica che possono essere mal diagnosticata meno che la consultazione della base del cranio e l'osso temporale è completata. FNSS segmento timpanica sono spesso multilobulare, dehiscing nell'orecchio medio di presentare come una massa retrotympanic avascolare con ipoacusia. Infine, il segmento mastoideo FNSS può apparire su RM come masse localmente aggressivi quando si rompono nelle celle d'aria mastoide circostanti.

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Articolo originale

Un caso insolito di Schwannoma del Nervo Facciale Intraparotideo

D Belekar, V Dewoolkar, A Desai, A Desai, J Anam, M Parab

Parole chiave

nervo facciale, gonfiore parotide, schwannoma, parotidectomia superficiali

Citazione

D Belekar, V Dewoolkar, A Desai, A Desai, J Anam, M Parab. Un caso insolito di Schwannoma del Nervo Facciale Intraparotideo. Internet Journal of Surgery. 2008 Volume 19 Numero 2.

Astratto

Schwannomi sono tumori solitari e incapsulati aderenti o circondati da nervi. Il nervo vago è il sito più comune. Pochissimi provengono dal nervo facciale e nella maggior parte dei casi; il tumore coinvolge il settimo nervo intratemporale .Viene presentato un caso di una donna di 20 anni con schwannoma intraparotideo del nervo facciale lato sinistro.

 

Caso storico

A 20-year-old donna musulmana è venuto con denunce di nodulo della regione parotidea sinistra per 2 anni e deviazione dell'angolo sinistro della bocca negli ultimi 3 anni.

Aveva notato un piccolo nodulo nella regione infra-auricolare sinistra 2 anni fa. Questo progressivamente aumentata nel formato da circa 0,5 cm di diametro, all'inizio di circa 6cm al momento della presentazione.

Aveva sviluppato un rigonfiamento simile circa tre anni fa, per il quale aveva consultato un altro chirurgo. Parotidectomia superficiale è stato fatto poi con parotide cisti escissione. Subito dopo l'intervento chirurgico, il paziente aveva notato deviazione dell'angolo sinistro della bocca e la parte sinistra del viso con gocciolamento occasionale di saliva. Tuttavia, il paziente è stato in grado di chiudere completamente gli occhi.

Istopatologia della lesione che è stata asportata poi era suggestivo di neurilemmoma. Tuttavia, il paziente non aveva seguito con il chirurgo allora, e nessun ulteriore trattamento è stato preso.

Il paziente non aveva storia di mal d'orecchi o scarico dall'orecchio, febbre o infezione del tratto respiratorio superiore. Non c'era nessuno scarico di pus dal gonfiore o ulcerazione.

La paziente è stata diagnosticata la linfoadenite tubercolare (posteriore triangolo linfoadenopatia) per il quale aveva preso un corso completo di farmaci antitubercolari.

All'esame, aveva normale frequenza cardiaca ed era normotesi. C'era un singolo rigonfiamento ovale 5 x 3 x 1 cm di regione pre sinistra e infra-auricolari con sollevamento della pinna dell'orecchio. Gonfiore era duro, non tenera e la pelle sopra il gonfiore è apparso disteso, senza rossore, sovrastante seni o ulcere. La cicatrice del precedente intervento chirurgico è stato visto.

Orecchio, naso e gola esame era entro i limiti normali. Non c'era nessun rigonfiamento parafaringeo.

Aveva la prova di sinistro inferiore del motore tipo di neurone paralisi facciale.

Figura 1

Figura 1: aspetto esterno del tumore con la cicatrice della precedente operazione .

La sua CBC, LFT e RFT erano nei limiti della norma.

La FNAC era suggestivo di benigna neoplasia delle cellule del mandrino, probabilmente di origine neurogena.

Il paziente è stato sottoposto a sinistra lati parotidectomia superficiale. Un tumore di circa 6 x 4 x 0,5 centimetri è stato visto derivante dal nervo facciale ed è stato asportato.

Figura 2

Figura 2: tumore cistico incorporato all'interno del lobo profondo della parotide.

Il nervo facciale sinistro è stato sacrificato nel processo. I servizi del chirurgo estetico sono stati utilizzati per il sollevamento faccia. È stata eseguita la procedura di sollevamento facciale del lato sinistro. Il suo decorso postoperatorio è stato regolare.

Il rapporto istopatologia era suggestivo di schwannoma con cambio cistica. Il lobo superficiale della ghiandola parotide non ha mostrato alcuna patologia.

Il paziente ha seguiti per 6 mesi dopo l'intervento, senza alcuna recidiva. Lei ha completa paralisi facciale-sinistra lati.

Figura 3

Figura 3: campione del tumore biancastro asportato.

Discussione

Un schwannoma è un tumore benigno ectodermico incapsulato derivante dalle cellule di Schwann [1]. Neoplasie neurogena del nervo facciale sono rare [2]. Schwannomi del nervo acustico o VIII sono ben descritti [2].

Schwannomi sono tumori solitari e incapsulati aderenti o circondati da nervi. Il nervo vago è il sito più comune [3].

Schwannoma benigno è una crescita lenta del tumore incapsulato derivanti dalla guaina neuroectodermici di Schwann. Circa il 25-30% di tutti gli schwannomi riportati si verificano in testa e del collo e la maggior parte di questi nella ottavo nervo [2].

Neurilemmomi del nervo facciale può derivare dal suo corso extratemporale o intratemporal. I sintomi principali sono di solito quelli di debolezza facciale o paralisi [1, 4].

La diagnosi richiede la scansione TC o RM per differenziarli da altri tumori, ma, a volte, la diagnosi deve aspettare l'escissione.

Tumori neurogena deve essere sospettata intraoperatoria quando sono inseparabili dal nervo e la stimolazione elettrica del tumore suscita movimenti facciali. La resezione chirurgica rimane il trattamento definitivo, anche se i tumori benigni associati con la normale funzione del viso possono essere seguite attentamente con elettroneurografia serie e la tomografia computerizzata quando test elettrici rivela evidenza minimo di degenerazione neuronale progressiva [5].

All'esame lordo, il tumore era ben incapsulato. La superficie di taglio era relativamente omogenea, scintillante, marrone o grigio con le aree gialle irregolari e la degenerazione cistica variabile. Il tumore è spesso aderente al nervo. Microscopicamente, il tumore mostra due modelli, Antoni tipo A, cellule cioè sono a forma di fuso, compatto disposti con lunghe nuclei ovali orientate con il loro asse lungo paralleli tra loro (palizzata nucleare) e Antoni tipo B, cioè con zone meno cellulari, reticolare , con le cellule che mostrano vacuolizzazione e cambiamento xanthomatous. I vasi sanguigni mostrano pareti hyalinised. Il nostro caso è stato di Antoni tipo B. Tale intervento può essere seguita da innesto del nervo con il nervo ipoglosso o nervo grande auricular [6].

Corrispondenza a

Dr. Amit A. Desai, 201, Prasad Prakalp, Ahimsa Marg, Khar (W), Mumbai 400052. Contatto .: Mobile 919.820.362.310 Email ID: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.

References

1. Kettel K. Neurinoma of the facial nerve. Arch Otolaryngol 1946; 44:253-261.
2. N.S.Williams, C.J.K.Bulstrode, P.R.O’Connell. Bailey and Love’s Short Practise of Surgery (2008); 25th Edition: 732.
3. Horn KL, Cromley RL, Schndler RA. Facial neurilemmomas. Laryngoscope 1981; 91:1326-1331.
4. Sullivan MJ, Babyak JW, Kartush JM. Intraparotid facial neurofibroma. Laryngoscope 1987; 97:219-223.
5. Conley J, Janecka I. Neurilemmoma of the facial nerve. Plast Reconstr Surg 1973; 52:55-60.

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