Llipoma dell’Angolo Ponto-cerebellare (CPA)
- Categoria: QUADRI CLINICI OTONEUROLOGICI DELLE LESIONI DELL’ANGOLO PONTO-CEREBELLARE E DELLA FOSSA CRANICA POSTERIORE
- Pubblicato: Lunedì, 12 Dicembre 2016 18:42
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I lipomi dell’Angolo Ponto-cerebellare (CPA)
Dottor Henry Knipe ◉ e A.Prof Frank Gaillard ◉ et al.
I LipomI dell’ Angolo Ponto-cerebellare (CPA) rappresentano ~ 10% di tutti i lipomi intracranici.
I Lipomi dell’ CPA Tipicamente si trovano accanto al nervo facciale e al nervo vestibolococleare i essa nel loro decoso lungo il canale uditivo interno IAM. Essi sono associati con lipomi intravestibulari e con sordità neurosensoriale.
I Lipomi intracranici non sono tumori in quanto tali, ma piuttosto il risultato di differenziazione anormale disembriogenetica della meninge Primitiva. Essi sono spesso associati cono sviluppo anormale delle strutture adiacenti.
Epidemiologia
Lipomi intracranici sono lesioni congenite e come tali si trovano a qualsiasi età quando il cervello viene esposta per altre ragioni.
Presentazione Clinica
Essi sono di solito asintomatici, e sia trovato inciso o come risultato di ricerca di malformazioni correlate e la loro presentazione (ad esempio ritardo mentale, epilessia, idrocefalo ecc) 5-6. Lipomi dell'angolo ponto-cerebellare (CPA) si possono presentare con perdita dell'udito, tinnito, vertigini, e di tanto in tanto neuropatie facciali.
Patologia
Un certo numero di teorie sono state avanzate per spiegare lo sviluppo dei lipomi intracranici. La teoria preferita è la persistenza e alterata differenitation della meningi primitiva i (precursore dello spazio subaracnoidea), che rappresenta la posizione subaracnoidea, anomalie parenchimali associati e Lettura delle strutture di lipomi intracranici 7,8.
Caratteristiche radiografiche
MRI del cervello
RM con e senza saturazione grassi sono in grado di fare la diagnosi facilmente. In the absence of fat saturated images, then may be useful. In assenza di immagini di grassi saturi, quindi lo spostamento chimico può essere utile. Signal characteristics are not surprisingly that of fat: Caratteristiche del segnale non sono sorprendentemente quella del grasso:
Caratteristiche del segnale sono quelle di un lipoma
· T1: segnale alto
· T2: segnale alto
· vero FISP / FIESTA: Margine segnale basso a causa di errata registrazione
· grassi saturi sequenze: mostra il segnale di abbandono
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale
Il differenziale è essenzialmente quella di masse contenenti grasso, e comprende quindi:
- intracranial dermoid dermoide intracranica: se rotti spesso hanno più le goccioline disperse attraverso lo spazio subaracnoideo; solitamente linea mediana
- intracranial teratoma teratoma intracranica
- PNETependymomaglioma trasformazione lipomatosa di neoplasia: PNET, ependimoma, glioma
In risonanza magnetica, se non grassi saturi sequenze sono disponibili, un certo numero di altre possibilità dovrebbe essere intrattenuti, che hanno anche segnale ad alta T1.
- berry aneurysm trombosi bacca aneurisma: bordo spesso avrà calcificata, e emosiderina macchie sul gradiente eco sequenze / SWI.
- white epidermoidDWI epidermoide bianco: rari, e limiterà a DWI
Per una discussione generale del differenziale, fare riferimento a:
· l'articolo generico sui lipomi intracranici
· differenziali di una massa ponto-cerebellare
la diagnosi differenziale per le lesioni con segnale di alta T1 comprende:
· aneurisma cerebrale sacciformi
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Caso 1: cerebellare angolo lipoma |
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CONCLUSIONI:
Neuroimaging rappresenta uno strumento estremamente importante per questa diagnosi. Con le tecniche di imaging risonanza magnetica ora disponibili, lipomi possono essere distinti in modo affidabile da altre masse all'interno del CPA e IAC, per cui la diagnosi istopatologica è raramente necessaria. I tentativi di ottenere una resezione completa può causare gravi sequele neurologiche, soprattutto nelle lesioni di grandi dimensioni. Osservazione con immagini ripetute in modo da rilevare la crescita della lesione è generalmente raccomandato. Debulking del tumore, finalizzato principalmente alla tronco cerebrale e la decompressione del nervo cranico, dovrebbe essere considerato in caso di disattivazione e incontrollati sintomi e segni neurologici.
TC e RM Caratteristiche Lipoma Intravestibulare
6. Nancy J. Fischbein d e
1. un Dipartimento di Radiologia, Wilford Hall Regno States Air Force Medical Center, Lackland Air Force Base, TX
2. b Dipartimento di Otorinolaringoiatria, Wilford Hall Regno States Air Force Medical Center, Lackland Air Force Base, TX
3. c Dipartimento di Radiologia, University of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City, UT
4. d Dipartimento di Radiologia, Università della California, San Francisco, San Francisco, CA
1. Le richieste di indirizzo della ristampa a Richard T. Dahlen, MD, Dipartimento di Radiologia, Wilford Hall Regno States Air Force Medical Center, 59th MDW / MTRD, 2200 Bergquist Drive, Suite 1, Lackland Air Force Base, TX 78236
Astratto
CONTESTO E SCOPO: lipomi intracranici sono malformazioni congenite non comuni che più spesso sono asintomatici. Una rara sottoinsieme di lipomi intracranici nasce all'interno del vestibolo dell'orecchio interno, che può causare la perdita dell'udito neurosensoriale. Vi presentiamo le caratteristiche di imaging TC e RM di lipomi all'interno del vestibolo dell'orecchio interno e proporre un meccanismo patogenetico per questa malformazione.
Metodi: Abbiamo retrospettivamente cinque casi di lipoma vestibolare. T1 pesate assiali convenzionale spin-echo e sequenze spin-echo veloci assiali pesate in T2 sono state eseguite in tutti e cinque i casi. Quattro pazienti sono stati sottoposti di imaging di grassi saturi T1 ponderata, e uno sottoposti a TC con unità Hounsfield misurati.
RISULTATI: Quattro pazienti di sesso femminile di età compresa tra 10 a 40 anni e un 26-year-old paziente di sesso maschile avevano sordità neurosensoriale. Due pazienti hanno avuto una progressiva perdita ad alta frequenza; uno, improvvisa insorgenza di perdita ad alta frequenza; e due, congenita perdita ad alta frequenza. Tutti avevano lesioni all'interno del vestibolo che ha visualizzato iperintensità sulle immagini pesate in T1, isointensità di lieve ipointensità sulle immagini spin-echo veloci T2, ipointensità con saturazione del grasso, e l'attenuazione grasso sul TAC. Tre dei casi sono stati associati con lipoma dell'angolo ponto-cerebellare. In nessuno di questi casi sono stati il ponto-cerebellare e lipomi labirintici contigui.
CONCLUSIONE: lipoma Intravestibular viene considerato quando un iperintensa lesioni focali viene identificato all'interno del vestibolo dell'orecchio interno sulle immagini RM pesate in T1. Lesione ipointensità sulle immagini RM pesate in T1 grassi saturi verifica la sua natura lipomatosa e lo separa da emorragia intralabyrinthine o fluido altamente proteico.
Teoria corrente spiegare la patogenesi di lipomi intracranici comporta persistenza e maldifferentiation della meninge primitiva primitivo. Persistente meninge primitiva si può verificare nel vestibolo per incorporazione diretta nel otocyst come invagina in gestazione da 4 a 5 settimane per formare il labirinto membranoso.
Un rapporto singolo caso di un lipoma intravestibular esiste in letteratura (1). Perché rappresenta una lesione rara con associati ipoacusia neurosensoriale, è importante esplorare ulteriormente il rapporto di questa entità di questo sintomo. Funzioni di imaging, fisiopatologia, e un possibile meccanismo patogenetico sono presentati e discussi.
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Metodi
Uno studio retrospettivo a cinque istituzioni revisione cinque pazienti affetti da TC o RM evidenza di lipoma intravestibular è stata completata. Le cartelle cliniche e radiologiche sono stati esaminati in tutti e cinque i casi. Tutti i pazienti sono stati esaminati con convenzionali T1 pesate spin-echo e T2-weighted veloce RM spin-echo. Inoltre, quattro pazienti sono stati sottoposti i grassi saturi di immagini T1 pesate con mdc, e un paziente sono stati sottoposti a TC con unità Hounsfield misurati. Immagini RM con e quelli senza la saturazione del grasso sono stati rivisti per lesioni caratteristiche di intensità del segnale sulle immagini spin-echo veloci T2 pesate in T1 e. Immagini pesate in T1 con intensificazione di contrasto sono stati valutati per la mancanza o la presenza di valorizzazione. TC sono stati analizzati per l'attenuazione della lesione e le misurazioni delle unità Hounsfield. Sono stati notati quando presenti lesioni ponto-cerebellare associati.
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Risultati
Tutti e cinque i pazienti avevano sordità neurosensoriale, che corrispondeva al lato della lesione visto sulle immagini RM. In quattro di questi pazienti, la perdita di udito era di lunga data, e in due, era congenito. Solo un paziente ha sperimentato la perdita progressiva dell'udito, e in uno, la perdita è stata classificata come profondo. Tutti e cinque i pazienti erano liberi da sintomi vestibolari.
Ogni paziente aveva una massa nel vestibolo; tre, a destra; e due, a sinistra (Tabella).Tre pazienti ciascuno aveva una seconda massa nel ponto-cerebellare, che ha mostrato caratteristiche di imaging identiche. Tutte le masse vestibolari e ponto-cerebellare visualizzata aumento dell'intensità del segnale sulle immagini pesate in T1 (Figg 1 - 4).Veloci immagini spin-echo T2 visualizzati iso di segnale ipointenso rispetto a corteccia cerebrale (Fig 1 e 2). Immagini pesate in T1 grassi saturi rivelato completa saturazione della iperintensità in tutti e quattro i casi in cui è stato utilizzato (figure 2 - 4). Nessun potenziamento all'interno della lesione è stato identificato su una delle immagini di contrasto potenziato. Il solo caso in cui è stata eseguita la scansione CT ha rivelato masse hypoattenuated dell'angolo vestibolo e cerebellare. Attenuazione unità Hounsfield erano coerenti con grasso, misurando -112 per la massa vestibolare e -142 per la massa ponto-cerebellare (Fig 1).
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F IG 1.
1 paziente.
A, immagine assiali T1 pesate (400/15/2 [TR / TE / NEX]), ottenuta attraverso la sinistra condotto uditivo interno, presenta una massa iperintensa in ponto-cerebellare (spessore freccia nera) e vestibolo (freccia bianca). Il settimo (freccia aperta) e l'ottava (piccola freccia nera) nervi cranici può essere visto che scorre attraverso il componente ponto-cerebellare.
B, pesata in T2 veloce spin-echo immagine assiale (4000/90/4), ottenuta attraverso la sinistra condotto uditivo interno, mostra chiaramente la posizione intravestibular della massa (freccia). C, scansione TC assiale, ottenuta attraverso l'interno sinistro canale uditivo, mostra i ponto-cerebellare e vestibolari masse hypoattenuated. Attenuazione unità Hounsfield sono -112 per il componente vestibolare (1) e -142 per il componente ponto-cerebellare (2), in linea con attenuazione grasso (lipoma).
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F IG 2.
Paziente 2.
Un'immagine assiale T1 pesate, (400/14/2) mostra una massa iperintensa nel vestibolo destra (freccia).
B, immagine spin-echo veloce assiali T2-pesate (4000/102/4) indica la massa intravestibular essere ipointenso rispetto al labirinto membranoso pieno di liquido (freccia).
C, immagine coronale pesata in T2 veloce spin-echo (4000/102/4) mostra la massa intravestibular (freccia grande), il canale semicircolare orizzontale(freccia piccola), e il giro basale della coclea (freccia aperta).
Immagine D, assiali T1 pesate (500/20/4) con saturazione del grasso rivela la saturazione della massa intravestibular (freccia), in linea con un lipoma.
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F IG 3.
Paziente 3. (Immagini per gentile concessione di Nancy J. Fischbein, MD.)
A, immagine assiale T1 pesate (533/12/4) mostra un angolo iperintensa sinistra cerebellare(curvo freccia bianca) e un intravestibular (diritto freccia bianca) di massa. L'ottavo nervo cranico può essere visto che scorre attraverso la parte posteriore della componente ponto-cerebellare (freccia nera).
B, immagine assiale T1 pesate (533/12/4) con display saturazione grassi saturazione del ponto-cerebellare (freccia nera) e vestibolari (freccia bianca) lipomi.
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F IG 4.
Paziente 4. (Immagini per gentile concessione di Joel M. Schwartz, MD.)
Un'immagine assiale T1 pesate, (400/14/2) rivela una massa iperintensa nel vestibolo destra (freccia).
B, la massa vestibolare destro satura su questa immagine T1 pesate assiali grassi saturi (500/20/4) (freccia), a conferma di un lipoma.
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I dati clinici e posizione lipoma
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Discussione
Lipoma Intravestibular è una lesione congenita rara che è spesso associato con lipoma nel ponto-cerebellare. Queste lesioni possono provocare la perdita dell'udito neurosensoriale unilaterale e saranno quindi scoperto durante la ricerca per la schwannoma acustica più comune. La conoscenza delle caratteristiche di imaging RM di lipoma intravestibular consente diagnosi corretta. Perché un intervento chirurgico nei pazienti con lipoma intravestibular dovrebbe essere evitato, la diagnosi corretta è essenziale.
Tutti e cinque i pazienti nella nostra serie visualizzate perdita unilaterale dell'udito neurosensoriale, che correlato al lato del lipoma. La perdita dell'udito è stato classificato come congenita in due casi, a lungo in piedi in due, e comparsa in uno. La lateralizzazione della perdita dell'udito al lato del lipoma in tutti i casi suggerirebbe un'associazione. Questa associazione è in contrasto con altri siti di lipomi intracranici, che, in generale, sono asintomatici. Il meccanismo di perdita dell'udito potrebbe essere effetto massa dal lipoma o un risultato di tossicità chimica alla coclea. Se il lipoma intravestibular sono stati negativamente la pulsazione staffa pedana, una ipoacusia ci si aspetterebbe. Questo non era il caso nella nostra serie in tutti i pazienti che hanno subito la perdita dell'udito neurosensoriale. Nei pazienti con entrambe le lesioni angolo intravestibular e cerebellare, la perdita dell'udito potrebbe essere dovuto ad effetto massa sul nervo cranico VIII dal lipoma ponto-cerebellare attraverso il quale l'ottavo nervo passa. Tuttavia, questo non spiegherebbe la perdita di udito nei pazienti con isolati lipoma intravestibular. Una causa tossica per la perdita dell'udito potrebbe essere teorizzato se il lipoma si trovavano all'interno del labirinto membranoso. Di materiale o di degradazione dei lipidi prodotti potrebbero essere trasportati attraverso il labirinto membranoso della coclea e mostrano un effetto tossico sulle cellule ciliate cocleari.Questo potrebbe anche spiegare la natura ad alta frequenza della perdita che le cellule ciliate lungo il giro basale sarebbero più colpiti a causa del reflusso del materiale tossico attraverso le reuniens dotto. Lipoma posizione all'interno del labirinto membranoso sembra essere sostenuta dalla riportato caso solo chirurgicamente dimostrato di un lipoma intravestibular. In questo singolo caso patologico dimostrato, il lipoma in una donna di 35 anni, è stato circondato da epitelio vestibolare, coerente con una posizione intramembranosa (1). Questo paziente aveva sintomi clinici di vertigini, nausea e vomito quotidiano, tinnito, e pienezza orecchio. Inoltre, la perdita dell'udito è stata esposta nell'orecchio interessato. Questa costellazione di risultati suggerisce clinicamente idrope endolinfatico, che possono essere stati causa di effetto massa dal lipoma o di una storia non collegato di parotite labirintite in questo paziente. Nessuno dei nostri cinque pazienti visualizzata sintomi vestibolari o idropici, e tutto ha mantenuto alcuni udito nell'orecchio interessato. E 'possibile che il paziente il cui caso è stato presentato nella letteratura avrebbe potuto essere la visualizzazione di un'immagine allo stadio terminale di questa patologia nel corso del quale idrope endolinfatico si verifica dopo la perdita dell'udito. Tuttavia, considerando la mancanza di sintomi vestibolari in tutti i nostri pazienti, le idrope nel paziente il cui caso è presentato in letteratura potrebbe essere stato estraneo. A lungo termine follow-up clinico dei nostri cinque pazienti contribuirà a risolvere la questione. La natura congenita o di lunga data della perdita di udito in quattro dei cinque pazienti sarebbe in linea con il carattere congenito del lipoma.
La diagnosi per immagini di lipoma intravestibular è costituito da un nonenhancing intravestibular lesione che è iperintensa sulle immagini pesate in T1 e sopprime completamente con saturazione del grasso. In alternativa, le unità Hounsfield attenuazione coerenti con grassi sono anche diagnostico. L'intensità del segnale sulle immagini T2 era variabile ma variava da iso a ipointensa in immagini spin-echo veloci pesate in T2. Altre fonti di iperintensità all'interno del vestibolo sulle immagini pesate in T1 includono emorragia o di liquidi altamente proteico. Questi sono facilmente distinguibili da un lipoma a causa della loro mancanza di soppressione dell'intensità del segnale con la saturazione del grasso.
A causa della presenza simultanea di un angolo lipoma cerebellare in tre dei nostri casi, ipotizziamo che il meccanismo di formazione di lipomi intravestibular è simile o identico a cerebellare lipomi angolari. Teoria corrente spiegare la patogenesi di lipomi intracranici comporta persistenza e maldifferentiation della meninge Primitiva primitivo, a piede libero mesenchimali precursori embrionale dello spazio subaracnoideo e meningi (2).
Noi pensiamo che l'embriologia dell'orecchio sviluppo fornisce indizi di un possibile meccanismo patogenetico della lipoma intravestibular sia attraverso incorporazione diretta o il trasporto neurale di meninx primitiva nell'orecchio interno in via di sviluppo.
In 4 settimane embrione (Fig 5), i invagina placode uditivi verso l'interno per formare il uditiva (otic) fossa, che diventa circondato da mesenchima. Al termine della quarta settimana, la fossa chiude per formare vescicola uditivo (otocyst), che separa dall'ectoderma sovrastante e migra verso l'interno. Il mesenchima circostante è il futuro della capsula otica (labirinto osseo). In 5 o 6 settimane di embrione (Figura 6), si allunga otocyst e tre pieghe approfondimento sviluppano. Questi ripiegamenti cominciano a delimitare il dotto endolinfatico e uscita, sacculo e dotto cocleare, e il otricolo con i suoi tre canali semicircolari (3 - 6). Cavitazione della primitiva meninx avviene contemporaneamente alla formazione dell'orecchio interno nella 4- 6 settimane di embrione (7). Incorporazione diretta di meninx Primitiva, o il suo precursore mesenchimali, in via di sviluppo otocyst quanto invagina o pieghe potrebbe spiegare una posizione intralabyrinthine. Usando questa teoria, si potrebbe anche aspettare di trovare lipomi all'interno di altre parti del labirinto, come la coclea o canali semicircolari.Non abbiamo ancora visto un caso del genere.
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F IG 5.
Quattro settimane di embrione.(Ristampato con il permesso di: Gilchrist F. Un sondaggio di embriologia New York: McGraw-Hill, 1968:.. 295-297)
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F IG 6.
Cinque a 6 settimane di embrione. (Ristampato con il permesso di: Gilchrist F. Un sondaggio di embriologia New York: McGraw-Hill, 1968:.. 295-297)
Trasporto neurale meninx primitiva lungo il nervo acustico in via di sviluppo potrebbe anche spiegare una posizione intralabyrinthine. Il nervo acustico è vicino a piena maturità entro la fine di 8 settimane. Connessioni centrali al tronco cerebrale sono stabilite inizialmente dal nervo vestibolare e poi dal nervo cocleare. La migrazione delle cellule gliali dal tubo del cervello, che avvolgerà il nervo acustico, inizia una volta che siano stati effettuati i collegamenti centrali. Queste cellule gliali procedono dal centro alla periferia. Perché le connessioni centrali del nervo vestibolare si verificano prima di connessioni centrali del nervo cocleare, la migrazione gliali si verifica anche in precedenza sul nervo vestibolare. Trasporto neurale meninx primitiva nel labirinto può verificarsi lungo la via di sviluppo nervo cranico VIII stesso o forse essere trascinato dalle cellule gliali avvolgenti mentre migrano dal centro alla periferia. Questo processo si verifica in precedenza lungo la porzione vestibolare del nervo, che potrebbe spiegare la propensione per il coinvolgimento vestibolare. Questa teoria offre una spiegazione plausibile per lipomi condotto uditivo interno, e lo stesso meccanismo è stato suggerito di spiegare un lipoma associato nervo cranico V, che si estende attraverso cave di Meckel al forame ovale (8).
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Conclusione
Presentiamo i risultati di imaging TC e RM in cinque pazienti con lipoma entro il vestibolo dell'orecchio interno. L'associazione di tre di questi casi con un lipoma ponto-cerebellare separato suggerisce una patogenesi simile e probabilmente correlati.Ipoacusia neurosensoriale si è verificato nel corrispondente all'orecchio in tutti e cinque i pazienti e potrebbe essere stato causato da un effetto tossico sulle cellule ciliate cocleari o per effetto massa sul labirinto membranoso.
Sezione precedente References
1. ↵
Huang T. Primary intravestibular lipoma. Ann Otol Rhinol Laryngol1989;98:393–395
2. ↵
Truwit CL, Barkovich AJ. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study in 42 patients. AJR Am J Roentgenol 1990;155:855–864
3. ↵
Peck J Development of hearing: part II. embryology. J Am Acad Audiol.1994;5:359–365
4. Sulik K. Embryology of the ear. In: Gorlin RJ, Toriello HV, Cohen MM, eds.Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes. New York: Oxford University Press;1995 :22–42
5. Gulya AJ. Developmental anatomy of the ear. In: Glasscock M, Shanbaugh G, eds. Surgery of the Ear. 3rd ed. Philadelphia PA: W.B. Saunders;1990 :5–33
6. ↵
Sher A. The embryonic and postnatal development of the inner ear of the mouse. Acta Oto-Laryngologica 1971 [suppl 285]
7. ↵
Osaka K, Handa H, Matsumoto S, et al. Development of the cerebrospinal fluid pathway in the normal and abnormal human embryos. Childs Brain1980;6:26–38
8. ↵
Ruocco M, Robles H, Rao K, Rocco A, Ondra S. Intratentorial lipomas with Meckel’s cave and cerebellopontine angle extension. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16:1504–1506
- Received February 25, 2000.
- Accepted after revision April 24, 2002.