IPOACUSIA ASSOCIATA A PATOLOGIE EXTRA-AURICOLARI

(Martini Prosser Audiologia e Foniatria Ed Omega 2011 pag 1-2)

Definizione. Si tratta di un’ipoacusia neurosensoriale insorta od aggravata a seguito dell’insorgenza di alcune condizioni patologiche, piuttosto che all’esposizione ad alcuni fattori ambientali.

Fra le possibili cause, oltre ai farmaci ototossici ed al rumore. di cui si è già parlato, occorre annoverare il diabete mellito, le patologie cardiovascolari, la dieta, l’esposizione a prodotti chimici, l’abuso di alcool e fumo di sigaretta.

Diabete Mellito. L’associazione tra diabete mellito ed ipoacusia è ancora controversa in letteratura, anche se alcuni studi sembrano dimostrare che il diabete possa, interferendo con il microcircolo. aggravare alcune forme di ipoacusia neurosensoriale, Tali Autori riportano che la perdita uditiva neurosensoriale è più comune e più marcata nei pazienti diabetici rispetto ai loro pari età di controllo.

In particolare da studi effettuati su ossa temporali, è stato possibile osservare nei soggetti affetti da diabete mellito rispetto ai controlli, un più evidente ispessimento dell’endotelio a livello della stria vascolare, un’atrofia a carico dei neuroni del ganglio spirale. ed aree di demielinizzazione a carico dell’VIII° NC.

Correlando i dati ottenuti con l’audiometria tonale liminare, diversi Autori hanno cercato di individuare il rapporto tra ipoacusia neurosensoriale e diabete mellito, tuttavia le conclusioni ditali lavori risultano ancora controverse, dal momento che la maggior parte di questi è stato effettuato su piccole popolazioni (scarsa significatività statistica).

Invece, i parametri elettrofisiologici dell’ABR più significativamente alterati nei pazienti diabetici insulino-dipendenti, secondo altri studi condotti da altri Autori, sarebbero la latenza dell’onda V. l’intervallo I-V ed in alcuni casi l’intervallo 1-111. Tali dati indicherebbero uno stato di sofferenza delle vie uditive del tronco encefalo e sarebbero presenti fino anche al 28%o dei soggetti diabetici (Fig. 1).

Malattie cardiovascolari e dislipidemie. E noto che l’orecchio interno è particolarmente vulnerabile all’ipossia. Episodi ischemici locali possono essere causa di danni irreversibili sia a livello centrale che periferico del sistema uditivo.

In particolare, uno stato duraturo di ipossia cocleare, ad esempio indotto da difetti di circolazione locale, può causare un accumulo di mutazioni mitocondrialilmetaboliche a carico delle cellule ciliate direttamente, o indirettamente, per danno della stria vascolare. cui consegue una diminuzione del potenziale elettrico endococleare.
Inoltre, nei soggetti affetti da disturbi dell’assetto lipidico, il rischio di incidenti vascolari di origine aterosclerotica è aumentato. compresa la possibilità di ischernie del distretto vertebro-basilare In particolare, secondo alcuni Autori, l’iperlipidemia correla significativamente con un incremento degli intervalli I-III e I-V nei tracciati ABR.

Esposizione a prodotti chimici. I solventi organici per le loro specifiche caratteristiche chimiche e fisiche presentano una notevole affinità per il tessuto nervoso. La tossicità sul sistema nervoso centrale e periferico dei solventi organici è uniformemente accettata ed i dati al riguardo sono abbastanza concordi.
E stato dimostrato che in lavoratori esposti a solventi come toluene, tricloroetilene. xilene e stirene esiste una probabilità più elevata di sviluppo di ipoacusia neurosensoriale per le alte frequenze. rispetto ai soggetti non esposti. Inoltre i tracciati AER si caratterizzano per un incremento dei valori di latenza delle onde I, III,V, ed un aumento degli intervalli interpicco I-V e III-V
Fig. 1.

Abuso di alcool, fumo di sigaretta e dieta. Nel corso di intossicazione acuta da etanolo, indotta sperimentalmente nelle cavie e nel gatto. sono state riscontrate alle valutazioni uditive elettrofisiologiche. variazioni significative dei valori assoluti di latenza delle onde IL III. IV V. mentre i valori di latenza dell’onda I sono risultati più stabili. Tali alterazioni sono state attribuite da alcuni Autori all’ipotermia cerebrale indotta dall’elevata alcolemia,

Al di là dell’effetto acuto, l’alcool può determinare un danno a livello del tronco encefalo per abuso cronico. Nel corso di etilismo cronico, vi è una maggiore compromissione delle condizioni generali del soggetto. con un coinvolgimento polifunzionale dell’organismo. fl sistema nervoso è frequentemente colpito da neuropatia periferica e centrale (es. mielinosi del ponte. encefalopatia di Wernicke). la cui patogenesi può essere attribuita ad un danno diretto o a deficit tossico-nutrizionali alcool relati, Infatti, alcuni studi in letteratura, riportano che i forti bevitori sono a rischio per lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale (es presbiacusia) più severa rispetto ai controlli: inoltre, in circa il 40% dei soggetti sono stati riscontrati disturbi della velocità di conduzione centrale dello stimolo acustico all’ABR.

L’effetto del fumo di sigaretta è ancora controverso Proprio recentemente, alcuni Autori hanno osservato che il fumo aumenta il rischio di sviluppare forme più severe di presbiacusia con il tempo e che tale effetto sarebbe “dose-dipendente”. più accentuato quindi nei forti fumatori, Anche un elevato indice di massa corporea sarebbe da correlarsi, secondo alcuni studi. ad un a maggiore probabilità di sviluppare forme più severe di presbiacusia.

In conclusione, uno stile di vita sano sarebbe in grado di “proteggere” contro lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale (V presbiacusia.

APPROFONDIMENTO

IPOACUSIA ASSOCIATA A PATOLOGIE EXTRA-AURICOLARI

Definizione. Si tratta di un’ipoacusia neurosensoriale insorta od aggravata a seguito dell’insorgenza di alcune condizioni patologiche, piuttosto che all’esposizione ad alcuni fattori ambientali.

Fra le possibili cause, oltre ai farmaci ototossici ed al rumore. di cui si è già parlato, occorre annoverare il diabete mellito, le patologie cardiovascolari, la dieta, l’esposizione a prodotti chimici, l’abuso di alcool e fumo di sigaretta.

DIABETE MELLITO. Il diabete mellito è risultato significativamente associato con un aumentato rischio di sviluppare improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale (SSHL sudden sensorineural hearing loss), La comorbidità della malattia coronarica o retinopatia nei pazienti diabetici sembrano essere associati ad un aumentato rischio di sviluppare SSHL. Il rischio di sviluppare SSHL aumentata con la gravità del diabete. L’associazione tra diabete mellito ed ipoacusia è ancora controversa in letteratura, anche se alcuni studi sembrano dimostrare che il diabete possa, interferendo con il microcircolo. aggravare alcune forme di ipoacusia neurosensoriale, Tali Autori riportano che la perdita uditiva neurosensoriale è più comune e più marcata nei pazienti diabetici rispetto ai loro pari età di controllo,

In particolare da studi effettuati su ossa temporali, è stato possibile osservare nei soggetti affetti da diabete mellito rispetto ai controlli, un più evidente ispessimento dell’endotelio a livello della stria vascolare, un’atrofia a carico dei neuroni del ganglio spirale. ed aree di demielinizzazione a carico dell’Vili NC.

Correlando i dati ottenuti con l’audiometria tonale liminare, diversi Autori hanno cercato di individuare il rapporto tra ipoacusia neurosensoriale e diabete mellito, tuttavia le conclusioni ditali lavori risultano ancora controverse, dal momento che la maggior parte di questi è stato effettuato su piccole popolazioni (scarsa significatività statistica).

Figura 1. audiogramma a toni puri - e potenziale evocato uditivo del tronco encefalico la registrazione di un soggetto di controllo udito normale (A), un paziente diabetico con udito normale (B), e un paziente diabetico con ipoacusia neurosensoriale (C).

Invece, i parametri elettrofisiologici dell’ABR più significativamente alterati nei pazienti diabetici insulino-dipendenti, secondo altri studi condotti da altri Autori, sarebbero la latenza dell’onda V. l’intervallo I-V ed in alcuni casi l’intervallo I-III. Tali dati indicherebbero uno stato di sofferenza delle vie uditive del tronco encefalo e sarebbero presenti fimo anche nel 28°/o dei soggetti diabetici (Fig. 1). La neuropatia autonomica cardiovascolare è una complicanza frequente del  Diabete Mellito. Tuttavia, le anomalie dell’ABR  puntano verso la presenza di una neuropatia del nervo acustico. I parametri della neuropatia autonomica, di conseguenza peggiorano insieme a diverse anomalie della funzione del tronco cerebrale. I nostri dati supportano l'ipotesi che la neuropatia diabetica può essere rivelato come causa di alcune disfunzioni della periferia e delle vie uditive centrali Tóth F. ed Al.,2003;.,

REFERENCES 
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Khardori R, Soler NG, Good DC, et al. Brainstem auditory and visual-evoked potentials in type I (insulin-dependent) diabetic patients. Diabetologia 29:362-365, 1986.

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Lin SW  , Lin YS , Weng SF , Chou CW .Risk of developing sudden sensorineural hearing loss in diabetic patients: a population-based cohort study. Otol Neurotol. 2012 Dec;33(9):1482-8.

Martini A, Fedele 0, Comacchio F, et al. Auditory brain-stem-evoked responses in clinical evaluation of diabetic encephalopathy. In C Morocutti, PA Rizzo (eds), Evoked Potentials. Neurophysiological and Clinical Aspects. Amsterdam: Elsevier Science, 1985:231-235.

Martini A, Comacchio F, Fedele D, et al. Auditory brainstem evoked responses in the clinical evaluation and follow-up of insulin-dependent diabetic subjects. Acta Otolaryngol (Stockh) 103:620-627, 1987.

Parving A, Elberling C, Balle V, et al. Hearing disorders in insulin-dependent diabetes mellitus. Audiology 29:113-121,1990.
Tóth F, Varkonyi TT, Rovo L, Lengye C, Legrady P, Jori J, Czigner J, et al. Indagine su Auditory funzione del tronco cerebrale in pazienti diabetici. Int acufene J. 2003; 9 (2) :84-8610.

Várkonyi TT, Tóth F, Rovó L, et al. Impairment of auditory brainstem function in diabetic neuropathy. Diabetes Care 25(3):631-632, 2002. 

APPROFONDIMENTO

 Diabete di tipo 2 e perdita  uditiva (Joann Jovinelly)

·          Dopo anni di tentativi e non riuscendo a trovare una relazione netta tra diabete di tipo 2 e perdita di udito, studi recenti hanno confermato che il rapporto. Nel 2008, il National Institute of Health (NIH) ha rilevato che la perdita dell'udito è due volte più comune nelle persone che sono diabetici

·         In realtà, secondo l'American Diabetes Association (ADA), circa 35 milioni di persone negli Stati Uniti hanno una qualche forma di perdita dell'udito; molti di loro sia diabetico o pre-diabetica (una condizione in cui il glucosio nel sangue è alto, ma non abbastanza da giustificare una diagnosi di diabete). L'ADA continua, "dei 79 milioni di adulti pensato di avere pre-diabete, il tasso di perdita dell'udito è del 30 per cento superiore rispetto a quelli con normale zucchero nel sangue."

·         Nello studio pilota 2008 NIH pubblicato negli Annals of Internal Medicine, i ricercatori hanno analizzato i dati dalle prove di adulti in età lavorativa di età compresa tra 20 e 69 tra dell'udito. Essi hanno concluso che il diabete porta alla perdita dell'udito da danneggiare i nervi e vasi sanguigni, informazioni confermate da studi autoptici. Studi simili hanno confermato che la perdita dell'udito è dovuta a neuropatia (danni ai nervi), e che i diabetici che soffrono di perdita dell'udito sono anche a maggior rischio di altre complicazioni della malattia, come l'ipertensione , retinopatia, neuropatia in altre parti del corpo, e reni malattia.

Cause di perdita dell'udito con il diabete

·         In diabetici di tipo 2, la perdita dell'udito è causata da neuropatia. I piccoli sanguigni vasi e nervi che fanno parte dell'orecchio interno riescono a ottenere sangue o di ossigeno sufficiente a causa di hypergylcemia a lungo termine, e che sono stati danneggiati. Nel corso del tempo, che danno porta alla perdita dell'udito evidente. Questo tipo di perdita dell'udito neurosensoriale si chiama.

I sintomi di perdita dell'udito

·         La perdita dell'udito può essere così graduale che non si può notare esso. Bambini e adulti possono sperimentare la perdita dell'udito in qualsiasi momento. Non pensare che sei troppo giovane per perdere l'udito. Ponetevi le seguenti domande se si pensa di poter essere a rischio di perdita dell'udito:

Article Sources:

§  Abdulbari Bener. (2008) Association between hearing loss and Type 2 Diabetes Mellitus in elderly people in a newly developed society. Biomedical Research . 19 (3): 187-193. http://www.biomedres.org/journal/pdf/289.pdf

§  American Diabetes Association. (2011) Diabetes and Hearing Loss. Living With Diabetes. http://www.diabetes.org/living-with-diabetes/seniors/hearing-loss/

§  National Institute of Health. (2008) Hearing Loss Is Common in People With Diabetes. NIH News Release.http://www.nih.gov/news/health/jun2008/niddk-16.htm

Diabete e perdita  uditiva (Hearing Impairment): una prospettiva epidemiologica

 Il diabete mellito è un gruppo di malattie caratterizzate da alterazioni del metabolismo del glucosio, con conseguente livelli di glucosio nel sangue. Il diabete è di solito classificata come di tipo 1 o tipo 2. Nel diabete di tipo 1, le cellule beta del pancreas non fanno più insulina. Nel diabete di tipo 2, il pancreas continua a produrre insulina, ma una insufficienza cellulare in sensibilità ai risultati di insulina nei livelli di glucosio nel sangue sollevate. Il diabete colpisce circa il 10,7% della popolazione adulta degli Stati Uniti, circa il 40% dei quali non diagnosticata (Cowie et al, 2009;. Dipartimento di Salute e Servizi Umani, 2007 US).

 Le persone con diabete hanno esperienza di una  serie di gravi complicazioni mediche. La maggior parte degli adulti con diabete ha rischio di malattie cardiovascolari come l'ipertensione e il colesterolo alto ed il rischio di eventi cardiovascolari avversi come l’ictus o un evento cardiaco fatale che è da due a quattro volte superiore tra gli adulti con diabete rispetto a quelli senza diabete. La retinopatia diabetica è la principale causa di cecità negli Stati Uniti. Tra gli americani, il diabete è anche la principale causa di insufficienza renale. Forme gravi di malattia nervosa diabetica sono una delle principali cause di amputazioni degli arti inferiori. Neuropatie autonomiche diabetici possono influenzare cardiovascolare, gastrointestinale, vescica e la funzione erettile. Perché il diabete è una malattia sistemica con  patologia che colpisce vari organi, è ragionevole chiedersi se il sistema uditivo è tra gli organi  colpiti.

I primi tentativi di stabilire un'associazione tra diabete e danni all'udito non erano molto convincenti. I ricercatori, utilizzando i dati raccolti con gli  ispanici (Salute e Nutrition Examination Study), hanno esaminato le soglie per i toni puri per via aerea a 500, 1000, 2000, e 4000 Hz in base allo stato di diabete, ma hanno trovato una soglia più alta tra le persone con diabete solo a una singola frequenza (500 Hz , Ma, Gomez-Marin, Lee, e Balkany, 1998). I ricercatori nello studio di coorte Framingham, uno degli studi epidemiologici più rispettati basati sulla popolazione, la media per i toni puri per via aerea  sopra i 250, 500 e 1000 Hz, così come a 4000, 6000, e 8000 Hz nell'orecchio migliore e nell'orecchio peggiore ; hanno definito ipoacusia la media per i toni puri in dB HL > 40 ma non hanno trovato associazione con il diabete (Gates, Cobb, D'Agostino, e Lupo, 1993; Ma et al, 1998.). Solo gli studi epidemiologici di perdita dell'udito , in un'indagine basata sulla comunità condotta in Beaver Dam, nel Wisconsin, ha rilevato un modesto aumento dell'incidenza di danni all'udito tra gli adulti con il diabete rispetto a quelli senza diabete, quando hanno definito impairment come media per i toni puri superiore a> 25 dB HL nell'orecchio peggiore a 500, 1000, 2000 e 4000 Hz (Dalton, Cruickshanks, Klein, Klein, e Wiley, 1998). Sono stati condotti altri studi per identificare un tale nesso in ambienti industriali o militari e non poteva escludere la possibilità che l'effetto del diabete era limitata a individui che sono stati predisposti a perdita di udito a causa di esposizione al rumore sul lavoro (Ishii, Talbott, Findlay, D ' Antonio, e Kuller, 1992; Sakuta, Suzuki, Yasuda, e Ito, 2007). Prove contrastanti non ha consentito di ipoacusia correlata al diabete di guadagnare molta attenzione tra gli scienziati di ricerca, né l'accettazione tra i professionisti sanitari.

Costruire evidenze epidemiologiche dipende da una definizione solida di una condizione, in modo che i risultati possano essere confrontati tra gli studi. Per ipoacusia, tuttavia, è stata stabilita una definizione definitiva. Recentemente, utilizzando i dati degli esami audiometrici della salute e nutrizione in uno studio nazionale, i ricercatori hanno valutato la compromissione dell'udito alle  alte frequenza (3000 -, 4000 -, 6000 - e 8000 Hz), così come le  medie a frequenze medio basse  - (500 -, 1000 - e 2000 Hz), a due livelli di gravità (> 25 e> 40 dB HL), sia l'orecchio, migliore e peggiore (Bainbridge, Hoffman, e Cowie, 2008). I risultati hanno dimostrato che la prevalenza di ipoacusia dipende da come la condizione è definita, ma una maggiore prevalenza di ipoacusia è stata osservata tra gli adulti con diabete diagnosticato , a prescindere dalla definizione utilizzata (vedi Figura 1).

Figura 1.

L'analisi ha esaminato il rapporto attraverso una varietà di caratteristiche sociodemografiche. La maggiore prevalenza di ipoacusia tra le persone con diabete si è verificato tra i gruppi di età e livello d'istruzione (vedi Figura 2a) e in entrambi gli uomini e le donne, così come nelle persone che si sono identificati come non-ispanici bianchi o neri non ispanici, e di quelli per i quali la razza o l'etnia informazioni specifiche non era disponibile (vedi Figura 2b).

Figura 2a.

Figura 2b.

La maggiore presenza di ipoacusia non era limitata a quelli che avrebbero potuto essere predisposti alla condizione, come i fumatori, coloro che hanno riportato professionale o esposizione al rumore del tempo libero, o che l'assunzione di farmaci ototossici. Oltre a valutare il diabete diagnosticati, i ricercatori hanno potuto identificare le persone con diabete non diagnosticato dai valori di glicemia a digiuno che erano disponibili per circa la metà dei partecipanti allo studio. Nessuna differenza nella prevalenza è stata osservata tra le persone con diabete diagnosticato rispetto a quelli con diabete non diagnosticato.

Ulteriori analisi hanno dimostrato un forte legame tra il diabete diagnosticato e la menomazione uditiva nelle persone più giovani rispetto alle persone più anziane. Questa osservazione potrebbe spiegare perché studi precedenti che hanno reclutato gli individui più anziani sono stati in grado di dimostrare una relazione (come è avvenuto per lo studio Framingham) o rivelati solo un'associazione moderata (come nel Epidemiologia della perdita dell'udito Study). Con una varietà di cause concorrenti che si accumulano nel corso della vita contribuendo al deterioramento dell'udito legata all'età, la differenza di prevalenza tra gli adulti con diabete e coloro in cui  l’udito  non sembra diminuire con l'aumentare dell'età (vedi Figura 2a). Questa idea è supportata quando le soglie medie per i toni puro sono esaminate per  gruppi di età. Tra le persone di età 30-39 anni, le soglie medie alle frequenze 3000-8000 Hz sono di 10-16 dB HL maggiori tra le persone con diabete. In ogni successivo gruppo di età di 10 anni, le soglie in entrambi i gruppi aumentano, ma la differenza tra le soglie del gruppo diabetico e quelli del gruppo non diabetico si restringe. Tra quelli tra i 50-59 anni e tra i 60-69 anni, le soglie medie a  3000-8000 Hz sono solo di 4-6 dB HL maggiori per quelli con diabete. Il diabete può essere responsabile di un invecchiamento prematuro dell'orecchio (Bainbridge et al., 2008).

La spiegazione fisiopatologica per la perdita dell'udito legate al diabete è speculativo. Complicanze del diabete, tra cui la retinopatia, nefropatia, e la malattia arteriosa periferica sono principalmente di origine vascolare. Neuropatie diabetiche influenzano la sensazione periferica e varie funzioni autonome. I cambiamenti patologici che accompagnano il diabete possono causare lesioni in modo simile al sistema vascolare od al sistema nervoso dell'orecchio interno. Evidenza istopatologica di coinvolgimento vascolare o di coinvolgimento neurologico ottenuti da pazienti sottoposti ad autopsia con il diabete comprende sclerosi dell'arteria uditiva interna, le pareti dei vasi della stria vascularis e della membrana basilare sono più spessi, è presente demielinizzazione del nervo cocleare ed atrofia del ganglio spirale (Makishima & Tanaka , 1971). Tra i pazienti con diabete è stata anche osservata perdita di cellule cigliate esterne (Fukushima et al., 2006).

L'evidenza epidemiologica che dimostrano una relazione tra diabete e insufficienza dell'udito sta emergendo e deve essere confermati in altri studi. La maggior parte prova viene dalla sezione trasversale analisi in cui l'accertamento del diabete e perdita dell'udito è stato fatto nello stesso punto nel tempo. Studi prospettici volti a verificare se ipoacusia ha un esordio più precoce tra le persone con diabete rispetto tra le persone senza diabete sarebbe stabilire il rapporto temporale e far avanzare la tesi che precede il diabete e sta contribuendo al deficit uditivo.

I dati statunitensi suggeriscono che tra le persone con diabete di età compresa tra 50 e 69 anni tra, hanno più del 70% di deficit uditivo alle alte frequenze e un terzo hanno deficit uditivo a frequenza bassa o media. I dati suggeriscono inoltre che le persone con diabete possono sperimentare la perdita dell'udito in età precoce. Gli Audiologi vedendo pazienti di mezza età con  perdita dell'udito inspiegabile dovrebbero informarsi sul eventuale  diabete e sulla storia familiare di diabete. I pazienti con diabete dovrebbero essere incoraggiati nei loro sforzi per mantenere un buon controllo della glicemia in conformità con le linee guida della American Diabetes Association (2010). I pazienti che non hanno il diabete, ma che hanno un genitore o un fratello con il diabete dovrebbero essere informati che sono ad aumentato rischio di diabete e possono beneficiare di regolari test del glucosio nel sangue.

References

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Gates, G., Cobb, J., D'Agostino, R., & Wolf, P. (1993). The relation of hearing in the elderly to the presence of cardiovascular disease and cardiovascular risk factors. Archives of Otolaryngology—Head & Neck Surgery, 119, 156–161.

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Diabete Ereditato Per Via Materna e Sordità

Spesso abbreviato in (MIDD) Maternally Inherited Diabetes and Deafness

Su questa pagina: 

·         Descrizione

·         Cambiamenti genetici

·         Eredità

·         Diagnosi

·         Ulteriori informazioni

·         Altri nomi

·         Definizioni Glossario

Che cosa è il MIDD?

Il Diabete Ereditato Per Via Materna e Sordità (MIDD) è  causata da una mutazione nel DNA mitocondriale (3243 tRNA)ed è una forma di diabete che è spesso accompagnata da perdita dell'udito, soprattutto dei toni alti. Il diabete in MIDD è caratterizzata da livelli elevati di zucchero nel sangue (iperglicemia) derivanti da una carenza di insulina, l'ormone che regola la quantità di zucchero nel sangue. Nel diabete MIDD, la perdita uditiva  di solito si  presenta prima dei 40 anni La perdita dell'udito è variabile, ma può richiedere un apparecchio. E’ causata di un difetto nella funzione delle cellule beta con normale sensibilità all'insulina, anche se  si può verificare  dall'infanzia sino alla tarda età . Tipicamente, la perdita dell'udito si verifica prima del diabete.

Alcune persone con MIDD sviluppano una malattia dell'occhio chiamata distrofia maculare della retina, che è caratterizzata da macchie colorate nel tessuto sensibile alla luce che riveste la parte posteriore dell'occhio (retina). Questo disturbo di solito non causano problemi di visione nelle persone con MIDD. Gli individui con MIDD possono anche sperimentare crampi muscolari o debolezza, in particolare durante l'esercizio; problemi di cuore; malattie renali; e costipazione. Gli individui con MIDD sono spesso più brevi rispetto ai loro coetanei.

Ereditarietà materna diabete e sordità (MIDD)

La chiave che identifica le caratteristiche del diabete maternamente ereditati e sordità (MIDD), come suggerisce il nome, sono la presenza di diabete e / o la sordità che vengono ereditate dai bambini di una madre colpita ma non dai figli di un padre colpito

Ereditarietà materna diabete e sordità (MIDD) è causata da un cambiamento o mutazione nel DNA mitocondriale (il cambiamento più comune è conosciuto come 3243 A> G) ed è stato identificato per la prima nel 1992. Come tutti i mitocondri che INH erit vengono ereditate dalle nostre madri T E cambiamento genetico è tramandata da una madre colpita A tutti i suoi figli.  Tuttavia, con questi cambiamenti genetici particolari è molto variabile in quanto le persone che ereditano queste cambiano s sono  colpite .Questo significa che alcuni bambini avranno solo la sordità o solo hanno il diabete o possono avere problemi a all. Ai Padri che hanno MIDD può essere rassicurato che non trasmetteranno   la malattia  ai loro figli in quanto  tutti i mitocondri vengono ereditati dal madre. Ciò significa che, anche se i bambini di entrambi i sessi erediteranno i mitocondri solo le donne colpite passeranno la condizione alla prossima generazione.

E 'importante fare una diagnosi genetica definita di MIDD come th aiuta è diag n ose la causa della sordità e diabete, aiuta con il trattamento, guide che ulteriori test sono consigliati e aiuta consigli gli altri membri della famiglia.

Perché i mitocondri sono importanti?

Lo scopo principale è di mitocondri per produrre energia all'interno delle cellule producendo una sostanza chiamata ATP questo permette alla cellula di svolgere le loro funzioni correttamente. MIDD tende ad interessare gli organi dove le cellule sono più attivi come il pancreas e la coclea (nell'orecchio) e in alcuni casi la retina (parte posteriore dell'occhio), i muscoli, reni e cervello.

Quanto è comune la MIDD?

la MIDD colpisce fino al 1% di tutti i diabetici, ma spesso non viene riconosciuto ed è MISD io di natura incerta sia come tipo 1 o diabete di tipo 2 r. L'età media in cui si sviluppa il diabete è di 37 anni, ma si va 11 anni a 68 anni di età e spesso ha bisogno di un trattamento con insulina. Quelli con MIDD sono di solito di peso corporeo normale. MIDD conduce al diabete bec aus E riduce la quantità di insulina da parte delle cellule beta s nel pancreas.

La maggior parte delle persone con MIDD può, all'inizio, essere trattata con cambiamenti nella dieta o compresse. Tuttavia la terapia insulinica  è di solito necessario entro 2 anni dalla diagnosi che mostra  una ridotta secrezione di insulina. Probabilmente è meglio evitare la metformina, che è un trattamento comunemente usato nel diabete ,in quanto è noto che la metformina può interferire con la funzione mitocondriale e può essere aumentato il rischio di acidosi lattica, anche se questo non è stato riportato .

Quali sono i cambiamenti genetici legati alla MIDD?

Le mutazioni nel MT-TL1, MT-TK, o MT-TE gene sono la causa del MIDD. Questi geni sono presenti nel DNA mitocondriale (3243 tRNA), che fa parte di strutture cellulari chiamate mitocondri. Sebbene la maggior parte del DNA è confezionato in cromosomi all'interno del nucleo cellulare, mitocondri hanno anche una piccola quantità di DNA proprio (noto come DNA mitocondriale o mtDNA).

La MT-TL1, MT-TK, ei geni MT-TE forniscono istruzioni per fare molecole chiamate RNA di trasferimento (tRNA), che sono cugini chimiche del DNA. Queste molecole aiutano a montare blocchi di proteine ​​(aminoacidi) in proteine ​​funzionanti.Il geneMT-TL1 fornisce istruzioni per fare una forma specifica di tRNA che viene designato come tRNA ^{Leu (UUR).} Durante il montaggio proteina, questa molecola attribuisce alla leucina (Leu) e lo inserisce nelle posizioni appropriate nella proteina crescente. Analogamente, la proteina prodotta dal gene MT-TK, chiamato tRNA ^Lys, attribuisce alla lisina (Lys) e lo inserisce proteine ​​stati assemblati. Inoltre, la proteina prodotta dal gene MT-TE, chiamato tRNA ^Glu,attribuisce alla acido glutammico amminoacido (Glu) e lo aggiunge alle proteine ​​crescenti.

Queste molecole di tRNA sono presenti solo nei mitocondri, ed aiutano ad assemblare proteine ​​che sono coinvolte nella produzione di energia per le cellule. In alcune cellule del pancreas chiamate cellule beta, i mitocondri svolgono anche un ruolo nel controllo della quantità di zucchero (glucosio) nel sangue. In risposta ad elevati livelli di glucosio, i mitocondri aiutano a innescare il rilascio di insulina, che stimola le cellule di assorbire il glucosio dal sangue.

Mutazioni nel MT-TL1, MT-TK, o gene MT-TE riducono la capacità di tRNA di aggiungere amminoacidi alle proteine ​​crescenti, che rallenta la produzione di proteine ​​nei mitocondri e danneggia il loro funzionamento.I ricercatori ritengono che l'interruzione della funzione mitocondriale riduce la capacità dei mitocondri di contribuire a innescare il rilascio di insulina.In persone con questa condizione, il diabete risultati quando le cellule beta non producono abbastanza insulina per regolare efficacemente la glicemia. I ricercatori non hanno stabilito come le mutazioni portano alla perdita o le altre caratteristiche di MIDD dell'udito.

Per saperne di più sulla MT-TE , MT-TK , e MT-TL1 geni e del DNA mitocondriale .

Come fanno le persone ad ereditare il MIDD?

MIDD viene ereditata in un modello mitocondriale, che è anche conosciuto come eredità materna. Questo modello di ereditarietà applica ai geni contenuti nel DNA mitocondriale. Poiché le cellule uovo, ma non cellule spermatiche, contribuiscono mitocondri per l'embrione in via di sviluppo, solo le femmine passano condizioni mitocondriali ai loro figli. Malattie mitocondriali possono apparire in ogni generazione di una famiglia e possono colpire sia i maschi e femmine, ma i padri non passare tratti mitocondriali ai loro figli.

La maggior parte delle cellule del corpo contengono migliaia di mitocondri, ciascuno con una o più copie di DNA mitocondriale. Queste cellule possono avere un mix di mitocondri contenenti DNA mutato e immutata (eteroplasmia). La gravità di MIDD è pensato per essere associato con la percentuale di mitocondri con la mutazione del DNA mitocondriale.

Che dire della sordità?

La sordità è un risultato del nervo all'orecchio essere colpiti in entrambe le orecchie e si sviluppa in circa il 75% delle persone con MIDD che hanno anche il diabete. La perdita dell'udito sviluppa tipicamente in età adulta (anche se possono sviluppare come i bambini o poi nella vita) e di solito è presente prima del diabete. La sordità è più comune negli uomini rispetto alle donne e gli uomini hanno perdita di udito più grave e rapidamente progressiva. La metà di quelli con perdita di udito subire un rapido declino nella loro ha Aring mentre il resto ha una perdita dell'udito lentamente progressiva nel corso di molti anni, la perdita dell'udito è variabile, ma può richiedere un'audizione bilaterale Ai d s.; anche se porta raramente totale sordità. In genere i non udenti si riferisce alla incapacità di ascoltare le frequenze alte. La diagnosi precoce della sordità da audiogrammi periodici nei bambini è importante e tempestiva terapia antibiotica di eventuali infezioni dell'orecchio è anche logico. Gli impianti cocleari hanno avuto successo nei casi di grave perdita di udito in MIDD.

 Altre caratteristiche che possono verificarsi nel MIDD

In linea con altri disturbi mitocondriali, il MIDD può, in alcuni pazienti, può provocare  altri problemi di salute a parte il diabete e la sordità . .Come per il diabete e sordità vi è una notevole variazione nella misura in cui tale malattia si manifesta . Anche all'interno degli  individui della famiglia si può avere un numero variabile di gravità e di caratteristiche cliniche variabile in quanto il diabete da solo può  colpire altri  organi.

Altre caratteristiche talvolta associate al MIDD:

·         La bassa statura è comune nei pazienti MIDD sono spesso magri (indice di massa corporea inferiore a 20).

·         Problemi di cuore: è importante sottoporre a screening tutti i pazienti MIDD, nel caso in cui hanno coinvolgimento del cuore  che può causare seri problemi con il ritmo del cuore. Ciò include un ECG (e di solito un ecocardiogramma) all'età di 35 anni, o prima, se ci sono delle caratteristiche cliniche o storia di problemi di tutti i membri della famiglia. Negli individui ad alto rischio l‘esame dovrebbe essere condotta ogni anno. Farmaci statine dovrebbero essere usati nei pazienti con fattori di rischio cardiovascolare.

·         Miopatia (debolezza muscolare): problemi muscolari o debolezza o crampi possono essere presenti in circa il 40% dei casi di MIDD. T suo genere comporta muscoli prossimali (spalle, glutei e cosce) che vengono utilizzati quando salire le scale e presenta come indotta da esercizio crampi muscolari o debolezza.

·         Malattia Renale : Proteine si trova comunemente nelle urine dei pazienti MIDD, in particolare nelle donne. La malattia renale a volte si presenta prima del diabete e della sordità. Il problema renale più comune è chiamato sclerosi glomerulare focale segmentale e alcuni pazienti sviluppano in stadio terminale insufficienza renale. La funzione renale deve essere monitorata ogni anno come parte del check-up di routine del diabete. Le Compresse chiamati ACE inibitori dovrebbero essere utilizzate  presto a causa dell'elevato grado di complicazioni renali ed è anche importante un buon controllo della pressione sanguigna.

·         Retina : I problemi possono includere una distrofia oculare, comprese lesioni pigmentate e sottile dell'epitelio della retina . Sintomi visivi sono rari ma possono includere perdita visiva, la cecità notturna, punti ciechi e fotofobia alla luci. La maggior parte dei pazienti affetti da questa malattia maculare hanno avuto il diabete per più di 40 anni e sono di età superiore ai 40 anni. Il check-up  degli occhi è importante e deve essere effettuata annualmente.

·         ictus: nei giovani con di meno di 45 anni di età l’ictus può verificarsi in circa l'1% dei pazienti.

·         Malattia gastrointestinale: disturbi gastrointestinali possono essere abbastanza comune nalla  MIDD, in particolarmente stipsi.

I test genetici

Il test genetico dovrebbe essere condotto per confermare la diagnosi e può essere fatto utilizzando sangue, saliva o campioni di urina anche se a volte possono essere prese biopsie muscolari.

Famiglia di follow-up

Parenti adulti materni di pazienti con MIDD sono a rischio di sviluppare il diabete, la perdita di udito, insufficienza renale o problemi cardiaci così lungo periodo di follow up di parenti è consigliabile.

·         MedlinePlus - Informazioni sanitarie (3 collegamenti)

·         Risorse educative - Pagine di informazioni (4 collegamenti)

·         Supporto paziente - Per i pazienti e le famiglie (2 collegamenti)

Potreste anche essere interessati a queste risorse, che sono progettati per gli operatori sanitari e ricercatori.

·         Genetic Registry Test - Repository di informazioni test genetico (1 link)

·         PubMed - La letteratura recente

·         OMIM - Catalogo Malattia genetica

Quali altri nomi la gente usa per MIDD?

·         La sindrome Ballinger-Wallace

·         diabete mellito, di tipo II, con sordità

·         La sindrome del diabete-sordità maternamente trasmessa

·         mitocondriale ereditato il diabete e sordità

·         NIDDM con sordità

·         diabete mellito non insulino-dipendente con sordità

Per ulteriori informazioni sulla denominazione condizioni genetiche, vedere la Genetics Home ReferenceCondizione Linee guida di denominazione e di come sono condizioni genetiche e geni denominati? nel manuale.

Cosa succede se ho ancora domande specifiche su MIDD?

Chiedi alla Genetica e Malattie Rare Information Center .

Malattie Cardiovascolari e Dislipidemie.

E noto che l’orecchio interno è particolarmente vulnerabile all’ipossia. Episodi ischemici locali possono essere causa di danni irreversibili sia a livello centrale che periferico del sistema uditivo,

In particolare, uno stato duraturo di ipossia cocleare, ad esempio indotto da difetti di circolazione locale, può causare un accumulo di mutazioni mitocondrialilmetaboliche a carico delle cellule ciliate direttamente, o indirettamente, per danno della stria vascolare. cui consegue una diminuzione del potenziale elettrico endococleare.
Inoltre, nei soggetti affetti da disturbi dell’assetto lipidico, il rischio di incidenti vascolari di origine aterosclerotica è aumentato. compresa la possibilità di ischernie del distretto vertebro-basilare In particolare, secondo alcuni Autori, l’iperlipidemia correla significativamente con un incremento degli intervalli 1-111 e I-V nei tracciati ABR,

 Anche se è generalmente inteso che l'udito peggiora con l'età avanzata, rimane un certo dibattito sul fatto che la storia rumore di esposizione, modelli alimentari, della salute e del patrimonio genetico degli individui contribuisce maggiormente a questo problema cronico. Negli ultimi dieci anni, e negli ultimi cinque anni in particolare, vi è stato un aumento del numero di studi pubblicati che esaminano i fattori di rischio modificabili che possono contribuire alla perdita dell'udito. Per esempio, ci sono studi in corso che mostrano un rapporto convincente tra acquisite deficit uditivo e la scarsa forma fisica cardiovascolare [ 1 , 2 ] e ipertensione [ 3 ]. Inoltre, disturbi cardio-metaboliche [ 4 , 5 ] (ad esempio, sindrome metabolica, diabete di tipo 2) e comportamenti ad alto rischio, come il fumo [ 6 ], sono stati implicati in difficoltà uditive acquisite. Viceversa, il consumo moderato è stato descritto come un fattore protettivo potenziale [ 7 ].

 Quindi, qual è l'ultima parola sulla questione? Fa malattie cardiovascolari causa perdita di udito, o no? È l'esercizio protettivo della funzione cocleare, o è un fattore di rischio? Può perdita di udito essere un'indicazione, o biomarker, per la malattia cardiovascolare di base?

Quello che possiamo dire con sicurezza è che gli stati di malattia, sia cardiovascolari o cardio-metabolico in natura, derivanti da modelli di comportamento generalmente legati alla cattiva alimentazione, mancanza di esercizio fisico, lo stress e il fumo, sono chiaramente legati alla perdita di udito acuità in adulti più anziani. Purtroppo, nessuno dei fattori di rischio di cui sopra sono facilmente modificabile. Inoltre, non vi è alcuna prova che l'inversione del rischio cardiovascolare o malattia può invertire il danno che è già stato fatto per l'orecchio.

Il quadro diventa più triste se si considera che l'attuale stato di salute negli Stati Uniti è in calo. Abbiamo tutti sentito parlare di epidemia di obesità e che l'aspettativa di vita stimata delle prossime generazioni, per la prima volta, è in declino [ 8 ]. Come la nostra società (in particolare le generazioni più giovani) diventa sempre più sedentario e sempre più dipendente dalle densi di calorie, diete nutrizionalmente sparse, ci sono probabilità di vedere un ampliamento di molte malattie / disordini, l'ultimo dei quali è la perdita dell'udito. Secondo Zhan et al. [ 9 ], in uno studio di differenze generazionali in perdita dell'udito prevalenza, ci sono prove che la perdita dell'udito è più bassa negli uomini e nelle donne tra i 'baby boomer' rispetto alle generazioni precedenti. Essi offrono la spiegazione che ambientale, stile di vita, o altri fattori modificabili, quali l'efficacia e l'uso diffuso di pressione sanguigna controllare farmaci; contribuire alla corrente eziologia di ipoacusia in adulti più anziani [ 9 ]. Si può sostenere, tuttavia, che la prevalenza ridotta di perdita dell'udito negli 'baby boomer' rispetto alla generazione dei loro genitori, come notato da Zhan et al., Vedrà un'inversione nelle generazioni successive.

Che i dati attuali dimostra che le professioni mediche specialistiche, tra cui la specialità di otorinolaringoiatria e delle sue discipline affini, non può più funzionare in un vuoto. Infatti idoneità del paziente, BMI, abitudini alimentari e comportamenti a rischio, come il fumo, possono avere un ampio impatto sul udito, come un esempio. Altri aspetti che possono essere ugualmente colpiti includono la funzione vestibolare, la qualità del sonno, vie aeree, e testa / collo tumore genesi. Non si dovrebbe discutere di un nuovo modello di cura, ma piuttosto, per un modello avanzata, in cui tutti i professionisti otorinolaringoiatria cercano e mantengono collaborazioni con altre specialità, che lo rende un punto di impegnarsi regolarmente i pazienti su tutti gli aspetti della loro salute generale e benessere. Forse, con l'applicazione generalizzata di sistemi elettronici di cartelle cliniche e la crescente popolarità di riviste ad accesso aperto, una nuova era nella comunicazione clinica e la collaborazione scientifica tra le specialità mediche può essere forgiato. Oltre a un rapido processo di peer review, il modello di accesso aperto si presta ad una maggiore social networking, traduzione, e altre funzionalità di accesso digitali che facilitano la diffusione delle informazioni nuove e altrimenti critica.

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La Cardiomiopatia dilatativa (DCM), una malattia caratterizzata da dilatazione ventricolare e disfunzione contrattile, è una delle principali cause di insufficienza cardiaca, con una prevalenza di 36,5 per 100 000 individui (Codd MB,ed Al.,1989). Diversi studi indicano che il 25% al 30% del DCM è familiare, Michels VV ,ed Al.,1992; Keeling PJ ed Al.,1995; Grünig E, ed Al.,1998, ma la definizione della posizione genomica dei loci malattia e l'identificazione di geni malattia è stata ostacolata sia dalla significativa mortalità e l'età di insorgenza tardiva di questa malattia. Tuttavia, 7 DCM loci (CMD1A - G) sono stati definiti in questa malattia geneticamente eterogenea. 9101112131415 Anche se non sono stati identificati i geni di malattia in questi loci, due geni malattia per DCM, actina e desmina, sono stati identificati da approcci genici candidati. 1617

Molte sindromi umane mostrano cuore e le orecchie anomalie in associazione con altre patologie d'organo. ¹⁸ La sindrome di Alstrom, che è stato recentemente mappata sul cromosoma 2p12 a 13, ¹⁹ provoca DCM e ipoacusia , distrofia oculare, 'obesità non. diabete insulino-dipendente ²⁰ La Sindrome di Rosenberg causa cardiomiopatia X-linked e SNHL con iperuricemia e atassia. ¹⁸mutazioni nel tRNA mitocondri perturbano la funzione cardiaca e l'udito, 21,22,23,ma in genere hanno associato encefalomielopatia, miopatie scheletriche, e / o anomalie metaboliche; questi difetti sono ulteriormente distinti per successione matrilineare.

La scoperta della malattia cardiouditive in assenza di altre malattie è rara. L'esempio classico è Jervell e la sindrome di Lange-Nielsen, una malattia caratterizzata da sordità congenita e aritmie cardiache (sindrome del QT lungo); in particolare, in questa malattia, la struttura cardiaca è normale. Studi genetici di Jervell e la sindrome di Lange-Nielsen hanno dimostrato che le mutazioni recessive nel gene sul cromosoma 11p15.5 KVLQT1 o il gene ISK sul cromosoma 21q22.1 a 22.2 2425 causa questo disturbo.

Segnaliamo una nuova sindrome cardiouditiva  ereditaria caratterizzate da SNHL postlinguale con DCM e le mappe mostrano una  mutazione causale al cromosoma 6q23 a 24 (locus designazione CMD1J). Questo fenotipo unico fornisce vantaggi per l'identificazione di geni candidati e stabilisce un marker precoce per individuare le persone a rischio di malattia cardiaca significativa.

L'associazione tra fattori protrombotici ereditari ed  acquisiti in pazienti con improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale e le malattie trombotiche in altri siti suggeriscono che un meccanismo multifattoriale può essere alla base della compromissione cocleare microvascolare. Indagini ematologiche, tra cui MTHFR, protrombina, piastrine, e genotipizzazione V di Leiden, può aiutare a individuare i pazienti a rischio potenziale di perdita dell'udito ricorrente e più malattie microvascolari, e potrebbe essere utilmente effettuata nelle perdite improvvise neurosensoriali idiopatiche dell'udito.

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ESPOSIZIONE A PRODOTTI CHIMICI. I solventi organici per le loro specifiche caratteristiche chimiche e fisiche presentano una notevole affinità per il tessuto nervoso. La tossicità sul sistema nervoso centrale e periferico dei solventi organici è uniformemente accettata ed i dati al riguardo sono abbastanza concordi.
E stato dimostrato che in lavoratori esposti a solventi come toluene, tricloroetilene. xilene e stirene esiste una probabilità più elevata di sviluppo di ipoacusia neurosensoriale per le alte frequenze. rispetto ai soggetti non esposti. Inoltre i tracciati AER si caratterizzano per un incremento dei valori di latenza delle onde I, III, V, ed un aumento degli intervalli interpicco I-V e III-V

Fig I ABR e MLR in soggetti diabetici normoacusici risulta evidente l’aumento di latenza dell’onda V e la desincronizzazione del tracciato (particolarmente evidente in b) (da Martini et al, 1987).

OTOTOSSICI PROFESSIONALI

Solventi organici

I derivati del benzene (toluene, stirene, xilene) appartengono alla classe degli idrocarburi aromatici monociclici e sono assorbiti prevalentemente per via inalatoria. Non sono stati osservati effetti ototossici in tutti i lavoratori esposti a derivati benzenici, e la gravità del danno, qualora si manifesti, sembra correlata a diversi parametri tra i quali principalmente la diversa suscettibilità individuale all’azione di questi tossici.

Livello d’azione: le alterazioni isto funzionali più evidenti, conseguenti all’azione tossica dei solventi considerati, si manifestano principalmente a livello dei distretti anatomici più ricchi in lipidi, quali il sistema nervoso centrale e periferico, il fegato ed il midollo osseo, ma spiccano comunque per gravità e frequenza i disturbi del sistema nervoso e dell’epitelio stato-acustico. I disturbi audiovestibolari da inalazione dei vapori di derivati benzenici costituiscono l’iniziale e spesso unica manifestazione dell’ototossicità dei solventi organici. La complessità delle funzioni del labirinto, le sue elevate esigenze metaboliche ed energetiche e la sua discreta capacità di adattamento alle noxae chimiche spiegano perché l’area labirintica sia quella che più precocemente di ogni altra manifesta i segni di una sofferenza da agenti tossici (Pollastrini et al., 1994).

In uno studio condotto su 53 soggetti esposti cronicamente a vapori di benzene sono state valutate le alterazioni più precoci a carico delle funzioni vestibolo-oculomotorie e del sistema uditivo, conseguenti all’inalazione di derivati benzenici alle concentrazioni normalmente ammesse per l’aria degli ambienti di lavoro. I lavoratori sono stati sottoposti. oltre che ad una batteria di test vestibolari ed oculomotori, anche ad una serie di esami audiologici. Al termine dello studio i dati ottenuti dall’audiometria tonale liminare sono risultati nel range di normalità, mentre i’ audiometria vocale sensibilizzata, considerata strumento sensibile di diagnosi di lesioni corticali comprendenti la corteccia uditiva, ha evidenziato una riduzione di vario grado dell’intellegibilità in una percentuale superiore al 50% dei soggetti. In 24 soggetti le lesioni erano bilaterali mentre in 7 soggetti interessavano solo l’orecchio sinistro. Tale rilievo ha consentito di ipotizzare, come già evidenziato in passato (Larsby et al., 1980; Odkvist et ah, 1982), che nella esposizione cronica ad idrocarburi aromatici si può avere un interessamento della corteccia cerebrale, anche se lesioni del tronco encefalico possono essere alla base di risposte alterate quando vengano interessate le vie uditive. In questo studio il riflesso stapediale, ritenuto un test attendibile e sensibile per la diagnosi precoce di patologie del tronco encefalico, è risultato normale (Pollastrini et al., 1994).

Esposizioni multiple: alcuni studi condotti su animali da esperimento hanno dimostrato che gli effetti ototossici dei solventi, quando si ha un’esposizione combinata, mostrano interazioni additive, taluni sinergiche, altri antagonistiche.

Effetto sinergico con il rumore: da tempo è noto che il rumore interagisce in modo sinergico con i solventi organici nella patogenesi dell’ipoacusia (Dayal et al., 1975; Young et al., 1987).

In uno studio recente è stato dimostrato che l’esposizione contemporanea a rumore e solventi organici, anche a concentrazioni inferiori ai TLV, determina un danno uditivo (da insulto coclearie e corticale) maggiore della sola esposizione a rumore (Sliwimska-Kowalaska et al., 2001).

Toluene

Livello d’azione, caratteristiche del danno e progressione: numerosi studi hanno dimostrato insorgenza di ipoacusia ed evidenziato danni cocleari in topi esposti a toluene (Morata et aL, 1994). L’esame morfòlogico della coclea degli animali esposti ha mostrato perdita o danno delle cellule ciliate della parte basale della coclea.

In uno studio condotto su cavie esposte a bassi livelli di toluene (250, 500, 1000 ppm per 8 ore giorno, per 5 giorni/settimana, per 1-4 settimane) è stato osservato un danno uditivo conseguente ad alterazione del metabolismo energetico delle cellule ciliate, in particolare è stata osservata una diminuzione dell’attività enzimatica di succinato deidrogenasi nella regione cocleare delle medie frequenze. Tale alterazione insorge acutamente, e nonostante sia stata osservata una progressione della disfunzione uditiva da I a 4 settimane di esposizione, questi soggetti non hanno sviluppato un danno permanente, infatti non si è assistito a morte delle cellule ciliate. Questo studio evidenzia quindi un danno precoce al sistema uditivo della cavia esposta a basse dosi di toluene per deficit nel metabolismo energetico delle cellule ciliate (McWilliams et al., 2000).

In uno studio condotto su topi esposti a toluene è stato dimostrato che il danno interessa principalmente le alte frequenze (Johnson et al., 1988).

In un altro studio nel quale animali da esperimento sono stati esposti a livelli di toluene di 1750 ppm (per 6 ore/die, 5 giorni a settimana, per un mese) è stato osservato un deficit uditivo sia per frequenze di 12-14 kHz che 3-4 kHz (Books et al., 1999).

Effetto sinergico con il rumore: in uno studio trasversale sugli effetti dell’esposizione a rumore e solventi. Morata e collaboratori (1993) hanno dimostrato che esiste una interazione tra esposizione a rumore (88-98 dB) ed esposizione a toluene (100-365 ppm) nella genesi del danno uditivo. In un altro studio Morata e collaboratori (1997) hanno evidenziato che la prevalenza di ipoacusia in soggetti esposti a rumore e toluene, anche se al di sotto dei valori limite, era maggiore rispetto a gruppi di non esposti al solvente.

Altri studi hanno dimostrato che la simultanea esposizione a toluene e rumore determina un aumento della suscettibilità agli effetti uditivi di entrambi gli agenti (Morata et al.. 1994).

Relazione dose-risposta: in uno studio condotto su 193 donne non fumatrici e astemie esposte a toluene è stato dimostrato. suddividendo la casistica per classi di esposizione. che l’ipoacusia insorta in conseguenza a tale esposizione aveva un andamento dose-risposta, essendo correlata sia al tempo che all’intensità dell’esposizione (Lee-B-K et al., 1988).

Stirene

Tra i solventi organici l’ototossicità del toluene è stata spesso osservata in studi su animali.

Lo stirene è strutturalmente simile al toluene ed è ototossico per i topi.

Caratteristiche del danno e progressione: in alcuni studi è stato dimostrato che in lavoratori esposti a stirene in industrie plastiche non sono osservabili danni all’udito evidenziabili con l’audiometria; in particolare, in uno studio condotto da Sass-Kortsac e collaboratori (1995) su un gruppo di lavoratori di un’industria plastica, esposti a livelli di stirene inferiori a 50 ppm, non sono state osservate alterazioni a carico degli esami audiometrici.

E stato invece evidenziato un innalzamento della soglia uditiva in lavoratori esposti a bassi livelli di stirene.

Relazione dose-risposta: in questo studio l’innalzamento della soglia era direttamente proporzionale alla concentrazione di stirene nell’area respirabile. Inoltre è stata osservata una relazione dose-dipendente tra aumento della concentrazione di stirene nell’area respirabile, acido mandelico urinario e innalzamento della soglia uditiva.

Livello d’azione: molte sostanze ototossiche agiscono a livello dell’area cocleare corrispondente alle alte frequenze essendo questa la più suscettibile agli insulti dei farmaci.

I solventi organici, al contrario, determinano un danno iniziale che interessa le medie frequenze (Crofton et al., 1994), anche se studi condotti su animali esposti a stirene hanno evidenziato un coinvolgimento anche delle alte frequenze. Ciò ha condotto ad ipotizzare che l’ototossicità da stirene evidenzi una progressione dalle medie verso le alte frequenze (Marioka et aL, 1999).

Effetto sinergico con il rumore: esposizione a stirene e rumore hanno effetto additivo nell’insorgenza del danno acustico (Morioka et al., 1999; Morata et al., 199.3).

Tricloro etilene

Livello d’azione e caratteristiche del danno: già da tempo è stato dimostrato che l’esposizione a tricloroetilene può determinare l’insorgenza di ipoacusia neurosensoriale con coinvolgimento delle alte frequenze in lavoratori esposti, anche se alcuni studi condotti su animali da esperimento hanno evidenziato l’insorgenza di ipoacusia a livello delle medie-alte frequenze (Rebert et al., 1991).

In uno studio più recente condotto su topi esposti a livelli di tricloroetilene variabili da 400 a 3200 ppm è stato osservato un calo uditivo corrispondente alle medie frequenze negli animali esposti alle dosi più alte di tricloroetilene (Crofton et al., 1997).

Solfuro di carbonio

Caratteristiche del danno: in uno studio effettuato per valutare il potenziale contributo di test audiologici ed otoneurologici per evidenziare intossicazioni da solfuro di carbonio sono stati testati 259 lavoratori esposti a varie concentrazioni di solfuro di carbonio (da 30 a 900 mg/m3) e a livelli di rumore compresi tra 84-88 dB. I test condotti su questo gruppo hanno evidenziato un aumento di incidenza di sintomi di patologie vestibolari ed ipoacusia neurosensoriale rispetto a quelli condotti su un gruppo di lavoratori esposti agli stessi livelli di rumore ma non esposti a solfuro di carbonio.

Effetto sinergico con il rumore: numerosi studi hanno dimostrato che l’incidenza di ipoacusia è maggiore negli esposti contemporaneamente a solfuro di carbonio e rumore ed inoltre che il grado di ipoacusia è maggiore nei co-esposti rispetto agli esposti agli stessi livelli di rumore, ma non a solfuro di carbonio (Morata et al., 1994).

Monossido di carbonio

Livello d’azione e caratteristiche del danno: numerosi autori hanno ipotizzato che il meccanismo attraverso il quale il monossido di carbonio provoca un danno a livello della coclea sia di tipo ischemico o da ipossia ipossica. In uno studio compiuto su ratti acutamente esposti a monossido di carbonio, è stata osservata una buona corrispondenza tra livelli ematici di carbossiemoglobina e declino della funzione cocleare, inoltre la sede preferenziale del danno è risultata essere localizzata alle alte frequenze (Tawackoli et al., 2001).

Effetto sinergico con il rumore: numerosi studi hanno dimostrato che la simultanea esposizione a monossido di carbonio e rumore incrementa il danno uditivo di quest’ultimo. Tossico e rumore hanno effetto sinergico (Young et al., 1987; Fechter et al.. 1995; Cary et al., 1997; Morley et al., 1999).

Ciò è stato spiegato tramite l’osservazione che il rumore può indurre danno cocleare riducendo la disponibilità di ossigeno nei tessuti attraverso un aumento della richiesta metabolica, e tale effetto associato all’ipossia indotta da tossici quali il monossido di carbonio facilita l’insorgenza del danno cocleare negli esposti a rumore e monossido di carbonio (Cary et al., 1997).

Cianuri

Livello d’azione, caratteristiche del danno e progressione: nello stesso studio di Tawackoli. descritto per il monossido di carbonio, gli animali da esperimento sono stati esposti acutamente anche a cianuro di potassio. In questo caso si è osservato che il danno cocleare, dopo somministrazione di cianuro. era più precoce rispetto a quello che si è osservato dopo esposizione a CO. Anche nel caso del cianuro si è osservato un maggior coinvolgimento delle alte frequenze. E stato però ipotizzato che la somministrazione di cianuro di potassio determini una pro53

Linee guida per la formazione continua e Faccreditamento del Medico del Lavoro: rumore

gressiva distruzione della stria vascolare cocleare, interferendo con i canali di trasporto elettronico a livello di questa struttura metabolicamente attiva, mentre si ritiene che il bersaglio dell’azione ototossica del CO non sia la stria vascolare cocleare (Tawackoli et al., 2001).

Metilmercurio

Caratteristiche del danno: in topi esposti a dosi di metilmercurio di 4-8 mg/Kg è stato osservato un deficit uditivo per tutte le frequenze indagate (da 4 a 78 kHz) con maggior coinvolgimento delle alte frequenze (Books et al.. 1985).

Pesticidi

I dati riportati in letteratura circa l’ototossicità dei pesticidi sono ancora discordanti. In particolare. in un recente studio effettuato su 631 agricoltori è stata osservata una netta associazione tra deficit dell’udito e utilizzo di pesticidi. Tale risultato è però difficilmente interpretabile poiché la raccolta di informazioni sull’esatta tipologia di pesticidi utilizzati e il quantitativo è risultata difficoltosa. Inoltre l’operazione di applicazione dei pesticidi genera rumore. il che può contribuire all’ aggravamento dell’ ipoacusia (Beckett et al., 2000).

In un altro studio condotto su 9 lavoratori addetti allo spargimento di pesticidi da più di 20 anni è stato osservato un deficit uditivo conseguente a neurotossicità cronica (Horowitz et al.. 1999).

 Statistiche sulla Ototossicità

L’Ototossicità può colpire chiunque riceve un trattamento CON I  farmaci sopra elencati. Tuttavia, la probabilità di sviluppare ototossicità è altamente dipendente quale farmaco viene somministrato, alla durata dell'uso, e diversi altri fattori sottostanti, come funzione renale e l'uso di altri farmaci ototossici allo stesso tempo.

Circa il 10% delle persone che prendono antibiotici aminoglicosidici esperienza ototossicità, anche se fino al 33% è stata riportata anche in pazienti adulti, con una probabilità del 3% di tale danno sia permanente. In generale, ototossicità si verifica più comunemente negli adulti che nei bambini e neonati, dove il tasso di incidenza è di circa il 2%. Tossicità vestibolare da aminoglicosidi è documentato a verificarsi in circa il 4% dei pazienti adulti e circa il 2% dei pazienti trattati con il rapporto gentamicina perdita dell'udito.

Nei pazienti in trattamento con il cisplatino agente anti-cancro, ototossicità può verificarsi in circa il 50% dei pazienti. La velocità e la gravità di ototossicità è maggiore nei bambini e nei pazienti che hanno avuto precedente radioterapia alla testa e al collo. Circa il 60% dei bambini trattati con chemioterapia a base di platino esperienza di perdita dell'udito.

C'è una incidenza 6% e 0,7% di ototossicità dai diuretici, furosemide e acido etacrinico, rispettivamente. Fino al 1% dei pazienti riferisce ototossicità da aspirina, anche se questo si verifica più frequentemente negli anziani.

Fattori di rischio per Ototossicità

Ci sono alcuni fattori che possono mettere i pazienti ad aumentato rischio di ototossicità:

• Dose e la durata della terapia
• Velocità di infusione e la dose cumulativa di vita
• Funzione renale alterata, che può portare ad un rapido accumulo del farmaco ototossico
• La somministrazione concomitante di un altro farmaco ototossici (ad esempio aminoglicosidi e di diuretici dell'ansa)
• Età
• Perdita dell'udito preesistente, sordità neurosensoriale
• L'esposizione durante la gravidanza
• Precedente esposizione di testa e di radiazione del collo (per gli agenti chemioterapici)
• Suscettibilità genetica
• Storia familiare di ototossicità

Progressione dell’ Ototossicità

I sintomi di ototossicità possono verificarsi rapidamente o apparire mesi dopo la somministrazione. Spesso, nelle prime fasi, ototossicità non diagnosticata, come quando la perdita dell'udito è molto minimale o ristretta ad alti suoni acuti. E 'di solito quando la perdita dell'udito raggiunge le frequenze vocali basse che i pazienti notano nulla, e da quel momento si è già verificato un danno permanente.

Gli aminoglicosidi sono noti per la loro capacità di provocare la perdita permanente dell'udito, normalmente precedute da tinnito acuto e una graduale perdita dell'udito che inizia nelle frequenze più alte. Perdita di sensibilità vestibolare può anche essere permanente, e può causare visione del paziente di oscillare o rimbalzo.

Sintomi di aspirina e tossicità chinino sono dipendente dalla dose e sono generalmente reversibili. Essi sono caratterizzati da acufene e perdita di udito lieve. Grandi dosi di chinino, tuttavia, sono stati conosciuti per causare la perdita permanente dell'udito, in particolare nei pazienti anziani che assumono farmaci a lungo termine per i crampi alle gambe.

Gli agenti chemioterapici sono cause ben note di perdita che può essere grave e permanente dell'udito. La perdita dell'udito solito inizia come una perdita di alte frequenze in entrambe le orecchie, e progredisce ad una perdita di tutte le frequenze. La perdita dell'udito presenta come una sensazione di sentire voci soffocate. Effetti vestibolari (ad esempio perdita di equilibrio, incoordinazione, vertigini ) sono anche comuni. La perdita dell'udito si verifica in genere dopo 1-2 settimane di trattamento, anche se spesso può essere ritardata fino a 6 mesi dopo il trattamento.

Diuretici possono causare ronzio nelle orecchie o ridurre l'udito. Questo è di solito reversibile quando il trattamento viene interrotto.

Sintomi dell’ Ototossicità

I sintomi più comuni sperimentato da ototossicità sono:

• Acufene o ronzio nelle orecchie
• Perdita di udito bilaterale o unilaterale
• Vertigini
• Incoordinazione dei movimenti
• Instabilità dell'andatura
• Visione oscillante o rimbalzare

Come viene diagnosticata l’Ototossicità?

Diversi test audiologici sono disponibili specifici che il medico può svolgere.Essi comprendono varie udito e prove di equilibrio. Questi dovrebbero essere effettuate prima dell'inizio del trattamento con un noto agente ototossico, così come durante il trattamento e dopo l'interruzione del trattamento.

• Tono di prova Pure conduzione aerea: Può rilevare piccolissime variazioni anche prima comparsa di acufeni, come la maggior parte agenti ototossici producono la perdita dell'udito nelle più alte frequenze per primo.La diagnosi precoce permette la modifica del trattamento prima frequenze vocali sono interessati.
• Pure tono osso di conduzione: Utilizzato per determinare la funzione neurosensoriale.
• Test di riconoscimento delle parole
• Test di Romberg: prova Balance per rilevare il danno vestibolare.

Per i neonati ei pazienti criticamente malati che sono allettati o coma, test alternativi sono disponibili:

• Emissioni otoacustiche (OAE): prevede l'utilizzo di un microfono per misurare i segnali che sono prodotte dalla coclea.
• Risposta uditivi del tronco encefalico (ABR): Misure funzione uditiva che utilizza le risposte prodotte dal nervo uditivo e il tronco encefalico. Aiuta a differenziare sensoriale da perdita dell'udito neurale.

Prognosi dell’ Ototossicità

Come un paziente recupera da ototossicità dipende dal tipo di farmaco e la dose e la durata del trattamento. Di solito la perdita dell'udito dal trattamento con cisplatino è irreversibile, considerando che si verificano da salicilati e chinino è più spesso reversibile.

La maggior parte delle sostanze chimiche ambientali sono associati con la perdita permanente dell'udito. Mercury è stato associato a problemi di equilibrio permanente.

Se i sintomi sono diagnosticati precocemente, allora la probabilità di guarigione è molto più alta. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti non si accorgono di eventuali variazioni significative fino a quando è troppo tardi.

Come si tratta l’Ototossicità ?

Attualmente non ci sono trattamenti disponibili per ototossicità, oltre a ritirare il farmaco non appena si sospetta la tossicità. La prevenzione è fondamentale per evitare la perdita permanente dell'udito. Quando un noto agente ototossico è prescritto, l'udito frequenti e prove di equilibrio dovrebbero essere condotte, in particolare nei pazienti che sono ad alta funzione risk.Kidney deve essere misurato prima di iniziare un farmaco ototossico.

Perdita di udito acuto spesso passa inosservato, e non è fino a quando una parola pronunciata non può essere sentito che i pazienti cercano di trattamento. A questo punto, il danno è in genere irreversibile. Questo è il motivo per test dell'udito regolari sono così importanti.

Ove possibile, i farmaci ototossici deve essere evitato, specialmente in combinazione.

I trattamenti disponibili sono volte a ridurre l'effetto del danno e ripristinare la funzione. Per ipoacusia grave e permanente, l'amplificazione usando apparecchi acustici o impianti cocleari può essere l'unica opzione di trattamento. Per ripristinare la funzione equilibrio perduto, terapia fisica può essere usato per aiutare riqualificare il cervello a sviluppare altri modi per mantenere l'equilibrio. Questo è spesso successo nei pazienti più giovani.

La ricerca ha scoperto che l'assunzione di taurina o un altro antiossidante (es. Vitamina E ) con il farmaco ototossico può essere in grado di ridurre l’ototossicità.

ABUSO DI ALCOOL, FUMO DI SIGARETTA E DIETA. Nel corso di INTOSSICAZIONE ACUTA DA ETANOLO, indotta sperimentalmente nelle cavie e nel gatto. sono state riscontrate alle valutazioni uditive elettrofisiologiche. variazioni significative dei valori assoluti di latenza delle onde I. III. IV V. mentre i valori di latenza dell’onda I sono risultati più stabili. Tali alterazioni sono state attribuite da alcuni Autori all’ipotermia cerebrale indotta dall’elevata alcolemia,

Al di là dell’effetto acuto, l’alcool può determinare un danno a livello del tronco encefalo per abuso cronico.

Nel caso di etilismo cronico, vi è una maggiore compromissione delle condizioni generali del soggetto. con un coinvolgimento polifunzionale dell’organismo. fl sistema nervoso è frequentemente colpito da neuropatia periferica e centrale (es. mielinosi del ponte. encefalopatia di Wernicke). la cui patogenesi può essere attribuita ad un danno diretto o a deficit tossico-nutrizionali alcool relati, Infatti, alcuni studi in letteratura, riportano che i forti bevitori sono a rischio per lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale (es presbiacusia) più severa rispetto ai controlli: inoltre, in circa il 400/o dei soggetti sono stati riscontrati disturbi della velocità di conduzione centrale dello stimolo acustico all’ABR.

In letteratura il ruolo del FUMO DI SIGARETTA come fattore predisponente lo sviluppo di ipoacusia è ancora dibattuto. Secondo alcuni autori può essere considerato un fattore di rischio per lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale (Siegelaub et al. 1974: Thomas et al., 1981; Cruickshanks et al., 1998; Starck et al., 1999). Secondo altri invece non è evidenziabile alcuna connessione tra insorgenza di ipoacusia neurosensoriale e fumo di sigaretta.

Livello d’azione, caratteristiche del danno: non solo il ruolo del fumo di sigaretta come fattore predisponente lo sviluppo di ipoacusia è ancora controverso, ma anche le ipotesi proposte per spiegare il meccanismo d’azione che può condurre ad tan danno al sistema uditivo non sono state ancora definitivamente chiarite.
A tal proposito sono stati ipotizzati danni cocleari diretti mediati dalla nicotina (Lehnhart et al., 1984). E stato inoltre suggerito che i più elevati livelli di carbossiemoglobina dei fumatori possano ridurre la disponibilità di ossigeno per l’organo del Corti (Chung et al., 1982).

Proprio recentemente, alcuni Autori hanno osservato che il fumo aumenta il rischio di sviluppare forme più severe di presbiacusia con il tempo e che tale effetto sarebbe “dose-dipendente”. più accentuato quindi nei forti fumatori, Anche un elevato indice di massa corporea sarebbe da correlarsi, secondo alcuni studi. ad un a maggiore probabilità di sviluppare forme più severe di presbiacusia.

In conclusione, uno stile di vita sano sarebbe in grado di “proteggere” contro lo sviluppo di ipoacusia neurosensoriale ( presbiacusia).  Si è visto che il fumo ha un effetto sinergico sull’insorgenza di fenomeno di Raynaud e sull’aumento della pressione diastolica. Di conseguenza è ipotizzabile che l’aggravamento del grado di ipoacusia neurosensoriale in soggetti fumatori ed esposti a rumore possa essere spiegato da cause vascolari (Starkh et al., 1999). In supporto a questa ipotesi c’è inoltre l’osservazione che il fumo aumenta il livello di PAF in LDL e HDL che può indurre allo sviluppo di aterosclerosi mediata dal fumo. Aterosclerosi prematura può inoltre essere correlata all’innalzamento dei livelli di carbossiemoglobina. La risultante formazione di placche aterosclerotiche nei vasi del sistema vertebrobasilare può indurre effetti sulla circolazione a livello cocleare. Ciò può determinare l’insorgenza di episodi ischemici e il rallentamento della circolazione cocleare, specialmente durante l’esposizione a rumore, quando la richiesta energetica cellulare a questo livello è maggiore (Starkh et al., 1999).

Fumo passivo  Collegato a perdita dell'udito nei bambini

Pubblicato il 19 settembre 2011 da Adam Bernstein

Un nuovo studio tra gli adolescenti ha trovato che l'esposizione al fumo passivo (SHS) può portare il tipo più comune di perdita dell'udito, perdita dell'udito neurosensoriale (SNHL). Questo tipo di ipoacusia in genere non può essere corretta chirurgicamente o medico.

Il fumo passivo è la combinazione di fumo rilasciata dalla combustione di prodotti del tabacco con il fumo esalato dai fumatori.Più le 7.000 sostanze chimiche sono in fumo passivo, e almeno 250 di loro sono noti per essere nocivi. Circa il 60% dei bambini americani sono esposti a questo fumo, che è stata implicata in precedenza identificato - e ora una nuova - problema di salute associati.

In un nuovo studio, Anil K. Lalwani, MD, e una squadra di New York University Langone Medical Center, hanno valutato i fattori di rischio per la perdita dell'udito senso neurosensoriale  tra 1.533 non fumatrici ragazzi dai 12 ai 19 anni che avevano partecipato al National Health and Nutrition Examination . Survey 2005-2006 I risultati appaiono nel luglio 2011 di Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery .

Sulla base delle risposte degli adolescenti alle domande circa la loro salute, la storia medica, l'esposizione al fumo passivo, e ogni auto-riconoscimento di problemi di udito, nonché i risultati del test del sangue per la cotinina (un guasto nicotina-prodotto) e test dell'udito, i ricercatori hanno determinato che gli adolescenti esposti al fumo passivo hanno avuto perdita di udito più bassa e ad alta frequenza rispetto a quelli con nessuna esposizione.

Inoltre, la maggior parte (80%) dei ragazzi non si rendevano conto che avevano perso parte del loro udito. Gli esami del sangue hanno inoltre rivelato che il livello di cotinina è aumentato, così ha fatto il tasso di perdita dell'udito.

La perdita dell'udito è solitamente classificato in base al quale parte del sistema uditivo è interessato. Il tipo di perdita dell'udito valutati in questo studio, SNHL (ipoacusia neurosensoriale) si verifica quando l'orecchio interno (coclea) o channals nervosi dall'orecchio interno al cervello sono danneggiate. SNHL è il tipo più comune di perdita permanente dell'udito, e di solito non può essere chirurgico o medico corretto.

Ipoacusia neurosensoriale può essere causata da trauma cranico, una malformazione dell'orecchio interno, la malattia, i farmaci che sono tossici per il sistema uditivo, la genetica o eredità, esposti a rumori forti, e l'invecchiamento. Con SNHL, gli individui hanno una ridotta capacità di sentire i suoni deboli, e anche quando le voci sono abbastanza forte da sentire, possono essere attutito o poco chiare.

Una serie di studi hanno chiamato fumo passivo come uno dei principali problemi di salute nei bambini. Un nuovo studio di Pediatrics rileva che fumano l'esposizione aumenta il rischio di disturbi neurocomportamentali nei bambini, tra cui difficoltà di apprendimento, ADHA, e disturbi della condotta.

In una grande analisi retrospettiva dei dati provenienti da 192 paesi, i ricercatori hanno riportato in Lancet nel gennaio 2011 che in tutto il mondo, il 40 per cento dei bambini sono stati esposti a fumo passivo nel 2004, e quella dei 603.000 decessi attribuiti al fumo passivo, il 28 per cento erano bambini. I maggiori oneri di malattia sono stati associati con infezioni respiratore inferiori nei bambini di età inferiore ai 5 anni (quasi 6 milioni di casi) e asma nei bambini (651.000).

Gli autori del nuovo studio negli Archives sottolineano che "gli adolescenti che sono esposti a SHS possono avere bisogno di essere più strettamente monitorati per la perdita dell'udito", e che "dovrebbero essere istruiti sui fattori di rischio per la perdita dell'udito, come da diporto e da lavoro esposizione al rumore.

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Il trauma acustico cronico ed ipoacusie professionali Parole chiave : Rumore, Sordità legata al rumore, Sordità professionale, Protezione uditiva

Riconosciuta come malattia professionale fin dal 1963, la sordità professionale è legata a un'alterazione cocleare irreversibile conseguente all'esposizione prolungata a livelli sonori elevati. Di insorgenza progressiva e insidiosa, la sordità professionale si instaura in modo clinicamente evidente solo dopo vari mesi o anni di esposizione sonora, il che sottolinea l'interesse essenziale della sorveglianza audiometrica. È caratterizzata da una sordità di percezione pura, di tipo endococleare, bilaterale e simmetrica. Inizia sulle frequenze acute e predomina a queste frequenze prima di estendersi verso le frequenze medie e gravi. La sordità professionale si accompagna a una perdita della selettività frequenziale, fonte di disturbi della comprensione della parola, particolarmente evidenti in un ambiente rumoroso. La sordità, una volta instauratasi, è irreversibile: solo la parte aggiunta di affaticamento uditivo può recuperare dopo 24-48 ore di allontanamento dal rischio. L'instaurazione di una sordità professionale e il suo aggravamento avvengono a una velocità molto variabile che dipende da molti parametri, tra cui i livelli sonori e la durata dell'esposizione, l'età, l'esposizione congiunta a solventi e, infine, la suscettibilità interindividuale. Una direttiva europea (2003/10/CE), trasferita nel diritto francese nel 2006, riduce il livello di esposizione sonora quotidiana che deve portare a instaurare un piano di prevenzione a 80 dB(A) e adotta un valore limite di esposizione di 87 dB(A). Le modalità di riconoscimento delle sordità professionali sono descritte nella tabella n° 42 del regime generale di Sicurezza sociale e nella tabella n° 46 del regime agricolo (NdR: in Francia). La prevenzione delle sordità professionali si basa su misure collettive volte a ridurre il rumore alla fonte e su misure individuali, al primo posto delle quali troviamo la protezione uditiva del personale esposto.

►Definizione: ipoacusia neurosensoriale bilaterale, di regola simmetrica, a seguito di rumore ad ampia banda e/o impulsivo ad azione intermittente, di mtensiti > 80 85 dB (A) con uni durita di esposizione giornalieri di 6 8 Ore (turno di lavoro) per più anni, Entità e progressione del danno uditivo dipendono dii p-ir-imetri di so riccarico (mtensiti del nimore durati delli sua azione, componenti frequenziali) così pure come dalla durata delle fasi cli intervallo (pause del rumore) e dalla sensibilità individuale,

►Patogenesi: dapprima perdita delle cellule ciliate esterne, in seguito degenerazione neuronale.

►Riscontri tipici: inizio della sordità sempre con caduta sulle alte frequenze (prevalente intorno ai 4kHz), più tardi vengono colpite le frequenze -to del parlato). E sempre presente recruitment (danno alle cellule acustiche esterne). Spesso sono presenti acufeni bilaterali monofrequenziali (60-70’)-

►Predisposizione predisposizione a danni all orecchio interno su base genetica, dopo sordità improvvisa, dopo trattamento con farmaci ototossici, trauma; individui biondi dagli occhi chiari (carenza di melanina).

►Frequenza: attività che espongono al rumore (ad es, operai metallurgici, aeroportuali, radiotelegrafisti, addetti a sala caldaia, disk jockeys, scalpellini  militari, escavatoristi, orchestrali, ecc.)

►Sintomatologia: sordità binaurale progressiva, difficoltà alla comprensione in ambiente rumoroso a causa di uno spiccato recruitment, acufeni, iperacusia.

►Complicanze: isolamento sociale, implicazioni psichiche a causa degli acufeni. 

neo e pro ocato esame del nistagmo di ibrazione esame del nistagmo di posizione e posizionamento).

DIAGNOSTICA

►Indispensabile: O

• Anamnesi accurata, comprendente l’anamnesi Iavorativa e del tempo libero Eventualmente indagare l’entità del rumore nell’ambiente lavorativo presso il datore di lavoro o tramite la medicina del lavoro.,

• Esame obiettivo ORL completo..

• Otomicroscopia: reperto negativo.

• Esame della funzionalità uditiva: diapason, esame tonale, audiometria vocaIe, timpanometria, misura del riflesso dello stapedio, determinazione del recruitment con due indagini indipendenti l’una dall’altra (ad es. SISI tesi, audiometria con assordamento secondo Langenbeck).

• Definizione dell’acufene con soglia del rumore mascherante.

►Utile in casi selezionati:

• Emissioni otoacustiche..

• ABR.

• VOG/ ENG.

• Esame della funzionalità vestibolare: occhiali di Frenzel (nistagmo spontaneo e provocato, esame del nistagmo di posizione e posizionamento)

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

►Presbiacusia, sordità idiopatica progressiva, sordità neurosensoriale ereditaria.

►Sordità neurosensoriale causata da farmaci o di origine ototossica,

►Sordità neurosensoriale posi-traumatica dopo contusione o commozione labirintica (ad es. dopo trauma cranio encefalico, trauma cervicale con colpo di frusta),.

Attenzione: In caso di asimmetria audiometrica tra i due lati e di reperti patologici all’esame vestibolare e/o all’ABR, deve essere sempre esclusa una Causa retrococleare della sordità (ad es.. tumore dell’angolo pontocerebellare, Sclerosi multipla)..

TARAPIA .

►Terapia medica:

• Una terapia farmacologica della sordità da rumore cronica non ha alcuna possibilità di successo In tutti i casi si può fare un tentativo per ridurre gli acufeni con farmaci vasoattivi e glicocorticoidi (cfr.. terapia della sordità Improvvisa pag. 181)..

• Astensione dall’esposizione al rumore; nel caso sia necessario proseguire I attività in ambiente rumoroso si consiglia una protezione dell’orecchio (ad es. tamponi di ovatta per la protezione auricolare, tappi, cuffie).

• In caso di bisogno, applicazione di protesi acustica, mascheramento degli acufeni (pag.. 197)..

PROGNOSI

.4ttensione: dopo il termine dell’attività lavorativa che espone al rumore (cessa;IoI e della causa) la sordità da rumore non prosegue Perciò attraverso il regolare impiego di adeguati mezzi di protezione dal rumore o mediante cambio del posto di lavoro che espone al rumore può essere evitata un’ulteriore progressione del danno uditivo. Da ciò si deduce che per una sordità neurosensoriale che prosegue nonostante la cessazione dell’esposizione al rumore devono essere ricercate altre cause concomitanti!

Considerazioni

►Per poter sicuramente distinguere una sordità da rumore legata all’attività lavorativa da altre cause di danno uditivo, è necessaria:
un’adeguata esposizione al rumore,
• Deve trattarsi di un’ipoacusia di tipo esclusivamente cocleare,
• Deve essersi instaurata durante il periodo di esposizione al i-umore.
e Deve essere (in linea di massima) simmetrica,
• E inoltre necessaria un’anamnesi accurata anche considerando possibili malattie otologiche pregresse, traumi cranici come pure la ricerca di una intensità di rumore sul posto di lavoro tale da determinare un danno uditivo,
►Nel sospetto dell’esistenza di una sordità legata al rumore o in caso di diagnosi accertata, comunicazione di malattia professionale alla medicina del lavoro/INAIL.
►Per l’accertamento e la valutazione di una sordità da rumore vanno osservate le raccomandazioni delle associazioni professionali industriali e della medicina del lavoro,

L’inquinamento acustico, analogamente a quello atmosferico, costituisce un pericolo diretto per la salute in quanto ne vengono investiti quanti ne siano casualmente esposti e non solo gli utilizzatori come nel caso ad esempio di inquinamento delle acque.

L’esposizione a rumore, oltre agli effetti uditivi che considereremo, causa disturbi anche a livello del sistema nervoso centrale, del sistema car1iovascolare, dell’apparato digerente, dell’ìpparato respiratorio e del sistema endocrino.

In tutte queste patologie il danno è rapportabile all’intensità del rumore e al di sotto di un determinato limite non esiste lesìone, fa eccezione il danno psichico da rumore, non legato all’intensità, ma al significato psicologico attribuito dal soggetto.

Tale disturbo psichico può inoltre essere poi somatizzato dal soggetto e dare adito a vere patologie organiche.
La legge 877/78 all’art. 4 riconduce nell’ambito della tutela della salute la normativa relativa all’inquinamento acustico, riservando allo Stato la fissazione dei limiti massimi di emissione.

Fra le varie cause di ipoacusia acquisita: traumatica, iatrogena, tossica ecc. l’ipoacusia da esposizione prolungata a rumore è senz’altro di gran lunga la maggiore.

Una stima degli esposti a livelli di rumore disturbante o addirittura otolesivo fa comprendere il perché tale causa sia la prevalente (Eldred 1988) (Tab. IX/l).

Introduzione

La sordità professionale si definisce come un'alterazione cocleare irreversibile conseguente all'esposizione prolungata a dei livelli sonori elevati derivanti dall'esercizio della professione. Questa definizione esclude le sordità per trauma sonoro acuto, che rientrano nel quadro degli incidenti sul lavoro, ma anche le lesioni uditive accidentali da esplosione o per barotrauma il cui meccanismo eziopatogenico è diverso.

La sordità professionale è riconosciuta come malattia professionale dal 1963. Le sue modalità di riconoscimento sono descritte nella tabella n° 42 del regime generale e nella tabella n° 46 del regime agricolo della Sicurezza sociale (NdR: in Francia).

Le sordità legate al rumore professionale rappresentano, su scala mondiale e per l'anno 2000, in media il 16% delle sordità dell'adulto [1]. In Francia, dopo la variazione della modalità di riconoscimento della sordità professionale nel settembre del 2003 [2], il numero di denunce tende ad aumentare (Tabella 1). La sordità professionale si situa al quarto posto tra le malattie professionali. Nel 2006 la sordità professionale rappresentava il 2,7% dell'insieme delle malattie professionali e, in un terzo dei casi, i settori di attività interessati sono la metallurgia, l'edilizia e i lavori pubblici [3].

Basi fisiche e potere lesivo del rumore

Il rumore si definisce come una vibrazione acustica aleatoria che produce una sensazione uditiva spiacevole o fastidiosa. I rumori realizzano variazioni di pressione di debole ampiezza, generalmente inferiori a un bar.

Epidemiologia

Stati Uniti

Secondo l'Occupational Health and Safety Administration (OSHA), a 5-10 milioni di americani sono a rischio di perdita dell'udito causata dal rumore , perché sono esposti a suoni più forti di 85 dBA in modo duraturo nel mondo del lavoro Mahboubi H ed Al.,2012. ^] Quarantotto milioni di americani sono impegnati in sport di tiro, ed è la causa più comune di ipoacusia non professionale . Dobie RA.1992,.  riporta che il’,8% dei maschi americani hanno handicap per questa patologia .

Un numero maggiore di uomini  ha una  perdita dell'udito causata dal rumore rispetto alle donne .

Non esistono differenze nette tra individui giovani e meno giovani nella  predisposizione alla perdita dell'udito causata dal rumore (Dell SM, Holmes AE ,1992).

Le basi teoriche dell’ipoacusia da trauma acustico cronico

Il danno uditivo da esposizione prolungata a rumore (trauma acustico cronico) dipende da varie componenti:
- dalla quantità di energia assorbita (Burn e Robinson)

- dalla modalità temporale dell’esposizione (Subramaniam e Coll. 1993)

- dalla sensibilità individuale

La prima difficoltà incontrata sta nel determinare le quantità e modalità di assorbimento dell’energia rumore e di conseguenza determinarne i potenziali effetti lesivi.

Per la misura del rumore il contenuto di energia (dine/cm2) non avrebbe significato biologico poiché, non valutando tale quantizzazione il peso delle varie frequenze, non infornerebbe circa l’influenza biologica dell’esposizione.
La soluzione adottata è di misurare il rumore opportunamente filtrato, per dare ad ogni frequenza il giusto peso e cioè il peso dato dal filtro “orecchio umano”. Questa unità di misura è il dB(A) in cui il filtro adottato ha l’andamento dell’isofonica 40 dB (Fig. 1/4).

Per accertare la lesività di un rumore, non si può però considerare unicamente la sua intensità e la sua componente spettrale, ma si deve necessariamente considerare anche la sua durata.

Basi fisiche e potere lesivo del rumore

Il rumore si definisce come una vibrazione acustica aleatoria che produce una sensazione uditiva spiacevole o fastidiosa. I rumori realizzano variazioni di pressione di debole ampiezza, generalmente inferiori a un bar.

Differenti tipi di rumore

Sono distinti tipicamente:

• i rumori continui, tra cui i rumori fluttuanti e stabili, a seconda che le loro variazioni di intensità siano superiori o inferiori a 2 dB;

• i rumori intermittenti, di durata di solito superiore al secondo;

• i rumori impulsivi, di durata inferiore al secondo. Fra di essi si distinguono i rumori impulsionali la cui durata è inferiore ai 300 ms e che sono caratterizzati essenzialmente dal loro livello di iperpressione, o livello di cresta.

Potere lesivo dei rumori

Intensità e durata dell'esposizione sonora

Dal momento che i livelli sonori sono espressi secondo una scala logaritmica, il livello di rumore globale di due sorgenti sonore equivalenti corrisponde a un aumento di 3 dB del livello sonoro di una delle due sorgenti considerate isolatamente.

Il contenuto energetico di un rumore associa al tempo stesso livello sonoro e durata di esposizione. Secondo il principio di isoenergia, due rumori che veicolano la stessa energia acustica hanno un potere lesivo analogo. Al di fuori dei rumori impulsionali e dei rumori di intensità molto forte, quando il livello sonoro medio si raddoppia il tempo di esposizione deve essere diviso per due perché l'energia acustica globale o «dose» di rumore resti costante [Institut National de Recherche et de Sécurité (INRS). 20084]. Così, a titolo d'esempio, un'esposizione sonora a 80 dB(A) durante una giornata intera di 8 ore di lavoro equivale a un'esposizione sonora a 83 dB(A) per 4 ore o a un'esposizione sonora a 86 dB(A) per 2 ore o, ancora, a un'esposizione sonora a 89 dB(A) per 1 ora di lavoro (Tabella 2 ). Tuttavia, se il livello sonoro è molto elevato e raggiunge o supera i 130 dB(A), ogni esposizione, anche di durata molto breve, è potenzialmente pericolosa per l'orecchio interno [4].

Composizione frequenziale dei rumori

Per tenere conto della sensibilità variabile dell'orecchio umano a seconda della frequenza considerata e per valutare il rischio uditivo, i livelli sonori sono misurati in funzione di una ponderazione A, ovvero in dB(A). Per valutare gli effetti dell'esposizione a suoni forti si usa la ponderazione C o dB(C).

A intensità e durata uguali, un rumore di composizione spettrale stretta è più nocivo di un rumore a largo spettro, poiché il suo contenuto energetico si scarica su un segmento elettivo della coclea anziché ripartirsi su tutta la sua lunghezza. A causa della funzione di trasferimento dell'orecchio esterno e dell'orecchio medio le basse frequenze sono tollerate molto meglio delle frequenze medie ed elevate: è in effetti per queste ultime che l'energia sonora è trasmessa in modo ottimale dall'ambiente esterno all'orecchio interno. Questo concetto permette di spiegare, almeno in parte, lo scotoma percettivo centrato su 4 kHz, caratteristico delle sordità professionali [Dancer A.  2000;5, Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. 2007 6].

Carattere del rumore: continuo, fluttuante o impulsionale

A dosi di «rumore equivalente», un rumore intermittente è meno pericoloso per l'udito rispetto a un rumore continuo. Per tenere conto delle fluttuazioni, i livelli sonori per un dato periodo sono valutati con un «livello continuo equivalente». I rumori impulsionali sono più pericolosi per l'orecchio interno rispetto ai rumori continui a causa di livelli di cresta elevati [6]. Il principio di isoenergia può essere ritenuto meno valido in occasione dell'esposizione a rumori intermittenti, ma soprattutto in caso di esposizione a rumori impulsionali. In effetti, in quest'ultimo caso una sola esposizione può provocare lesioni cocleari definitive.

Valutazione dell'esposizione sonora professionale

Due parametri regolamentati permettono di valutare la «dose di rumore» ricevuta dal personale nell'ambiente quotidiano di lavoro:

• il livello di esposizione sonora giornaliera, o Lex,8h, espresso in dB(A), che è la media ponderata nel tempo dei livelli di esposizione al rumore per una giornata lavorativa nominale di 8 ore;

• il livello di pressione acustica di cresta, o Lpc, espresso in dB(C), che corrisponde al valore massimale della pressione acustica istantanea osservato per un periodo di tempo e che permette di tenere conto del carattere impulsionale del rumore.

Meccanismi fisiopatologici delle sordità legate al rumore

La coclea, e più particolarmente l'organo di Corti con le sue cellule ciliate, è il bersaglio privilegiato delle aggressioni sonore [Heinrich U.R., Feltens R. 2006 7].

Lesioni meccaniche

La lesione morfologica cellulare più precoce, responsabile di un aumento temporaneo delle soglie uditive, è rappresentata dalla rottura dei ponti che uniscono le stereociglia delle cellule ciliate e dalla loro riorganizzazione attraverso i meccanismi di riparazione dei ciuffi ciliari e la disconnessione e, quindi, il ripristino del contatto intercorso tra le stereociglia e la membrana tectoria [Heinrich U.R., Feltens R. 2006 7].

Nell'organo di Corti sono le cellule ciliate esterne (CCE) a essere più sensibili alle aggressioni sonore [Saunders J.C. e Coll. 1985 8]. L'esposizione di lunga durata della coclea umana ai rumori industriali comporta la distruzione della grande maggioranza delle CCE e, in grado minore, delle cellule ciliate interne (CCI) [Rask-Andersen H. e Coll.,2000 9]. Sono le CCE situate a livello del giro basale della coclea (regione che codifica per le alte frequenze) a essere le più vulnerabili [Rask-Andersen H. e Coll.,2000 9]. Una perdita totale delle CCE legata all'esposizione al rumore è responsabile di un aumento delle soglie uditive dell'ordine di 50 dB (la sensibilità uditiva rimanente è sotto il controllo delle CCI), di un fenomeno di reclutamento e di una perdita di selettività frequenziale con disturbi della comprensione nel rumore [Moore B. ,2007 10].

Lesioni metaboliche

Le lesioni metaboliche dipendono da diversi meccanismi, in particolare ionici, ischemici, eccitotossici e ossidativi [Tomasi M., Gal M. ,2007 11].

Lesioni sinaptiche ed eccitotossicità

Immediatamente dopo l'esposizione a un rumore continuo intenso, si osserva una liberazione eccessiva di glutammato nello spazio sinaptico, all'interfaccia tra le CCI e i dendriti dei primi neuroni della via uditiva. Si tratta del fenomeno di eccitotossicità glutammatergica [Puel J.L. e Coll. 1998 12]. Il meccanismo di riparazione sinaptica che si innesca in seguito è in parte responsabile sia dell'aumento temporaneo sia del recupero delle soglie uditive nei primi giorni che seguono un trauma sonoro [Puel J.L. e Coll. 1998 12].

Radicali liberi e stress ossidativo [Henderson D., e Coll.2006;13, Talaska A.E., Schacht J. ,2007  14]

Ogni trauma sonoro di forte intensità espone l'organo di Corti allo stress ossidativo e a un'iperproduzione di radicali liberi derivati dell'ossigeno [Henderson D. e Coll.200613]. Le speci reattive dell’ossigeno (ROS) sono radicali liberi o altre molecole prodotte in continuazione dal metabolismo tessutale, particolarmente nei mitocondri. La concentrazione ditali metaboliti viene tenuta sotto controllo da diversi antiossidanti endogeni, perché una concentrazione eccessiva è citotossica, data la loro affinità a reagire con lipidi, proteine e DNA cellulari, Molte ricerche sperimentali hanno dimostrato che nel sistema uditivo, i tassi di ROS e di antiossidanti endogeni risultano più elevati in seguito a sovrastimolazione, e d’altra parte che la somministrazione di anti-ossidanti esogeni (acetil-cisteina) esercita un’azione protettiva nei confronti della sordità indotta da rumore  I radicali liberi sembrano svolgere un ruolo nelle alterazioni uditive legate ai disturbi sonori nell'ambiente industriale [Kaygusuz I. e Coll.2001 15]. Le CCE sono le più vulnerabili all'effetto dei radicali liberi [Sha S.H. e  Coll.2001 16].

Mitocondriale perossiredossina 3 Regola la sopravvivenza delle cellule sensoriali della coclea

Disturbi ionici

I disturbi ionici calcici intracellulari, osservati a livello delle CCE dopo un trauma sonoro, sarebbero responsabili della produzione di radicali liberi e potrebbero essere la condizione preliminare allo sviluppo di una sordità legata al rumore [Heinrich U.R., Feltens R. 2006 7].

 Alterazioni cito-neurali

Alti livelli di rumore causano anche un rigonfiamento e rottura dei terminali dendritici delle fibre nervose afferenti. Questa è la manifestazione di una condizione eccito-tossica mediata dal neurotrasmettitore glutammato delle cellule cigliate interne La sovrastimolazione produce il rilascio di grandi quantità di glutammato negli spazi sinaptici, che tendono a saturare i recettori post-sinaptici: la conseguenza è una iper-attivazione dei dendriti cui si associa un influsso eccessivo di ioni Ca++, che in definitiva li fa rigonfiare. Come risultato si ha la completa rottura della sinapsi citoneurale fra cellule cigliate interne e fibre afferenti.

Alterazioni della stria vascolare

La coclea è riccamente vascolarizzata da una rete lungo il ganglio spirale e dalla stria vascolare, La sovrastimolazione con rumore causa un rigonfiamento della stria vascolare, cui segue la perdita degli elementi cellulari dello strato intermedio. Di conseguenza. il flusso ematico nella stria vascolare si riduce, proporzionalmente all’intensità del rumore e alla durata dell’esposizione. ed una riduzione di flusso ematico porta inevitabilmente ad un danno dei tessuti cocleari, per l’ipossia, il ridotto apporta energetico. e I’ accumulo di cataboliti

Morte cellulare

La morte cellulare è il risultato di due processi. l’apoptosi e la necrosi (Fig 30) L’apoptosi è un processo controllato, la cui funzione è l’eliminazione selettiva delle cellule che non funzionano, salvaguardando tessuti circostanti. L’apoptosi si svolge attraverso una serie di processi biochimici a cascata, la cui regolazione è affidata al controllo genetico della cellula, La necrosi è un processo passivo e meno selettivo, che comporta una rottura disorganizzata delle cellule, come quello che si verifica in seguito ad un violento sovraccarico meccanico, o ad improvvisa ischemia o ad intossicazione acuta, Il contenuto delle cellule si libera nello spazio extracellulare, facilitando l’innesco di reazioni infiammatorie. Nel sistema uditivo non è molto evidente che l’apoptosi abbia un ruolo significativo, fatta esclusione che durante il periodo di sviluppo pre-perinatale, dove i due meccanismi potrebbero funzionare insieme,

Conseguenze funzionali dell'esposizione al rumore

Conseguenze uditive del rumore

Derivano dall'introduzione nella coclea di una quantità di energia sonora che supera le sue capacità di tolleranza.

Adattamento uditivo

L'adattamento uditivo è un adattamento fisiologico che corrisponde a una diminuzione della sensibilità dell'orecchio durante la stimolazione e che si interrompe con essa. Il fenomeno dell’adattamento — tipico di tutti gli apparati sensoriali — consiste in una variazione della sensibilità uditiva a seguito di una stimolazione acustica.

Esso è considerato un meccanismo protettivo sia periferico, per intervento del riflesso stapediale (che si innesca per attenuare soprattutto le frequenze gravi, quando superano l’intensità di 80 dB). sia centrale, attraverso la via acustica discendente che, per via neurotrasmettitoriale. si ritiene possa esercitare un’azione modulatrice sul potenziale di membrana delle cellule cigliate.

Da studi compiuti da Ricci e Colletti risulta evidente che l’attivazione del muscolo stapedio consente un’attenuazione massima dell’input sonoro alla coclea di circa 25 dB per le frequenze medio-gravi (125-1.000 Hz), mentre è minima per le frequenze acute (fig. 8.1).283

Questo dato sperimentale sta ad indicare che la protezione del riflesso stapediale è limitata alle frequenze medio-gravi e pertanto spiega la compromissione delle frequenze acute nel traumatismo sonoro cronico,

Affaticamento uditivo

L'affaticamento uditivo è caratterizzato da un aumento temporaneo delle soglie uditive (temporary threshold shift [TTS]) che persiste per un tempo limitato dopo la fine dell'esposizione sonora. È in funzione dell'intensità del rumore, della sua durata di esposizione, ma anche della sua composizione frequenziale [Dancer A.  2000 5]. L'ampiezza del TTS aumenta in media di 6 dB ogni volta che la stimolazione sonora raddoppia. Tuttavia, quando l'esposizione sonora supera un livello critico, e in particolare per i rumori impulsionali, l'aumento del TTS accelera assai fortemente ed esiste il rischio di una perdita uditiva definitiva anche dopo un'esposizione singola e isolata.

Fatica uditiva patologica

Quando la fatica uditiva si prolunga oltre 16 ore si innesca un processo di fatica patologica con una deriva di soglia permanente PTS (Permanent Threshold Shift).

Appare evidente, infatti, che se il recupero uditivo di un lavoratore non è totale allo scadere delle 16 ore di riposo acustico, si verificherà un deterioramento progressivo e permanente del suo udito per la somma della fatica residua con la nuova fatica derivante dalla successiva esposizione alla rumorosità dell’ambiente lavorativo.

In questa fase del decadimento uditivo si instaura un ingravescente danno irreversibile del neuroepitelio, per sollecitazioni abnormi prevalentemente meccaniche.

Fig. 8.4 Fatka uditiva fisiologica con recupero totale entro 16 ole (linea continua), ftttka uditivo patologica on ìecupeìo par:iale entro 16 ote (linea trattegtiata) (Da Werlu::i e ColI riprodu:ione alttori.ata, oet a citata)

Perdite uditive permanenti

L'esposizione prolungata a dei livelli sonori eccessivi può essere fonte di lesioni uditive irreversibili con un aumento permanente delle soglie uditive (permanent threshold shift [PTS]). Dal momento che i livelli sonori e la durata di esposizione sono interdipendenti, si ammette che la gravità delle perdite uditive definitive è legata alla quantità di energia acustica ricevuta dall'orecchio. La normativa ISO 1999: 1990 [17] esprime, in maniera statistica, il rischio di innalzamento permanente delle soglie uditive in funzione del livello dell'esposizione sonora quotidiana e della durata dell'esposizione.

Interazioni tra affaticamento uditivo e perdite uditive permanenti

Affaticamento uditivo (TTS) e perdite uditive definitive (PTS) sembrano dipendere da meccanismi istopatologici differenti [Dancer A.  2000 5, Nordmann A.S.e Coll. 2000 18]. I processi che sottendono la produzione di TTS con un'esposizione moderata al rumore non portano necessariamente alla comparsa di un PTS [Nordmann A.S.e Coll. 2000 18]. Peraltro, dopo 24 ore di esposizione al rumore esiste meno variabilità nell'importanza dei TTS che in quella dei PTS [Nordmann A.S.e Coll. 2000 18]. Così, ogni tentativo di predizione delle perdite uditive a partire dalla misura dell'affaticamento uditivo in un dato soggetto appare vano [Dancer A.  2000 5]. Un'esposizione sonora equivalente può creare un TTS in un soggetto e un PTS in un altro [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. 2007 6]. Ciò sottolinea la grande differenza interindividuale della vulnerabilità dell'orecchio interno nei confronti dell'esposizione sonora [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. 2007 6].

Ruolo del sistema di protezione fisiologica dell'orecchio

L'orecchio dispone di meccanismi di protezione contro i rumori di livello elevato. A livello dell'orecchio medio la contrazione riflessa del muscolo della staffa garantisce un'azione di protezione dell'orecchio interno, soprattutto alle basse frequenze. Tuttavia, a causa della sua latenza il riflesso stapedio non può proteggere l'orecchio contro i rumori impulsionali e la sua affaticabilità non gli permette di assicurare la sua azione di protezione al di là di alcuni minuti. A livello dell'orecchio interno, il sistema efferente olivococleare mediale, per il suo effetto modulatore sui meccanismi attivi delle cellule ciliate esterne, potrebbe avere un ruolo nella protezione delle strutture cocleari nei confronti dei traumi sonori [Maison S.F., Liberman M.C.  2000 19].

Effetti extra-uditivi del rumore

Il rumore può essere responsabile di effetti nefasti extra-uditivi, anche per livelli sonori e durate di esposizione insufficienti per provocare una sordità. Il rumore disturba la comunicazione verbale ed esercita un effetto di maschera sui segnali sonori di allarme [Maison S.F., Liberman M.C.  2000 20]. Il rumore può essere fonte di affaticamento, di stress, di disturbi del sonno e, addirittura, di disturbi cardiovascolari, al primo posto dei quali si trova l'ipertensione arteriosa [Maison S.F., Liberman M.C.  2000 20]. Modificando la ripartizione delle risorse di attenzione, il rumore può essere responsabile di un restringimento del campo visivo periferico [2 Maison S.F., Liberman M.C.  2000 0]. Anche a deboli intensità, il rumore può essere responsabile di disturbi dell'attenzione e della vigilanza che aumentano il rischio di incidenti sul lavoro [4, Maison S.F., Liberman M.C.  2000 20].

Le lesioni anatomiche cocleari da trauma acustico cronico
Il danno da esposizione a rumore si manifesta a livello del neuroepitelio cocleare.
Va distinto un danno da esposizione prolungata ad intensità inferiore ai 115 dBA circa ed un danno da esposizione, anche breve, ma a livelli espositivi maggiori.
Logicamente i riscontri anatomo-patologici sperimentali da assordamento nei piccoli mammiferi mostrano i danni causati da tale ultimo tipo di stimolo, più semplice da sperimentare.
Tale tipo di danno evidenzia una distruzione che interessa massivamente le cellule cigliate interne e meno le esterne, con danno maggiore a carico della fila più interna (Fig. IX/4).
Fig. 1X14
Giro basale di cavia esposta a 2000 Hz a 130 dB SPL per 2 ore ed esaminata dopo 3 mesi Da Soudijn modificata. IHC sede delle CCI sostituite da cellule di supporto con superfice ricoperta da microvilli OHC prima fila delle CCE assai danneggiata con fusione delle stereociglia, nella seconda e terza fila si osserva mancanza di alcune cellule (S)
Per avere descrizioni anatomo-patologiche di danni cocleari da esposizione prolungata per anni e da stimoli superiori a 85 dBA e inferiori a 115 dBA bisogna rivolgersi a riscontri autoptici.

Vengono descritte in base all’energia dello stimolo in anamnesi, danni minori consistenti in lesioni ristrette al polo sensoriale delle CCE con fenomeni di gigantismo e di confluenza ciliare, reazioni comuni a varie noxae e legate a modificazioni biochimiche cellulari (Bredberg 1973 — Ades e ColI 1974— Engstrom e Engstrom 1979).

Con livelli di stimolo più forti anche il soma cellulare subisce l’effetto lesivo, presentando rigonfiamento diffuso, vescicole endoplasmatiche e aumento dei corpi di Hensen unitamente a segni di sofferenza mitocondriale e della cromatina nucleare.

Per suoni più intensi si ha distruzione cellulare con espulsione nello spazio endolinfatico della cellula e modificazioni reattive delle cellule di sostegno vicine.

Sono però le sole cellule ciliate esterne in caso di esposizione prolungata ai livelli considerati ad essere danneggiate (Spoendlin 1976 — Mc Gui e Schuknecht 1976— Lim e Melnick 1971).

 Ancora tutti i ricercatori sono concordi nell ‘affermare una tonotopicità del danno che mostra regione elettiva fra 3 e 13 mm dalla finestra rotonda area deputata alla ricezione delle frequenze attorno a 4000 Hz.
Interessante l’osservazione di Hawkins e Johnson (1976) che evidenziavano in scimmie sottoposte a trauma acustico prolungato oltre alla classica lesione tonotopica una ulteriore sede di danno delle CCE a livello iuxtafenestraie, sede di percezione per frequenze assai più acute.

A tale osservazione istologica corrisponde analoga osservazione audiometrica rilevando le soglie per le frequenze 8000-16000.

Nonostante l’affidabilità dei nuovi trasduttori per alte frequenze (HDA 200) il rilievo di una soglia a tali frequenze comporta sensibile variabilità legata al volume del condotto e all’età per cui la tecnica non può essere considerata a livello clinico anche se parrebbe sufficiente per un indagine per decadi d’età.
Tale ricerca ha evidenziato (Precerutti e Coli. 1999) che sia in caso di ipoacusia da trauma acustico che in caso di ipoacusia percettiva in pendenza sugli acuti, la perdita maggiore nell’ambito HF avviene alla frequenza 14.000 Hz (Fig. 1X15) e solo con l’età tende ad appianarsi e divenire isometrica pantonale, nella presbiacusia invece la perdita è già inizialmente in pendenza progressiva verso gli acuti.
Pure nell’ipoacusia da ototossici è stata evidenziata analoga perdita a 14000 (Dreschler e Coli 1989) e ciò farebbe supporre che la morfologia del deficit con dip a 14.000 Hz sia una morfologia comune alle noxae agenti a livello neurosensoriale confermando nel frattempo la natura non da lesione neurosensoriale della presbiacusia che ha diverso comportamento.

Unica differenza della morfologia della soglia in caso di ipoacusia da trauma acustico parrebbe, almeno nei casi da noi esaminati, il comportamento della frequenza 8000 Hz, particolarmente resistente nel trauma acustico, restando a lungo conservata fra le 2 frequenze interessate:

4000 e 14.000 (Fig. IX/6).

Conseguenze funzionali dell'esposizione al rumore

Conseguenze uditive del rumore

Derivano dall'introduzione nella coclea di una quantità di energia sonora che supera le sue capacità di tolleranza.

Adattamento uditivo

L'adattamento uditivo è un adattamento fisiologico che corrisponde a una diminuzione della sensibilità dell'orecchio durante la stimolazione e che si interrompe con essa.

Affaticamento uditivo

L'affaticamento uditivo è caratterizzato da un aumento temporaneo delle soglie uditive (temporary threshold shift [TTS]) che persiste per un tempo limitato dopo la fine dell'esposizione sonora. È in funzione dell'intensità del rumore, della sua durata di esposizione, ma anche della sua composizione frequenziale [5]. L'ampiezza del TTS aumenta in media di 6 dB ogni volta che la stimolazione sonora raddoppia. Tuttavia, quando l'esposizione sonora supera un livello critico, e in particolare per i rumori impulsionali, l'aumento del TTS accelera assai fortemente ed esiste il rischio di una perdita uditiva definitiva anche dopo un'esposizione singola e isolata.

Perdite uditive permanenti

L'esposizione prolungata a dei livelli sonori eccessivi può essere fonte di lesioni uditive irreversibili con un aumento permanente delle soglie uditive (permanent threshold shift [PTS]). Dal momento che i livelli sonori e la durata di esposizione sono interdipendenti, si ammette che la gravità delle perdite uditive definitive è legata alla quantità di energia acustica ricevuta dall'orecchio. La normativa ISO 1999: 1990 [17] esprime, in maniera statistica, il rischio di innalzamento permanente delle soglie uditive in funzione del livello dell'esposizione sonora quotidiana e della durata dell'esposizione.

Permanent Threshold Shift (PTS) with Increasing Years of Exposure

Interazioni tra affaticamento uditivo e perdite uditive permanenti

Affaticamento uditivo (TTS) e perdite uditive definitive (PTS) sembrano dipendere da meccanismi istopatologici differenti [5, Nordmann A.S., Bohne B.A., 2000 18]. I processi che sottendono la produzione di TTS con un'esposizione moderata al rumore non portano necessariamente alla comparsa di un PTS [Nordmann A.S., Bohne B.A., 2000 18]. Peraltro, dopo 24 ore di esposizione al rumore esiste meno variabilità nell'importanza dei TTS che in quella dei PTS [Nordmann A.S., Bohne B.A., 2000 18]. Così, ogni tentativo di predizione delle perdite uditive a partire dalla misura dell'affaticamento uditivo in un dato soggetto appare vano [5]. Un'esposizione sonora equivalente può creare un TTS in un soggetto e un PTS in un altro [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. 2007 6]. Ciò sottolinea la grande differenza interindividuale della vulnerabilità dell'orecchio interno nei confronti dell'esposizione sonora [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. 2007 6]. E 'stato suggerito che otoemissioni acustiche, in particolare le emissioni otoacustiche transitorie evocato (TEOAE), possono essere più sensibili nella valutazione delle modifiche alla coclea provocato dal rumore di toni puri audiometria (PTA). Lo scopo dello studio era di confrontare turni soglia temporanee alle variazioni TEOAE seguente un'esposizione di sei ore a rumore industriale all'intensità di 85-97 dB (A). Trentadue lavoratori di sesso maschile di una fabbrica di metallo sono stati proiettati. TEOAE, PTA e timpanometria sono stati inclusi nella batteria di test dell'udito. Entrambi, PTA e TEOAE hanno mostrato significativa riduzione a causa di esposizione al rumore, ma è stata trovata alcuna correlazione tra turni soglia temporanei e diminuzioni sia a livello TOAE generale o il livello di emissioni otoacustiche nelle bande di frequenza. I nostri risultati confermano l'elevata sensibilità delle TEOAE a breve esposizione al rumore industriale. Questo studio può raccomandare questa misura come un metodo di valutazione per TTS condizioni per l'udito fini del programma di conservazione, oltre a toni puri audiometria.

Ruolo del sistema di protezione fisiologica dell'orecchio

L'orecchio dispone di meccanismi di protezione contro i rumori di livello elevato. A livello dell'orecchio medio la contrazione riflessa del muscolo della staffa garantisce un'azione di protezione dell'orecchio interno, soprattutto alle basse frequenze. Tuttavia, a causa della sua latenza il riflesso stapedio non può proteggere l'orecchio contro i rumori impulsionali e la sua affaticabilità non gli permette di assicurare la sua azione di protezione al di là di alcuni minuti. A livello dell'orecchio interno, il sistema efferente olivococleare mediale, per il suo effetto modulatore sui meccanismi attivi delle cellule ciliate esterne, potrebbe avere un ruolo nella protezione delle strutture cocleari nei confronti dei traumi sonori [Maison S.F., Liberman M.C. ,2000 19].

Caption:The efferent innervation of cochlear hair cells and sensory neurons, as revealed by immunostaining for vesicular acetylcholine transporter (synaptic terminals: green) and neurofilament 200 (axons: red).

Effetti extra-uditivi del rumore

Il rumore può essere responsabile di effetti nefasti extra-uditivi, anche per livelli sonori e durate di esposizione insufficienti per provocare una sordità. Il rumore disturba la comunicazione verbale ed esercita un effetto di maschera sui segnali sonori di allarme [Floru R., Cnockaert J.C. ,1994 20]. Il rumore può essere fonte di affaticamento, di stress, di disturbi del sonno e, addirittura, di disturbi cardiovascolari, al primo posto dei quali si trova l'ipertensione arteriosa [Floru R., Cnockaert J.C. ,1994 20]. Modificando la ripartizione delle risorse di attenzione, il rumore può essere responsabile di un restringimento del campo visivo periferico [Floru R., Cnockaert J.C. ,1994 20]. Anche a deboli intensità, il rumore può essere responsabile di disturbi dell'attenzione e della vigilanza che aumentano il rischio di incidenti sul lavoro [Institut National de Recherche et de Sécurité (INRS). 2008 4, Floru R., Cnockaert J.C. ,1994 20] Nei bambini, l'esposizione cronica rumore degli aerei danneggia la comprensione della lettura e la memoria a lungo termine e può essere associata ad aumento della pressione sanguigna.. C'è buona evidenza, in gran parte da studi di laboratorio, che l'esposizione al rumore altera le prestazioni 9 Loeb M. Noise and Human Efficiency. Chichester: Wiley, 1986

Aspetti clinici

Sintomatologia funzionale e circostanze di scoperta

I disturbi funzionali legati a una sordità professionale possono essere molto a lungo assenti o discreti, mentre esiste già una perdita uditiva che interessa le frequenze acute. Una lesione uditiva professionale è constatata o nell'ambito dello screening in un paziente asintomatico o di fronte a un disturbo uditivo associato o meno ad acufeni.

Esami funzionali uditivi

Audiometria tonale preliminare

L'esame audiometrico rivela la presenza di una sordità di percezione, bilaterale e simmetrica, predominante sulle frequenze acute con, allo stadio iniziale, un'incisura tipica a V incentrata su una delle frequenze acute: 3, 4 o 6 kHz [Chen J.D., Tsai J.Y. 2003 21]. Con il proseguimento dell'esposizione sonora, questa incisura si allarga sia verso le frequenze più alte sia verso le più basse [ May J.J., 2000 ]. Questa audiometria tonale liminare, che è l'esame di riferimento, deve essere eseguita 24-48 ore dopo la cessazione del rischio sonoro e, quando si ipotizza una dichiarazione di sordità professionale, si esige una sospensione dell'esposizione al rumore lesionale di almeno 3 giorni [Institut National de Recherche et de Sécurité (INRS). Décret n°2003 2]. Questo riposo è indispensabile per evitare la perturbazione degli esami audiometrici a causa dell'affaticamento uditivo, che è rapidamente reversibile e che non supera i 20 dB [Duclos J.C., Prost G.,1991].

Grazie alla sua sensibilità, la perdita uditiva media calcolata su 3, 4 e 6 kHz funge da indicatore precoce di allarme per una popolazione esposta al rumore in modo prolungato [Norme NF S31-013.1985; Thiery L., Meyer-Bisch C. 1988].

La sordità professionale è legata a una lesione cocleare che si caratterizza per:

• la sua comparsa progressiva e insidiosa;

• la sua bilateralità e il suo carattere simmetrico o relativamente simmetrico;

• la sua predominanza sulle frequenze acute;

• il suo carattere irreversibile.

Audiometria alle alte frequenze

L'audiometria alle alte frequenze (10-18 kHz) avrebbe un valore di indicatore precoce di sordità legata al rumore e presenterebbe un'affidabilità superiore rispetto a quella dell'audiometria convenzionale su 4 kHz, specialmente nei soggetti giovani [Ahmed H.O. e  Coll., 2001].

Audiometria vocale

La perdita della comprensione nel silenzio, significativamente maggiore nei soggetti esposti al rumore, aumenta con il numero di anni di esposizione [Babin E. e Coll.,2002]. Tuttavia, l'audiometria vocale realizzata in un ambiente rumoroso manifesta ancora meglio il danno sociale subito [Babin E. e Coll.,2002]. I problemi di comprensione della parola, constatati con l'audiometria vocale, appaiono più importanti di quanto farebbero sospettare le perdite uditive osservate nell'audiometria tonale [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007].

Otoemissioni acustiche

Le otoemissioni acustiche, e più particolarmente i prodotti di distorsione acustici, permettono lo screening di patologie uditive subcliniche legate al rumore [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,200128, 29, 30]. Rispetto all'audiometria tonale le otoemissioni acustiche sembrano presentare il vantaggio di essere più sensibili ai TTS e ai PTS iniziali [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2001/2007,; Ceranic B.,2007; Seixas N.S. e Coll.,2005]. Tuttavia, benché esse siano un indicatore precoce dei danni cocleari indotti dall'esposizione sonora [Lapsley Miller J.A. e Coll.2006; Shupak A. e Coll.2007], l'utilità pratica delle otoemissioni è limitata da un numero elevato di falsi positivi [Shupak A. e Coll.2007]. Per la determinazione precisa delle perdite uditive di origine professionale le otoemissioni acustiche appaiono dunque poco contributive e non possono sostituire l'audiometria convenzionale [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2001 28, Chan V.S., e Coll.2004 33]. Tuttavia, le otoemissioni acustiche conservano un interesse per il follow-up uditivo regolare del personale esposto nel quadro di programmi di conservazione dell'udito [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2001 28, Ceranic B.,2007 30].

Storia evolutiva

Si distinguono, classicamente ma artificialmente, quattro stadi di gravità crescente [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6,Duclos J.C., Prost G.,1991 23, Frachet B. 2001 34] preceduti da una fase di assuefazione [May J.J. 2000 22].

Fase di assuefazione

È caratterizzata da un affaticamento uditivo che compare in ogni soggetto esposto ex novo a un ambiente sonoro con un volume elevato.

Stadio I, o stadio di sordità latente

Questo stadio corrisponde approssimativamente ai primi 3 anni di esposizione [6]. L'audiogramma mostra un'incisura isolata su 4 kHz o sulle frequenze 4-6 kHz (Figura 1A ), che raggiunge o supera i 30-40 dB. Finché la sordità non interessa le frequenze della conversazione, il soggetto esposto non percepisce alcun disturbo uditivo. Si tratta dello stadio di sordità latente «audiometrica» [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6]. Alcuni acufeni intermittenti possono essere presenti fin da questo stadio.

Stadio II, o stadio di sordità iniziale

Questo stadio è osservato dopo 4-8 anni circa di esposizione al rumore [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6]. Gli acufeni diventano più frequenti e lo scotoma percettivo si approfondisce sui 4 kHz ma, soprattutto, si estende verso le frequenze vicine, di 3 e 6 kHz [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6] e poi verso la frequenza di 2 kHz (Figura 1B). Quando la perdita uditiva raggiunge i 30 dB sui 2 kHz, il disturbo funzionale è quasi costante e si manifesta con problemi di comprensione.

Stadio III, o stadio di sordità confermata

Questo stadio è osservato dopo circa 9-15 anni di esposizione [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6]. Gli acufeni sono frequenti e aumentano l'effetto di maschera quando diventano permanenti. I problemi di comprensione sono evidenti e la ripercussione sociale è importante. La perdita audiometrica si estende verso le frequenze parlate come 1 kHz, ma anche verso gli 8 kHz, e supera i 30 dB (Figura 1C).

Stadio IV, o stadio di sordità grave

Dopo 15-20 anni di esposizione si osserva un rallentamento dell'evoluzione della sordità [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6]. Dopo 20 anni di esposizione, benché le soglie uditive si stabilizzino sulle frequenze su cui esisteva un'incisura percettiva iniziale, la sordità continua a progredire sulle frequenze più basse e più alte [6]. A questo stadio finale la perdita uditiva interessa tutto lo spettro frequenziale, compresi gli 0,5 kHz (Figura 1D). La percezione della parola è difficile e la disabilità sociale è rilevante.

Caratteri particolari della sordità professionale

La sordità è spesso di comparsa insidiosa [May J.J. 2000 22, Hong O.,2005 35] e si instaura in modo clinicamente evidente solo dopo vari mesi o anni [May J.J. 2000 22, Avan P., 1998 36].

Inizia sulle frequenze acute (massimo verso i 4 o 6 kHz) e predomina su queste frequenze [May J.J. 2000 22, 35, 37] prima di estendersi verso le frequenze vicine.

La sordità professionale conosce una progressione più rapida durante i primi anni di esposizione [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6].

Gli acufeni possono essere presenti a tutti gli stadi di gravità e sono osservati in circa un terzo del personale esposto al rischio di sordità professionale [21, Hong O.,2005 35].

La sordità è bilaterale e simmetrica o relativamente simmetrica [May J.J. 2000 22], con una perdita uditiva che può predominare a sinistra [Hong O.,2005 35]. Così, il 5%-6% degli audiogrammi può essere asimmetrico, in particolare a causa di un'esposizione sonora predominante su un lato, come avviene per i conducenti di camion [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6].

La sordità è percettiva pura e di tipo endococleare, con un reclutamento che si manifesta con il pinzamento del campo uditivo dinamico delimitato dalla curva tonale e dalla soglia di ottenimento dei riflessi stapedi.

Una volta instaurata, è irreversibile: solo la parte aggiunta di affaticamento uditivo può recuperare dopo 24-48 ore di allontanamento dal rischio.

La sordità legata al rumore non è mai molto rilevante sulle frequenze gravi e non conduce a una cofosi [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6].

La sordità non è evolutiva di per se stessa dopo la cessazione definitiva dell'esposizione al rumore.

La sordità professionale si accompagna a una perdita della selettività frequenziale [Hong O.,2005 35], fonte di disturbi della comprensione della parola, particolarmente evidenti in un ambiente rumoroso [Sliwinska-Kowalska M., Kotylo P. ,2007 6].

In ambito professionale, la nocività del rumore per l'udito:

• compare per un'esposizione sonora giornaliera di 80 dB(A);

• è presente fin dai primi anni di esposizione;

• è aumentata dall'esposizione congiunta ad agenti ototossici (solventi);

• dipende anche dalla vulnerabilità cocleare, una parte della quale è costituzionale e presenta una grande variabilità interindividuale.

Parametri che influenzano l'evoluzione delle sordità professionali

Livelli sonori e durate di esposizione

Il rischio uditivo è tipicamente considerato poco importante per un'esposizione sonora quotidiana inferiore agli 85 dB(A) nei soggetti sani che non presentano una fragilità cocleare particolare [Campo P, Dornier G. ,2005 38]. Tuttavia, oltre i 15 anni di esposizione regolare a livelli sonori che non superano gli 85 dB(A) il personale esposto presenta un innalzamento netto delle soglie uditive su 3, 4 e 6 kHz [Chen J.D., Tsai J.Y.21]. Se si considerano soggetti che presentano una suscettibilità particolare al rumore, il valore di 80 dB(A) per l'esposizione giornaliera offre una maggiore sicurezza e il superamento di questo valore è preso in considerazione per l'attuazione regolamentare di un piano di prevenzione [Directive 2003/10/CE 2003 39,; Décret n°2006-892 du 19 juillet 2006  40].

Benché il rischio di sordità professionale aumenti globalmente con il numero di anni di esposizione [Hong O. ,2005;35, Dement J., e Coll.,2005 41], la nocività del rumore sull'udito appare certa già nei primi anni di esposizione [23]. Questo concetto è stato recentemente confermato con i prodotti di distorsione acustica la cui alterazione è osservata, in occasione del follow-up longitudinale di giovani apprendisti, fin dai primi 3 anni di lavoro nell'edilizia [31]. Viceversa, quando sono state attuate delle misure preventive efficaci non viene riscontrato alcun rischio particolare di sordità nei soggetti al di sotto i 30 anni o in coloro che hanno lavorato in ambienti rumorosi durante i 10 o 15 anni precedenti [Rubak T.,2006 42]. Quando viene constatata una perdita uditiva, questa tende a progredire più lentamente oltre questo periodo di 10 o 15 anni di lavoro [22], il che conferma i dati epidemiologici mondiali [1].

Tenendo conto del livello medio di esposizione sonora quotidiana e del numero di anni di esposizione, la normativa ISO 1999: 1990 [17] permette di valutare, in termini statistici, il rischio di disabilità uditiva permanente in ambito professionale.

Età del soggetto esposto

Il rischio di sordità professionale aumenta con l'età [Rachiotis G., 2006 37,; Dement J., e Coll.,2005  41], ma l'età è molto spesso fortemente correlata alla durata di esposizione e, alla fine della carriera, il fenomeno dell'invecchiamento dell'udito aggiunge i suoi effetti a quelli dell'esposizione sonora. L'effetto lesivo del rumore può essere paragonato a un invecchiamento accelerato dell'udito, cominciando con le alte frequenze [Johansson M., Arlinger S. 2000 43, Meyer-Bisch C. ,2005 ;44, Norme NF EN ISO 7029. ,2000 45].

Uso di protezioni uditive

L'uso di protettori individuali limita le perdite uditive e rallenta l'evoluzione della sordità professionale. In effetti, tanto nelle zone aeroportuali quanto durante l'uso di macchinari di cantiere, le soglie uditive sono migliori nel personale che indossa delle protezioni uditive rispetto a quello che non le usa [Hong O. ,2005 35, Hessel P.A. 2000; 46, Hong O., Wilber L.A., 1998 47].

Esposizione ad agenti ototossici

L'esposizione combinata al rumore e ad agenti ototossici non è un'eventualità rara, poiché i tre quarti del personale esposto professionalmente a disturbi sonori sono anche esposti a uno o a diversi prodotti chimici [Magaud-Camus I., 2005 48].

Gli agenti chimici ototossici sono rappresentati, in ambito professionale, essenzialmente dai solventi aromatici (stirene e toluene) o clorati, dal monossido di carbonio e dall'acido cianidrico [Campo P, Dornier G. ,2005;38, Magaud-Camus I., 2005  48]. Questi agenti ototossici renderebbero la coclea più vulnerabile alle aggressioni sonore e potrebbero così realizzare un potenziamento degli effetti nocivi del rumore [Avan P., 1998 36, Campo P, Dornier G. ,2005; 38, Hodgkinson L., Prasher D. 2006; 49, El-Shazly A. ,2006; 50, Sliwińska-Kowalska M., e Coll.,2003 51]. La perdita uditiva constatata nei lavoratori esposti ai solventi e a livelli di rumore inferiori agli 85 dB è simile a quella osservata nei lavoratori esposti solo al rumore, ma a livelli sonori nettamente più elevati, compresi tra i 92,5 e i 107 dB [El-Shazly A. ,2006; 50]. Così, si pone la questione della pertinenza dei valori limite di esposizione e, soprattutto, del livello di esposizione sonora quotidiana quando nel luogo di lavoro coesistano diversi fattori di rischio cocleare [Avan P., 1998 36, Campo P, Dornier G. ,2005 38].

Fattori di rischio extraprofessionali

L'esposizione sonora in un contesto extraprofessionale (attività di bricolage e ricreative, sport rumorosi, musica amplificata e caccia) aggiunge i suoi effetti a quella subita sul luogo di lavoro [May J.J. 2000 22]. Il maggiore interessamento del lato sinistro, in caso di sordità professionale, può essere spiegato con la pratica della caccia e del tiro [Hong O.,2005 35].

Fragilità cocleare e suscettibilità interindividuale

La fragilità cocleare può essere in rapporto con precedenti di trauma sonoro acuto o di esposizione sonora prima dell'inizio della vita professionale. Alcuni precedenti otologici come quelli di otiti medie acute ripetute nell'infanzia rendono la coclea più vulnerabile alle aggressioni sonore e potenziano gli effetti nocivi del rumore [52, 53]. Gli effetti deleteri dell'esposizione al rumore possono essere esaltati dalle ipomagnesiemie gravi, dall'assunzione di farmaci ototossici [Campo P, Dornier G. ,2005; 38] o dall'ipossia. Analogamente, il tabagismo a lungo corso costituisce un fattore che aggrava il rischio di sordità professionale [37, 41, 54, 55].

Le variazioni individuali della suscettibilità al rumore possono anche essere costituzionali: si sospetta l'influenza di fattori genetici [55]. Questa suscettibilità al rumore è difficile o addirittura impossibile da predire [5]. Sul piano clinico, l'intensità dell'affaticamento uditivo constatato dopo una giornata di lavoro e il tempo necessario al suo recupero [5, 34] costituiscono già degli elementi che permettono di sospettare una suscettibilità individuale al rumore. Allo stesso modo, la degradazione veloce delle soglie uditive tra due audiogrammi successivi, nei primissimi mesi di esposizione, fa temere una fragilità cocleare particolare.

Per quantificare una sordità professionale in modo da evitare di prendere in considerazione l'affaticamento uditivo, l'esame audiometrico deve essere effettuato 24-48 ore dopo l'allontanamento dal rischio sonoro e, quando si ipotizza una dichiarazione di sordità professionale, si esige una sospensione dell'esposizione al rumore lesivo di almeno 3 giorni.

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