Cisti Aracnoide

Cisti aracnoide

Cosa sono le cisti aracnoidee?

Cisti aracnoidea sono lesioni benigne e asintomatiche relativamente comuni che si verificano in associazione con il sistema nervoso centrale, sia all'interno del vano intracranica (più comune), così come all'interno del canale spinale. Sono anomalie congenite che originano durante lo sviluppo per un alterata separazione della membrana aracnoidea. Sono situate in uno sdoppiamento dell'aracnoide e contengono liquor limpido. Quasi tutte le cisti aracnoidee sono in relazione con una cisterna dello spazio subaracnoideo. Le più comuni localizzazioni sono nella fossa media, vicino al lobo temporale, o in sede soprasellare, vicino al terzo ventricolo. Comunque, le cisti possono essere trovate ovunque entro il compartimento intracranico, inclusa la fossa cranica posteriore. Sede particolare di localizzazione cistica, di riscontro occasionale alle indagini neuroradiologiche, è il setto pellucido.  Di solito sono situati all'interno del spazio subaracnoideo e contengono CSF. L'aracnoide é una delle membrane, con la dura madre e la pia madre, che avvolgono il sistema nervoso centrale. La dura madre é la più esterna, ha un colorito biancastro e si trova subito al di sotto delle ossa del cranio e della superficie interna del canale vertebrale. La pia madre é una membrana molto sottile strettamente aderente alla superficie del cervello e del midollo spinale. Tra queste due membrane é interposta l'aracnoide che delimita esternamente lo spazio subaracnoideo all'interno del quale circola il liquor. Le cisti aracnoidee sono appunto delimitate da questa membrana e sono il risultato di un'alterazione dello sviluppo embriologico.

Sull'imaging, sono caratterizzati pure cisti circoscritti, con una parete impercettibili, spostando le strutture adiacenti, e seguendo il modello CSF ​​(ipodensa TC e iperintensa in T2 con soppressione FLAIR alla MRI). Essi possono anche avere un effetto rimodellamento sull'osso adiacente.

Epidemiologia

Cisti aracnoidea rappresentano ~ 1% di tutte le masse intracraniche. Anche se la stragrande maggioranza sono sporadici, sono visti con maggiore frequenza inmucopolisaccaridosi (come lo sono gli spazi perivascolari).

La presentazione clinica

La maggior parte delle cisti aracnoidea sono piccole e asintomatica e possono essere di varie dimensioni e localizzate in qualsiasi punto del cervello. Ma in alcuni casi possono crescere aumentando di dimensioni. Non é chiaro perché ciò si verifica e sono stati ipotizzati tre possibili meccanismi. L'aumento di dimensioni potrebbe essere il risultato di una secrezione di liquor all'interno della cisti o della costituzione di un meccanismo a valvola per cui il liquido che circola nello spazio subaracnoideo entra nella cisti ma non può uscire. Secondo un'altra teoria, poco accreditata, ci potrebbe essere una attiva secrezione di liquor da parte della cisti. Il terzo meccanismo potrebbe essere legato ad un richiamo di liquido all'interno della cisti per un fenomeno osmotico per il quale si verifica passaggio di acqua da una soluzione meno concentrata ad una più concentrata. mentre quelle voluminose danno sintomi, modesti e di lunga durata, e segni dipendenti dalla localizzazione e legati ad un meccanismo di processo occupante spazio. I tipici sintomi includono: cefalea, nausea, vomito, sonnolenza, crisi epilettiche, deficit focali. Nei bambini più piccoli possono essere presenti protrusioni nel cranio determinati dalla cisti. In alcuni bambini si osservano anche ritardo psicomotorio e turbe comportamentali. Le cisti soprasellari possono dare, inoltre: idrocefalo per l'ostruzione della normale circolazione liquorale, sintomi endocrini (per esempio, ritardo dello sviluppo), disturbi visivi Quando si manifestano i sintomi, di solito sono il risultato di allargamento graduale con conseguente effetto di massa. Ciò si traduce in entrambi disfunzione neurologica diretta o la distorsione delle vie normali CSF conseguente idrocefalo ostruttivo 3.

Patologia

Cisti aracnoidea si pensa a sorgere a causa del frazionamento congenita dello strato aracnoideo con accumulo di liquido cerebrospinale all'interno di questo spazio potenziale.nLa parete cistica è costituito da cellule aracnoidee appiattite che formano una membrana traslucida sottile. Non vi è alcun componente solido e senza rivestimento epiteliale. Le cisti aracnoidee possono essere del tutto asintomatiche, e scoperte durante l'esecuzione di indagini neuroradiologiche effettuate per altri motivi, o dare segni clinici che dipendono dalle dimensioni della cisti e dalla sede, per l'effetto della compressione che questa esercita sulle strutture circostanti. Se sono localizzate in zone la cui compressione blocca la normale circolazione del liquor possono causare idrocefalo. Possono anche essere responsabili di crisi convulsive poiché la compressione del tessuto nervoso determina un'irritazione dei neuroni e l'instaurarsi di un focolaio epilettogeno. In alcune aree particolarmente critiche, come per esempio la regione sovrasellare che é localizzata al di sopra della sella turcica , possono insorgere dei sintomi molto specifici. La sella turcica, infatti, é un'escavazione fisiologica delle ossa della base del cranio all'interno della quale é contenuta l'ipofisi che é una ghiandola che produce ormoni importantissimi come gli ormoni sessuali, l'ormone che controlla la tiroide, l'ormone che regola l'attività delle ghiandole surrenali, ecc.; subito al di sopra dell'ipofisi inoltre si trova una struttura denominata chiasma ottico all'interno della quale si incrociano le fibre che provengono dai due nervi ottici e che raggiungono la corteccia visiva. Una cisti aracnoidea che si sviluppa nella regione sovrasellare può quindi dare origine a disturbi ormonali, per la compressione dell'ipofisi, e a disturbi visivi, per la compressione sul chiasma ottico. Inoltre al di sopra della regione sovrasellare si trova il III° ventricolo che é una delle cavità contenute all'interno del cervello nelle quali viene prodotto e circola il liquor. Per cui se una cisti aracnoidea si estende notevolmente verso l'alto può comprimere il III° ventricolo, bloccare la circolazione liquorale e determinare un idrocefalo.

Come sono diagnosticate?

Sono rilevate dalle indagini con Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica.

Caratteristiche radiografiche

Più di frequente (50-60%) cisti aracnoidea si trovano nella fossa cranica mezzo, dove invaginate in e allargare la fessura silviana. C'è anche un sistema di classificazione permedie cranici fossa cisti aracnoidea, anche se dubito che sia di grande utilità se una buona descrizione è fornita (vedi classificazione Galassi).

Possono verificarsi ovunque, tra cui:

·         fessura interemisferica

·         convessità cerebrale

·         fossa posteriore

o    cisterna magna (DDX principale: mega cisterna magna)

o    ponto-cerebellare (DDX principale: cisti epidermoide)

·         cisterna quadrigemino

·         canale spinale (vedi cisti aracnoidea spinali)

·         ventricoli (vedi intraventricolare cisti aracnoidea)

·         cisterna soprasellare (vedi soprasellare cisti aracnoidea)

CT

Cisti aracnoidea sono estremamente ben circoscritti, con una parete impercettibili, e spostano le strutture adiacenti. Quando grandi, e nel tempo, essi possono esercitare un effetto rimodellamento sull'osso.

CT cisternografia (introduzione di contrasto nello spazio subaracnoideo) illustra la comunicazione della cisti con lo spazio subaracnoideo. Dato che questa comunicazione è lento, la cisti spesso si riempie più tardi, e il contrasto può essere vista alla piscina con esso, delineando la sua parte dipendente.

MRI

Mentre sono pieni di liquido cerebrospinale non è sorprendente che essi seguono CSF su tutte le sequenze, tra cui FLAIR e DWI. Ciò consente loro di essere distinti da cisti epidermoidi per esempio. Come loro parete è molto sottile solo occasionalmente può essere visto, e lo spostamento delle strutture circostanti implica la loro presenza. Poiché non esiste un componente solido, nessun miglioramento può essere identificato.

Fase di imaging contrasto può anche essere utilizzato non solo per determinare se la cisti comunica con lo spazio subaracnoideo, ma anche per identificare la posizione di questa comunicazione.

Risonanza Magnetica cisternografia: sequenze ad alta risoluzione, come il CISS & FIESTA aiutano a delineare parete cistica e strutture anatomiche adiacenti.

Trattamento e la prognosi

Cisti aracnoidea sono benigni, e la stragrande maggioranza rimangono asintomatici per tutta la vita. Se essi sono ritenuti essere la causa dei sintomi, l'intervento chirurgico può essere contemplata. Questo può assumere la forma di una craniotomia (fenestrazione o escissione) o il posizionamento di uno shunt cIstoperitoneale.

Diagnosi differenziale

Considerazioni differenziali di imaging generali comprendono:

·         spazio allargato CSF (es mega cisterna magna)

·         cisti epidermoide

o    spesso mostra un segnale eterogenea / sporco FLAIR

o    diffusione limitata

o    più lobulati

o    tendono a fagocitare le arterie adiacenti e nervi cranici

·         igroma subdurale / cronica emorragia subdurale

o    non mostrano in genere intensità del segnale CSF MRI

o    può avere una membrana migliorare

·         tumori cistici: spesso avranno un componente solido / migliorare ed essere intra-assiale

o    astrocitoma pilocitico

o    haemangioblastoma

·         cisti non neoplastiche

o    cisti neurenteric

o    cisti neurogliali

o    cisti porencephalic

§  spesso seguire una storia di traumi o ictus

§  circondato da cervello gliotici

·         neurocysticercosis

o    piccola cisti

o    solito multiple quando nello spazio subaracnoideo

Guarda anche

·         fetale cisti aracnoidea

Quando compaiono i sintomi, l'unico trattamento possibile nelle cisti aracnoidee é quello chirurgico. Il trattamento può consistere nell'effettuare una craniotomia (apertura dell'osso), incisione della dura madre, resezione e apertura più ampia possibile della parete cistica in modo da creare una comunicazione con lo spazio subaracnoideo e consentirne lo svuotamento. Tale procedura é però lunga e gravata dalle complicanze degli interventi neurochirurgici maggiori. Un altro intervento consiste nella derivazione cisto-peritoneale: si inserisce un catetere di derivazione all'interno della cisti e si tunnellizza nel sottocute l'estremità distale fino ad inserirla nella cavità peritoneale dove il liquor può essere riassorbito, con riduzione delle dimensioni della cisti. Questo tipo di intervento é invece gravato da alcune complicanze come le infezioni, l'ostruzione del catetere che possono richiedere un reintervento.

Da alcuni anni si é sviluppata una metodica minimamente invasiva che prevede l'uso della tecnica neuroendoscopica che é ampiamente utilizzata presso il nostro centro e che ha dato ottimi risultati nel trattamento di queste lesioni oltre che in altre patologie. Con il neuroendoscopio, tramite un piccolo foro di trapano sulla teca cranica, é possibile penetrare nella cisti e, sotto visualizzazione diretta, praticare un'apertura che metta in comunicazione la cisti con gli spazi subaracnoidei ripristinando la circolazione liquorale con conseguente riduzion

Qual è l'aspettativa di vita?

Sono lesioni che possono incidere sulla qualità della vita, non certo sulla sua durata

APPROFONDIMENTO

Quale complicanza di una flogosi cronica otomastoidea o di un trauma cranico con interessamento petro-mastoideo, si può realizzare una reazione leptomeningitica a livello della fossa cranica posteriore con ispessimenti fibroadesivi che portano alla formazione di cavità cistiche a contenuto liquido tra l’aracnoide e la pia madre. Se queste formazioni sono localizzate a livello dell’apice della rocca o dell’angolo ponto-cerebellare, possono interessare il VII e l’VIII e determinare la comparsa di spasmi o di una paralisi della muscolatura mimica facciale, di ipoacusia con acufeni, di episodi vertiginosi con disturbi dell’equilibrio (s. di Bàràny), Data la lenta evoluzione della cisti, la sintomatologia cocleo-vestibolare è spesso del tutto sovrapponibile a quella del neurinoma dell’VIlI. In una fase ulteriore della malattia possono, per quanto rari, comparire anche segni di interessamento cerebellare.

La diagnosi differenziale dev’essere posta con le lesioni benigne a carattere espansivo della fossa cranica posteriore e con le cosiddette “sindromi maligne” dell’angolo ponto-cerebellare comprese le aracnoiditi adesivo-cistiche reattive d’origine neoplastica. L’anamnesi, l’obiettività otoscopica, nel caso si tratti di un processo flogistico cronico otomastoideo con sospetta complicanza endocranica, e le indagini neuroradiologiche saranno di aiuto nell‘orientamento diagnostico.

Le cisti aracnoidee sono costituite da un rivestimento di epitelio aracnoidale all’interno del quale si accumula liquido cefalorachidiano. Rappresentano l’ 1% di tutte le lesioni intracraniche (1-3).

Le cisti aracnoidee localizzate in fossa cranica media, e nell’acquedotto di Silvio sono le più frequenti. Meno comunemente sono coinvolte la fossa cranica posteriore con l’angolo ponto-cerebellare (APC), e, gli emisferi cerebellari (1- 2- 4 -5 - 6).

Le cisti aracnoidee sono nella stragrande maggioranza asintomatiche (7-8). La sintomatologia dipende dalla localizzazione della cisti. Quando è interessata la fossa cranica posteriore, i sintomi sono frequentemente otologici (ipoacusia neurosensoriali e/o acufeni e/o vertigini) (1-2-4).

MEDSCAPE

Lo scopo di questo lavoro è quello di presentare due pazienti affetti da cisti aracnoidale della fossa cranica posteriore con un quadro sintomatologico atipico, caratterizzato da ipoacusia, acufeni e vertigine fluttuante con un aspetto simil-Meniere’s disease. Vengono discusse le problematiche inerenti l’etiopatogenesi e la diagnostica.

Cisti aracnoidea sono cisti benigne che si verificano lungo l'asse cerebro-spinale in relazione alla membrana aracnoide e che non comunicano con il sistema ventricolare. Di solito contengono fluido trasparente ed incolore che è liquido cerebrospinale normale più probabile; raramente, essi contengono fluidi xanthochromic.

La maggior parte sono anomalie dello sviluppo. Un piccolo numero di cisti aracnoidee vengono acquisite, come quelli che si verificano in associazione con neoplasie o risultanti da aderenze verificano in associazione con leptomeningite, emorragia, o interventi chirurgici. Essi costituiscono circa l'1% delle masse intracranici; 50-60% si verificano nella fossa cranica media. Le cisti nella fossa cranica media si trovano più frequentemente nei maschi che nelle femmine; si verificano prevalentemente sul lato sinistro. La maggior parte nascono come anomalie dello sviluppo. Un piccolo numero di cisti aracnoidea sono associati a neoplasie. (Vedi le immagini qui di seguito.)

Immagine MRI sagittale pesata in T2 (vedi immagine successiva per

Immagine MRI sagittale pesata in T2 (vedi immagine successiva da vista assiale) del cervello in una donna di 28 anni con un riscontro occasionale di una cisti superiore cerebellare cisterna aracnoide (freccia).

Immagine MRI assiale pesata in T2 (vedi precedente immagine fo

Immagine MRI assiale pesata in T2 (vedi immagine precedente per la vista sagittale) del cervello in una donna di 28 anni con un riscontro occasionale di una cisti superiore cerebellare cisterna aracnoide (freccia).

Vedere cerebrali lesioni: 9 casi per testare le tue abilità digestione, a Critical immagini slideshow, a rivedere i casi, tra cui meningiomi, glioblastomi e craniofaringiomi, e per determinare le migliori opzioni di trattamento in base alla storia clinica e le immagini.

Cisti aracnoidea si verificano anche all'interno del canale spinale; in tali casi, cisti aracnoidee o diverticoli aracnoidei possono trovarsi subdurally o nello spazio epidurale, rispettivamente. Cisti aracnoidea spinali sono comunemente trovano dorsale per il cavo nella regione toracica. Una cisti in questa posizione è di solito secondario ad un difetto congenito o acquisito e si trova in una posizione extradurale. Intradurali cisti aracnoidea spinali sono secondari ad una carenza congenita nel trabecula aracnoidea, soprattutto nel posticum setto, o sono il risultato di adesioni derivanti da infezione o traumi precedente. L'esame microscopico dimostra che le loro pareti sono formate da una scissione della membrana aracnoide, con un foglio interno ed esterno che circonda la cavità cisti.[1]

Cisti aracnoidea spinali sono generalmente mal diagnosticati, perché i sintomi sono spesso aspecifici. Spesso, le cisti sono un reperto accidentale su risonanza magnetica (MRI). Di solito, cisti aracnoidea sono asintomatici; questo è vero anche di cisti che sono abbastanza grandi. Le caratteristiche cliniche più comuni associati sono mal di testa, rigonfiamento cranica, e convulsioni; segni neurologici focali si verificano meno frequentemente. Polemica il trattamento di cisti aracnoidea.

Alcuni clinici sostengono trattare solo i pazienti con cisti sintomatiche, mentre altri ritengono che anche le cisti asintomatici dovrebbero essere decompressi per evitare complicazioni future. Il trattamento chirurgico più efficace sembra essere escissione della membrana esterna cisti e smistamento cystoperitoneal. [2, 3, 4, 5] cisti che provocano sintomi da compressione spinale sono meglio valutati con MRI; essi dovrebbero essere chirurgicamente asportati, se possibile.

Un legame genetico per cisti aracnoidea è stato descritto. La sindrome Chudley-McCullough è una malattia autosomica recessiva associata ad agenesia grave a profonda sordità neurosensoriale e parziale del corpo calloso. Altre anomalie cerebrali riportati con la sindrome sono polimicrogiria frontale e materia grigia eterotopia, displasia cerebellare, ventricolomegalia, e cisti aracnoidea. Nonostante questi notevoli anomalie cerebrali, questi pazienti non presentano anomalie dello sviluppo neurologico, fatta eccezione per la perdita dell'udito.

DNA da famiglie colpite ha rivelato 4 varianti molecolari nel contenuto di proteine ​​di segnalazione modulatore 2 gene G, GPSM2. Successivamente imaging cerebrale di questi individui ha rivelato polimicrogiria frontale, anormale corpo calloso, e Gray Matter eterotopia, compatibili con una diagnosi di sindrome Chudley-McCullough, ma non ventricolomegalia. Il prodotto del gene, GPSM2 è necessario per orientare il fuso mitotico durante la divisione cellulare in diversi tessuti, suggerendo che le malformazioni cerebrali sono dovute a difetti di divisioni cellulari asimmetriche durante lo sviluppo. [6]

Esame preferito

MRI è la procedura diagnostica di scelta per la sua capacità di dimostrare l'esatta ubicazione, estensione, e il rapporto della cisti aracnoidea al cervello o al midollo spinale adiacente. Mielografia e la tomografia computerizzata (CT) mielografia rimangono di valore diagnostico, soprattutto per i casi che non sono definitivi alla risonanza magnetica. Pianura reperti radiografici sono aspecifici e hanno poco da offrire nella diagnosi di cisti aracnoidea, anche se i cambiamenti nel cranio contorno possono essere rilevate nelle radiografie del cranio eseguite per altre indicazioni, come traumi. [7, 8]

Ecografia cranica è un importante strumento diagnostico durante il primo anno di vita. Anche se cisti aracnoidea sintomatiche sono relativamente rare nei bambini, l'ecografia è utile come una tecnica di imaging non invasiva ad alto rendimento nella rilevazione e la caratterizzazione di masse cistiche. Anche se l'angiografia può mostrare anomalie associate di drenaggio venoso e la relazione della lesione alla vascolarizzazione normale, che può essere utile per la pianificazione chirurgica, in pratica, l'angiografia è raramente eseguita, perché angio-TC o angiografia a risonanza magnetica fornisce le stesse informazioni in maniera non invasiva.

Deve essere fatto ogni sforzo per rilevare in modo affidabile cisti aracnoidea, perché la maggior parte cisti aracnoidea sono un reperto accidentale e maggior parte dei pazienti sono asintomatici. Cisti aracnoidea devono essere differenziate dalle più gravi tumori intracranici e intraspinali cistica. Nei casi che riguardano grandi cisti aracnoidea, occorre prendere in considerazione l'uso di scansioni in serie, perché tali cisti possono ingrandire nel tempo; pazienti affetti da tali cisti possono diventare candidati per la chirurgia.

Skull reperti radiografici non può essere invocata in quanto i segni sono aspecifici.Cisti aracnoidea può essere confusa con diverse cisti intracranica di varie eziologie.La confusione è molto più probabile che si verifichi con la TC. Valori di attenuazione TC e intensità di cisti aracnoidea segnale parallele a quelle delle CSF, e le difficoltà si possono incontrare in caso di cisti emorragiche.

La differenziazione più importante da fare è tra cisti aracnoidea e cisti epidermoidi;Immagini diffusion-weighted MRI (DWIs) fare differenziare i 2 masse più facile.Alcune cisti aracnoidea contengono liquido proteico o di sangue; in tali casi, la perdita di segnale sul DWIs non può essere marcato, che può comportare problemi diagnostici. Inoltre, il contrasto dei tessuti con inversion recovery fluido attenuato (FLAIR) imaging è simile a quella con un'immagine T2 ponderata, ma FLAIR mostra alcun segnale derivante dal CSF. Così, a differenza di cisti epidermoidi, cisti aracnoidea contenenti CSF dimostrano un segnale soppresso (basso) su Flair.

In uno studio di Algin et al, la sensibilità e la specificità di contrasto di fase cine risonanza magnetica (PC-MRI) per identificare le comunicazioni tra IV-ACS e del QCS sono stati trovati ad essere al 100% e 54%, rispettivamente. I ricercatori hanno misurato la sensibilità e la specificità di cisti aracnoidea intraventricolare (IV-ACS) e la loro comunicazione con spazi CSF tramite PC-RM e confrontato i risultati di PC-MRI con quelli su MR cisternografia (MRC) in 21 pazienti.

In 7 IV-ACs, non vi era alcuna comunicazione rilevato sul PC-MRI, e in 14 casi, un flusso pulsatile CSF è stata osservata nel IV-ACs. Tutto il IV-ACS che sono stati determinati come noncommunicating su PC-MRI sono stati corroborata su MRC.Sei casi in cui la comunicazione è stato mostrato su PC-MRI non sono state corroborate su MRC. MRC ha rivelato un totale di 8 comunicanti e 13 noncommunicating IV-ACS nei 21 pazienti. [2]

Radiografia

Radiografie hanno bassa sensibilità nella diagnosi di cisti aracnoidee e contribuiscono poco alla diagnosi.

Incurvamento in avanti della parete cranica anteriore della fossa cranica mezzo e l'elevazione della dorsale sfenoidale sono stati riportati i risultati di radiografie del cranio di pazienti con cisti aracnoidea della fossa cranica media. Tuttavia, tali risultati sono difficili da valutare; di tanto in tanto, i pazienti con queste caratteristiche possono essere difficili da distinguere da pazienti normali. Inoltre, i cambiamenti osservati in altre condizioni, come la neurofibromatosi di tipo I, possono imitare questi cambiamenti.

Nei neonati, craniomegaly associata con l'ampliamento della fontanella e assottigliamento della calotta cranica si può osservare. Tuttavia, queste caratteristiche possono essere una variante normale e può essere associato con altra patologia intracranica.

Il canale spinale può essere allargato, e l'erosione dei peduncoli può verificarsi.Tuttavia, la diagnosi differenziale è ampia e comprende tumori del midollo spinale.

Tomografia computerizzata

C'è una diagnosi differenziale ampia sia per le lesioni cistiche intracraniche e intraspinali, e cisti aracnoidea hanno diverse imita. In particolare, con emorragiche cisti aracnoidea, difficoltà si incontrano quando il contenuto cisti non sono più isodense di CSF.

Cisti aracnoidea intracranica può essere un reperto accidentale su TC.Tipicamente, in casi di cisti aracnoidee, lo spazio subaracnoideo è compresso da una struttura cistica che può essere unilocular o settate. Le dimensioni di tali strutture varia. I setti può non essere sempre visibile (vedere le immagini qui sotto).Il cervello soggiacente mostra il minimo effetto di massa.

Non corretta TAC della testa in una ma 26 anni

TAC Non corretta della testa di un uomo di 26 anni con una storia di crisi epilettiche fin dall'infanzia (stesso paziente come nell'immagine seguente). La scansione mostra una grande cisti fronto-parietale sinistra con un effetto di massa. La cisti è stato asportato, e l'analisi istologica ha confermato una cisti aracnoidea.

Non corretta TAC della testa in una ma 26 anni

TAC Non corretta della testa di un uomo di 26 anni con una storia di crisi epilettiche fin dall'infanzia (stesso paziente come nell'immagine precedente). La scansione mostra una grande cisti fronto-parietale sinistra con un effetto di massa. La cisti è stato asportato, e l'analisi istologica ha confermato una cisti aracnoidea.

Sulle TAC, le cisti aracnoidea sono caratterizzati da taglienti, bordi nonenhancing; sono isodense a CSF. In una finestra osso, rimodellamento del cranio può essere evidente. Cisti aracnoidea di rado calcificano. Su CT cisternografia, cisti aracnoidea può essere visto ad avere una superficie esterna liscia, in contrapposizione alla cisti epidermoidi, che in genere hanno una superficie esterna irregolare che viene paragonato alla superficie del cavolfiore. Per quanto riguarda il riempimento cisti, i rendimenti cisternografia CT mescolati risultati. Alcune cisti si riempiono di contrasto immediatamente; con gli altri, o di riempimento è in ritardo o non si verifica alcun riempimento.

Noncommunicating e lento-riempimento cisti sono considerati come veri cisti aracnoidea, mentre le cisti comunicanti sono considerati come diverticoli dello spazio subaracnoideo. E 'stato proposto che le cisti noncommunicating espandono o come il risultato di un meccanismo di valvola a sfera oa causa della secrezione di fluido dalla parete cistica, magari lungo un gradiente osmotico.

Su TAC, le cisti aracnoidea spinali non possono essere sufficientemente caratterizzati da escludere la necessità di ulteriori immagini. TAC della colonna vertebrale è utile per stabilire la diagnosi differenziale di radicolopatia nondiscogenic; inoltre, dimostra ben dettaglio osso.

Risonanza magnetica

La risonanza magnetica è la procedura diagnostica di scelta nella rilevazione di cisti aracnoidea intracranica e intraspinali per il suo potenziale di dimostrare l'esatta ubicazione e l'estensione delle cisti e il loro rapporto con il cervello e il midollo spinale. La mimica più importante di una cisti aracnoidea è una cisti epidermoide.

Intracranico

In MRI, cisti aracnoidea appaiono masse intracraniche nonenhancing come ben definite che sono isointense per CSF (vedere le immagini qui sotto).

Immagine MRI sagittale pesata in T2 (vedi immagine successiva per

Immagine MRI sagittale pesata in T2 (vedi immagine successiva da vista assiale) del cervello in una donna di 28 anni con un riscontro occasionale di una cisti superiore cerebellare cisterna aracnoide (freccia).

Immagine MRI assiale pesata in T2 (vedi precedente immagine fo

Immagine MRI assiale pesata in T2 (vedi immagine precedente per la vista sagittale) del cervello in una donna di 28 anni con un riscontro occasionale di una cisti superiore cerebellare cisterna aracnoide (freccia).

Immagine MRI assiali T2 ponderata attraverso il mesencefalo,

Immagine MRI assiali T2 ponderata attraverso il mesencefalo, che mostra un mezzo fossa cranica lesione omogeneo destra (stessa lesione come nei prossimi 3 immagini) con intensità di segnale CSF e nessun muro percepibile o complessità interna. Ci è associata rimodellamento dello spostamento ossa e cervello sfenoide adiacente. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Immagine MRI assiali T2 ponderata attraverso il corpo di thI

Immagine MRI assiali T2 ponderata attraverso il corpo dei ventricoli laterali, che mostra l'estensione superiore di un diritto di mezzo cranica fossa lesione. La lesione è omogenea, con nessun muro percepibile, senza complessità interna e intensità del segnale CSF. Ci è associata rimodellamento della calotta cranica e del cervello spostamento adiacente. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Coronale immagine T1 pesate risonanza magnetica attraverso un Lesi cervello

Immagine MRI coronale T1-pesato attraverso una lesione cerebrale, mostrando l'omogeneità della lesione, la mancanza di una parete percepibile, mancanza di complessità interna e intensità del segnale CSF. Ci è associata rimodellamento della calotta cranica e del cervello spostamento adiacente. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Sagittale inversion recovery fluido attenuato (FLAI

Sagittale inversion recovery fluido attenuato (FLAIR) immagine pesata attraverso una lesione cerebrale, mostrando l'omogeneità della lesione, la mancanza di una parete percepibile, mancanza di complessità interna e intensità del segnale CSF. Ci è associata rimodellamento dello spostamento ossa e cervello sfenoide adiacente. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Prenatale T1 pesate immagini coronali MRI attraverso th

Prenatale T1 pesate immagini MRI coronali attraverso la fossa cranica media, mostrando una fossa temporale lesione omogeneo sinistra (immagini postnatale dello stesso paziente visto nei prossimi 2 immagini), con intensità di segnale CSF e nessun muro percepibile o complessità interna. Ci è associato spostamento cerebrale adiacente. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Postnatale T2 immagini coronali MRI attraverso t

Postnatale T2 immagini MRI coronali attraverso la fossa cranica media, mostrando una fossa temporale lesione omogeneo sinistra con intensità di segnale CSF e nessun muro percepibile o complessità interna. Ci è associata rimodellamento cranica adiacente, spostamento del cervello, e uno spostamento della linea mediana. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Postnatale T1 pesate immagini coronali MRI attraverso t

Postnatale T1 pesate immagini MRI coronali attraverso la fossa cranica media, mostrando una fossa temporale lesione omogeneo sinistra con intensità di segnale CSF e nessun muro percepibile o complessità interna. Ci è associata rimodellamento cranica adiacente, spostamento del cervello, e uno spostamento della linea mediana. Queste funzioni di imaging sono tipiche di una cisti aracnoidea.

Confusione diagnostica si pone tanto in tanto tra le cisti aracnoidea e cisti epidermoidi. Le 2 masse possono avere caratteristiche simili su immagini T2 T1 ponderata e, e nessuno dei due mostra il miglioramento con gadolinio. Tuttavia, cisti aracnoidea seguono segnali CSF su tutti sequenze in particolare, sul FLAIR sequenza in contrapposizione alla cisti epidermoidi. DWIs semplificano differenziazione delle masse 2.

Mezzi di contrasto a base di gadolinio sono stati collegati allo sviluppo di fibrosi nefrogenica sistemica (NSF) o nefrogenica fibrosante dermopatia (NFD). Per ulteriori informazioni, vedere l'argomento eMedicine fibrosi sistemica nefrogenica.La malattia si è verificata nei pazienti con malattia renale da moderata a stadio terminale dopo essere stato dato un agente di contrasto a base di gadolinio-per migliorare la risonanza magnetica o scansioni MRA. NSF / NFD è una malattia debilitante e talvolta fatale. Caratteristiche includono macchie rosse o scure sulla pelle; bruciore, prurito, gonfiore, indurimento, e stringendo la pelle; macchie gialle sul bianco degli occhi; rigidità articolare con difficoltà a muoversi o raddrizzare le braccia, le mani, gambe e piedi; dolore profondo nelle ossa dell'anca o costole; e debolezza muscolare. Per ulteriori informazioni, vedere Medscape.

Come risultato del contenuto di cisti aracnoidee CSF, l'intensità del segnale in DWI è basso; cisti epidermoidi tendono ad avere un segnale alto su DWI.

Alcune cisti aracnoidea contengono liquido proteico o di sangue. In tali casi, la perdita di segnale in DWI non possono essere contrassegnati; questo può comportare problemi diagnostici durante l'utilizzo DWI.

L'imaging FLAIR dimostra contrasto dei tessuti simile a quella di immagini T2, ma FLAIR mostra alcun segnale derivante dal QCS. Pertanto, FLAIR dimostra un segnale soppresso (basso) in cisti aracnoidea che contengono CSF; in cisti epidermoidi, che il segnale è in genere più elevato.

Una grande cisterna magna (mega cisterna magna) di tanto in tanto può essere confusa con una cisti aracnoidea. Mega cisterna magna può rappresentare una variante normale (cervelletto intatto e verme), ma può essere associata alla sindrome di Dandy-Walker, sia in piena regola o una variante in cui il verme è o completamente o parzialmente assente. Mega magna cisterna e cisti aracnoidea presentano caratteristiche CSF su T1, T2, sequenze DWI, e FLAIR. Tuttavia, mentre una cisti aracnoidea può dimostrare effetto massa con uno spostamento in blocco it del cervelletto e del verme, normale variante mega cisterna magna dimostra alcun effetto di massa, e il cervelletto e del verme rimangono intatti.

Spinale

RM di cisti aracnoidea spinali dimostra un ovale, di massa extramidollare nettamente delimitato che può causare lo spostamento locale e / o compressione del midollo spinale.

La cisti è di solito iperintensa a CSF sulle sequenze T2 a causa della relativa mancanza di artefatti CSF pulsazioni. [9, 10, 11, 12]

Ecografia

L'ecografia ha un alto rendimento nella rilevazione e caratterizzazione di masse cistiche. Ecografia cranica è un importante strumento diagnostico durante il primo anno di vita. Tuttavia, è limitata dalla chiusura della fontanella anteriore, che normalmente si verifica in neonati a termine 9-18 mesi di età.

Cisti intracraniche e ventricolomegalia può anche essere individuati e caratterizzati da ultrasonografia transcranica attraverso un foro cranico. [13]

Angiografia

Giudizio all'angiografia indicano che vi è una maggiore incidenza di assenza della vena cerebrale media in pazienti con cisti aracnoidee della fossa centrale, rispetto alla popolazione generale.

R Rilievi angiografici indicano che tra i pazienti con cisti aracnoidee della fossa centrale, vi è una diminuzione del drenaggio della vena cerebrale media nel seno cavernoso sul lato della cisti.

References

  1. Van Tassel P, Cure JK. Nonneoplastic intracranial cysts and cystic lesions. Semin Ultrasound CT MR. 1995 Jun. 16(3):186-211. [Medline].
  2. Algin O, Hakyemez B, Gokalp G, Korfali E, Parlak M. Phase-contrast cine MRI versus MR cisternography on the evaluation of the communication between intraventricular arachnoid cysts and neighbouring cerebrospinal fluid spaces. Neuroradiology. 2009 May. 51(5):305-12. [Medline].
  3. Hughes G, Ugokwe K, Benzel EC. A review of spinal arachnoid cysts. Cleve Clin J Med. 2008 Apr. 75(4):311-5. [Medline].
  4. Tsutsumi S, Kondo A, Yasumoto Y, Ito M. Asymptomatic huge congenital arachnoid cyst successfully treated by endoscopic surgery--case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2008 Sep. 48(9):405-8. [Medline].
  5. Zeng L, Feng L, Wang J, et al. Comparative study on two surgical procedures for middle cranial fossa arachnoid cysts. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci. 2008 Aug. 28(4):431-4. [Medline].
  6. Doherty D, Chudley AE, Coghlan G, Ishak GE, Innes AM, Lemire EG. GPSM2 mutations cause the brain malformations and hearing loss in Chudley-McCullough syndrome. Am J Hum Genet. 2012 Jun 8. 90(6):1088-93. [Medline].
  7. Gelabert-González M, Santín-Amo JM, Aran-Echabe E, García-Allut A. [Imaging diagnosis of arachnoid cysts]. Neurocirugia (Astur). 2015 Nov-Dec. 26 (6):284-91. [Medline].
  8. De Keersmaecker B, Ramaekers P, Claus F, Witters I, Ortibus E, Naulaers G, et al. Outcome of 12 antenatally diagnosed fetal arachnoid cysts: case series and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol. 2015 Mar. 19 (2):114-21. [Medline].
  9. Kollias SS, Bernays RL. Interactive magnetic resonance imaging-guided management of intracranial cystic lesions by using an open magnetic resonance imaging system. J Neurosurg. 2001 Jul. 95(1):15-23.[Medline].
  10. Hu XY, Hu CH, Fang XM, Cui L, Zhang QH. Intraparenchymal epidermoid cysts in the brain: diagnostic value of MR diffusion-weighted imaging. Clin Radiol. 2008 Jul. 63(7):813-8. [Medline].
  11. Secer HI, Anik I, Celik E, Daneyemez MK, Gonul E. Spinal hydatid cyst mimicking arachnoid cyst on magnetic resonance imaging. J Spinal Cord Med. 2008. 31(1):106-8. [Medline].
  12. Herman-Sucharska I, Urbanik A. [MRI of fetal central nervous system malformations]. Przegl Lek. 2007. 64(11):917-22. [Medline].
  13. Slovis TL, Canady A, Touchette A, Goldstein A. Transcranial sonography through the burr hole for detection of ventriculomegaly. A preliminary report. J Ultrasound Med. 1991 Apr. 10(4):195-200. [Medline].

CISTI ARACNOIDEA GIGANTE DELLA FOSSA CRANICA POSTERIORE

Presentiamo il caso di un ragazzo di 16 anni ricoverato da noi in seguito ad un trauma cranico lieve non commotivo procuratosi in ambiente sportivo che determinava, nelle ore immediatamente successive, cefalea e nausea. Nei giorni successivi al trauma il paziente accusava anche disturbi della deambulazione, che assumeva caratteri di atassia ed offuscamento del visus. Veniva quindi condotto in PS dove veniva sottoposto ad un esame Tc cranio che evidenziava un’ampia lesione cistica in fossa cranica posteriore a Dx, presumibilmente di origine malformativa congenita, dislocante l’emisfero cerebellare Dx verso l'alto ed il tronco encefalico controlateralmente. Il contenuto della lesione appariva isointenso con il liquor e la cisti veniva ritenuta comunicante con il IV ventricolo. L'esame neurologico all'ingresso confermava la sintomatologia già descritta ed evidenziava, inoltre, papilla da stasi bilaterale. Uno studio Rmn confermava le caratteristiche della lesione e del suo contenuto e che metteva in evidenza l'atrofia parziale delle tonsille cerebellari, dell'emisfero cerebellare omolaterale alla lesione e del verme inferiore. Tale indagine non chiariva però il rapporto della cisti con il IV ventricolo. Un esame Rmn con studio del flusso liquorale, invece, non confermava la presenza di comunicazione della cavità cistica con il IV ventricolo.

Fig 1 Fig 2

Fig 3Figura 1 :Rmn, sequenza T1, taglio coronale. Cisti aracnoidea gigante della fossa posteriore a destra occupante gran parte della stessa e dislocante l’emisfero cerebellare omolaterale verso l’alto. Non si apprezza alcuna dilatazione ventricolare da idrocefalo.

Figura 2 :Rmn, sequenza T1, taglio coronale. La cisti impronta e disloca il tronco encefalico controlateralmente.

Figura 3 :Rmn, sequenza T1, taglio assiale. Si noti la distensione che la cisti determina sui nervi cranici VII e VIII di destra.

Fig 4 Fig 5

Fig 6Figura 4 :Rmn, sequenza T1, taglio coronale eseguita ad 1 mese dall’intervento chirurgico. Si noti la riduzione delle dimensioni della cisti e la presenza di ipoplasia dell’emisfero cerebellare Dx.

Figura 5eFigura 6 :Rmn, sequenza T1, taglio coronale eseguita ad 1 mese dall’intervento chirurgico. La dislocazione del tronco encefalico si è notevolmente ridotta. La sezione della immagine 5 ci fa apprezzare il lume del IV ventricolo, che appare di dimensioni normali.

DISCUSSIONE

Il caso esposto ha in sé più caratteri di interesse.

Le dimensioni, la localizzazione della lesione e l’età del soggetto fanno ritenere questo caso di eccezionale osservazione: in letteratura, infatti, sono riportati, compreso quello qui citato, 34 casi. Il riscontro di tali entità patologiche avviene infatti, nel 90% dei casi, in età molto minore. Nel nostro caso, come spesso avviene, il trauma cranico è stato il fattore scatenante che ha fatto in modo che la lesione, sino a quel momento asintomatica, improvvisamente divenisse sintomatica. Il meccanismo attraverso il quale ciò si determina non è del tutto chiaro; probabilmente il trauma altera un equilibrio già instabile attraverso una microemorragia, intra o para cistica, o una improvvisa ulteriore ostruzione della circolazione liquorale cisti-spazio subaracnoidei.

Ma il quesito fondamentale che ci si pone di fronte a questo tipo di lesioni, è quello della loro eventuale comunicazione con gli spazi liquorali viciniori.

Le cisti aracnoidee, infatti, possono essere comunicanti o non comunicanti con le cavità ventricolari. Alcuni autori ritengono le due entità momenti successivi della evoluzione della stessa lesione che prima è comunicante "a rapido flusso", poi comunicante "a lento flusso" sino a diventare non comunicante.

La conoscenza della presenza o della mancanza di comunicazione è importante soprattutto per una adeguata scelta terapeutica. Infatti nelle cisti comunicanti si rende indispensabile una derivazione ventricolo-peritoneale, mentre nelle cisti non comunicanti è indicata una fenestrazione e marsupializzazione della lesione negli spazi subaracnoidei.

L'indagine diagnostica di scelta per stabilire l'esistenza della comunicazione è la cisternografia. La Rm con studio del flusso, seppur più utilizzata, non è specifica al 100% potendo, a parere di alcuni autori, dare dei falsi positivi a causa della influenza dell'onda sfigmica trasmessa dai vasi del parenchima circostante alla cisti.

In alcune serie riportate in letteratura, la comunicazione non è un reperto frequente (tra il 12 ed il 20 %). Laddove sia stata riscontrata, il trattamento adottato è stata la derivazione ventricolo-peritoneale.

Altro aspetto interessante di questo caso è la mancanza di idrocefalo. Nelle varie casistiche si nota come anche l'idrocefalo, in pazienti con cisti della fossa posteriore, non sia frequente (tra il 7 ed il 20%). Nel nostro caso l'idrocefalo è assente probabilmente per la contemporanea presenza di ipoplasia dell'emisfero cerebellare Dx e del verme inferiore del cervelletto.

L’origine dell'idrocefalo in questi pazienti è dibattuto, infatti sembra non essere attribuibile solo al fenomeno compressivo della cisti sui ventricoli. In alcuni casi infatti, nel post-operatorio di pazienti trattati con asportazione della cisti, si è verificato un idrocefalo post-operatorio di natura non chiara. Alcuni quindi suppongono che nei pazienti nei quali si sia sviluppato idrocefalo, sia presente una qualche alterazione nella secrezione, nella circolazione o nel riassorbimento liquorale che agisca da concausa nella sua determinazione. Questo impone, a nostro parere, lo studio del flusso in tutti i casi di cisti aracnoidee, sia quelli con idrocefalo che quelli senza.

La nostra scelta terapeutica è stata quella di praticare una asportazione, attraverso una craniotomia sottooccipitale, della parete della cisti associando una ampia marsupializzazione della stessa negli spazi subaracnoidei viciniori della fossa posteriore. L’osservazione, intraoperatoria, della mancanza di una comunicazione con il IV ventricolo ha escluso il posizionamento di una derivazione cisto-peritoneale o ventricolo-peritoneale.

La radicalità della asportazione della parete è spesso impedita dalle aderenze che essa contrae con alcune strutture come nervi cranici o vasi. Si preferisce, in questi casi, non rischiare la lesione di tali strutture e lasciare in situ parte della parete. La marsupializzazione viene praticata al fine di garantire una comunicazione quanto più ampia possibile con gli spazi subaracnoidei, condizione necessaria per evitare la recidiva.

Sintomi neurologici associati a sintomi psichiatrici in un caso
di Cisti Aracnoidea

A case of neurology and psychiatry symptoms associated with
a intracranial Arachnoid Cyst

MARIA LAURA MANESCHI, PIERLUIGI SCARCIGLIA, GIUSEPPE BERSANI

III Clinica Psichiatrica, Dipartimento di Scienze Psichiatriche e Medicina Psicologica,
Università di Roma, La Sapienza

RIASSUNTO. Introduzione. Le Cisti Aracnoidee (CA) rappresentano circa l’1% delle anomalie intracraniche. La maggior parte delle volte risultano clinicamente quiescenti oppure accompagnate da un corredo sintomatologico caratterizzato da ce­falea, epilessia e deficit neurologici focali. Di raro riscontro l’osservazione di sintomi psichiatrici, spesso trascurati rispetto al­la sintomatologia neurologica. Il caso. Viene presentato un caso clinico, osservato presso il reparto di degenza della III Cli­nica Psichiatrica del Policlinico Umberto I, Università di Roma La Sapienza, con sintomi di carattere sia neurologico sia psi­chiatrico ed alterazioni a carico della componente cognitiva del linguaggio. Discussione. L’analisi del caso ha mostrato stret­ti nessi associativi tra la presenza della CA in sede temporale sinistra, i sintomi psichiatrici e neurologici e l’alterazione del­l’apprendimento del linguaggio, come evidente in letteratura. Conclusioni. Le ipotesi riguardanti la genesi delle CA, le mo­difiche a cui vanno incontro durante lo sviluppo encefalico o semplicemente la presenza di alterazioni del neurosviluppo mo­strano i sottili confini sottesi tra patologia psichiatrica e patologia neurologica.

PAROLE CHIAVE: Cisti Aracnoidee, sintomi psichiatrici, alterazioni neurologiche, alterazioni cognitive.

SUMMARY. Introduction. Arachnoid Cysts (AC) are believed to account for approximately 1% of intracranial masses. The clinical manifestations of the AC unpredictable, with varying from quiescence to active symptoms. The symptoms are usually related to the size and location of the cyst, the most common presenting symptom is neurological disturbance, headache and epilepsy. Clinical case. We present a clinical case, observed in the III Psychiatry Clinic of the University of Rome La Sapien­za, with psychotic symptom, epilepsy and language desease. Conclusion. The natural history of the AC is not well known. The AC is commonly located in the middle cranial fossa. With the progression of modern imaging techniques, psychiatrists will discover an increasing number of structural brain anomalies, which inevitably raise questions about the relationship on psychiatric disorder, neurological disorder to the brain findings.

KEY WORDS: Arachnoid Cysts, psychosis, brain disease, cognition disease.

INTRODUZIONE

Le Cisti Aracnoidee (CA) sono costituite dalla du­plicazione delle normali membrane corioidee, nella cui cavità può rimanere intrappolato un quantitativo di li­quido che, incrementando il suo volume durante l’ac­crescimento, può causare un aumento della pressione intracistica. Queste formazioni possono essere l’e­spressione di una malformazione primaria a carico del neurosviluppo, oppure rappresentare gli esiti di un’al­terazione della migrazione delle componenti del Siste­ma Nervoso (SN) in risposta a traumi o infezioni, oc­corsi in epoca embrio-fetale.

Le CA furono descritte per la prima volta da Bright nel 1831, il quale scrisse nella sua monografia: “la cisti è una neoformazione dovuta alla separazione delle membrane aracnoidee... apparentemente contenuta nel suo contesto (1)”. La loro incidenza tra le patologie occupanti spazio e/o malformative del SN è ap­prossimativamente dell’1% (2). Le CA possono ri­scontrarsi in qualsiasi struttura del cranio e del canale spinale, con maggior frequenza di localizzazione in al­cune zone specifiche: circa i 2/3 delle CA sono osser­vabili nella fossa cranica media, in regione prevalente­mente temporale, nel parenchima cerebrale sopraten­toriale; seguono, per maggior incidenza, quelle della regione soprasellare e dalla fossa cranica posteriore. Di rara osservazione e di puro valore descrittivo è sta­ta l’osservazione di CA riscontrate nel contesto dei ventricoli laterali, con sintomatologia costituita da as­senze e sintomi a carattere dispercettivo (soprattutto uditivi), prevalentemente in posizione supina (3).Ana­logamente alla specificità della sede è stata riscontrata una distribuzione tra i due sessi, che vede una predile­zione per il sesso maschile con una frequenza di 3-4:1, con localizzazione prevalentemente a carico dell’emi­sfero sinistro. I dati sinora emersi sulla localizzazione delle cisti, nonostante necessitino di ulteriori ap­profondimenti, potrebbero essere in grado di spiegare la costante presenza di alterazioni a carico della sfera cognitiva e della componente mnesica verbale e del linguaggio, osservabili in tali soggetti, oltre alla sinto­matologia focale che normalmente caratterizza l’e­spressione predominante di tali lesioni.

Orsini e Satz (4) hanno incluso le CA tra le lesioni responsabili della “Sindrome del mancino”, riscontra­bile in quei bambini che in epoca prenatale hanno su­bito un danno cerebrale nell’emisoma dominante e nell’emisfero principalmente deputato al controllo del linguaggio.

In molti casi le ipotesi etiopatogenetiche formulate sulla probabile causa di formazione delle CA si sono orientate verso presumibili alterazioni disontogeneti­che, insorte in un momento imprecisato durante il cor­so della formazione dell’encefalo.

Si conoscono due tipologie differenti, sul piano strettamente clinico, di CA classificabili come (2-5):

– primarie o congenite, a maggior riscontro in epoca infantile;

– secondarie a differenti cause quali infezioni, tumori, emorragie o traumi cranici.

Altra classificazione, di carattere chirurgico, vede la suddivisione delle CA in tre tipi differenti (6-7):

– tipo I: di piccole dimensioni, a prevalente localizza­zione nella scissura Silviana;

– tipo II: di maggiori dimensioni, con un interessa­mento della scissura più ampio;

– tipo III: di grandi dimensioni con ampio interessa­mento della scissura, con un’estensione al di fuori dei suoi margini e contemporaneo interessamento degli emisferi.

In un’elevata percentuale di casi le CA rimangono asintomatiche per tutta la vita del soggetto, o sono sco­perte fortuitamente attraverso esami di neuroimaging. Per tale motivo le CA vengono definite come cisti si­lenti. Altre volte manifestano la loro presenza per un processo espansivo a loro carico, con conseguente sin­tomatologia da compressione delle strutture nervose adiacenti. I sintomi più frequentemente riscontrabili in questi casi sono: cefalea, emicrania, crisi epilettiche, vomito e, frequentemente, ritardo mentale di grado proporzionale alle dimensioni ed alla localizzazione topografica della lesione. Tali manifestazioni non sono in relazione né all’età del soggetto, né al meccanismo di formazione della CA stessa (8-9). Studi finora con­dotti in campo di neurofisiopatologia circa il possibile ruolo svolto dalle CA riguardo alla contemporanea presenza di crisi epilettiche non hanno potuto eviden­ziare alcun nesso causale in grado di poter spiegare il ruolo della neoformazione nel meccanismo di attiva­zione del focus epilettogeno (2,7,8,10,11).

Importanti ipotesi, sinora postulate, riguardano l’e­ventuale influenza delle AC nell’organizzazione fun­zionale della corteccia cerebrale, adiacente alla loro lo­calizzazione anatomica, in risposta a fenomeni com­pressivi e flogistici, che sarebbero in grado di alterare la normale attività delle strutture nervose (11). Una delle più accreditate, considera le anomalie del neuro-sviluppo come dirette responsabili di manifestazioni pertinenti l’area psichiatrica. Tra queste, sono riscon­trate soprattutto alcune manifestazioni psicotiche, os­servabili spesso, sullo sfondo di una sintomatologia marcatamente depressiva (12,13).

Gewirtz et al. (5) hanno sottolineato l’importanza del riscontro pratico di alcune indagini di brain ima­ging, tra cui Tomografia Computerizzata (TC), Riso­nanza Magnetica Nucleare (RMN) e Tomografia ad Emissione di Positroni (PET), in soggetti che avevano manifestato sintomatologia psichiatrica, includendo in questo campione soggetti con diagnosi di schizofrenia, disturbi schizoaffettivi, disturbo bipolare o depressi con sintomi psicotici (4-13).

Tuttavia, sono molto scarse le informazioni di cui siamo in possesso circa l’influenza delle CA sulla rior­ganizzazione delle strutture corticali adiacenti tali le­sioni.

Müller et al. (14) hanno esaminato, attraverso studi condotti tramite l’utilizzo della PET in soggetti adulti affetti da lesioni encefaliche di neo acquisizione, la po­tenziale riorganizzazione a cui andrebbero incontro le strutture encefaliche e le connessioni interemisferiche limitrofe. Il loro studio ha evidenziato una forte com­ponente di riorganizzazione a carico di tali strutture. Müller et al. hanno paragonato tale riorganizzazione alquanto si verifica, a seguito dell’attivazione delle strut-ture emisferiche destre preposte al linguaggio, in bambini ed adolescenti con lesione encefalica in sede emi-sferica sinistra (15,16).

IPOTESI EZIOPATOGENETICHE

La normale organizzazione del SN, ampiamente do-cumentata in letteratura, vede alla XX settimana di ge-stazione lo sdoppiamento del prosencefalo in due strutture distinte: il telencefalo, costituito da una por-zione mediana (la lamina terminale) e dagli emisferi cerebrali, ed il diencefalo. Analogamente, le meningi originano dalle cellule della cresta neurale (derivanti dalle cellule della oligodendroglia). Durante tale pe-riodo di accrescimento e di organizzazione delle strut-ture nervose, possono subentrare svariati eventi lesivi in grado di alterare i normali meccanismi del fisiologi-co processo di sviluppo cellulare. La migrazione neuronale è un punto cruciale dello sviluppo nervoso, ed un deficit a carico di tale processo di migrazione comporta multiple alterazioni a carico del SN sia centrale che periferico.

Gli studi più accreditati in letteratura individuano nelle infezioni (Citomegalovirus, Poxviridae, ecc.) e nei traumi manifestatisi in epoca gestazionale (più precisamente nel primo e secondo trimestre di gravidanza) un ipotetico fattore scatenante l’insorgenza di anomalie del neurosviluppo (5). Allo stato attuale risulta difficile inquadrare tali possibili alterazioni. In molti casi la formazione di una CA è riconducibile ad una lesione vascolare insorta in epoca intra-uterina (2,5,11). Tali anomalie determinerebbero una redistribuzione delle funzioni cerebrali, da cui scaturirebbero alterazioni morfofunzionali che si manifesterebbero con deficit cognitivi e del linguaggio (13,14,17). Questa ipotesi sarebbe spiegabile attraverso un’alterata disposizione delle fibre nervose in sede frontale e temporale (aree preposte a tale abilità).

In generale, oggi è possibile affermare che l’associa-zione fra sintomi di carattere psichiatrico (appartenenti soprattutto all’area psicotica) e diagnosi di cisti aracnoidea sia sempre più frequente, tuttavia le ipotesi psi-patologiche alla base di tale associazione non sono sinora giunte ad una teoria unica. L’incidenza della sin-tomatologia psichiatrica, inoltre, spesso risulta di difficile osservazione poiché i sintomi sono spesso mascherati da una marcata sintomatologia di carattere neuro-logico, dovuta all’accrescimento ed alla compressione della cisti sulle strutture limitrofe.

Il caso clinico giunto alla nostra osservazione, e qui descritto, riassume, nell’ampio spettro di presentazione

IL CASO CLINICO

Il paziente è giunto alla nostra osservazione (III Clinica Psichiatrica dell’Università La Sapienza di Roma, reparto di degenza), inviato dal DEA, a seguito di un Tentato Suicidio (TS).

Ultimogenito di quattro germani, lo status all’ingresso evidenzia un linguaggio fluido caratterizzato da un ritmo lievemente irregolare, che suggerisce una tendenza al tachipsichismo. Il corso del pensiero è a tratti alterato da rari deragliamenti, con presenza di tangenzialità di lieve entità. Traspare una moderata quota di ansia in relazione ai contenuti del discorso, che verte su eventi reali, con una componente emotiva intensa. L’umore è orientato verso il polo negativo, con presenza di vissuti di inadeguatezza. Indagando l’anamnesi del paziente si evidenzia una familiarità per epilessia (patologia della quale è peraltro affetto egli stesso), per disturbi comportamentali e CA, di riscontro sia nella madre che nella sorella. Viene, inoltre, riferita una pregressa difficoltà nel normale sviluppo del linguaggio, in epoca infantile, da cui sarebbero derivate le difficoltà di apprendimento, con ripercussioni sul rendimento scolastico. A tale alterazione si accompagnava un comportamento molto agitato ed impulsivo (il paziente si autodefinisce “iperattivo”), con disturbi inerenti la concentrazione, che non si sarebbero modificati con il trascorrere degli anni, e che caratterizzano a tutt’oggi le reali ed evidenti difficoltà di comprensione. Tali deficit cognitivi si sarebbero poi ripercossi sulle attività lavorative, con notevole difficoltà nell’intraprenderle con continuità. La nota d’incostanza che ha caratterizzato tali ambiti sociali ha avuto una notevole importanza anche nelle relazioni a carattere sentimentale.

Non viene riferito alcun abuso di sostanze e/o alcolici. Dai numerosi colloqui si evidenzia, inoltre, una difficoltà nel controllo degli impulsi, con numerose discussioni “accese” accompagnate da gesti eterolesivi, che più volte hanno comportato ripercussioni di carattere legale. Il paziente riferisce, inoltre, lo scatenarsi di crisi epilettiche, nonostante il trattamento con luminale 200 mg/die, in particolari situazioni stressanti; tra cui, riferisce, la sua difficile permanenza in istituti di detenzione. Il paziente riconduce l’esordio del suo attuale stato depressivo al decesso del padre, avvenuto circa sei anni prima, con il quale riferisce di non aver mai avuto buoni rapporti. Quest’uomo è descritto come una persona aggressiva, sia sul piano verbale che su quello fisico, nei confronti dei com ponenti della famiglia. Sembrano emergere indicazioni in merito ad una probabile storia di abusi fisici da parte della figura genitoriale, da cui sarebbe scaturita la grande conflittualità tra padre e figlio, manifestatasi, anche, attraverso accesi scontri di carattere fisico.

La sua sintomatologia si sarebbe aggravata, con intensi vissuti di disperazione, di autosvalutazione, profonda tri¬stezza e pessimismo sino al negativismo. In seguito all’accentuarsi di tale stato depressivo, il paziente avrebbe cer¬cato di attuare tre TS per impiccagione, in seguito ai quali sarebbe stato trasferito in una struttura psichiatrica, nella quale avrebbe assunto terapia con aloperidolo e clotiapina, a dosi non specificate.

Nonostante le terapie assunte, il paziente riferisce che non si sarebbe manifestato nessun miglioramento dell’umore che permane, a tutt’oggi, costantemente orientato in senso depressivo, con componenti abuliche, un’insonnia iniziale con incubi e risvegli notturni, ed insonnia terminale. Tale sintomatologia sarebbe inoltre aggravata da continui flashback che riporterebbero alla mente i vari episodi traumatici incorsi nella vita del paziente. Le condizioni attuali si sarebbero aggravate a causa di difficoltà nella capacità di alimentarsi, per l’insorgenza di vomito postprandiale spontaneo. Durante il ricovero il paziente è stato sottoposto ad accertamenti tesi ad indagare sia la componente neurologica che tale sintomatologia gastrointestinale.

Il tracciato EEG è risultato normale, con un ritmo di 11-12c/s, 20-30 uV, nessuna modificazione in risposta a stimolazione sia acustica sia luminosa. Per approfondire l’indagine neurologica, ed inquadrare l’eventuale causa degli attacchi epilettici, viene sottoposto a metodica TC, da cui non si evidenziano alterazioni della morfologia encefalica. Inoltre, è stata indagata l’integrità della sfera mnesica pertinente la ritenzione visiva, attraverso somministrazione del test di Benton, a cui il paziente si sarebbe sottoposto in maniera collaborativa e congrua; la prestazione è stata comprensiva di 6 errori e di 6 riproduzioni corrette, rientrando nell’ambito della norma. Al¬la RMN, si evidenzia una lieve dilatazione degli spazi subaracnoidei della convessità cerebrale, indicante la presenza di una CA a localizzazione temporo-polare sinistra, senza evidenti compressioni sul lobo temporale (Figure 1 e 2). L’esame è stato eseguito con tomogrammi assiali ed immagini pesate in T1, DP e T2 e T2 FLAIR. Per quanto concerne la sintomatologia gastrica si è effettuata un’indagine di EsofagoGastroDuodenoScopia (EGDS) attraverso la quale si evidenzia un esofago regolare per calibro, con decorso tortuoso al terzo inferiore; presenza di ernia gastrica jatale di circa 2 cm; presen¬za di abbondante secrezione gastrica con componente erosiva piana a carico della mucosa gastrica e nessuna al¬terazione a carico della struttura duodenale.

Il paziente è stato sottoposto a trattamento farmaco-logico, per la sintomatologia psichiatrica, con ac. valproico 1200 mg/die; clonazepam 40 gtt/die. La diagnosi formulata in base ai criteri del DSM-IV, in vista della sintomatologia riferita dal paziente, marcatamente orientata verso un disturbo dell’area ansioso/depressiva, si è incentrata su un Disturbo Post-Traumatico da Stress in Asse I accompagnato da un Disturbo di Personalità NAS in Asse II e da una forma di Epilessia Generalizzata in Asse III.

CORRELATI PSICOPATOLOGICI

Il paziente descrive il suo rapporto con la figura pa-terna come fortemente frustrante, aggressiva e conflittuale. In particolare, riferisce continue violenze fisiche perpetrate da quest’uomo nei suoi confronti: ricorda co¬me angosciante e gravoso un episodio, caratterizzato da ripetute percosse con l’utilizzo del “nervo” (frusta per bovini), avvenuto all’età di 16 anni, seguito da un perio¬do di allettamento della durata di 15 gg. Il paziente, presumibilmente, presenterebbe un’impulsività di fondo emersa durante il racconto dei propri vissuti e nel riportare alla memoria la storia di abusi e violenze subiti. Tale impulsività spesso sfocerebbe in risposte eterolesive, giustificate dal paziente quali atti di autodifesa. Con il passare del tempo, la sintomatologia ansioso-depressiva avrebbe subito un serio aggravamento in concomitanza della sua detenzione, a seguito di lesioni fisiche riportate da uno scontro con la polizia penitenziaria, da cui avrebbe riportato fratture al perone ed al calcagno. Tale episodio sarebbe stato l’evento scatenante di una forte componente fobica nei confronti di pubblici ufficiali e di altre figure di riferimento. L’esacerbazione della sintomatologia ansiosa è, altresì, riconducibile al verificarsi di crisi epilettiche ricorrenti nei periodi di isola-mento obbligatorio. Il paziente descrive tali crisi come dolorose e con una forte componente di angoscia : “mi sento solo e abbandonato e nessuno riesce a capirmi”. Per questo motivo sarebbe evidenziabile un continuo e pervasivo stato ansioso, imputabile all’impossibilità di ricevere un aiuto durante una crisi focale. La sua attua-le situazione, caratterizzata dall’alternarsi di periodi di detenzione trascorsi sia in istituti di pena sia nel proprio domicilio, viene vissuta dal paziente quale fortemente stressante, tanto da indurlo a progettare più volte di togliersi la vita.

DISCUSSIONE

Il caso da noi osservato ha presentato caratteri di stretta analogia con quanto riportato in letteratura. Il nostro obiettivo è stato quello di approfondire la cono scenza delle alterazioni delle strutture pertinenti il SNC del paziente e di indagare le anomalie corrispondenti alla sede della lesione ed eventuali fenomeni compressivi concomitanti. Abbiamo voluto valutare in maniera più approfondita la presenza ed il grado di deficit nell’ap¬prendimento del linguaggio presente nel paziente, supponendo un interessamento dell’area temporale (con coinvolgimento delle aree di Broca e di Wernicke).

Un recente studio condotto da Wester e Hugdahl (18) ha indagato altri aspetti inerenti le possibili interferenze delle CA sull’attività cerebrale, includendovi aspetti pertinenti la sfera cognitiva; tale lavoro ha visto la frequente localizzazione delle cisti in prossimità delle aree encefaliche deputate al controllo somatomotorio e dell’articolazione del linguaggio. Sottoponendo un gruppo di pazienti ad indagini di carattere neuro-psicologico, orientate allo studio del linguaggio in tutte le sue variabili (fluenza, richiamo, riconoscimento), precedentemente all’intervento di asportazione chirurgica della CA, è stato possibile ottenere una notevole corrispondenza di alterazione di tale abilità, soprattutto in soggetti con localizzazione della lesione a carico dell’emisfero di sinistra.Tali dati si ricollegano a ricerche condotte da Kimura nel 1967 (19), il quale evidenziò l’importanza dell’integrità delle fibre di connessione tra la corteccia uditiva e le aree deputate ai processi fonologici localizzate, prevalentemente, nell’emisfero sinistro.

Due dati che confermano l’ipotetica relazione tra lesione cerebrale riscontrata nel sig. MG ed i disturbi a carattere psichiatrico, oltre che pertinenti l’ambito cognitivo, sono: il riscontro di una familiarità della presentazione della CA, il che presupporrebbe una predisposizione, se non una anomalia, genetica di base; e le modalità di presentazione di tali deficit in contemporanea alle manifestazioni neurologiche.

Alterazioni a carico dell’emisfero sinistro in patologie quali la Schizofrenia sono attualmente studiate: Lanczik et al. (15) hanno correlato, in un loro studio, la sintomatologia presente nella schizofrenia con lesioni cerebrali interessanti il lobo sinistro, evidenziando la stretta analogia tra le due modalità di presentazione dei sintomi. Attualmente non è possibile reperire in letteratura lavori che attestino l’associazione fra CA con Disturbi dell’Umore o Disturbi d’Ansia, tuttavia il possibile coinvolgimento di tale alterazione neuro-architettonica cerebrale nella genesi o nel mantenimento di queste patologie potrebbe essere un buon campo per future ricerche. Con il progresso delle moderne tecniche di neuroimaging risultano più facilmente indagabili le strutture del SNC, con un riscontro maggiore di alterazioni, lesioni ed anomalie che possono modificarne l’attività neuronale. Questo spingerebbe ad ipotizzare dei collegamenti tra le alterazioni della neuroarchitettura e la sintomatologia psichiatrica portando, ove possibile, a correlare i vari disturbi e a meglio definire l’inquadramento diagnostico (20,21). Nel futuro l’integrazione dell’esame clinico con mirati test psicometrici e proiettivi, supportati da tecniche di brain imaging, potrebbero accrescere l’accuratezza delle diagnosi e la validità dei trattamenti terapeutici adottati.

_Pic6

Figura 1. Immagine T1 pesata di MRN: assenza di evidenti compro-missioni delle strutture nervose adiacenti.

Figura 2. Immagine T2 pesata di MRN: evidenzia la localizzazione e gli stretti rapporti con il lobo temporale.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BIBLIOGRAFIA

1.      Bright R: Report of medical cases selected with a view of illustrating the symptoms and cure of diseases by a reference to morbid anatomy. Longman, Rees, Orme, Brown, Green London, 1827-1831, 437-439.

2.      Basauri L, Selman JM: Intracranial arachnoidal cysts. Childs Nervouse System, 1992, 8, 101-104.

3.      Wong CW, Ko SF, Wai YY: Arachnoid cyst of the lateral ventricle manifesting positional psychosis. Neurosurgery, 1993,32,841- 843.

4.      Orsini DL, Satz P:A sindrome of phathological left-handedness. Correlates of early left emisphere injury. Archives of Neurology, 1986, 43, 333-337.

5.      Gewirtz G, Squires-Wheeler E, Sharif Z, Honer WG: Results of computerised tomography during first admission psychosis. British Journal of Psychiatry, 1994, 164, 789-95.

6.      Galassi E, Tognetti F, Gaist G, Fagioli L, Frank F, Frank G: CT scan and metrizamide CT cisternography in aracnhoid cysts of the middle cranial fossa: classification and pathophysiological aspects. Surgery of Neurology, 1982, 17, 363-369.

 7.     Von Wild K: Arachnoid cysts of the middle cranial fossa. Neurochirurgia, 1992, 5, 171-182.

8.      Pascual-Castroviejo I, Roche MC, Bermejo AM, Arcas J, Blazquez MG: Primary intracranial supratentorial subarachnoid cysts. Childs Nervous System, 1991, 7, 257-263.

9.      Starkmann SP, Brown DC, Linell EA: Cerebral arachnoid cysts. Neuropathology and Experiment of Neurology, 1958, 17, 484-500.

10.    Oberbauer RW, Haase J, Pucher R: Arachnoid cysts in children: an european co-operative study. Child Nervouse System, 1992,8, 281-286.

11.    Passero S, Filosomi G, Cioni R, Venturi C, Volpini B: Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: a clinical, radiological and follow-up study. Acta Neurologica Scandinavica, 1990, 82, 94-100.

12.    Okada Y, Hamano K, Iwasaki N, Horigome, Enomoto T, Sato M, et al.: Epilepsy accompanied by intracranial cysts: studies on volume and regional cerebral blood perfusion using MRI and SPECT. Journal of Epilepsy, 1998, 11, 195-201.

13.    Hund-Georgiadis M, Yves von Cramon D, Kruggel F, Preul C: Do quiescent arachnoid cysts alter CNS functional organiza-tion? Neurology, 2002, 59, 1935-1939.

14.    Müller R, Rothermel RD, Behen ME: Language organization in patients with early and late left-hemisphere lesion: a PET study. Neuropsychologia, 1999, 37, 545-557.

15.    Lanczik M, Fritze J, Classen W, Ihl R, Maurer K: Schizophrenia like psychosis associated with arachnoid cyst visualized by map¬ping of EEG and P300. Psychiatry Research, 1989, 29, 421-423.

16.    Davison K: Schizophrenia-like psychoses associated with organic cerebral disorders: a review. Psychiatry Developmental, 1983, 1, 1-34.

17.    Stowe LA, Go KG, Pruim J, den Dunnen W, Meiners LC, Paans AM: Language localization in cases of left temporal lobe arachnoid cyst: evidence against interhemispheric reorganization. Brain Language, 2000, 75, 347-358.

18.    Wester K, Hugdahl K: Verbal laterality and handedness in pa-tients with intracranial arachnoid cysts. Journal of Neurology, 2003, 250, 1, 36-41.

19.    Kimura D: Functional asymmetry of the brain in dichotic listening. Cortex, 1967, 3, 163-168.

20.    Knut W, Kenneth H: Verbal lalterality and handedness in patients with intracranial arachnoid cyst. Journal Neurology, 2003, 250, 36-41.

21.    Knut W, Kenneth H: Arachnoid cysts of the left temporal fossa: impaired preoperative cognition and postoperative improve¬ment. Journal Neurology Neurosurgery Psychiatry, 1995,59,293- 298.

Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.'; document.getElementById('cloak21558').innerHTML += ''+addy_text21558+'<\/a>'; //-->


 

VERTIGINI CAUSATE DALLA BASSA PRESSIONE SANGUIGNA