Timpanosclerosi

Timpanosclerosi (fig1-29 From Gallery)

Definizione. Per timpanosclerosi si intende un processo istopatologico di infiltrazione ialina con depositi calcifici a livello dello strato fibroso della membrana timpanica e del tessuto connettivo sub-epiteliale della mucosa di rivestimento. Descritta fin dal 1734 da Cassebohm durante le sue descrizioni anatomiche dell'orecchio, individuata nel 1869 da von Tröltsch, il termine di “timpanosclerosi” fu introdotto da Von Trotsch nel 1873, fu poi abbandonato e ripreso solo alla metà degli anni ‘50 da Zollner e Beck. La timpanosclerosi è generalmente secondaria a un processo flogistico cronico evoluto in forma “attenuata” e ne rappresenta una sequela stabililizata. Questa entità clinica può essere definita come un processo di cicatrizzazione caratterizzato da un'infiltrazione ialina con depositi di calcio intra ed extracellulari e cristalli di fosfato nel tessuto connettivo sottomucoso che riveste gli ossicini, le pareti ossee e lo strato medio timpanico. (Gibb A.G., 1994) La timpanosclerosi rappresenta la temutissima evoluzione finale dell’ otite sieromucosa dei bambini. Con il passare del tempo il contenuto liquido dell’orecchio medio si addensa sempre più, divenendo colloso (glue ear). Successivamente cristalli minerali si addensano e si depositano su tutta la superficie dell’orecchio medio, intorno agli ossicini e sulla membrana del timpano, bloccando tutto come una colata di gesso.

Epidemiologia. La frequenza della timpanosclerosi è stimata essere del 90/o tra tutti gli interventi eseguiti per il trattamento dell’otite media cronica semplice.

Eziopatogenesi. L’aspetto patogenetico dominante è rappresentato dal processo di ialinizzazione dovuto al deposito nello strato sub-epiteliale connettivale di un collagene alterato. Ciò sarebbe dovuto a un rallentamento del suo “turn over” o piuttosto a un eccesso di collagenasi, in presenza di un “turn over” normale, il collagene che si deposita risulta avascolarizzato.

Questo rimaneggiamento del tessuto connettivo sarebbe legato a un processo immunopatologico, con le proteine derivate dalla distruzione del collagene ad opera degli agenti infettivi iniziali trasformate in sostanze antigeniche. Studi sperimentali eseguiti nell’animale hanno dimostrato che la thnpanosclerosi rappresenterebbe una risposta cicatriziale anomala da Parte di un tessuto ‘sensibiizzato”. con conseguente inattivazione dei fattori di controllo della proliferazione fibroblastica (Schiff 1980).Non sarebbe estraneo al processo un fattore genetico. poiché è osservazione clinica assai frequente che la timpanosclerosi è spesso bilaterale e che solo il 10% circa delle otiti medie croniche evolve verso la timpanosclerosi

	Fig.1:TIMPANOSCLEROSI INTRODUZIONE: Timpanosclerosi è il prodotto finale di un processo patologico che colpisce il tessuto connettivo della membrana timpanica e la mucosa dell'orecchio medio. Questa condizione sembra essere il risultato di uno specifico tessuto connettivo da reazione autoimmune verso la lamina propria della membrana timpanica o la membrana basale della mucosa dell'orecchio medio. Di solito c'è una storia di precedenti episodi di otite media, seguito da un altro attacco di otite media che provoca la risposta del tessuto locale. From Gallery
	Fig.2:Istologicamente, la timpanosclerosi inizia con una invasione fibroblastica degli strati sottomucosi, seguita da un ispessimento e fusione delle fibre collagene in una massa omogenea o placca. Le fibre di collagene ispessite e ialinizzate sono aumentati di numero e sono tipicamente disposti in modo parallelo o lamellare. Nel corso del tempo, il tessuto timpanosclerotico attrae gli ioni calcio, e appare puntinato, basofili, calcificazioni distrofiche. Ci sono due schemi di calcificazione: in uno, la calcificazione verifica in un pattern a chiazze diffusa e nell'altro, il calcio si deposita in grandi masse. In alcuni pazienti può verificarsi la formazione di osso (ossificazione eterotopica)..
	Fig.3:La comparsa di una placca timpanosclerotica dipende dall'età della lesione. All’inizio , la placca) apparirà come un deposito localizzato rossastro o giallastro, circondato da capillari dilatati nello strato intermedio fibroso della membrana timpanica. Una volta che la placca è maturata, diventa bianca. La timpanosclerosi si sviluppa, più comunemente, nello strato intermedio fibroso della membrana timpanica. Meno comunemente, le vaste placche nodulari si possono svilupparsi nella sottomucosa dell'orecchio medio. Se le placche avvolgono le articolazioni degli ossicini o legano gli ossicini alla parete dell'orecchio medio, si verificherà una perdita uditiva. Nei casi gravi, una gran parte dell'orecchio medio può essere rivestita con queste placche spesse confluenti.
	Fig.4:Le placche timpanosclerotiche confinate alla membrana timpanica di solito non causano alcun sintomo, non è richiesto alcun trattamento, e semplicemente stare sono segnii silenziosi di una storia precedente di episodi di otite media acuta. Il trattamento chirurgico della perdita trasmissiva dell'udito causata dalla timpanosclerosi è tutt'altro che soddisfacente, le placche sono difficili da rimuovere e spesso nel tempo gli ossicini si rifissano . In alcuni pazienti, la chirurgia ricostruttiva dell'orecchio medio può essere di valore, mentre in altri, può essere più adatto un approccio conservativo, con l'utilizzo di un apparecchio acustico
	Fig.5:TIMPANOSCLEROSI PRECOCE All’inizio , la placca in via di sviluppo appare come un deposito localizzato rossastro o giallastro, circondato da capillari dilatati nello strato intermedio fibroso di questa membrana timpanica From Gallery
	Fig.6:TIMPANOSCLEROSI PRECOCE Due foci precoci e timpanosclerotici, si possono osservare dietro lo strato intermedio fibroso di questa membrana timpanica destra. From Gallery

	Fig.7:TIMPANOSCLEROSI MATURA Una volta che la placca è maturata, in apparenza diventa bianco gessosa From Gallery
	From Gallery
	From Gallery
	Fig.10:SOTTILE FILM DI TIMPANOSCLEROSI In questo paziente, l'estensione della timpanosclerosi è estremamente sottile ed è distribuita in una rete molto vaporosa sopra la metà inferiore della membrana timpanica From Gallery
	Fig.11:TIMPANOSCLEROSI ESTESA Lo strato intermedio fibroso della membrana timpanica può essere ampiamente influenzato dalla timpanosclerosi. From Gallery
	Fig.12:AMPIA TIMPANOSCLEROSI La timpanosclerosi in questo paziente è distribuito in due zone: una più piccola anteriore al manico del martello ed una più grande nel quadrante posteriore. Notare il lieve scolorimento grigiastro della restante parte della stessa membrana timpanica e la leggera opalescenza impedisce all'esaminatore di vedere il promontorio. Questi segni suggeriscono la presenza di liquido mucoide nell'orecchio medio. From Gallery
	Fig.13:TS Caso 4 in questo paziente la timpanosclerosi è distribuito in due zone i: una anteriore che gestisce il martello e l'altra nel quadrante posteriore. From Gallery
	Fig.14:TIMPANOSCLEROSI DIFFUSA SIMILE ALL’OTITE MEDIA MUCOIDE Questo paziente ha una forma inusuale di timpanosclerosi diffusa ,che viene distribuito in un modello che assomiglia ad un caso, con livello idroaereo da risolvere come una otite media mucoide From Gallery.
	Fig.15:CAMPIONI DI PLACCHE DI TIMPANOSCLEROSI Durante la chirurgia possono essere sezionati placche Timpanosclerotiche al di sopra della membrana timpanica. Questo è l'aspetto tipico di una grande placca targa di timpanosclerosi rimosso durante una timpanoplastica. La rimozione di questo grande placche avascolare può rendere il timpano più ricettivo agli innesti. From Gallery
	Fig.16:CAMPIONI DI PLACCHE DI TIMPANOSCLEROSI placche timpanoscleroticihe possono essere sezionati fuori della membrana timpanica durante la chirurgia. Questo è l'aspetto tipico di una grande targa di timpanosclerosi rimosso durante una timpanoplastica. La rimozione di questo grande lapide avascolare può fare il resto del tamburo più ricettivi a innesto. From Gallery
	Fig.17:TIMPANOSCLEROSI ESTESA La membrana timpanica ed il manico del martello, sono coperti da spessi depositi timpanosclerotici. From Gallery
	Fig.18:TIMPANOSCLEROSI ESTESA In questo paziente il resto della membrana timpanica mostra una timpanosclerosi diffusa. Una massa enorme di timpanosclerosi derivante dalla mucosa dell'orecchio medio può essere osservata attraverso la perforazione. From Gallery
	Fig.19:TIMPANOSCLEROSI ESTESA Il resto della membrana timpanica. in questo paziente. mostra timpanosclerosi diffusa. Una massa enorme di timpanosclerosi derivante dalla mucosa dell'orecchio medio può essere visto attraverso la perforazione. From Gallery
	Fig.20:TIMPANOSCLEROSI NODULARE DELL’ORECCHIO MEDIO Si possono osservare, numerosi piccoli noduli rotondi di timpanosclerosi, che provengono da sotto il mucoperiostio del promontorio dell’orecchio sinistro, di questo paziente. From Gallery
	Fig.21:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI Istologicamente, la timpanosclerosi è caratterizzata dalla presenza di un maggior numero di fibre collagene ispessite e ialinizzate nella sottomucosa. Si può osservare una piccola placca timpanosclerotica sovrastante la mucosa profonda del l'osso del promontorio. (sezione di osso temporale) H & E 40 X From Gallery
	Fig.22:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI Si può essere apprezzato, con un maggiore ingrandimento, la tipica composizione lamellare delle fibre collagene ispessite. (sezione di osso temporale) H & E 145 X From Gallery
	Fig.23:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI La sottile crura anteriore della staffa è avvolta con una un rivestimento spesso di timpanosclerosi. H & E 40 X From Gallery
	Fig.24:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI Disegno delle linee della fotografia precedente. From Gallery
	Fig.25:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI L'ispessimento fusiforme della membrana timpanica è il risultato di un grande deposito di timpanosclerosi. Notare che la timpanosclerosi si trova tra il lato mediale dello strato intermedio fibroso e il rivestimento della mucosa dell'orecchio medio. H&E 40 X. From Gallery
	Fig.26:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI Disegno delle linee della fotografia precedente. From Gallery
	Fig.27:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI E’ chiaramente visibile la tipica composizione lamellare o parallela delle fibre di collagene ispessite della timpanosclerosi. H & E 145 X. From Gallery
	Fig.28:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI: CALCIFICAZIONE ED OSSIFICAZIONE Nel corso del tempo, i cambiamenti degenerativi come le calcificazioni distrofiche o eterotopiche possono svilupparsi nelle fibre di collagene ialinizate della lesione timpanosclerotica. Si è formato un deposito irregolare di calcificazione distrofica (puntinato viola). H & E 145 X. From Gallery
	Fig.29:ISTOLOGIA DELLA TIMPANOSCLEROSI: CALCIFICAZIONE ED OSSIFICAZIONE L'ossificazione eterotopica appare come UN osso neoformato con trabecole irregolari. H & E 145 X. From Gallery

Patogenesi ed Anatomia patologica.

Nonostante la ricchezza di informazioni sugli aspetti clinici, istologici e patologici della timpanosclerosi, la patogenesi della timpanosclerosi è ancora chiara;alcune ipotesi sono legate a fattori infettivo-infiammatori (presenza di fattori irritativi come ristagno di secrezioni e formazione di granulazioni), fattori endocrino-metabolici (ipervitaminosi D, iperparatiroidismo) e fattori costituzionali (aree meno irrorate, povere di cellule ciliate e ghiandole). Secondo Harris (1961) si distinguono due stadi anatomopatologici: uno stadio superficiale della malattia in cui la mucosa ed il periostio sono intatti, ed uno stadio profondo o invasivo di mucoperiostite con distruzione del sottostante tessuto osseo. Le alterazioni ossee della catena ossiculare sono legate ad una riduzione della vascolarizzazione con necrosi vescicolare.

Nel 65-90% dei casi l’orecchio è a timpano aperto non secernente.

Hussl e Mueller70 trovato timpanosclerosi per essere un frequente sequela di

OME cronica, e lo hanno trovato nel 19,7% delle pelli da 6 a 8 anni dopo l'inserimento di tubi di ventilazione per OME. Essi hanno inoltre rilevato che l'orecchio medio

timpanosclerosi spesso è stato visto dopo ricorrenti attacchi di OMA. Tos e Stangerup hanno trovato un aumento significativo timpanosclerosi nelle orecchie in

cui sono stati collocati drenaggi (59%) rispetto alle orecchie controlaterale, in cui è stata effettuata solo miringotomia (13%). Daly ha riportato la incidenza media ponderata dei timpanosclerosi è del 10% nei bambini da 4 a 15 anni, con un follow-up medio di 4 anni. L'incidenza di timpanosclerosi in media cronica è stata riportata dal 9% al 38%. Kinney ha trovato che il 20% dei 1.495 pazienti sottoposti a chirurgia per otite media cronica o le sue sequele avevano timpanosclerosi e Magat ed altri hanno riscontrato che il 23,6% di 1274 pazienti trattati con drenaggi aveva

timpanosclerosi.

Aspetti macroscopici. Si osserva una infiltrazione biancastra, lamellare. avascolare a carico della membrana timpanica e della mucosa della cassa.

La MT può essere conservata o perforata (85%): sono presenti le classiche “placche” calcaree che conferiscono alla membrana un aspetto anelastico, ispessito. A livello della cassa timpanica i depositi calcifici possono causare un blocco della catena ossiculare o una sua usi: il blocco si osserva in un terzo circa dei casi e i problemi clinico-funzionali più gravi si osservano allorché sia presente una timpanosclerosi della staffa.
La usi ossiculare interessa più spesso l’apofisi lunga dell’incudine, seguita dalla sovrastruttura della staffa e infme del manico del martello.

L’antro e le cellule mastoidee sono raramente infiltrati dalla timpanosclerosi: la tuba di Eustachio è solitamente pervia.

Il difetto di base è dato dall'accumulo di collagene nello strato connettivale che colpisce di preferenza il timpano nella sua pars tensa o la mucosa della cassa al contatto della catena ossiculare. Bisogna ricordare che il collagene è una proteina fibrillare, costituente essenziale della matrice extracellulare del tessuto fibroso la cui produzione e degradazione dipendono da meccanismi regolatori e soprattutto dalla collagenasi.

Non c'è alcun dubbio che l'otite media sia il fattore causale determinante di questo alterato metabolismo del collagene (anche se, al contrario, la timpanosclerosi non è costante nel suo decorso). Tuttavia, il fatto che la timpanosclerosi si osservi solo molto dopo l'eliminazione dei fenomeni infiammatori acuti rende difficile l'identificazione dei meccanismi patogenetici. D'altronde colpisce come nella timpanosclerosi la mucosa sia, praticamente, sempre secca, a testimonianza della vetustà e dell'avvenuta guarigione dell'episodio infettivo causale.

I lavori di Shiff et al. suggeriscono che un'infezione grave, come un'otite acuta necrotizzante da streptococco o Haemophilus, alteri la permeabilità della mucosa, permettendo alle molteplici sostanze presenti nella secrezione che ne risulta (immunoglobuline, fattori del complemento, prodotti di degradazione microbica, ecc.) di raggiungere lo strato connettivale dove agirebbero come stimolanti antigenici. (Shiff M., 1980). Ne risulta un edema della mucosa e congestione capillare, seguiti da stiramento e disorganizzazione della componente fibrillare della lamina propria. L'eventuale recidiva di episodi infettivi spiegherebbe la struttura lamellare, a «strati di cipolla», delle placche della timpanosclerosi miringea. Anche la malattia sarebbe una reazione autoimmune secondaria a un episodio infettivo acuto che sopraggiunge su un orecchio sensibilizzato da un precedente episodio infiammatorio. Per Wielinga et al., il fattore causale potrebbe essere non infettivo ma meccanico. (Wielinga E.W., 1988 )

Gibb, al contrario, ritiene che la timpanosclerosi endotimpanica, ossia localizzata nella cavità, sarebbe il prodotto di degradazione terminale di residui infiammatori non drenati verso la tuba uditiva, fatto che spiegherebbe la sua localizzazione preferenziale intorno agli ossicini.

Sul piano istologico, la lamina propria diventa densa, omogenea, acellulare e avascolare. Le fibre di collagene che la compongono appaiono alterate nella loro struttura e irregolari nella loro disposizione. Il loro accumulo gli conferisce un aspetto vitreo. Tra queste fibre si trovano strutture follicolari delimitate da una membrana, a livello della quale inizia il processo di calcificazione. Sotto questa degenerazione connettiva, il rivestimento epiteliale appare assottigliato e degenerato.

Queste modificazioni portano a un'infiltrazione calcarea della mucosa della cassa, a volte lamellare, morbida, altre volte massiva, dura, a blocchi. In questo modo si spiegano i variegati aspetti clinici riscontrati che possono oscillare dalla miringosclerosi puntiforme alla pietrificazione totale dell'orecchio medio o, ancora, dalla scoperta fortuita di stigmate istopatologiche a una sordità grave per blocco completo delle strutture vibranti.

Aspetti: otoscopici. La timpanosclerosi realizza una trasformazione dello strato connettivale della MT e della mucosa della cassa timpanica in tessuto ialino.
Si osserva il deposito di ammassi di fibrille di collagene. acellulari e avascolarizzati negli spazi extra—cellulari della sottomucosa. L’architettura delle fibre collagene è inoltre sovvertita dalla presenza di inclusioni vescicolari lipidiche. che confluiscono a formare delle placche a contorni policiclici. L’origine dei lipidi è verosimilmente da collegare con la necrosi post-flogistica delle membrane cellulari, con conseguente liberazione di colesterolo. acidi grassi liberi e fosfolipidi. Studi recenti hanno messo in luce una certa analogia tra la composizione biochimica della placche timpano sclerotiche e quelle ateromasiche (Koc e Uneri 2002). inoltre i segni di miringosclerosi sarebbero più frequenti tra i soggetti affetti da aterosclerosi rispetto alla popolazione generale (84%, contro 17%).

Quadro clinico. La timpanosclerosi può essere limitata alla membrana timpanica (miringosclerosi), nella metà dei casi in presenza di una perforazione, oppure si associa a segni di interessamento della catena ossiculare, con conseguente comparsa di ipoacusia trasmissiva . E’ presente una ipoacusia trasmissiva in progressivo peggioramento nel tempo. Può essere conseguente alla perforazione della membrana timpanica, alla sclerosi e fissità del timpano e/o degli ossicini, alla discontinuità ossiculare, alla riduzione dello spazio aereo dell’orecchio medio. Solitamente esiste una Air-Bone Gap (ABG) sulle basse frequenze superiore ai 30 dB. Secondo alcuni Autori un ABG> di 50 dB sulle frequenze 500-1000 Hz è un chiaro segno di fissità ossiculare. Alla anamnesi il paziente con timpanosclerosi presenta nell’infanzia diverse riacutizzazioni di otite cronica sieromucoide, con otorrea. Possono essere presenti acufeni ed instabilità (soprattutto nelle forme a timpano aperto).

Si distinguono sostanzialmente due forme anatomo-cliniche distinte:

1. timpanosclerosi della membrana timpanica con fissità del martello, per infiltrazione del legamento timpano-malleolare anteriore;

2. infiltrazione massiva della cassa timpanica con fissità della staffa.

Vanno distinte due forme cliniche:

1)timpanosclerosi a timpano chiuso, 10-35 % dei casi caratterizzata dalla presenza di placche calcaree nello spessore della membrana timpanica, in parte atrofica, non retratta Cassa timpanica areata. Di solito sono interessate le regioni antero malleolare e retro malleolare o la regione peri-anulare dei quadranti inferiori con disposizione “a ferro di cavallo”. La pars tensa ha una consistenza rigida, è spessa , perde la sua elasticità assumendo un aspetto bianco. Può presentare alcune zone atrofiche ed assottigliate. Talvolta, in casi molto avanzati, le placche timpanosclerotiche possono occupare tutti gli spazi della cassa, dell’attico e dell’adito, bloccando completamente il sistema timpano-ossiculare, talvolta interrotta Tuba pervia. La membrana timpanica, in questi casi, è molto spessa o, addirittura, sostituita dalle placche.

.

2) timpanosclerosi a timpano aperto, in cui la perforazione è frequentemente centrale o subtotale e l’anulus è sempre ben visibile in quanto infiltrato da depositi calcarei, pazienti giovani tra i 10 ed i 30 anni di età,Perforazione, resti timpanici calcificati generalmente non secernenti (secernenti soltanto ¼ dei casi). Spesso si riscontrano depositi nodulari sottomucosi nella cassa, fissazione o erosione di uno o più ossicini che sono devitalizzati avendo perso l’apporto sanguigno. La mucosa della cassa si presenta molto sottile con riduzione della vascolarizzazione. In alcuni casi si può osservare l’estrusione di masse timpanosclerotiche attraverso la mucosa che appaiono come neoformazioni biancastre nell’ambito della cassa timpanica. Nelle forme a timpano chiuso l’intervento chirurgico è indicato in presenza di gap trasmissivo importante, indice di alterazione della catena ossiculare. In caso di fissità o erosione della catena ossiculare va eseguita l’ossiculoplastica, se è la staffa ad essere fissa si esegue la stapedotomia. Nelle forme a timpano aperto è spesso possibile eseguire l’intervento in un unico tempo in cui viene ricostruita la membrana timpanica e se necessario la catena ossiculare. Nei casi in cui la staffa è fissa, è indicato eseguire nel primo intervento la ricostruzione della membrana timpanica e a distanza di alcuni mesi la stapedotomia.

Timpanosclerosi: diagnosi differenziale

Otite adesiva(Fig, 30a-b) esito cicatriziale della infiammazione dell’orecchio medio a timpano chiuso.

MT retratta totalmente od in parte (tasca di retrazione)

MT aderente alla parete mediale della cassa ed agli ossicini

MT atrofica od ispessita.

MT in parte calcificata (associazione timpanosclerosi-otite adesiva).

Etiopatogenesi:

L’otite catarrale

L’otite purulenta subacuta malcurata.

La patologia della tuba.

La diatesi allergica

La mucoviscidosi

Fig. 30a Otite adesiva	Fig. 30b Otite adesiva

Timpanosclerosi: sede delle lesioni

Forme minori: (localizzate a sedi singole, 23 % dei casi)

• Catena ossiculare integra

• Placche di timpanosclerosi incluse nella MT.

• Calcificazione di ligamenti o tendini (lig.malleolari, tendine del m. stapedio, del tensore del timpano)

Forme maggiori:(diffuse, 27% dei casi )

• Catena ossiculare interrotta od integra ma calcificata

• Calcificazioni diffuse della cassa, dell’epitimpano, della FO e della FR.

Forme intermedie: (41% dei casi)

• Interruzione e blocco della catena ossiculare.

• Blocco epitimpanico

• Blocco isolato della staffa

Timpanosclerosi: audiometria (Fig. 31a-b-c)

Soglia : 50-60 dB Gap: 40-50 dB

Bilaterale : 40-60% dei casi

Fig. 31a	Fig. 31b	Fig. 31c

Trattamento

Il trattamento chirurgico della timpanosclerosi può riguardare la membrana timpanica, in caso di perforazione, o può interessare anche la catena ossiculare allo scopo di ripristinarne la mobilità. La terapia chirurgica non è però scevra da rischi di danno cocleare nei casi in cui la patologia abbia coinvolto la staffa. Va infine ricordato che la thnpanosclerosi rappresenta una sequela cicatriziale per la quale appare in molti casi giustificato un atteggiamento di astensione terapeutica.

Diagnosi

La diagnosi si basa essenzialmente sull’esame obiettivo. All’otoscopia, infatti, appaiono ben evidenti le lesioni timpano-sclerotiche che possono interessare la membrana timpanica e/o la catena ossiculare. Comunemente, la pars flaccida non è interessata dal processo patologico. Le zone della membrana timpanica che non sono interessate dalla timpanosclerosi sono comunque scleroatrofiche. Frequente è l’associazione con una perforazione subtotale del timpano. La catena ossiculare invece può presentare un blocco timpanosclerotico o una lisi ossea direttamente visualizzabile nelle forme a timpano aperto; le interruzioni ossee interessano primariamente il processo lungo dell’incudine, e più raramente la staffa ed il martello. L’esame audiometrico evidenzia una ipoacusia di trasmissione >30 dB progressiva con o senza abolizione del riflesso stapediale (calcificazione della regione della finestra ovale e/o del tendine stapediale).

Evoluzione

La timpanosclerosi è, di principio, uno stato stabile o a evoluzione molto lenta. In realtà, bisogna sapere che alcune orecchie conservano un potenziale di degenerazione ialina, ed eventuali lesioni apparentemente quiescenti sono in grado, specialmente dopo l'atto chirurgico, di riattivarsi rapidamente, fonte di note delusioni chirurgiche. L'osservazione clinica, peraltro, permette spesso di distinguere le forme stabili e minori, timpaniche pure, dalle forme evolutive e principali, che ricolmano la cassa e pietrificano la catena.

Principi terapeutici

Può essere proposto l'intervento chirurgico; esso mira a chiudere la perforazione timpanica (i risultati sono generalmente buoni) o a liberare gli ossicini da lamelle e blocchi rigidi che li immobilizzano. I risultati, a volte positivi quando solo la staffa è bloccata, sono spesso negativi quando le lesioni interessano l'epitimpano (per maggiori dettagli, il lettore è rinviato ai capitoli specialistici).

Timpanosclerosi: soluzioni chirurgiche

Timpanosclerosi a timpano chiuso: placca calcificata estesa della MT. , fissità incudo-malleolare catena ossiculare integra, staffa ipomobile.
Timpanoplastica chiusa, tempo unico: ● Via di accesso canalare (incisione di Rosen) ● Asportazione e modellamento dell’incudine ● Sezione del collo del martello e del tendine del m. tensore. ● Mobilizzazione della staffa. Interposizione dell’incudine
Timpanosclerosi a timpano aperto: resti timpanici calcificati, martello bloccato, incudine bloccata , catena ossiculare interrotta, staffa mobile.
Timpanoplastica chiusa, tempo unico: ● Via di accesso retroauricolare posteriore ● Asportazione totale dei resti timpanici calcifici e del martello. ● Recupero e modellamento dell’incudine ● Miringoplastica Interposizione dell’incudine

Otite adesiva

Otite atelettasica

Evoluzione delle otiti atelettasiche e delle sacche di retrazione

BIBLIOGRAFIA

Albu S., Babighian G., Trabalzini F. Surgical treatment of tympanosclerosis. Am. J. Otol. 2000;21(5):631–635. [PubMed]

Asiri S., Hasham A., Anazy F.A., et al. Tympanosclerosis : Review of literature and incidence among patients with middle ear infection. JLO. 1999;113:1076–1080. doi: 10.1017/S0022215100157937. [PubMed] [Cross Ref]

Austin D.F. Reconstructive techniques of tympanosclerosis. Annals of Otorhinolaryngology. 1988;97:670–674. [PubMed]

Doyle D.E. Myringosclerosis : An offering of a new term. Eye. Ear. Nose and Throat Monographs. 1975;54:399–400. [PubMed]

Elpern B.S., Elbrond O. Acoustic effects of removing the malleus head. Arch. Otolaryngol. 1966;84:170–172. [PubMed]

Emmett J.R., Shea J.J. Surgical treatment of tympanosclerosis. Laryngoscope. 1978;88:1642–1648. doi: 10.1288/00005537-197810000-00010. [PubMed] [Cross Ref]

Ferlito A. Histopathogenesis of tympanosclerosis. JLO. 1979;93:25–37. [PubMed]

Friedmann I. Tympanosclerosis. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1971;80:4110–4113.

Gibb A.G., Pang Y.T. Current considerations in the etiology and diagnosis of tympanosclerosis. Archives in Otorhinolaryngology. 1994;251:439–451. [PubMed]

Giddings N.A., House J.W. Tympanosclerosis of the stapes : Hearing results for various surgical treatments. Otolarvngology — Head and Neck Surgery. 1992;107:644–650. [PubMed]

Kamal S.A. Surgery of tympanosclerosis. Journal of Laryngology and Otology. 1997;111:917–923. [PubMed]

Kinney S.E. Post inflammatory ossicular fixation in tympanoplasty. Laryngoscope. 1978;88:821–838. [PubMed]

Koc A, Uneri C. Genetic predisposition for tympanosclerotic degeneration. EUR Arch Otorhinolaryngol 2002;259:180-3.

Lesser T.H.J., Williams K.R., Skinner D.W. Tympanosclerosis, grommets and shear stresses. Clinical Otolaryngology. 1988;13:375–380. doi: 10.1111/j.1365-2273.1988.tb00769.x. [PubMed] [Cross Ref]

Miller P. Tympanosclerosis of the eardrum in secretory otitis media. Acta Otolaryngologica (Suppl.) (Stockholm) 1984;414:171–177. doi: 10.3109/00016488409122901. [PubMed] [Cross Ref]

Plester D. Some remarks on tympanoplasty. Ind. J. Otolaryngol. 1967;19:99–106.

Plester D. Tympanosclerosis. Australian Journal of Otolaryngology. 1972;3:325–326. [PubMed]

Shiff M., Poliquin J.F., Catanzaro A., Ryan A.F. Tympanosclerosis. A theory of pathogenesis Ann Otol Rhinol Laryngol 1980 ; 89 (suppl 70) : 1-16

Schiff M., Yoo I.J. Immunologic aspects of otologic disease. An overview. Laryngoscope. 1985;95:256–269. doi: 10.1288/00005537-198503000-00004. [PubMed] [Cross Ref]

Sheehy J.L., House W.F. Tympanosclerosis. Arch. Otolaryngol. 1962;76:151–157. [PubMed]

Smyth G.D. Tympanosclerosis. JLO. 1972;86:9–14. doi: 10.1017/S0022215100074879. [PubMed] [Cross Ref]

Tos M., Bonding P., Poulsen G. Tympanosclerosis of the drum in secretory otitis after insertion of grommets. A prospective, comparative study. JLO. 1983;97:489–496. doi: 10.1017/S0022215100094445. [PubMed] [Cross Ref]

Tos M., Lau T., Arndal H., Plate S. Tympanosclerosis of the middle ear :late results of surgical treatment. JLO. 1990;104:685–689. doi: 10.1017/S0022215100113623. [PubMed] [Cross Ref]

Von Tröltsch AF. Lehrbuch der Ohrenheilkunde. F.G.M. Vogel. Leipzig; 1873.

Wielinga E.W.J., Kuijpers W., Tonnaer E.L.G.M., Jap P.H.K. An experimental model for tympanosclerosis: a preliminary report. Acta-Otolaryngologica (Stockholm’) 1988;105:537–543. doi: 10.3109/00016488809119516. [PubMed] [Cross Ref]

Wielinga E.W.J., Kerr A.G. Tympanosclerosis, Review. Clinical Otolarvngology. 1993;18:341–349. doi: 10.1111/j.1365-2273.1993.tb00590.x. [PubMed] [Cross Ref]

Wielinga E.W.J., Derks A.M., Cremers C.W. Tympanosclerosis in the tympanic membrane : influence on outcome of myringoplasty. Am. J. Otol. 1995;16(6):811–814. [PubMed]

Wielinga E.W.J., Peters T.A., Tonnaer E.L., et al. Middle ear effusions and structure of tympanic membrane. Laryngoscope. 2001;111(11):90–95. doi: 10.1097/00005537-200101000-00016. [PubMed] [Cross Ref]

Zöllner F & Beck C. Die Paukensclerose. Laryng Rhinol Otol 1955; 34: 137-55.

• Avanti