Angiomi cavernosi (Cavernomi)

ANGIOMI CAVERNOSI (CAVERNOMI)

 

Fig 1  Fig 2

Figura 1: Aspetto macroscopico di un cavernoma in risonanza magnetica. 

Figura 2: Aspetto microscopico: la lesione è costituita da ampi canali vascolari.

immagini da    Dr. Nicola Benedetto - Dr. Andrea Di Rita

 

Che cosa sono gli angiomi cavernosi?

 

Gli angiomi cavernosi o cavernomi sono anomalie vascolari Malformazioni venose, spesso di riscontro occasionale, correlate a sintomatologia epilettica o emorragica. che possono insorgere in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale. Un cavernoma è un aggregato di vasi sanguigni anomali, dilatati, nei quali il sangue fluisce lentamente e a bassa pressione. La lesione ha forma rotondeggiante, simile a quella di una mora, ed una grandezza variabile da pochi millimetri a qualche centimetro (Fig.1 e 2).

I cavernomi sono presenti nello 0,5% delle persone e interessano in egual misura i due sessi. Si ritiene che alla base del loro sviluppo vi sia una predisposizione congenita. In circa la metà dei casi è riconoscibile una vera e propria familiarità e nelle forme familiari si riscontrano spesso cavernomi multipli. Recenti studi hanno messo in relazione la predisposizione allo sviluppo di cavernomi con la mutazione di uno specifico gene localizzato sul cromosoma 7.

Gli angiomi cavernosi sono tipicamente descritti con un aspetto simile ai lamponi, a causa della presenza di strutture multiple a forma di bolle chiamate caverne. Ciascuna caverna è piena di sangue e delimitata da uno strato di cellule specializzato chiamato endotelio. Le cellule endoteliali costituiscono gli elementi di base che interagendo con altri tipi cellulari formano i vasi sanguigni. Nel caso degli angiomi cavernosi, le caverne sono vasi sanguigni grossolanamente dilatati che possono perdere sangue a causa della loro fragilità dovuta a difetti nelle cellule endoteliali ed alla perdita di altre componenti strutturali che sono essenziali per le normali pareti dei vasi. Il numero di angiomi cavernosi presenti in un dato paziente può variare da uno a molti (anche alcune decine); anche le loro dimensioni sono molto variabili essendo distribuite in un intervallo compreso tra pochi millimetri ad alcuni centimetri di diametro. In funzione delle loro dimensioni, gli angiomi cavernosi possono esercitare pressioni notevoli sui tessuti nervosi circostanti, causando un ampio spettro di sintomi clinici che comprende mal di testa ricorrenti, difetti uditivi e visivi, gravi deficit neurologici, attacchi epilettici, emorragia cerebrale ed ictus. Tuttavia accade non di rado che tali malformazioni non causino alcun tipo di problema, rimanendo asintomatiche per tutta la vita.

Gli angiomi cavernosi possono presentarsi in modo sporadico oppure possono essere ereditati secondo una modalità di trasmissione autosomica dominante. Vengono pertanto suddivisi in due categorie:

1) Angiomi cavernosi familiari (ereditari)

Ricerche recenti hanno dimostrato che la malattia può essere causata da mutazioni a carico di tre geni, CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607 e CCM3/PDCD10, localizzati sul braccio lungo del cromosoma 7, sul braccio corto del cromosoma 7, e sul braccio lungo del cromosoma 3, rispettivamente. Oltre il 20% degli individui affetti da angiomi cavernosi presenta la forma ereditaria della malattia, avendo ereditato dai genitori una o più mutazioni di uno dei suddetti geni. Essendo l’ereditarietà di tipo autosomico dominante, è sufficiente ereditare la mutazione da uno dei due genitori per acquisire la predisposizione a sviluppare la malattia. Ciascun figlio di un individuo affetto dalla forma familiare della malattia ha pertanto il 50% di probabilità di ereditare la malattia. Questa forma è spesso associata alla presenza di angiomi cavernosi multipli. Sebbene gli angiomi cavernosi familiari interessino famiglie di tutte le razze, la loro prevalenza è più alta tra gli Ispano-Americani originari del New Mexico. Ciò è dovuto ad una specifica mutazione genetica che è stata trasmessa attraverso almeno 17 generazioni nell’ambito di questo gruppo culturale.

2) Angiomi cavernosi sporadici

La trasmissione di mutazioni genetiche non si verifica nel caso della forma sporadica della malattia. Tipicamente, questa forma è caratterizzata dalla presenza di un singolo angioma cavernoso che può essere presente alla nascita oppure si può sviluppare durante la vita. Poiché le lesioni sporadiche non si presentano seguendo l’ereditarietà genetica come nei casi familiari, i membri della famiglia di un individuo affetto da angioma cavernoso sporadico non avranno la predisposizione alla malattia. Inoltre, i figli di individui affetti dalla forma sporadica della malattia non avranno più probabilità di sviluppare angiomi cavernosi di chiunque altro nella popolazione generale (1 su 500-600 individui).

Angiomi Venosi associati

Circa il 40% degli angiomi cavernosi sporadici si sviluppa in prossimità di un’altra anomalia vascolare denominata angioma venoso. Gli angiomi venosi, chiamati anche malformazioni venose o Anomalie dello Sviluppo Venoso (DVA) poiché sono la persistenza focale di vene dello sviluppo embrionale, non hanno un significato patologico e la loro asportazione è come occludere una vena drenante con risultati disastrosi. La presenza di un angioma venoso associato rende pertanto più difficile l’asportazione chirurgica di angiomi cavernosi. Inoltre, in alcune persone un angioma venoso può determinare lo sviluppo di più di un angioma cavernoso.

Altre Malformazioni Vascolari

L’angioma cavernoso fa parte di uno spettro di lesioni vascolari note come “Malformazioni Vascolari Angiograficamente Occulte (MVAO o, all'inglese AOVM)” accomunate dal fatto di non essere rilevabili mediante angiografia. Infatti, gli angiomi cavernosi non sono visibili nell’angiogramma poiché sono anomalie in cui il sangue fluisce molto lentamente. Questa caratteristica differenzia gli angiomi cavernosi dalle Malformazioni Artero-Venose (MAV o, all'inglese AVM) che sono lesioni ad alto flusso sanguigno prontamente visibili nell’angiogramma.

 

STORIA NATURALE 


Gli angiomi cavernosi tendono ad andare incontro a ripetuti piccoli sanguinamenti. A differenza di quanto avviene nel caso delle MAV, il sanguinamento è il più delle volte di modesta entità, poiché la pressione del sangue all’interno dei cavernomi è minima. Questi ripetuti micro-sanguinamenti determinano un progressivo aumento di dimensione della lesione, che a sua volta può causare disturbi neurologici.

Più raramente un cavernoma dà luogo ad un sanguinamento di entità maggiore e quindi ad una emorragia cerebrale.

Epidemiologia

Si stima che gli angiomi cavernosi si presentino in circa uno ogni 500-600 individui, cioè approssimativamente nello 0,2% della popolazione generale senza distinzione di sesso e di età. Infatti, gli angiomi cavernosi sono presenti anche nei bambini, sebbene i sintomi clinici si manifestino più frequentemente nella fascia d’età compresa tra i 20 ed i 40 anni. Gli angiomi cavernosi possono continuare a formarsi durante la vita; pertanto i tassi d’incidenza ed il numero di angiomi per persona sono più alti negli adulti. Generalmente, più del 30% degli individui affetti da angiomi cavernosi è destinato prima o poi a sviluppare sintomi clinici.

 

Sintomi

I sintomi dell’angioma cavernoso sono molto variabili fra gli individui e in alcuni casi possono essere totalmente assenti. Comunque, quando i sintomi si manifestano dipendono spesso dalla posizione dell'angioma e dalla forza e propensione al sanguinamento delle sue pareti. Gli angiomi cavernosi possono causare crisi epilettiche. Una persona che soffre di crisi epilettiche si dice che ha l'epilessia. Ci sono molti tipi di crisi epilettiche tra cui le crisi di lieve perdita di coscienza (piccolo male) e le drammatiche crisi generalizzate tonico-cloniche (grande male). Le crisi tendono a peggiorare con l'età e la frequenza. La maggior parte dei casi di epilessia può essere ben controllata con i farmaci. Il tipo di crisi che una persona sperimenta dipende, in parte, dalla posizione dell'angioma cavernoso. Se una persona ha crisi epilettiche e più di un angioma cavernoso, può essere difficile identificare l'angioma cavernoso che è causa delle crisi.

Oltre alle crisi epilettiche, gli angiomi cavernosi possono causare deficit neurologici quali debolezze alle braccia o alle gambe, disturbi della vista, problemi di equilibrio e/o difficoltà di attenzione e di memorizzazione. Come con le crisi epilettiche, il tipo di deficit dipende dalla parte del cervello o del midollo spinale in cui l'angioma cavernoso è situato. I sintomi possono andare e venire in funzione del cambiamento di dimensione dell'angioma cavernoso per perdita e riassorbimento di sangue.

Rischio di sanguinamento 


La maggior parte dei sanguinamenti da cavernoma è asintomatica,
emorragie cerebrali (11-32%),  Il rischio di emorragia sintomatica è di circa lo 0,5% ogni anno. Tale rischio aumentato nel caso in cui la lesione abbia già dato luogo ad un’emorragia clinicamente significativa, nonché nelle forme familiari e in gravidanza.

Gli angiomi cavernosi possono sanguinare in molti modi diversi:

Gli angiomi possono sanguinare lentamente all'interno delle loro pareti e rimanere abbastanza piccoli. Una piccola emorragia può non richiedere l’intervento chirurgico e può essere riassorbita dal corpo. Tuttavia, piccole emorragie continue nello stesso angioma cavernoso spesso causano disfunzioni.

Gli angiomi possono sanguinare più profusamente all'interno delle loro pareti. Ciò può determinare un aumento delle loro dimensioni e conseguentemente un incremento della pressione esercitata sul tessuto cerebrale circostante.

Infine, gli angiomi possono sanguinare nel tessuto cerebrale circostante attraverso un punto debole nella parete dell'angioma dando luogo a un’emorragia manifesta.

Il rischio di emorragia è correlato al numero degli angiomi. Più alto è il numero di questi, maggior è la probabilità che una o più emorragie si verifichino nel corso della vita. In media, gli angiomi cavernosi che hanno sanguinato nel passato sono quelli che hanno la maggior probabilità di sanguinare ancora, specialmente nel corso dei due anni dopo il primo evento. È inoltre importante notare che un'emorragia in un angioma cavernoso nel tronco encefalico può risultare fatale, poichè il tronco cerebrale è responsabile della regolazione di processi vitali critici, tra cui la respirazione ed il battito cardiaco.

Infine, gli individui con angiomi cavernosi possono avvertire emicranie. Ciò sembra verificarsi specialmente quando una lesione ha subito un sanguinamento recente.

CAVERNOMI PROFONDI

 

 

                                                           http://www9.ulss.tv.it/Minisiti/neurochirurgia/La-patologia-Neurochirurgica/Angioma-cavernoso/contenuti/0/content_files/file0/tronco%5b1%5d.jpg

 

 

Quali sono le probabilità di sanguinamento di un cavernoma profondo?


Dal momento della diagnosi le possibilità che un cavernoma profondo non sanguini sono del 57% a 5 anni, 33% a 10 anni , 11% a 20 anni e 6% a 25 anni (Neurosurgery 87,1997) . Anche se alcuni studi hanno suggerito che il rischio di sanguinamento non è influenzato dal tipo di presentazione clinica, è intuibile pensare che se si riuscisse a seguire molti cavernomi profondi nel tempo , è più facile che sanguinino quelli che hanno sanguinato in passato.

 

 

 

 

Cosa accade quando sanguina un cavernoma profondo?

 

 Il tronco encefalico, il talamo e i nuclei cerebellari sono aree vitali per l'encefalo: il tronco è la parte dell'encefalo che trasmette tutti gli impulsi nervosi dal corpo al cervello e vice-versa ; di contro occupa un piccolo volume, ed è sviluppato più il lunghezza che in larghezza , perciò una piccola emorragia nel suo contesto può causare diversi deficit neurologici in parti del corpo anche estese (vi saranno deficit di forza , coordinazione motoria quindi alterazioni nella deambulazione , deglutizione, nei movimenti oculari con sdoppiamento della vista, insufficienza respiratoria, deficit della sensibilità con alterazioni della sensibilità termico dolorifica , tattile , del senso di posizione degli arti nello spazio, del gusto,...) oltre ad alterazioni dello stato di vigilanza; un danno al tronco può infatti causare anche coma. Il talamo è al di sopra del tronco e contiene connessioni tra l'encefalo e il tronco. Questa area del sistema nervoso agisce come un centro di integrazione di vari impulsi che provengono dal resto del corpo e che sono diretti al cervello , è importante nella sensibilità (dolorifica, termica, tattile, della posizione degli arti nello spazio , è una stazione importante per le vie visive).

 

 

Osservazione clinica


Difficile prevedere il rischio di sanguinamento di un cavernoma diagnosticato incidentalmente. Ad ogni modo per quei cavernomi profondi o del tronco che sono stati scoperti dopo che avevano sanguinato la possibilità che non risanguinino nei prossimi 5 anni è del 57% , del 33% nei 10 anni seguenti , dell'11% e del 6% rispettivamente nei 20 e 25 anni seguenti. Se sanguinano invece le statistiche dicono che il 37% dei pazienti avrà un recupero completo , il 36% un recupero parziale,
il 27% avrà deficit neurologici permanenti; i deficit dipenderanno dall'estensione del danno parenchimale ma possono comprendere deficit alla motilità degli arti , alla mimica facciale, alla deglutizione, alla afasia , o deficit sensitivi , diplopia e vertigini.

Epilessia
E’ la manifestazione tipica dei cavernomi localizzati superficialmente, in prossimità della corteccia cerebrale. L’epilessia è dovuta all’effetto irritativo esercitato sulle cellule nervose dai piccoli sanguinamenti cui la lesione va incontro e alla conseguente deposizione di prodotti di degradazione del sangue dotati di proprietà epilettogene (Fig.3).

 

 

 

 

 

Figura 3: Cavernoma sottocorticale: una lesione potenzialmente epilettogena. immagini da    Dr. Nicola Benedetto - Dr. Andrea Di Rita

 

 

 

 

Fig 4 

 

 

 

immagini da    Dr. Nicola Benedetto - Dr. Andrea Di Rita

 

Deficit neurologici

deficit neurologici focali (12-45%) o cefalee ricorrenti (10-30%),vertigini

Si sviluppano di solito nel caso in cui il cavernoma si trovi in un’area cerebrale funzionalmente critica (ad esempio i nuclei della base o il tronco encefalico) (Fig.4). Sebbene i deficit possano essere inizialmente reversibili, il verificarsi di sanguinamenti ripetuti può portare con il tempo allo sviluppo di disturbi permanenti e invalidanti.

 

 

 

 

Figura 4: Cavernoma del tronco encefalico: a causa della sua vicinanza a strutture nervose funzionalmente critiche, questa lesione può causare deficit invalidanti.

 

Statistiche degli angiomi cavernosi

1 su 500-600 individui ha almeno un angioma cavernoso.

Almeno il 30% di individui con un angioma cavernoso presenta sintomi clinici.

Almeno il 20% di individui con angiomi cavernosi ha la forma familiare (ereditaria) della malattia.

Fino al 40% di angiomi cavernosi solitari può avere un angioma venoso associato.

 

Età alla prima diagnosi:

Under 20: 25-30%

20-40 anni: 60%

Over 40: 10-15%

Sintomo principale:

Crisi epilettica: 30%

Deficit neurologico: 25%

Emorragia: 15%

Cefalea: 5%

Rischio di sviluppare la malattia da parte dei membri della famiglia di un individuo affetto da angioma cavernoso

Ciascun figlio di un individuo affetto dalla forma sporadica della malattia corre lo stesso rischio di sviluppare un angioma cavernoso di chiunque altro nella popolazione generale; cioè una probabilità su 500 (0.2%).

Ciascun figlio di un individuo affetto dalla forma familiare della malattia ha il 50% di probabilità di ereditare la malattia.

 

 

Manifestazioni cliniche 


Di solito si scoprono dopo, con segnali come epilessia (55%), Nel 70% dei casi i cavernomi sono asintomatici e vengono diagnosticati occasionalmente. Le manifestazioni cliniche si osservano tipicamente nei giovani adulti.

Diagnosi
L’esame di scelta per la diagnosi è la risonanza magnetica (RM). Nelle immagini RM il cavernoma ha un aspetto caratteristico, dovuto alla presenza nel suo contesto di prodotti di degradazione del sangue in diverse fasi evolutive, che testimoniano i molteplici micro-sanguinamenti cui la lesione è andata incontro (Fig.5).
La frase "sacchetto di vermi" è generalmente usato per descrivere l'aspetto di emangiomi in tali immagini. [15] L'angiografia può essere Fig 5usato utilizzando un colorante che viene iniettato nel flusso sanguigno consentendo il contrasto di emangioma presentarsi. Inoltre, i medici possono utilizzare una biopsia per ottenere un campione di tessuto del tumore, utilizzando un ago per esaminare al microscopio. È essenziale per diagnosticare emangioma cavernoso perché i trattamenti per questo tumore benigno sono meno aggressivo di quello dei tumori cancerosi, come angiosarcoma. In alcuni casi, è possibile per un intervento chirurgico per essere utilizzato come metodo di diagnosi per immagini se non è sufficiente. La lesione è visto al microscopio per diagnosticare cavernoma. [16]

 

Figura 5: RM: il cavernoma appare come una lesione circoscritta, moriforme. La componente centrale iperintensa (bianca) indica un’emorragia sub-recente. L’alone ipointenso (nero) è costituito da emosiderina e rappresenta l’esito di sanguinamenti remoti. immagini da    Dr. Nicola Benedetto - Dr. Andrea Di Rita

 

 

Terapia
La terapia dei cavernomi è chirurgica. Il trattamento consiste nella rimozione totale della lesione e ha lo scopo di annullare il rischio di sanguinamento, di prevenire lo sviluppo o l’aggravamento di deficit neurologici e, nei casi di epilessia, di ottenere il controllo delle crisi.

Il trattamento è microchirurgico. Nel caso degli angiomi cavernosi profondi, del tronco e spinali il discorso è da discutere caso per caso e generalmente non vengono trattati se non sintomatici.

Il trattamento microchirurgico consiste nell'asportazione della malformazione utilizzando ogni presidio tecnologico avanzato atto a ridurre al minimo i rischi operatori specialmente in zone del cervello "eloquenti o cosiddette "nobili" (parti ad altissima specializzazione come l'aerea della parola, il movimento etc).

Per ogni intervento vengono utilizzati:

•          Microscopio operatorio

•          Fluoroangiografia intraoperatoria

•          Monitoraggio Neurofisiologico intraoperatorio

•          Endoscopia 3D se necessaria

•          Microdoppler intraoperatorio

I rischi sono contenuti e dipendono dalla sede dell'angioma cavernoso. I rischi di qualsiasi intervento neurochirurgico, tra cui quello per l’asportazione di angiomi cavernosi, comprendono ictus, paralisi, coma o morte, anche se queste complicazioni sono rare con la chirurgia moderna eseguita da neurochirurghi esperti. L’asportazione chirurgica di angiomi cavernosi localizzati nel tronco cerebrale e nel midollo spinale è più rischiosa, ma il rischio legato alla presenza di angiomi cavernosi in queste sedi è ancora maggiore. I tempi di guarigione sono variabili da persona a persona: molti pazienti lasciano l'ospedale entro pochi giorni e riprendono la vita normale entro un paio di settimane dall’intervento chirurgico, mentre i pazienti con deficit neurologici possono richiedere un prolungato periodo di riabilitazione.

Qualora praticabile, l’asportazione chirurgica del cavernoma è perciò sicuramente indicata nei pazienti con deficit neurologico persistente e in quelli con epilessia farmaco-resistente. Visto il rischio relativamente basso di sanguinamento massivo, nei pazienti asintomatici o con lesioni localizzate in aree critiche, può essere preso inizialmente in considerazione un atteggiamento conservativo.

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Fig.6 Cavernoma parietale sinistro dopo sanguinamento recente.

L'indicazione alla terapia chirurgica, che è l'unica possibile in quanto la radiochirurgia non sembra essere così efficace, si pone in presenza di sede favorevole della lesione, epilessia non controllata dai farmaci, rischio di emorragia. La pianificazione dell'intervento con il neuronavigatore e lo studio RMN funzionale permette un approccio abbastanza sicuro anche ai cavernomi situati in aree critiche. Vedi figure 7 ed 8
Altri tipi di angioma (venoso, capillare, ecc.) sono rari e spesso di scarso rilievo clinico, tranne che per sporadiche 
crisi epilettiche

angioma cavernoso

Fig7: Tipico aspetto RMN di un angioma cavernoso ( cavernoma ) fronto-temporale sinistro ( freccia rossa ), che esordisce spesso con una crisi epilettica. A destra l'immagine al neuronavigatore per poter centrare la lesione con sicurezza, anche in funzione dei dati della RMN funzionale: in questo caso sul linguaggio, (area verde) e motoria ( area gialla ).

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Fig.8: Aspetto al microscopio operatorio del caso della figura precedente, a sinistra si vede la lesione di colorito violaceo, a destra dopo la rimozione.

 

 

 

Prognosi

Alcuni studi hanno lavorato sul fornire i dettagli relativi alle prospettive di progressione della malattia. Due studi mostrano che ogni anno lo 0,5% di persone che non hanno mai avuto sanguinamento dal loro cavernoma cervello, ma avuto dei sintomi convulsioni correlate, sono state colpite da emorragia. [17] Al contrario, i pazienti che hanno avuto sanguinamento dal loro cavernoma cervello in passato aveva un rischio più elevato di essere colpiti da emorragia successiva. Le statistiche di questo sono molto ampie, che vanno dal 4% -23% all'anno. [17] Ulteriori studi suggeriscono che le donne ed i pazienti di età inferiore ai 40 sono a più alto rischio di sanguinamento, ma gli studi simili condotte non ha raggiunto la stessa conclusione . [17] In termini di aspettativa di vita, non abbastanza dati sono stati raccolti su pazienti con questa malformazione per fornire un'analisi statisticamente rappresentativo. [3]

FAQ
I cavernomi sono dei tumori?


I cavernomi non possono essere considerati dei tumori, sia per la loro natura (sono infatti lesioni vascolari di origine malformativa) che per il loro comportamento biologico: a differenza delle neoplasie, i cavernomi non presentano una crescita incontrollata, non infiltrano i tessuti vicini e non vanno incontro a diffusione in altre sedi.

Cos’è un angioma venoso?

Che cosa comporta l’associazione di un cavernoma e di un angioma venoso?


Molto spesso i cavernomi si associano ad anomalie di sviluppo venoso (talora definite angiomi venosi). Tali anomalie hanno un comportamento benigno e la loro presenza non modifica in alcun modo la prognosi. Lo stesso discorso va riferito alle “ectasie venose” ovvero vene dilatate che spesso si accompagnano ai cavernomi.

In caso di emorragia cerebrale (ictus emorragico) è opportuno ricercare la presenza di un cavernoma?
I cavernomi sono una causa rara di emorragia cerebrale. Tuttavia, in caso di ictus emorragico, la presenza di un angioma cavernoso non può essere esclusa a priori. In caso di emorragia cerebrale in soggetti giovani o privi di fattori di rischio cerebrovascolare, dovrebbe essere effettuata una RM alla ricerca di un eventuale angioma cavernoso. In questi casi la RM viene eseguita a distanza di qualche settimana dall’ictus, poiché la presenza di un ematoma recente può mascherare il cavernoma.

3^ Jump up to:a b c d Rustam Al-Shahi Salman. Cavernoma Alliance UK. Symptomatic brain cavernomas.http://www.cavernoma.org.uk/opus131/Symptomatic_final_lores2.pdf

15^ Jump up to:a b c American Academy of Orthopedic Surgeons. Hemangioma. 2012. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00630

16Jump up^ Melbourne Neurosurgery. Cavernous Hemangioma.http://www.neurosurgery.com.au/pdfs/ILLNESS/CAVERNOMADIS.pdf

17^ Jump up to:a b c d e f NHS. Cavernoma. 2012.http://www.nhs.uk/conditions/cavernoma/Pages/Introduction.aspx

 

  

APPROFONDIMENTO

A proposito di angioma cavernoso

Gli angiomi cavernosi sono lesioni vascolari costituiti da gruppi di vasi sanguigni dilatati in modo anomalo. Queste lesioni possono essere trovati nel cervello, midollo spinale, e, raramente, in altre zone del corpo compresa la pelle e la retina. Più nomi si riferiscono a questa condizione:

·      angioma cavernoso 

·      emangioma cavernoso 

·      Malformazione cavernosa cerebrale (CCM) 

·      cavernoma

Gli angiomi cavernosi sono tipicamente descritti come avere un aspetto lampone-come a causa della loro composizione di molteplici strutture simili a bolle chiamati caverne. Ogni antro è piena di sangue e rivestito da uno strato di cellule specializzato chiamato endotelio.Le cellule endoteliali sono gli elementi di base che lavorano in combinazione con altri tipi di cellule a formare vasi sanguigni. In caso di angioma cavernoso, caverne bolla-simili sono grossolanamente vasi dilatati che fuoriescono a causa di difetti nelle cellule endoteliali e causa la perdita di altri componenti strutturali che sono necessari per le normali pareti del vaso. I pazienti possono presentarsi con un unico o più lesioni angioma cavernoso. Dimensione della lesione è variabile, che vanno dal microscopico al alcuni pollici di diametro e le lesioni possono causare una grande varietà di sintomi tra cui convulsioni, sintomi di ictus, emorragie, e mal di testa.

Incidenza

Gli angiomi cavernosi sono stimati a verificarsi in circa uno ogni 500-600 persone, cioè circa il 0,2% della popolazione generale. Mentre la presentazione di angioma cavernoso non è raro nei bambini, le persone mostrano spesso il primo segno di sintomi tra i 20 ei 30 anni. Gli angiomi cavernosi possono continuare a formarsi più tardi nella vita; pertanto tassi di incidenza e il numero di angiomi a persona sono più elevati tra gli adulti. In generale, più del 30% di quelli con angioma cavernoso alla fine si svilupperà sintomi.

Familial cavernoso Angioma

Per almeno il 20% di quelli con la malattia, angioma cavernoso è ereditaria. Questa forma della malattia è spesso associato a più angiomi cavernosi. Mentre familiare angiomi cavernosi può accadere in qualsiasi famiglia, avviene ad una velocità più elevata tra le famiglie ispano-americano che tracciano il loro patrimonio in New Mexico. Questa prevalenza nel sud-ovest famiglie ispano-americano è dovuta ad una specifica mutazione genetica che è stato passato attraverso ben 17 generazioni all'interno di questo gruppo culturale. 

Ciascun figlio di qualcuno con la forma familiare ha una probabilità del 50% di ereditare la malattia. Recenti ricerche hanno dimostrato che ci sono almeno tre geni che causano la forma familiare di angioma cavernoso; ereditarietà di una mutazione causale o delezione in uno qualsiasi di questi geni può portare alla malattia.

Sporadica angioma cavernoso

Oltre alla forma familiare, angioma cavernoso può sorgere sporadicamente. In questa condizione, non vi è nessuna mutazione genetica ereditaria associata. La forma sporadica presenta in genere come un angioma cavernoso solitaria che possono essere presenti alla nascita o può sviluppare più tardi nella vita. Poiché le lesioni sporadiche non si presentano seguendo lo stesso patrimonio genetico come con casi familiari, i familiari connessi non avere una predisposizione per la condizione. Inoltre, figli di coloro con sporadici angioma cavernoso possono non avere maggiore probabilità di avere angioma cavernoso di chiunque altro nel pubblico in generale (uno su 500-600 individui).

Associated venosa Angioma

Fino al 40% di angiomi cavernosi solitari possono sviluppare in prossimità di un'altra anomalia vascolare chiamato angioma venoso. L'angioma venoso, noto anche come malformazione venosa o dello sviluppo anomalie venoso, di solito non crea problemi a meno che non è associato con un angioma cavernoso. Può rendere l'intervento più difficile;l'obiettivo non è quello di disturbare l'angioma venoso durante la rimozione della angioma.In cavernoso alcune persone, un angioma venoso può portare allo sviluppo di più di un angioma cavernoso.

Altri Malformazioni vascolari

L'angioma cavernoso è parte di uno spettro di lesioni note come "malformazioni vascolari angiographically occulte" legati al fatto che essi non sono visibili su un angiogramma. Gli angiomi cavernosi non possono essere visti su angiogramma perché sono anomalie a basso flusso in cui il sangue scorre attraverso la lesione lentamente. Questa è una qualità che rende angiomi cavernosi diversi da malformazioni artero-venose, che sono di sangue lesioni ad alto flusso che sono facilmente visibili su angiogramma.

Sintomi  

I sintomi angioma cavernoso sono molto variabili tra gli individui; in alcuni casi possono essere presenti sintomi. Tuttavia, quando i sintomi fanno manifestano spesso dipendono dalla posizione del angioma e sulla forza delle pareti angioma e loro propensione per sanguinamento. Gli angiomi cavernosi può causare convulsioni. Una persona che soffre di crisi epilettiche si dice che abbia l'epilessia. Ci sono molti tipi di sequestro, tra cui crisi di assenza miti e drammatiche crisi tonico-cloniche. Sequestri tendono a peggiorare con l'età e frequenza. La maggior parte dei casi di epilessia possono essere ben controllati con i farmaci. Il tipo di crisi una persona sperimenta dipende, in parte, dalla posizione del angioma cavernoso. Se una persona ha crisi epilettiche e più di un angioma cavernoso, può essere difficile individuare quale angioma cavernoso è la causa dei sequestri.

Oltre a crisi epilettiche, angiomi cavernosi possono causare deficit neurologici come punti deboli braccia o alle gambe, problemi di visione, problemi di equilibrio, e / o di memoria e problemi di attenzione. Come con il sequestro, il tipo di deficit è associato con la quale parte del cervello o del midollo spinale l'angioma cavernoso si trova. I sintomi possono andare e venire come i cambiamenti angioma cavernoso di dimensione con sanguinamento e il riassorbimento del sangue.

Gli angiomi cavernosi possono sanguinare in un certo numero di modi diversi:

·      Angiomi possono sanguinare lentamente all'interno delle mura del angioma e rimanere piuttosto piccola. Una piccola emorragia non può richiedere un intervento chirurgico e può essere riassorbito dal corpo. Tuttavia, ha continuato piccole emorragie nella stessa angioma cavernoso spesso causa di deterioramento della funzione.

·      Angiomi possono sanguinare più abbondantemente all'interno delle mura del angioma. Ciò può causare loro di aumentare di dimensione e di mettere pressione sul tessuto cerebrale circostante.

·      Infine, angiomi possono sanguinare attraverso un punto debole nella parete angioma nel tessuto cerebrale circostante. Questo viene chiamato emorragia palese.


Il rischio di emorragia dipende dal numero di angiomi. Più alto è il numero, maggiore è la possibilità di uno o più emorragie che si verificano a volte per tutta la vita. In media, angiomi cavernosi che hanno sanguinato in passato sono quelli che sono i più propensi a sanguinare di nuovo, in particolare nei primi due anni dopo la loro spurgo iniziale. E 'anche importante notare che una emorragia in un angioma cavernoso nel tronco cerebrale può essere pericolosa per la vita, come il tronco cerebrale è responsabile della regolazione processi vitali critici tra cui la respirazione e il battito cardiaco.

Infine, quelli con angioma cavernoso possono sperimentare mal di testa. Questo sembra essere vero in particolare quando una lesione ha subito recenti attività di spurgo.

Cavernous Angioma Statistiche

1.   1 a 500-600 persone hanno almeno un angioma cavernoso.

2.   Almeno il 30% di quelli con un angioma cavernoso alla fine si svilupperà sintomi.

3.   Almeno il 20% di quelli con angioma cavernoso ha la forma familiare della malattia.

4.   Fino al 40% di angiomi cavernosi solitari possono avere un angioma venoso associato.

5.   Età alla prima diagnosi:

  Under 20: 25-30% 

  Età 20-40: 60%

  Oltre il 40: 10-15%

1.   Sintomo principale:

·      Sequestro - 30% 

·      Deficit neurologico - 25%

·      Emorragia - 15%

·      Mal di testa - 5%

1.   Le probabilità di vostro figlio che hanno angioma cavernoso:

·      Se si dispone di sporadici angioma cavernoso, il bambino è a rischio maggiore per lo sviluppo di un angioma cavernoso di chiunque altro nella popolazione generale;cioè uno in 500 caso (0,2%).

·      Se si dispone di familiare angioma cavernoso, il bambino può avere una possibilità 1 a 2 (50%) di ereditare il gene-malattia cambiamento e lo sviluppo di angioma cavernoso. 

 

 

Diagnosi e trattamento

Gli angiomi cavernosi vengono diagnosticati più spesso quando diventano sintomatici. Sebbene angiomi cavernosi sono noti dal 1930, non sono stati diagnosticati in modo affidabile fino all'avvento della MRI (risonanza magnetica) nel 1980. In precedenza, la malattia potrebbe essere stato mal diagnosticato come la sclerosi multipla o come un disturbo di sequestro senza causa nota. Gli angiomi cavernosi non sono visibili sulla angiogramma e sono stati solo incoerente visibile sul TAC. Una risonanza magnetica, con e senza mezzo di contrasto e con sequenze gradient echo o immagini pesata suscettibilità, letto da un medico esperto rimane il mezzo migliore per diagnosticare questa malattia. La risonanza magnetica può essere necessario ripetere valutare cambiamento nella dimensione di un angioma cavernoso, recente sanguinamento, o la comparsa di nuove lesioni.

La maggior parte dei angiomi cavernosi si osservano per il cambiamento in apparenza, di recente emorragia o sintomi clinici. I farmaci sono disponibili per il trattamento di crisi epilettiche e mal di testa causato da angiomi cavernosi. La chirurgia è sostenuto per angiomi cavernosi con recente emorragia, quelli che sono in espansione in termini di dimensioni, e, in alcuni casi, quelli che stanno causando convulsioni. Radiochirurgia, dalla lama di gamma, acceleratore lineare o nuove tecniche fascio a forma, è un trattamento controverso che è stato usato su angiomi cavernosi troppo pericolosi da raggiungere con la chirurgia tradizionale.

Per i casi familiari di angioma cavernoso, i test genetici è un'altra opzione per la diagnosi.

 

 

 

 

Chirurgia

Angiomi cavernosi cerebrale vengono rimossi chirurgicamente (asportato) utilizzando una craniotomia, o l'apertura del cranio. Questo è di solito eseguita in anestesia generale, salvo nei casi in cui la mappatura del cervello, mentre è necessario sveglio. Gli angiomi cavernosi della colonna vertebrale vengono rimossi con laminectomia o a decapitazione delle vertebre.

La chirurgia per angioma cavernoso è stato reso più sicuro con il microscopio operatorio (microchirurgia) e l'immagine di navigazione chirurgica guidata (noto anche come computer-assistita o senza cornice stereotassia) per raggiungere l'angioma cavernoso con il minor perturbazione del cervello o del midollo spinale normale possibile.

I rischi di qualsiasi intervento chirurgico, tra cui angioma cavernoso, includono ictus, paralisi, coma o morte, anche se queste complicanze sono rare con la chirurgia moderna eseguita da neurochirurghi esperti. Chirurgia angiomi cavernosi nel tronco cerebrale e del midollo spinale è più rischioso, ma questi angiomi cavernosi sono più pericoloso se lasciato solo. Mentre il recupero è diverso per tutti, molti pazienti lasciano l'ospedale nel giro di pochi giorni e riprendere una vita normale nel giro di poche settimane dall'intervento chirurgico. Tuttavia, le persone con deficit neurologici possono richiedere un lungo periodo di riabilitazione.

Quello che non sappiamo su cavernosi Angioma

Mentre i ricercatori continuano a fare scoperte su angioma cavernoso ogni giorno, molte importanti domande di ricerca rimangono.

·         http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/cainfo1.jpgRicercatori genetici e un numero crescente di altri ricercatori stanno lavorando per determinare la causa della malattia e dei meccanismi con cui si formano i vasi sanguigni difettosi.

·         Non sappiamo la maggior parte dei fattori che portano a angioma sanguinamento e ri-sanguinamento. Gli sforzi per scoprire che cosa provoca un particolare angioma cavernoso a sanguinare ci aiuterà a essere in grado di ridurre il rischio di sanguinamento.

·         Non sappiamo come rimuovere un angioma cavernoso senza chirurgia al cervello o il modo di impedire loro di diventare sintomatico. Metodi di trattamento meno invasivi possono consentire il controllo di più angiomi prima che diventino problemi.

La nostra Glossario pagina contiene informazioni aggiuntive.

Questo sito non è un sostituto per ottenere una consulenza medica competente. E 'solo a scopo informativo.

Vorremmo ringraziare Judith Gault, Ph.D, neuro-genetista, e Issam Awad, MD, neurochirurgo, per la loro assistenza con le informazioni di questa pagina.

 

Genetica dell’ Angioma Cavernoso 

Di Cornelia Lee, PsyD, Judith Gault, PhD, Emily Crocker, MS, Tracey Leedom, MS, e Amy Akers, PhD

Un gene è l'unità di base dell'eredità. I geni sono costituiti da DNA, il mattone della vita, e portano le informazioni per creare le proteine ​​che sono le unità funzionali che svolgono una particolare caratteristica o funzione. Quando un gene muta, cambia dal suo stato naturale e può causare una malattia. Mutazioni genetiche possono essere ereditate da un genitore (e quindi, si verificano in ogni cellula del vostro corpo), o acquisiti da singole cellule nel corpo per tutta la vita. 

Malformazioni cavernose cerebrali (angiomi cavernosi) possono avvenire sia sporadicamente, o possono funzionare in famiglie ed essere ereditaria dovuta ad una mutazione genetica. Con malformazioni cavernose familiari, una mutazione di un gene specifico si è verificato in ogni cellula del vostro corpo. Mentre è ancora noto il motivo per cui si formano lesioni sporadiche, si ritiene che acquisito mutazioni genetiche si verificassero in un solo cellula del vostro corpo e causare la formazione di un angioma cavernoso sporadici.

 

APPROFONDIMENTO 

 Malformazione Cavernosa Sporadica

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/genetics1.gifSi può avere una malformazione cavernosa e non hanno altri membri della famiglia con la malattia. Si ritiene che la maggior parte di quelli diagnosticati con la malattia rientrano in questa categoria. La causa di malformazioni cavernose sporadici non è noto. Tuttavia, si ritiene che una malformazione cavernosa isolamento può essere formata quando una singola cellula ha due mutazioni specifiche, o variazioni di entrambe le copie di un particolare gene. Come che replica cellulari e divide, si va avanti a formare la malformazione cavernosa.

Una malformazione cavernosa solitaria può essere presente alla nascita o può formare in seguito. Se si dispone di una malformazione cavernosa sporadica, è probabile che i vostri figli non avrebbero alcuna maggiore probabilità di avere la malattia di chiunque altro nella popolazione generale.

In alcuni casi, gli individui con la forma sporadica della malattia hanno più di un malformazione cavernosa. Questo può essere vero se l'individuo ha una malformazione venosa sviluppo (noto anche come un'anomalia venosa o angioma venoso) o, quando hanno subito trattamenti di radiazione del cervello o del midollo spinale. Come tecnologia MRI è migliorata, vi sono anche altri casi in cui le piccole perdite di vaso sanguigno associati con l'invecchiamento viene interpretato come lo sviluppo di una nuova malformazione cavernosa quando non lo è. Se si dispone di più di una malformazione cavernosa e non sembrano avere una storia familiare della malattia, un medico esperto, eventualmente in combinazione con i test genetici è un approccio adeguato per determinare se avete la forma ereditaria.

 

 

 

 

 

 

 

 

Malformazione cavernosa Familiare

 

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/genetics2.jpgMalformazioni cavernose familiari sono causati da una singola mutazione genica in uno qualsiasi di almeno tre differenti geni.Una mutazione in uno qualsiasi dei tre geni (CCM1, CCM2 o CCM3) può causare la malattia. Se si dispone di familiare malformazione cavernosa, questa malattia può funzionare nella vostra famiglia o si può essere il primo nella sua famiglia di avere la malattia. Si può avere solo una malformazione cavernosa, ma rischia di avere più malformazioni cavernose.

 Malformazione cavernosa familiare è una malattia ereditaria che è una condizione autosomica dominante. Ciò significa che solo genitore deve avere la malattia per essere trasmessa alla progenie. Statisticamente, se avete la forma familiare della malattia e si dispone di un bambino con qualcuno che non lo fa, il vostro bambino avrà una probabilità del 50% di avere la malattia.

Se si è il primo nella sua famiglia di avere più malformazioni cavernose, si rischia di essere il primo nella sua famiglia di avere una mutazione familiare. Questo mette il rischio di trasmettere la malattia ai vostri figli al 50%.

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/genetics4.jpgMalformazioni cavernose familiari sono causati da una mutazione genetica si trova in ogni cellula del vostro corpo, piuttosto che una mutazione in una singola cella (casi sporadici). Ognuno di noi ha due copie di ogni gene.Quando una copia mutata, provocando la inutilizzabili, l'altra copia è un backup che eseguirà la stessa funzione. Tuttavia, il backup deve funzionare perfettamente per evitare problemi causati dalla mutazione originale. A causa delle naturali, mutazioni genetiche casuali - questo non è quasi mai il caso per ogni cellula del corpo.

In caso di famigliare malformazione cavernosa, una mutazione sulla prima copia del gene induce a smettere di funzionare. Problemi saltuari ma naturali (mutazioni acquisite) con la copia del gene di backup in alcune cellule causano la formazione di malformazioni cavernose. Ovunque il gene di backup non riesce, una malformazione cavernosa sviluppa.Di conseguenza, se ha malformazioni cavernose familiari si rischia di avere più di un malformazione. Si pensa che quasi tutti con la forma familiare finirà per avere più malformazioni cavernose.

I tre geni noti

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/genetics5.jpgFino ad oggi, tre geni sono stati identificati per causare la forma familiare di malformazione cavernosa. Il primo gene è stato identificato nel 1999 ed è stato nominato CCM1 (per cerebrale malformazioni cavernosa 1).Successivamente, CCM2 è stato identificato nel 2003, e CCM3 è stato trovato in 2005. Ciascuno di questi geni sono stati nominati 'MCC' perché, quando sono stati identificati erano ognuna nuovi geni con funzioni del tutto sconosciute. Dal loro scoperte, i ricercatori hanno lavorato per determinare la funzione di questi geni, e perché la mutazione di uno qualsiasi provoca l'insorgenza di malformazione cavernosa.

Circa il 40% di famigliare malformazione cavernosa è dovuta miei mutazioni nel gene CCM1. Inoltre, questo è il gene responsabile per la maggior parte dei casi di familiare multipla malformazione cavernosa in famiglie ispanici. In realtà, la maggior parte degli ispanici con una specifica mutazione CCM1 (la ispanico comune mutazione) si pensa di condividere un antenato comune che può essere fatta risalire almeno 17 generazioni.

CCM1 è responsabile della creazione della proteina CCM1, chiamato anche KRIT1, o Krev interazione-trappola 1 proteine. Questa proteina è considerata importante per lo sviluppo vitale di base, i topi che sono mutanti per entrambe le copie CCM1 morire molto presto nello sviluppo, prima della nascita. L'esatta funzione di proteine ​​KRIT1 non è nota, ma si ritiene di svolgere un ruolo nel determinare e mantenere la struttura delle cellule endoteliali dei vasi sanguigni nel cervello.

Il secondo gene è chiamato CCM2 e controlla la produzione di una proteina denominata malcavernin. La proteina malcavernin è anche una proteina essenziale per la vita - è necessario per lo sviluppo cardiovascolare e per mantenere la struttura dei vasi sanguigni.Quasi il 40% di famigliare malformazione cavernosa può essere collegato ad una mutazione CCM2. Circa la metà delle persone affette negli Stati Uniti che hanno una mutazione CCM2, hanno una specifica mutazione che elimina la maggior parte del gene CCM2.   

Il terzo gene, CCM3, è responsabile della creazione di una proteina chiamata morte cellulare programmata 10 o PDCD10. Il nome della proteina si riferisce alla funzione di questo gene nella regolazione sopravvivenza cellulare. Come questa funzione riguarda cavernoso malformazione malattia resta sconosciuta; Tuttavia, recenti evidenze suggeriscono che CCM3 funziona anche per controllare la struttura dei vasi sanguigni. Le mutazioni nel gene CCM3 conto per quasi il 10% dei casi familiari di malattia.

Circa il 10% delle famiglie con una storia di angioma cavernoso non hanno mutazioni in nessuno dei geni CCM noti. Così, rimane una possibilità che un 4 ° gene CCM può essere scoperto in futuro.

 

Per ulteriori informazioni su questi tre geni, si prega di visitare il Genetics Home Reference.Genetics Home Reference è un servizio della National Library of Medicine. Questi sono i link:

CCM1 (KRIT1): http://ghr.nlm.nih.gov/gene=krit1


CCM2 (malcavernin): 
http://ghr.nlm.nih.gov/gene=ccm2

CCM3 (PDCD10): http: // ghr .nlm.nih.gov / gene = pdcd10

Test genetici

Test genetici, l'unico tipo di test che può essere utilizzato per la diagnosi, è disponibile per tutti tre geni attualmente conosciuti. Vedi la nostra test genetici pagina per trovare laboratori specifici che sono stati approvati per eseguire questi test. Poiché non tutti i geni sono stati identificati, i test genetici non può escludere una mutazione familiare.   Tuttavia, se viene identificata una mutazione, diventa molto facile ed economico per testare altri membri della famiglia.

Se avere test genetici è una decisione molto personale. Si prega di assicurarsi di avere un consulente genetico esperto o il medico per contribuire a guidarli.

 

 

 

 

Ricerche attuali

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/genetics6.jpgMolti ricercatori che lavorano su malformazioni cavernose sono focalizzati su problemi genetici. Sembra di tenere il più promettente per il futuro la comprensione e la eventuale cura. L'obiettivo attuale è sull'identificazione delle funzioni precise delle proteine ​​create dai geni. Si prega di consultare la nostra newsletter  e il nostro blog  per informazioni in corso sulle scoperte genetiche in questo settore.

Links

To find general information on genetics, visit GeneTests or the Genetics Home Reference.

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Bergametti F, Denier C, Labauge P, Arnoult M, Boetto S, Clanet M, Coubes P, Echenne B, Ibrahim R, Irthum B, Jacquet G, Lonjon M, Moreau JJ, Neau JP, Parker F, Tremoulet M, Tournier-Lasserve E; Societe Francaise de Neurochirurgie. 

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Imaging e Diagnostica 

da Jack Hoch

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/imaging1.jpgDiagnostica per immagini medica è un campo complesso che richiede medici professionisti altamente qualificati e specializzati per amministrare tali procedure e interpretare i risultati. Come la tecnologia e la comprensione della patologia evolve malattia, combinazioni di immagini diagnostiche vengono utilizzati in un approccio integrato e stratificato. In alcuni casi, la tecnologia di imaging, che è stato intorno per un decennio o più, viene modificato e utilizzato in modi nuovi. Questo può rendere il processo di test più semplice e meno invasiva o portare a nuovi approcci per la diagnosi di una malattia.

Lo scopo di questo articolo è quello di descrivere le due tecnologie di imaging più comuni e il loro utilizzo nel processo di diagnosi angioma cavernoso.

 

Tomografia Computerizzata (TC / TAC)

Per molti anni, la prima linea di diagnosi fu la tomografia computerizzata (CT), o "CAT Scan" (la "A" in "CAT" sta per "assiale", cioè guardando la testa dall'alto verso il basso). CT è una tecnologia che è stato in uso per circa 30 anni, ed è migliorata con il tempo.

Inizialmente lento e soggetto a artefatti da movimento del paziente, ottenendo un'immagine nitida e dettagliata è stato problematico. Indipendentemente da ciò, ne valeva la pena il tempo e la fatica perché il processo era non-invasiva e ha dato i medici una buona occhiata alle strutture dei tessuti molli del cervello. CT è ancora ampiamente usato oggi, specialmente in pronto soccorso dove i medici traumi hanno bisogno di ottenere un primo sguardo al problema del paziente. Aiuta che la TC è meno costoso di risonanza magnetica, ed è anche abile a l'imaging sangue fresco.

Inconvenienti all'impiego della tecnologia CT includono l'uso di raggi X per creare l'immagine risultante, e dettaglio dell'immagine è inferiore rispetto alle altre tecnologie.Come MRI, CT può prevedere l'utilizzo di un mezzo di contrasto (colorante) per migliorare alcuni aspetti dell'immagine. I pazienti che non amano aghi non apprezzeranno questa parte del test, ma almeno è solo una singola iniezione.

Risonanza magnetica (MRI)

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/imaging2.jpgRM è il gold standard nella diagnostica per immagini. Inventato alla fine del 1980, la RM ha rivoluzionato la diagnosi di alcune malattie, tra cui malformazioni cavernosa (CCM). Mentre le immagini generate da questa tecnologia appaiono simili a quelli prodotti da CT, il processo con cui queste immagini vengono resi completamente diverso.

Ci sono due tipi fisici della risonanza magnetica: aperti e chiusi. Chiudere risonanza magnetica richiedono al paziente di entrare in un tubo molto stretto, e ben piatte e ancora nel corso del procedimento che può richiedere 30 minuti o più. Per coloro che sono claustrofobico, può essere estremamente difficile.

MRI Open non sono costituiti da un tubo chiuso, quindi non ci sono davvero problemi per i pazienti claustrofobici. Vi è, tuttavia, un trade-off; in molti casi, MRI aperti sono meno precisi rispetto alle loro controparti chiusi. Se un paziente può gestire gli aspetti claustrofobici di un MRI chiuso, quindi un MRI chiuso è la procedura ottimale di sottoporsi.

Un MRI sviluppa un campo magnetico molto forte risultante dalla generazione di onde radio focalizzate ad una certa parte del corpo. A partire da ora, non ci sono problemi di salute noti dalla esposizione occasionale a campi magnetici ad alta resistenza. Tuttavia, a causa del campo magnetico generato, oggetti metallici possono accedere alla camera reale MRI. A causa del campo magnetico ad alta resistenza, alcuni pazienti non possono subire una risonanza magnetica se hanno un pacemaker o piastre metalliche o viti inseriti chirurgicamente qualche parte del corpo.

Anche se non ci sono requisiti di preparazione (come il digiuno, altre restrizioni, etc.) che devono essere soddisfatti prima della procedura, vi è un obbligo che il paziente rimanga assolutamente immobile durante la parte di imaging dell'esame. Movimento provocherà sfocate, immagini inutili. Inoltre, MRI è un processo rumoroso e richiede l'uso di protezione dell'udito.

Come TAC, risonanza magnetica genera un "strato per strato" immagine. Queste fette sono spesse normalmente di pochi millimetri, in modo che l'immagine renderizzata è dettagliato e chiaro. Allo stesso modo, l'orientamento affettamento è controllato dal tecnico: assiale (superiore della testa guardando verso il basso; coronale (parte posteriore della testa che guarda in avanti) e sagittale (lato della testa, guardando verso altro lato della testa) scansioni MRI può essere eseguito con una. moltitudine di impostazioni, a seconda dei risultati attesi e la posizione della massa o entità da studiare.

La risonanza magnetica varietà giardino è la risonanza magnetica spin-echo. Spin-echo si riferisce al tipo di MRI impulso che viene utilizzata durante la procedura. Ci sono diversi pesi e sequenze spin-echo che i radiologi utilizzeranno a seconda del singolo caso. In generale, ci sono due coefficienti di immagini spin-echo che sono più utilizzati:

T1 - tempo di rilassamento longitudinale - emorragie, soprattutto quelli più recenti, appaiono più luminoso di tessuto cerebrale circostante

T2 - tempo di rilassamento trasversale - emorragie appaiono più scuri del circostante tessuto cerebrale.

Sia i tempi T1 e T2 sono regolabili dal radiologo, in modo che il miglior contrasto rispetto al tessuto cerebrale sfondo può essere rappresentato. Anche in questo caso, le impostazioni verranno ottimizzati per la posizione prevista di studio nel cervello, così come il tipo di constatazione previsto. Nei casi in cui una scansione del cervello è ordinata senza la conoscenza preesistente di lesione, impostazioni generali "modello" T1 e T2 sono utilizzati per avere le migliori possibilità di raccogliere le anomalie.

Gradient-echo e di imaging ponderata suscettibilità differisce da spin-echo e permettono la rilevazione di molto piccolo (punteggiare o pin-size) anormalities. Ciò è particolarmente importante per i potenziali pazienti angioma cavernoso, come anche le piccole lesioni possono avere grandi conseguenze neurologiche. Per uno di prima esplorazione diagnostica, quando la causa principale dei sintomi clinici è ancora sconosciuta, l'esecuzione di una risonanza magnetica gradient-eco o una risonanza magnetica alla suscettibilità ponderazione (SO) è altamente raccomandato. In caso di dubbio, assicuratevi di chiedere che "gradient-echo" e / o "suscettibilità ponderazione" definiti dalla prescrizione MRI rilasciato dal medico curante.

Vi è un avvertimento per l'imaging ponderata suscettibilità (SWI). Se ha avuto una risonanza magnetica con gradient-echo sequenziamento in passato e si ha la forma ereditaria della malattia, è probabile che un numero doppio di lesioni appariranno con SWI. Essi appaiono anche più grande della vita. Questo può essere inquietante, ma vi prego di tenere presente che queste non sono le lesioni aggiuntive - sono semplicemente lesioni che erano troppo piccoli per vedere con gradient-echo sequenziamento. Tipicamente, le nuove lesioni visualizzati sono 2 mm o meno dimensione. Ricorda inoltre che SWI non esagerare le dimensioni delle lesioni.

Ci sono sequenze MRI aggiuntivi, come turbo (veloce) spin-echo e risonanze magnetiche funzionali, tra gli altri. Turbo spin-echo è semplicemente un modo più veloce di compiere una scansione regolare di spin echo, ottenendo alcuni vantaggi (e svantaggi). MRI funzionale è molto utile in determinate situazioni pre-chirurgiche. Questi e altri esami diagnostici, come l'angiografia, saranno evidenziati in un prossimo articolo.

RM e bambini

È stato stabilito che le persone che soffrono di claustrofobia, possiedono impianti metallici, o che non possono reimpostazione ancora per un periodo di tempo prolungato può avere difficoltà a subire un esame di risonanza magnetica di successo. E per i bambini? I giovani possono anche sperimentare gravi difficoltà mediche che necessitano di un esame diagnostico. Cercando di tenere i bambini da dimenarsi durante una procedura risonanza magnetica di 30 o 45 minuti è praticamente impossibile. 

L'anestesia generale è stato il ripiego, ma questo è dura per i bambini, per non parlare dei loro genitori. Se hai mai visto un bambino in età prescolare ripreso conoscenza da una procedura basata anestesia, è un aprire gli occhi. Ci sono effetti collaterali, come mal di testa e altri pericoli. Per una procedura non invasiva, anestesia sembra eccessivo, ma fino a poco tempo fa era l'unica alternativa realistica.

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/imaging3.jpgFortunatamente, la nuova tecnologia viene utilizzata in molti luoghi che si spera relegare anestesia generale per il cestino per la risonanza magnetica pediatrica di follow-up. Sembra che questo nuovo software riduce gli effetti negativi del movimento, con conseguente alta definizione analizza anche con un bambino squirmy. Questo significa che molti bambini non avranno più bisogno di sottoporsi a risonanza magnetica di sedazione di follow-up. Inoltre, il processo complessivo MRI è più veloce, eventualmente tagliando la durata esame del 40 o 50%. Dal momento che questi risonanza magnetica più veloci usano turbo sequenze spin-echo, potrebbe non essere la scelta migliore per una scansione iniziale, ma potrebbe essere una grande scelta per il follow-up e la "gestione di attesa" di angiomi cavernosi.

 

Angiografia

Un angiogramma (noto anche come un'arteriogramma) è un test diagnostico utilizzato per valutare l'integrità dei vasi sanguigni nel corpo. Si tratta di un elemento indispensabile per determinare la causa principale di un problema, sia per l'identificazione positiva o da escludere certe possibilità. Un angiogramma solo "vedere" aree dove c'è il flusso di sangue al di sopra di una determinata soglia tasso. Come tale, essa può angiomi cavernosi non immagine direttamente, ma può aiutare in tal senso dal processo di eliminazione. Quando utilizzato in combinazione con una risonanza magnetica, un angiogramma fornisce uno sguardo prezioso al sangue irregolarità vasi precedentemente visibili solo attraverso un intervento chirurgico o all'autopsia. La combinazione dei due genere provoca una diagnosi di grande sicurezza. Naturalmente, nulla nella vita è sempre facile, e che è il caso con l'angiografia. I progressi tecnologici hanno prodotto scelte angiografia aggiuntive che possono complicare il processo decisionale, potenzialmente aggiungendo stress o ansia di una situazione già confusa. Anche così, è bello avere alternative, in particolare quelle non invasive, che non erano disponibili 20 anni fa. Il resto di questo articolo fornirà alcuni dettagli sui tre diversi tipi di angiografia comunemente utilizzati in strutture mediche di oggi: CTA, MRA , e l'angiografia convenzionale.

Tomografia Computerizzata angiografia (CTA)

CTA è meno preciso e la meno costosa angiografia alternativa. In sostanza, i suoi punti di forza e di debolezza sono simili al TC vs MRI confronto discusso nella prima parte di questo articolo diagnostica per immagini. In sostanza, la sua disponibilità è più diffusa di quanto MRA; costa meno, e ci sono meno restrizioni che CTA può essere utilizzato su pazienti con metallo nei loro corpi (pacemaker, viti, barre, piastre, ecc). Purtroppo, come il suo cugino CT, la precisione non è così elevata come con la risonanza magnetica, e richiede un contratto di iodio basato iniezione, che può essere dannoso per alcuni pazienti a rischio.

Risonanza Magnetica Angiografia (MRA)

MRA sta rapidamente diventando il test diagnostico di scelta per l'imaging dei vasi sanguigni. E 'in grado di rilevare i vasi sanguigni che sono entrambi modo eccessivo (aneurisma) o restringimento (stenosi). Allo stesso modo, si può raccogliere nel sangue lesioni portate quali malformazioni arterovenose (MAV). CTA può pure, ma non con il grado di precisione trovato in MRA. Il grado di precisione è quello che MRA dà un grande vantaggio rispetto CTA in termini di diagnosi precoce. MRA offre anche importanti vantaggi rispetto all'angiografia convenzionale. A differenza di quest'ultimo, MRA è non invasivo ed è molto più veloce. Mentre i rischi con una procedura invasiva sono relativamente piccoli, i rischi sono ancora presenti. MRA elimina completamente questa preoccupazione. Indipendentemente da ciò, alcune delle strutture mediche più intransigenti considerano MRA (e CTA) un po’ sperimentale e preferiscono utilizzare l'angiografia convenzionale. Una guida completa che copre quello che ci si può aspettare prima e durante la procedura può essere trovato su WebMD.

Angiografia Convenzionale

Lungo il gold standard per la diagnostica dei vasi sanguigni, angiografia convenzionale è in giro da molto tempo. Si può pensare ad esso come una radiografia dei propri vasi sanguigni. La procedura è più complessa di quella per MRA o CTA in quanto richiede un'incisione, normalmente nell'arteria femorale vicino alla zona inguinale (anestesia locale). Una volta che questa incisione, un catetere viene inserito nell'arteria e "serpeggiava" nel vaso sanguigno di preoccupazione. Per vasi sanguigni immagine nel cervello, questo richiede il catetere di essere guidati attraverso il busto e del collo e nella testa. Una volta che il catetere è a posto, di contrasto viene iniettato e le immagini sono prese della zona interessata. Una descrizione completa della procedura può essere trovatoqui. Il vantaggio di angiografia convenzionale è che le immagini sono prese con una stretta prospettiva prossimità. Di tutti i metodi di imaging, è il più preciso. Questa precisione, però, giunge in un rischio relativo più elevato di complicazioni come infezioni, emorragie dal catetere danneggiare un vaso sanguigno o addirittura ictus. Inoltre, vi è un tempo di recupero associato con il funzionamento di almeno quattro ore, che richiede mantenendo la gamba immobilizzato per quel periodo di tempo.

Qual è la procedura migliore?

Senza dubbio, la risposta cop-out di "dipende". In realtà, la maggior parte dei casi generali possono probabilmente essere gestite da MRA finché il personale ospedaliero è ben addestrato sull'ultima tecnologia e procedure diagnostiche. Se un medico raccomanda un angiogramma convenzionale, chiedere perché non un MRA? La buona pratica ingegneristica prevede sempre che si sceglie la più semplice e più sicuro di due procedure, se i risultati attesi sono gli stessi. Fare il medico spieghi il motivo per cui l'angiografia convenzionale deve essere usato al posto di MRA. Si tenga presente che quando si parla del lato più oscuro della medicina e dei conflitti di interesse insiti, procedure di angiografia convenzionali ricevono un tasso di rimborso assicurativo superiore a fare accordi di riconoscimento reciproco. Tutti parità di altri fattori, alcuni medici senza scrupoli possono scegliere l'angiografia convenzionale sopra MRA per afferrare che il più alto tasso di rimborso. Inoltre, non lambaste emergenza personale di sala medica se ordinano un CTA.In molti casi, un CTA è un grande primo sguardo a un problema emergente in cui il tempo è essenziale. Il vero kicker è che dopo aver letto tutto questo, se uno di angiografia è "negativo" (normale), che governa solo alta Lesioni di flusso come MAV. Se una lesione ripreso da MRI è sospettato come la causa dei sintomi, quindi l'assenza di qualcosa di insolito su un angiogramma aumenta la possibilità che la lesione può essere un angiographically malformazione vascolare occulta (AOVM), ad esempio un angioma cavernoso, che per sua natura è basso flusso.

 

 

 

 

Risonanza magnetica funzionale e altre tecniche

Risonanza magnetica funzionale (fMRI)

La risonanza magnetica funzionale è un recentemente sviluppato, e ancora avanzando, procedura che consente la misurazione non invasiva del flusso di sangue nel cervello. Le immagini possono essere prese fuoco rapido, consentendo una sintesi quasi film-come dei fotogrammi dell'immagine in modo che i medici possono identificare le regioni cerebrali attualmente attivi. Questo l'imaging e l'identificazione di solito è fatto in concomitanza con un test task-oriented paziente. Assegnando un compito (la riproduzione di un gioco, lo spostamento di un braccio o una gamba, ecc) per un paziente e poi subito a scattare foto del cervello, cambiamenti nella frequenza del flusso sanguigno e la distribuzione può essere misurata. In questo modo, le regioni esatte del cervello possono essere mappati da funzionare. Il presupposto fondamentale è che il flusso di sangue ossigenato, che fMRI indirettamente misure, è direttamente correlata alle richieste del compito e l'area del cervello che richiedono questo flusso migliorato. Fatta eccezione per i "compiti", la procedura fMRI è molto simile ad una normale MRI, specialmente considerando che la testa deve rimanere immobilizzato durante il processo di imaging. FMRI è utile come strumento di mappatura prima dell'intervento. Il chirurgo può utilizzare le seguenti procedure fMRI di distinguere tra tessuti importante (centro del linguaggio, area motoria, ecc) e il tessuto che non è così eloquente. Questo può fare la differenza nel tasso di successo chirurgico per quelle operazioni che richiedono un bassissimo margine di errore.

Tipi di fMRI

fMRI disponibile in diversi gusti, e il "sapore del giorno" dipende dalla particolare aspetto del caso del paziente il medico curante desidera studiare. Idealmente, le seguenti tecniche fMRI coinvolgono misurando il flusso sanguigno cerebrale durante l'esecuzione di una prima e dopo il test stato mentale di un paziente. Speriamo che tutte le altre variabili durante questa prova sono mantenute costanti. I quattro principali tipi fMRI in uso oggi sono:. Perfusione, pesata in diffusione, e la spettroscopia audace, risonanza magneticaBold-fMRI Bold-fMRI raffigura il sangue ossigenato nel cervello come aree luminose sulla pellicola. L'ipotesi è che il contenuto del sangue alta di ossigeno viene fornita quelle aree del cervello in uso o che ne ha bisogno più in quel dato momento. Dando un paziente un compito singolare e semplice (in possesso di un oggetto), il medico può vedere le aree del cervello che si attivano durante il compito. Le immagini vengono rapidamente prelevati prima e durante l'attività in modo che possano essere in contrasto tra loro. Bold-fMRI è ottimale per studiare le funzioni che possono essere rapidamente acceso e spento come la lingua, la visione, il movimento, l'udito e la memoria. Perfusione-fMRI come Bold-fMRI, perfusione-fMRI tenta di misurare il flusso di sangue nel cervello. Si differenzia in quanto non misura l'ossigenazione del sangue. Ci sono due tipi di perfusione-fMRI: monitoraggio bolo endovenoso e arteriosa spin-etichettatura. Il primo utilizza una iniezione di una sostanza tracciante come gadolinio raffigurare relativo flusso sanguigno. Gadolinio è lo stesso agente di contrasto usato per molte procedure MRI standard. Il tracciante, o "bolo" viene poi mappati in quanto i corsi attraverso il flusso sanguigno cerebrale nella zona del cervello in fase di studio. Più di un bolo può essere somministrata in una sessione.Purtroppo, questo è un po invasiva (iniezione di gadolinio) ed è anche limitato dalla capacità di reni di uno per elaborare ed eliminare la sostanza tracciante senza danni a causa di tossicità. Arteriosa spin-etichettatura, d'altra parte, non è invasiva e può essere Ripetere il numero di volte necessario, più, si può misurare il flusso sanguigno assoluto.Absolute flusso sanguigno permette una serie di immagini focalizzati sulla stessa area da adottare durante una determinata sessione di fMRI. Lo svantaggio è che questo metodo è molto lento, e singole immagini ("sezioni") può essere generata solo ogni pochi minuti.Questo contrasta con Bold-fMRI, che è a fuoco rapido. Più lungo è il tempo che intercorre tra le fette, maggiore è la possibilità dello stato mentale del paziente cambia in modo non controllato, introducendo variabili indesiderate nella procedura. Tuttavia, potrebbe essere chiesto di partecipare a studi utilizzando perfusione-fMRI come sembra avere potenziale applicabilità a misurare il successo di farmaci in fase di studio per il trattamento di persone con angiomi cavernosi.  Imaging diffusione ponderato Questa procedura misura la relativa mobilità delle molecole d'acqua in il cervello. Il movimento naturale, casuale delle molecole d'acqua (per quelli di noi che ricordano i loro giorni in classe di fisica - moto browniano) può essere preso in considerazione da tale che il movimento anormale di queste molecole può essere misurata. Per esempio, durante un processo patologico de-myelinizing come la sclerosi multipla, le molecole di acqua sarebbero più prontamente diffondono attraverso il confine della guaina mielinica poiché non è più intatto. La maggior parte delle lesioni e colpi causano interruzioni della sostanza bianca del cervello in modo tale che l'imaging pesato in diffusione può perfezionare in queste aree. MRI Spectroscopy (MRIS) Mentre il MRI di base mostra le differenze relative tra aree del cervello, risonanza magnetica spettroscopia permette di informazioni chimiche dettagliate su composizione specifica di singole aree cerebrali. Ad esempio, MRIS può dire la differenza tra un tumore e tessuto morto. Uso e la raffinatezza di questa tecnica continua ad evolversi e molto probabilmente un ruolo maggiore in procedure diagnostiche future.

 

Altri Strumenti di diagnostica - PET, SPECT, MEG, EEG, ultrasuoni

Ci sono una serie di altri strumenti di immagine-oriented che i medici utilizzano per diagnosticare i problemi sospetti nel cervello. Positron Emission Tomography (PET) e la emissione di fotone singolo Tomografia Computerizzata (SPECT) sono stati intorno per un po '. Il loro più grande attributo, rispetto ai pazienti angioma cavernoso, è diagnosticare / localizzazione centri per l'epilessia nel cervello. Entrambi immagine procedure cervello simile a risonanza magnetica, ma PET e SPECT implicano lenti tempi di acquisizione di immagini, sono più costosi, e comprendono radiazioni ionizzanti come sottoprodotto del loro utilizzo. Date queste limitazioni, fMRI è quasi sempre preferibile. MEG e EEG misurano l'attività elettrica del cervello. EEG richiede lunghi tempi di preparazione, soprattutto nel posizionamento degli elettrodi sul paziente. MEG, mentre più veloce, richiede apparecchiature più costose. Ultrasound utilizza impercettibile (dall'orecchio umano) onde sonore all'immagine una zona particolare. La maggior parte hanno familiarità con il suo uso durante la gravidanza a medio termine per predeterminare il sesso del feto e garantire la gestazione normale. Attualmente, l'ecografia non ha molto applicazione pratica nel processo diagnostico di potenziali pazienti angioma cavernoso.

Sintesi e Il Futuro

MRI e fMRI continueranno ad essere le procedure di imaging di scelta per il prossimo futuro. Anche se esistono altre procedure di imaging "boutique", la maggior parte sono talmente specializzati che sono o molto costosi o non sono applicabili ai pazienti angioma cavernoso. Altri richiedono notevole invasività, come una craniotomia, per essere utili.Probabilmente il più grande impatto breve termine nel mondo MRI sarà un aumento della forza del campo magnetico. Attualmente, l'intensità di campo standard è 1,5 T (Tesla) o 3.0 T in nuove macchine. Macchine saranno facilmente raddoppiare e che possono eventualmente raggiungere il 7 o 8 T una volta stabilito che questi punti di forza di campo più elevate sono sicuri per gli esseri umani. Quicker procedure MRI e molto più alte risoluzioni dell'immagine sarà il risultato. Inoltre, in futuro, saranno sviluppati i sistemi di imaging molecolare più orientati. Se si "segue i soldi" nel mondo della ricerca medica, studi che coinvolgono le strutture ei processi molecolari sub-cellulari sono sempre loro quota di finanziamento. Un giorno potremmo avere diagnostica prontamente disponibili di pazienti che possono mostrare i medici cambiamenti a livello molecolare. Per dirla in altro modo, la differenza di imaging è simile a un satellite fotografare la terra e la visualizzazione di dettaglio a livello di città rispetto all'utilizzo di un altro satellite di scrutare una finestra e leggere il contenuto di un post-it nota sulla scrivania di qualcuno. La tecnologia è ardente la strada a nuovi ed entusiasmanti sviluppi nella diagnostica per immagini. I rapido ritmo di sviluppo è una buona notizia per i pazienti portatori di lesioni cerebrali. La diagnosi è di solito più veloce e più accurata rispetto agli anni passati. I giorni di sbagliare un angioma cavernoso per altre malattie come la sclerosi multipla stanno scomparendo velocemente, grazie al cielo. Anche così, il dispiegamento di nuovi sistemi di imaging deve superare severi test di sicurezza che possono ritardare il loro uso clinico. Altrettanto importante, i medici devono essere addestrati ad utilizzare i nuovi sistemi e interpretare correttamente la loro produzione.

 

Questa informazione non è un sostituto per ottenere una consulenza medica competente. E 'solo a scopo informativo.

 

Angiomi Cavernosi del Tronco

Da Jack Hoch

Tronco encefalico angiomi cavernosi hanno recentemente ricevuto una grande attenzione a causa di tecniche di imaging avanzate e la realizzazione che anche piccoli eventi emorragici possono causare notevoli deficit neurologici. Mentre la maggior parte (circa. 75%) di angiomi cavernosi verifica nella ("sopratentoriale") regione superiore del cervello, circa 1 a 5 si trova nel tronco cerebrale o altamente sensibile ("eloquenti"), inferiore ("infratentoriali" ) aree del cervello. [1] Il sintomo più comune per le lesioni del tronco encefalico è focale deficit neurologico al contrario di sequestro o mal di testa per le lesioni situate in regioni sopratentoriali.

Angiomi cavernosi del tronco cerebrale presenta particolari problemi sia per l'individuo colpito nonché il neurochirurgo. Nuclei fitto abitano il condotto stretta del tronco encefalico. Qualsiasi massa aggiuntiva o l'introduzione di fluido, come i prodotti di sangue da una emorragia, può comprimere o schiacciare fibre nervose importanti. [2] In altre parole, la più piccola delle intrusioni può portare a significativi e potenzialmente pericolose, i sintomi. I nervi che trasversali il controllo del tronco cerebrale di base, funzioni involontarie come la respirazione, riflesso del vomito, regolazione del battito cardiaco, la temperatura corporea, il dolore e la sensazione di calore, e singhiozzare così come altre funzioni volontarie, tra cui il movimento degli occhi, la deglutizione, il controllo dei muscoli facciali, a piedi, e discorso. Sia cranica e "lungo tratto" (tutto il corpo) nervi possono essere colpiti. Per l'individuo, un tronco encefalico angioma cavernoso può manifestarsi una serie disparata di sintomi rendendo difficile la diagnosi. Il neurochirurgo deve preoccuparsi di come gestire il caso e se i rischi inerenti chirurgia tronco encefalico valgono i potenziali benefici positivi.

Mentre la causa principale di un angioma cavernoso emorragia non è ancora capito, ci sono alcune linee guida di consenso concernenti specificamente le tronco encefalico gestione dei casi angioma cavernoso:

Guardare e aspettare ("conservatore" case management). Questo consiste di routine, MRIs periodiche per monitorare le variazioni della lesione. Finché la lesione appare stabile e non ci sono ulteriori sintomi o evidenza di emorragia, questo è solitamente il più prudente di azione.

La rimozione chirurgica ("resezione") può essere considerato se almeno una delle seguenti condizioni [3]:

·      La lesione si attesta sulla superficie del tronco cerebrale che attesta la pia madre, la copertura esterna del cervello. Questo tipo di lesione è chiamato "esofitica".

·      Emorragie ripetute provocano disavanzi progressivamente peggiori

·      · Emorragia sveglio esterno al "capsule" della lesione. In altre parole, il sangue da una emorragia sta entrando tessuto cerebrale che circonda l'angioma cavernoso.

·      L'angioma cavernoso è cresciuta fino a un punto in cui è premendo su tessuto cerebrale circostante in un modo che provoca una compressione visibile del tessuto circostante.

Uno studio ha tassi fino al 30% per persona all'anno misurato nuovamente emorragie. [4] Altri studi mostrano diversi tassi di ri-sanguinamento.

Anomalie venose sono frequentemente associate con angiomi cavernosi del tronco encefalico. Uno studio ha trovato che tutti i 86 pazienti sono incontrati questo criterio. È importante notare che eventuali anomalie venose associate devono rimanere indisturbati durante la resezione chirurgica di angiomi cavernosi, in quanto forniscono drenaggio funzionali. [5] L'eliminazione di queste anomalie può provocare infarto e morte.

Approcci chirurgici che coinvolgono il taglio attraverso il pavimento del 4 ° ventricolo dovrebbero essere evitati a tutti i costi. [6] Questo non preclude la chirurgia come opzione qualora l'angioma cavernoso intestano al 4 ° piano ventricolo; piuttosto, il neurochirurgo deve evitare di avvicinarsi lesione attraverso il pavimento di questo ventricolo.

La radiochirurgia stereotassica ("Gamma Knife") non è in genere un metodo accettato di trattamento per angiomi cavernosi del tronco. [7] relativamente elevati tassi di morbilità può provocare, anche se uno studio ha rilevato tassi di emorragia ridotta dopo radiochirurgia. [8] A differenza di radioterapia per malformazioni arterovenose (MAV), la radiochirurgia stereotassica non causa obliterazione del angioma. [9] Come minimo, il trattamento per radiochirurgia tronco encefalico angioma cavernoso è controversa.

Dato il progresso nelle tecniche chirurgiche minimamente invasive, sempre più neurochirurghi stanno diventando agio con la rimozione chirurgica di angiomi cavernosi del tronco; tuttavia, il potenziale di deficit funzionali significativi da complicanze chirurgiche è ancora significativo. Questo rischio non deve essere presa alla leggera. La decisione di procedere con la chirurgia deve essere valutato con molta attenzione e implementato solo caso per caso. Supponendo che si incontrano i criteri stabiliti nella precedente parte 2, si può desiderare di porre alcune domande di stile di vita per contribuire a ulteriori arrivare a una decisione:

Posso guidare?

Posso lavorare?

Posso prendere cura della famiglia?

Posso ... (qualunque altra cosa è importante nella tua vita)?

Sono i sintomi diventano progressivamente peggiorando?

Sono in condizioni fisiche decente per sopravvivere ai rigori di un intervento chirurgico al cervello?

Sono abbastanza giovane in modo che le probabilità di avere un altro emorragia sono superiori se fossi molto più vecchio?

Devo abbastanza di una rete di supporto per aiutarmi a trascendere il processo di recupero potenzialmente arduo?

Infine, ecco una parola sulla diagnostica e l'imaging. Piccole angiomi cavernosi sono un po 'difficili da individuare. Insistono sul fatto che una delle vostre sequenze MRI consiste di "gradient-echo" (al contrario di spin-echo o protone fascio) di imaging. Gradient-echo MRI è più efficiente a rilevare piccole, o addirittura puntata (punto di dimensioni), angiomi cavernosi. [10] Anche se un MRI spin-echo può aver rilevato una lesione, è sempre prudente per garantire che non ci siano ulteriori, lesioni più piccole che potrebbero diventare un problema più tardi nella vita.

References 
[1] Samii M, Eghbal R, Carvalho GA, Matthies C. Surgical management of brainstem cavernomas. 
J Neurosurg. 2001 Nov;95(5):825-32.

[2] Fritschi JA, Reulen HJ, Spetzler RF, Zabramski JM. Cavernous malformations of the brain stem. A review of 139 cases. Acta Neurochir (Wien). 1994;130(1-4):35-46. Review.

[3] Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, Lawton MT, Baskin JJ, Derksen PT, Zabramski JM. Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients. J Neurosurg. 1999 Jan;90(1):50-8.

[4] Ibid.

[5] Ibid.

[6] Ibid.

[7] Seo Y, Fukuoka S, Takanashi M, Nakagawara J, Suematsu K, Nakamura J, Nagashima K. Gamma Knife surgery for angiographically occult vascular malformations. Stereotact Funct Neurosurg. 1995;64 Suppl 1:98-109.

[8] Kondziolka D, Lunsford LD, Flickinger JC, Kestle JR. Reduction of hemorrhage risk after stereotactic radiosurgery for cavernous malformations. J Neurosurg. 1995 Nov;83(5):825-31.

[9] Amin-Hanjani S, Ogilvy CS, Candia GJ, Lyons S, Chapman PH. Stereotactic radiosurgery for cavernous malformations: Kjellberg's experience with proton beam therapy in 98 cases at the Harvard Cyclotron. Neurosurgery. 1998 Jun;42(6):1229-36; discussion 1236-8.

[10] Clatterbuck RE, Moriarity JL, Elmaci I, Lee RR, Breiter SN, Rigamonti D. Dynamic nature of cavernous malformations: a prospective magnetic resonance imaging study with volumetric analysis. J Neurosurg. 2000 Dec;93(6):981-6.

 

 Sindrome Dolorosa Centrale

Pain Syndrome Centrale (CPS) è, purtroppo, una possibile conseguenza di emorragia di un angioma cavernoso o di interventi chirurgici. Statisticamente, 8-10% delle persone che soffrono di un ictus e per un terzo di coloro che soffrono di emorragia midollo spinale sviluppare CPS.

Come definito dal National Institute of Neurological Disorder and Stroke, CPS è "una condizione neurologica causata da danni o disfunzione del sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, tronco encefalico, e del midollo spinale ... Il carattere del dolore associato con questa sindrome differisce ampiamente fra gli individui in parte a causa della varietà di possibili cause. La sindrome del dolore centrale può influenzare gran parte del corpo o può essere più limitata ad aree specifiche, come le mani o piedi. L'entità del dolore è di solito legato alla causa del pregiudizio SNC o danni. Il dolore è in genere costante, può essere da moderata a grave in intensità, ed è spesso aggravata da contatto, il movimento, le emozioni, e le variazioni di temperatura, di solito temperature fredde. Individui sperimentano uno o più tipi di sensazioni di dolore, l'essere di masterizzazione più prominente. Mescolato con l'incendio può essere sensazioni di 'spille e aghi;' pressatura, lacerante, o doloranti dolore; e brevi, scoppi intollerabili di dolore acuto simile al dolore causato da una sonda dentale su un nervo scoperto. Gli individui possono avere intorpidimento nelle zone colpite dal dolore. La combustione e la perdita delle sensazioni tattili sono di solito più gravi sulle parti distanti del corpo, come i piedi o le mani. Sindrome di dolore centrale spesso inizia poco dopo la lesione causale o danni, ma può essere ritardato di mesi o addirittura anni, soprattutto se si è legato al dolore post-ictus ".

Il trattamento per CPS comprende antidepressivi triciclici come l'amitriptilina e nortriptilina, o anticonvulsivanti come la lamotrigina. Antiaritmici (mexiletina) e anestetici locali come la lidocaina può essere efficace. Molti individui con CPS trovano che mantenere bassi i livelli di stress è utile nella gestione del dolore; usano tecniche come la meditazione di consapevolezza di farlo.

Poiché CPS non è raro tra i nostri membri, il supporto può essere trovato sulla nostraCommunity Forum. Inoltre, l'americano dolore cronico Association, il gruppo di Yahoo centrale Pain Sindrome di Alleanza, e American Pain Society  sono risorse specifiche del paziente al dolore.

La ricerca di migliori trattamenti CPS è in corso. I nostri membri possono trovare prove aClinicalTrials.gov. Una panoramica delle terapie sperimentali si possono trovare sul NORD Central Pain Syndrome Informazioni Pagina.

L'impatto sulla vita è drammatica. I nostri membri hanno partecipato a sensibilizzazione.Virginia Peters è stato descritto in un articolo: "Quando il dolore non va mai via" in Connessione Stroke sul dolore del talamo. Patti Gilstrap ha prodotto una serie di video di sensibilizzazione che si possono trovare sul suo canale YouTube MrsPattiG1.

Riferimenti

Riferimenti

Articoli su riviste 

Canavero S, Bonicalzi V. Dolore miti e la genesi del dolore centrale. Dolore Med. 2014 Luglio 8. doi: 10.1111 / pme.12509. [Epub ahead of print] PMID: 25040097

Canavero S, sindrome del dolore Bonicalzi V. Centrale: delucidazione della genesi e del trattamento. Expert Rev Neurother. 2007; 7:. 1485-

1497http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17997698 

Canavero S, Bonicalzi V. extradurale stimolazione corticale del dolore centrale. Acta Neurochir Suppl. 2007; 97: 27-36.  Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17691286 

INTERNET

Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stoke. Central Pain Syndrome Informazioni Pagina. 13 gennaio 2011. Disponibile

all'indirizzo:http://www.ninds.nih.gov/disorders/central_pain/central_pain.htm   Accessed 19 GIUGNO 2015.

Organizzazione Nazionale delle Malattie Rare. Central Pain Syndrome Informazioni Pagina.Disponibile a http://rarediseases.org/rare-diseases/central-pain-syndrome/. Accessed 19 Giugno 2015.

 

 

 

Epilessia del lobo temporale

Malformazioni cavernose cerebrali (CCM) possono apparire ovunque nel cervello, ma sono più spesso della regione sopratentoriale. Questa zona comprende i frontali, parietali, lobi temporale e occipitale, nonché il talamo, ipotalamo e dei gangli della base. La ricerca ha dimostrato che il 50 al 70% del CCM sopratentoriali provocare disturbi convulsivi, e il sequestro è spesso l'unico sintomo di lesioni di questo luogo. [1] sequestri CCM legati hanno una incidenza superiore a quella crisi indotte da entrambi malformazioni arterovenose (MAV) o gliomi. Inoltre, convulsioni CCM sono più propensi resistenti ("intrattabile") alla terapia medica con farmaci antiepilettici.

La destra e la sinistra lobi temporali sono particolarmente vulnerabili alle attività convulsiva. Ci sono un certo numero di diversi tipi di sequestro - il tipo di crisi più comunemente associato con lobo temporale malformazioni cavernose sono "semplice parziali" e "complessi parziali" convulsioni.

Semplice parziale - un tipo di crisi in cui una persona rimane consapevole, ma non è in grado di fermare la loro esperienza o comportamento. Il comportamento sequestro dipende dalla zona del cervello colpita. Il sequestro può portare a cose come i sentimenti intensi, movimenti incontrollati, problemi di visione, o problemi di linguaggio. Crisi parziali semplici centrati nel lobo temporale più comunemente determinano intense sensazioni inspiegabili.

Complesso parziale - un tipo di crisi in cui vi è una perdita di coscienza e la persona si impegna in "automatismi" - comportamenti tale masticazione, deglutizione, raccogliendo i vestiti, o graffi. Le crisi possono "generalizzare" con perdita di coscienza franco e convulsioni, come una crisi parziale si diffonde in tutto il cervello.

In ogni individuo ci sono zone del cervello, chiamate zone epileptogenic, che possono causare disturbi dovuti irritato. La posizione esatta di queste zone è unico per ogni individuo e di solito è abbastanza piccolo. All'interno di ciascuna persona, la posizione delle zone rimangono stabili nel tempo. In altre parole, se un elettroencefalogramma (EEG) o magnetoencephalogram (MEG) sono stati utilizzati per definire la superficie di base di zona epilettogena di una persona, questa zona sarebbe non cambiare o spostare nel tempo. [2]Limitazioni EEG / MEG, specificamente posizionamento di elettrodi, rendono impossibile definire i confini esatti di questa zona all'interno di qualsiasi persona dare.

Malformazioni cavernose possono irritare le zone epileptogenic, compresi quelli dei lobi temporali, in due modi diversi. In primo luogo, malformazioni cavernose possono esercitare pressione contro una zona epilettogena. In secondo luogo, emorragie in malformazioni cavernose producono depositi di una sostanza chiamata emosiderina. Emosiderina, prodotto di degradazione del sangue, è una forma di ferro. Questi depositi di ferro non andare via, anche se la malformazione cavernosa restringe. Se un deposito emosiderina è in una zona epilettogena, può causare attacchi. [3]

Una volta che inizia un sequestro, non si limita alla zona epilettogena. Attività di sequestro si estende per una regione più ampia che può essere mappato con un elettroencefalogramma. Mappatura queste zone è utile nel generalizzare la posizione della zona epilettogena e quindi l'origine della crisi epilettica. [1] E 'in qualche modo analogo alla mappatura terremoto dove un attacco è simile a un terremoto del cervello. Mentre un terremoto può essere sentito per centinaia di miglia, il vero epicentro del sisma può essere determinata da punti di misura abbastanza lontane dall'epicentro stesso.

A volte, l'epilessia può derivare da fonti diverse malformazione cavernosa. Definire i confini delle zone epileptogenic può impostare la fase per determinare se una lesione, o qualche altro processo, è responsabile per l'epilessia. Non è così tagliato ed essiccato come trovare una lesione in una zona e semplicemente attribuendo epilessia alla presenza della sola lesione. Altri fattori possono giocare un ruolo. Questi fattori includono cose come il numero di lesioni di una persona o della suscettibilità / predisposizione della persona da epilessia. Questa sensibilità può variare notevolmente da persona a persona. Per alcune persone, la fonte della loro epilessia non può mai essere determinata.

In assenza di rimozione chirurgica della lesione, il metodo di trattamento più efficace è attraverso l'uso di anticonvulsivanti. La prospettiva per il controllo delle crisi è eccellente nella maggior parte dei casi. Anticonvulsivanti hanno sviluppato al punto in cui è più facile ottenere il controllo delle crisi con meno effetti collaterali rispetto al passato. Inoltre, CCM epilessia indotta che è completamente controllata con i farmaci probabilmente non garantisce l'intervento chirurgico a meno che altri fattori (effetto massa, emorragia, storia lesione / stabilità, etc.) richiedono esso. [4]

Per quei pazienti con crisi epilettiche davvero intrattabili o quelli che non rispondono pienamente ai farmaci, la chirurgia è la soluzione primaria. Diversamente dalla maggior parte di altre procedure di rimozione CCM, interventi chirurgici eseguiti per fermare le convulsioni legate CCM includono la rimozione di una porzione di tessuto cerebrale sano macchiata di emosiderina irritanti. Senza rimuovere questo tessuto macchiato, il controllo delle crisi non è così assicurato. Naturalmente, la rimozione di tessuto sano non si può verificare se il tessuto è coinvolta nel funzionamento, o "eloquenti". La risonanza magnetica funzionale o altro diagnostica "mappatura del cervello" può essere utilizzato per delineare eloquente da tessuto non eloquente. [5]

Da segnalare, angiomi venosi, indipendentemente dalla loro ubicazione, raramente si traducono in attività di sequestro. Se una persona che in precedenza era stato libero da crisi convulsive improvvisamente sperimenta crisi epilettiche parziali, una risonanza magnetica in collaborazione con EEG / MEG si raccomanda vivamente di garantire che una malformazione cavernosa non è la causa principale del problema.

Ringraziamenti

I nostri ringraziamenti al Dr. Issam Awad, capo del nostro comitato scientifico consultivo, per la sua revisione delle informazioni contenute nei precedenti articoli. Acknowledgments

References 

[1] Awad IA, Rosenfeld J, Ahl J, et al. Intractable epilepsy and structural lesions of the brain: mapping, resection strategies, and seizure outcome Epilepsia.1991; 32:179-186.

[2] Awad IA, Nayel M. surgery: introduction and overview.Clin Neurosurg. 1992;38:493-513.

[3] Awad, IA, Robinson JR. Cavernous Malformations and Epilepsy. Cavernous Malformations. 1993:49-63.

[4] Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the cavernous angioma J Neurosurg. 1991;75:709-714.

 

 

 

 

Angioma Cerebrali Cavernoso ed Emorragia

Da Jack Hoch; Inviato da Dr. Issam Awad

http://www.angiomaalliance.org/images/uploaded/MRIpopcorn.jpg

Sfondo

Anche se cerebrali angiomi cavernosi (CCM) sono stati diagnosticati e ricercato per anni, il meccanismo con cui queste lesioni emorragia rimane poco compresa. 

Tipi di emorragia

Poiché angiomi cavernosi sono bassa pressione, lesioni a basso flusso, non vi è alcun meccanismo di forzatura chiaramente compreso che comporterebbe una emorragia. La maggior parte del sanguinamento possono essere suddivisi in tre gruppi:

1.   "Lento melma": il sangue cola lentamente attraverso le "pareti" caverne all'interno del angioma cavernoso stesso. Dal momento che le pareti della caverna interne sono molto deboli, non ci vuole molto per i globuli di penetrare loro. Normalmente questo non si traduca in sintomi evidenti, ma nel corso del tempo, forma o dimensione della lesione può cambiare. Quasi tutti gli angiomi cavernosi sperimentano questo tipo di stillicidio.

2.   Trombosi: a causa della natura ristagno del sangue nelle caverne angioma cavernoso, un trombo (sviluppata localmente blocco / coagulo) in grado di sviluppare, che può causare reinstradamento del lento flusso di sangue interno così come la crescita all'interno della lesione. Molto simile 1) di cui sopra, la maggior parte delle volte questo non è clinicamente significativa a meno che la lesione raggiunge una grande dimensione sufficiente per influenzare il tessuto cerebrale circostante.

3.   Emorragia lordo: sangue sfugge i confini della lesione conseguente deposito di prodotti sanguigni nel tessuto cerebrale normale intorno alla lesione. E 'questo tipo di emorragia che è più comunemente associato con sintomi clinici. Fortunatamente, la frequenza di questo tipo emorragia è inferiore o 1) o 2). I sintomi dipendono principalmente dalla posizione esatta emorragia nel cervello.

Significato clinico di emorragia e potenziali implicazioni chirurgiche

Ricevere una diagnosi di angioma cavernoso su sintomi vivendo non è una condanna a morte. La maggior parte delle lesioni non sanguina e quelli che lo fanno normalmente non esplodono come bombe. Essi possono fuoriuscire lentamente, ma questa perdita può essere sufficiente per causare sintomi in stretti confini del cervello. Semplicemente non c'è abbastanza spazio per ospitare materiale estraneo come il sangue in eccesso. Il risultato è la compressione o la distruzione di cellule nervose fragili, con conseguente sintomi.

L'impatto di una emorragia dipende dalla sua posizione nel cervello. Ad esempio, il problema più grande affrontato da pazienti che hanno lesioni nel lobo temporale è una delle convulsioni. Emosiderina, un tipo di età emoderivato che possono essere depositati nel tessuto cerebrale adiacente dopo emorragia palese, è un irritante noto. E 'abbastanza per causare convulsioni quando si trova in questa posizione.

Coloro che hanno lesioni del tronco cerebrale normalmente subiscono molteplici e diversi sintomi ("deficit neurologici focali"), dai visione doppia, nausea, problemi di equilibrio, deglutizione incapacità, e la respirazione difficilmente tra gli altri.

La chirurgia è normalmente considerata per quei pazienti che hanno avuto più di un sanguinamento in concomitanza con peggioramento dei sintomi. Lesioni come questi sono normalmente considerati "aggressivo" e devono essere rimossi, assumendo la lesione è chirurgicamente accessibile. Mentre il recupero da un evento emorragico si verifica normalmente, molte volte un pieno recupero non è fatta. Ogni emorragia porta con sé ulteriori sintomi che non può risolvere.

Quando si considera la chirurgia, le condizioni del paziente pre-chirurgica è molto importante. La migliore condizione fisica della persona prima dell'intervento, meglio le possibilità di una rimozione della lesione di successo e di recupero. Neurochirurghi consigliamo di chirurgia programmazione entro pochi mesi dopo un'emorragia. Questo permette di tempo per eccesso di assorbimento del sangue, smascherando della lesione di confine rispetto al tessuto cerebrale sano; tuttavia, se la chirurgia è contemplato, non dovrebbe essere ritardato così a lungo dopo una emorragia che la lesione comincia a restringersi, rendendo più difficile l'estrazione.

Emorragia Tariffe

Qual è il rischio di emorragia ? Se il tuo angioma cavernoso è stato scoperto "inciso", vale a dire, hai avuto una risonanza magnetica per un problema diverso e il angioma cavernoso è stato avvistato ma era asintomatico, le probabilità di emorragia è molto, molto basso. Uno studio 2014 da Mayo Clinic monitorato 107 pazienti con lesioni accidentali per un totale di 1311 anni-paziente nel corso di oltre 10 anni di calendario. Solo due emorragie sono stati registrati nel gruppo in questo periodo. Uno studio della Mayo 2015 ha stabilito che tra i loro pazienti, emorragia era più probabile durante l'autunno e l'inverno che in primavera ed estate, probabilmente a causa di livelli più bassi di vitamina D o una maggiore esposizione ad influenza. Infine, sappiamo che attraverso diversi studi che le lesioni che hanno un'emorragia hanno più probabilità di rehemorrhage entro due anni dalla loro prima sanguinare. Dopo questo, i tassi rehemorrhage gocce sostanzialmente. 



 

Emorragia e gravidanza

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Non è stato ancora stabilito se vi è un aumentato rischio di emorragia angioima cavernoso durante la gravidanza. Alcuni ricercatori ritengono che un aumento degli estrogeni durante la gravidanza provoca cambiamenti nelle pareti di angiomi cavernosi in modo tale che essi hanno maggiori probabilità di perdite. Tuttavia, ci sono chiare le statistiche da studi su larga scala sul fatto emorragie si verificano più frequentemente nelle donne in gravidanza che in altri con malformazioni cavernose. La stragrande maggioranza delle donne completare una gravidanza senza una emorragia o necessità per la rimozione chirurgica di un angioma. Tuttavia, la gravidanza è un periodo di intensi cambiamenti fisiologici per la madre e il bambino, e le conseguenze di emorragia o di sequestro può essere più complicato che nello stato non gravide. Ogni paziente con problemi e / o epilessia neurovascolari è invitato ad avere la loro gravidanza supervisionato da un alto rischio ostetrico. Il vostro ostetrico dovrebbe lavorare in stretto coordinamento con un neurologo o neurochirurgo che è familiare con la vostra storia neurologico e che è informato circa malformazioni cavernose e sull'epilessia in gravidanza.

Misure preventive e di altre considerazioni

Quindi, se si sono diagnosticati con una lesione, quali precauzioni dovrebbe prendere? Che cosa dovrebbe o non dovrebbe fare?

Consenso generale tra neurochirurghi più familiari ed esperti con CCM è che i pazienti ospitare una lesione dovrebbero:

1.   mantenere la pressione arteriosa a partire nel range normale possibile

2.   evitare di diluizione del sangue o farmaci anti-coagulo tra cui l'aspirina, quando possibile. Ciò è particolarmente importante per i pazienti le cui lesioni hanno dimostrato la recente crescita o emorragia. Secondo il dottor Issam Awad, presidente del consiglio scientifico Angioma Alliance, diluenti specifici per evitare includere Coumadin e aspirina, ma anche i farmaci antinfiammatori non steroidei comuni come Advil e Motrin Mentre molti pazienti assumono questi farmaci senza problemi, è probabile che il rischio di emorragia è aumentato; questo potrebbe essere serio con Coumadin. Pro e contro dovrebbero essere discussi tra il medico e il neuro specialist guardare il CCM. In contrasto con i farmaci di cui sopra, Tylenol (paracetamolo) è un antidolorifico comune che non causa tendenza al sanguinamento. Questo è consigliato per i pazienti CCM.

3.   stare lontano da montagne russe o qualsiasi attività che inducono una forte forza di gravità

4.   rimanere senza stress. Naturalmente, questo è molto più facile a dirsi che a farsi! Dr. Awad rileva che lo stress può alterare sintomi neurologici dopo un ictus, e può tener conto delle fluttuazioni dei sintomi. Non c’è fisiologica noto o base ormonale per questo. Tuttavia, lo stress può aumentare la pressione sanguigna, che potrebbe essere un problema in pazienti ipertesi con un aumentato rischio di emorragia.

Pazienti con CCM può:

1.   esercitare moderatamente, ma evitare attività faticose come il sollevamento pesi pesanti che possono causare picchi acuti nella pressione sanguigna

2.   partorire vaginale fino a quando il CCM è strettamente gestita durante il periodo della gravidanza

3.   volare in aereo commerciale con normale pressione cabina

4.   consumare alcol e di bevande contenenti caffeina con moderazione

Dr. Awad rileva che c’è stata una certa relazione fra dimostrato pillole dimagranti, alcuni stimolanti e decongestionanti nasali contenenti phenylpropranolamine e emorragia intracranica nei pazienti giovani, tra cui, eventualmente, i casi con CCM. Questi elementi sono stati presi dagli scaffali dalla FDA, ma è possibile che altri stimolanti eccessivi possono causare sanguinamenti.

Egli spiega che gli stimolanti possono aumentare la pressione sanguigna nei pazienti ipertesi e questo potrebbe contribuire ad predisposizione per ictus emorragico. Stimolanti estremi come la cocaina e altre droghe illecite hanno dimostrato di provocare emorragie cerebrali tra i pazienti senza precedente storia di alta pressione sanguigna, compresi i casi malformazioni vascolari preesistenti.

Sommario

Perché questioni rimangono per quanto riguarda la storia naturale della CCM, il meccanismo con cui queste lesioni emorragia e le conseguenze che ne derivano non sono pienamente compreso. La considerazione importante è che i pazienti possono condurre una vita lunga e sana, anche dopo un evento emorragico. In caso di sintomi improvvisamente apparire, non tardare a ottenere una risonanza magnetica e la consultazione con un neurochirurgo che ha una vasta esperienza nella gestione e nel trattamento CCM. In questo caso, l’ignoranza non è felicità!

OURNAL ARTICLES
Canavero S, Bonicalzi V. Pain Myths and the Genesis of Central Pain.
Pain Med. 2014 Jul 8. doi: 10.1111/pme.12509. [Epub ahead of print] PMID: 25040097

Canavero S, Bonicalzi V. Central pain syndrome: elucidation of genesis and treatment. Expert Rev Neurother. 2007;7:1485-1497.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17997698 

Canavero S, Bonicalzi V. Extradural cortical stimulation for central pain. Acta Neurochir Suppl. 2007;97:27-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17691286 

INTERNET

National Institute of Neurological Disorders and Stoke. Central Pain Syndrome Information Page. January 13, 2011. Available

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ANGIOMA VENOSO

Sviluppo delle anomalie venose (Angiomi Venosi) e le loro potenziale Relazioni con le Malformazioni Cerebrali Cavernose

Mentre grandi passi avanti sono stati fatti nella comprensione e nel trattamento delle malformazioni cavernose cerebrali (CCM), il meccanismo di creazione alla base di queste lesioni rimane poco compresa. Nella stessa ottica (gioco di parole), un'altra lesione chiamato angioma venoso (aka Anomalia Di sviluppo Venoso o DVA) ha ricevuto un maggiore controllo negli ultimi anni. Anche se la comunità neurochirurgica ha classificato DVAS come lesioni benigne, ci sono preoccupazioni in rapida crescita che DVAS può essere incluso nella genesi o la crescita di malformazioni cavernose cerebrali e altre lesioni cerebrali come malformazioni arterovenose (MAV).

 

Definizione, incidenza Tasso, funzione, diagnosi e trattamento

Un DVA è una disposizione radiale delle vene che drenano di solito in una vena leggermente ingrandita, principale o centrale. A volte si sente il termine descrittivo "caput medusae" (dal latino "testa di Medusa") utilizzato per descrivere questa funzione, dal momento che il modello vene assomiglia i serpenti di capelli dal carattere Medusa della mitologia greca. DVAS hanno il tasso di prevalenza più elevata (oltre il 60%) di tutte le malformazioni vascolari intracraniche. [1] Essi possono apparire in qualsiasi parte del corpo. Come CCM, possono esistere più DVAS in uno stesso individuo. Si pensa che una persona su cinquanta ha almeno una DVA.

Rete venosa del cervello agisce come un condotto per drenare il sangue dal cervello in modo che questo sangue può essere ri-ossigenato dai polmoni. Anche se DVAS sono strutture anomale, sono completamente integrati con il sistema venoso del corpo e forniscono il cervello con la funzione normale drenaggio del sangue.

La diagnosi è o attraverso un riscontro occasionale durante l'imaging di altre lesioni, o durante l'autopsia. Tomogrammi calcolati convenzionali (CTS) possono non sempre documentare DVAS a sufficienza, anche se più recenti ad alta risoluzione TAC con tagli sottili e valorizzazione del contratto, e CT angiogramma (CTA) può ricostruzioni di immagini queste lesioni, così come RM / ARR e angiografie convenzionali. Con queste modalità non invasive, la stragrande maggioranza dei DVAS sospetti non deve essere soggetto al rischio di catetere per angiografia, tranne nei rari casi in cui un vero AVM può essere sospettata clinicamente

La natura in genere passivo di DVAS richiede un corso in attesa di gestione. Poiché queste anomalie forniscono una funzione drenante sangue utile e importante, in nessun caso dovrebbero essere asportati o irradiate. In questo modo durante l'intervento chirurgico, sia per caso o intenzionalmente, ha portato a infarto venoso e la morte del paziente. Ciò include quelle istanze di CCM resezione in associazione con un DVA. Mentre il CCM può essere rimossa in modo sicuro, il DVA deve rimanere indisturbati. Sia le informazioni clinico e radiografico deve essere integrata nel considerare la diagnosi e il trattamento delle malformazioni vascolari misto come DVA-CCM. [2]

 

 Implicazioni DVA per altre lesioni

Neurochirurghi classificano DVAS come lesioni benigne, perché normalmente non lo fanno presente ad alcuna sintomatologia clinica durante la propria vita. Tuttavia, ci sono alcuni casi di studio che puntano a potenziale emorragia DVA-associata a causa del blocco o restringimento del canale di scolo della struttura, causando un aumento transitorio della pressione all'interno delle vene che drenano [3] o meno l'emorragia originato dal DVA o da un associato, mal visualizzate (o post-emorragia obliterata) CCM o AVM rimane controverso.

L'aspetto più sinistro di DVAS è il loro ruolo potenziale nella genesi di altri tipi di malformazioni vascolari che causano sintomi clinici. La letteratura ha documentato associazione DVA in combinazione con altre malformazioni, come CCM o AVMs. [4] Con il recente avvento delle tecniche di imaging ad alta risoluzione, questa associazione è diventata un reperto più comune. [5] solitari CCM non familiari sono molto più probabilmente associati con DVA di CCM familiari multifocali, ma pochi altri differenze nel profilo clinico sono evidenti altrimenti. [6] Ancora una volta, l'importanza di usare sequenze MRI gradiente eco come strumento diagnostico per individuare CCM puntiformi adiacenti DVAS non può essere superato ha sottolineato.

Un ragionamento analogo alla teoria spurgo sopra DVA è stato postulato per la formazione del CCM in associazione con DVAS. In sostanza, l'ostruzione o stenosi della vena drenante altera il flusso di sangue e la pressione venosa, in qualche modo indurre un CCM adiacente. Poiché CCM comunicano liberamente con il sistema venoso, tutto ciò che influisce negativamente pressione del sistema venoso, drenaggio può avere conseguenze disastrose per il CCM stesso. [7] Di nuovo, questa è una teoria generalmente accettata che non è stato definitivamente dimostrato.

Questa teoria CCM incentivo rafforzato recente attualizzazione della comunità medica sulla natura congenita della formazione CCM. Invece è ormai ampiamente riconosciuto che CCM può sviluppare in modo "de novo". Trattamento radiazioni sequenze pre e post MRI confermano che CCM di effettivamente sviluppano dove in precedenza era presente alcun CCM. L'esatto meccanismo che porta alla formazione di CCM non è stato trovato, quindi fino a prova contraria, il collegamento DVA-CCM continuerà a raccogliere grande interesse.

Riferimenti

[1] Ciricillo SF, Dillon WP, Fink ME, et al: Progressione di molteplici malformazioni vascolari criptiche connessi con drenaggio venoso anomalo. Caso clinico. J Neurosurg 81: 477--481, 1994.

[2] Robinson JR Jr, Awad IA, Masaryk TJ, et al: eterogeneità Patologica di angiograficamente malformazioni vascolari occulti del cervello. Neurochirurgia 33: 547-555, 1993.

[3] Il campo LR, Russell E. emorragia spontanea da una malformazione venosa cerebrale correlato alla trombosi della vena centrale di drenaggio: la dimostrazione con l'angiografia e MR di serie. AJNR AMJ Neuroradiol 1995; 16: 1885-1888.

[4] Abe T, Cantante RJ, Marks MP, Norbash AM, Crowley RS, Steinberg GK. Coesistenza di malformazioni vascolari occulti e anomalie venose dello sviluppo del sistema nervoso centrale: valutazione MR. American Journal of Neuroradiologia 19: 51-57, 1998.

[5] Maeder P, Gudinchet F, Meuli R, de Tribolet N, Sviluppo di una malformazione cavernosa del cervello. Am J Neuroradiol 19, pp. 1141-1145, 1998.

[6] Abdulrauf SI, Keynar M e Awad IA. Un confronto del profilo clinico di malformazioni cavernose con e senza malformazioni venose associate. Neurochirurgia 44: 41-47, 1999.

[7] Poco JR, Awad IA, Jones SC, Ebrahim ZY. Pressioni vascolari e corticale del flusso sanguigno in angioma cavernoso del cervello. Journal of Neurosurgery. 73 (4): 555-9, ottobre 1990.

 

CURA CHIRURGICA

 MRI dimostra migliorando di massa in apice dell'orbita sinistra. Freccia bianca indica la parte superiore del nervo ottico, mostrando la sua deviazione. Messa premeva sul nervo ottico superotemporale   ed infero medialmente  all'apice. Paziente ha avuto 6 mesi di progressiva diminuzione della visione e perdita del campo visivo. Per gentile concessione di M. Duffy, MD, PhD.

Foto intraoperatoria dello stesso paziente in Media f

Foto intraoperatoria dello stesso paziente nel file di supporto 2. Servizio Neurochirurgia effettuata craniotomia e decompressione della fessura orbitale superiore e canale ottico (frecce gialle) su richiesta del servizio di oculistica. Servizio di chirurgia orbitale poi aprì le periorbita sopra un rigonfiamento (doppie frecce nere) tra il nervo ottico e nervi cranici (singola freccia nera) e la massa senza mezzi termini sezionato fuori. Patologia confermato di massa come un emangioma cavernoso. Nervi cranici V e IV sono stati rispettati, e un'attenta separazione smussato è stata eseguita. Dopo l'intervento, un piccolo hypertropia sinistra risolto più di 6 settimane. Per gentile concessione di M. Duffy, MD, PhD.

Estirpazione di un emangioma cavernoso orbitale.  No

Estirpazione di un emangioma cavernoso orbitale. Nota it rimozione in blocco e la conservazione della capsula. Per gentile concessione di Robert Alan Goldberg, MD.

 

 

 

Consultazioni

 

Complicazioni

Prognosi

 

 

References

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